Galeria de mapas mentais Neurologia Capítulo 8 Transtornos Episódicos 001
Sobre Neurologia Capítulo 8 Doenças Episódicas 001 Mapa Mental, Epilepsia (epilepsia): refere-se a uma síndrome clínica cerebral crônica caracterizada por disfunção cerebral causada por descarga anormal altamente sincronizada de neurônios cerebrais devido a várias causas; possui características episódicas, transitórias, repetitivas e estereotipadas; .
Editado em 2024-03-25 23:36:23A segunda unidade do Curso Obrigatório de Biologia resumiu e organizou os pontos de conhecimento, abrangendo todos os conteúdos básicos, o que é muito conveniente para todos aprenderem. Adequado para revisão e visualização de exames para melhorar a eficiência do aprendizado. Apresse-se e colete-o para aprender juntos!
Este é um mapa mental sobre Extração e corrosão de mim. O conteúdo principal inclui: Corrosão de metais, Extração de metais e a série de reatividade.
Este é um mapa mental sobre Reatividade de metais. O conteúdo principal inclui: Reações de deslocamento de metais, A série de reatividade de metais.
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Neurologia Capítulo 8 Transtornos Episódicos 001
Seção 1 Epilepsia
I. Visão geral
【definição】
1. Epilepsia: refere-se a uma síndrome clínica cerebral crônica caracterizada por disfunção cerebral causada por descargas anormais altamente sincronizadas de neurônios cerebrais causadas por diversas causas;
2. Crise epiléptica (convulsão): refere-se a cada crise clínica de epilepsia/o processo de cada crise
3. Síndrome epiléptica: Nas crises epilépticas, um grupo de fenômenos epilépticos específicos com sintomas e sinais semelhantes.
[Epidemiologia] O primeiro ano após o nascimento e a velhice são as duas idades de pico de início. 25% são epilepsia refratária;
【Causa e classificação】
epilepsia sintomática
Causada por vários danos/disfunções estruturais bem definidas do SNC, as crises epilépticas são apenas um sintoma da doença;
Epilepsia idiopática (60%)
A causa é desconhecida e não foi encontrado nenhum dano estrutural/anormalidade funcional no cérebro que possa causar crises epilépticas. Pode estar intimamente relacionado a fatores genéticos. Muitas vezes começa em uma certa idade e tem manifestações clínicas/EEG características.
[Fatores que afetam as crises epilépticas]
【Patogênese】
começar
Os neurônios na zona epileptogênica exibem mudanças de despolarização paroxística (PDS) após cada potencial de ação e produzem simultaneamente descargas de ondas de pico de alta frequência e alta amplitude.
terminação
O foco epileptogênico gera um enorme potencial pós-sináptico → ativa o mecanismo de feedback negativo → a membrana celular permanece em estado de despolarização excessiva por muito tempo
espalhar
Descarga anormal: ① limitada a uma determinada área do córtex cerebral → convulsão focal ② condução de longo prazo no circuito de feedback local → status de convulsão focal ③ propagação para outras áreas do mesmo lado ou até mesmo para um hemisfério através de campo elétrico; efeitos e vias de condução → crise de Jackson ④ afeta o hemisfério ipsilateral e se espalha para o hemisfério cerebral contralateral → crise generalizada secundária ⑤ começa no tálamo/tronco cerebral e se estende apenas ao sistema de ativação ascendente da formação reticular → crise de ausência; o córtex cerebral em ambos os lados e inibe o trato reticulospinal → convulsões tônico-clônicas generalizadas
【patologia】
1. Esclerose hipocampal (EH)/esclerose do corno de Ammon/esclerose temporal central (EMT): pode ser o resultado de ataques recorrentes de epilepsia ou pode ser a causa de ataques recorrentes de epilepsia e está intimamente relacionada ao sucesso ou fracasso de tratamento da epilepsia; grosseiramente, o hipocampo está atrofiado e duro e, microscopicamente, as manifestações típicas são perda neuronal e gliose.
2. Brotamento de fibra musgosa (MFS): Axônios de células granulares (fibras de musgo) brotam e entram na camada molecular interna e na área CA1 do giro denteado para formar circuitos neurais anormais locais.
