心智圖資源庫 血液系統-再生障礙性貧血
血液系統-再生障礙性貧血的思維導圖,再生障礙性貧血(AA):是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血衰竭症,一起來看臨床表現、實驗室和其他檢查、治療等知識吧。
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人體解剖生理學—血液系統
血液系統-再生障礙性貧血
【概念】
1)再生障礙性貧血(AA):是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血衰竭症
2)AA主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少及所致的貧血、出血、感染綜合徵
3)分類
根據病情、血像、骨髓象及預後
重型(SAA)
非重型(NSAA)
中間型
輕型
根據病因
先天性/遺傳性
後天性/後天性
繼發性
原發性
【流行病學】
1)可發生於各年齡段,青年及老年人發病率較高
2)男、女發病率無明顯差異
【病因和發病機轉】
病因
1)病毒感染,特別是肝炎病毒、微小病毒B19等
2)化學因素,特別是氯黴素類抗生素、磺胺類藥物等
3)長期接觸X射線、鐳及放射性核種等可影響DNA的複製,抑制細胞有絲分裂,幹擾骨髓細胞生成,導致造血幹細胞數量減少
發病機制
1)造血幹祖細胞缺陷(種子學說)
2)造血微環境異常(土壤學說)
3)免疫異常(蟲子學說)
【臨床表現】
(一)重型再生不良性貧血(SAA)
1)貧血:多呈進行性加重
2)感染:多數病人有發燒,個別病人自發病到死亡處於難以控制的高熱之中,常合併敗血症
3)出血:均有出血,除皮膚黏膜外常有內臟出血,甚至顱內出血致死
(二)非重型再生不良性貧血(NSAA)
1)貧血:較SAA輕
2)感染:較輕,易控制
3)出血:較輕,內臟出血少
【實驗室檢查】
I 血像
1)重度全血球減少
2)網織紅血球絕對值減少
3)淋巴球相對增多
II 骨髓象
1)至少一部位造血功能低下
2)巨核細胞減少
III 發病機轉及其他相關檢查
1)CD4 細胞:CD8 細胞比值減低
2)Th1:Th2型細胞比值增高等
【診斷與鑑別診斷】
(一)診斷
I AA診斷標準
1)全血球減少,網狀紅血球百分數<0.01,淋巴球比例增加
2)一般無肝、脾大
3)骨髓多部位增生降低(<正常50%)或重度減少(<正常25%),造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小粒空虛
4)除外引起全血球減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅素尿症、免疫相關性全血球減少等
II AA分型診斷標準
1)SAA-I/AAA
a 網織紅血球絕對值<15 ×10^9/L
b 嗜中性球<0.5 ×10^9/L
c 血小板<20 ×10^9/L
血像具備三項中兩項
d 骨髓增生廣泛重度降低
2)NSAA/CAA
指達不到SAA-I型診斷標準的AA
3)SAA-II
NSAA病情惡化,臨床、血像及骨髓象達SAA-I型診斷標準時
(二)鑑別診斷:全血球減少性疾病
I 陣發性睡眠性血紅素尿症(PNH)
II 骨髓增生異常症候群(MDS)
III 自體抗體介導的全血球減少
IV 急性白血病(AL)
V 急性造血功能停滯
VI 其他:反應性噬血細胞綜合徵
【治療】
(一)支持治療
A 保護措施
1)預防感染
2)避免出血
3)杜絕接觸各類危險因子
4)酌情預防性給予抗黴菌治療
5)必要的心理護理
B 症狀治療
1)矯正貧血
2)控制出血
3)控制感染
4)護肝治療
5)祛鐵治療
6)疫苗接種
(二)針對發病機轉的治療
A 免疫抑制治療
1)抗淋巴/胸腺細胞球蛋白:主要用於SAA
2)環孢素:適用於全部AA
機制
a 選擇性的阻斷依賴Th細胞的免疫反應
b 抑制T細胞活化中的IL-2、IL-4、TNF-α、IFN-γ等基因的轉錄活性
c 阻止IL-2受體的表達而發揮其免疫抑制效應,從而恢復正常造血
不良反應
a 齒齦增生
b 皮膚多毛
c 兩手微顫
d 消化道反應
3)其他:CD3單株抗體等
B 促造血治療
1)雄激素:適用於全部AA
a 透過促進造血細胞生長因子的釋放刺激造血:腎臟產生EPO,單核巨噬細胞產生GM-CSF
b 直接作用於造血細胞促進造血:5β-雙氫睪丸酮
2)造血生長因子:適用於全部AA,特別是SAA
a 粒-單株集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)
b 紅血球生成素(EPO)
c 艾曲波帕:血小板受體激動劑
d 促血小板生成素(TPO)
C 造血幹細胞移植
40歲以下、無感染及其他併發症、有合適捐贈者的SAA病人,可先考慮異體造血幹細胞移植
【AA的療效標準】
I 基本治愈
II 緩解
III 明顯進步
IV 無效
【預防】
【預後】