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sistema sanguíneo-zzw
Sistema sanguíneo, tecidos hematopoiéticos incluem medula óssea, timo, gânglios linfáticos, fígado, baço, embrião e tecidos hematopoiéticos fetais. A anemia é uma redução no volume de glóbulos vermelhos no sangue periférico do corpo humano, inferior ao normal. limite e a incapacidade de transportar oxigênio suficiente para os tecidos.
Editado em 2023-10-21 21:58:52
- Anévrisme intracrânien
Il s'agit d'une carte mentale sur les anévrismes intracrâniens, avec le contenu principal, notamment: le congé, l'évaluation d'admission, les mesures infirmières, les mesures de traitement, les examens auxiliaires, les manifestations cliniques et les définitions.
- Entretien de la comptabilité des coûts
Il s'agit d'une carte mentale sur l'entretien de comptabilité des coûts, le principal contenu comprend: 5. Liste des questions d'entrevue recommandées, 4. Compétences de base pour améliorer le taux de réussite, 3. Questions professionnelles, 2. Questions et réponses de simulation de scénarios, 1. Questions et réponses de capacité professionnelle.
- Méthode de recherche de littérature
Il s'agit d'une carte mentale sur les méthodes de recherche de la littérature, et son contenu principal comprend: 5. Méthode complète, 4. Méthode de traçabilité, 3. Méthode de vérification des points, 2. Méthode de recherche inversée, 1. Méthode de recherche durable.
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doenças do sistema sanguíneo
Resumo
estrutura do sistema sanguíneo
tecido hematopoiético
Medula óssea, timo, gânglios linfáticos, fígado, baço, embrião, tecido hematopoiético fetal
Função hematopoiética
Hematopoiese embrionária
Hematopoiese mesodérmica (estágio embrionário)
Estágio de hematopoiese hepática (estágio fetal)
Período hematopoiético da medula óssea (após o nascimento)
hematopoiese pós-hemorrágica
hematopoiese da medula óssea
hematopoiese de órgãos linfóides
hematopoiese extramedular
hematopoiese
células-tronco hematopoiéticas
auto-renovável
Diferenciação multidirecional
Regulação hematopoiética
microambiente hematopoiético
Fatores reguladores hematopoiéticos positivos e negativos
Classificação da doença
distúrbios dos glóbulos vermelhos
Como vários tipos de anemia
doença granulocítica
agranulocitose
Doenças de monócitos e macrófagos
histiocitose inflamatória
Distúrbios de linfócitos e células plasmáticas
como vários linfomas
doença de células-tronco hematopoiéticas
anemia aplástica
Hiperesplenismo
Doenças hemorrágicas e trombóticas
como púrpura vascular
Diagnóstico de doenças
Coleta de histórico médico
Compreender a presença e as características dos sintomas
Anemia, tendência a sangramento, febre, massa, aumento do fígado, baço e linfonodos, dor óssea, etc.
Tem histórico de exposição a drogas, venenos ou substâncias radioativas?
Nutrição e hábitos alimentares
História de cirurgia, história de menstruação e gravidez, história familiar, etc.
Exame físico
Cor da pele e mucosas, presença de icterícia, manchas hemorrágicas e placas nodulares
As papilas da língua são normais?
Sensibilidade esternal
Linfadenopatia superficial, hepatoesplenomegalia
massa abdominal
testes laboratoriais
Contagem de células sanguíneas, determinação de hemoglobina, observação da morfologia celular no esfregaço de sangue
Contagem de reticulócitos
Exame da medula óssea e coloração citoquímica
Esfregaço de aspirado de medula óssea e biópsia de medula óssea
Teste de distúrbio hemorrágico
Tempo de sangramento, tempo de coagulação, tempo de protrombina, Tempo de tromboplastina parcial do caulim, quantificação de fibrinogênio
Teste de doença hemolítica
Medição de hemoglobina livre, medição de haptoglobina plasmática, teste de Rous, etc.
Testes bioquímicos e imunológicos
Como teste de metabolismo de ferro
Testes citogenéticos e de biologia molecular
Como exame cromossômico e diagnóstico genético
Cultura de células hematopoiéticas e tecnologia de teste
Inspeção de instrumentos
Ultrassonografia, tomografia computadorizada, etc.
Radionuclídeos
Exame histopatológico
doença anêmica
Introdução à anemia
definição, padrão
definição
O volume de glóbulos vermelhos no sangue periférico do corpo humano é reduzido, inferior ao limite inferior do normal, e não consegue transportar oxigênio suficiente para os tecidos.
Padrão (meu país)
Homem adulto＜120/Mulher adulta＜110/Mulher grávida＜100
Classificação
anemia hipoeritropoiese
Causada por anormalidades nas células-tronco hematopoiéticas ou células progenitoras
anemia aplástica
Anemia aplástica pura de glóbulos vermelhos
anemia diseritropoiese congênita
Doenças clonais malignas do sistema hematopoiético
Causada por regulação hematopoiética anormal
Anemia causada por danos às células estromais da medula óssea
Como necrose da medula óssea, mielofibrose
Anemia causada por hiperfunção de linfócitos
Como hiperfunção de células B/T
Anemia causada por níveis anormais de fatores reguladores hematopoiéticos
Como insuficiência renal, doença hepática
Anemia causada por hiperapoptose de células hematopoiéticas
Como a HPN
Causada por matérias-primas hematopoiéticas insuficientes ou distúrbios de utilização
Deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 ou distúrbio de utilização
Deficiência de ferro ou distúrbio de utilização de ferro
anemia por destruição excessiva de glóbulos vermelhos
anemia hemolítica
anemia por perda de sangue
A anemia por perda sanguínea crônica é frequentemente combinada com anemia por deficiência de ferro
manifestações clínicas
manifestações mais comuns
Fraqueza
fator relevante
Causa, capacidade de transporte de oxigênio, volume sanguíneo, taxa de anemia, capacidade compensatória
Envolvendo o sistema
nervo
Dor de cabeça, tontura, mal-estar e síncope, insônia e devaneio, zumbido e tontura perda de memória, dificuldade de concentração
Pele e membranas mucosas
pálido, amarelado
respirar
Leve: Acelera e aprofunda; Grave: Falta de ar ou até ortopneia;
ciclo
anemia por perda sanguínea aguda
Contração das trocas sanguíneas periféricas, aumento da frequência cardíaca, palpitações
anemia sem perda de sangue
Resposta cardíaca à hipóxia tecidual
sistema digestivo
Diminuição da função digestiva, indigestão, distensão abdominal, diminuição do apetite, evacuações irregulares, etc.
sistema urinário
Bilirrubinúria, hiperbilirrubinúria (hemólise externa), hemoglobina livre, hemossiderinúria (hemólise interna), oligúria, anúria (perda sanguínea aguda grave)
endócrino
Síndrome de Sheehan (sangramento intenso durante o parto), diminuição da função glandular (anemia de longa duração)
reprodução
Diminuição da secreção de testosterona e menorragia
sistema imunológico
Funcionalidade diminuída
sangue
sangue periférico
Manifestado no volume, morfologia e composição bioquímica das células sanguíneas
órgãos hematopoiéticos
Manifestado em alterações na medula óssea
anemia por deficiência de ferro
definição
Desequilíbrio entre a oferta e a demanda de ferro – esgotamento dos estoques de ferro no corpo – deficiência de ferro nos glóbulos vermelhos – causando anemia por deficiência de ferro
metabolismo do ferro
composição
estado funcional ferro
Ferro hemoglobina, ferro mioglobina, ferro transferrina Lactoferrina, enzimas e cofatores que ligam o ferro
armazenar ferro
ferritina, hemossiderina
Ferro total
Principalmente de glóbulos vermelhos senescentes
Local de absorção
Duodeno e jejuno superior
Fe²⁺
Fatores de influência
Estado físico do ferro, função gastrointestinal, armazenamento corporal de ferro Estado hematopoiético da medula óssea, certos medicamentos, hepcidina
Método de descarga
É excretado principalmente pelas fezes e uma pequena quantidade é excretada pela urina e pelo suor.
Causa e patogênese
Causa
Aumento das necessidades de ferro e ingestão insuficiente de ferro
Mais comum em bebês, adolescentes, mulheres grávidas e lactantes
má absorção de ferro
Comumente visto após gastrectomia subtotal e disfunção gastrointestinal
Muita perda de ferro
perda crônica de ferro a longo prazo
Patogênese
Distúrbios do metabolismo do ferro
Distúrbios do sistema hematopoiético
Distúrbios do metabolismo das células dos tecidos
manifestações clínicas
Manifestações primárias da doença
Como dor abdominal ou alterações nas propriedades das fezes causadas por infecção parasitária intestinal
Manifestações de anemia
Fadiga, cansaço fácil, tontura e dor de cabeça, tontura, zumbido, palpitações e falta de ar Falta de apetite, rosto pálido, batimentos cardíacos acelerados
Sintomas de deficiência de ferro nos tecidos
Comportamento mental anormal
Diminuição da resistência física
Suscetível à infecção
Crescimento e desenvolvimento lentos em crianças
Estomatite, glossite, atrofia da papila lingual, etc.
