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Galerie de cartes mentales 醫學內科-泌尿系統疾病

醫學內科-泌尿系統疾病

這是一篇關於醫學內科-泌尿系統疾病心智圖，包含急進性腎炎、腎病症候群、原發性骨小球疾病等。

Modifié à 2023-11-28 17:00:05

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醫學內科-泌尿系統疾病

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泌尿系統

泌尿道感染

尿感概述

上行性/逆行性多見，女性多見

大腸桿菌多見（尤其非複雜、首次發生、無症狀性）

變形桿菌

伴尿路結石

金葡菌

血源性尿感

銅綠假單胞菌

泌尿道器械檢查後

複雜性尿感

伴尿路結構或功能異常

免疫低下（腎臟移植等）

在慢性腎臟實質疾病基礎上發生

無症狀細菌尿

無臨床症狀，但兩次尿菌培養陽性且為同一菌種

短療程用藥：懷孕、兒童、複雜性尿感、出現症狀感染

輔助檢查

硝酸鹽還原試驗（篩檢）

G-菌陽性（特異性高）

尿常規

幾乎有膿尿（WBC＞5/HP）

部分有血尿（RBC＞3/HP）、蛋白尿（＞0.15g/d）

真性細菌尿/尿菌培養（急性尿感金標準）

≥10萬/ml

靜脈腎盂/泌尿道造影IPV/IVU（慢性腎盂腎炎金標準）

單側或雙側不對稱縮小、腎盂腎盞變形

腎盂腎炎多見：

白血球管型、尿NAG↑、尿β2-MG↑（β2-微球蛋白）、膀胱沖洗後尿培養陽性、尿比重及滲透壓↓（慢性多見）

臨床表現及治療：（均可有尿道刺激徵）

急性膀胱炎

明顯膿尿，無全身性症狀

治療

年輕未孕女性：3日

其餘抵抗力低下者：3-7日

第一線：複方新諾明（磺胺甲噁唑甲氧芐啶）、呋喃妥因、磷黴素

急性腎盂腎炎

部分患者沒有尿道刺激徵

明顯膿尿、白血球管型，全身性症狀（T＞38℃、血WBC↑）、腎區叩痛

若體溫再度升高腰痛劇烈、絞痛→併發腎乳頭壞死、（敗血症、感染中毒性休克、腎盂積膿、腎周圍膿瘍）

治療

2週

復發（病原體與上次完全相同）：6週

半年內發作2次以上：6月（長期低劑量抑菌）

慢性腎盂腎炎

慢性病程、IPV腎盞腎盂變形、持續小管濃縮等功能損害（尿比重及滲透壓↓）

可有腎絲球濾過下降（血Cr↑、BUN↑）、分泌功能下降（腎小管酸中毒、PSP↓）

尿道症候群

無全身性症狀且無真性細菌尿（支原體感染probably）

腎衰竭

急性腎損傷

發病機制

腎前性（最常見）

有效循環血量↓

毛細血管血壓↓

腎性（ATN、間質性腎炎等）

腎缺血、腎中毒、原尿外漏、腎小管阻塞

腎後性

泌尿道阻塞

腎小囊囊內壓↑

腎前性AKI vs ATN

分期和治療

分期

起始期

少尿期（進展/維持期）

高鉀、高鎂、高磷、低鈣、低鈉、低氯、水中毒、代謝性酸中毒

主要死因：高血鉀、水中毒

多尿期（恢復期）

GFR可先恢復正常（血流豐富），其餘各指標可後恢復正常

主要死因：低血鉀、感染

糾酸時注意防止遊離鈣降低所致手足抽搐（低鈣抽搐）

慢性腎衰竭

毒素

小分子毒素

K 、P、H 、尿素氮、胺類、酚類。可致糖耐量下降

中分子毒素

副甲狀腺素PTH（可致腎性骨營養不良、軟組織鈣化）

大分子毒素（蛋白質）

核糖核酸酶、溶菌酶、β2-微球蛋白、vitA結合蛋白、氨甲醯化蛋白質

臨床表現

消化系統

最先出現

洋地黃中毒最早出現也為消化系統症狀

循環系統

主要死因：心臟衰竭

