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Capítulo Seis Conversión de Energía entre Mitocondrias y Células
El mapa mental de biología celular "Mitocondrias y conversión de energía de las células" es súper detallado e incluye mitocondrias, respiración celular y conversión de energía, mitocondrias y enfermedades, etc.
Editado a las 2023-11-14 22:03:10,
Capítulo Seis Conversión de Energía entre Mitocondrias y Células
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- Resumen
Capítulo Seis: Conversión de Energía entre Mitocondrias y Células
Sección 1 Mitocondrias
1. Forma, cantidad y estructura
1. Forma, cantidad
①Formulario:
Diferentes tipos o diferentes estados fisiológicos
Ambiente hipotónico: hinchazón como burbujas.
Ambiente hipertónico: alargado en forma lineal.
Diferentes etapas del desarrollo celular.
Etapa temprana: en forma de varilla corta
Etapa tardía: forma de varilla larga
②Cantidad: Dependiendo del tipo de células
2. Ultraestructura de las mitocondrias.
①Membrana adventicial
②Íntima
Estructura espacial
Cavidad interior (cavidad estromal)
Espacio externo (espacio intermembranoso)
cresta
cavidad intercraneal
espacio intracraneal
③Punto de contacto de inversión
Estructuras temporales para el transporte de sustancias a las mitocondrias.
translocón íntima
translocón de membrana exterior
④Matriz
sitio del metabolismo oxidativo
⑤Grana
La esencia química es la ATP sintasa.
También conocida como ATP sintasa o complejo de ATP y enzima.
2. Composición química
1. Proteína
proteína soluble
proteína insoluble
2. Lípidos
Principalmente fosfolípidos
3.Otros
Muchos sistemas enzimáticos
enzima marcadora
Íntima: Citocromo oxidasa
Membrana exterior: monoamonio oxidasa
Sustrato: malato deshidrogenasa
Espacio intermembrana: adenilato quinasa
3. Sistema genético
1. ADN mitocondrial
Características
parte de existencia
cantidad
producto de codificación
Estructura del genoma
2. Transcripción de genes mitocondriales
Transcribir
Promotor
La transcripción del genoma mitocondrial comienza a partir de dos promotores principales, el promotor de la cadena pesada (HSP) y el promotor de la cadena ligera (LSP). Los factores de transcripción se unen a él e inician la transcripción bajo la acción de la ARNmt polimerasa.
proceso de transcripción
La transcripción de genes mitocondriales es similar a la transcripción de procariotas, es decir, se produce una secuencia policistrónica que incluye ARNm y ARNt.
La cadena pesada forma dos transcripciones primarias.
Transcripción primaria I: tRNAphe, tRNAval, 12S rRNA y 16S rRNA
Transcripción primaria II: ARNm y ARNt
síntesis de ARNm
No contiene intrones y pocas regiones sin traducir.
La contraseña inicial es AUG (o AUA) y la contraseña final es UAA
El extremo 3' tiene una cola poliA y el extremo 5' no tiene una estructura de tapa para el procesamiento del ARNm nuclear.
traducción de proteínas
Traducido dentro de las mitocondrias y en los ribosomas mitocondriales.
Las proteínas que forman los ribosomas mitocondriales se transportan desde el citoplasma a las mitocondrias.
Todos los ARNt utilizados en la síntesis de proteínas están codificados por el ADNmt.
3. Replicación del ADN mitocondrial
Funciones de copia
La replicación del ADN es similar a la de las células procarióticas.
origen de replicación
Un origen de replicación de cadena pesada: control de la autorreplicación de cadena pesada
Un origen de replicación de cadena ligera: control de la autorreplicación de cadena ligera
La cadena ligera se replica más tarde que la cadena pesada.
La dirección de síntesis de la cadena pesada es en el sentido de las agujas del reloj.
La dirección de síntesis de las cadenas ligeras es en sentido antihorario.
La replicación no se ve afectada por el ciclo celular, puede trascender la fase estacionaria o interfase del ciclo celular e incluso puede distribuirse a lo largo del ciclo celular.
4. Transporte de proteínas codificadas.
Transporte de proteínas codificadas en el núcleo hacia la matriz mitocondrial🌟
Hay aproximadamente 1.000 productos genéticos en las mitocondrias, de los cuales sólo 37 están codificados por el genoma mitocondrial, mientras que el resto están codificados por el núcleo.
