Galerie de cartes mentales Chapitre six Conversion d'énergie entre les mitochondries et les cellules
La carte mentale de biologie cellulaire « Mitochondries et conversion d'énergie des cellules » est très détaillée, comprenant les mitochondries, la respiration cellulaire et la conversion d'énergie, les mitochondries et les maladies, etc.
Modifié à 2023-11-14 22:03:10This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
Chapitre six : Conversion d'énergie entre les mitochondries et les cellules
Section 1 Mitochondries
1. Forme, quantité et structure
1. Forme, quantité
①Formulaire :
Différents types ou différents états physiologiques
Environnement hypotonique : gonflement comme des bulles
Environnement hypertonique : allongé en forme linéaire
Différentes étapes du développement cellulaire
Stade précoce : en forme de bâtonnet court
Stade avancé : forme de longue tige
②Quantité : Selon le type de cellules
2. Ultrastructure des mitochondries
①Membrane adventielle
②Intime
Structure spatiale
Cavité interne (cavité stromale)
Espace externe (espace intermembranaire)
crête
cavité intercrânienne
espace intracrânien
③Point de contact d'inversion
Structures temporaires pour transporter des substances vers les mitochondries
translocon intimal
translocon de la membrane externe
④Matrice
site du métabolisme oxydatif
⑤Grana
L'essence chimique est l'ATP synthase
Également connu sous le nom d’ATP synthase ou complexe ATP et enzymatique
2. Composition chimique
1. Protéine
protéine soluble
protéine insoluble
2. Lipides
Principalement des phospholipides
3.Autres
De nombreux systèmes enzymatiques
enzyme marqueur
Intima : cytochrome oxydase
Membrane externe : Monoammonium oxydase
Substrat : malate déshydrogénase
Espace intermembranaire : adénylate kinase
3. Système génétique
1. ADN mitochondrial
Caractéristiques
Partie existence
quantité
produit d'encodage
Structure du génome
2. Transcription des gènes mitochondriaux
Transcrire
Promoteur
La transcription du génome mitochondrial part de deux promoteurs majeurs, le promoteur de chaîne lourde (HSP) et le promoteur de chaîne légère (LSP). Les facteurs de transcription s'y lient et initient la transcription sous l'action de l'ARNm polymérase.
processus de transcription
La transcription des gènes mitochondriaux est similaire à la transcription des procaryotes, c'est-à-dire qu'une séquence polycistronique est produite, comprenant l'ARNm et l'ARNt.
La chaîne lourde forme deux transcriptions principales
Transcription primaire I - ARNtphe, ARNtval, ARNr 12S et ARNr 16S
Transcription primaire II - ARNm et ARNt
synthèse d'ARNm
Ne contient aucun intron et peu de régions non traduites
Le mot de passe de départ est AUG (ou AUA) et le mot de passe de fin est UAA
L'extrémité 3' a une queue polyA et l'extrémité 5' n'a pas de structure de capuchon pour le traitement nucléaire de l'ARNm.
traduction de protéines
Traduit dans les mitochondries et sur les ribosomes mitochondriaux
Les protéines qui composent les ribosomes mitochondriaux sont transportées du cytoplasme vers les mitochondries
Tous les ARNt utilisés dans la synthèse des protéines sont codés par l'ADNmt
3. Réplication de l'ADN mitochondrial
Fonctionnalités de copie
La réplication de l'ADN est similaire à celle des cellules procaryotes
origine de la réplication
Une origine de réplication des chaînes lourdes : contrôler l’auto-réplication des chaînes lourdes
Une origine de réplication des chaînes légères : contrôler l’auto-réplication des chaînes légères
La chaîne légère se réplique plus tard que la chaîne lourde
Le sens de synthèse de la chaîne lourde est dans le sens des aiguilles d'une montre
Le sens de synthèse des chaînes légères est dans le sens antihoraire
La réplication n'est pas affectée par le cycle cellulaire, peut transcender la phase stationnaire ou l'interphase du cycle cellulaire et peut même être distribuée tout au long du cycle cellulaire.
4. Transport des protéines codées
Transport de protéines codées par le noyau dans la matrice mitochondriale🌟
Il existe environ 1 000 produits génétiques dans les mitochondries, dont seulement 37 sont codés par le génome mitochondrial, tandis que le reste est codé par le noyau.
Caractéristiques
Les protéines précurseurs sont synthétisées dans le cytoplasme
Signaux de transport mitochondriaux (MTS, etc.)
