Galeria de mapas mentais Doenças hematológicas-purpúricas
O mapa mental das doenças da púrpura do sistema sanguíneo compartilha o conteúdo da púrpura de Henoch-Schonlein, da trombocitopenia imune primária e da púrpura trombocitopênica trombótica.
Editado em 2023-04-13 19:49:57Il s'agit d'une carte mentale sur les anévrismes intracrâniens, avec le contenu principal, notamment: le congé, l'évaluation d'admission, les mesures infirmières, les mesures de traitement, les examens auxiliaires, les manifestations cliniques et les définitions.
Il s'agit d'une carte mentale sur l'entretien de comptabilité des coûts, le principal contenu comprend: 5. Liste des questions d'entrevue recommandées, 4. Compétences de base pour améliorer le taux de réussite, 3. Questions professionnelles, 2. Questions et réponses de simulation de scénarios, 1. Questions et réponses de capacité professionnelle.
Il s'agit d'une carte mentale sur les méthodes de recherche de la littérature, et son contenu principal comprend: 5. Méthode complète, 4. Méthode de traçabilité, 3. Méthode de vérification des points, 2. Méthode de recherche inversée, 1. Méthode de recherche durable.
Il s'agit d'une carte mentale sur les anévrismes intracrâniens, avec le contenu principal, notamment: le congé, l'évaluation d'admission, les mesures infirmières, les mesures de traitement, les examens auxiliaires, les manifestations cliniques et les définitions.
Il s'agit d'une carte mentale sur l'entretien de comptabilité des coûts, le principal contenu comprend: 5. Liste des questions d'entrevue recommandées, 4. Compétences de base pour améliorer le taux de réussite, 3. Questions professionnelles, 2. Questions et réponses de simulation de scénarios, 1. Questions et réponses de capacité professionnelle.
Il s'agit d'une carte mentale sur les méthodes de recherche de la littérature, et son contenu principal comprend: 5. Méthode complète, 4. Méthode de traçabilité, 3. Méthode de vérification des points, 2. Méthode de recherche inversée, 1. Méthode de recherche durable.
Doenças hematológicas-purpúricas
【conceito】
1) Púrpura
a Púrpura vascular: causada por anormalidades na estrutura ou função da parede dos vasos sanguíneos
b Púrpura plaquetária: causada por doença plaquetária
2) Clinicamente, o sangramento de pele e mucosas é a principal manifestação
Seção 1 Púrpura de Henoch-Schonlein
【Púrpura alérgica】
1) É uma doença alérgica vascular comum
2) Devido à reação alérgica do organismo a certas substâncias alergênicas, aumenta a fragilidade e permeabilidade capilar, extravasamento de sangue, resultando em púrpura, mucosas e sangramento em determinados órgãos.
3) Pode ser acompanhada de outras manifestações alérgicas como angioedema e urticária.
【Causa】
(1) Infecção
Eu Bactérias
Vírus II
III Outros: Infecção parasitária
(2) Comida
É causada principalmente por alergias causadas por proteínas animais, como peixes, camarões, caranguejos, leite, etc.
(3) Drogas
1) Antibióticos
2) Medicamentos antipiréticos e analgésicos
3) Outras drogas
4) Outros: pólen, poeira, etc.
【Patogênese】
1) O mecanismo é desconhecido
2) Vários fatores estimulantes ativam as células T de pacientes com suscetibilidade genética, causando disfunção, causando ativação policlonal de células B, secretando grandes quantidades de IgA, IgE, TNF-α, IL-6 e outros fatores inflamatórios para formar complexos imunes IgA, desencadeando resposta imune anormal, levando a vasculite sistêmica, causando danos a tecidos e órgãos
3) As alterações patológicas são principalmente vasculite sistêmica de pequenos vasos
[Manifestações clínicas]
I Púrpura alérgica simples (tipo púrpura)
1) Mais comum
2) Manifesta-se principalmente como púrpura cutânea, limitada aos membros
3) A púrpura geralmente aparece repetidamente em lotes, é distribuída simetricamente e varia em tamanho. Em casos graves, pode se fundir em bolhas com necrose hemorrágica no centro.
4) Pode ser acompanhado de edema cutâneo, urticária, etc.
II púrpura alérgica abdominal
1) Além da púrpura cutânea, a mucosa gastrointestinal e os capilares viscerais peritoneais são afetados
2) Os sintomas incluem dor abdominal, diarreia, vômito e sangue nas fezes. A dor abdominal é a cólica mais comum, geralmente paroxística.
3) Em crianças, a intussuscepção pode ser induzida por edema da parede intestinal e distúrbio do peristaltismo intestinal.
III púrpura alérgica articular
1) Além da púrpura cutânea, devido ao envolvimento de vasos sanguíneos nas articulações
2) Sintomas como inchaço nas articulações, dor, sensibilidade e disfunção
3) Sintomas de crises migratórias e recorrentes, que cicatrizam após alguns dias sem deixar nenhuma deformidade articular.
