La cardiomyopathie est une maladie du muscle cardiaque causée par différentes causes (les causes génétiques sont les plus courantes). Cette maladie est organique, incluant une activité mécanique cardiaque anormale et/ou un dysfonctionnement électrique cardiaque. Pathologiquement, elle se manifeste par une dilatation inappropriée ou une hypertrophie des ventricules, affectant la fonction systolique ou diastolique du cœur. Cela peut finalement conduire à une insuffisance cardiaque sévère, à des arythmies auriculaires ou ventriculaires ou à une embolie.

La cardiomyopathie peut être divisée en cardiomyopathie dilatée, cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie restrictive, Cardiomyopathie arythmogène et cardiomyopathie indéterminée, les trois premières cardiomyopathies sont plus fréquentes.

·Taux d'incidence : selon les données statistiques de notre pays, le taux d'incidence de la cardiomyopathie dilatée Il est de (13 ~ 84)/100 000 ; le taux de prévalence de la cardiomyopathie hypertrophique est de 180/100 000.

·Groupes prédisposés : personnes ayant des antécédents familiaux de cardiomyopathie, de myocardite virale, de consommation excessive d'alcool à long terme et de myocardite. Les personnes ayant des antécédents de drogues toxiques, de malnutrition et de maladies du système endocrinien sont celles qui présentent un risque élevé de cardiomyopathie.

·Saison à forte incidence : Il n'y a pas de différence saisonnière évidente dans la survenue de cardiomyopathie, mais l'incidence de l'insuffisance cardiaque augmente en hiver.

·Taux de survie : Le pronostic de la cardiomyopathie dilatée est mauvais, avec un taux de survie à 5 ans d'environ 50 % et un taux de survie à 10 ans d'environ 25 % seulement ; Le pronostic de la cardiomyopathie hypertrophique varie considérablement ; le taux de survie à 5 ans de la cardiomyopathie restrictive est d'environ 30 %.

En 2007, la Société européenne de cardiologie a classé la cardiomyopathie dans cardiomyopathie dilatée, cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie restrictive, cardiomyopathie arythmogène et les cardiomyopathies indéterminées, chacune pouvant être divisée en héréditaire et non héréditaire.

Plusieurs types de cardiomyopathie n’ont pas de définition claire du stade clinique.

Plusieurs types de cardiomyopathies ne sont pas classés cliniquement, mais la fonction cardiaque Il peut être classé selon la méthode de la New York Heart Association (NYHA).

La cause de la plupart des cardiomyopathies reste incertaine, mais elle s'est avérée être liée aux facteurs suivants :

Les facteurs de risque élevé de cardiomyopathie comprennent :

L'apparition de la cardiomyopathie est insidieuse et lente. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme évident à un stade précoce. Ils présentent souvent des symptômes lors de l'examen physique. Ce n'est qu'alors que l'on découvre que le cœur est hypertrophié, et certains ne montrent qu'une faiblesse et une tolérance réduite à l'exercice, généralement pas. attirer l'attention. La plupart des patients mettent plusieurs années (jusqu’à 10 ans) pour développer des symptômes plus évidents.

Les symptômes typiques de la cardiomyopathie comprennent l'insuffisance cardiaque congestive, dont les plus courantes sont l'essoufflement et l'œdème.

L'essoufflement est la principale manifestation de l'insuffisance cardiaque gauche. Au début, l'essoufflement ne survient qu'après une diminution de la tolérance à l'effort et à l'activité. À mesure que la maladie progresse, un essoufflement peut également survenir lors d'une activité physique légère ou au repos. Après l'aggravation de l'état, une dyspnée paroxystique ou une orthopnée survient la nuit.

Les symptômes de l’insuffisance cardiaque droite peuvent d’abord apparaître dans les parties basses du corps, comme un œdème des membres inférieurs. Un œdème des paupières peut survenir tôt le matin et l'œdème est symétrique et enfoncé au fur et à mesure que la maladie progresse. Des symptômes tels qu'un remplissage ou une distension de la veine jugulaire, une ascite et un œdème systémique peuvent survenir.

