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마인드 맵 갤러리 6장 미토콘드리아와 세포 사이의 에너지 전환
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6장 미토콘드리아와 세포 사이의 에너지 전환
세포 생물학 "미토콘드리아와 세포의 에너지 전환" 마인드맵은 미토콘드리아, 세포 호흡 및 에너지 전환, 미토콘드리아 및 질병 등을 포함하여 매우 상세합니다.
2023-11-14 22:03:10에 편집됨
- 추천 사항
- 개요
6장: 미토콘드리아와 세포 사이의 에너지 전환
섹션 1 미토콘드리아
1. 형태, 수량 및 구조
1. 형태, 수량
①양식:
다양한 유형 또는 다양한 생리적 상태
저장성 환경: 거품처럼 부풀어오르는 환경
고장성 환경: 선형 모양으로 길쭉한 환경
세포 발달의 다양한 단계
초기 : 짧은 막대 모양
후기 : 긴 막대 모양
②수량 : 세포의 종류에 따라 다름
2. 미토콘드리아의 미세구조
①외막
②내막
공간구조
내부강(간질강)
외부공간(막간공간)
문장
두개강
두개내 공간
③반전접점
물질을 미토콘드리아로 수송하기 위한 임시 구조
내막 전위콘
외막 트랜스로콘
④매트릭스
산화 대사 부위
⑤그라나
화학 본질은 ATP 합성 효소입니다.
ATP 합성효소 또는 ATP와 효소 복합체라고도 함
2. 화학성분
1. 단백질
수용성 단백질
불용성 단백질
2. 지질
주로 인지질
3.기타
많은 효소 시스템
마커 효소
내막: 시토크롬 산화효소
외막: 모노암모늄 산화효소
기질: 말산염 탈수소효소
막간 공간: 아데닐산 키나아제
3. 유전계통
1. 미토콘드리아 DNA
특징
존재 부분
수량
인코딩 제품
게놈 구조
2. 미토콘드리아 유전자의 전사
고쳐 쓰다
발기인
미토콘드리아 게놈의 전사는 두 가지 주요 프로모터인 중쇄 프로모터(HSP)와 경쇄 프로모터(LSP)에서 시작됩니다. 전사 인자는 이에 결합하여 mtRNA 폴리머라제의 작용으로 전사를 시작합니다.
전사 과정
미토콘드리아 유전자의 전사는 원핵생물의 전사와 유사합니다. 즉, mRNA와 tRNA를 포함한 폴리시스트론 서열이 생성됩니다.
중쇄는 2개의 1차 전사물을 형성합니다.
1차 전사체 I - tRNAphe, tRNAval, 12S rRNA 및 16S rRNA
1차 전사체 II - mRNA 및 tRNA
mRNA 합성
인트론이 없고 번역되지 않은 영역이 거의 없습니다.
시작 비밀번호는 AUG(또는 AUA)이고 종료 비밀번호는 UAA입니다.
3' 말단에는 폴리A 꼬리가 있고, 5' 말단에는 핵 mRNA 처리를 위한 캡 구조가 없습니다.
단백질 번역
미토콘드리아 내와 미토콘드리아 리보솜에서 번역됨
미토콘드리아 리보솜을 구성하는 단백질은 세포질에서 미토콘드리아로 운반됩니다.
단백질 합성에 사용되는 모든 tRNA는 mtDNA에 의해 암호화됩니다.
3. 미토콘드리아 DNA 복제
복사 기능
DNA 복제는 원핵세포와 유사하다
복제 원본
중쇄 복제 기점: 중쇄 자가 복제 조절
경쇄 복제 기점: 경쇄 자가 복제 조절
경쇄는 중쇄보다 늦게 복제됩니다.
중쇄의 합성방향은 시계방향이다
Light Chain의 합성방향은 반시계방향이다.
복제는 세포주기의 영향을 받지 않고, 세포주기의 정지기나 간기를 초월할 수 있으며, 심지어 세포주기 전반에 걸쳐 분포될 수도 있습니다.
4. 암호화된 단백질의 수송
핵으로 암호화된 단백질을 미토콘드리아 기질로 수송🌟
미토콘드리아에는 약 1,000개의 유전자 산물이 있으며, 그 중 37개만이 미토콘드리아 게놈에 의해 암호화되고 나머지는 핵에 의해 암호화됩니다.
특징
전구체 단백질은 세포질에서 합성됩니다.