Cabelo seco e com queda, pele seca e enrugada
As unhas não têm brilho, são quebradiças e quebram facilmente
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
EU IA
① Ferritina sérica <12; ② Coloração de ferro na medula óssea: sideroblastos <15% ③ Ferro sérico e hemoglobina e outros indicadores são normais;
Ambiente de desenvolvimento integrado
①ID ① ②; ②Saturação de transferrina <15%;
AID
①IDE's ① ② ③; ②Anemia hipocrômica microcítica
examinar
Hemograma: microcítico e hipocrômico
Imagem da medula óssea: o ferro corável desaparece (mais confiável)
Ferritina: a mais sensível, a mais precoce
Transferrina/Capacidade total de ligação de ferro/Protoporfirina livre↑
Diagnóstico diferencial
anemia sideroblástica
A concentração sérica de ferritina aumentou, o ferro sérico e a saturação de ferro aumentaram e a capacidade total de ligação do ferro não foi baixa.
anemia globinogênica
A ferritina sérica, o ferro corável na medula óssea, o ferro sérico e a saturação de ferro estão frequentemente aumentados
anemia de doença crônica
O aumento do armazenamento de ferro, do ferro sérico, da saturação de ferro e da capacidade total de ligação ao ferro não são baixos
deficiência de transferrina
O ferro sérico, a capacidade total de ligação ao ferro, a ferritina sérica e a hemossiderina da medula óssea diminuíram significativamente.
tratar
Causa tratamento
fundamental
Tratamento com suplemento de ferro
A administração oral é preferida, de preferência após as refeições
ferro inorgânico, ferro orgânico
FeSO₄
Obtendo um desempenho eficaz
Aumento de reticulócitos no sangue periférico
duração
Continuar por 4-6 meses após a hemoglobina voltar ao normal, até a ferritina normalizar
anemia megaloblástica
Etiologia e patogênese
Causa
Metabolismo e deficiência de ácido fólico
Diminuição da ingestão, aumento das necessidades, má absorção, utilização prejudicada, aumento da eliminação
Metabolismo e deficiência de vitamina B12 (ressecção gástrica)
Ingestão reduzida, má absorção e distúrbios de utilização
Patogênese
Formação reduzida de dTTP e comprometimento da síntese de DNA
manifestações clínicas
sistema sanguíneo
O início é lento, muitas vezes com tez pálida e fadiga
sistema digestivo
Língua parecida com a de um boi, que pode ser acompanhada de dor na língua
Sistema nervoso e sintomas psiquiátricos
Dormência distal simétrica dos membros, comprometimento sensorial profundo
Ataxia ou marcha instável
Sensação de paladar e olfato reduzida
Sinal positivo do trato vertebral, aumento da tensão muscular e hiperreflexia dos tendões
Perda de visão, sinal de amaurose
Em casos graves, incontinência de urina e fezes
testes laboratoriais
Sangue
Anemia macrocítica, aumento de VCM e HCM, CHCM normal
A contagem de reticulócitos está normal ou ligeiramente aumentada
Os esfregaços de sangue mostram glóbulos vermelhos de tamanhos variados, com a área central manchada de luz desaparecendo.
Núcleos de neutrófilos hipersegmentados
medula óssea
Hiperplasia significativa do sistema eritróide, “núcleo jovem e plasma velho”
Alteração megaloblástica granulocítica, granulócitos maduros são multilobados
As células gigantes aumentam de tamanho e têm lóbulos excessivos
Determinação do conteúdo sérico de vitamina b12, ácido fólico e ácido fólico nos glóbulos vermelhos
outro
Acidez gástrica reduzida, anticorpos contra fator intrínseco e teste de Schilling positivo
Aumento da excreção urinária de homocisteína em 24 horas
Aumento da bilirrubina indireta sérica
anemia aplástica
Etiologia e patogênese
Causa
Cloranfenicol (mais comum), infecção viral (hepatite B), química (benzeno)
Patogênese
Defeitos nas células-tronco hematopoiéticas e nas células progenitoras
CD34 reduzido significativamente
anormalidades imunológicas
Aumento de células T CD8⁺
Ambiente celular anormal
Gordinho
manifestações clínicas
SAA forte
anemia
Agravamento progressivo, sintomas óbvios
Infectar
A maioria deles tem febre, infecções do trato respiratório são comuns (os bacilos são comuns) e muitas vezes são complicadas por sepse.
sangramento
Manchas hemorrágicas ou grandes equimoses, bolhas de sangue na mucosa oral, sangramento nasal, sangramento gengival e sangramento conjuntival
ANSA Doença leve
anemia
Processo crônico, os sintomas melhoram após a transfusão
Infectar
A febre alta é mais rara do que a febre grave, a infecção é fácil de controlar e raramente dura mais de uma semana
sangramento
A tendência é leve, principalmente sangramento de pele e mucosas.
testes laboratoriais
Imagem de sangue, imagem de medula óssea
SAA
Retículo 15/neutrófilos 0,5/plaquetas 20
ANSA
em menor grau
Patogênese e outros exames relacionados
Diminuição da proporção de células CD4:CD8
Aumento da proporção de células Th1:Th2
Proporção aumentada de células supressoras T CD8 e células TCR
Aumento dos níveis séricos de IL-2, IFN-y e TNF
e cariótipo normal de células da medula óssea
Maior armazenamento de ferro
A coloração para fosfatase alcalina de neutrófilos foi fortemente positiva e aumentou
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
Sem dor torácica/sem hepatoesplenomegalia/fosfatase alcalina de neutrófilos ↑ citopenia tri-linhagem, principalmente sentido superior/megacariocitopenia
tratar
Tratamento direcionado à patogênese
Imunossupressor
Globulina antilinfóide/timócito, usada principalmente na SAA
Ciclosporina, adequada para todos os AA
Promover a hematopoiese
Andrógenos (estanozolol)
Fatores de crescimento hematopoiéticos, especialmente SAA (eritropoietina EPo)
Transplante de células-tronco hematopoiéticas (cura radical)
Aplicável a pacientes com menos de 40 anos, sem infecção ou outras complicações e com doadores adequados
anemia hemolítica
Visão geral
classificação clínica
Anormalidades nos próprios glóbulos vermelhos
anomalias da membrana dos glóbulos vermelhos
Anormalidades hereditárias da membrana dos glóbulos vermelhos
Esferocitose hereditária
Anormalidades adquiridas da proteína da membrana âncora do glicofosfatidilinositol na membrana das células sanguíneas
Como a HPN
deficiência enzimática hereditária de glóbulos vermelhos
Deficiência da enzima via pentose fosfato
Doença da fava
Defeitos enzimáticos da via da glicólise anaeróbica
Distúrbios hereditários da produção de globina
Estrutura ou quantidade anormal da cadeia peptídica da globina
Talassemia
fatores externos aos glóbulos vermelhos
Imunidade
autoimunidade, aloimunidade
Vascular
Microangiopática
Doença valvular
Compressão repetida das paredes dos vasos sanguíneos
fatores biológicos
Fatores físicos e químicos
Patogênese
Aumento da destruição de glóbulos vermelhos
hemólise intravascular
A presença de hemoglobinúria indica hemólise intravascular rápida
A presença de hemossiderinúria indica hemólise intravascular crônica
Hiperplasia compensatória do sistema eritróide
Aumento da proporção de reticulócitos no sangue periférico
Glóbulos vermelhos nucleados podem ser observados e granulócitos imaturos podem ser observados na hemólise grave.
A hiperplasia da medula óssea está ativa e a proporção do sistema eritróide aumenta, principalmente em crianças de meia-idade e tardias.
Corpos periféricos e anéis de Capote podem ser vistos em alguns glóbulos vermelhos
manifestações clínicas
Os casos agudos são principalmente hemólise intravascular e têm início rápido.
Dor intensa nas costas e nos membros, acompanhada de dor de cabeça e vômitos, seguida de febre alta, pele pálida, hemoglobinúria e icterícia
Hemólise extravascular crônica
Anemia, icterícia, esplenomegalia
A hiperbilirrubinemia de longo prazo pode ser complicada por colelitíase e danos à função hepática
A hemólise pode ser agravada por infecção e outros motivos, levando a crise hemolítica e crise aplástica.
testes laboratoriais
teste de triagem
Testes para aumento da destruição de glóbulos vermelhos
Exame de hiperplasia eritróide compensatória
inspeção especial
Testes para defeitos nos próprios glóbulos vermelhos e anormalidades externas
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Com base em manifestações clínicas, exames laboratoriais, histórico médico e exames especiais
Diagnóstico diferencial
Anemia com reticulocitose
Como anemia hemorrágica ou megaloblástica por deficiência de ferro
icterícia não bilirrubúrica
Anemia mieloblástica com reticulocitose leve
metástases da medula óssea
tratar
Causa tratamento
Tratamento sintomático
esferocitose hereditária
Etiologia e patogênese
75% são herança autossômica dominante
Base patológica: gene anormal da proteína da membrana dos glóbulos vermelhos, pertencente à anemia hemolítica extravascular
manifestações clínicas
Pode ocorrer em qualquer idade, com anemia hemolítica recorrente, icterícia intermitente e esplenomegalia.
Metade tem histórico familiar positivo e a condição é altamente heterogênea
As complicações comuns incluem cálculos na vesícula biliar. Em casos graves, a crise hemolítica e a crise aplástica são frequentemente induzidas por infecção.
diagnóstico
História familiar positiva
Manifestações clínicas, evidências laboratoriais, imagens de sangue periférico, aumento da fragilidade osmótica eritrocitária
História familiar negativa
Exclua a esferocitose secundária causada por anemia hemolítica autoimune e outras causas e use mais experimentos
tratar
Esplenectomia★
A laparoscopia é o método cirúrgico preferido e as vacinas devem ser administradas antes e depois da cirurgia
Quando a anemia é grave, é necessária transfusão de glóbulos vermelhos e suplementação de ácido fólico.
Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase em glóbulos vermelhos
Patogênese
Herança dominante incompleta ligada ao X, mais homens do que mulheres
Deficiência de G6PD - A hemoglobina sofre dano oxidativo - Formação de metemoglobina e hemoglobina desnaturada - Formação de corpos de hidantoína
manifestações clínicas
Geralmente ocorre apenas em emergências oxidativas
hemólise induzida por drogas
A hemólise intravascular aguda ocorre 2 a 3 dias após a ingestão do medicamento, e a anemia é mais grave há cerca de uma semana, podendo até ocorrer insuficiência circulatória periférica ou insuficiência renal.
Após 7 a 10 dias, a hemólise cessa gradualmente e é autolimitada.
Os medicamentos comuns incluem antimaláricos, antipiréticos e analgésicos, sulfas, etc.
Doença da fava
Mais comum em crianças menores de dez anos, mais homens que mulheres
A hemólise intravascular aguda ocorre repentinamente de duas horas a alguns dias após o consumo, o que é autolimitado.
outro
Hiperbilirrubinemia neonatal
Anemia hemolítica congênita não esferocítica
Infecções, cetoacidose diabética, etc.
testes laboratoriais
Ensaio de triagem de atividade G6PD
Como teste de redução de metemoglobina, teste de mancha fluorescente, etc.
Determinação quantitativa da atividade G6PD dos glóbulos vermelhos★
A atividade enzimática desta doença é de 10% a 60% do normal. Na fase hemolítica aguda e na fase de recuperação, a atividade pode ser normal. Se for inferior a 40% do normal, tem significado diagnóstico.