水鈉滯留、高血壓、心肌病變、心包膜炎、貧血、電解質失衡和酸中毒

血液系統

多有輕中度貧血（EPO↓）、出血（血小板功能降低）

vs：AKI多有輕度貧血（病程急）

給予EPO、鐵、葉酸

骨營養不良

高轉化骨病變

PTH過高、纖維囊性骨炎、易骨折

腎衰→骨化三醇 ↓→低鈣→PTH過高（繼發性甲旁亢）→骨質溶解

X光骨骼囊樣缺損及骨質疏鬆

低轉化性骨病

骨軟化症

骨化三醇不足、鋁中毒

骨再生不良

PTH相對低，成骨因子不足

混合型骨病

分期

血Cr＞265不宜使用ACEI/ARB

治療

控制尿蛋白和高血壓：ACEI/ARB

血壓＜130/80

若尿白蛋白/肌酸酐＜30或透析，則血壓＜140/90

限水、限鈉、限磷（使用磷結合劑：司維拉姆、碳酸鑭）、限蛋白、限脂、限藥（氨基糖苷類、一二代頭孢菌含馬兜鈴酸的中藥）

透析

指徵

K＞6.5

ph＜7.2

cr＞442（急性）/707（慢性）

BUN＞21.4

尿毒症加重（心包膜炎或嚴重腦病變癲癇）

利尿劑無效的嚴重肺水腫

方法

間歇性血液透析

連續性腎臟代替治療CRRT：連續性靜-靜脈和動-靜脈血液濾過

腹膜透析

相關併發症

高排量心衰竭

透析相關心包膜炎

加重動脈粥狀硬化

不能糾正脂代謝紊亂

骨再生不良

透析失衡症候群

透析相關性澱粉樣變骨病

原發性腎絲球疾病（概述）

概述

腎絲球疾病分類

原發性

起始於腎小球，或病因不清。多見於男性

繼發性

全身性疾病導致腎小球損害。如糖尿病腎病變、狼瘡腎炎、顯微鏡下多血管炎

遺傳性

如Alport綜合症

增生性炎

黃金標準：腎穿刺切片

發病機制

細胞免疫（T細胞介導）

微小病變型腎炎

體液免疫

原位免疫複合物型

抗基底膜GBM

急進性腎炎I型

肺出血腎炎Goodpasture症候群（肺泡壁壞死、出血、肺泡間隔增寬、纖維增生）

繼發性急進性腎炎I型

抗足突膜

膜性腎病變、Heymann腎病變

急性腎炎、急進性腎炎II型

循環免疫複合物型

急性腎炎、急進性腎炎II型

（SLE、過敏性紫斑症可導致繼發性急進性腎炎II型）

系膜毛細血管性腎炎I型

自體抗體ANCA

急進性腎炎III型

顯微鏡下多血管炎、Wegener肉芽腫

繼發性急進性腎炎II型

臨床表現

急性腎炎症候群

主要見於

急性腎炎

急進性腎炎（急進性腎炎症候群）

慢性腎炎急性發作

概念

血尿（＞3/HP）：必備條件

蛋白尿（＞0.15g/d）

水腫

腎絲球濾過率↓導致水鈉滯留，水腫從眼瞼、顏面部開始

容量依賴性高血壓

可有一過性或明顯腎功能不全

尿量↓、血Cr（＞100）及BUN（＞8）↑、貧血

慢性腎炎症候群

主要見於

慢性腎炎

概念

血尿、蛋白尿、水腫、高血壓遷移＞3月

多尿、夜尿、低比重尿

殘存腎單位超負荷

腎病症候群

主要見於

脂性腎病變、膜性腎病變、系膜增生性腎炎、系膜微血管性腎炎、局部節段性腎小球硬化

炎和病的差別在於「發炎」涉及系膜區（→基底膜受損→血尿）

概念

大量蛋白尿（必備條件）

＞3.5g/d

低蛋白血症（必備條件）

白蛋白＜30g/L

肝臟代償增加白蛋白合成＜丟失蛋白質

明顯水腫

血漿膠滲↓

高血脂症

主要與分解減少有關

無症狀性血尿和/或蛋白尿（隱性腎炎）

無水腫、高血壓、腎功能損害

定期隨訪，不用糖皮質激素環磷酰胺

急性腎炎

名字

急性瀰漫性增生性腎炎

感染後性腎炎

與β-溶血鏈球菌感染有密切關係→發病前有1-3週前驅感染病史（發燒、喉嚨痛等上呼吸道感染史、或皮膚感染等）

抗“O”