Le translocon de la membrane externe et le translocon de la membrane interne coopèrent pour pénétrer dans les mitochondries via le point de contact de translocation.
Consommer de l'énergie
Assistance chaperon moléculaire
Il existe des processus de déploiement et de repliement des protéines
Conditions requises
1. Une séquence signal est nécessaire pour que les protéines codées dans le noyau pénètrent dans les mitochondries.
2. La protéine précurseur reste dans un état déplié en dehors des mitochondries
processus de transport
3. La puissance générée par le mouvement moléculaire aide la chaîne polypeptidique à traverser la membrane mitochondriale
Replier
4. La chaîne polypeptidique doit être repliée au sein de la matrice mitochondriale pour former une protéine active.
Transport de protéines codées par le noyau vers d'autres parties des mitochondries
Résumer
Des séquences signal sont nécessaires pour que les protéines codées par le noyau pénètrent dans les mitochondries
Les protéines précurseurs se déploient en dehors des mitochondries
La chaîne polypeptidique traverse la membrane mitochondriale
Les chaînes polypeptidiques se replient dans les mitochondries
5. Origine
Le système génétique des mitochondries est similaire à celui des bactéries
La synthèse des protéines mitochondriales est similaire à celle des bactéries
Théorie de l'endosymbiose (hypothèse de non-symbiose)
6. Fractionnement et fusion
La fusion mitochondriale est un processus médié par une série de protéines apparentées
Étant donné que les mitochondries ont une structure à double membrane, la fusion et la fission des mitochondries nécessitent la participation conjointe des membranes interne et externe et nécessitent une médiation et une régulation précises par une série de molécules protéiques.
FZO1/Mfns intervient dans la fusion de la membrane externe mitochondriale
Mgm1/OPA1 intervient dans la fusion de la membrane interne des mitochondries
Les mitochondries se multiplient en se divisant
Il est actuellement généralement admis que la biogenèse mitochondriale s’achève par la division des mitochondries originales.
Trois modes de division mitochondriale :
division naissante
division de contraction
division septale
Les mitochondries ne sont pas également divisées. Au sein d’une même mitochondrie, différents types d’ADNmt peuvent exister, répartis de manière aléatoire dans de nouvelles mitochondries.
D’un autre côté, la division mitochondriale est également affectée par la division cellulaire.
Le processus de fission mitochondriale est également médié par une série de protéines
L'ADNmt est distribué de manière aléatoire et inégale dans les nouvelles mitochondries
√Dans la même mitochondrie, il peut exister différents types d’ADNmt, à savoir l’ADNmt sauvage et mutant. Au cours de la division, l’ADNmt sauvage et mutant se sépare et est distribué de manière aléatoire dans de nouvelles mitochondries.
√Dans la même cellule, il peut y avoir des mitochondries avec un ADNmt différent, à savoir des mitochondries de type sauvage et mutantes. Lors de la division, ils sont attribués au hasard à de nouvelles cellules.
héritage maternel
Une mère transmet son ADNmt à ses fils et à ses filles, mais seules les filles peuvent transmettre leur ADNmt à la génération suivante.
7. Fonction
🌟Comprendre la nature semi-autonome des mitochondries
Avoir un système génétique indépendant
Raisons de la semi-autonomie
Bien que les mitochondries puissent également synthétiser des protéines, leur capacité de synthèse est limitée. Parmi les plus de 1 000 protéines présentes dans les mitochondries, seule une douzaine est synthétisée par elles-mêmes. Les protéines ribosomales mitochondriales, les aminoacyl-ARNt synthétases et de nombreuses protéines structurelles sont toutes codées par des gènes nucléaires. Après avoir été synthétisées dans le cytoplasme, elles sont dirigées et transportées vers les mitochondries. Par conséquent, les mitochondries sont appelées organites semi-autonomes.
Section 2 Respiration cellulaire et conversion d'énergie
respiration cellulaire
Caractéristiques
①Il s'agit essentiellement d'une série de réactions redox catalysées par des enzymes dans les mitochondries.
②L'énergie générée est stockée dans les liaisons phosphate à haute énergie de l'ATP
③L'ensemble du processus de réaction est effectué de manière distribuée et l'énergie est également progressivement libérée.
④La réaction est effectuée à une température constante de 37°C et à pression constante.
⑤Le processus de réaction nécessite la participation de H₂O
L'énergie produite par la respiration cellulaire est stockée dans la molécule de conversion d'énergie cellulaire ATP.