Análise de mutação genética
Teste de produção de hidantossoma eritrocitário
Mais de 5% é diagnóstico
Diagnóstico e tratamento
diagnóstico
O diagnóstico é determinado principalmente por evidências laboratoriais, como duas anormalidades moderadas ou uma anormalidade grave nos testes de triagem ou anormalidades nas medidas quantitativas.
tratar
A maioria não requer tratamento
Os princípios de prevenção e tratamento são evitar a ingestão de oxidantes, controlar ativamente a infecção e tratar os sintomas.
Hemoglobinopatias
anemia globinogênica
anemia disgenesia a-globina
Tipo estático, tipo padrão
O tipo quiescente é portador e não apresenta sintomas clínicos.
O tipo padrão não apresenta sintomas óbvios e os glóbulos vermelhos são microcíticos e hipocrômicos.
Doença HbH
Anemia leve a moderada, anemia e esplenomegalia aparecem um ano após o nascimento, e a hipocromia é óbvia
Um grande número de corpos de inclusão de HbH pode ser visto em células em formato de alvo
Síndrome de hidropisia fetal de Hb Bart
Na forma mais grave, o feto geralmente morre no útero entre 30 e 40 semanas de gravidez.
Se não for um natimorto, o bebê nascido ficará atrofiado, obviamente pálido, com edema geral e ascite, função cardiopulmonar gravemente reduzida e hepatoesplenomegalia.
anemia disgenesia beta globina
Leve
Os sintomas clínicos podem ser anemia assintomática ou leve e eletroforese de hemoglobina HbA2>3,5%
HbF, normal ou ligeiramente aumentada (<5%)
Intermediário
Anemia moderada, esplenomegalia, células em formato de alvo podem ser observadas e os glóbulos vermelhos são microcíticos e hipocrômicos.
HbF pode chegar a 10%
Trabalho pesado
Ambos os pais têm anemia globinogênica
Nos primeiros seis meses após o nascimento, a criança tornou-se gradualmente pálida, a anemia piorou progressivamente e houve icterícia e hepatoesplenomegalia.
Crescimento e desenvolvimento lentos, osteoporose
A testa é levantada, a ponte do nariz é afundada e a distância entre os olhos é ampliada.
A hemoglobina é inferior a 60, as células em formato de alvo representam 10 a 35%
A medula óssea apresenta proliferação significativa de hematopoiese eritróide, com HbF atingindo 30%-90%
Tratamento e Prevenção
Tratamento principalmente sintomático
A esplenectomia é adequada para pacientes com aumento do volume de transfusão de sangue, hiperesplenismo e sintomas óbvios de compressão.
Transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas
hemoglobinopatias anormais
Mais de 90% dos casos se manifestam como substituições de um único aminoácido, sendo o envolvimento da cadeia da proteína β o mais comum.
anemia falciforme
(doença HbS) é observada principalmente em pessoas negras e pode causar hemólise e obstrução vascular.
hemoglobinopatias instáveis
O teste de formação de hidantossoma foi positivo, o teste de álcool isopropílico e o teste de desnaturação térmica foram positivos
Doença da hemoglobina M
Aumento da metemoglobina, não é necessário tratamento
Hemoglobinopatias com afinidade anormal pelo oxigênio
afinidade diminuída
Cianose
maior afinidade
Diminuição da saturação arterial de oxigênio e hipóxia tecidual
anemia hemolítica autoimune
tipo de corpo quente
Etiologia e patogênese
Representando 80% a 90%, os anticorpos são principalmente IgG seguido por C3
A destruição ocorre principalmente no sistema monócito-macrófago e na hemólise extravascular
manifestações clínicas
Principalmente hemólise extravascular crônica, de início lento e mais comum em mulheres adultas.
Caracterizada por anemia, icterícia e esplenomegalia
Pode ser complicada por doenças tromboembólicas e é mais comum em pacientes com anticorpos antifosfolípides positivos.
testes laboratoriais
Imagem de sangue e imagem de medula óssea
Anemia normocítica normocrômica, com proporção aumentada de reticulócitos, glóbulos brancos e plaquetas normais e número variável de glóbulos vermelhos esféricos e glóbulos vermelhos imaturos.
Hiperplasia compensatória do sistema eritróide, principalmente hiperplasia de glóbulos vermelhos
Teste de antiglobulina (direto)
outro
Diagnóstico e tratamento
diagnóstico
Manifestações clínicas e laboratoriais, TAD positivo, título normal de aglutininas frias, sem história de sangramento e uso de medicamentos especiais nos últimos quatro meses
tratar
Causa tratamento
Controlar episódios hemolíticos
Glicocorticóides de escolha
Esplenectomia
Rituximabe
Outros imunossupressores
transfusão de sangue
Tipo de anticorpo frio
Relativamente raro, representando 10 a 20%
síndrome de aglutinina fria
Frequentemente secundária a doenças linfoproliferativas, pneumonia por micoplasma, mononucleose infecciosa
Os anticorpos são principalmente IgM de aglutinina fria, principalmente hemólise intravascular
Após o reaquecimento, é eliminado pelos macrófagos no fígado e ocorre hemólise extravascular crônica.
A cianose nas partes periféricas desaparece após o aquecimento, acompanhada de anemia, hemoglobinúria, etc.
hemoglobinúria paroxística fria
Principalmente secundário à sífilis ou infecção viral, o anticorpo é o anticorpo DL
As manifestações clínicas incluem hemoglobinúria após exposição ao frio, acompanhada de febre, dor lombar, náuseas e vômitos, etc., que é autolimitada.
Teste de hemólise quente e fria positivo
tratar
Causa tratamento
Quente★
Pacientes sintomáticos recebem rituximabe
Os hormônios não são eficazes e a remoção do baço é ineficaz★
hemoglobinúria paroxística noturna
definição
A doença hemolítica causada por mutações adquiridas no gene das células-tronco hematopoiéticas e defeitos na membrana dos glóbulos vermelhos é uma doença clonal benigna.
Etiologia e patogênese
A membrana dos glóbulos vermelhos não possui CD55, CD59 - a base da hemólise intravascular
Propenso a trombose, o mecanismo não é claro
Sintomas clínicos
anemia
hemoglobinúria
Hemoglobinúria matinal pode estar relacionada à acidificação do sangue durante o sono
Sintomas de células sanguíneas reduzidas
Insuficiência da medula óssea, neutrófilos e trombocitopenia
trombose
Veias hepáticas comuns, síndrome de Budd-Chiari
Disfunção do músculo liso
Dor abdominal, espasmo esofágico, dificuldade em engolir, disfunção erétil
testes laboratoriais
Sangue
Anemia, aumento de reticulócitos, granulocitopenia, principalmente diminuição moderada a grave de plaquetas
medula óssea
Proliferação ativa, óbvia no sistema eritróide, diminuição do ferro dentro e fora da medula óssea
teste de hemólise intravascular
Teste de diagnostico
Detecção por citometria de fluxo de CD55 e CD59
Detecção de variantes de Aeromonas hydrophila por citometria de fluxo
Testes sorológicos específicos
Teste de hemólise ácida, teste de hemólise de sacarose, teste de hemólise de fator de veneno de cobra, teste de sensibilidade de complemento de rastreamento
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico (Parte 1)
Teste de especificidade positivo (dois ou mais)
Teste de citometria de fluxo positivo
Tratamento e prognóstico
tratar
Apoiar o tratamento sintomático
Controlar episódios hemolíticos
Prevenção e tratamento da trombose
Transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas
prognóstico
A sobrevida média é de 10 a 15 anos, sendo as principais causas de morte infecção, trombose e hemorragia
Leucopenia e granulocitopenia
conceito
Leucopenia
<4
Neutropenia
Adultos <2, crianças (>10 anos) <1,8 (<10 anos) <1,5
agranulocitose
<0,5
Etiologia e patogênese
Geração reduzida
Tais como lesão da medula óssea, infiltração da medula óssea, distúrbio de maturação, infecção, neutropenia congênita, granulocitopenia cíclica
Destruir ou consumir demais
fatores imunológicos
efeitos de drogas
autoimune
Risco de classe SLE
fatores não imunes
infecção grave
Hiperesplenismo
Distribuição anormal (rara)
Pseudoneutropenia (mudança para pool marginal)
infecção grave
Os granulócitos permanecem em outras partes do pool circulante
como hemodiálise
manifestações clínicas
Leve (≥1,0)
Manifesta-se principalmente como sintomas primários
Moderado (0,5-0,1,0) é propenso a fadiga, tontura e perda de apetite, e o risco de infecção aumenta apenas ligeiramente.
Grave (<0,5)
A infecção não pode formar uma resposta inflamatória eficaz
testes laboratoriais
Inspeção de rotina
Rotina de sangue
Diminuição de leucócitos, diminuição de neutrófilos, aumento da porcentagem de linfócitos
esfregaço de medula óssea
As imagens da medula óssea variam
inspeção especial
Reação de agregação leucocitária, ensaio de imunofluorescência de anticorpos granulócitos - autoanticorpos antigranulócitos
Teste de epinefrina – identificando pseudoneutropenia
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
História de contato, história de quimioterapia, história de doença, idade de início, extensão e velocidade de início Duração, periodicidade, doença de base, história familiar
tratar
Causa tratamento
Prevenção e tratamento de infecções
Leve: não necessário moderado: manter a higiene grave: isolamento estéril;
Bactérias patogênicas não identificadas
Antibióticos de amplo espectro – antifúngicos – antivirais – (imunoglobulinas)
Promover a produção de granulócitos
fator estimulante de colônia humana recombinante
outro
Como vitaminas B, álcool de fígado de tubarão, etc.
