マインドマップギャラリー 医学 第 13 章 - 造血系疾患
これは、小児の造血および血液像の特徴、小児の貧血の概要、鉄欠乏性貧血などを含む、医学 - 造血系の疾患の第 13 章に関する記事です。
2023-12-09 10:00:59 に編集されました第 13 章 - 造血系の疾患
1. 小児の造血と血球像の特徴
造血特性
(1) 胎児期の造血
●まずは卵黄嚢の中
●では、肝臓・脾臓では
●最後に――骨髄に
(2) 出生後の造血
骨髄造血
●出生後は主に骨髄で血液が作られます。
●乳児期の骨髄はすべて赤色骨髄であり、すべて造血に関与します。
●5歳から7歳頃から、長骨では徐々に黄色の骨髄が赤色の骨髄に置き換わります。
骨髄外造血
出生後、特に乳児期にさまざまな感染性貧血や造血需要の増加に遭遇すると、肝臓と脾臓が造血機能を回復し、肝臓、脾臓、リンパ節の肥大を引き起こします。これは小児における造血器官の特殊な反応です。これは「外部骨髄造血」と呼ばれます。
2. 血液写真の特徴(年齢が異なると血液写真も異なります)
1. 赤血球数とヘモグロビン量
出生時における
赤細ラン数(5.0~7.0)×1012/L ヘモグロビン量 150~220g/L
多くの
生後2~3ヶ月
赤血球数は3.0×1012/Lまで低下 ヘモグロビン量は100g/L程度まで低下します。
少し
軽度の貧血を「生理的貧血」といいます。
3ヶ月後
赤血球とヘモグロビンの数は徐々に回復し、12歳までに成人レベルに達しました。
2. ヘモグロビンの種類
出生時 - HbF (胎児ヘモグロビン) が 70% を占める HbA(成人ヘモグロビン)が30%を占める
1歳 - HbFが5%を超えない
2歳では2%以下。
3. 白血球数と分類
細胞の数
出生時 - 白血球の総数 (15~20) ×10^9/L
1 週間後 - 平均は 12×10^9/L
乳児期 - およそ 10×10^9/L に維持されます。
8歳以降 - 大人レベルに近くなります。
白血球の分類
好中球とリンパ球の比率の変化
「ダブルファイブクロス」
4.血小板数
大人と同様、(150~300)×10^9/L程度。
5. 血液量
△出生時の血液量は体重の約10%、平均300mlです。
△子供 8%~10%程度
△成人 - 約6%~8%。
2. 小児の貧血の概要
貧血の定義と等級分け
意味
貧血とは、末梢血中の単位体積あたりの赤血球またはヘモグロビンの数が正常の基準よりも低いことを意味します。
診断基準
世界保健機関 (WHO)
6~59ヶ月(5歳) - Hb<110g/L、ヘマトクリット(HCT)は0.33
5~11歳 - Hbは115g/L、HCTは0.34
12~14歳 - Hbは120g/L、HCTは0.36
私の国の小児血液学カンファレンスが暫定的に予定されています
新生児 - Hb<145g/L
1~3ヶ月——Hb<90g/L
4~6ヶ月——Hb <100g/L
卒業
貧血はヘモグロビンまたは赤血球の数に基づいて4つの程度に分類されます ——軽め、中程度、重め、極重
さまざまな年齢層の貧血グレード
ライト
90~110g/L
真ん中
60~90g/L
重い
30~60g/L
非常に重い
<30g/L
新生児貧血のグレード
ライト
120~145g/L
真ん中
90~120g/L
重い
60~90g/L
非常に重い
<60g/L
貧血の分類
(1) 原因の分類
1. 鉄生成不足 - 鉄欠乏性貧血、巨赤芽球性貧血
2. 過剰な破壊 - 溶血性貧血
3. 過度の損失 - 失血性貧血