En plus des manifestations cliniques typiques de l'insuffisance cardiaque, certains patients s'accompagnent également des symptômes suivants :

Les patients atteints de cardiomyopathie doivent se rendre au service de médecine cardiovasculaire ou de chirurgie cardiovasculaire. Lorsque votre état est critique, rendez-vous d'abord au service des urgences, puis demandez conseil aux services concernés. (Ceux qui participent à des activités compétitives de haute intensité telles que le marathon devraient Un échocardiogramme est réalisé pour exclure une cardiomyopathie hypertrophique. )

La démarche du médecin pour diagnostiquer cette maladie :

Les critères diagnostiques des différents types de cardiomyopathie sont les suivants :

Les patients atteints de cardiomyopathie présentent généralement une fréquence cardiaque accélérée et une diminution de la tension artérielle aux derniers stades de l'examen physique. La pression pulsée est faible, le pouls est faible et certains ont des pouls alternés. La veine jugulaire est visible dans l'insuffisance cardiaque droite Plénitude ou distension, hypertrophie du foie, œdème des deux membres inférieurs et même épanchement pleural et ascite.

L'examen d'un spécialiste cardiaque montre que le pouls apex est déplacé, qu'il peut y avoir des pouls semblables à ceux d'un soulèvement et que la matité relative du cœur est incohérente. Avec le même degré d'hypertrophie, le rythme cardiaque peut être irrégulier, les bruits cardiaques peuvent être faibles et sourds et un galop ventriculaire peut être entendu chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque sévère. Si la valvule est relativement insuffisante, un murmure semblable à un vent systolique peut également être entendu. hypertrophique obstructif Les patients atteints de cardiomyopathie peuvent également entendre un souffle d'éjection systolique brutal dans les troisième et quatrième espaces intercostaux du bord sternal gauche.

Les patients atteints de cardiomyopathie doivent subir des tests hématologiques pertinents tels que des enzymes cardiaques et des auto-anticorps, ainsi que des tests de laboratoire nécessaires tels qu'un électrocardiogramme, Échocardiogramme, etc. Vous pouvez choisir d'effectuer un scanner cardiaque ou un examen par résonance magnétique en fonction de l'état. Si le diagnostic ne peut pas être clair, Si les conditions le permettent, une biopsie myocardique sous-endocardique peut être envisagée. Les tests ou dépistages génétiques peuvent être utiles pour les cardiomyopathies héréditaires.

La cardiomyopathie dilatée doit être associée à d'autres maladies cardiaques telles que les maladies coronariennes, les valvulopathies, les cardiopathies congénitales, Faire la différence entre une cardiopathie hypertensive, une hypertrophie cardiaque et une fonction hyposystolique provoquée par une cardiomyopathie secondaire.

La cardiomyopathie hypertrophique doit être liée à une hypertrophie physiologique du myocarde, une cardiopathie congénitale, une cardiopathie hypertensive, La sténose valvulaire aortique et les autres phases sont différenciées et ces maladies peuvent également conduire à une hypertrophie ventriculaire.

La cardiomyopathie restrictive doit être différenciée de la péricardite constrictive, de la sclérodermie, de la sarcoïdose, de la maladie du stockage du glycogène, etc.

Cardiomyopathie arythmogène : elle doit être différenciée des maladies impliquant le ventricule droit, telles que la myocardite, la tachycardie ventriculaire droite idiopathique et la sarcoïdose.

Les types de cardiomyopathie ci-dessus peuvent être diagnostiqués par les antécédents médicaux, l'examen physique, l'échocardiographie, le cathétérisme cardiaque, Des examens de tomodensitométrie cardiaque et de résonance magnétique sont effectués pour différencier les autres maladies, et une biopsie myocardique sous-endocardique est réalisée si nécessaire.

