マインドマップギャラリー 強皮症
強皮症に関してマインドマップです
2023-01-31 06:22:34 に編集されました人生会議 ACPCulturally Adapted Consensus Definition and Action Guideline Japan's Advance Care PlanningPMID 36115500に関するマインドマップです, メインコンテンツ:ACPの定義とは?, どの順番で考えていくと伝わりやすいのか?, いずれのフレームワークにも共通することは何か?, REMAP, NURSE, VALUE, Prepare, COMTORT, ABCDEアプローチ, 悪いニュースを伝えるSPIKES.
十二指腸潰瘍の鑑別診断に関するマインドマップです, メインコンテンツ:7. その他 (Others), 6. 腫瘍性病変 (Neoplastic Causes), 5. 全身性疾患 (Systemic Diseases), 4. ストレス関連 (Stress-related), 3. 酸分泌亢進を伴う病態 (Hypersecretory States), 2. 薬剤性 (Drug-induced), 1. 感染症 (Infection).
これは後腹膜線維症の鑑別診断に関するマインドマップです。後腹膜線維症は、後腹膜に異常な線維性組織が形成される病態で、これにより周囲の臓器や血管が圧迫され、様々な症状を引き起こします。マインドマップでは、病因、発症メカニズム、臨床症状、診断法、治療法について詳細に示しています。この疾患の理解を深めることで、早期発見や適切な治療につながることを目的としています。
人生会議 ACPCulturally Adapted Consensus Definition and Action Guideline Japan's Advance Care PlanningPMID 36115500に関するマインドマップです, メインコンテンツ:ACPの定義とは?, どの順番で考えていくと伝わりやすいのか?, いずれのフレームワークにも共通することは何か?, REMAP, NURSE, VALUE, Prepare, COMTORT, ABCDEアプローチ, 悪いニュースを伝えるSPIKES.
十二指腸潰瘍の鑑別診断に関するマインドマップです, メインコンテンツ:7. その他 (Others), 6. 腫瘍性病変 (Neoplastic Causes), 5. 全身性疾患 (Systemic Diseases), 4. ストレス関連 (Stress-related), 3. 酸分泌亢進を伴う病態 (Hypersecretory States), 2. 薬剤性 (Drug-induced), 1. 感染症 (Infection).
これは後腹膜線維症の鑑別診断に関するマインドマップです。後腹膜線維症は、後腹膜に異常な線維性組織が形成される病態で、これにより周囲の臓器や血管が圧迫され、様々な症状を引き起こします。マインドマップでは、病因、発症メカニズム、臨床症状、診断法、治療法について詳細に示しています。この疾患の理解を深めることで、早期発見や適切な治療につながることを目的としています。
強皮症
皮膚病変
限局性強皮症 Morphea
サブトピック
掻痒感
毛細血管拡張症
爪
皮膚石灰沈着症
サブトピック
レイノー現象
膠原病と二次性レイノー症状は 強皮症・SLE・MCTD・SjS・PM/DMが有名
治療
患者の自己管理
冷所冷感冷水に触れない
血管収縮薬の回避
市販点鼻薬
アンフェタミン・ダイエット薬・漢方は麻黄
セロトニンさどう薬・エルゴタミン
薬物療法
カルシウムチャネル遮断薬
長時間作用型ジヒドロピリジン系のCCB
CCbでもダメだった場合、PDE5阻害薬
シルデナフィル20mg2T2x
タダラフィル
バルデナフィル
外用の硝酸塩製剤
ARB
SSRI フルオキセチン
腎臓への関与
強皮症腎SRCのリスク要因の理解
❶びまん性皮膚病変を有する、特に進行性の皮膚病変がある場合
❷高容量のグルココルチコイドの使用がある場合 PSL>7.5mg /day
腎臓におけるエンドセリン受容体の発現と関与している
塩分保持と体液貯留・高血圧症を生み出すため
❸自己抗体 抗RNAポリメラーゼⅢ自己抗体 発現がある場合
