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Hämatologisch-purpurische Erkrankungen
Die Mindmap der Blutsystem-Purpura-Erkrankungen teilt den Inhalt von Henoch-Schönlein-Purpura, primärer Immunthrombozytopenie und thrombotischer thrombozytopenischer Purpura. Schauen wir uns das gemeinsam an.
Bearbeitet um 2023-04-13 19:49:57
Hämatologisch-purpurische Erkrankungen
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- Gliederung
Hämatologisch-purpurische Erkrankungen
【Konzept】
1) Purpura
a Gefäßpurpura: verursacht durch Anomalien in der Struktur oder Funktion der Blutgefäßwand
b Thrombozytenpurpura: verursacht durch eine Thrombozytenerkrankung
2) Klinisch sind Haut- und Schleimhautblutungen die Hauptmanifestation
Abschnitt 1 Henoch-Schönlein Purpura
【Allergische Purpura】
1) Es handelt sich um eine häufige vaskuläre allergische Erkrankung
2) Aufgrund der allergischen Reaktion des Körpers auf bestimmte allergene Substanzen kommt es zu einer Erhöhung der Kapillarbrüchigkeit und -permeabilität, Blutextravasation, was zu Purpura, Schleimhäuten und Blutungen in bestimmten Organen führt.
3) Kann von anderen allergischen Symptomen wie Angioödem und Urtikaria begleitet sein
【Ursache】
(1) Infektion
Ich Bakterien
II-Viren
III Sonstiges: Parasitäre Infektion
(2) Essen
Es wird hauptsächlich durch Allergien verursacht, die durch tierische Proteine wie Fisch, Garnelen, Krabben, Milch usw. verursacht werden.
(3) Drogen
1) Antibiotika
2) Antipyretische und schmerzstillende Medikamente
3) Andere Medikamente
4) Sonstiges: Pollen, Staub usw.
【Pathogenese】
1) Der Mechanismus ist unbekannt
2) Verschiedene stimulierende Faktoren aktivieren die T-Zellen von Patienten mit genetischer Anfälligkeit, verursachen Funktionsstörungen, führen zu einer polyklonalen Aktivierung von B-Zellen und sezernieren große Mengen an IgA, IgE, TNF-α, IL-6 und anderen Entzündungsfaktoren, um IgA-Immunkomplexe zu bilden. Es löst eine abnormale Immunantwort aus, die zu einer systemischen Vaskulitis führt und Gewebe- und Organschäden verursacht
3) Pathologische Veränderungen sind hauptsächlich systemische Vaskulitis kleiner Gefäße
[Klinische Manifestationen]
I Einfache allergische Purpura (Purpura-Typ)
1) Am häufigsten
2) Manifestiert sich hauptsächlich als Hautpurpura, beschränkt auf die Gliedmaßen
3) Purpura tritt häufig in Schüben auf, ist symmetrisch verteilt und variiert in der Größe. In schweren Fällen kann sie in Bullae mit hämorrhagischer Nekrose in der Mitte übergehen.
4) Kann von Hautödemen, Urtikaria usw. begleitet sein.
II. abdominale allergische Purpura
1) Zusätzlich zur Hautpurpura sind die Magen-Darm-Schleimhaut und die viszeralen Peritonealkapillaren betroffen
2) Zu den Symptomen gehören Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen und Blut im Stuhl. Bauchschmerzen sind die häufigste, oft paroxysmale Kolik.
3) Bei Kindern kann es aufgrund eines Darmwandödems und einer Darmmotilitätsstörung zu einer Invagination kommen.
III artikuläre allergische Purpura
1) Zusätzlich zur Hautpurpura aufgrund der Beteiligung von Blutgefäßen in den Gelenken
2) Symptome wie Gelenkschwellung, Schmerzen, Empfindlichkeit und Funktionsstörung
3) Symptome von wandernden und wiederkehrenden Anfällen, die nach einigen Tagen abheilen, ohne eine Gelenkdeformität zu hinterlassen.
IV renale Purpura Henoch-Schönlein vom Typ IV
1) Das Ernsthafteste
2) Auf der Grundlage von Hautpurpura, hämorrhagischer glomerulärer Kapillarschleifen-Entzündungsreaktion
3) Zu den Symptomen gehören Hämaturie, Proteinurie und Koturin sowie gelegentlich Ödeme, Bluthochdruck und Nierenversagen.