Características
Las proteínas precursoras se sintetizan en el citoplasma.
Señales de transporte mitocondrial (MTS, etc.)
El translocón de la membrana externa y el translocón de la membrana interna cooperan para ingresar a las mitocondrias a través del punto de contacto de translocación.
Consumir energía
Asistencia de acompañante molecular
Hay procesos de despliegue y replegamiento de proteínas.
Condiciones requeridas
1. Se requiere una secuencia señal para que las proteínas codificadas nuclearmente ingresen a las mitocondrias.
2. La proteína precursora permanece en estado desplegada fuera de las mitocondrias.
proceso de transporte
3. La energía generada por el movimiento molecular ayuda a la cadena polipeptídica a atravesar la membrana mitocondrial.
Replegar
4. La cadena polipeptídica debe replegarse dentro de la matriz mitocondrial para formar una proteína activa.
Transporte de proteínas codificadas en el núcleo a otras partes de la mitocondria.
Resumir
Se requieren secuencias señal para que las proteínas codificadas nucleares ingresen a las mitocondrias
Las proteínas precursoras se desarrollan fuera de las mitocondrias.
La cadena polipeptídica cruza la membrana mitocondrial
Las cadenas polipeptídicas se repliegan dentro de las mitocondrias.
5. Origen
El sistema genético de las mitocondrias es similar al de las bacterias.
La síntesis de proteínas mitocondriales es similar a la de las bacterias.
Teoría de la endosimbiosis (hipótesis de no simbiosis)
6. División y fusión
La fusión mitocondrial es un proceso mediado por una serie de proteínas relacionadas
Dado que las mitocondrias tienen una estructura de doble membrana, la fusión y fisión de las mitocondrias requiere la participación conjunta de las membranas interna y externa, y requiere una mediación y regulación precisa por parte de una serie de moléculas proteicas.
FZO1/Mfns media la fusión de la membrana externa mitocondrial
Mgm1/OPA1 media la fusión de la membrana interna mitocondrial
Las mitocondrias se multiplican dividiéndose.
Actualmente se cree generalmente que la biogénesis mitocondrial se completa mediante la división de las mitocondrias originales.
Tres formas de división mitocondrial:
división en ciernes
división de contracción
división septal
Las mitocondrias no están divididas por igual. Dentro de una misma mitocondria, pueden existir diferentes tipos de ADNmt, distribuidos aleatoriamente en nuevas mitocondrias.
Por otro lado, la división mitocondrial también se ve afectada por la división celular.
El proceso de fisión mitocondrial también está mediado por una serie de proteínas
El ADNmt se distribuye de forma aleatoria y desigual en nuevas mitocondrias.
√En la misma mitocondria, puede haber diferentes tipos de ADNmt, a saber, ADNmt de tipo salvaje y mutante. Durante la división, el ADNmt de tipo salvaje y mutante se separan y se distribuyen aleatoriamente en nuevas mitocondrias.
√En la misma célula, puede haber mitocondrias con diferente ADNmt, es decir, mitocondrias de tipo salvaje y mutantes. Al dividirse, se asignan aleatoriamente a nuevas células.
herencia materna
Una madre transmite su ADNmt tanto a sus hijos como a sus hijas, pero sólo las hijas pueden transmitir su ADNmt a la siguiente generación.
7. Función
🌟Comprender la naturaleza semiautónoma de las mitocondrias
Tener un sistema genético independiente.
Razones de la semiautonomía
Aunque las mitocondrias también pueden sintetizar proteínas, su capacidad de síntesis es limitada. Entre las más de 1.000 proteínas de las mitocondrias, sólo una docena se sintetizan por sí mismas. Las proteínas ribosomales mitocondriales, las aminoacil-tRNA sintetasas y muchas proteínas estructurales están codificadas por genes nucleares. Después de ser sintetizadas en el citoplasma, se dirigen y transportan a las mitocondrias. Por lo tanto, las mitocondrias se denominan orgánulos semiautónomos.
Sección 2 Respiración celular y conversión de energía.
respiración celular
Características
①Esencialmente, se trata de una serie de reacciones redox catalizadas por enzimas en las mitocondrias.
②La energía generada se almacena en los enlaces fosfato de alta energía del ATP.
③Todo el proceso de reacción se lleva a cabo de forma distribuida y la energía también se libera gradualmente.
