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Immunologia medica sistema del complemento
"Immunologia medica" Casa editrice medica popolare 7a edizione Capitolo 5 Sistema di complemento, introduzione dettagliata, conoscenza completa, spero che possa essere utile a tutti!
Modificato alle 2024-03-24 14:31:09
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sistema del complemento
importare
Esperimenti di Jules Bordet
complemento (complemento, C)
definizione
È un gruppo di proteine contenute negli esseri umani e nei vertebrati che possono assistere anticorpi specifici e avere proprietà enzimatiche dopo l'attivazione.
caratteristiche biologiche
Contiene più di 30 ingredienti, ampiamente presenti nel siero, nei fluidi tissutali e nella superficie della membrana cellulare
Esiste in uno stato inattivo
Può essere attivato da complessi antigene-anticorpo, vari componenti microbici, ecc. E ha molteplici funzioni come la lisi delle cellule, la regolazione della fagocitosi, la mediazione dell'infiammazione e la regolazione delle risposte immunitarie.
Il complemento non è solo una componente importante del sistema di difesa immunitaria innata, ma anche un importante meccanismo affinché gli anticorpi esercitino effetti immunitari e partecipa alle risposte immunitarie adattative e alla loro regolazione a diversi livelli.
Prodotte principalmente da epatociti e macrofagi, sono tutte glicoproteine con un ampio intervallo di peso molecolare (25 kD-410 kD)
Le proteine del complemento nel siero rappresentano il 5%-6% delle proteine totali del siero e il contenuto del complemento è relativamente stabile.
1. Composizione e proprietà biologiche del complemento
I componenti del sistema del complemento
componenti intrinseci del complemento
definizione
Si riferisce alle proteine presenti nel plasma e nei fluidi corporei che partecipano all'attivazione del complemento
composizione
Approccio classico
C1
Cq1
ikB
C1
C2
C4
Via della lectina (via MBL)
MBL (lectina legante il mannosio)
MASP1, 2 (serina proteasi associata a MBL, serina proteasi associata a MBL)
percorso di bypass
Fattore B
Fattore D
Fattore P (propordina)
Componenti comuni dell'attivazione del complemento
C3
C5, C6, C7, C8, C9
complementare la proteina regolatrice
definizione
Si riferisce alle molecole proteiche che esistono sulla superficie del plasma e delle membrane cellulari e controllano l'intensità e la portata dell'attivazione del complemento regolando gli enzimi chiave nella via di attivazione del complemento.
recettore del complemento (CR)
definizione
Molecole recettoriali che esistono sulla superficie di diverse membrane cellulari e possono legarsi a frammenti attivi formati dopo l'attivazione del complemento e mediare una varietà di effetti biologici.
Esempio
CR1-CR5
ikB
ikB
ikB
COR
Nomenclatura del sistema del complemento
sistema del complemento convenzionale
componenti intrinseci del complemento
Partecipa alla via classica di attivazione del complemento
Sono stati denominati C1-C9 nell'ordine in cui sono stati scoperti.
Partecipare ad altri percorsi di attivazione del complemento (percorso alternativo/percorso della lectina)
Espresso in lettere maiuscole, come fattore B, fattore D, fattore P, ecc.
complementare la proteina regolatrice
Per lo più prendono il nome da funzioni
Ad esempio, l'inibitore C1 C1INH, la proteina legante C4 C4BP e il fattore di accelerazione del decadimento DAF (fattore di accelerazione del decadimento), ecc.
recettore del complemento (CR)
Generalmente è rappresentato da una lettera maiuscola R, come CR1-CR5, C3aR, C2aR, ecc.
altro
proteina di lisi del complemento
Indicato aggiungendo lettere inglesi minuscole dopo il simbolo dell'ingrediente
un frammento significa piccolo
Caso speciale
C2的裂解片段
C2a是大片段
C2b是小片段
Generalmente libero nel plasma e partecipa alla risposta infiammatoria
b significa frammento grande
Ha attività enzimatica e può legarsi alla superficie della membrana cellulare per partecipare alla fase successiva della cascata di attivazione del complemento.
frammento del complemento inattivato
È generalmente rappresentato aggiungendo la lettera inglese i davanti al suo simbolo, come iC3b
frammento enzimaticamente attivo
Generalmente, viene aggiunta una linea orizzontale per indicare,
Proprietà fisico-chimiche del complemento
I componenti intrinseci del complemento sono instabili al calore e possono essere inattivati dopo riscaldamento a 56°C per 30 minuti.
