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Galleria mappe mentale Pemfigoidi: Classificazione e Caratteristiche
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Pemfigoidi: Classificazione e Caratteristiche
Questo diagramma, creato con EdrawMind, fornisce una panoramica delle pemfigoidi, un gruppo di patologie autoimmune che interessano la pelle e le mucose. Vengono distinte in pemfigoide bolloso, dermatite erpetiforme di Duhring, pemfigoide gestazionale e pemfigoide delle mucose. Ogni tipo è caratterizzato da specifici meccanismi patogenetici, manifestazioni cliniche e terapie. Il diagramma illustra le caratteristiche distintive, i criteri diagnostici e le opzioni terapeutiche per ogni forma, evidenziando l'importanza di una diagnosi precoce e di un trattamento mirato per migliorare la prognosi dei pazienti.
Modificato alle 2025-08-31 18:18:48
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PEMFIGOIDI
GENERALITà
patologie bollose, interessano la giunzione dermo-epidermica, bolle subepidermiche con petto più resistente contenuto sieroso. ematico o siero emorragico
le bolle subepidermiche possono formarsi con diversi meccanismi: - scollamento su base cromatica come nelle ustioni - scollamento su base genetica con alterazioni degli emidesmosomi per modifica dei filamenti di ancoraggio o del collagene di tipo VII - Scollamento di tipo autoimmunitario
gruppo di patologie autoimmunitarie organo specifiche
Struttura emidesmosomi
placca all'interno dei cheratinocini, la membrana basale si ancora al derma. All'interno del cheratinocita si distingue una placca interna ed una esterna, proteine di tipo transmembranario che vanno collegando fino al derma.
proteine placca interna: plectina associata ai tonofilamenti di cheratina e l'antigene maggiore del pemfigoide bolloso
Proteine placca esterna
antigene minore, integrina a6b4 legata a laminina 5 dei filamenti di ancoraggio
Ne esistono di 8 forme
pemfigoide bolloso, classico
pemfigoide delle membrane mucose, interessa prevalentemente orale e genitale da esiti cicatriziali
Herpes gestationis, insorge durante la gravidanza, può dare danni al feto
malattia a IgA lineari, differenziata dal pemfigo
epidermiolisi bollosa acquisita, interessa di più le strutture verso il derma
pemfigoide antilaminina gamma/1 anti p200, insorge su altre patologie dermatologiche
pemfigoide lichen planus
pemfigoide associato ad insufficienza renale
all'esame istologico si nota bolla subepidermica con eosinofili all'immunofluorescenza no rete
PEMFIGOIDE BOLLOSO
Generalità: forma più classica e riscontrata con più frequenza, forma non ereditaria, colpisce soggetti con età superiore ai 60 anni. 20-40 % di mortalità (Importante indice di Karnofsky). Non da esiti cicatriziali. La terapia può influire sulla qualità della vita.
gli antigeni del pemfigoide bolloso espressi anche del SNC -> associazione con Parkinson, epilessia e sclerosi multipla.
Eziologia: Patologia multifattoriale, presenza di predisposizione genetica sui cui agiscono fattori di tipo ambientale, traumi, radiazioni UV, ustioni, farmaci. furosemide, lasix, antigeni interessati sono antigene maggiore e minore del pemfigoide bolloso
PATOGENESI: reazione anticorpale porta alla formazione di una bolla. Interessata zona dell'emidesmosoma e giunzione dermoepidermica. L'anticorpo legato all'antigene viene attivato dal complemento e determina un aumento della permeabilità vascolare che a sua volta determinerà formazione di eritema ed edema, richiamo di mastociti, rilascio di instamina. Successivamente richiamo di neutrofili, eosinofili, con rilascio di enzimi proteolitici -> digestione enzimatica della giunzione dermoepidermica e risposta di tipo linfocitario infiammatorio lesione pruriginosa e pomfo orticaria
MANIFESTAZIONI CLINICHE: La primissima è la lesione simil orticaroide, man mano che gli enzimi proteolitici digeriscono sulle lesioni eritemato-edematose ponfoidi insorgono le bolle ben evidenti con petto resistente con contenuto siero emorragico. Le sedi colpite sono addome e zone di frizione. le bolle tendono ad estendersi senza rompersi. Prurito incoercibile che porta inspessimento con colore Grigio Ardesia
TERAPIA: Massicce dosi di cortisone
Pemfigoide bolloso farmaco indotto
fattori scantenanti: combinazione più farmaci come diuretici, beta bloccanti, antiinfiammatori, antiTNFa, altri farmaci in ambito oncologico.