imunossupressor
Glicocorticóides
síndrome mielodisplásica MDS
definição
Origina-se de células-tronco hematopoiéticas e usa células sanguíneas doentes para formar células hematopoiéticas
Classificação e manifestações clínicas
Tipos
anemia refratária RA
sangue periférico
Células primitivas <1%
medula
Menos de 5% das células originais
Anemia refratária sideroblástica em anel RAS
sangue periférico
Células primitivas <1%
medula
Células explosivas <5%, sideroblastos em anel > glóbulos vermelhos nucleados 15%
Anemia refratária com aumento de blastos RAEB
sangue periférico
Menos de 5% das células originais
medula
5% a 20% de células originais
Anemia refratária com transição blástica RAEB-t
sangue periférico
As células originais são maiores ou iguais a 5%
medula
As células primitivas são mais de 20%, mas menos de 30% ou corpos de Auer aparecem nos mielócitos;
leucemia mielomonocítica crônica
sangue periférico
Os blastócitos são inferiores a 5% e o valor absoluto dos monócitos é superior a 1
medula
5% a 20% de células originais
manifestações clínicas
①, ② Principalmente anemia refratária, o progresso é lento
③, ④ Principalmente pancitopenia, anemia, sangramento e infecção são comuns e podem ser acompanhadas de esplenomegalia
⑤ Podem ocorrer principalmente anemia, infecção e sangramento, esplenomegalia é comum
testes laboratoriais
Imagens de sangue e medula óssea
Citopenias persistentes de uma ou múltiplas linhagens
A hemoglobina é inferior a 100, os neutrófilos são inferiores a 1,8 e as plaquetas são inferiores a 100
Proliferação ativa da medula óssea e hematopoiese patológica (alterações morfológicas e numéricas)
Teste citogenético
Cariótipo anormal (tipo deleção), 8, -5/5q-, -7/7q-., 20q- são os mais comuns
Exame imunológico
como citometria de fluxo
tratar
Tratamento hematopoiético
Andrógenos, eritropoetina
modificador de resposta biológica
Talidomida, lenalidomida — com 5q-;ATG puro — risco muito baixo
drogas hipometilantes
Azacitidina, decitabina
Transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas
a única cura possível
leucemia
Visão geral
definição
Doenças clonais malignas de células-tronco hematopoéticas e células progenitoras
Proliferação maciça e acúmulo de células leucêmicas - inibindo a hematopoiese normal e infiltrando outros órgãos e tecidos
Incidência★
AL>CL,AML>ALL>CML>CLL
A LMA é mais comum na AL em adultos e a LLA é mais comum em crianças.
leucemia aguda
Classificação
Classificação da OMS
Pode ajudar os pacientes a escolher opções de tratamento e avaliar o prognóstico
Digitação FAB
LBC Sistema mieloide
M0 (leucemia mieloide aguda, tipo minimamente diferenciado)
As células blásticas da medula óssea são superiores a 30% e não há grânulos azurófilos e corpos austríacos.
M1 (leucemia mieloide aguda tipo indiferenciada)
Os mieloblastos representam mais de 90% das células nucleadas não eritróides na medula óssea, das quais pelo menos 3% são positivas para MPO.
M2 (leucemia mieloide aguda parcialmente diferenciada)
Os mieloblastos representam 30 a 89% das células nucleadas não eritróides na medula óssea
M3 (leucemia promielocítica aguda APL)
A medula óssea é dominada por promielócitos com granulação aumentada, ≥30% na ECN
M4 (leucemia mielomonocítica aguda)
Células explosivas na medula óssea representam mais de 30% da NEC, granulócitos ≥20% em cada estágio e monócitos ≥20% em cada estágio.
M5 (leucemia monocítica aguda)
As células protomononucleares e mononucleares juvenis na NEC da medula óssea são ≥30%, e as células protomononucleares, mononucleares juvenis e mononucleares são superiores a 80%.
M6 (eritroleucemia)
Glóbulos vermelhos da medula óssea ≥50% de blastos em NEC ≥30%
M7 (leucemia megacarioblástica aguda)
Os megacariócitos primitivos na medula óssea são maiores ou iguais a 30%, o antígeno plaquetário é positivo e a peroxidase plaquetária é positiva
TODOS sistema linfático
L1: Primitivos e prolinfócitos são principalmente células pequenas
L2: Principalmente células grandes
L3 (tipo Burkitt): tamanho uniforme, com vacúolos evidentes nas células
manifestações clínicas
A função hematopoiética normal da medula óssea é suprimida infiltração local
anemia
Metade dos pacientes apresentava anemia grave no momento do tratamento
febre
Febre baixa é comum e febre alta indica infecção secundária, sendo estomatite, gengivite e angina as mais comuns.
sangramento
Petéquias cutâneas, epistaxe, sangramento gengival e menorragia são comuns
A morte por hemorragia é mais comum por hemorragia intracraniana
Manifestações de proliferação e infiltração de células leucêmicas transferir
Linfonodo e hepatoesplenomegalia
Linfonodos aumentados são mais comuns na LLA; linfonodos mediastinais graves são mais comuns na LLA-T, sendo geralmente leve a moderada.
ossos e articulações
Muitas vezes é caracterizada por sensibilidade localizada na parte inferior do esterno e é mais comum em crianças.
Olhos
tumor verde
Grão rápido
cavidade oral
M4, M5: As gengivas apresentam hiperplasia e inchaço, erupção maculopapular azul-acinzentada pode ser observada na pele e a pele local é elevada e endurecida.
Pedido urgente
sistema nervoso central★
O local de infiltração extramedular mais comum da leucemia. Os casos leves podem causar dor de cabeça e tontura. Casos graves incluem vômitos e rigidez no pescoço
ALLAcute chuveiro
testículo
Edema indolor de um testículo, mais comum em TODA linfadenite aguda
coagulação intravascular disseminada (DIC)
Grão precoce M3
sinais físicos
Sensibilidade esternal
testes laboratoriais
Sangue
Aumento de glóbulos brancos na maioria dos pacientes
O exame diferencial do esfregaço de sangue mostra números variados de células primitivas e imaturas.
Diferentes graus de anemia normocítica (menos em três linhas)
medula óssea
Classificação FAB: blastos ≥ 30% das células nucleadas da medula óssea
QUEM: até 20%
Proliferação de células primitivas/imaturas>20%
Citoquímica
Mieloperoxidase (MPO) positiva - pedido urgente/grão
Corpo em forma de bastão Auer: grânulo agudo
Coloração de glicogênio - linfadenite aguda
Esterase Não Específica (NSE) - Pedido Urgente
Exame imunológico
B: 19, 20 T: 3,4,8 NK: 16,56 Mononúcleo: 13,14,15 Haste hematopoiética: 34
Testes citogenéticos e de biologia molecular
Por exemplo, 99% do APL tem t(15;17)(q22;q12)
tratar
Tratamento geral
Tratamento de emergência da hiperleucemia
LLA: dexametasona LMA: quimioterapia combinada com hidroxiureia;
Causa, quimioterapia
Granuloma agudo: DA (roxitromicina/citarabina), IA norroxitromicina
Estrangúria aguda: VP (vincristina/prednisona)
Promielóide M3: ácido retinóico totalmente trans
efeitos colaterais de drogas
L-asparaginase-hepatotoxicidade
MTX-metotrexato-mucosite
C-ciclofosfamida-cistite
Neurite periférica por V-vincristina
leucemia mielóide crônica
Manifestações clínicas e exames laboratoriais
A idade média de início é de 45 a 50 anos, mais homens do que mulheres Início lento, sem sintomas conscientes na fase inicial
Fase crônica (1-4 anos)
clínico
Esplenomegalia é o sinal mais proeminente
laboratório
Sangue
O número de glóbulos brancos aumenta significativamente, muitas vezes ultrapassando 20
Houve um aumento significativo de granulócitos no esfregaço sanguíneo, e granulócitos de todos os estágios (juvenis intermediários e tardios, principalmente núcleos em forma de bastonete) puderam ser observados.
Menos de 10% das células originais
Eosinofilia, basofilia
Na fase inicial, as plaquetas são normais e, na fase posterior, as plaquetas diminuem gradualmente e ocorre anemia.
fosfatase alcalina de neutrófilos
Atividade reduzida ou reação negativa
medula óssea
A proliferação é óbvia a extremamente ativa, e a situação é semelhante ao hemograma
Período de aceleração (meses a anos)
clínico
Febre e fraqueza frequentes, perda progressiva de peso, dor óssea e início gradual de anemia e sangramento
laboratório
Blastos no sangue periférico ou na medula óssea ≥10%, basófilos no sangue periférico >20%
período de mudança aguda
Pertence ao estágio terminal, clinicamente semelhante ao estágio acelerado
A maioria das alterações mieloides agudas tem prognóstico extremamente ruim; ocorrem mais de 20% de células blásticas no sangue periférico ou na medula óssea ou ocorre infiltração de células blásticas extramedulares;
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Aumento persistente inexplicável na contagem de glóbulos brancos, que pode ser diagnosticado com base em alterações típicas do sangue e da medula óssea, esplenomegalia, positividade do cromossomo Ph ou positividade do gene de fusão BCR
Exame cromossômico: 22/09 (gene de fusão BCR/ABL-cromossomo Filadélfia)
Diagnóstico diferencial
Esplenomegalia devido a outras causas
Como esquistossomose, malária crônica, calazar, cirrose, etc.
Não há alterações típicas no hemograma e o cromossomo Ph e o BCR da medula óssea são negativos;
tratar
Tratamento de fase crônica
terapia molecular direcionada
Primeira geração, como imatinibe, segunda geração, como nilotinibe
Interferon
A droga de escolha antes do advento das drogas molecularmente direcionadas e atualmente usada Pacientes não adequados para TKI e TCTH total
Outros tratamentos medicamentosos
como hidroxiureia
prognóstico
Com o advento dos inibidores da tirosina quinase, a sobrevida foi significativamente prolongada
Linfoma
definição
Originário de gânglios linfáticos e tecidos linfóides, está principalmente relacionado à transformação maligna de certas células do sistema imunológico produzida pela proliferação e diferenciação de linfócitos.
linfoma de Hodgkin
Patologia e classificação
Características microscópicas
Células tumorais dispersas no fundo de células inflamatórias
Manifestações típicas de células RS
Células gigantes binucleadas e multinucleadas com nucléolos grandes e evidentes, que podem ser acompanhadas de proliferação capilar. e vários graus de fibrose
LH com predominância de linfócitos nodulares
Microscopicamente, há principalmente uma proliferação de pequenos linfócitos únicos, com grandes células tumorais (células pipoca) espalhadas dentro deles.
Fenótipo imunológico: Um grande número de pequenas células B CD20, formando nódulos ou estruturas semelhantes a nódulos; Células RS tipo L/H
HL clássico
esclerose nodular células lacunares
Sob microscopia óptica, há separações birrefringentes de fibras de colágeno, o tecido doente é nodular e células R-S lacunares (células espelho)
Tipo rico em linfócitos
Células RS são raras
tipo de célula mista
tipo esgotado de linfócitos
Há um grande número de células RS e pode haver fibrose e necrose difusas.