Si disattiva rapidamente a temperatura ambiente e può mantenere l'attività solo per circa 3-4 giorni a 0-10 ℃. Per la conservazione a lungo termine, deve essere conservato a -20 ℃
Sia l'irradiazione ultravioletta che lo shock meccanico possono inattivare il complemento
complementare il metabolismo
Fonte del complemento
Le proteine del complemento possono essere sintetizzate dalle cellule di molti tessuti diversi
Epatociti e macrofagi sono le principali cellule produttrici di complemento.
nel plasma
Epatociti
Focalizzazione sull'infiammazione
Macrofagi
Regolazione della biosintesi del complemento
Due caratteristiche della biosintesi del complemento
L'espressione genica del complemento è tessuto-specifica e diverse cellule regolano la propria biosintesi del complemento.
Ad esempio: i pazienti con deficit familiare di C3 producono significativamente meno C3 dalle cellule epatiche, ma il C3 prodotto dai macrofagi può superare i livelli normali.
La biosintesi del complemento può essere regolata da molti fattori
Include sia fattori locali specifici del tessuto che molteplici ormoni sistemici
Catabolismo del complemento
Il tasso di metabolismo del complemento è estremamente rapido e circa la metà del complemento plasmatico viene sostituita ogni giorno.
Negli stati patologici, il metabolismo del complemento subisce cambiamenti più complessi
2. Vie di attivazione del complemento
percorso classico
definizione
Si riferisce al processo di reazione enzimatica a cascata in cui l'attivatore si lega a C1q e attiva sequenzialmente C1r, C1s, C4, C2 e C3 per formare C3 convertasi (C4b2a) e C5 convertasi (C4b2a3b).
Attivatore
Principalmente molecole IgG e IgM che si legano agli antigeni
La capacità di legarsi all'antigene e di attivare la via classica del complemento
IgM>IgG3>IgG1>IgG2，IgG4无激活活性
IgG
Zona CH2
IgM
Zona CH3
Proteine come la proteina C-reattiva (CRP), la componente amiloide p (SAP) e la pentraxina 3 (PTX3) nel siero
Può riconoscere e legarsi ai componenti della superficie microbica, attivando così C1q
Anche i componenti proteici su alcune pareti cellulari batteriche e l'acido muramico (LTA) dei batteri G possono attivare direttamente C1q
Processo di attivazione (tre fasi)
Identificare le fasi di attivazione
Attivatore
Principalmente complessi antigene-anticorpo, ovvero immunocomplessi (IC)
Processo specifico
Cambiamenti conformazionali C1q
C1q subisce cambiamenti conformazionali dopo essersi legato a più di due segmenti Fc dell'anticorpo
sito di legame
IgG的CH2区
IgG分子为单体，需两个相邻的IgG分子与相应抗原表位结合，才能使C1q与之桥联
IgM的CH3区
IgM分子为五聚体，一个IgM分子与相应抗原表位结合即可使C1q与之桥联
Attivazione C1r
C1q cambia la sua conformazione per attivarlo
Attivazione dell'attività della serina proteasi di C1
Attivato da C1r attivato
C1
Caratteristiche
Di solito si trova nel siero come complesso C1q(C1r)2(C1s)2
C1q è un esamero e la testa (struttura sferica) di ciascuna subunità può legare gli anticorpi.