1.ATP est un composé phosphaté à haute énergie
2. Pendant la respiration cellulaire, l'énergie libérée peut être rapidement stockée dans les liaisons phosphates à haute énergie de l'ATP grâce à la phosphorylation de l'ADP en guise de sauvegarde.
3. Lorsque les cellules ont besoin d’énergie pour mener à bien diverses activités, elles peuvent être déphosphorylées et rompre une liaison phosphate à haute énergie pour libérer l’énergie nécessaire pour répondre aux besoins du corps.
L'énergie véhiculée dans l'ATP provient de l'oxydation des sucres, des acides aminés, des acides gras, etc. L'oxydation de ces substances est la condition préalable à la conversion énergétique.
De la glycolyse à la formation d’ATP est un processus extrêmement complexe divisé en trois étapes :
Glycolyse - cytoplasme
Cycle de l'acide tricarboxylique (TAC) - mitochondries
Phosphorylation oxydative - mitochondries
Glycolyse du glucose dans le cytoplasme
Le glucose est décomposé en pyruvate dans le cytoplasme via la glycolyse
Décarboxylation oxydative du pyruvate dans la matrice mitochondriale en acétyl CoA
Le cycle de l'acide tricarboxylique dans la matrice mitochondriale
Phosphorylation oxydative couplée à la formation d'ATP
(1) La chaîne respiratoire et le complexe ATP synthase constituent la base structurelle de la phosphorylation oxydative
1. chaîne respiratoire
Les enzymes et coenzymes participant à la chaîne respiratoire sont disposées sur la membrane interne des mitochondries dans un certain ordre pour transférer l'hydrogène et les électrons, c'est pourquoi on l'appelle également chaîne de transport d'électrons.
(2) Couplage de phosphorylation oxydative
<Complexe ATP synthase>
Il s'agit d'un grana sphérique attaché à la surface interne de la membrane mitochondriale interne (y compris les crêtes).
Il s’agit d’un dispositif clé qui utilise l’énergie libérée lors du transfert d’électrons dans la chaîne respiratoire pour phosphoryler l’ADP afin de générer de l’ATP.
Son essence chimique est le complexe ATP synthase, également connu sous le nom de FoF, ATP synthase.
(3) Mécanisme de couplage - hypothèse de l'osmose chimique
L'hypothèse du couplage chimiosmotique estime que le principe de base du couplage par phosphorylation oxydative
La différence d'énergie libre dans le transport des électrons provoque le transport de H + à travers la membrane, qui est converti en un gradient électrochimique de protons à travers la membrane mitochondriale interne. Les protons redescendent le gradient et libèrent de l'énergie, conduisant l'ATP synthase liée à la membrane interne à catalyser la phosphorylation de l'ADP pour synthétiser l'ATP.
NADH ou FADH2 fournit une paire d'électrons qui traversent la chaîne de transport d'électrons et sont finalement acceptés par O2 ;
La chaîne de transport d'électrons fonctionne également comme une pompe H+, et le processus de transfert d'électrons s'accompagne du transfert de H+ de la matrice mitochondriale vers la cavité intermembranaire ;
La membrane mitochondriale interne est imperméable à H + et OH, de sorte qu'au fur et à mesure du processus de transfert d'électrons, H + s'accumule dans la cavité intermembranaire, provoquant une différence de concentration de protons des deux côtés de la membrane interne, maintenant ainsi une certaine différence d'énergie potentielle ;
H + dans la cavité intermembranaire a tendance à retourner dans la matrice le long du gradient de concentration et peut traverser le complexe ATP synthase F à l'aide de l'énergie potentielle. Les canaux protoniques des mitochondries pénètrent dans la matrice mitochondriale et l’énergie libre libérée pousse l’ATP synthase à synthétiser l’ATP.
Insistez sur l'intégrité de la structure de la membrane mitochondriale : H ne peut pas traverser librement la membrane, un potentiel dynamique protonique se forme des deux côtés de la membrane interne et l'oxydation est couplée à la phosphorylation.
Réactions chimiques dirigées
Orientation du transfert d'électrons x
H ⁺Orientation du déplacement
La réaction de synthèse de l'ATP est également directionnelle
Section 3 Mitochondries et maladies
Modifications mitochondriales au cours de la maladie
Mutations et maladies de l'ADNmt
Les maladies dont la cause principale est des défauts structurels et fonctionnels des mitochondries sont souvent appelées troubles mitochondriaux.