(2) 貧血における赤血球の形態の分類
3. 鉄欠乏性貧血
概要
体内の鉄欠乏によるヘモグロビン合成の低下によって引き起こされる貧血の一種です。 臨床的には、小球性低色素性貧血、血清フェリチンの減少、鉄療法に対する反応性が特徴です。
原因
1. 先天性鉄貯蔵不足
鉄分は胎児の最後の3か月間に母親から最も多く摂取されるため、早産、双子、胎児の失血などにより鉄の貯蔵量が減少します。
⒉鉄分の摂取不足
鉄欠乏性貧血の主な原因は、多くの場合、鉄分を豊富に含む補助食品を適時に追加しなかったことによって引き起こされます。
3. 急速な成長と発展
赤ちゃん、特に未熟児は急速に成長し、発達するため、鉄欠乏性貧血になりやすいです。
4. 鉄の吸収障害
無理な食べ物の組み合わせは鉄の吸収に影響を与え、慢性的な下痢は鉄の排泄を増加させます。
5. 過剰な鉄損
牛乳タンパク質に対する乳児のアレルギーによって引き起こされる少量の腸出血は、鉄喪失を引き起こす可能性があります。
病態生理学的プロセス
(1) 鉄還元期間(ID)
この段階では、体内に貯蔵されている鉄は減少していますが、赤血球が Hb を合成するための鉄の供給はまだ減少していません。
(2) 赤血球生成の鉄欠乏相(IDE)
この期間中、貯蔵鉄はさらに枯渇し、赤血球の生成に必要な鉄が不足しますが、循環するHbの量はまだ減少していません。
(3) 鉄欠乏性貧血(IDA)
この時期のHb量は↓で、小球性低色素性貧血が起こり、血液系以外の症状が現れます。
臨床症状
(1)総合性能
■皮膚や粘膜、特に唇、口腔粘膜、爪床は徐々に青白くなります。
■疲れやすく、体が弱く、活動が好きではありません。
■年長児では、めまい、目の暗い、耳鳴りなどを訴える場合があります。
(2) 髄外造血
■肝臓や脾臓が若干腫大する場合があります。
(3) 非造血系症状
■様々なシステムで低酸素性能を発揮!
①消化器系の症状:
食欲がなくなり、異食症を患う人もおり、嘔吐や下痢が頻繁に起こります。
口内炎、舌炎、舌乳頭萎縮が発生する場合があります。
②神経系の症状:
イライラしたり落ち込んだりすることが多い
年長の子供たちは集中力が低下したり、記憶力が低下したりすることが多く、同年齢の子供たちよりも知能が低いことがよくあります。
③心血管系の症状:
明らかな貧血がある場合は心拍数が上昇し、心臓が肥大し、重度の場合は心不全を引き起こす可能性があります。
他の
細胞免疫機能が低いため、感染症がよく起こります。
爪真菌症は、異常な上皮組織が原因で指や足の爪に発生することがあります。
補助検査
血
血液ルーチン
MCV↓、MCH↓、MCHC↓
ヘモグロビンの減少は、赤血球の減少よりも顕著です。
血液塗抹標本
赤血球のサイズはさまざまですが、大部分は小さな細胞です。
中央の淡い染料の領域が拡大します
骨髄
活発な増殖
主に中期および後期の未熟な赤血球の増殖。
顆粒球細胞株と巨核球細胞株は通常正常です。
鉄代謝
●血清フェリチン(SF)↓
●バローはアイロンで染色可能↓
鉄欠乏期間(ID)を反映し、鉄貯蔵量の減少を敏感に反映します。
●赤血球遊離プロトポルフィリン(FEP)↑
赤血球生成の鉄欠乏相 (IDE) を反映しており、赤血球生成に鉄が不足していることを表します。
●セラム鉄(SI)↓
●トランスフェリン飽和度(TS)↓
●総鉄結合力(TIBC)↑
鉄欠乏性貧血(IDA)の段階を反映します。
診断と鑑別診断
(1) 診断
診断基準:以下の項目1および2を満たすこと。 項目 2 ~ 8 のうち少なくとも 2 つがあれば、鉄欠乏性貧血と診断できます。