3. Alargamento difuso das células granulares: A largura das células granulares no núcleo denteado é significativamente maior que o normal, e a fronteira entre a camada granular e a camada molecular é turva.
【Classificação e desempenho】
Classificação de crises epilépticas da Liga Internacional Contra a Epilepsia de 1981 (requer domínio)
convulsão focal
Crise focal simples: a descarga epiléptica é limitada a uma área relativamente limitada de um hemisfério cerebral, o tempo de início é curto (<1min), não há perturbação da consciência e o processo convulsivo pode ser totalmente recordado. depende do local da descarga epiléptica
Convulsões motoras (focais): casos graves podem causar paralisia temporária do membro após a convulsão (paralisia de Todd → é um sinal mais confiável, geralmente sugerindo descarga originada do córtex motor contralateral)
Convulsão rotacional (crise adversiva): os olhos inclinam-se repentinamente para um lado, seguido pela rotação involuntária da cabeça na mesma direção, acompanhada de torção do corpo, mas raramente excedendo 180°. Alguns pacientes podem sofrer de convulsões sistêmicas secundárias.
Convulsão motora de Jackson: Os movimentos anormais começam em uma área local e movem-se lentamente ao longo da distribuição das áreas motoras do córtex cerebral. As manifestações clínicas das convulsões desenvolvem-se gradualmente a partir dos dedos, punho, antebraço, cotovelo, ombro, canto da boca e face. .
Apreensão postural: abduzir um membro superior, flexionar o cotovelo, girar a cabeça para o mesmo lado e olhar fixamente para o mesmo lado
Crise articulatória: repetição involuntária de um único som/palavra antes da convulsão
Estado de mal epiléptico focal (epilepsia parcial contínua): convulsões localizadas que ocasionalmente duram horas, dias ou até semanas
Convulsões sensoriais (focais)
Ataques somatossensoriais: principalmente alfinetes e agulhas, dormência e choque elétrico
Ataques sensoriais especiais: olfato, visão, paladar, audição
Ataques autonômicos: principalmente precursores/complicações de outros ataques, como dor de cabeça, desconforto epigástrico, sensação de aumento, palidez, rubor, piloereção, etc.
Crises psicóticas: principalmente precursoras de crises focais complexas, podendo também ser secundárias à CTCG manifestadas como amnésia (hipocampo), distúrbio afetivo (giro cingulado), delírios e alucinações (hipocampo posterior/região temporo-occipital)
Crises focais complexas (CPS)/crises psicomotoras/epilepsia do lobo temporal: mais comuns em adultos originam-se principalmente do lobo temporal, acompanhadas de comprometimento da consciência, sem resposta a estímulos externos durante o ataque e incapazes/parcialmente incapazes de recontar os detalhes do ataque; ataque após o ataque; Inclui três etapas
"Aura": decorrente de uma crise focal simples com duração de apenas alguns segundos
"Ausência": interrupção do movimento/fala
Automatismos: refere-se a atividades inconscientes e involuntárias com certa coordenação e adaptabilidade que ocorrem durante/após crises epilépticas em estado de confusão, podendo se manifestar como automatismos orofaríngeos, automatismos manuais, automatismos ambulatoriais e automatismos verbais;
Crise focal seguida de convulsão generalizada: com perturbação da consciência
convulsão generalizada
Crise tônico-clônica generalizada (CTCG): caracterizada por perda de consciência e convulsões simétricas bilaterais
∎Fase tônica: O paciente perde repentinamente a consciência, muitas vezes cai chorando e os músculos esqueléticos de todo o corpo se contraem continuamente ao mesmo tempo. o tônico contrai os membros dura cerca de 20 segundos;
Fase clônica: contração e relaxamento (espasmos) repetidos e alternados de curto prazo dos músculos de todo o corpo, com a frequência diminuindo gradualmente e o tempo de relaxamento se estendendo gradualmente, os espasmos pararam abruptamente após o último clônus forte, durando cerca de 1; minuto, acompanhada de espuma na boca, incontinência urinária nas fases tônica e clônica, frequência cardíaca acelerada, pressão arterial elevada, aumento das secreções brônquicas, midríase, perda do reflexo luminoso, apnéia, cianose da pele e reflexos patológicos positivos podem ser observados; .