Manifestações clínicas e estadiamento
manifestações clínicas
Mais comum em jovens, menos comum em crianças
gânglios linfáticos inchados
Edema progressivo indolor dos linfonodos cervicais ou supraclaviculares é comum no início
Envolvimento de órgãos extralinfáticos
sintomas sistêmicos
Febre, suores noturnos, coceira, perda de peso, etc.
outro
Como herpes zoster, dor nos gânglios linfáticos causada pelo consumo de álcool★
Estágio clínico
Problema 1
Envolvimento de uma única região linfonodal ou órgão extranodal focal único
temporada 2
Invasão de dois ou mais grupos de linfonodos do mesmo lado do diafragma ou invasão focal de um único órgão extranodal e seus linfonodos regionais
Edição 3
As áreas linfonodais superiores e inferiores do septo transverso são invadidas simultaneamente, o que pode ser acompanhado por invasão focal de órgãos extranodais relacionados e do baço.
Edição 4
Envolvimento difuso de um ou mais órgãos extranodais, com ou sem linfadenopatia associada
Agrupados por sintomas sistêmicos
grupo A
Febre inexplicável >38°C
Suor noturno
Perda de peso superior a 10% em meio ano
Grupo B
Tem um dos sintomas acima
tratar
Anteriormente - MOPP
O regime de quimioterapia ABVP preferido
linfoma não-hodgkin
definição
Linfomas com diferentes características histológicas e locais de início são propensos à disseminação precoce e distante
Subtipos comuns
Linfoma difuso de grandes células B
Mais comum na NHL
linfoma da zona marginal
linfoma indolente
linfoma folicular
É um linfoma do centro germinativo mais comum em idosos e frequentemente envolve o baço e a medula óssea. linfoma indolente
linfoma de células do manto
É mais comum em homens idosos, desenvolve-se rapidamente e é um linfoma agressivo.
Linfoma/Leucemia de Burkitt★
O rearranjo do gene t(8;14) e MYC tem significado diagnóstico e é gravemente invasivo
Áreas endêmicas, envolvendo a mandíbula; áreas não endêmicas, envolvendo o íleo terminal e órgãos abdominais;
linfoma angioimunoblástico de células T
Agressivo, mais comum em idosos
Febre, linfadenopatia, teste de Coombs positivo e globulinemia hiperimune multi-cepas, o prognóstico é ruim
linfoma anaplásico de grandes células
Invasivo, mais provável de ocorrer em crianças
As células mostram CD30, frequentemente (t2;5) anormalidades cromossômicas, gene ALK positivo
linfoma periférico de células T
Grande heterogeneidade, tumor maligno, invasivo
granuloma
linfoma indolente
manifestações clínicas
terreno comum
Linfadenopatia progressiva indolor/massa localizada
Exames laboratoriais e outros exames
Exames de sangue e medula óssea
A contagem de glóbulos brancos é normal com linfocitose
Quando a leucemia ocorre no estágio tardio, podem ser observados quadros sanguíneos e imagens da medula óssea semelhantes à leucemia.
Exame de graduação em cinema
Exame de linfonodo superficial
Ultrassonografia B, imagem com radionuclídeos
Exame do mediastino e pulmões
Radiografia de tórax, tomografia computadorizada de tórax
Exame dos gânglios linfáticos abdominais e pélvicos
TC
Exame de fígado e baço TC, ultrassonografia B, imagem com radionuclídeos
PET-CT
Pode exibir lesões e locais de linfoma
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Linfadenopatia progressiva e indolor
Impressões de linfonodos e cortes patológicos ou esfregaços aspirados
suspeita de linfoma cutâneo
Biópsia de pele e impressão
Com número anormal de células sanguíneas, etc.
Biópsia e esfregaço de medula óssea para procurar células RS ou células NHL
Tratamento e Prognóstico
tratar
Tratamento abrangente baseado em quimioterapia combinada com radioterapia e quimioterapia
linfoma indolente
Fase 1, Fase 2
Advogar observação e cuidados paliativos
Edição 3, Edição 4
Fácil recaída, use o regime COP ou CHOP em combinação com quimioterapia
O progresso não pode ser controlado
Solução FC disponível para teste
linfoma agressivo
Principalmente quimioterapia, complementada por radioterapia local e irradiação prolongada
CHOP (padrão)
R-CHOP (plano clássico grande B difuso)
Grandes quantidades de ciclofosfamida envolvidas (Burkitt)
mieloma múltiplo
Etiologia e patogênese
Impulsionado por alterações genômicas complexas e anormalidades epigenéticas Caracterizado principalmente por instabilidade genética
manifestações clínicas
dano ósseo
A dor óssea é a principal manifestação, mais comum na região lombossacral
anemia
Principalmente anemia leve a moderada
insuficiência renal
Proteinúria, hematúria, urina vazada, insuficiência renal aguda e crônica
hipercalcemia
Falta de apetite, vômitos, fadiga, comprometimento da consciência, poliúria ou constipação
Infectar
como pneumonia bacteriana e infecções por pneumonia
síndrome de hiperviscosidade
Tonturas, zumbidos, dormência nos dedos, deficiência visual Insuficiência cardíaca congestiva, comprometimento da consciência
tendência a sangramento
Sangramento nasal, sangramento gengival e púrpura cutânea são comuns
Mecanismo do nascer da lua: trombocitopenia, distúrbio de coagulação, fatores da parede dos vasos sanguíneos
amiloidose
Os sintomas comuns incluem aumento do corpo e das glândulas parótidas, hipertrofia cardíaca, aumento do coração, diarréia ou constipação, etc.
danos ao sistema nervoso
Fraqueza muscular, dormência corporal e falta de resposta à dor
infiltração extramedular
Comumente visto no fígado, baço, gânglios linfáticos e rins
Exames laboratoriais e outros exames
Sangue
Anemia normocítica normocrômica, arranjo em forma de borla
Glóbulos brancos normais ou reduzidos
Um grande número de células plasmáticas pode ser visto na fase tardia
A maioria das plaquetas é normal
medula
Anormalidade das células plasmáticas >10%
As células tumorais variam em tamanho e forma, com 1-4 nucléolos visíveis no núcleo.
Identificação da proteína M
A eletroforese de proteínas séricas mostra uma proteína M densa e densamente corada com um único pico e uma diminuição nas proteínas imunológicas normais.
Teste de urina
Rotina de urina: proteinúria, hematúria, urina vazada
Detecção de cadeia leve de urina de 24 horas e eletroforese de imunofixação de urina: metade dos casos apresenta proteína da semana
Exame de graduação em cinema
Desempenho de raios X:
Normalmente, são lesões osteolíticas redondas, com bordas claras e semelhantes a goivas, de vários tamanhos, comumente encontradas no crânio, pelve, etc.
fratura patológica
Osteoporose, principalmente na coluna, costelas, etc.
Tomografia computadorizada, ressonância magnética, PET/TC
Critérios diagnósticos, classificação, estadiamento e diagnóstico diferencial
Critério de diagnóstico
sintomático
A proporção de células plasmáticas monoclonais na medula óssea é ≥10% ou a biópsia do tecido mostra plasmocitoma
Proteína M monoclonal no soro ou na urina
desempenho relacionado
Manifestações de danos em órgãos-alvo
Nenhum dano ao órgão-alvo, mas um ou mais dos seguintes indicadores estão anormais
Os itens 1-2 precisam ser atendidos, mais o item 3
assintomático
Proteína M monoclonal sérica ≥30 ou cadeia leve na urina de 24h ≥0,5
A proporção de células plasmáticas monoclonais na medula óssea é de 10% a 60%
Nenhum dano relacionado a órgãos ou tecidos
Necessidade de cumprir o Artigo 3, mais o Artigo 1/2
Tipos
IgG, IgA, IgD, IgD, IgE, etc.
prestação
Problema 1
Conheça todos os itens a seguir
Hemoglobina>100, cálcio sérico≤2,65
Radiografia: estrutura óssea normal ou plasmocitoma ósseo solitário
Baixa produção de proteínas do mieloma sérico ou urinário
temporada 2
Outros pacientes que não se qualificam para os estágios 1 e 3
Edição 3
Atenda a 1 ou mais das seguintes condições
Hemoglobina <85, cálcio sérico> 2,65
Lesões osteolíticas >3 no exame esquelético
Alta produção de proteínas do mieloma sérico ou urinário
Tratamento e Prognóstico
tratar
Princípios de tratamento
O tratamento sistêmico é utilizado para MM sintomático; o tratamento não é recomendado para pacientes assintomáticos.
Para pacientes adequados para transplante autólogo, evite medicamentos tóxicos para células-tronco durante a terapia de indução
tratar
terapia de indução
paciente candidato a transplante
Como bortezomibe/dexametasona (.VD)
Pacientes não adequados para transplante
Como melfalano/prednisona/bortezomibe (VMP)
transplante autólogo de células-tronco
Insuficiência renal e idade avançada não são contraindicações ao transplante
Tratamento de manutenção
Bortezomibe, lenalidomida, talidomida isoladamente ou em combinação com glicocorticóides
cuidados de suporte
dor no osso
Bisfosfonatos orais ou intravenosos
hipercalcemia
Hidratação, alcalinização, diurese
insuficiência renal
Hidratação, diurese reduz a formação de ácido úrico e promove a excreção de uréia; Evite AINEs e meios de contraste intravenosos
infecção de anemia
coagulação/trombo
terapia anticoagulante profilática
hiperviscosidade
Pacientes sintomáticos podem ser submetidos à troca plasmática
prognóstico
O curso da doença é altamente heterogêneo e os tempos de sobrevivência variam muito.
Neoplasias mieloproliferativas
definição
Grupo de doenças neoplásicas mieloides causadas pela proliferação clonal de uma ou mais células maduras da medula óssea.
Doença típica
policitemia vera
Patogênese
Doenças clonais adquiridas de células-tronco hematopoiéticas, a maioria das quais Mutação do gene JAK2 V617F pode ser encontrada
manifestações clínicas
A doença afeta principalmente pessoas de meia-idade e idosos, um pouco mais homens do que mulheres, e o início é lento.
sistema nervoso
Dor de cabeça, tontura, zumbido, deficiência visual, fadiga e esquecimento
Manifestações sanguíneas
A pele e as membranas mucosas são vermelhas e roxas, especialmente as bochechas, lábios, língua, orelhas, ponta do nariz, pescoço e membros
Trombose, embolia e sangramento
Comumente encontrado no cérebro, vasos sanguíneos periféricos, artérias coronárias, veia porta, mesentério, etc.
sistema digestivo
Úlcera péptica, etc.