④La reacción se lleva a cabo a una temperatura constante de 37 °C y presión constante.
⑤El proceso de reacción requiere la participación de H₂O
La energía producida por la respiración celular se almacena en la molécula de conversión de energía celular ATP.
1.ATP es un compuesto de fosfato de alta energía
2. Durante la respiración celular, la energía liberada puede almacenarse rápidamente en los enlaces fosfato de alta energía del ATP mediante la fosforilación del ADP como respaldo.
3. Cuando las células requieren energía para realizar diversas actividades, pueden desfosforilarse y romper un enlace de fosfato de alta energía para liberar energía para satisfacer las necesidades del cuerpo.
La energía transportada en el ATP proviene de la oxidación de azúcares, aminoácidos, ácidos grasos, etc. La oxidación de estas sustancias es el requisito previo para la conversión de energía.
Desde la glucólisis hasta la formación de ATP es un proceso extremadamente complejo dividido en tres pasos:
Glucólisis-citoplasma
Ciclo del ácido tricarboxílico (TAC)--mitocondrias
Fosforilación oxidativa - mitocondrias
Glucólisis de glucosa en el citoplasma.
La glucosa se descompone en piruvato en el citoplasma mediante glucólisis.
Descarboxilación oxidativa del piruvato en la matriz mitocondrial a acetil CoA
El ciclo del ácido tricarboxílico en la matriz mitocondrial.
Fosforilación oxidativa acoplada a la formación de ATP.
(1) La cadena respiratoria y el complejo ATP sintasa son la base estructural de la fosforilación oxidativa.
1. cadena respiratoria
Las enzimas y coenzimas que participan en la cadena respiratoria están dispuestas en la membrana interna de la mitocondria en un orden determinado para transferir hidrógeno y electrones, por eso también se le llama cadena de transporte de electrones.
(2) Acoplamiento de fosforilación oxidativa
<Complejo ATP sintasa>
Es un grana esférico adherido a la superficie interna de la membrana mitocondrial interna (incluidas las crestas).
Es un dispositivo clave que utiliza la energía liberada durante la transferencia de electrones en la cadena respiratoria para fosforilar ADP y generar ATP.
Su esencia química es el complejo ATP sintasa, también conocido como FoF, ATP sintasa.
(3) Mecanismo de acoplamiento: hipótesis de la ósmosis química
La hipótesis del acoplamiento quimiosmótico cree que el principio básico del acoplamiento por fosforilación oxidativa
La diferencia de energía libre en el transporte de electrones hace que el H+ sea transportado a través de la membrana, que se convierte en un gradiente electroquímico de protones a través de la membrana mitocondrial interna. Los protones regresan a favor del gradiente y liberan energía, lo que impulsa a la ATP sintasa unida a la membrana interna para catalizar la fosforilación de ADP para sintetizar ATP.
NADH o FADH2 aporta un par de electrones, que pasan por la cadena de transporte de electrones y finalmente son aceptados por el O2;
La cadena de transporte de electrones también funciona como una bomba de H +, y el proceso de transferencia de electrones va acompañado de la transferencia de H + desde la matriz mitocondrial a la cavidad intermembrana;
La membrana mitocondrial interna es impermeable a H+ y OH, por lo que a medida que avanza el proceso de transferencia de electrones, H+ se acumula en la cavidad intermembrana, provocando una diferencia en la concentración de protones en ambos lados de la membrana interna, manteniendo así una cierta diferencia de energía potencial;
El H + en la cavidad intermembrana tiende a regresar a la matriz a lo largo del gradiente de concentración y puede atravesar el complejo ATP sintasa F con la ayuda de energía potencial. Los canales de protones de las mitocondrias penetran en la matriz mitocondrial y la energía libre liberada impulsa a la ATP sintasa a sintetizar ATP.
Enfatice la integridad de la estructura de la membrana mitocondrial: el H no puede atravesar la membrana libremente, se forma un potencial dinámico de protones en ambos lados de la membrana interna y la oxidación se acopla a la fosforilación.
Reacciones químicas dirigidas
Orientación de transferencia de electrones x
H ⁺Mover Orientación
La reacción de la síntesis de ATP también es direccional.
Sección 3 Mitocondrias y Enfermedades
Cambios mitocondriales durante la enfermedad.
Mutaciones y enfermedades del ADNmt
Las enfermedades con defectos estructurales y funcionales mitocondriales como causa principal a menudo se denominan trastornos mitocondriales.
