下垂体前葉 - 上下垂体動脈 第一微小血管叢（正中隆起） 下垂体門脈 第 2 微小血管叢 (下垂体前葉) 下垂体後葉 - 下下垂体動脈

前葉: ACTH（副腎皮質刺激ホルモン） TSH（甲状腺刺激ホルモン） FSH（卵胞刺激ホルモン） LH（黄体形成ホルモン） PRL（プロラクチン） GH（成長ホルモン） MSH（メラニン） 後葉: ADH（抗利尿ホルモン） OXT (オキシトシン)

成長ホルモン放出ホルモン (GNRH) - 成長ホルモン (GH) を刺激します。 ソマトスタチン (SS) - GH、インスリン、グルカゴンを阻害します。 プロラクチン放出阻害因子 (PIF) - PRL を阻害します 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン (TRH) - TSH、PRL を刺激します。 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン (CRH) - ACTH を刺激します。 ゴナドトロピン放出ホルモン (GnRH) - LH と FSH を刺激します。 抗利尿ホルモン (ADH) は水分代謝を調節します オキシトシン（OXT）は子宮平滑筋の収縮、乳房の授乳などを促進します。 ...

内分泌機能不全の症状 神経系の症状：食べる、飲む、睡眠、暖かさ、神経過敏、発汗

下垂体腫瘍: 下垂体腺腺から発生する腫瘍のグループです。 神経下垂体および胎児頭蓋咽頭管残存 扁平上皮の腫瘍。

1. 遺伝的要因：MEN1、遺伝子変異、prop-1の過剰活性化など。 2. 視床下部因子: 過剰な GHRH、過剰な CRH、特定の視床下部ホルモンなど 受容体などの活性化変異 3. 下垂体因子: シグナル伝達分子の変異や過剰な成長因子など。 がん遺伝子は腫瘍抑制遺伝子を活性化し、それらを不活化します。 4. 環境要因: 放射線療法。 5. 標的腺不全：甲状腺、生殖腺、副腎。

初期段階：下垂体細胞自体に欠陥があります。 促進段階: 視床下部調節障害およびその他の因子が重要な役割を果たします。つまり、内因性および外因性の因子の促進により、特定の下垂体細胞が変異し、癌遺伝子の活性化および/または腫瘍抑制遺伝子の不活性化を引き起こします。増殖を続け、徐々に下垂体腫瘍を発症します。

1. 機能分類

2. 形態的分類

3. 病理組織学的分類

1. 腫瘍の質量効果による周囲組織の圧迫によって引き起こされる症状。

2. 機能性下垂体腫瘍は、ホルモン分泌の増加の症状を引き起こします。

3. 下垂体腫瘍および/または下垂体腺に続発する他の下垂体細胞の直接圧迫

茎の圧迫によるホルモン分泌機能の異常。

4. 視床下部の圧迫に関連する視床下部症候群。

5.下垂体脳卒中。

(1) 早期診断の手がかり 1. 慢性頭痛、または異常な視覚/視野または半盲を伴う頭痛。 2. 海綿体洞症候群。 3. 脳神経損傷。 4. 水頭症および頭蓋内圧の上昇。 5.視床下部機能不全、下垂体機能低下症またはホルモン活動亢進症 臨床症状 6. 無月経・乳汁漏出症または性腺機能低下症 7.トルコ鞍が肥大している、またはトルコ鞍の形状が異常である。

に基づいて診断します

診断が難しい理由

鑑別診断

患者の状態、腫瘍の性質、過去の治療歴、成長と発達への影響、治療者の経験に基づいて全体的な手配を行います。 手術療法、薬物療法、放射線療法の3つの方法

治療目標: 1. 腫瘍組織を除去し、増殖を阻害し、質量効果を軽減します。 2.自律的な過剰分泌の状態を修正し、臨床症状を軽減します 3. 下垂体の固有の機能を回復および維持し、影響を受けたホルモンの分泌を回復し、下垂体-標的腺の正常な調節を回復します。 4. 腫瘍の再発、または臨床レベルおよび生化学レベルでの再発の予防と治療 5. 治療によって引き起こされる局所的および全身的な合併症を軽減する