微血管內增生性腎炎

內皮細胞、系膜細胞增生

免疫複合物沉積後呈駝峰樣改變

病理

腎體積增大、大紅腎、蚤咬腎

顆粒狀螢光，駝峰狀電子緻密物

臨床表現

腎臟切片指徵

伴隨腎功能惡化

少尿1週以上或進行性尿量減少、血中肌酸酐持續升高

伴腎病症候群

病程超過8週無好轉趨勢

治療（支持對症治療為主）

先用利尿劑，再用ACEI/ARB或CCB

急性腎炎發作時感染灶多數已控制

無現症感染無需用抗生素，否則用青黴素

反覆發作的扁桃體炎可在病情穩定後切除

不用糖皮質激素環磷醯胺

急進性腎炎

名字

毛細血管外增生性腎炎

腎絲球壁層上皮細胞增生

新月體性腎炎

基底膜明顯斷裂（病變基礎→纖維素大量滲出）

大白腎

快速進行性腎炎

最突出的表現是早期腎功能急劇惡化

血肌酸酐＞200，幾乎＞400

有貧血

類型

I型-抗腎絲球基底膜抗體型

原位免疫複合物，線性螢光

脂性腎病變、III型急進性腎炎：無螢光； I型急進性腎炎：線性螢光

繼發者為Goodpasture綜合徵

II型-免疫複合物型

原位-循環免疫複合物，顆粒狀螢光，電子緻密物，可有內皮及系膜細胞增生，補體C3持續↓

繼發者為SLE、過敏性紫斑症、急性腎炎

III型- 免疫複合物缺乏型

ANCA，無螢光

繼發者為顯微鏡下多血管炎（p-ANCA）、Wegener肉芽腫（c-ANCA）

治療

潑尼松環磷醯胺

強化療法

甲潑尼龍衝擊強化

II型、III型

血漿置換強化

肺出血（如Goodpasture症候群）、I型、III型

透析指徵

腎臟移植

需在病情靜止半年後進行

腎病症候群

併發症

血栓及栓塞

最常見於膜性腎病變

最常涉及腎靜脈

突發性腰痛、血尿及蛋白尿加重、腎功能減退、腎臟增大

白蛋白＜20g/L

預防性抗凝血（肝素或華法林）、輔以抗血小板（阿斯匹靈或雙嘧達莫）

已發生血栓及栓塞

抗凝血、抗板、溶栓（尿激酶或鏈激酶）

蛋白質及脂肪代謝紊亂（不是水電解質紊亂）

感染

急性腎損傷（少見）（不是腎衰）

最常見於脂性腎病變

治療

糖皮質激素（起始足量，緩慢減量，長期維持）

起始：潑尼松每天1mg/kg,8-12週

免疫抑制劑

常用環磷醯胺（細胞毒性藥）

激素環磷醯胺無效的難治性腎病變症候群：環孢素、嗎替麥考酚酯

不同腎病症候群對荷爾蒙反應程度不同

脂性腎病變、局部節段性腎絲球硬化、系膜增生性腎炎初治單一激素

膜性腎病變、系膜毛細血管性腎炎的初治及所有類型的複治：激素環磷酰胺

原發性腎病症候群

脂性腎病變

特殊：only電荷屏障受損； T細胞介導的細胞免疫（餘為體液免疫（原位、循環、ANCA））；幾乎沒有血尿

名字

脂性腎病變

近端小管脂肪變性

足突病

腎小囊臟層上皮細胞（足細胞）足突融合消失

微小病變型腎病變

兒童、青少年多見

光鏡下腎絲球無明顯病變（只有電荷屏障受損）

典型腎病症候群

大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高血脂

幾乎沒有血尿、高血壓

但在60歲後腎功能損害常見

膜性腎病變（中老年人常見）

基底膜明顯增厚、釘狀突起、蟲蝕樣空隙、齒梳樣

可有臟層足細胞足突融合

脂性腎病變、膜性腎病變（抗足突膜）、局部節段性腎絲球硬化均可有足細胞足突融合

系膜增生性腎炎（青少年）

系膜細胞和基質增生

主要呈腎病症候群

幾乎都有血尿

系膜毛細血管性腎炎

膜增生性腎炎

系膜細胞和基質增生，插入基膜和內皮細胞之間

分層徵、雙軌徵