·Améliorer les symptômes cliniques des patients, prévenir une détérioration supplémentaire de l'état et réduire la survenue de complications, Améliorer la qualité de vie des patients, contrôler la survenue d'arythmies et prévenir la mort subite.

·Le traitement doit être individualisé et les principales méthodes comprennent le traitement médicamenteux, le traitement interventionnel intracardiaque mini-invasif et le traitement chirurgical.

Les patients atteints de cardiomyopathie qui présentent une dyspnée sévère, une syncope, etc. ont besoin d'un traitement d'urgence pour éviter des situations mettant leur vie en danger.

Mesures de premiers secours : En cas de dyspnée sévère, la première étape consiste à maintenir les voies respiratoires ouvertes, à inhaler de l'oxygène à travers une canule nasale ou un masque et à ouvrir les voies intraveineuses. Limitez strictement la quantité d’eau entrante. En cas de syncope, un électrocardiogramme doit être réalisé en urgence pour observer s'il y a une arythmie et une médication ciblée doit être administrée.

Mesures d'auto-sauvetage : En cas de difficultés respiratoires, les patients peuvent s'asseoir en position semi-assise avec les jambes pendantes pour réduire la quantité de sang veineux retournant au cœur et soulager la douleur. Charge cardiaque ; en cas de vertiges, veillez à prévenir les chutes et les blessures et informez les membres de votre famille de consulter immédiatement un médecin.

Les patients et leurs familles doivent comprendre les connaissances pertinentes sur la cardiomyopathie, obtenir des conseils de médecins et savoir comment s'autogérer. Y compris un mode de vie sain, une humeur stable, éviter autant que possible les déclencheurs, un traitement médicamenteux standardisé, un plan de suivi, etc.

Adaptation du mode de vie : faites attention à une alimentation pauvre en sel et en graisses, mangez de petites quantités avec des repas fréquents, légère et facile à digérer, faites attention au contrôle de votre consommation d'eau quotidienne et à la surveillance de votre poids chaque jour ; Limitez strictement ou abstenez-vous de consommer de l'alcool ; faites attention au repos, limitez les activités physiques intenses et évitez le surmenage.

Soins hospitaliers : Si vous avez des difficultés à respirer, vous devez être en position semi-allongée ou en position d'oreiller élevé, les jambes pendantes. Ceux qui présentent un épanchement pleural ou une ascite doivent être en position semi-allongée. Contrôlez strictement le volume de perfusion quotidien et l'apport hydrique, enregistrez l'apport et le débit sur 24 heures ainsi que le poids quotidien, et évitez de boire une grande quantité de soupe ou d'eau sur une courte période de temps. Les personnes alitées pendant une longue période doivent utiliser des matelas pneumatiques et changer fréquemment de position pour éviter les escarres.

En raison de grandes différences individuelles, il n’existe pas de médicament absolument meilleur, plus rapide ou plus efficace. Outre les médicaments en vente libre, le médicament le plus approprié doit être sélectionné en fonction des circonstances individuelles, sous la direction d'un médecin.

Les principes du traitement médicamenteux de la cardiomyopathie sont les mêmes que ceux de l'insuffisance cardiaque générale. Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA), diurétiques, vasodilatateurs, bêtabloquants, etc. En cas d'arythmie, des médicaments spécifiques à l'arythmie devront également être ajoutés. Certains doivent également ajouter des anticoagulants pour prévenir la thrombose.

·Diurétiques

·Bêta-bloquants

·Sacubitril/valsartan sodique

·Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ou antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II

· Inotropes positifs

·Ivabradine

· Antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes

· Médicaments antiarythmiques

·Bloqueurs de canaux calciques

·Thérapie anticoagulante

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Actuellement, la cardiomyopathie est principalement traitée avec des médicaments, mais parfois des interventions chirurgicales telles que la résection septale ventriculaire peuvent également être utilisées. Ablation du myocarde hypertrophié ; certains patients atteints de cardiomyopathie en stade terminal peuvent choisir la transplantation cardiaque comme traitement de transition à court terme. Les dispositifs d'assistance ventriculaire gauche sont facultatifs. De plus, les thérapies interventionnelles intracardiaques mini-invasives telles que la thérapie de resynchronisation cardiaque, Thérapie de stimulation cardiaque, thérapie d'ablation par radiofréquence, ablation septale à l'alcool, voir thérapie interventionnelle pour plus de détails.