治療方法: 1. 外科的治療: プロラクチノーマを除いて、外科的切除が第一選択です。 下垂体ホルモン分泌の増加および/または脳神経およびトルコ鞍周囲の組織構造の圧迫の臨床症状がある場合、外科的治療を考慮する必要があります。 下垂体脳卒中は直ちに治療するか、できるだけ早く外科的に治療する必要があります。

外科的治療効果: 1. 医師の経験とレベル 2. 腫瘍の大きさ 3. 腫瘍が骨または硬膜に浸潤しているかどうか 4. 過去の治療状況

治療: ドーパミン受容体作動薬（ブロモクリプチン）：プロラクチノーマ、体性栄養腫、 ACTH腫瘍、GnH腫瘍 成長ホルモン類似体: 体性口腫、TSH 腫瘍、GnH 腫瘍 放射線治療： 手術の補助療法: 適応症: 1. 手術後の腫瘍の残存量が多く、薬剤では効果的に制御できない。 2. 腫瘍が手術後に再発する。 3. 患者が経前頭手術を拒否する。陰性だが生化学的変化があり、明らかな臨床症状があるもの

視床下部、視床下部-下垂体経路、および下垂体に対する損傷のさまざまな原因による、1 つまたは複数の下垂体腺ホルモンの分泌不足によって引き起こされる臨床症候群。 成人：シモンド病 産後の女性: シーハン症候群 小児期: 下垂体性小人症

原発性: 下垂体疾患 続発性: 視床下部またはその他の中枢神経系病変: 下垂体門脈系障害 汎下垂体下垂体症、汎下垂体機能低下症との違いに注意 部分的下垂体腺症 単一下垂体腺腺ホルモン欠損症

1. 先天性下垂体腺下垂症低形成症 カルマン症候群、プラダーウィリ症候群

2. 下垂体腫瘍および下垂体および視床下部付近の腫瘍（最も一般的） 機能的腫瘍と非機能的腫瘍に分けられ、主に腫瘍は正常な下垂体組織を圧迫し、機能低下、機能亢進、またはその両方を引き起こす可能性があります。成人では主に下垂体腫瘍が発生しますが、小児では頭蓋咽頭腫が発生することがよくあります。原因としてはさまざまな転移があります。

3. 下垂体の虚血性壊死 産後出血が原因で、アメリカ人医師シーハンが 1935 年に初めてこの病気を報告しました。 妊娠中の女性の下垂体腺は生理的過形成および肥大を起こし、体重は 0.5 g から 1.0 g に増加することがあります。この時点では、下垂体腺は虚血に特に敏感であり、出産中により顕著になります。 一般に、下垂体機能低下症は、非妊娠または出産中に出血性ショックを経験した女性には発生しません。出産後の胎盤の分娩時に母親が失血によりショックや昏睡状態に陥ると、下垂体腺の虚血性壊死や萎縮が起こり、シーハン症候群となります。 まれな原因: 糖尿病性血管疾患、手術による出血

4. 感染症および浸潤性病変 5. 放射線によるダメージ 6. 頭蓋脳外傷または下垂体の手術 7. 空胞鞍症候群 8. 自己免疫 9.下垂体脳卒中

1.下垂体茎損傷 手術、外傷、腫瘍など 2. 視床下部病変と中枢神経系疾患 腫瘍、炎症、浸潤性病変、肉芽腫などは、視床下部神経分泌細胞を直接破壊し、放出されるホルモンの分泌を減少させ、それによって下垂体腺腺ホルモンの分泌を減少させ、標的腺の機能低下を引き起こす可能性があります。

下垂体の壊死と収縮 標的臓器の萎縮

症状は、下垂体組織が 50% 以上破壊された場合にのみ現れます。 >75% に明らかな症状がある >95% が重篤な症状を抱えている 重度の産後出血と急性下垂体脳卒中：患者はショックと下垂体昏睡により急速に死亡する可能性があります。 軽度の下垂体壊死症の人は生存できます。下垂体腫瘍患者は病気の発症が遅い。 損傷が少ない人には明らかな症状はなく、ストレス状態や下垂体予備機能検査を行った場合にのみ欠陥が示されます。