미토콘드리아 수송 신호(MTS 등)
외막 트랜스로콘과 내막 트랜스로콘이 협력하여 전좌 접촉점을 통해 미토콘드리아로 들어갑니다.
에너지를 소비하다
분자 보호자 지원
단백질이 펼쳐지고 다시 접히는 과정이 있습니다.
필수 조건
1. 핵으로 암호화된 단백질이 미토콘드리아로 들어가려면 신호 서열이 필요합니다.
2. 전구체 단백질은 미토콘드리아 외부에서 펼쳐진 상태로 유지됩니다.
운송 과정
3. 분자 운동에 의해 생성된 힘은 폴리펩티드 사슬이 미토콘드리아 막을 통과하는 것을 돕습니다.
다시 접기
4. 활성 단백질을 형성하려면 폴리펩타이드 사슬이 미토콘드리아 기질 내에서 다시 접혀야 합니다.
핵으로 암호화된 단백질을 미토콘드리아의 다른 부분으로 운반
요약하다
핵으로 암호화된 단백질이 미토콘드리아에 들어가려면 신호 서열이 필요합니다.
전구체 단백질은 미토콘드리아 외부에서 전개됩니다.
폴리펩티드 사슬이 미토콘드리아 막을 통과합니다.
미토콘드리아 내에서 폴리펩티드 사슬이 다시 접힘
5. 원산지
미토콘드리아의 유전 체계는 박테리아의 유전 체계와 유사하다
미토콘드리아 단백질 합성은 박테리아의 합성과 유사합니다.
내공생 이론(비공생 가설)
6. 분할과 융합
미토콘드리아 융합은 일련의 관련 단백질에 의해 매개되는 과정입니다.
미토콘드리아는 이중막 구조를 갖고 있기 때문에 미토콘드리아의 융합과 분열에는 내막과 외막의 공동 참여가 필요하며, 일련의 단백질 분자에 의한 정밀한 매개와 조절이 필요합니다.
FZO1/Mfns는 미토콘드리아 외막 융합을 매개합니다
Mgm1/OPA1은 미토콘드리아 내막 융합을 매개합니다
미토콘드리아는 나누어서 증식한다
현재 일반적으로 미토콘드리아 생물발생은 원래 미토콘드리아의 분열을 통해 완성된다고 믿어지고 있습니다.
미토콘드리아 분열의 세 가지 방법:
신진 부문
수축 분할
중격 분할
미토콘드리아는 균등하게 나누어져 있지 않습니다. 동일한 미토콘드리아 내에는 다양한 유형의 mtDNA가 존재할 수 있으며 새로운 미토콘드리아에 무작위로 분포됩니다.
반면, 미토콘드리아 분열은 세포 분열에도 영향을 받습니다.
미토콘드리아 핵분열 과정은 또한 일련의 단백질에 의해 매개됩니다.
mtDNA는 새로운 미토콘드리아에 무작위로 고르지 않게 분포됩니다.
√동일한 미토콘드리아에도 야생형 mtDNA와 돌연변이 mtDNA 등 다양한 유형의 mtDNA가 있을 수 있습니다. 분열하는 동안 야생형과 돌연변이 mtDNA가 분리되어 새로운 미토콘드리아에 무작위로 분포됩니다.
√동일한 세포 내에 서로 다른 mtDNA를 가진 미토콘드리아, 즉 야생형과 돌연변이 미토콘드리아가 있을 수 있습니다. 분할할 때 새로운 셀에 무작위로 할당됩니다.
모계 상속
어머니는 자신의 mtDNA를 아들과 딸 모두에게 전달하지만 딸만이 mtDNA를 다음 세대에 전달할 수 있습니다.
7. 기능
🌟미토콘드리아의 반자율적 특성 이해
독립적인 유전 시스템을 가지고 있음
반자율성의 이유
미토콘드리아는 단백질을 합성할 수도 있지만 합성 능력은 제한되어 있습니다. 미토콘드리아에 있는 1,000개가 넘는 단백질 중 스스로 합성되는 단백질은 12개에 불과합니다. 미토콘드리아 리보솜 단백질, 아미노아실-tRNA 합성효소 및 많은 구조 단백질은 핵 유전자에 의해 암호화되며 세포질에서 합성된 후 미토콘드리아로 이동됩니다. 따라서 미토콘드리아를 반자율 세포 소기관이라고 합니다.
섹션 2 세포 호흡과 에너지 전환
세포 호흡
특징
①기본적으로 이는 미토콘드리아의 효소에 의해 촉매되는 일련의 산화환원 반응입니다.