Hepatoesplenomegalia★
outro
Hiperuricemia, coceira evidente, metade dos pacientes tem hipertensão
testes laboratoriais
Teste de sangue
Aumento da contagem de glóbulos vermelhos, Hb elevada, hipocromia microcítica O hematócrito aumenta para 0,6-0,8
Contagem de reticulócitos normal
Aumento dos glóbulos brancos para 10-30, muitas vezes com desvio nuclear esquerdo
Aumento de plaquetas, até 300-1000
A viscosidade do sangue é 5 a 8 vezes normal
exame de medula óssea
Proliferação significativa de células hematopoiéticas de todas as linhagens, redução do tecido adiposo e diminuição da proporção granulócitos/vermelho A hiperplasia dos megacariócitos é óbvia e o armazenamento de ferro é reduzido.
teste de bioquímica do sangue
Aumento do ácido úrico sérico, hiper-histamina/úria, diminuição do ferro sérico, diminuição da EPO
Teste de DNA
Cultura de células de medula óssea in vitro
Confirme se existem colônias endógenas de glóbulos vermelhos
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Principais critérios diagnósticos
Hb, masculino >162, feminino >160 ou hematócrito Homens> 0,49, mulheres> 0,48
Biópsia de medula óssea: hiperplasia granulocítica eritróide acentuada, proliferação pleomórfica de células megacariocíticas maduras de tamanhos variados.
Existe uma mutação genética
Critérios diagnósticos secundários
EPO＜ valor normal
O diagnóstico pode ser feito atendendo a três critérios maiores, ou aos dois primeiros critérios maiores e critérios menores
Diagnóstico diferencial
policitemia secundária
Estados isquêmicos crônicos, como viver em altitude
fumar muito
Aumento da secreção de EPO
policitemia relativa
como desidratação, queimaduras e insuficiência adrenal crônica
Tratamento e Prognóstico
tratar
flebotomia
Sangrar 200 a 400 ml a cada 2 a 3 dias até que o hematócrito seja <0,45
prevenção de trombose
Administração oral a longo prazo de aspirina em baixas doses
terapia citotóxica
Se tiver mais de 40 anos, use hidroxiureia; se tiver menos de 40 anos ou durante a gravidez, use interferon;
Inibidores de JAK2
ruxolitinibe
prognóstico
Hemorragia, trombose e embolia são as principais causas de morte
trombocitemia essencial
manifestações clínicas
A doença é lenta e pode não apresentar sintomas clínicos na fase inicial. As principais manifestações são sangramento ou trombose e podem incluir fadiga, fadiga e esplenomegalia.
testes laboratoriais
Teste de sangue
Plaquetas 1000-3000, tamanhos diferentes
No teste de agregação, a reação de agregação plaquetária diminui e a resposta à epinefrina desaparece.
Aumento de leucócitos e aumento da atividade da fosfatase alcalina de neutrófilos
exame de medula óssea
Houve proliferação significativa de diversas linhagens, principalmente megacariócitos e plaquetas.
teste genético
Metade tem a mutação JAK2 V617F
Teste citogenético
é um exame excludente
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Critérios principais
Contagem de plaquetas persistentemente >450
A biópsia da medula óssea mostrou alto grau de proliferação de megacariócitos, sem proliferação significativa ou desvio à esquerda de granulócitos ou eritróides.
Falha em atender aos critérios diagnósticos para outros tumores mieloides
Existe uma mutação genética
critérios secundários
Evidência de marcadores clonais ou trombocitose sem resposta
O diagnóstico é alcançado quando quatro critérios maiores ou os três primeiros critérios maiores e critérios menores são atendidos
Diagnóstico diferencial
trombocitemia secundária
Visto em doenças inflamatórias crônicas, período de recuperação de infecção aguda, etc.
tratar
<60 anos, sem história de doença cardiovascular e sem necessidade de tratamento; Idosos com mais de 60 anos ou com história de doença cardiovascular, fazer tratamento ativo
Antiplaquetário, previne e trata complicações trombóticas
aspirina em dose baixa, clopidogrel, anagrelida
menor contagem de plaquetas
A hidroxiureia é preferida, o interferon pode ser usado em mulheres grávidas, aférese plaquetária
prognóstico
O progresso é lento e continua a ser um processo benigno durante muitos anos
mielofibrose primária
Patogênese
Clonagem anormal de células-tronco hematopoiéticas da medula óssea, causando proliferação reativa de fibroblastos
A metaplasia medular do fígado, baço e gânglios linfáticos é uma manifestação que envolve órgãos extramedulares
manifestações clínicas
A idade média de início é aos 60 anos e o início é insidioso.
Fadiga, diminuição do apetite, dor no quadrante superior esquerdo
Febre baixa, suores noturnos, perda de peso
Baço gigante★
Exames laboratoriais e outros exames
Teste de sangue
Anemia normocítica, com um pequeno número de glóbulos vermelhos no sangue periférico
Os glóbulos vermelhos maduros variam em forma e tamanho, e podem ser observados glóbulos vermelhos em forma de lágrima.
Os leucócitos estão aumentados ou normais, mielócitos médios ou tardios podem ser observados e a atividade da fosfatase alcalina está aumentada.
Os glóbulos brancos e as plaquetas em estágio avançado diminuem e o ácido úrico no sangue aumenta
exame de medula óssea
A punção geralmente parece seca
Exame citogenético e de biologia molecular
Sem cromossomo Ph, mutação genética presente
Exame de punção do baço
Aparência semelhante ao esfregaço de aspirado de medula óssea
Biópsia hepática
Há hematopoiese extramedular e proliferação de megacariócitos e células imaturas nos sinusóides hepáticos.
Exame de raios X
Trabéculas turvas ou alterações em vidro fosco podem ser observadas a longo prazo, e a esclerose óssea ocorre a médio prazo. Na fase tardia, áreas granulares translúcidas aparecem com base no aumento da densidade óssea.
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
pré-PMF
Critérios principais
A biópsia da medula óssea mostra hiperplasia megacariocítica e megacariócitos anormais, frequentemente acompanhados por fibras reticulares ou fibrose de colágeno. Ou não há aumento significativo das fibras reticulares, hiperplasia de granulócitos e redução da hematopoiese eritróide.
Não atende aos critérios diagnósticos para outros tumores mieloides
Presença de mutações genéticas ou outros marcadores de proliferação clonal
critérios secundários
A anemia não é complicada por outras doenças
Contagem de glóbulos brancos >11
esplenomegalia palpável
Aumento do LDH sérico
Um diagnóstico confirmado requer o cumprimento de três critérios principais e pelo menos um critério secundário
PMF evidente
Critérios principais
Existem hiperplasia megacariocítica e megacariócitos anormais, acompanhados de fibras reticulares e fibrose de colágeno; Outros são iguais aos pré-PMF
critérios secundários
①-④ Igual à anemia mielopatia pré-PMF;
Diagnóstico diferencial
Precisa ser diferenciado da esplenomegalia causada por diversas causas
tratar
cuidados de suporte
Se os níveis de EPO estiverem baixos, a EPO humana recombinante pode ser usada
Encolher o baço e inibir a hematopoiese extramedular
Talidomida, interferon, vitamina D3 ativa
Esplenectomia
Deve atender às indicações para ressecção
Inibidores de JAK2
TCTH
A única cura possível para esta doença
Hiperesplenismo
Causa
Doenças infecciosas
Como mononucleose infecciosa, hepatite viral, etc.
doenças imunológicas
Como lúpus eritematoso sistêmico, etc.
doença congestiva
Como insuficiência cardíaca congestiva, pericardite constritiva, etc.
doenças do sistema sanguíneo
Como anemia hemolítica, malignidades hematológicas, neoplasias mieloproliferativas
doença do baço
Como cisto esplênico, etc.
doença de armazenamento lipídico
Como a doença de Gaucher etc.
outro
Como hematopoiese extramedular, metástase de tumor maligno, etc.
Patogênese
Fagocitose excessiva, retenção excessiva, anormalidades hemodinâmicas e anormalidades imunológicas
manifestações clínicas
Esplenomegalia
Sintomas abdominais podem ocorrer quando significativamente aumentados
Dor relacionada à respiração e fricção na caixa torácica esquerda - sugestiva de infarto esplênico
pancitopenia
Podem ocorrer sintomas correspondentes, como anemia, infecção e sangramento
Manifestações primárias da doença
Exames laboratoriais e de imagem
Sangue
Uma linha ou todas as linhas são reduzidas e a morfologia celular é normal.
Leucócitos precoces ou trombocitopenia são a principal causa
Pancitopenia tardia
medula óssea
Proliferação ativa ou obviamente ativa
Exame de graduação em cinema
Ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética, PET-CT
Diagnóstico e tratamento
Critérios de diagnóstico (principalmente os quatro primeiros)
Esplenomegalia
Contagem de células sanguíneas periféricas
proliferação de células hematopoiéticas da medula óssea
Hemograma periférico basicamente recuperado após esplenectomia
Medição da radioatividade da superfície corporal - a área do baço é 2 a 3 vezes maior que a área do fígado
tratar
primário
Radioterapia na área esplênica, embolização esplênica parcial, esplenectomia
Secundário
Trate primeiro a doença primária e, se isso não funcionar, considere a esplenectomia, etc.
Indicações para esplenectomia
A esplenomegalia causa sintomas óbvios de compressão
anemia hemolítica grave
Trombocitopenia grave causando sangramento
Granulócitos extremamente baixos
Complicações após esplenectomia
Trombose, embolia, infecção
distúrbios hemorrágicos
Visão geral dos distúrbios hemorrágicos
conceito
Devido a fatores congênitos ou hereditários e adquiridos, vasos sanguíneos, plaquetas, coagulação, Causada por defeitos ou anormalidades nos mecanismos hemostáticos, como anticoagulação e fibrinólise
Caracterizado por sangramento excessivo espontâneo ou após lesão leve
mecanismo hemostático normal
Fatores vasculares
vasoconstrição
Concluído através de reflexão neural e regulação por vários meios de comunicação
Danos às células endoteliais vasculares
Liberação de vWF, adesão e agregação plaquetária
O TF é liberado e a via de coagulação extrínseca é iniciada
O fator doze é ativado e a via de coagulação intrínseca é iniciada.