Les maladies mitochondriales constituent un groupe de maladies multisystémiques. Étant donné que le système nerveux central et les muscles squelettiques dépendent le plus de l'énergie, les symptômes cliniques sont caractérisés par des lésions du système nerveux central et des muscles squelettiques.
L'encéphalomyopathie mitochondriale (EM) est un groupe de maladies multisystémiques rares impliquant principalement le cerveau et les muscles, causées par des anomalies de la structure et/ou de la fonction des mitochondries.
Les principales manifestations des lésions musculaires sont une intolérance extrême à la fatigue des muscles squelettiques et les principales manifestations du système nerveux comprennent l'ophtalmoplégie externe, les accidents vasculaires cérébraux, l'épilepsie récurrente, les myoclonies, la migraine, l'ataxie, la déficience intellectuelle et la neuropathie optique. intolérance aux muscles squelettiques. Les manifestations peuvent inclure un bloc cardiaque, une cardiomyopathie, un diabète, une insuffisance rénale, une pseudo-obstruction intestinale et une petite taille.
Pathogenèse : mutation ADNmt8344G → niveau global de synthèse des protéines mitochondriales ↓ → teneur réduite en composants de phosphorylation oxydative autres que le complexe II (teneur particulièrement réduite en complexes enzymatiques de la chaîne respiratoire I et IV).
L'encéphalomyopathie mitochondriale peut être divisée en plusieurs catégories selon différents syndromes cliniques :
Syndrome MELAS (encéphalomyopathie mitochondriale avec acidémie lactique et syndrome d'épisodes semblables à un accident vasculaire cérébral), les symptômes comprennent divers degrés de déficience cognitive et la maladie d'Alzheimer, une acidose lactique, un accident vasculaire cérébral, un accident ischémique transitoire, une surdité, des troubles du mouvement, une perte de poids.
Syndrome MERRF (crise myoclonique avec fibres rouges irrégulières), les symptômes comprennent une épilepsie myoclonique progressive, une petite taille et une accumulation d'amas mitochondriaux malades dans le sarcolemme des fibres musculaires.
Le syndrome KSS (syndrome d'ophtalmoplégie externe progressive), parfois également un sous-type d'encéphalomyopathie mitochondriale, comprend la rétinite pigmentaire, le bloc cardiaque et l'ophtalmoplégie externe.
Neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL)
Il s’agit d’une maladie héréditaire maternelle de dégénérescence du nerf optique. La majorité des patients sont des hommes et la maladie survient généralement entre 15 et 35 ans. Les principales manifestations cliniques sont une perte de vision aiguë ou subaiguë indolore des deux yeux simultanément ou successivement, qui peut s'accompagner d'une perte du champ visuel central et de la couleur. déficience visuelle. La gravité de la déficience visuelle varie considérablement, allant de tout à fait normale, légère, modérée à sévère.
Le principal défaut biochimique de la NOHL est le déficit en complexe I, et l'anomalie génétique est une mutation de translocation à la position 11 778 de l'ADNmt. De plus, 14 484 et 3 460 mutations ponctuelles ont été rapportées.
Ophtalmoplégie externe progressive chronique (CPEO)
Il s'agit d'une maladie rare des troubles du mouvement oculaire. Il s'agit d'une maladie chronique, évolutive et bilatérale. Elle commence par un ptosis, se développe progressivement et finalement le globe oculaire devient immobile. Les causes comprennent les traumatismes, les toxines, la dégénérescence, les maladies génétiques et les tumeurs.
syndrome de Leigh
Également connue sous le nom d’encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë, il s’agit d’un trouble métabolique inné provoqué par la perte de sous-unités de la chaîne respiratoire. Il s’agit d’une encéphalomyopathie mitochondriale. Elle commence généralement entre février et 6 ans et meurt en quelques semaines ou mois. La grande majorité des enfants meurent avant l'âge de 2 ans.
Les manifestations cliniques les plus caractéristiques de celles apparaissant dans la petite enfance comprennent : des anomalies intermittentes du rythme respiratoire, une ophtalmoplégie externe, un nystagmus, une ataxie et une déficience audiovisuelle, tandis que celles apparaissant dans la petite enfance présentent des manifestations plus importantes de myasthénie. La plupart des enfants souffriront d’acidose lactique sévère.
Maladies liées à une fusion et une fission mitochondriales anormales
Traitement des maladies mitochondriales
thérapies complémentaires
Choisir une thérapie
thérapie génique