non esiste una vera e propria patogenesi ma ci sono ipotesi
teoria dei due steps con farmaci che in combinazione inducono potenziamento del sistema immunitario
teoria in cui i farmaci fungono da antigeni
interazione tra i gruppi sulfidrilici nella zona della membrana basale nella giunzione con farmaci contenenti zolfo
può colpire pazienti giovani, coinvolge la mucosa orale e la zona esterna con presenza di croste siero emorragiche.
PEMFIGOIDE DELLE MUCOSE
racciude un gruppo di patologie, caratterizzate da esiti cicatriziali, coinvolta mucosa orale, oculare, ano-genitale, con età di insorgenza superiore a 60 anni e decorso cronico di tipo progressivo
Patognesi: Presenza anticorpale, principalmente IgG ma anche IgA ed IgE, nei confronti dell'antigene maggiore e minore del pemfigoide bolloso ma anche contro laminina, integrina alfa6 e integrina Beta4
Maggior interessamento alfa6 = maggiore interessamento mucosa orale
Maggior interessamento Beta4 = mucosa oculare
Esistono di tre forme
esclusivamente delle mucose
Variante Brutsting e Perry
Pemfigoide delle mucose ad interessamento mucoso e cutaneo
Pemfigoide Oculare
colpisce anziani con età superiore a 60 anni
fase iniziale con congiuntivite aspecifica, sensazione urente agli occhi, eritema della congiuntiva che può persistere per diversi anni. Successivamente abbiamo liberazione di citochine infiammatorie con processo infiammatorio cronico che porta ad un processo fibrotico
Patogenesi
Stadio 1
eritema congiuntivale, iperemia unita a presenza di teleangectasie successivamente processo di fibrosi
Stadio 2
la congiuntiva si attacca alla parte interna della palpebra (impossibilità di abbassare la palpebra
Stadio 3
formazione simblefaron, formazione sinechie (aderenze che bloccano l'occhio) fino ad arrivare alla lagoftalmosi. Esposizione a processi infettivi, fibrosi continua fino alla cecità
Terapia
farmaco sistemico, solitamente alte dosi di steropidi o dapsone + pomata con sostanza grassa per evitare formazione di sinechie
Pemfigoide mucosa orale
Inizia con gengivite aspecifica, segno di nikolsky negativo, citodiagnostico con eosinofili nelle vesciole, presenza di edema, eritema e bolle a tetto intero contenuto emorragico
HERPES GESTATIONIS
Generalità: detto pemfigoide della gravidanza, età giovanile, donna in età fertile, successivo alla prima gravidanza intorno al secondo/terzo trimestre, tende a scomparire dopo il parto e poi ricomparire nuovamente 40 giorni post partum, esacerbazioni con ciclo mestruale
Eziologia: Strettamente correlata alla situazione ormonale, ad un maggiore quantitativo di estrogene e ad un minore quantitativo di progesterone
Patogenesi: l'antigene minore di 180kDa viene espresso nella membrana basale e nell'epitelio amniotico anche nel cordone ombelicale. La reazione anticorpale si verifica anche nelle cellule amniotiche, nel cordone ombelicale e completamente nella cute. Stesso meccanismo patogenetico del pemfigoide bolloso
Manifestazioni cliniche: lesioni placentari e fetali, lesioni inizialmente periombelicali che man mano si estendono in tutta la cute con intensa sintomatologia pruriginosa. progressione con comparsa di bolle su lesioni eritematose con distribuzione a grappolo. Polimorfismo delle lesioni
D.D.: PUPPP (papule orticaroidi pruriginose)possono confluire e DD con Herpes
DERMATITE ERPETIFORME DEL DUHRING
patologia a decorso cronico recidivante, colpisce soggetti giovani, lesioni polimorfe intensamente pruriginose, associata a celiachia e sensibilità al glutine
Patogenesi: predisposizione genetica e correlazione con celiachia perchè le transglutaminasi presenti al livello intestinale le ritroviamo a livello della cute
immunofluorescenza si vede in corrispondenza delle paopille dermiche la presenza di IgA che si legano alle transglutaminasi, si ha deposito granulare in corrispondenza del apice delle papille dermiche Istologico si vede edema del derma papillare, infiltrato polimorfo nucleati, fissurazioni