迅速な降圧管理が求められる
✨すべての患者にACEiを用いる
サブトピック
胃腸への関与
中咽頭
中咽頭嚥下機能障害
若年 誤嚥の患者
食道
SScの50−80%の患者で認められる
症状
蠕動低下で痛み・胸焼け
嚥下障害・嚥下時痛
疾病
食道カンジダ
GERD
バレット食道
食道狭窄
検査
内視鏡
食道の下2/3の平滑筋と関連しているので下部で起こりやすい
マノメトリー
バリウム食道造影
食道通過シンチグラフィー
胃
胃不全麻痺
腹痛や嘔気などの症状がある
胃血管拡張症GAVE
重大な出血と関与する
小腸
吸収不良
蠕動低下で偽性閉塞
小腸細菌増殖
SIBO
毛細血管からの出血
結腸および肛門直腸病変
蠕動障害
便秘・腹部膨満
下痢や便秘
自然消化管穿孔
毛細血管拡張からの出血
肝胆道系
PBC原発性胆汁性胆管炎の合併
膵外分泌機能不全
脂肪便と体重減少
肺病変
IDL 間質性肺炎 Inteatitial lung disease
初期症状
無症状であることが多い
中期を過ぎると
易疲労
胸痛
空咳
喀血
検査
採血検査
抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl70抗体)IDLリスク増加と関与している
U3・U11/U12RNPおよび、Th/ToもILDリスクと関与している
抗セントロメア抗体は肺高血圧症と関与しているが重大なILDとは関与していない
呼吸機能検査
初期診察で有用です
拘束性障害
拡散能障害を示す;DLCOの画像初期においても低下していることがある
SpO2を用いた6分間歩行はレイノー症状で正確な値が取れない可能性があることに注意
画像検査
HRCT
初期
さらに悪化すると
気管支鏡検査
他の身体所見が合わさって来るので気管支鏡が必要なことは多くない
BALも好中球がおおいときもあればリンパ球や単球が多い時もあり様々
肺生検も行われることが少ない
鑑別する時には
MCTDの存在
肺高血圧症
心不全の有無
薬剤性
シクロホスファミド
メトトレキサート
ACE-i
など他にも一般的な薬剤性についても検討が必要
治療
初期治療はミコフェノール
LungStudy2にて評価されている
1 年間のシクロホスファミドと 2 年間のミコフェノール酸モフェチルを比較しました。両方の薬剤で、患者の約 75% から 80% で FVC が改善し、FVC は 20% から 25% で悪化しました。各グループの患者の 70% (特に DcSSc 患者) で、皮膚スコアが大幅に改善しました。ミコフェノール酸は忍容性が高く、これらの患者の治療の主力となっています。 MKSAP19より抜粋
投与開始はMMF500mg1日2回 3−4ヶ月かけて、1日1.5−3.0gまでUp
セカンドライン
トシリズマブIL-6受容体抗体
シクロホスファミド
予後
全身に症状がある場合9年30%とない場合9年72%である
筋骨格系
関節症状 12−65%で出現
スワンネック変形
一般的には近位指節間関節PIP屈曲拘縮が最も一般的
First web-space contracture
web この患者は、全身性硬化症に関連する最初のウェブスペース拘縮を持っています。親指MCP関節は過伸展変形を示し、親指IP関節は屈曲変形を示す。結果として生じる拘縮は、大きな物体をつかむために親指を手のひらの面から出す患者の能力を制限します。
炎症性ミオパチー 10−15%で出現
多発性筋炎との類似
近位筋優位に発症する
検査
採血検査
CK・アルドラーぜ
抗PM-Scl75/100抗体
抗U3RNP抗体
Anti-Ku
筋電図
神経伝導検査
筋肉MRI
筋生検
皮膚筋炎・多発性筋炎合併
筋疾患を合併している場合は
皮膚と消化管の関与は低くなるが
石灰沈着症や肺病変が合併していることが多い
神経障害
合併率は1−6%稀
多発単神経障害の末梢神経障害パターンをとる
三叉神経感覚障害
感覚運動神経障害
手根管症候群
腰仙神経根障害
小繊維神経根障害
自律神経障害パターン
他の分野と派生するが 消化管蠕動障害・心調律伝導障害・血管緊張変化
心臓の関与
心筋炎
心筋の繊維化
拘束性障害
拡張障害がメインのことが多い
伝導障害
動悸
失神
右脚ブロックは早期死亡リスク因子となる
泌尿器系の関与
勃起不全