V Gemischte allergische Purpura
Hautpurpura kombiniert mit mehr als zwei der oben genannten klinischen Manifestationen
VI Andere
In einigen Fällen können auch Augen, Gehirn und meningeale Blutgefäße betroffen sein, was zu Optikusatrophie, Iritis, Netzhautblutungen und -ödemen sowie Symptomen und Anzeichen des Zentralnervensystems führen kann.
【Laboruntersuchung】
(1) Routineuntersuchung von Blut, Urin und Stuhl
I Routinemäßige Blutuntersuchungen
II Routineuntersuchung von Urin und Stuhl
III Kapillarfragilitätstest: halb positiv
(2) Thrombozytenfunktions- und gerinnungsbezogene Tests
Die Blutungszeit (BT) kann verlängert werden
(3) Serologische Untersuchung
【Diagnose und Differentialdiagnose】
I Diagnosepunkte
1) In der Vorgeschichte treten häufig 1 bis 3 Wochen vor Krankheitsbeginn leichtes Fieber, Halsschmerzen, allgemeine Müdigkeit oder Infektionen der oberen Atemwege auf
2) Typische Purpura auf der Haut der Gliedmaßen, die von Bauchschmerzen, Gelenkschwellungen und -schmerzen sowie Hämaturie begleitet sein kann
3) Thrombozytenzahl, Funktion und gerinnungsbezogene Tests sind normal
4) Schließen Sie Vaskulitis und Purpura aus, die durch andere Ursachen verursacht werden
II Differentialdiagnose
1) Hereditäre Teleangiektasie
2) Einfache Purpura
3) Primäre Immunthrombozytopenie
4) Rheumatoide Arthritis
5) Glomerulonephritis
6) Systemischer Lupus erythematodes
7) Chirurgischer akuter Abdomen usw.
【Verhütung】
(1) Beseitigen Sie krankheitsverursachende Faktoren
1) Infektionen vorbeugen
2) Lokale Läsionen beseitigen
3) Darmparasiten loswerden
4) Vermeiden Sie Lebensmittel und Medikamente, die Allergien auslösen können
(2) Allgemeine Behandlung
I Allgemeine Verarbeitung
Bettruhe und Fasten bei Magen-Darm-Blutungen
II Antihistaminika
Promethazinhydrochlorid, Chlorpheniramin (Chlorpheniramin)
III Medikamente, die die Gefäßpermeabilität verbessern
Vitamin C, Troxerutin
(3) Glukokortikoide
1) Wird hauptsächlich bei Patienten mit Gelenkschwellungen und -schmerzen, starken Bauchschmerzen in Kombination mit Magen-Darm-Blutungen und Patienten mit schwerer Nierenerkrankung wie schnell fortschreitender Nephritis oder nephrotischem Syndrom angewendet.
2) Hemmen Sie Antigen-Antikörper-Reaktionen, reduzieren Sie die entzündliche Exsudation und verbessern Sie die Gefäßpermeabilität
3) Die allgemeine Behandlungsdauer beträgt nicht mehr als 30 Tage, kann jedoch bei Purpura vom Nierentyp entsprechend verlängert werden.
(4) Symptomatische Behandlung
1) Bauchschmerzen: Atropin oder Anisodamin
2) Gelenkschmerzen: Verwenden Sie gegebenenfalls Schmerzmittel
3) Bei starkem Erbrechen: Antiemetika
4) Menschen, die Blut oder blutigen Stuhl erbrechen: Omeprazol usw.
(5) Sonstiges
I Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclosporin usw.
II Antikoagulanzientherapie: Geeignet für Patienten mit Nierentyp
III Chinesische Medizin: hauptsächlich Blutkühlung, Entgiftung, Aktivierung der Durchblutung und Beseitigung von Blutstauungen, geeignet für Patienten mit chronisch wiederkehrenden Anfällen und Nierentyp
[Verlauf und Prognose]
Der Krankheitsverlauf beträgt etwa 2 Wochen
Abschnitt 2 Primäre Immunthrombozytopenie
[Primäre Immunthrombozytopenie (ITP)]
1) Es handelt sich um eine komplexe erworbene Autoimmunerkrankung, an der mehrere Mechanismen beteiligt sind.