Manifestazioni cliniche: Insorgenza giovanile, improvvisa, sintomatologia pruriginosa, localizzazione precisa nella regione glutea e nella regione laterale delle cosce. compaiono su base eritematosa vescicole papulo vescicoloso le quali possono confluire formando delle vere e proprie bolle. vescicole presenti anche al livello della mucosa. Complicanze come sovrainfezione stafilococcica
Terapia: terapia steroidea topica e dietra priva di glutine
DERMATITE AD IgA LINEARI
depositi lineari lungo tutta la giunzione dermo epidermica, predisposizione genetica su cui influiscono fattori ambientali come farmaci, infeziojni in particolare Epstein Barr
NEL BAMBINO
interessano soggetti da 1 a 10 ann, autorisolutiva in 2-3 annI ma prurito incoercibile
lesioni vescicole bollose con varietà nella disposizione, più frequente a rosette con porzione centrale e vescole disposte intor no che possono confluire ed assumere dimensioni maggiori. Sedi periorifizioali, narici, occhi. Prima lesioni eritematose pomfoidi poi bolle resistenti con contenuto siero emorragico. Fenomeno da grattamento ed impetigine.
istologico si vede la lesione bollosa e infiltrato di neutrofili e eosinofili. con immunofluorescenza si vede deposito IgA lineari
NELL'ADULTO
Associata a farmaci antibiotici e antiinfiammatori
sintomatologia pruriginosa ed urente e mima altre patologie per cui abbiamo una forma pemfigoide bolloso- like. compare tra i 40 e 50 anni. interessamento sedi arti e basso addome
EPIDERMIOLISI BOLLOSA ACQUISITA
Autoimmunitario del gruppo del pemfigoide bolloso con bolle di tipo sub epidermico. Presenza di anticorpi rivolti verso il collagene di tipo VII con interessamento al livello delle fibrille di ancoraggio
Manifestazioni eterogenee, varietà classica, varietà pemfigoide delle mucose like, bolloso like, bolloso cutanei, a deratite IgA Lineari. Andamento cronico recidivante ad insorgenza improvvisa
Patologie da alterata Coesione epidermica
Generalità
patologie in cui si ha un interruzione dei contatti cellula cellula, a carico di desmosomi, ponti di adesione tra cheratinociti basali e derma, con formazione di vescicole
le vescicole possono formarsi in modo diverso come
exocitosi ed exosierosi (meccanismo tipico della dermatite allergica da contatto
rottura dei ponti per scoppio della cellula (degenerazioni ballonizzante tipica delle patologie ermetiche)
Acantolisi ovvero perdita di coesione tra cellule epidermiche
si svolge esame citodiagnostico tramite striscio di tzanck dove si osserva il liquido cellulare, presenza di cellule a uovo fritto (cellule rotondeggianti con grande nucleo centrale ipercromico
DERMATOSI BOLLOSE EREDITARIE
MALATTIA DI DARIER
patologia di tipo autosomico dominante con esordio in giovanile
meccanismo alla base c'è la rottura dei ponti desmosomiali per mutazione del gene ATP2A2 presente sul cromosoma 12 -> codifica per enzima cosidetto SERCA2 indispensabile per il trasporto del calcio (il quale interviene per la coesione epidermica)
Manifestazioni cliniche
papule ipercheratosiche dure, vescicole piccolissime e con aspetto traslucido, papule che confluiscono in placche. intenso prurito. Sedi colpite zona T del volto, porzione centrale del petto e regione centrale tronco, zone inguinali e perineali. inizio delle manifestazioni nelle zone seborroiche, più avanza più aumenta l'eritema. Assenza di peli per l'intenso processo infiammatorio. Unghie che si sfaldano con tipiche strie bianche alternate a strie rosse. Esacerbazione con sudore ed esposizione a radiazioni. Correlazione con disturbi psichiatrici come schizofrenia o disturbi bipolari e farmaci utilizzati, produzione di IL 17 che interferisce con il sistema nervoso
Terapia
farmaci che rimodulano la proliferazione cellulare, poi si possono usare i sintomatici
utilizzare detergenti oleosi, idratanti senza urea e al momento opportuno detergente tipo topico per stafilococco
MALATTIA DI HALEY HALEY
Chiamata anche pemfigo familiare benigno, malattia autosomica dominante a penetranza incompleta.