(1) 原因に関連する症状および兆候:

(2) 前頭葉機能障害の症状

標的腺の機能状態を反映 1. 下垂体腺標的腺ホルモンの決定: 対象となる腺の機能低下が原発性か続発性かをより適切に判断できる 2. 血液生化学検査、電解質、血糖値 3. CTまたはMRI

(1) 診断根拠：

鑑別診断

まずは原因を治療する必要があります 腫瘍：手術、放射線療法、化学療法 シーハン氏: 周産期モニタリングを強化し、産科の病理学的状態を修正する

ホルモン補充療法 治療方針：足りないものを補い、足りないものを補う。 下垂体機能低下症の状態に応じて、対応するホルモン補充療法が行われます。投与量は生理学的分泌物に基づいています。代替治療は満足のいく結果をもたらし、精神的および身体的活動を改善し、全身の代謝と性機能を改善し、骨粗しょう症を予防することができます。長期にわたる生涯にわたる維持治療が必要です。

最初にグルココルチコイドの補給、次に甲状腺ホルモンの補給 甲状腺ホルモンの量は少量から始めて、徐々に増やしていきます 通常、ミネラルコルチコイドを補充しないでください 長期または生涯にわたる維持治療 ストレス条件下では糖質コルチコイドの用量を増やす必要がある 経口投与に適しています

1.副腎皮質ホルモン ACTHの分泌不足による糸球体帯の機能への影響はほとんどないため、代わりにプレドニンを使用するのが適切です。 用法：午前6～8時に5mgを経口投与。 午後2~4時 2.5mg.経口 軽度の疾患：午前6～8時に5mgで十分です。

注: 最初に GC を補給し、次に TH またはその両方を同時に補給する必要がありますが、後者は少量から開始する必要があり、下垂体クリーゼを誘発する可能性があります。

3. 性ホルモンと生殖能力の回復 40歳未満の女性患者には定期的に女性ホルモンとプロゲステロンを投与することができ、40歳以上の女性患者には閉経後治療が可能です。この種の人工的な周期ホルモン消退出血は排卵と生殖能力を回復させることはできませんが、生活の質を改善し、骨粗鬆症を軽減および遅延させるのには有益です。 子どもを望んでいるシーハンの患者は、妊娠に向けて卵胞の発育と成熟を促進するために HMG および HCG 治療を試すことができます。同時に、出産時の大量出血を避けるために周産期ケアも提供する必要があります。

一般的な治療

意味

誘導

臨床症状

危機管理: 危機的状況では、静脈内グルココルチコイドとストレス量の投与が必要です 1～3日目 ヒドロコルチゾン 200～300 mg/日 状態に応じて3～8日後に内服に変更します。 2～3週間かけて維持量まで徐々に減量していきます（多量に摂取すると精神症状が出やすくなります） 低血糖症と水分と電解質の異常を修正する 正しいショック 抗感染症

抗利尿ホルモン（ADH）としても知られるアルギニンバソプレシン（AVP）の重度または部分的な欠乏（中枢性尿崩症）、またはAVPに対する腎臓の不感受性（腎性尿崩症）、尿細管再吸収水分機能障害を引き起こす 多尿、多飲、多飲、低比重尿、低張尿 十代の若者の間でより一般的 男女比 2:1

後天性（二次的）視床下部神経下垂体腫瘍およびその付近の腫瘍の約50％、頭部外傷の10％、いくつかの脳感染症、肉芽腫性病変、および血管病変 遺伝: 優性遺伝、劣性遺伝、X 連鎖劣性遺伝、ウォルフラム症候群 特発性：約30％、原因が見つからない

AVP欠損の程度に応じて、完全欠損と部分欠損に分けられます。 多尿、多飲、多飲、患者は冷たい飲み物が好き 尿比重と尿浸透圧が低い 水分を適時に補給しないと重度の脱水症状を引き起こす可能性があります

(1) 診断根拠

(2) 診断方法

(3) 鑑別診断

DDAVP、酢酸デスモプレシン錠、点鼻薬、筋肉注射 タンニン酸バソプレシン注射 脳下垂体水溶液 その他 ヒドロクロロチアジド、クロルプロパミド 原因治療