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Neoplasia
Medicina
Editado a las 2022-12-22 06:56:00,
Neoplasia
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- Resumen
Neoplasi de Células B perifericas maduras/Leucemia linfocitica crónica/ linfoma linfocítico de células pequeñas
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8. Linfomas de células peludas
Se puede presenta como leucemia de células peludas
Se le conoce también como células vellosas, “hairy cells” o tricoleucemia (trico- = pelo)
Las proyecciones que tiene el linfocito en el citoplasma, se asemeja a pelos o vellosidades
La mayoría son de linfocitos B
Frecuentemente se acompaña de esplenomegalia masiva, el bazo parece un hígado (enorme)
7. Linfoma de la zona marginal
Se origina de zonas donde hay inflmación crónica por:
Infección
Inflamación crónica de tipo autoinmune:
Gastritis crónica por Helico Bacter Pylori
Enfermedad de Hashimto (tiroides)
Enfermedad de Sjögren
Si se orginan en un tejido linfode asociado a mucosa, es decir del sistema MALT es un maltoma. Muchos maltomas su tipo especificos son linfomas de células marginales.
Imagenes: estomago con linfoma gástrico de células marginales (maltoma). Lámina propia expandida y llena de linfocitos.
6. Linfoma de células del manto
Se originan de linfocitos de la ZONA DEL MALTO, por ello el nomre
Foliculo linfoide = zona linfocitos/células B, por lo que tiene marcadores de células B:
CD19, CD20, CD21, CD22 y CD23
Expresión anormal o aberrante
CD5: Marcador de linfocitos T
5. Linfoma linfoplasmocito
Algunos linfocitos siguen diferenciandose hasta plasmocitos, es decir este linfoma tiene células neoplásicas, linfocitos B + células plasmaticas.
Células plasmáticas provienen de los linfocitos B
Estas células plásmaticas producen IgM monoclonal porque vienen de céluls neoplásicas. Esto produce:
MACROGLOBULINERMIA DE WALDENSTRÖM que es un sindrome de hiperviscosida.
Este sindrome es una consecuencia de linfoma linfoplasmatico.
Folículo linfoide = tiene 3 regiones:
Centro germinal
Zona del malto
Zona Marginal
4. Neoplasia de células plasmáticas y desórdenes relacionados
Células plasmáticas se originan de linfocitos y sintetizan anticuerpos/inmuno globulinas
Ig: son un tipo de gammagloulinas
Esta enoplasia produce inmunogloulinas en exceso, por eso se les conoce como GAMMAPATÍAS MONOCLONALES. Puede ser de tipos:
Mieloma multiple/plasmacitoma:
tumores que se originan en la misma célula, es decir en la médula de los huesos
Lesión unica en un solo hueso = plasmacitimo
Lesión que efecta muchos huesos = mieloma multiple (tumor en muchos lugares)
Macroglobulinemia de Waldenström:
exceso de Ig M y los pacientes presentan síndrome de hiperviscocidad
Enfermedad de cadenas pesadas:
los anticuerpos producen solo literalmente cadenas pesadas
Amilodosis primaria:
hay sobreproducción de cadenas ligeras que se acumulan causado amiloide. Estas cadenas ligeras salen por la orina, es PROTEINURIA BENCE JONES
Clínica:
Arria de 60 años, entre + edad más frecuencia
Proailidad de facturas porque los plasmocitos estan produciendo RANKL
RANKL: estimula a los osteoclastos que degraden hueso y destruyen matriz
Hipercalcemia: porque se destruyen los huesos, el calcio se liera y pasa a la sangre (muy común)
Proteinas de Bence Joness (cadenas ligeras)
En radiografía de cráneo se ven lesiones osteolíticas en sacado redondas, son áreas donde hay destrucción de hueso por la actividad osteoclástica (son comúnes)
Cuerpos de Russel y Cuerpos de Dutcher
acumulación de anticuerpos en núcleo o citoplasma ya que las células neoplásicas producen anticuerpos/Ig sin control
Frecuentemente se ven en mieloma múltiple pero NO es patognómico, sin típicos pero pueden estar en otras patologías.
Russell:
Inclusiones intracitoplamásticas hialinas globulares de las células plasmáticas constituidas por inmunogloulinas que, por un defecto en excreción, se acumulan en el citoplasma
Dutcher:
Son inclusiones citoplásmaticas que se invaginan hacia el núcleo
Células de Mott:
Citoplasma de los plasmocitos lleno de urbijitas que son vacuolas llenas de inmunogloulinas/anticuerpos.