Meccanismo alla base alterazione della pompa del calcio a livello del golgi per mutazione del gene ATP2C1. Esordio a 20-40aa
Manifestazioni cliniche: lesioni con vescicole, eritema, erosione nelle aree di frizione come collo cavi e grandi pieghe. esacerbate da Umidità, macerazione, trauma ed infezioni. Sintomatologia dolorosa ed urente. Presente ipercheratosi. DD con candida. Unghie con strie bianche.
Esame istologico con fenditura intraepiteliale e discheratosi
MALATTIA DI GROVER
Dermatosi acantolitica ereditaria persistente con esordio verso i 40 anni, un rapporto M/F di 3:1, stessa patogenesi delle altre ma può comparire quando alla base ci sono patologie internistiche come insufficienza renale, trapianto d'organo o assunzione di farmaci.
Manifestazioni Cliniche: Presenza di papule ipercheratosiche ma non c'è una sede specifica e le papule non confluiscono ma rimangono isolate. Le papule presentano un colorito roseo o rosso brunastro con variabile ipercheratosi, papulo vescicole
DERMATOSI BOLLOSE ACANTOLITICHE DI TIPO IMMUNITARIO
Generalità: fanno parte di questo gruppo di patologie le patologie del gruppo del pemfigo, le quali sono determinate dalla presenza di autoanticorpi rivolti verso alcuni componenti della giunzione desmosomiale. il decorso di queste patologie è cronico e la prognosi è grave. la presenza di acantolisi è caratterizzata dalla presenza di immunoglobuline, in genere IgG circolanti e locali dirette contro la superficie dei cheratinociti.
Per acantolisi ai intende la perdita di adesione tra i cheratinociti responsabile del clivaggio intraepidermico e si determina per azione di anticorpi contro le proteine di adesione desmosomiali
Processo di formazione dei desmosomi: si formano con il processo di cheratinizzazione. le cheratine si dispongono a reticolo intorno al nucleo, dopodichè si estendono verso la membrana cellulare e si dispongono parallelamente a formare prolungamenti che costituiscono i desmosomi. Se sono nello strato basale costituiscono gli emidesmosomi. Nei desmosomi vi è una porzione intercellulare chiamata desmoglea e all'interno del cheratinocita si trovano placche desmosomiali costituite a loro volta da placca interna o esterna. Il desmosoma è costituito da tre grandi famiglie di proteine: le plachine, le proteine armadillo e le caderine
Desmogleine: proteine transmembrana della famiglia delle caderine che vengono interessate dalle patologie pemfigo.Consentono l'attacco tra le cellule e le più interessate sono le desmogleine 1 e 3. Desmogleina 1 espressa in tutto l'epidermide ed è più abbondante negli strati superficiali Desmogleina 3 espressa in tutti gli strati e principalmente in quelli basali e soprabasali.
In base alla distribuzione delle desmogleine possiamo avere acantolisi bassa o alta. Bassa: interessamento degli strati al di sopra dello stato basale con vescicole fragili Alta: si verifica sotto lo strato corneo, non abbiamo una vera e propria erosione ma più uno sfaldamento
PEMFIGO
Pemfigo volgare
Generalità: patologia cutanea-mucosa bollosa di tipo autoimmunitario estremamente grave con una mortalità del 5% con insorgenza varia ma principalmente verso i 40-50 anni
Meccanismo: processo acantolitico per la presenza di anticorpi rivolti verso le desmogleine e presenza di IgG circolanti. Base genetica su cui insistono fattori inducenti. è una malattia di tipo poligenico, riscontrate varie alterazioni di HLA.