2) Aufgrund der Immununverträglichkeit des Patienten gegenüber Antigenen der eigenen Blutplättchen kommt es zu einer übermäßigen Zerstörung der Blutplättchen und einer durch humorale und zelluläre Immunität vermittelten Hemmung der Blutplättchenproduktion, was zu einer Thrombozytopenie mit oder ohne Haut- und Schleimhautblutungen führt.
3) Unterteilt in akuten Typ und chronischen Typ, ersterer tritt häufiger bei Kindern auf
4) Funktionen
a Starke Blutungen von Haut, Schleimhäuten und inneren Organen
b Thrombozytopenie im peripheren Blut
c Knochenmark: Entwicklungs- und Reifungsstörung der Megakaryozyten
d Es treten PLT-Autoantikörper auf und die PLT-Überlebenszeit wird verkürzt
[Ursache und Pathogenese]
I Übermäßige Zerstörung von Blutplättchen, vermittelt durch humorale und zelluläre Immunität
II Abnormale Menge und Qualität von Megakaryozyten, verursacht durch humorale Immunität und zelluläre Immunität sowie unzureichende Thrombozytenproduktion
[Klinische Manifestationen]
I Symptome
1) Heimtückischer Beginn
2) Manifestiert sich oft durch wiederholte Blutungen der Haut und der Schleimhäute wie Petechien, Purpura, Ekchymosen und Schwierigkeiten, Blutungen nach einem Trauma usw. zu stoppen.
3) Müdigkeit ist ein weiteres häufiges klinisches Symptom der ITP
4) Übermäßige Blutungen oder langfristige Menorrhagie können zu Blutverlustanämie führen
II-Zeichen
1) Hautpurpura oder Ekchymose, am häufigsten an den distalen Enden der Gliedmaßen
2) Schleimhautblutungen treten häufiger bei Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Blutblasen in der Mundschleimhaut auf.
3) Im Allgemeinen kommt es zu keiner Vergrößerung von Leber, Milz oder Lymphknoten
【Laboruntersuchung】
I Routinemäßige Blutuntersuchungen
1) Verminderte Thrombozytenzahl
a Akuter Typ normalerweise <20×10^9/L
b Chronischer Typ normalerweise <50×10^9/L
2) Das durchschnittliche Thrombozytenvolumen ist zu groß
II Gerinnungs- und Thrombozytenfunktionstests
1) Normale Gerinnungsfunktion
2) Verlängerte Blutungszeit
III Knochenmarkuntersuchung
Die Megakaryozytenzahl im Knochenmark ist normal oder erhöht
Störung der Megakaryozyten-Reifung
IV-Serologietest
【Diagnose und Differentialdiagnose】
(1) Schlüsselpunkte der Diagnose
1) Überprüfen Sie die Thrombozytenzahl mindestens zweimal und stellen Sie fest, dass keine Anomalie in der Morphologie der Blutzellen vorliegt.
2) Die körperliche Untersuchung zeigt, dass die Milz im Allgemeinen nicht vergrößert ist
3) Die Anzahl der Megakaryozyten bei der Knochenmarkuntersuchung ist normal oder erhöht, und es liegt eine Reifestörung vor.
4) Andere sekundäre Thrombozytopenien ausschließen
(2) Differentialdiagnose
1) Pseudothrombozytopenie
2) Sekundäre Thrombozytopenie: aplastische Anämie, Hypersplenismus, Leukämie usw.
(3) Klassifizierung und Einstufung
1) Neu diagnostizierte ITP: bezieht sich auf ITP-Patienten innerhalb von 3 Monaten nach der Diagnose
2) Persistierende ITP: bezieht sich auf ITP-Patienten mit anhaltender Thrombozytopenie 3 bis 12 Monate nach der Diagnose.