①鉄欠乏症には明確な原因がある。
②貧血は小球性、低色素性です。
③血清フェリチン<12ug/L。
④ 赤血球プロトポルフィリン>0.9umol/L。
⑤血清鉄分<10.7umol/L。
⑥総鉄結合能>62.7umol/L、トランスフェリン飽和度<15%。
⑦骨髄中の細胞外鉄が著しく減少または消失している(鉄芽細胞<15%)。
⑧鉄剤治療が効果的(鉄剤治療3週間でHbが20g/L以上上昇)
(2) 鑑別診断
1.サラセミア
⒉ 鉄芽球性貧血
3. 肺ヘモシデリン症
扱う
1. 一般的な治療
2.原因除去治療
3.鉄分補給
医薬品:主に経口摂取する。
薬物投与量:鉄元素換算で4~6mg/kg・日、2~3回に分けて経口摂取。
予防:
食間に摂取してください。
鉄の吸収を促進するためにビタミンCも摂取してください。
牛乳、紅茶、コーヒー、制酸剤と一緒に服用しないでください
薬効評価
網赤血球の最も早い増加は通常 2 ~ 3 日で起こり、5 ~ 7 日でピークに達します。
1 ~ 2 週間後、ヘモグロビンは 3 ~ 4 週間で正常に上昇します。
中止のタイミング: 貯蔵鉄を補充するために、正常レベルに達した後も鉄サプリメントの摂取を6~8週間続けてください。
4. 赤血球輸血
輸血の適応
① 重度の貧血、特に心不全を伴う貧血。
②明らかな感染症を患っている者。
③緊急に手術が必要な方。
知らせ
貧血が重度になると、心不全や肺水腫を避けるために輸血量が減り、輸血速度が遅くなります。
Hb <60g/L の場合は、毎回 3 ~ 6ml/kg の濃縮赤血球を輸血します。
Hb > 60g/L の人、特に長期の慢性貧血の人は、通常、濃厚赤血球を輸血する必要はありません。
防止
具体的な対策
① 食事指導を行い、母乳育児を推進し、吸収率の高いレバー、赤身の肉、魚、鉄分を豊富に含む補助食品を速やかに追加します。
②乳幼児の食品には適量の鉄分を加えて強化する必要があります。
③未熟児や低出生体重児には、生後2ヵ月頃から鉄剤の予防投与を行います。
4.栄養性巨赤芽球性貧血
概要
ビタミンB12または葉酸欠乏によって引き起こされる貧血。
主な臨床的特徴
大球性貧血
精神神経症状
巨赤芽球性赤血球が骨髄に現れる
ビタミンB12または(および)葉酸が治療に効果的
原因
1. 摂取不足
母乳だけで育て、補完食を時間どおりに加えない、
赤ちゃんにはヤギミルクを長期間与えました。
⒉ 需要の増加
新生児、未熟な子供、乳児は、成長と発達が速いため、葉酸の必要量が増加しています。
3. 吸収不良
慢性的な下痢や小腸の病変などは葉酸の吸収に影響を与え、欠乏症を引き起こす可能性があります。
4. 薬の影響
長期にわたる経口広域抗生物質 – 結腸内の一部の細菌が排除され、葉酸の供給に影響を及ぼします。
抗葉酸塩製剤(メトトレキサートなど)や特定の抗てんかん薬(フェニトインなど)の長期使用は、葉酸欠乏症を引き起こす可能性があります。
5. 代謝障害
先天性葉酸代謝障害が時々見られます。
臨床症状
1. 一般的な性能
乳児や幼児に多く見られ、生後6か月から2歳の間が最も一般的です。
それらのほとんどは腫れているか、軽度の顔の浮腫を伴い、毛が薄く黄色くなり、重度の場合は皮膚に出血斑点や斑状出血が見られることがあります。
2. 貧血の症状
軽度から中等度の貧血が大部分を占める
顔色が青白い、眼瞼結膜、唇、爪など。
肝脾腫を伴うことが多い。
3. 消化器系の症状
下痢、嘔吐、舌炎などが早期に現れます。
4. 精神症状および神経症状 - 特徴的な臨床症状!