Tra i fattori inducenti abbiamo farmaci, agenti fisici, virus, neoplasie maligne, gravidanza e ormoni, allergeni da contatto, fattori dietetici, stress emotivo
tra i farmaci scatenanti sono gli antireumatici, FANS, ACE inibitori, interferone alfa e beta e interleuchine. tra gli alimenti: tioli (cipolla e aglio, mango, cavoli e broccoli), fitocianine (spirulina), vino rosso, ciliege e fragole
tre ipotesi patogenetiche: - impedimento sterico (anticorpi ostacolo alla funzione adesiva) - alterazione del segnale transmembranario (collasso del filamenti intermedi di citocheratina) - glicosilazione delle desmoplachine
Manifestazioni Cliniche: Presenza di vescicola o bolla su cute aflegmasica (senza eritemi).
Manifestazioni Mucose:
sintomatologia urente alla bocca, con gengivite aspecifica e gengive eritematose (SEGNO DI NIKOLSKY manovra con bacchetta sul colletto della gengiva, notiamo uno sgretolamento. Con il passare del tempo si possono formare lesioni di tipo vescicoloso. N.B. rimane attaccato il lembetto epiteliale che rimane attaccato e si rivolta. Presenza di pseudomembrane lingua edematosa, eritema mucosa nasale. Congiuntivite aspefica con congiuntiva iperemica, interessate anche mucosa vaginale e regione perianale. DD con afte e candida, con carcinoma alla lingua (i margini del carcinoma sono duroligni, nel pemfigo saranno morbidi)
Resto del corpo
bolla flaccida su cute aflegmasica, frequente nelle zone soggette a frizione o traumi, tende ad estendersi, unghie piedi e mani con emorragia sublaminare
Esami
esame citologico di tzanck, presenza di cellule acantolitiche aspetto ad uovo fritto con nucleo grande e rotondeggiante ipecromico in citoplasma chiaro
Immunofluorescenza con immagine a rete da pesca/canestro di basket. evidenziati gli autoanticorpi IgG e C3
Istologico si notano fissurazioni al di sopra dello strato basale, con all'interno cellule acanrolitiche e infiammatorie. Cellule dello strato basale adarenti al derma con aspetto a pietra tombale
Terapia Associata a cambio regime alimentare
Pemfigo vegetante
presenza di lesioni di tipo vegetante oltre a quelle erosive, solitamente in corrispondenza delle grandi pieghe e spesso mucosa orale con leucoplachia e lesioni erosive. Si distinguono due forme
P. vegentante di Neumann
si è certi che alla base ci sia un processo acantolitico, lesioni erosive visibili
P. vegetante di Hallopeu
sembra insorgere spontaneamente, maggiore presenza di lesioni di tipp vegetante, con maggiore iperproliferazione che tende a nascondere l'origine acantolitica
segni clinici particolari: odore ad urina di tipo, colore bianco della cute in prossimità delle lesioni, imbibizione e macerazione.