C1s ha attività di serina proteasi
Diagramma del modello di struttura molecolare
Stadi della reazione a cascata enzimatica
Il primo substrato di C1
Molecola C4
Processo specifico
I C1 possono scindere C4
C4a
c4b
C4b si lega alla superficie cellulare immediatamente adiacente al sito di legame antigene-anticorpo
Secondo substrato di C1
Molecola C2
Processo specifico
C2 forma un complesso con C4b e viene scisso da C1 in
La concentrazione plasmatica di C2 è molto bassa
是补体活化级联酶促反应中的限速成分
C2a
C2a può formare un complesso con C4b, C4b2a, che è C3 convertasi (C3 convertasi)
C2b
Substrato della convertasi C3
passaggi cruciali
C3
Processo specifico
La C3 convertasi scinde C3 in
C3 è il componente del complemento più concentrato nel plasma
是三条补体途径的共同成分
C3a
C3a può essere libero in fase liquida ed è un importante mediatore dell'infiammazione
C3b
C3b può combinarsi con C4b2a per formare C4b2a3b, che è C5 convertasi (C5 convertasi)
Substrato della convertasi C5
C5
Processo specifico
La C5 convertasi scinde C5 in
C5a
C5a è libero in fase liquida ed è un'importante molecola infiammatoria
c5b
C5b può combinarsi con C6 per formare C5b6, aprendo la via terminale della via di attivazione del complemento.
Stadi complessi di formazione del MAC dell'attacco di membrana
C5b e C6/7/8 si combinano in sequenza per formare il complesso C5b678, che poi si aggrega con più molecole C9 (10-16) per formare il complesso C5b6789n a poro piccolo cavo, che è il complesso di attacco alla membrana (MAC) che ne provoca una grande quantità di molecole d'acqua che fluiscono all'interno, provocando la rottura delle cellule, cioè la "lisi"
percorso alternativo (AP)
Conosciuto anche come: percorso di attivazione alternativo
definizione
Utilizza batteri Gram-negativi, lipopolisaccaride (LPS, endotossina), zimosan e destrano come attivatori. Dopo la combinazione diretta con la fase liquida C3b, con la partecipazione del fattore B e del fattore D, i componenti inerenti del complemento vengono trasformati nel fattore B. , Sequenza C3, C5 ~ C9 delle reazioni a cascata enzimatica della via di attivazione del complemento
Sia la convertasi C3 che la convertasi C5 sono diverse dalle altre due vie
Attivatore
Alcuni batteri, endotossine, zimosan e destrano possono tutti diventare "attivatori" del percorso alternativo.
in realtà fornisce un ambiente protettivo e una superficie di contatto per l'attivazione del complemento
processo di attivazione
Identificare le fasi di attivazione
A partire da C3
In condizioni fisiologiche, il C3 nel siero viene idrolizzato lentamente e persistentemente dalle proteasi, producendo una fase liquida a basso livello C3b.
Due desinenze di C3b generate spontaneamente
La maggior parte viene rapidamente disattivata nella fase liquida
Alcuni possono legarsi covalentemente alle strutture superficiali della membrana vicine. Diverse strutture superficiali della membrana producono risultati diversi.
C3b legato alla superficie delle cellule dei propri tessuti può essere degradato e inattivato da una varietà di proteine regolatrici
C3b legato alla superficie dell'attivatore può legarsi al fattore B e innescare successive reazioni a cascata nel percorso alternativo.
C3 convertasi (C3bBb) che costituisce la via alternativa
C3b legato alla superficie dell'attivatore può legarsi al fattore B ed essere idrolizzato dal fattore D in Ba e Bb è ancora legato a C3b per formare C3bBb.
C5 convertasi (C3bBbC3b) che costituisce la via alternativa
La properdina (P) può legarsi alla superficie batterica e stabilizzare la C3 convertasi per impedirne la degradazione, in modo che più molecole C3 possano essere scisse in C3a e C3b C3b possa combinarsi con C3bBb per formare la convertasi C5 del percorso alternativo, ad es. C3bBbC3b
C'è un effetto di amplificazione del feedback positivo dell'attivazione del bypass
Substrato della via alternativa C5 convertasi
C5
Processo specifico
La C5 convertasi scinde C5 in
C5a
C5a è libero in fase liquida ed è un'importante molecola infiammatoria
c5b
C5b può combinarsi con C6 per formare C5b6, aprendo la via terminale della via di attivazione del complemento.