ビタミンB12欠乏症
重大な神経症状
表情が鈍いかもしれませんが、 眠気、外界への反応 ゆっくり、泣くことも笑うことも減らして、 知能の発達、運動能力の発達 教育後の退行さえあります。
重症例
震えやけいれんさえも
感覚障害、運動失調 チューン、足首クローヌス、バビン ポジティブスキーサインなど
補助検査
血
血液ルーチン
赤血球(RBC)の減少はヘモグロビン(Hb)の減少よりも重大です
大球性貧血 (MCV↑、MCH↑);
主に汎血球減少症。
血液塗抹標本
赤血球は通常よりも大きく、中央の明るく染色された領域は明白ではありません。
好中球の細胞体の肥大と過剰な葉(葉が5枚以上)
巨大な血小板が見られることもあります。
骨髄
すべての系統の細胞における活発な増殖、赤血球系細胞の明らかな増殖、および巨赤芽球性変化
血液生化学検査
血清ビタミン B12 (<100ng/L) または葉酸レベル (<3ug/L)
診断と鑑別診断
診断
原因、臨床症状、補助検査、それに応じた治療が効果的
鑑別診断
汎血球減少症
病的造血
神経系疾患
扱う
(1) 一般的な治療
(2) 原因治療
(3) ビタミンB2または葉酸を補給する
①ビタミンB12を補給する:
△用量
毎回100μgを週に2~3回、数週間筋肉内注射します。
500~1000μgを1回筋肉内注射することもでき、良好な結果が得られます。
△治療経過
臨床症状が大幅に改善し、血液像が正常に戻るまで。
△注意:
明らかな神経症状のある人には、ビタミンB12を補給する必要があります。
単純なビタミンB12欠乏症がある場合、神経症状の悪化を避けるために葉酸を単独で使用することはお勧めできません。
②葉酸を補給する:
△用量
経口葉酸、用量は1回5mg、1日3回です。
△治療経過
臨床症状が大幅に改善し、血液像が正常に戻るまで。
△注意
ビタミンCは葉酸の利用を促進し、経口投与により効果を高めることができます。
葉酸代謝拮抗薬の使用により病気になった人は、葉酸カルシウム(葉酸の活性型)で治療する必要があります。
先天性葉酸吸収障害のある人の場合、正常な造血の必要性を維持するには、経口葉酸用量を 1 日あたり 15 ~ 50 mg にする必要があります。
③ビタミンB12・葉酸治療後の効果評価
•6~12時間 - 骨髄内の巨芽球が回復し、形を変え始めます。
•48~72時間 - メガラー変化が消える
したがって、診断を助けるために、治療前に骨髄細胞診検査を実施する必要があります。 (ただし、実際の仕事では、巨大幼児の疑いがあるため、骨穿刺はほとんど行われません)
•精神症状 - 2~4日で良くなりますが、回復は遅いです。
•網状赤血球 - 2 ~ 4 日で増加し始め、2 週間後に正常に戻ります。
•赤血球とヘモグロビン - 2 ~ 6 週間で正常に戻ります。
(4) 対症療法
(5) カリウム補充療法
治療の初期段階では、多数の新しい赤血球があるため、細胞外カリウムが細胞内に移入されます。 低カリウム血症を引き起こし、さらには低カリウム血症による乳児の突然死を引き起こす可能性があるため、予防的にカリウムを補給する必要があります。
(6)鉄補給療法
赤血球の増殖が強いときに鉄欠乏を避けるために、貧血からの回復期に鉄サプリメントを追加する必要があります。
鉄欠乏性貧血を合併している場合には、鉄剤の治療も同時に行う必要があります。
(7) 輸血治療