esame istologico con papillomatosi, fissurazioni, infiltrato infiammatorio intenso. immunofluorescenza a rete
pemfigo foliaceo
variante del volgare cronico, aspetto simile a foglie. acantolisi alta, nelle fasi iniziali decorso clinico meno grave. quando si passa da una forma localizzatra ad una generalizzata eritrodermica la prognosi peggiora. Interessati annessi cheratinici, anticorpo interessanto e desmogleina 1, ci sono tre varianti
eritematoso
presenza di intenso eritema al livello delle zone seborroiche, presenta desquamazione bianco grigiastra e lesioni erosive subcornee. Può rimanere localizzato per anni e poi estendersi improvvisamente rimanendo suoerficiale ed espandendosi in maniera centrifuga. Il paziente può andare incontro a morte per shock ipovolemico a causa delle erosioni. Esame istologico con fissurazioni ed immunofluorescenza aspetto a rete
Fogo - selvagem
fogo selvaggio, sensazione urente e bruciore da ustionato. Endemico, in particolare in brasile. Dal punto di vista patogenetico viene trasmesso dalla mosca similium nigrimanun o dalla cimicie. Produzione di IgG dirette contro antigeni del vettore che interagiscono con le desmogleine e desmocolline. Segno nikolsky positivo, sedi preferenziali cuoio, cute, nuca e tronco. esacerbazione foto esposizione e sudorazione ne esistono di diverse forme
- forme localizzate o fruste nelle zone seborroiche - forma generalizzate in tutto il tegmento - forma specifica eritrodermia espoliativa - forma cheratosica, forma iperpigmentata, ermetiforme
pemfigo paraneoplastico
stimolato dalla presenza di un neoplasia, stomatite dolorosa ed eruzione cutanea polimorfa. sintomatologia dolorosa. Polimorfismo delle lesioni. Prognosi grave, mortalità 90% in 2 anni
meccanismo patogenetico: interessate strutture emidesmosomoali, interessanti quindi antigene deò pemfigoide bolloso minore. scollamento dermo epidermico con sanguinamento, erosioni con crosta mielicelica ed emoraggica. è il più aggressivo, resistente alle terapie e insorge nei più giovani. le ipotesi è che il tumore esprima delle proteine epiteliali che diventano bersaglio della risposta immune antitumorale
esame istologico con fissurazioni, necrosi dei cheratinociti basali, immunofluorescenza con forma a rete al livello dell'epidermide e nella giunzione disposizione lineare di C3
Pemfigo a IgA
raro, diagnosi difficile con due varianti di anticorpi classe IgA
tipo pustolosi subcornea con anticorpi rivolti verso la desmocollina 1 con pustole superficiali che hanno disposizione di tipo anulare
tipo neutrofilica intraepidermico con anticorpi contro antigeni non noti con pustole profonde con disposizione a girasole, parte centrale con tante pustole e poi foglie
Forme refrattarie
forme resistenti alla terapia con poussèes subentranti, con comparsa di nuove lesioni, rischio di sovrainfenzioni generalmente di pseudomonas,
TERAPIA
Steroidi ad alta potenza e dosaggio, dopodichè risparmiatori di steroidi (consiglia il micofenolato di mofetile e azatioprina associato a soluzioni sodiche che riducono gli effetti collaterali gastrointestinali)
PEMFIGOIDI
GENERALITà
patologie bollose, interessano la giunzione dermo-epidermica, bolle subepidermiche con petto più resistente contenuto sieroso. ematico o siero emorragico
le bolle subepidermiche possono formarsi con diversi meccanismi: - scollamento su base cromatica come nelle ustioni - scollamento su base genetica con alterazioni degli emidesmosomi per modifica dei filamenti di ancoraggio o del collagene di tipo VII - Scollamento di tipo autoimmunitario
gruppo di patologie autoimmunitarie organo specifiche
Struttura emidesmosomi
placca all'interno dei cheratinocini, la membrana basale si ancora al derma. All'interno del cheratinocita si distingue una placca interna ed una esterna, proteine di tipo transmembranario che vanno collegando fino al derma.
proteine placca interna: plectina associata ai tonofilamenti di cheratina e l'antigene maggiore del pemfigoide bolloso
Proteine placca esterna
antigene minore, integrina a6b4 legata a laminina 5 dei filamenti di ancoraggio
Ne esistono di 8 forme
pemfigoide bolloso, classico
pemfigoide delle membrane mucose, interessa prevalentemente orale e genitale da esiti cicatriziali
Herpes gestationis, insorge durante la gravidanza, può dare danni al feto
malattia a IgA lineari, differenziata dal pemfigo
epidermiolisi bollosa acquisita, interessa di più le strutture verso il derma
pemfigoide antilaminina gamma/1 anti p200, insorge su altre patologie dermatologiche
pemfigoide lichen planus
pemfigoide associato ad insufficienza renale
all'esame istologico si nota bolla subepidermica con eosinofili all'immunofluorescenza no rete
PEMFIGOIDE BOLLOSO
Generalità: forma più classica e riscontrata con più frequenza, forma non ereditaria, colpisce soggetti con età superiore ai 60 anni. 20-40 % di mortalità (Importante indice di Karnofsky). Non da esiti cicatriziali. La terapia può influire sulla qualità della vita.
gli antigeni del pemfigoide bolloso espressi anche del SNC -> associazione con Parkinson, epilessia e sclerosi multipla.