Neoplasicos
Neoplasias linfoide
3. Neoplasias de células T precursoras (inmaduras)
4. Neoplasias de células T y NK perifericas (maduras)
Linfoma de células T périfericas NO especifico
Todas leucemia y neoplasia de células T maduras que no tienen ninguna característica especifica
Son linfocitos T maduros
Es un grupo amplio
Linfoma anaplásico de células grandes
Mutaciones genetica del GEN ALK, células de ALK
Anaplasia = se pierde diferenciación, células pleomóficas, atípicas
Tiene buen pronostico relativo en relación a otros linfomas, porque responde bien al tratamiento
Células con núcleo en erradura (células grandes - monsters cells)
Leucemia/linfoma de células T del adulto
Asociada al virus HTLV-1 (virus linfotrópico humano de celulas T)
Endémico en Japón, África occidental y gran parte de islas del caribe
Clínica
Frecuentemente se presenta con lesione cutáneas (piel)
Linfadenopatías
Hepatoesplenomegalia
Células en flor o “flower cells --> IMAGEN
Micosis fungoides / Síndrome de Sézary
NO TIENE NADA DE QUE VER CON HONGOS
Es un linfoma cutáneo de células T, es el más común
Aunque se origina en piel se puede extender a otros órganos fuera de la piel (extracutáneo), puede afectar médula, vasos, etc
Se ve la dermis y epidermis llena de linfocitos que tienen cierta atípia (no son los normales). Se puede confundir con dermatitis crónica, por lo que se hacen pruebas moleculares para saber si es monoclonal o reactivo.
Fases:
Premicótica
Placa
Tumoral: cuando hay aparición de masa, por esta fase es que tiene su nombre
Manifestaciones: tiene muchas presentaciones puede parecer infección
Eritema
Áreas descamativas
Área de coloración
Ulceras tumorales
SÍNDROME DE SÉZARY: cuando la micosis fungoide se transforma en leucemia, es la variante leucémica. Es decir puede progresar a una leucemia
Leucemia Linfocítica de células grandes granulares
Poco frecuente
Posee células grandes y con gránulos
Imagen -->
Linfoma de células T/NK extranodal
Extranodal = originado fuera de un ganglio o nódulo linfático
Granuloma letal de la línea media (hace 25 años se le llamaba así), porque afecta línea media de la cara, área de faringe y paladar
La mayoría son de linfocitos NK
Clínica:
Tumor o masa destructiva en el área de nasofaringe que puede invadir paladar y vías nasales
Invade los vasos sanguíneos y produce necrosis
En linfomas siempre se hace una biopsia de médula ósea para saber si este ha invadido o está afectando médula ósea, por eso su diagnóstico es SIEMPRE por biopsia.
Murieron de linfoma no hodgkin: Paul Allen y Jaqueline Onassi (ex de Kennedy).
5. Linfoma de Hodgkin
Se clasifica en:
A. Esclerosis nodular
Es el más común (70%)
Esclerosis = endurecimiento por colágeno
Los nódulos están separados de tejido eslcerótico que es colágeno
Las células de Reed-Sternberg son de la variante ⇨ lacunar (núcleo multilobulado)
Usualmente tiene buen pronóstico
Es uno de los menos asociados con Epstein-Barr (puede darse alguno casos)
B. Celularidad mixta
Es el segundo más común (20%)
Se observan muchas células Reed-Sternberg
70% de los linfomas asociados a virus Epstein-Barr
El fonde células reactivas es mixto (eosinófilos, histiocitos, neutrófilos, linfocitos)
Inmunohistoquímica/fenotipo ⇨
CD45-, marcadores B-, CD15+ y CD30+
C. Rico en linfocitos
Poco común
El fondo es de puros linfocitos
40% de los casos asociados a Epstein-Barr
Gran cantidad de células de Reed-Sternberg
D. Depleción de linfocitos
No hay casi linfocitos
Menos común (-5%)
Se ve más frecuente en ancianos y pacientes HIV positivo
Gran mayoría de células Reed-Sternberg
Asociado a virus de Epstein-Barr
Linfoma de Hogkin clásico
El fenotipo de la célula de Reed-Sternberg es igual para TODOS, este es CD45- (antígeno leucocitario común que debe marcar todos los leucocitos)
A pesar de marcar CD45- su origen es en célula B
Tiene porcentaje alto para virus de Epstein-Barr
E. Predominio linfocítico
LINFOMA DE HODGKIN NO CLÁSICO
SIEMPRE se originan en nasofaringe y de allí se diseminan a los ganglios linfáticos más cercanos y luego a los más lejos (sigue un orden)
A diferencia de los anteriores que se origan fuera de ganglio linfáticos (naso faringe, estómago)
En los NO hodgkin se puede tener un linfoma en un ganglio y de allí se expande al estómago, cerebro o zona inguinal (en desorden)
Las células neoplásicas (Reed-Sternberg) son las menos abundantes del tumor. La mayoría de la masa son CÉLULAS REACTIVAS (linfocitos reactivos, esosinófilos reactivos, macrófagos, células inflamatorias NO neoplásicas reactivas)
Tiene células de REED-STERNBERG
Es positiva para otros marcadores: CD15+ y CD30+
Es grande, tiene 2 o 3 núcleos
Nucleolo gigante que parece inclusión nuclear (es del tamaño de los linfocitos que tiene alrededor).
Se les conocen como “ojos de buho”
Presenta variantes:
Mononucleares
Lacunar
Linfohistiocítica o popcorn
Células grandes y gránulos
Flower Cells, celulas en flor (leucemia/linfoma de células T del adulto
Monster cells, núcleos en erradura
Leucemia/Linfoma linfoblástico agudo de células T
Se ven en niños (4 años)
85% son de células B
10 – 15% son de células T
Lo mismo que la leucemia linfoblástica B