Las enfermedades mitocondriales son un grupo de enfermedades multisistémicas. Debido a que el sistema nervioso central y los músculos esqueléticos son los más dependientes de la energía, los síntomas clínicos se caracterizan por lesiones en el sistema nervioso central y los músculos esqueléticos.
La encefalomiopatía mitocondrial (EM) es un grupo de enfermedades multisistémicas raras que afectan principalmente al cerebro y los músculos y son causadas por anomalías en la estructura y/o función mitocondrial.
Las principales manifestaciones del daño muscular son una intolerancia extrema a la fatiga en los músculos esqueléticos, y las principales manifestaciones del sistema nervioso incluyen oftalmoplejía externa, accidente cerebrovascular, epilepsia recurrente, mioclono, migraña, ataxia, discapacidad intelectual y neuropatía óptica. Otras manifestaciones del sistema incluyen fatiga extrema. intolerancia a los músculos esqueléticos Las manifestaciones pueden incluir bloqueo cardíaco, miocardiopatía, diabetes, insuficiencia renal, pseudoobstrucción intestinal y baja estatura.
Patogenia: mutación mtDNA8344G → nivel general de síntesis de proteínas mitocondriales ↓ → contenido reducido de componentes de la fosforilación oxidativa distintos del complejo II (especialmente contenido reducido de complejos enzimáticos de la cadena respiratoria I y IV).
La encefalomiopatía mitocondrial se puede dividir en varias categorías según los diferentes síndromes clínicos:
Síndrome MELAS (encefalomiopatía mitocondrial con acidemia láctica y síndrome de episodios similares a un accidente cerebrovascular), los síntomas incluyen diversos grados de deterioro cognitivo y enfermedad de Alzheimer, acidosis láctica, accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio, sordera, trastornos del movimiento y pérdida de peso.
Síndrome MERRF (convulsiones mioclónicas con fibras rojas irregulares), los síntomas incluyen epilepsia mioclónica progresiva, baja estatura y acumulación de grupos mitocondriales enfermos en el sarcolema de fibras musculares.
El síndrome KSS (síndrome de oftalmoplejía externa progresiva), a veces también un subtipo de encefalomiopatía mitocondrial, incluye retinitis pigmentosa, bloqueo cardíaco y oftalmoplejía externa.
Neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL)
Es una enfermedad hereditaria de la madre degeneración del nervio óptico. La mayoría de los pacientes son varones y la enfermedad suele presentarse entre los 15 y 35 años. Las principales manifestaciones clínicas son la pérdida de visión aguda o subaguda, indolora, en ambos ojos de forma simultánea o sucesiva, que puede acompañarse de pérdida del campo visual central y del color. discapacidad visual. La gravedad de la discapacidad visual varía mucho, desde completamente normal, leve, moderada a grave.
El principal defecto bioquímico de la LHON es la deficiencia del complejo I, y la anomalía genética es una mutación por translocación en la posición 11778 del ADNmt. Además, se han informado mutaciones puntuales 14484 y 3460.
Oftalmoplejía externa progresiva crónica (CPEO)
Es una enfermedad rara que altera el movimiento ocular. Es una enfermedad crónica, progresiva y bilateral. Comienza con ptosis, desarrolla gradualmente trastornos del movimiento ocular y finalmente el globo ocular se vuelve inmóvil. Las causas incluyen traumatismos, toxinas, degeneración, enfermedades genéticas y tumores.
síndrome de leigh
También conocida como encefalomielopatía necrotizante subaguda, es un trastorno metabólico congénito causado por la pérdida de subunidades de la cadena respiratoria. Es una encefalomiopatía mitocondrial. Suele comenzar entre febrero y los 6 años y muere a las semanas o meses. La gran mayoría de los niños mueren antes de los 2 años.
Las manifestaciones clínicas más características de aquellos que comienzan en la infancia incluyen: anomalías intermitentes del ritmo respiratorio, oftalmoplejía externa, nistagmo, ataxia y deterioro audiovisual, mientras que aquellos que comienzan en la primera infancia tienen manifestaciones más prominentes de miastenia. La mayoría de los niños tendrán acidosis láctica grave.
Enfermedades relacionadas con la fusión y fisión mitocondrial anormal
Tratamiento de enfermedades mitocondriales
Terapias complementarias
Elige terapia
terapia de genes