Liberação de trombomodulina, regulando o sistema de anticoagulação
fatores plaquetários
Receptor GP1b (adesão)
Complexo GP2b/3a (agregação)
Tromboxano A2, 5-HT (ativado)
fatores de coagulação
Uma série de reações enzimáticas
mecanismo de coagulação
fator de coagulação
Fatores de coagulação 1-13, PK.HMWK
processo de coagulação
Formação de tromboplastina
formação de trombina
A chave para a reação em cadeia da coagulação
O feedback acelera a transformação do zimogênio
Ative F12
fator de ativação 13
Induz agregação plaquetária irreversível
ativar o plasminogênio
produção de fibrina
Clivagem de fibrinogênio - formação de fibrina instável - formação de proteínas reticuladas estáveis
Mecanismos anticoagulantes e fibrinolíticos
Composição e função do sistema de anticoagulação
Antitrombina III (AT3)-10
Computador, PS5-8
heparina
sistema fibrinolítico
composição
Uroquinase, estreptoquinase, inibidor relacionado à plasmina rt-Pa
ação do sistema fibrinolítico
Fibrinolítico
PSD
Dissolver fibrina reticulada
D-dímero
Classificação de distúrbios hemorrágicos
Anormalidades nas paredes dos vasos sanguíneos
congênito
Telangiectasia hereditária
Aquisição
Como sepse, púrpura alérgica
anomalias plaquetárias
contagem anormal de plaquetas
Trombocitopenia
Como anemia aplástica, púrpura trombocitopênica idiopática
trombocitose
trombocitemia essencial
Qualidade plaquetária anormal
congênito
Trombastenia
Secundário
Comum, mas não levado a sério
Anormalidades de coagulação
congênito
Tais como deficiência de fator de coagulação, deficiência de fibrina
Aquisição
Como distúrbio de coagulação por doença hepática, deficiência de vitamina K
Anticoagulação anormal e fibrinólise
Como overdose de heparina, overdose de medicamentos trombolíticos, etc.
Anormalidade hemostática complexa
congênito
doença de von Willebrand
Aquisição
coagulação intravascular disseminada
Diagnóstico de distúrbios hemorrágicos
Histórico médico
Características do sangramento, fatores desencadeantes do sangramento, doenças subjacentes, histórico familiar, outros
Exame físico
Sinais de sangramento, sinais de doenças relacionadas, sinais gerais
testes laboratoriais
experimento de triagem
Anormalidades nos vasos sanguíneos ou plaquetas
Tempo de sangramento, contagem de plaquetas, etc.
Anormalidades de coagulação
APTT, PT, TT, FBG
Teste confirmatório
Anormalidades vasculares
Como vWF no sangue, medição de TM, etc.
anomalias plaquetárias
Como quantidade, forma, funções de adesão e agregação, etc.
Anormalidades de coagulação
A primeira fase, a segunda fase, a terceira fase
Anticoagulação anormal
Como antígeno e atividade AT ou determinação do complexo trombina-antitrombina
Fibrinólise anormal
Teste 3P, FDP, determinação de dímero D
Ensaio de plasminogênio
Determinação de t-Pa, inibidor do ativador do plasminogênio e complexo plasmina-antiplasmina
Doença purpúrica
púrpura alérgica
definição
Doenças alérgicas vasculares comuns, aumento da fragilidade e permeabilidade capilar, extravasamento de sangue, resultando em púrpura, sangramento de mucosas e de certos órgãos
Causa
Infectar
bactérias
estreptococos beta-hemolíticos
Vírus
infecções virais exantemáticas, como sarampo
manifestações clínicas
Sintomas prodrômicos como mal-estar geral, febre baixa, fadiga e infecção do trato respiratório superior 1 a 3 semanas antes do início, seguidos de manifestações típicas
Púrpura alérgica simples
Púrpura da pele, geralmente limitada aos membros, membros inferiores e nádegas, distribuída simetricamente
Pode ser acompanhado por edema cutâneo e urticária
A púrpura varia em tamanho, parecendo vermelho escuro no início, tornando-se gradualmente roxo, castanho ou amarelo claro dentro de alguns dias e desaparece após 1 a 2 semanas.
púrpura alérgica abdominal Enoque
Dor abdominal, vômito, diarréia e sangue nas fezes
A dor abdominal é a cólica mais comum, geralmente paroxística, principalmente ao redor do umbigo
Sintomas abdominais e púrpura ocorrem simultaneamente
Púrpura alérgica articular Tipo S
Inchaço, dor, sensibilidade e disfunção nas articulações, principalmente em grandes articulações, como joelhos, tornozelos, cotovelos e pulsos
Ela desaparece após alguns dias, não deixando nenhuma deformidade articular. Geralmente ocorre após a púrpura.
púrpura alérgica tipo renal
Hematúria, proteinúria e urina uretral ocorrem principalmente 2 a 4 semanas após o início da púrpura
A maioria dos pacientes se recupera totalmente
testes laboratoriais
Exame de rotina de hematúria e fezes
Rotina de sangue
Os glóbulos brancos estão normais ou aumentados, os neutrófilos e os eosinófilos podem estar aumentados contagem normal de plaquetas
Rotina urinária e defecação
Tipo renal e tipo misto: hematúria, proteinúria e castúria tipo abdominal: sangue oculto nas fezes positivo;
teste sorológico
Tipo renal ou tipo misto: aumento do nitrogênio ureico no sangue, diminuição da depuração da creatinina endógena;
Teste de fragilidade capilar ( ) (teste de braço de feixe)
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
Pontos de diagnóstico
Uma a três semanas antes do início da doença, muitas vezes há febre baixa, dor de garganta, fadiga geral ou histórico de infecção do trato respiratório superior.
Púrpura típica da pele dos membros, que pode ser acompanhada de dor abdominal, inchaço e dor nas articulações e hematúria
A contagem de plaquetas, função e testes relacionados à coagulação foram normais
Descartar outras causas de vasculite e púrpura
Prevenção e controle
Elimine fatores causais
Tratamento geral
Processamento geral
Repouso durante a fase aguda e jejum durante sangramento gastrointestinal
anti-histamínicos
Medicamentos que melhoram a permeabilidade dos vasos sanguíneos
como vitamina C
Glicocorticóides
É usado principalmente em pacientes com inchaço e dor nas articulações, dor abdominal intensa combinada com sangramento gastrointestinal e pacientes com doenças renais graves, como nefrite rapidamente progressiva ou síndrome nefrótica.
Tratamento sintomático
outro
Imunossupressores, terapia anticoagulante, medicina tradicional chinesa
Curso e prognóstico da doença
Dentro de 2 semanas, a maioria dos prognósticos é boa
trombocitopenia imune primária (idiopático)
Etiologia e patogênese
Destruição excessiva de plaquetas mediada pela imunidade humoral e celular
Anormalidades na quantidade e qualidade dos megacariócitos mediadas pela imunidade humoral e celular
Produção insuficiente de plaquetas
manifestações clínicas
sintoma
Início insidioso, fadiga, sangramentos repetidos da pele e das mucosas, como petéquias, púrpura, equimoses e dificuldade em estancar o sangramento após trauma, etc.
Sangramento visceral grave é menos comum. Sangramento excessivo ou menorragia prolongada podem causar anemia por perda de sangue.
sinais físicos
Púrpura cutânea ou equimose é mais comum nas extremidades distais dos membros
Sangramento da membrana mucosa, mais comumente epistaxe, sangramento gengival ou bolhas sanguíneas na mucosa oral
Geralmente não há hepatoesplenomegalia
testes laboratoriais
Rotina de sangue
Diminuição da contagem de plaquetas e grande volume médio de plaquetas
Pode haver vários graus de anemia hipocrômica normocítica ou microcítica
Testes de coagulação e função plaquetária
Função de coagulação normal, tempo de sangramento prolongado, vasoconstrição deficiente, teste de banda-braço positivo e função plaquetária normal
exame de medula óssea
O número de megacariócitos é normal ou aumentado, distúrbio de desenvolvimento de megacariócitos
Eritróides, granulocíticos e monocíticos são normais
teste sorológico
Os níveis de trombopoietina eram normais e os autoanticorpos antiplaquetários eram positivos.
Pacientes com anemia hemolítica autoimune, teste de antiglobulina positivo e nível sérico elevado de bilirrubina
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
Pontos de diagnóstico
Verifique a contagem de plaquetas pelo menos duas vezes e não há anormalidades na morfologia das células sanguíneas.
O exame físico mostra que o baço geralmente não está aumentado
O exame da medula óssea mostra número normal ou aumentado de megacariócitos, indicando distúrbios de maturidade.
Excluir outras trombocitopenias secundárias
Classificação e estadiamento
itp recém-diagnosticado
Dentro de três meses após o diagnóstico
itp persistente
A trombocitopenia persiste por 3 a 12 meses após o diagnóstico
itp crônica
A trombocitopenia persiste por mais de 12 meses
itp grave
Plaquetas <10, sintomas hemorrágicos que requerem tratamento no momento do tratamento ou novos sintomas hemorrágicos que ocorrem durante o tratamento de rotina <20
itp refratário
Ineficácia ou recorrência após esplenectomia
O tratamento ainda é necessário para reduzir o risco de sangramento
Trombocitopenia por outras causas
tratar
Tratamento geral
Se você prestar atenção ao descanso, fique estritamente na cama
observar
É adequado para pacientes sem tendência óbvia a sangramento, contagem de plaquetas superior a 30 e sem trauma cirúrgico.
tratamento de primeira linha
Glicocorticóides de escolha
vincristina
infusão intravenosa de gamaglobulina
tratamento de segunda linha
tratamento médico
drogas trombopoiéticas
Usado principalmente para PTI que é ineficaz ou refratária aos glicocorticóides
Rituximabe
Outros medicamentos de segunda linha
como imunossupressor, danazol
Esplenectomia
O tratamento convencional com glicocorticóides é ineficaz por 4 a 6 semanas, o curso da doença é prolongado por mais de seis meses ou os glicocorticóides são eficazes, mas a dose de manutenção é superior a 30
tratamento de emergencia
É adequado para pacientes com PTI grave que apresentam atividade inicial no sistema digestivo, sistema geniturinário, sistema nervoso central ou outras partes do corpo ou que necessitam de cirurgia de emergência.
Transfusão de plaquetas, infusão intravenosa de gamaglobulina, metilprednisolona em altas doses, medicamentos estimuladores da trombopoiese, fator VII recombinante humano ativado
coagulopatia
Classificação
hereditário
Inato, principalmente devido à deficiência de um único fator de coagulação
Aquisição
Existem doenças subjacentes óbvias, principalmente deficiência complexa de fatores de coagulação.
hemofilia
definição
Grupo de doenças hemorrágicas causadas por distúrbios hereditários na produção de tromboplastina, sendo a hemofilia A a mais comum.