Stadi complessi di formazione del MAC dell'attacco di membrana
C5b e C6/7/8 si combinano in sequenza per formare il complesso C5b678, che poi si aggrega con più molecole C9 (10-16) per formare il complesso C5b6789n a poro piccolo cavo, che è il complesso di attacco alla membrana (MAC) che ne provoca una grande quantità di molecole d'acqua che fluiscono all'interno, provocando la rottura delle cellule, cioè la "lisi"
Via della lectina (LP)
Effetti di promozione incrociata sull'attivazione di percorsi classici e alternativi
Conosciuto anche come: via della lectina legante il mannosio (via MBL-via MBL)
definizione
Ciò significa che la lectina legante il mannosio (MBL) o il collagene fibrillare (FCN) nel plasma si lega direttamente ai carboidrati sulla superficie dei patogeni e, a sua volta, attiva la serina proteasi 1/2 associata a MBL (serina proteasi 1/2 associata a MBL). .proteasi, MASP1/2), C4, C2 e C3, formando la stessa C3 convertasi e C5 convertasi della via classica, producendo così lo stesso processo di reazione enzimatica a cascata della via classica.
Attivatore
Strutture di zucchero sulla superficie dei patogeni
Struttura dello zucchero con mannosio, mannosamina, ecc. Come gruppi zuccherini terminali
Questa struttura zuccherina è rara nelle cellule dei mammiferi, ma è un componente comune sulle superfici cellulari di batteri, funghi e parassiti
processo di attivazione
componenti iniziali del complemento
La lectina legante il mannosio (MBL) o collagene fibrillare (FCN) è una proteina della fase acuta sintetizzata e secreta dagli epatociti nelle prime fasi dell'infezione. La sua struttura è simile a C1q.
Attivazione di MASP1/2
Dopo che il complesso MBL-MASP o FCN-MASP si lega alla struttura dello zucchero sulla superficie del patogeno, la conformazione di MBL o FCN cambia, provocando l'attivazione rispettivamente di MASP1 e MASP2 legati.
MASP2 attivato
Esercita la sua attività di serina proteasi e scinde C4
C4a
c4b
Si lega covalentemente alla superficie del patogeno
La scissione C2 è
C2a
C2a può formare un complesso con C4b, C4b2a, che è C3 convertasi (C3 convertasi)
C2b
MASP1 attivato
Unisce direttamente C3 a
C3a
C3b
Attiva il percorso alternativo del complemento
C3b può combinarsi con C4b2a per formare C4b2a3b, che è C5 convertasi (C5 convertasi)
Substrato della convertasi C5
C5
Processo specifico
La C5 convertasi scinde C5 in
C5a
C5a è libero in fase liquida ed è un'importante molecola infiammatoria
c5b
C5b può combinarsi con C6 per formare C5b6, aprendo la via terminale della via di attivazione del complemento.
Stadi complessi di formazione del MAC dell'attacco di membrana
C5b e C6/7/8 si combinano in sequenza per formare il complesso C5b678, che poi si aggrega con più molecole C9 (10-16) per formare il complesso C5b6789n a poro piccolo cavo, che è il complesso di attacco alla membrana (MAC) che ne provoca una grande quantità di molecole d'acqua che fluiscono all'interno, provocando la rottura delle cellule, cioè la "lisi"
Caratteristiche delle tre vie di attivazione del complemento
Approccio classico
Fase avanzata dell'infezione o periodo di recupero
percorso di bypass
Infezione precoce o infezione primaria
Via delle lectine
Le sostanze attivanti sono molto ampie
Infezione precoce o infezione primaria
Nell'evoluzione delle specie biologiche, l'ordine in cui compaiono i tre è
Percorso bypass→Percorso MBL→Percorso classico
6. Concentrarsi sul consolidamento
5. La relazione tra complemento e malattia
Malattie associate a carenze ereditarie del complemento
definizione
A causa della mancanza di componenti del complemento, il complemento non può essere attivato, il che a sua volta rende i pazienti suscettibili agli agenti patogeni o alle infezioni ripetute e inclini a malattie autoimmuni a causa di disturbi nella rimozione dei complessi immunitari nel corpo.
Esempio
La carenza di C1INH provoca angioedema ereditario (HAE)
Una rara malattia autosomica dominante, con un'incidenza globale di circa 1/10.000-50.000 e circa il 50%-75% dei pazienti sviluppa la malattia prima dei 12 anni
Patogenesi
Il C1 inibitore è un inibitore della serina proteasi. La sua carenza porta ad un'eccessiva sintesi di chinine da parte della callicreina nel plasma, dilatando i capillari, aumentando la permeabilità e causando edema infiammatorio nella pelle locale e nelle mucose.