·Résection septale ventriculaire

·Transplantation cardiaque

·Thérapie par appareil d'assistance ventriculaire gauche

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Les thérapies interventionnelles suivantes sont disponibles pour certains patients atteints de cardiomyopathie.

·Thérapie de resynchronisation cardiaque (CRT)

·Ablation par radiofréquence

·Ablation septale à l'alcool

L'amylose cardiaque anormale à chaînes légères peut être traitée avec une association de bortézomib et de dexaméthasone. Il peut inhiber la synthèse de chaînes légères protéiques anormales par les plasmocytes de la moelle osseuse, améliorer la fonction ventriculaire gauche et prolonger la vie du patient.

Chez les patients atteints de cardiomyopathie dilatée, certains médicaments traditionnels chinois tels que les capsules Qili Qiangxin peuvent améliorer les symptômes d'insuffisance cardiaque et augmenter la tolérance à l'exercice.

thérapie de remplacement cellulaire

·Cardiomyopathie dilatée

·Cardiomyopathie hypertrophique

· Cardiomyopathie restrictive

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·Le pronostic de la cardiomyopathie arythmogène est incertain et la principale cause de décès est la mort subite, plus fréquente chez les jeunes.

La cardiomyopathie est actuellement difficile à guérir et ne peut pas se guérir d'elle-même. Après le traitement, les symptômes cliniques du patient peuvent être améliorés. Prévenir une nouvelle détérioration de l'état, réduire la survenue de complications et améliorer la qualité de vie du patient.

·Propriété d'auto-guérison : La cardiomyopathie n'a aucune propriété d'auto-guérison.

· Radicalité : la cardiomyopathie est difficile à guérir, mais le traitement peut améliorer les symptômes et les taux de survie.

La cardiomyopathie est une maladie cardiaque grave. Une fois que le patient développe des symptômes, cela affectera sa vie normale et son travail. À mesure que la maladie progresse et que les symptômes de l’insuffisance cardiaque s’aggravent, des symptômes tels qu’un œdème et une dyspnée apparaîtront. Une vie et un repos normaux seront impossibles et la qualité de vie sera encore réduite, ce qui entraînera un lourd fardeau et de lourdes souffrances pour les patients, leurs familles et la société.

Les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique et de cardiomyopathie arythmogène, en particulier les jeunes adultes, courent un risque de mort subite.

Chez les patients atteints de cardiomyopathie, le thrombus dans la cavité cardiaque se détache et s'embolie dans le cerveau ou d'autres parties du corps. Des séquelles correspondantes peuvent survenir, telles qu'une hémiplégie, une paralysie des membres, une perte de capacité motrice, une dysphagie, Diminution de la mémoire ou de la capacité de réflexion, douleur ou engourdissement dans certaines parties du corps, changements de comportement ou diminution de la capacité à prendre soin de soi.

Si les patients atteints de cardiomyopathie ne présentent pas d'exacerbation aiguë de l'insuffisance cardiaque, ils peuvent prendre certaines mesures actives ou passives de manière appropriée. Entraînement physique, car un alitement prolongé peut entraîner une thrombose veineuse et même un risque d'embolie pulmonaire.

Les complications courantes de la cardiomyopathie comprennent :

La cardiomyopathie est actuellement difficile à guérir. Les symptômes cliniques du patient peuvent s'améliorer après le traitement, mais une insuffisance cardiaque peut survenir à plusieurs reprises et nécessiter une hospitalisation.