Púrpura de Henoch-Schonlein tipo renal IV
1) O mais sério
2) Com base na púrpura cutânea, reação inflamatória da alça capilar glomerular hemorrágica
3) Os sintomas incluem hematúria, proteinúria e urina vazada e, ocasionalmente, edema, hipertensão e insuficiência renal.
V Púrpura alérgica mista
Púrpura cutânea combinada com mais de duas das manifestações clínicas acima
VI Outros
Alguns casos também podem envolver os olhos, o cérebro e os vasos sanguíneos meníngeos, causando atrofia óptica, irite, hemorragia e edema retiniano, bem como sintomas e sinais do sistema nervoso central.
【Exame laboratorial】
(1) Exame de rotina de sangue, urina e fezes
I Exames de sangue de rotina
II Exame de rotina de urina e fezes
III Teste de fragilidade capilar: meio positivo
(2) Função plaquetária e testes relacionados à coagulação
O tempo de sangramento (BT) pode ser prolongado
(3) Exame sorológico
【Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial】
I Pontos de diagnóstico
1) Muitas vezes há história de febre baixa, dor de garganta, fadiga geral ou infecção do trato respiratório superior 1 a 3 semanas antes do início da doença
2) Púrpura típica na pele dos membros, que pode ser acompanhada de dor abdominal, inchaço e dor nas articulações e hematúria
3) A contagem de plaquetas, função e testes relacionados à coagulação são normais
4) Excluir vasculite e púrpura causadas por outras causas
II Diagnóstico Diferencial
1) Telangiectasia hereditária
2) Púrpura simples
3) Trombocitopenia imune primária
4) Artrite reumatóide
5) Glomerulonefrite
6) Lúpus eritematoso sistêmico
7) Abdome agudo cirúrgico, etc.
【Prevenção】
(1) Eliminar fatores causadores de doenças
1) Prevenir infecções
2) Limpar lesões locais
3) Livre-se dos parasitas intestinais
4) Evite alimentos e medicamentos que possam causar alergias
(2) Tratamento geral
Processamento geral
Repouso no leito e jejum em caso de sangramento gastrointestinal
II anti-histamínicos
Cloridrato de prometazina, clorfeniramina (clorfeniramina)
III Medicamentos que melhoram a permeabilidade vascular
Vitamina C, troxerutina
(3) Glicocorticóides
1) Usado principalmente para pacientes com inchaço e dor nas articulações, dor abdominal intensa combinada com sangramento gastrointestinal e pacientes com doença renal grave, como nefrite rapidamente progressiva ou síndrome nefrótica.
2) Inibir reações antígeno-anticorpo, reduzir a exsudação inflamatória e melhorar a permeabilidade vascular
3) O curso geral do tratamento não excede 30 dias, mas pode ser estendido conforme apropriado para púrpura do tipo renal.
(4) Tratamento sintomático
1) Dor abdominal: atropina ou anisodamina
2) Dor nas articulações: use analgésicos conforme apropriado
3) Para vômitos intensos: antieméticos
4) Pessoas que vomitam sangue ou fezes com sangue: Omeprazol, etc.
(5) Outros
I Imunossupressores: azatioprina, ciclosporina, etc.
II Terapia Anticoagulante: Adequado para Pacientes do Tipo Renal
III Medicina chinesa: principalmente resfriar o sangue, desintoxicar, ativar a circulação sanguínea e remover a estase sanguínea, adequada para pacientes com ataques crônicos recorrentes e tipo renal
[Curso e prognóstico]
O curso da doença é de cerca de 2 semanas
Seção 2 Trombocitopenia imune primária
[Trombocitopenia imune primária (PTI)]
1) É uma doença autoimune adquirida complexa que envolve múltiplos mecanismos.
2) Devido à intolerância imunológica do paciente aos antígenos autoplaquetários, ocorre destruição excessiva de plaquetas e inibição da produção de plaquetas mediada pela imunidade humoral e imunidade celular, resultando em trombocitopenia com ou sem sangramento de pele e mucosas.
3) Dividido em tipo agudo e tipo crônico, o primeiro é mais comum em crianças
4) Recursos
a Sangramento extenso da pele, membranas mucosas e órgãos internos
b Trombocitopenia no sangue periférico
c Medula óssea: distúrbio de desenvolvimento e maturação de megacariócitos
d Autoanticorpos PLT aparecem e o tempo de sobrevivência de PLT é reduzido
[Causa e patogênese]
I Destruição excessiva de plaquetas mediada pela imunidade humoral e celular
II Quantidade e qualidade anormais de megacariócitos mediadas pela imunidade humoral e imunidade celular, e produção insuficiente de plaquetas
[Manifestações clínicas]
Eu sintomas
1) Início insidioso
2) Frequentemente manifestado por sangramento repetido da pele e membranas mucosas, como petéquias, púrpura, equimoses e dificuldade em estancar o sangramento após trauma, etc.
3) A fadiga é outro sintoma clínico comum da PTI
4) Sangramento excessivo ou menorragia de longo prazo podem causar anemia por perda de sangue
II sinais
1) Púrpura cutânea ou equimose, mais comum nas extremidades distais dos membros
2) O sangramento da mucosa é mais comum com sangramento nasal, sangramento gengival ou bolhas de sangue na mucosa oral.