Eziologia: Patologia multifattoriale, presenza di predisposizione genetica sui cui agiscono fattori di tipo ambientale, traumi, radiazioni UV, ustioni, farmaci. furosemide, lasix, antigeni interessati sono antigene maggiore e minore del pemfigoide bolloso
PATOGENESI: reazione anticorpale porta alla formazione di una bolla. Interessata zona dell'emidesmosoma e giunzione dermoepidermica. L'anticorpo legato all'antigene viene attivato dal complemento e determina un aumento della permeabilità vascolare che a sua volta determinerà formazione di eritema ed edema, richiamo di mastociti, rilascio di instamina. Successivamente richiamo di neutrofili, eosinofili, con rilascio di enzimi proteolitici -> digestione enzimatica della giunzione dermoepidermica e risposta di tipo linfocitario infiammatorio lesione pruriginosa e pomfo orticaria
MANIFESTAZIONI CLINICHE: La primissima è la lesione simil orticaroide, man mano che gli enzimi proteolitici digeriscono sulle lesioni eritemato-edematose ponfoidi insorgono le bolle ben evidenti con petto resistente con contenuto siero emorragico. Le sedi colpite sono addome e zone di frizione. le bolle tendono ad estendersi senza rompersi. Prurito incoercibile che porta inspessimento con colore Grigio Ardesia
TERAPIA: Massicce dosi di cortisone
Pemfigoide bolloso farmaco indotto
fattori scantenanti: combinazione più farmaci come diuretici, beta bloccanti, antiinfiammatori, antiTNFa, altri farmaci in ambito oncologico.
non esiste una vera e propria patogenesi ma ci sono ipotesi
teoria dei due steps con farmaci che in combinazione inducono potenziamento del sistema immunitario
teoria in cui i farmaci fungono da antigeni
interazione tra i gruppi sulfidrilici nella zona della membrana basale nella giunzione con farmaci contenenti zolfo
può colpire pazienti giovani, coinvolge la mucosa orale e la zona esterna con presenza di croste siero emorragiche.
PEMFIGOIDE DELLE MUCOSE
racciude un gruppo di patologie, caratterizzate da esiti cicatriziali, coinvolta mucosa orale, oculare, ano-genitale, con età di insorgenza superiore a 60 anni e decorso cronico di tipo progressivo
Patognesi: Presenza anticorpale, principalmente IgG ma anche IgA ed IgE, nei confronti dell'antigene maggiore e minore del pemfigoide bolloso ma anche contro laminina, integrina alfa6 e integrina Beta4
Maggior interessamento alfa6 = maggiore interessamento mucosa orale
Maggior interessamento Beta4 = mucosa oculare
Esistono di tre forme
esclusivamente delle mucose
Variante Brutsting e Perry
Pemfigoide delle mucose ad interessamento mucoso e cutaneo
Pemfigoide Oculare
colpisce anziani con età superiore a 60 anni
fase iniziale con congiuntivite aspecifica, sensazione urente agli occhi, eritema della congiuntiva che può persistere per diversi anni. Successivamente abbiamo liberazione di citochine infiammatorie con processo infiammatorio cronico che porta ad un processo fibrotico
Patogenesi
Stadio 1
eritema congiuntivale, iperemia unita a presenza di teleangectasie successivamente processo di fibrosi
Stadio 2
la congiuntiva si attacca alla parte interna della palpebra (impossibilità di abbassare la palpebra
Stadio 3
formazione simblefaron, formazione sinechie (aderenze che bloccano l'occhio) fino ad arrivare alla lagoftalmosi. Esposizione a processi infettivi, fibrosi continua fino alla cecità
Terapia
farmaco sistemico, solitamente alte dosi di steropidi o dapsone + pomata con sostanza grassa per evitare formazione di sinechie
Pemfigoide mucosa orale
Inizia con gengivite aspecifica, segno di nikolsky negativo, citodiagnostico con eosinofili nelle vesciole, presenza di edema, eritema e bolle a tetto intero contenuto emorragico
