先天性斜頸和發育性髖關節脫位的病因和病理改變

先天性斜頸的鑑別診斷

發育性髖關節脫位的臨床表現與診斷

先天性斜頸及發育性髖關節脫位的治療

先天性馬蹄內翻足的臨床表現與治療

平足症的臨床表現與治療

拇外翻的臨床表現與治療

脊椎側彎的臨床表現和治療

先天性肌性斜頸是指一側胸鎖乳突肌纖維性攣縮，導致頸部和頭部面向患側偏斜畸形。

（一）病因

（二）臨床表現

（三）診斷與鑑別診斷

（四）治療

發病原因迄今仍無定論。可能與內分泌、遺傳、子宮內胎位、生活習慣等因素有關。約20%病兒有家族史，表示有一定的遺傳因子。發病與胎位有關，經臨床統計臀位產發生率最高。其他還有生活習慣和環境因素，如寒帶習慣使用雙下肢捆綁襁褓嬰兒的地區發病明顯增加。另外原發性髖臼發育不良及關節韌帶鬆弛症是髖關節脫位發病的重要原因。

原發性病理變化包括：

繼發病理改變：

髖關節脫位可分為兩大型。一類是單純型，是最常見的一類，是本節介紹的內容。

此型還可分為：

另一類為畸形性髖關節脫位。

發育性髖關節脫位（DDH） 分類

先天性髖關節脫位的臨床表現，因患兒的年齡不同而有較大的差異。新生兒及嬰幼兒站立前期臨床症狀不明顯，若出現下述症狀提示有髖脫位的可能：

下列檢查有助於診斷：

1.先天性髖內翻畸形：同樣有跛行，患肢短縮，屈髖自如，外展受限。 X光片顯示頸幹角小，Allis徵（ ），Trendelenburg徵（ ），股骨頭內下方近頸部可見三角形骨塊。

2.病理性髖脫位：常有新生兒期髖部感染史，X光片：股骨頭骨骺缺如但髖臼指數正常。

3.麻痺或痙攣性脫位：前者多為嬰兒麻痺後遺症，存在部分肢體癱瘓，有明顯肌萎縮，肌力低，X光片“半脫位”，一般容易鑑別。後者多為早產嬰兒或生後窒息者及有腦病史者，出現半身性麻痺或截癱的上神經元損傷的表現。

本病的預後關鍵在於早期診斷和早期治療。治療越早，效果越佳。隨年齡的增大，病理改變越重，治療效果越差。

1歲以內，使用帶蹬吊帶法。發現髖關節有脫位或半脫位，可使用帶蹬吊帶6～9個月。僅限制髖關節的伸展活動，其他活動均不受限。除個別髖關節內有阻礙復位因素外，絕大多數患童都可達到復位，亦不會發生股骨頭無菌性壞死。也有用連身衣襪套法及外攤位襁褓支架法，維持4個月以上。

3歲以上：此時脫位程度加重，骨骼與軟組織的繼發改變也較嚴重，手法整復難以成功，應採用手術治療。手術的目的主要是改變異常髖臼方向為生理方向，增加髖臼對股骨頭的包容，使股骨頭中心與髖臼中心重合，稱為髖關節旋轉中心。常見的手術方式有以下幾種：

Pavlik吊帶治療先天性髖關節脫位示意圖

早期治療方法簡單，易矯正畸形，長期效果良好。

1.非手術療法

2.手術療法

此病的病因尚無定論，其學說繁多，胚胎早期受到內、外因素的影響引起發育異常所致。也可能與胎兒的足在子宮內的位置不正有關。但也有文獻報告，本畸形有家族性，屬體染色體顯性遺傳伴隨不完全外顯率。

新生兒先天性馬蹄內翻足畸形由四個因素組成：

（1）跗骨間關節內收；

（2）踝關節蹠屈；

（3）足內翻；

（4）年齡較大時可有脛骨內旋及脛後肌攣縮。

生後出現單足或雙足馬蹄內翻畸形即尖足，足跟小，跟骨內翻，前足內收，即各足趾向內偏斜，此外脛骨均合併內旋。由治療效果分析分為鬆軟型與僵硬型兩類。

出生後即出現明顯畸形者診斷不難，主要依據包括：

（1）前足內收

（2）跟骨內翻

（3）踝關節馬蹄形

（4）合併脛骨內旋

1.先天性多發性關節攣縮症 涉及四肢很多關節。畸形較固定，不易矯正。早期已有骨性改變。

2.大腦性癱瘓 為痙攣性癱瘓，肌張力增加，反射亢進，有病理反射，以及其他腦部受累的表現等。

3.小兒麻痺 肌肉有麻痺和萎縮現象。