Caratteristiche
La causa della maggior parte dei pazienti affetti da HAE è dovuta a mutazioni nel gene che codifica per la proteina C1-INH, che determinano una ridotta sintesi o attività del prodotto codificato C1-INH, per questo motivo è anche chiamato deficit di inibitore dell'esterasi C1.
La stragrande maggioranza degli HAE è angioedema acquisito, spesso causato da traumi o infezioni. Si tratta di edemi improvvisi, localizzati e ricorrenti. Sono più comuni negli arti, nel viso, nell'intestino e nel tratto respiratorio. L'edema si verifica dopo 2-3 anni entro pochi giorni e talvolta può durare una settimana. Se l'edema si manifesta nella mucosa della gola, possono verificarsi costrizione toracica, difficoltà di respirazione, ecc. e può anche causare la morte per soffocamento.
Trattamento clinico
Cinryze
L'inibitore umano C1, approvato dalla FDA nel 2008 per il trattamento dell'HAE negli adolescenti e negli adulti, e successivamente approvato nel 2018 per essere esteso al trattamento dell'HAE nei bambini di età pari o superiore a 6 anni, richiede un'iniezione endovenosa una volta ogni 3-4 giorni
Takhzyro (lanadelumab, lanadelumab iniezione)
È il primo farmaco anticorpale monoclonale in grado di trattare l'HAE. Si lega e inibisce specificamente l'attività della callicreina plasmatica. È stato approvato dalla FDA nel 2018 per l'uso in pazienti di età pari o superiore a 12 anni. È utilizzato per la prevenzione di routine degli attacchi di HAE. Takhzyro non è adatto per il trattamento dell'HAE acuto delle convulsioni, approvato dall'NMPA per la commercializzazione a livello nazionale nel 2020
Il deficit di DAF provoca emoglobinuria parossistica notturna (EPN)
principio
Ancoraggio GPI difettoso DAF Mirl (CD59)
patologia
Iperattivazione del sistema del complemento, emolisi
trattare
Eculizumab si lega a C5
Complemento e malattie infettive
Alcuni recettori del complemento o proteine regolatrici del complemento fungono da recettori per agenti patogeni specifici e possono mediare l'ingresso di agenti patogeni rilevanti nelle cellule dei tessuti che esprimono i recettori corrispondenti sopra menzionati.
Esempio
CR2: recettore per il virus Epstein-Barr (herpesvirus umano)
MCP (proteina accessoria di membrana): recettore del virus del morbillo
DAF: recettore per coxsackievirus ed E. coli
Alcuni microrganismi possono legarsi a C3b, iC3b, C4b e altri frammenti del complemento ed entrare nelle cellule attraverso i recettori CR1/2
Dopo che alcuni microrganismi hanno infettato il corpo, producono proteine simili alle proteine regolatrici del complemento per inibire l’attività del sistema del complemento ed eludere l’attacco immunitario.
Complemento e malattie infiammatorie
Traumi, infezioni, trapianti di organi, ecc. possono attivare il sistema del complemento, produrre fattori infiammatori come C3a, C5a, ecc. e partecipare alla risposta infiammatoria.
L'attivazione del sistema del complemento può interagire con il sistema della coagulazione, il sistema delle chinine e il sistema fibrinolitico e cooperare con altre citochine per formare una complessa rete di mediatori dell'infiammazione e partecipare a una varietà di processi patologici.
4. Significato biologico del complemento
Funzioni biologiche del complemento
Citotossicità
Il MAC prodotto sulla superficie delle cellule bersaglio dopo l'attivazione del complemento provoca la rottura cellulare a causa dello squilibrio della pressione osmotica interna ed esterna. È il principale meccanismo di difesa del corpo contro batteri, virus e parassiti.