3) Geralmente não há aumento do fígado, baço ou gânglios linfáticos
【Exame laboratorial】
I Exames de sangue de rotina
1) Diminuição da contagem de plaquetas
a Tipo agudo geralmente <20×10^9/L
b Tipo crônico geralmente <50×10^9/L
2) O volume médio de plaquetas é muito grande
II Testes de coagulação e função plaquetária
1) Função normal de coagulação
2) Tempo de sangramento prolongado
III exame de medula óssea
A contagem de megacariócitos da medula óssea está normal ou aumentada
distúrbio de maturação de megacariócitos
Teste de sorologia IV
【Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial】
(1) Pontos-chave no diagnóstico
1) Verifique a contagem de plaquetas pelo menos duas vezes e não há anormalidades na morfologia das células sanguíneas.
2) O exame físico mostra que o baço geralmente não está aumentado
3) O número de megacariócitos no exame da medula óssea é normal ou aumentado e há distúrbio de maturidade.
4) Excluir outras trombocitopenias secundárias
(2) Diagnóstico diferencial
1) Pseudotrombocitopenia
2) Trombocitopenia secundária: anemia aplástica, hiperesplenismo, leucemia, etc.
(3) Classificação e estadiamento
1) PTI recém-diagnosticada: refere-se a pacientes com PTI dentro de 3 meses após o diagnóstico
2) PTI persistente: refere-se a pacientes com PTI com trombocitopenia sustentada 3 a 12 meses após o diagnóstico.
3) PTI crônica: refere-se a pacientes com PTI cuja trombocitopenia dura mais de 12 meses
4) PTI grave: refere-se a plaquetas <10×10∧9/L, e há sintomas hemorrágicos que requerem tratamento no momento do tratamento ou novos sintomas hemorrágicos ocorrem durante o tratamento de rotina, e outros medicamentos que aumentam as plaquetas ou medicamentos que aumentam os níveis existentes tratamentos precisam ser usados em dose
5) ITP refratário
a Ineficácia ou recorrência após esplenectomia
b O tratamento ainda é necessário para reduzir o risco de sangramento
c Exceto pela trombocitopenia causada por outras causas, a PTI é diagnosticada
【tratar】
A PTI é uma doença autoimune. Atualmente não há cura. O objetivo do tratamento é aumentar a contagem de plaquetas do paciente para um nível seguro e reduzir a taxa de mortalidade.
(1) Tratamento geral
1) PLT<20×10^9/L, repouso absoluto na cama para evitar trauma
2) Aplicação de drogas hemostáticas e hemostasia local
a Medicamentos hemostáticos comuns: ácido aromático hemostático sensível e hemostático
b Hemostasia local: tampão de gaze para sangramento nasal
(2) Observação
Se a contagem de plaquetas for superior a 30×10^9/L, não há cirurgia ou trauma, e o paciente não está envolvido em trabalho ou atividades que aumentem o risco de sangramento, geralmente nenhum tratamento é necessário, e observação e acompanhamento acima são possíveis.
(3) Tratamento de primeira linha para pacientes recém-diagnosticados
Eu Glicocorticóides
Geralmente o tratamento de primeira escolha
1) Prednisona
2) Dexametasona em altas doses
II Infusão intravenosa de imunoglobulina (IVIg)
Indicações
1) Tratamento de emergência da PTI
2) Pacientes que não toleram o tratamento com glicocorticóides
3) Preparação antes da esplenectomia
4) Antes da gravidez ou parto
(4) Tratamento de segunda linha da PTI
Para pacientes cujo tratamento de primeira linha é ineficaz ou que necessitam de doses maiores de glicocorticóides (>15 mg/d) para manutenção, o tratamento de segunda linha pode ser selecionado
Eu medicação
1) Medicamentos promotores de plaquetas
2) Anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximabe)
3) Outros medicamentos de segunda linha
imunossupressor
a Vinblastinas: mais comumente usadas
b Ciclosporina: Usada principalmente para o tratamento de PTI refratária
c Outros: azatioprina, ciclofosfamida, etc.
Danazol
II Esplenectomia
Antes da esplenectomia, o diagnóstico de PTI deve ser reavaliado
1) Indicações
a A terapia com glicocorticóides é ineficaz após 4 a 6 semanas
b O tratamento com glicocorticóides é eficaz, mas recidiva após redução ou descontinuação da dose, ou requer manutenção com uma dose maior (30 mg/d) ou mais
c Aqueles que possuem contraindicações ao uso de glicocorticóides
d Aqueles com índice de radiação Cr51 aumentado na área do baço
2) Contra-indicações
a Idade inferior a 2 anos
b período de gravidez
c Aqueles que não toleram a cirurgia devido a outras doenças
(5) Tratamento de emergência
I Transfusão de plaquetas
PLT<20×10^9/L
II Infusão intravenosa de gamaglobulina (IVIg)
III Metilprednisolona em altas doses
Drogas trombopoiéticas intravenosas
rhTPO, eltrombopag, etc.
V Fator VII ativado humano recombinante (rhF VIIa)
Seção 3 Púrpura Trombocitopênica Trombótica