類型

I型：循環免疫複合型

II型/緻密沉積物病

補體替代途徑異常活化→C3持續↓

塊狀緻密物沉積

主要呈腎病症候群

幾乎有血尿

局部節段性腎絲球硬化

繼發性腎病症候群

過敏性紫斑

雙下肢對稱性紫斑

以IgA沉積為主

SLE

育齡期女性多見

乙肝

以膜性腎病變最常見

兒童、青少年多見

糖尿病

骨髓病

淋巴瘤

澱粉樣變

中老年多見

IgA腎病

我國最常見的腎絲球疾病；腎絲球源性血尿最常見的原因

可表現為各種病理類型：以系膜增生性腎炎最常見、以系膜區IgA沉積最特徵

發病前1-3天前驅感染

30%-50%患者血中IgA升高（但與疾病嚴重程度不完全相關）

根據不同的類型和表現治療

單純鏡下血尿（主要）

支持症狀治療，定期檢視血尿

反覆發作肉眼血尿

青黴素積極控制感染；慢性扁桃體炎應切除

伴蛋白尿和/ 或高血壓

ACEI/ARB將蛋白尿控制在＜0.5g/d。

若3-6月後蛋白尿仍持續＞1g/d可給潑尼松

伴腎病症候群

糖皮質激素為主

伴隨腎衰竭

鑑別診斷

慢性腎絲球腎炎（慢性/終末/硬化性腎炎）

病理

大量腎絲球纖維化，可有腎絲球集中現象，淋巴球、漿細胞浸潤

繼發性高血壓

細小動脈玻璃樣變性

繼發性顆粒性固縮腎（對稱）

臨床表現

起病緩慢、隱匿

慢性腎炎症候群（＞3個月）、可急性發作（急性腎炎症候群）

B超示雙腎大小早期正常、晚期對稱性縮小（長徑＜10cm）

治療：延緩腎功能惡化及防止心腦血管併發症為主，不以消除腎炎症候群為目標

利尿消腫

首選氫氯噻嗪（GFR＜30換呋塞米）

控制尿蛋白和高血壓

首選ACEI/ARB

尿蛋白＜1g/d→BP＜130/80

尿蛋白≥1g/d→BP＜125/75

限鈉（＜6g/d）、限水、限磷、限蛋白（每天0.6-1g/kg）、限脂、限藥

不建議積極用糖皮質激素環磷醯胺

鑑別診斷

泌尿概述

蛋白尿

生理性

功能性：運動、發熱時出現

體位性：直立時出現

微量（30-300mg/d）

糖尿病腎病變早期

腎小球性

選擇性：以白蛋白為主

非選擇性：白蛋白、免疫球蛋白、補體C3

腎小管性（多＜2g/d）

VitA結合蛋白、溶菌酶、核糖核酸酶、輕鏈蛋白、β2-微球蛋白

小分子蛋白質：“A妹親我”

分泌性

尿中排出IgA增多

組織性

尿液中為小分子T-H糖蛋白

溢出性

血管內溶血的血紅素

橫紋肌溶解的肌紅蛋白

血管瘤的本週/凝溶/遊離免疫球蛋白輕鏈

血尿

泌尿系統發炎、結石、腫瘤等

肉眼血尿：＞1ml血/1L尿（洗肉水樣）

鏡下血尿

尿沉渣紅血球＞3個/HP

12h尿紅血球＞5×10^5

對比：膿尿（泌尿道感染）

WBC＞5個/HP

12h尿白血球＞10^6

腎絲球源性血尿

相差顯微鏡見大量變形紅血球（急進性腎炎可出現形態正常的紅血球）

尿紅血球非對稱容積分佈曲線、曲線峰值小於靜脈峰值紅血球容積

可伴紅血球管型、大量蛋白尿

管型尿

紅血球管型

腎絲球病變

白血球管型

腎盂腎炎

腎臟免疫反應

蠟樣管型（預後差）

腎單位長期阻塞（腎衰竭）

腎小管嚴重變形

上皮細胞管型

腎小管壞死

脂肪管型

腎小管上皮脂肪變形等（腎病症候群）

分腎功能檢查（有別於總腎功能）

靜脈腎盂/泌尿道造影 IVP/IVU

CT泌尿道造影 CTU

放射性核種腎臟顯像（腎臟圖）

腎臟血流量

腎臟解剖、功能

有無阻塞

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