HERPES GESTATIONIS
Generalità: detto pemfigoide della gravidanza, età giovanile, donna in età fertile, successivo alla prima gravidanza intorno al secondo/terzo trimestre, tende a scomparire dopo il parto e poi ricomparire nuovamente 40 giorni post partum, esacerbazioni con ciclo mestruale
Eziologia: Strettamente correlata alla situazione ormonale, ad un maggiore quantitativo di estrogene e ad un minore quantitativo di progesterone
Patogenesi: l'antigene minore di 180kDa viene espresso nella membrana basale e nell'epitelio amniotico anche nel cordone ombelicale. La reazione anticorpale si verifica anche nelle cellule amniotiche, nel cordone ombelicale e completamente nella cute. Stesso meccanismo patogenetico del pemfigoide bolloso
Manifestazioni cliniche: lesioni placentari e fetali, lesioni inizialmente periombelicali che man mano si estendono in tutta la cute con intensa sintomatologia pruriginosa. progressione con comparsa di bolle su lesioni eritematose con distribuzione a grappolo. Polimorfismo delle lesioni
D.D.: PUPPP (papule orticaroidi pruriginose)possono confluire e DD con Herpes
DERMATITE ERPETIFORME DEL DUHRING
patologia a decorso cronico recidivante, colpisce soggetti giovani, lesioni polimorfe intensamente pruriginose, associata a celiachia e sensibilità al glutine
Patogenesi: predisposizione genetica e correlazione con celiachia perchè le transglutaminasi presenti al livello intestinale le ritroviamo a livello della cute
immunofluorescenza si vede in corrispondenza delle paopille dermiche la presenza di IgA che si legano alle transglutaminasi, si ha deposito granulare in corrispondenza del apice delle papille dermiche Istologico si vede edema del derma papillare, infiltrato polimorfo nucleati, fissurazioni
Manifestazioni cliniche: Insorgenza giovanile, improvvisa, sintomatologia pruriginosa, localizzazione precisa nella regione glutea e nella regione laterale delle cosce. compaiono su base eritematosa vescicole papulo vescicoloso le quali possono confluire formando delle vere e proprie bolle. vescicole presenti anche al livello della mucosa. Complicanze come sovrainfezione stafilococcica
Terapia: terapia steroidea topica e dietra priva di glutine
DERMATITE AD IgA LINEARI
depositi lineari lungo tutta la giunzione dermo epidermica, predisposizione genetica su cui influiscono fattori ambientali come farmaci, infeziojni in particolare Epstein Barr
NEL BAMBINO
interessano soggetti da 1 a 10 ann, autorisolutiva in 2-3 annI ma prurito incoercibile
lesioni vescicole bollose con varietà nella disposizione, più frequente a rosette con porzione centrale e vescole disposte intor no che possono confluire ed assumere dimensioni maggiori. Sedi periorifizioali, narici, occhi. Prima lesioni eritematose pomfoidi poi bolle resistenti con contenuto siero emorragico. Fenomeno da grattamento ed impetigine.
istologico si vede la lesione bollosa e infiltrato di neutrofili e eosinofili. con immunofluorescenza si vede deposito IgA lineari
NELL'ADULTO
Associata a farmaci antibiotici e antiinfiammatori
sintomatologia pruriginosa ed urente e mima altre patologie per cui abbiamo una forma pemfigoide bolloso- like. compare tra i 40 e 50 anni. interessamento sedi arti e basso addome
EPIDERMIOLISI BOLLOSA ACQUISITA
Autoimmunitario del gruppo del pemfigoide bolloso con bolle di tipo sub epidermico. Presenza di anticorpi rivolti verso il collagene di tipo VII con interessamento al livello delle fibrille di ancoraggio
Manifestazioni eterogenee, varietà classica, varietà pemfigoide delle mucose like, bolloso like, bolloso cutanei, a deratite IgA Lineari. Andamento cronico recidivante ad insorgenza improvvisa