∎ Estágio tardio da convulsão: ainda pode haver espasmos de curta duração; a respiração se recupera primeiro e depois a frequência cardíaca, a pressão arterial, as pupilas, etc. voltam ao normal, os músculos de todo o corpo relaxam e a consciência retorna gradualmente; processo de despertar gradual, pode haver automatismos, dores de cabeça e fadiga, e todos os sintomas de convulsões não são memória
Crise de ausência
Típica: início na infância, parada antes da puberdade; cessação súbita das atividades em andamento durante o ataque, perda de consciência, mas sem queda, olhar fixamente com ambos os olhos por alguns segundos e, em seguida, recuperação da consciência, despertar imediato após o ataque, mas incapacidade de recordar; ; comutação excessiva O gás muitas vezes pode induzir ataques. As manifestações típicas do EEG são ondas complexas de pico lento de 3 Hz bilateralmente, geralmente não há outras manifestações de dano cerebral, e a resposta ao tratamento medicamentoso com ácido valpróico é boa;
Atípico: O distúrbio da consciência é frequentemente incompleto; o início e a velocidade de recuperação são lentos, há um/vários componentes, como tonicidade transitória, clônus ou sintomas nervosos autônomos, mostrando ondas complexas lentas e irregulares mais lentas; , atividade de base anormal mais comum em crianças com lesão cerebral difusa, com prognóstico ruim;
Convulsão mioclônica: contração súbita semelhante a um choque elétrico de todo o corpo/parte dos músculos esqueléticos, muitas vezes manifestada como acenos repentinos, inclinação para frente, inclinação para trás e elevação rápida de ambos os braços, com maior probabilidade de ocorrer ao acordar pela manhã e; apenas adormecer; o EEG típico se manifesta como ondas lentas e espinhosas
Convulsão tônica: Durante o ataque, há forte contração tônica de todos os músculos do corpo acompanhada por perturbação da consciência (a criança pode ficar fixa em uma determinada postura), muitas vezes acompanhada por sintomas autonômicos óbvios (hematomas na face, apneia, pupilas dilatadas ); convulsões tônicas no tronco podem causar opistótono. As manifestações típicas do EEG são ondas polispike fulminantes, uma manifestação característica da síndrome de Lennox-Gastaut;
Convulsão clônica: espasmos clônicos repetitivos de músculos por todo o corpo acompanhados de perda de consciência, sem período tônico anterior, quase sempre ocorrem em bebês e crianças pequenas, mostrando atividade rápida, ondas lentas e ondas complexas irregulares;
Convulsão atônica: perda súbita e temporária do tônus muscular em algum lugar do corpo/corpo, causando uma mudança na postura, muitas vezes manifestada como queda da cabeça, queda repentina dos ombros/membros, flexão do quadril e joelho e queda ao acordar e levantar-se imediatamente após; o ataque mostra complexo poliespinhal lento ou atividade rápida de baixo potencial, mais comum na epilepsia sintomática grave, sugerindo dano cerebral difuso e crises epilépticas não classificadas;
Classificação de epilepsia/síndromes epilépticas: complexa, apenas algumas síndromes típicas comuns são apresentadas abaixo
1. Epilepsia benigna da ponta giro-temporal central (BECT) em crianças: início entre 3 e 13 anos de idade; caracterizada por espasmos laterais e da língua, acompanhados de rigidez da língua, dificuldade para falar, dificuldade para engolir e aumento da salivação. membros laterais da mesma criança ocorre frequentemente durante o sono; o EEG mostra picos alternados de alta amplitude na região girotemporal central em um lado/ambos os lados;
2. Epilepsia benigna do lobo occipital em crianças: início em média aos 7 anos de idade, muitas vezes apresenta sintomas visuais episódicos, seguidos de convulsões hemiclônicas, e dor de cabeça após o ataque mostra picos/ondas agudas de alta amplitude na área occipital/; área temporal posterior, geralmente aparece quando os olhos estão fechados e desaparece quando os olhos estão abertos o prognóstico é bom;
3. Síndrome de West/espasmo infantil: início dentro de 1 ano após o nascimento (pico de incidência entre 3 e 7 meses), mais comum em meninos manifesta-se como crises mioclônicas (aceno de cabeça, abdução de ambos os membros superiores, flexão de membros inferiores e tronco), cada um com duração de 1 a 15 segundos, muitas vezes várias a dezenas de vezes seguidas, mais frequentemente antes de ir para a cama e ao acordar, o EEG mostra distúrbio do ritmo máximo, geralmente o prognóstico é ruim, muitas vezes acompanhado de retardo mental e sinais neurológicos; metade pode desenvolver síndrome de Lennox-Gastaut
4. Síndrome de Lennox-Gastaut: geralmente ocorre entre 1 e 8 anos de idade, caracterizada pela coexistência de múltiplos tipos de crises (tônica é a mais comum, mas também inclui atonia, mioclonia, ausências atípicas e CTCG), retardo mental; mostra ondas complexas lentas na coluna e ritmo rápido de 10 Hz no sono, é difícil de controlar com medicamentos, o estado de mal epiléptico é propenso a ocorrer e a maioria deles tem mau prognóstico.