Opsonizzazione
Frammenti come C3b, C4b e iC3b prodotti dall'attivazione del complemento possono legarsi direttamente alla superficie dei batteri o di altre particelle e promuovere la loro fagocitosi legandosi al corrispondente recettore del complemento (CR1) sulla superficie dei fagociti. Questa opsonofagocitosi è uno dei meccanismi importanti del corpo per resistere all'infezione batterica sistemica.
ruolo dei mediatori dell’infiammazione
I frammenti di scissione del complemento C3a, C4a e C5a possono legarsi ai recettori corrispondenti sulla superficie dei mastociti o dei basofili per degranularli, rilasciando istamina e altre sostanze attive, portando a vasodilatazione, aumento della permeabilità capillare e contrazione della muscolatura liscia. Media la risposta infiammatoria locale
Concetti correlati
anafilatossine
C3a, C4a e C5a
Chemiotassi e attivazione del frammento di scissione del complemento C5a
C5a ha effetti chemiotattici e attivanti sui neutrofili che esprimono i recettori corrispondenti
Complessi immunitari chiari
Il frammento di scissione del complemento C3b si lega all'IC, si attacca ai globuli rossi CR1 e viene eliminato insieme nel fegato e nella milza.
Significato fisiopatologico del complemento
Il principale meccanismo di difesa anti-infettiva dell’organismo (immunità innata, fagocitosi opsonizzata, risposta infiammatoria, batteriolisi)
Partecipare alla risposta immunitaria adattativa e alla sua regolazione
L'opsonizzazione mediata dal complemento promuove l'assorbimento e la presentazione dell'antigene da parte delle cellule presentanti l'antigene e avvia le risposte immunitarie adattive
Le anafilatossine nei focolai di infezione possono reclutare cellule infiammatorie e promuovere la clearance dell'antigene
altro
Interazione del sistema del complemento con altri sistemi di reazione a cascata nel sangue (sistema del complemento, sistema di coagulazione, sistema fibrinolitico, sistema chinina)
3. Regolazione dell'attivazione del complemento
Principali meccanismi regolatori e relative proteine regolatrici
Controlla l'inizio dell'attivazione del complemento
Inibitore C1 (C1INH)
Modulo esistente
Solubilità
percorso di influenza
Approccio classico
Via delle lectine
effetto
Induce la dissociazione del complesso C1 e inibisce l'attività della serina proteasi di C1 e MASP
prevenendo così la formazione di C4b2a
Controllo dell'attività enzimatica durante reazioni enzimatiche a cascata
DAF (fattore di accelerazione di decadimento)
Modulo esistente
legato alla membrana
percorso di influenza
Approccio classico
percorso MBL
percorso di bypass
molecola bersaglio
C4b, C3b
effetto
Può legarsi a C3b e C4b sulla superficie delle proprie cellule, accelerare la degradazione di C4b2a e inibire la formazione di C3 convertasi nella via classica/MBL.
CR1 (recettore di tipo I) - recettore del complemento 1
Modulo esistente
legato alla membrana
percorso di influenza
Approccio classico
percorso MBL
percorso di bypass
molecola bersaglio
C4b, C3b, iC3b
effetto
Può legarsi a C3b e C4b sulla superficie delle proprie cellule
MCP (proteina accessoria di membrana, CD46)
Modulo esistente
legato alla membrana
percorso di influenza
Approccio classico
percorso MBL
percorso di bypass
molecola bersaglio
C4b, C3b
effetto
Può legarsi a C3b e C4b sulla superficie delle proprie cellule e il fattore ausiliario I può inattivarli e inibire la formazione della C3 convertasi nelle tre vie.
Tre proteine regolatrici della membrana con meccanismi d'azione simili
Proteina legante C4 (C4bp)
Modulo esistente
Tipo solubile
percorso di influenza
Approccio classico
percorso MBL
molecola bersaglio
c4b
effetto
Inibisce la formazione di C4b2a, inibendo così la formazione di C3 convertasi
Fattore I
Modulo esistente
Tipo solubile
percorso di influenza
Approccio classico
percorso MBL
percorso di bypass
molecola bersaglio
C4b, C3b
effetto
In grado di legare e degradare C3b/C4b sulla membrana, inibendo la formazione di C3 convertasi in tre percorsi
fattore H
Modulo esistente
Tipo solubile
percorso di influenza
percorso di bypass
molecola bersaglio
C3b, iC3b
effetto
Inibisce la formazione della via alternativa C3 convertasi
Fattore P
StabileC3bBb
Controllare il decadimento spontaneo dei frammenti attivi del complemento
Controllare l'assemblaggio MAC