3) Chronische ITP: bezieht sich auf ITP-Patienten, deren Thrombozytopenie länger als 12 Monate anhält
4) Schwere ITP: bezieht sich auf Blutplättchen <10×10∧9/L, und es gibt Blutungssymptome, die zum Zeitpunkt der Behandlung behandelt werden müssen, oder es treten während der Routinebehandlung neue Blutungssymptome auf, und andere Arzneimittel, die die Blutplättchen erhöhen, oder Arzneimittel, die bestehende verstärken Behandlungen müssen dosiert angewendet werden
5) Feuerfestes ITP
a Ineffektivität oder Wiederauftreten nach Splenektomie
b Muss noch behandelt werden, um das Blutungsrisiko zu verringern
c Mit Ausnahme einer durch andere Ursachen verursachten Thrombozytopenie wird ITP diagnostiziert
【behandeln】
ITP ist eine Autoimmunerkrankung. Der Zweck der Behandlung besteht darin, die Thrombozytenzahl des Patienten auf ein sicheres Niveau zu erhöhen und die Sterblichkeitsrate zu senken.
(1) Allgemeine Behandlung
1) PLT<20×10^9/L, strikte Bettruhe, um Traumata zu vermeiden
2) Anwendung blutstillender Medikamente und lokale Blutstillung
a Gängige blutstillende Medikamente: blutstillende empfindliche, blutstillende aromatische Säure
b Lokale Blutstillung: Mullkompresse bei Nasenbluten
(2) Beobachtung
Wenn die Thrombozytenzahl mehr als 30×10^9/l beträgt, keine Operation oder Verletzung vorliegt und der Patient keiner Arbeit oder Tätigkeit nachgeht, die das Blutungsrisiko erhöht, ist im Allgemeinen keine Behandlung erforderlich, und Beobachtung und Nachsorge sind erforderlich. nach oben sind möglich.
(3) Erstbehandlung für neu diagnostizierte Patienten
I Glukokortikoide
Im Allgemeinen die Behandlung erster Wahl
1) Prednison
2) Hochdosiertes Dexamethason
II Intravenöse Infusion von Immunglobulin (IVIg)
Hinweise
1) Notfallbehandlung von ITP
2) Patienten, die eine Glukokortikoidbehandlung nicht vertragen
3) Vorbereitung vor der Splenektomie
4) Vor der Schwangerschaft oder Geburt
(4) Zweitlinienbehandlung von ITP
Für Patienten, deren Erstlinienbehandlung wirkungslos ist oder die zur Erhaltung höhere Glukokortikoiddosen (>15 mg/Tag) benötigen, kann eine Zweitlinientherapie gewählt werden.
Ich Medikamente
1) Thrombozytenaggregationsfördernde Medikamente
2) Monoklonaler Anti-CD20-Antikörper (Rituximab)
3) Andere Medikamente der zweiten Wahl
Immunsuppressivum
a Vinblastin: am häufigsten verwendet
b Cyclosporin: Wird hauptsächlich zur Behandlung der refraktären ITP eingesetzt
c Andere: Azathioprin, Cyclophosphamid usw.
Danazol
II Splenektomie
Vor einer Splenektomie muss die Diagnose einer ITP neu beurteilt werden
1) Hinweise
Eine Glukokortikoidtherapie ist nach 4 bis 6 Wochen wirkungslos
b Die Behandlung mit Glukokortikoiden ist wirksam, tritt jedoch nach Dosisreduktion oder Absetzen wieder auf oder erfordert eine Erhaltungstherapie mit einer höheren Dosis (30 mg/Tag) oder mehr
c Personen, bei denen Kontraindikationen für die Verwendung von Glukokortikoiden bestehen
d Personen mit erhöhtem Cr51-Strahlungsindex im Milzbereich
2) Kontraindikationen
a Alter unter 2 Jahren
b Schwangerschaftsperiode
c Personen, die aufgrund anderer Krankheiten eine Operation nicht vertragen
(5) Notfallbehandlung
I Thrombozytentransfusion
PLT<20×10^9/L
II Intravenöse Infusion von Gammaglobulin (IVIg)
III Hochdosiertes Methylprednisolon
IV-Thrombopoetika
rhTPO, Eltrombopag usw.
V Rekombinanter humaner aktivierter Faktor VII (rhF VIIa)
Abschnitt 3 Thrombotische thrombozytopenische Purpura