É caracterizada por história familiar positiva, início na infância, sangramento contínuo após suicídio ou lesão leve, formação de hematoma e sangramento articular.
Causas e padrões genéticos
Hemofilia A
F8 existe em complexo com vWF na circulação
O gene F8 está localizado em Xq28
Hemofilia B
F9 está envolvido na ativação de F10 endógeno
O gene F10 está localizado em Xq26-27
Pertence a doenças genéticas recessivas ligadas ao X
manifestações clínicas
sangramento
A maioria deles são traumas espontâneos ou leves, e o sangramento não para após pequenas cirurgias.
Nasci com você para o resto da vida
Tecidos moles fortemente superficiais ou hematoma intramuscular profundo
O sangramento repetido das articulações que suportam peso, que é muito proeminente, pode eventualmente causar inchaço, rigidez e deformidade nas articulações (articulações com hemofilia)
Sinais e sintomas de compressão do hematoma
nervos comprimidos
Dor, dormência, atrofia muscular
Compressão de vasos sanguíneos
Necrose isquêmica ou estase sanguínea, edema no canteiro de obras
Sangramento do assoalho da boca, parede posterior da faringe, laringe e pescoço
Dificuldade em respirar ou até sufocamento
Compressão do ureter
distúrbio urinário
hemorragia retroperitoneal
íleo paralítico
testes laboratoriais
teste de triagem
Tempo de sangramento, tempo de protrombina, contagem de plaquetas e plaquetas A função de agregação está normal, o APTT está prolongado
teste clínico confirmatório
Ensaio de atividade F8, ensaio F8:Ag, ensaio de atividade F9, ensaio vWF:Ag
Hemofilia A
APTT↑ PT normal
Deficiência do fator 8, deficiência de protromboplastina
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico e identificação
padrão de referência de diagnóstico
Hemofilia A
Combinado com histórico médico, manifestações clínicas e exames laboratoriais
Hemofilia B
Basicamente igual à hemofilia A, mas em menor grau
Diagnóstico diferencial
Principalmente diferenciado da doença de von Willebrand
Tratamento e Prevenção
Tratamento geral
Como tratamento hemostático
terapia alternativa
Reabasteça os fatores de coagulação ausentes★
Outros tratamentos medicamentosos
Como desmopressina, medicamentos antifibrinolíticos
terapia familiar
tratamento cirúrgico
Sangramento articular: imobilização e fisioterapia Sangramento articular recorrente: artroplastia ou substituição artificial da articulação
Terapia de genes
Prevenção★
Limite a intensidade da amplitude de movimento e evite atividades extenuantes ou propensas a lesões Estabelecer aconselhamento genético e exame pré-marital rigoroso
coagulação intravascular disseminada DIC
definição
Com base em muitas doenças, os factores patogénicos danificam o sistema microvascular, levando à activação da coagulação, formação de trombose microvascular sistémica, consumo maciço de factores de coagulação e subsequente hiperfibrinólise.
Síndrome clínica caracterizada por sangramento e distúrbios microcirculatórios
Causa
infecção grave
colangite obstrutiva supurativa aguda
tumor maligno
Grão precoce M3
Patologia Obstetrícia
Observado em embolia de líquido amniótico, aborto séptico, natimorto retido, etc.
Cirurgia e Trauma
Como queimaduras extensas ou ferimentos graves por esmagamento
Patogênese
dano tecidual
lesão endotelial
ativação plaquetária
ativação do sistema fibrinolítico
A via de coagulação extrínseca desempenha um papel dominante na patogênese do DIAC
Patologia e fisiopatologia
Microtrombose
É a alteração patológica básica e específica da DIC, principalmente trombo de fibrina e trombo de plaquetas de fibrina.
Função de coagulação anormal
Estado hipercoagulável - estado hipocoagulável★ - estado hiperfibrinolítico secundário
distúrbio de microcirculação
manifestações clínicas
tendência a sangramento
Sangramento múltiplo espontâneo, mais comum na pele e membranas mucosas, feridas e locais de punção
Choque ou distúrbio da microcirculação
Nos estágios iniciais, aparecem disfunções de órgãos como rins, pulmões e cérebro, com sintomas como membros pegajosos e frios. Oligúria, dispneia, cianose e alterações mentais
O grau de choque não é proporcional à quantidade de sangramento
embolia microvascular
Choque refratário, insuficiência respiratória, distúrbio de consciência, hipertensão intracraniana e insuficiência renal (profunda)
hemólise microangiopática
Anemia progressiva, o grau de anemia é desproporcional à quantidade de sangramento
diagnóstico
Padrões de diagnóstico domésticos
manifestações clínicas
Existem doenças subjacentes que podem facilmente causar DI
Apresentar mais de uma manifestação clínica
tendências de sangramento múltiplo
Insuficiência microcirculatória ou choque que não é facilmente explicado pela doença primária
Sintomas e sinais de múltiplos êmbolos microvasculares: como necrose embólica da pele e membranas mucosas e falência precoce de órgãos
Indicadores de inspeção experimental (três ou mais)
Plaquetas <100 ou em declínio progressivo, pacientes com doença hepática e leucemia têm plaquetas <50
O conteúdo plasmático de fibrinogênio é inferior a 1,5 ou diminui progressivamente, ou superior a 4 leucemia e outras <1,8, doença hepática <1;
O teste 3P é positivo ou FDP plasmático > 20, doença hepática, leucemia > 60 ou nível de dímero D é elevado ou negativo;
O TP é encurtado ou prolongado por mais de 3 segundos, a leucemia por doença hepática é prolongada por mais de 5 segundos ou o APTT é encurtado ou prolongado por mais de 10 segundos
Sistema de pontos de diagnóstico DIC da China (P625)
Diagnóstico Diferencial★
Diferenciação de hepatite grave
A insuficiência microcirculatória é tardia e rara; a icterícia é grave e a destruição dos glóbulos vermelhos é muito rara;
Púrpura trombocitopénica trombótica
Longo curso da doença, icterícia grave, redução significativa da vWF liase e principalmente trombo plaquetário
hiperfibrinólise primária
Embolia vascular, insuficiência microcirculatória, hemólise microangiopática são raras ou raras, o dímero D é normal ou negativo
tratar
Trate doenças subjacentes e elimine os gatilhos
terapia anticoagulante
A heparina é comumente usada e realizada simultaneamente com a suplementação de fator de coagulação.
Indicações e Contra-indicações
Indicações
Primeiros dias do DIC
As plaquetas e os fatores de coagulação diminuíram progressivamente e a embolia microvascular foi evidente.
Período hipocoagulável consumível, mas a causa não pode ser removida em um curto período de tempo, use após a suplementação de fatores de coagulação
Contra-indicações
Aqueles que não conseguiram parar o sangramento após cirurgia ou feridas feridas
Recentemente perdi muito sangue
DIC e DIC avançada causadas por veneno de cobra
monitor
Monitoramento APTT comumente usado
Estendido para 1,5 a 2,0 vezes o valor normal
tratamento alternativo
É adequado para pacientes com evidência óbvia de redução de plaquetas ou fator de coagulação, para tratamento de etiologia e anticoagulação, a CIVD não pode ser bem controlada e há sangramento óbvio.
medicamentos inibidores fibrinolíticos
Aplicável apenas quando as causas subjacentes e os fatores predisponentes da CIVD tiverem sido removidos e houver evidência clínica e experimental óbvia de hiperfibrinólise.
Terapia trombolítica
Outros tratamentos
Glicocorticóides
Adequado para ① doenças básicas que requerem tratamento com glicocorticóides, ② infecção e choque tóxico, e DICT foi efetivamente tratado com anti-infecção, ③ complicado por insuficiência adrenocortical
Tecnologias relacionadas
medicamento transfusional
Indicações
Perda maciça de sangue: 20% de transfusão de sangue/30% de transfusão de sangue total
Anemia: transfusão de hemácias (HB<70)
Infecção grave - anormalidade de coagulação <50, considerar transfusão <20 deve ser transfundida
Reações adversas
Hemolítica
Hemólise aguda relacionada à transfusão, transfusão de sangue crônica relacionada à transfusão
não hemolítico
Febre, reações alérgicas, doenças transmissíveis, lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão Transfusão de plaquetas inválida, outros (como insuficiência cardíaca esquerda)
Transplante de células-tronco hematopoiéticas
Propósito
Reconstruir a função imunológica normal do corpo e a função hematopoiética
Classificação
Transplante autólogo, transplante alogênico
Transplante de medula óssea, transplante de células-tronco do sangue periférico, transplante de sangue de cordão umbilical
Transplante relacionado ao sangue, transplante não relacionado
Transplante haploidêntico compatível com HLA, parcialmente compatível
Seleção de doadores
Coleta de células hematopoiéticas
Medula óssea, sangue periférico, sangue do cordão umbilical
Plano de pré-tratamento
Evidência de implantação e transfusão de componentes
evidência de transplante
GVHD aparece
transfusão de componentes
complicação
Toxicidade pré-tratamento
Primeiros dias
Reações gastrointestinais, insuficiência hepática e renal, efeitos tóxicos no sistema cardiovascular
Estágio tardio
Catarata, leucoencefalopatia, distúrbios endócrinos, tumores secundários
Infectar
infecção bacteriana, infecção viral, Infecção fúngica, Pneumocystis carinii
síndrome de obstrução sinusoidal
Ganho de peso, icterícia, dor no quadrante superior direito, hepatomegalia, ascite
DECH
agudo
Hora da ocorrência
Dentro de 100 dias após o transplante
sintoma
Eritema cutâneo e erupção maculopapular, anorexia persistente, diarreia, função hepática anormal
prevenção
Ciclosporina combinada com metotrexato
Tratamento (grave)
Metilprednisolona é preferida
Crônica
Hora da ocorrência
100 dias após o transplante
sintoma
Pode afetar todo o corpo, semelhante às doenças autoimunes
prevenção
Prevenir a infecção
tratar
Principalmente imunossupressor
Recaída após transplante
A maioria ocorre dentro de 3 anos após o transplante
Principais indicações
doença não maligna
SAA, HPN, outros (como doenças congênitas do sistema hematopoiético)
doença maligna
Doenças malignas hematopoiéticas, tumores sólidos sensíveis à radioterapia e quimioterapia