②생성된 에너지는 ATP의 고에너지 인산염 결합에 저장됩니다.
③전체 반응과정은 분산적으로 진행되며, 에너지도 점차적으로 방출된다.
④반응은 37°C의 일정한 온도와 일정한 압력에서 진행된다.
⑤반응과정에는 H2O의 참여가 필요하다
세포 호흡에 의해 생성된 에너지는 세포 에너지 전환 분자 ATP에 저장됩니다.
1.ATP는 고에너지 인산염 화합물입니다.
2. 세포 호흡 중에 방출된 에너지는 백업으로 ADP의 인산화를 통해 ATP의 고에너지 인산염 결합에 즉시 저장될 수 있습니다.
삼. 세포가 다양한 활동을 수행하기 위해 에너지를 필요로 할 때, 세포는 탈인산화되고 고에너지 인산염 결합을 끊어 신체의 필요를 충족시키기 위해 에너지를 방출할 수 있습니다.
ATP에 전달되는 에너지는 설탕, 아미노산, 지방산 등의 산화에서 비롯됩니다. 이러한 물질의 산화는 에너지 전환의 전제 조건입니다.
해당과정부터 ATP 형성까지 세 단계로 나누어지는 매우 복잡한 과정입니다.
해당작용--세포질
트리카르복실산 회로(TAC)-미토콘드리아
산화적 인산화 - 미토콘드리아
세포질에서 포도당의 해당작용
포도당은 해당작용을 통해 세포질에서 피루브산으로 분해됩니다.
미토콘드리아 기질의 피루브산염을 아세틸 CoA로 산화적 탈카르복실화
미토콘드리아 기질의 트리카르복실산 회로
ATP 형성과 결합된 산화적 인산화
(1) 호흡 사슬과 ATP 합성효소 복합체는 산화적 인산화의 구조적 기초입니다.
1. 호흡 사슬
호흡사슬에 참여하는 효소와 보효소는 미토콘드리아 내막에 일정한 순서로 배열되어 수소와 전자를 전달하므로 전자전달사슬이라고도 한다.
(2) 산화적 인산화 결합
<ATP 합성효소 복합체>
내부 미토콘드리아 막(크리스테 포함)의 내부 표면에 부착된 구형 그라나입니다.
호흡사슬에서 전자 전달 과정에서 방출되는 에너지를 이용해 ADP를 인산화해 ATP를 생성하는 핵심 장치다.
그 화학적 본질은 ATP 합성 효소인 FoF라고도 알려진 ATP 합성 효소 복합체입니다.
(3) 결합 메커니즘 - 화학적 삼투 가설
화학삼투 결합 가설은 산화적 인산화 결합의 기본 원리가
전자 전달의 자유 에너지 차이로 인해 H+가 막을 통해 운반되고, 이는 내부 미토콘드리아 막을 가로질러 전기화학적 양성자 구배로 변환됩니다. 양성자는 기울기를 따라 다시 흐르고 에너지를 방출하여 내부 막에 결합된 ATP 합성효소를 구동하여 ADP의 인산화를 촉매하여 ATP를 합성합니다.
NADH 또는 FADH2는 전자 수송 사슬을 통과하여 최종적으로 O2에 의해 수용되는 한 쌍의 전자를 제공합니다.
전자 수송 사슬은 또한 H + 펌프 역할을 하며, 전자를 전달하는 과정에는 H +가 미토콘드리아 매트릭스에서 막간 공동으로 전달되는 과정이 수반됩니다.
미토콘드리아 내부막은 H+와 OH를 투과하지 못하므로 전자전달 과정이 진행됨에 따라 H+가 막간강에 축적되어 내부막 양쪽에 양성자 농도의 차이가 발생하여 일정한 전위에너지 차이가 유지되고;
막간 공동의 H +는 농도 구배를 따라 매트릭스로 돌아가는 경향이 있으며 위치 에너지의 도움으로 ATP 합성 효소 복합체 F를 통과할 수 있습니다. 미토콘드리아의 양성자 채널은 미토콘드리아 기질에 침투하고, 방출된 자유 에너지는 ATP 합성효소를 구동하여 ATP를 합성합니다.
미토콘드리아 막 구조의 완전성을 강조하십시오. H는 막을 자유롭게 통과할 수 없으며 양성자 동적 전위가 내부 막의 양쪽에 형성되고 산화가 인산화와 결합됩니다.
지시된 화학 반응
전자 이동 방향 x
H ⁺ 방향 이동
ATP 합성 반응도 방향성이 있습니다.
섹션 3 미토콘드리아와 질병
질병 중 미토콘드리아 변화
mtDNA 돌연변이와 질병
미토콘드리아의 구조적, 기능적 결함이 주요 원인인 질병을 흔히 미토콘드리아 장애라고 합니다.
미토콘드리아 질환은 중추신경계와 골격근이 에너지에 가장 많이 의존하기 때문에 임상 증상은 중추신경계와 골격근에 병변이 나타나는 것이 특징입니다.
미토콘드리아 뇌근병증(ME)은 미토콘드리아 구조 및/또는 기능의 이상으로 인해 주로 뇌와 근육을 침범하는 희귀한 다기관 질환군입니다.
근육 손상의 주요 증상은 골격근의 피로에 대한 극도의 불내증이며, 신경계의 주요 증상으로는 외안근마비, 뇌졸중, 재발성 간질, 근경련, 편두통, 운동실조, 지적 장애, 시신경병증 등이 있습니다. 골격근의 불내성 증상에는 심장 차단, 심근병증, 당뇨병, 신부전, 장 가성 폐쇄 및 저신장 등이 포함될 수 있습니다.
병인: mtDNA8344G 돌연변이 → 전체 미토콘드리아 단백질 합성 수준↓ → 복합체 II 이외의 산화적 인산화 성분의 함량 감소(특히 호흡 사슬 효소 복합체 I 및 IV의 함량 감소).
미토콘드리아 뇌근병증은 다양한 임상 증후군에 따라 여러 범주로 나눌 수 있습니다.
MELAS 증후군(유산증을 동반한 미토콘드리아 뇌근병증 및 뇌졸중 유사 에피소드 증후군)의 증상에는 다양한 정도의 인지 장애 및 알츠하이머병, 유산산증, 뇌졸중, 일과성 허혈 발작, 청각 장애, 운동 장애, 체중 감소가 포함됩니다.
MERRF 증후군(빨간 섬유가 울퉁불퉁한 근간대성 발작)의 증상에는 진행성 근간대성 간질, 단신, 근육 섬유의 육종에 질병에 걸린 미토콘드리아 덩어리가 축적되는 현상이 포함됩니다.
KSS 증후군(진행성 외부 안근마비 증후군)은 때때로 미토콘드리아 뇌근병증의 하위 유형이기도 하며 색소성 망막염, 심장 차단 및 외부 안근마비를 포함합니다.
레버 유전성 시신경병증(LHON)
시신경변성의 모계 유전 질환입니다. 환자의 대부분은 남성이며, 주로 15세에서 35세 사이에 발생한다. 주요 임상증상은 급성 또는 아급성 무통성 시력 상실이 동시에 또는 연속적으로 양쪽 눈에 나타나며 중심 시야 및 색의 상실을 동반할 수도 있다. 시력 장애. 시각 장애의 심각도는 완전 정상, 경증, 중등도, 중증까지 매우 다양합니다.
LHON의 주요 생화학적 결함은 복합체 I 결핍이며, 유전적 이상은 mtDNA의 11778 위치의 전위 돌연변이입니다. 또한 14484 및 3460 점 돌연변이가 보고되었습니다.
만성 진행성 외안근마비(CPEO)
안검하수증으로 시작하여 점차적으로 안구운동장애가 발생하여 최종적으로 안구가 움직이지 않게 되는 희귀한 안구운동장애 질환입니다. 원인으로는 외상, 독소, 퇴화, 유전병, 종양 등이 있습니다.
리 증후군
아급성 괴사성 뇌척수병증으로도 알려져 있으며, 호흡 사슬 소단위의 상실로 인해 발생하는 선천성 대사 장애입니다. 보통 2월에서 6세 사이에 시작되어 몇 주 또는 몇 달 안에 사망합니다. 대다수의 어린이는 2세 이전에 사망합니다.
유아기에 발병한 환자의 보다 특징적인 임상 증상에는 간헐적 호흡 리듬 이상, 외부 안근마비, 안구진탕, 운동실조, 시청각 장애 등이 포함되며, 유아기에 발병한 환자의 경우 중증 근무력증이 더 두드러지게 나타납니다. 대부분의 어린이는 심각한 젖산증을 앓게 됩니다.
비정상적인 미토콘드리아 융합 및 분열과 관련된 질병
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