【diagnóstico】
programa
Esclarecer se é uma crise epiléptica → que tipo de epilepsia/síndrome epiléptica é → esclarecer a causa da crise
Determinar se epilepsia
História e exame físico: A história é a principal base para o diagnóstico
Inspeção auxiliar
∎EEG: um método importante; durante o primeiro exame de EEG durante o período de início, a taxa de detecção de descargas epilépticas é <50%, no entanto, vários métodos de estimulação podem ser usados para promover a ocorrência de descargas epilépticas;
Neuroimagem: tomografia computadorizada, ressonância magnética, SPECT/PET; aplicável a: ① Qualquer idade, histórico médico ou EEG sugerindo convulsões focais ② Convulsões não classificadas dentro de 1 ano de idade/adultos/convulsões generalizadas óbvias; ④ os medicamentos antiepilépticos de primeira linha não conseguem controlar as convulsões; ⑤ os medicamentos antiepilépticos não conseguem controlar as convulsões/alterações no tipo de crise e possível doença progressiva;
Diagnóstico diferencial
Crises pseudoepilépticas/crises histéricas/crises psicogênicas
Síncope: Muitas vezes há gatilhos óbvios; muitas vezes há sintomas como náusea, tontura, fadiga, tremor e escurecimento dos olhos; a perda de consciência raramente excede 15 segundos. Recuperação rápida e plena consciência sem confusão pós-ictal.
Enxaqueca: Especialmente quando há aura visual e parestesia ocasional dos membros, deve ser diferenciada do ataque focal; ataques e histórico familiar de enxaquecas
AIT: mais comum em idosos, frequentemente com fatores de risco relacionados; espasmos irregulares dos membros, sem rotação da cabeça e do pescoço durante 15 minutos a várias horas;
【tratar】
tratamento médico
Objetivo: ① Controlar as crises e minimizar o número de crises; ② Tratamento de longo prazo sem reações adversas óbvias ③ Permitir que os pacientes mantenham/restaurem seu estado funcional físico, psicológico e social original;
O princípio básico
Quando começar a tomar a medicação: ① Para quem teve duas ou mais convulsões no período de meio ano, a medicação será usada assim que o diagnóstico estiver claro. ② Para quem teve a primeira convulsão/uma convulsão por mais de seis meses; , eles podem ser informados sobre os possíveis efeitos colaterais dos medicamentos antiepilépticos e as possíveis consequências de não tratá-los. Em seguida, de acordo com a vontade do paciente e de sua família, ele pode optar por usar ou não o antiepiléptico. medicamentos conforme apropriado.
① Pacientes recém-diagnosticados: ① O diagnóstico deve ser confirmado e o “tratamento diagnóstico” não é permitido ② A seleção do medicamento é baseada no tipo de crise epiléptica e no tipo de epilepsia/síndrome epiléptica ③ A monoterapia de primeira linha é preferida; dose baixa e aumentando lentamente para uma dose de manutenção mais baixa, avaliar a eficácia se a convulsão não puder ser controlada, titular gradualmente para uma dose de manutenção mais elevada (monitorar a concentração do medicamento no sangue, se necessário, se a convulsão ainda não estiver controlada, o diagnóstico e a classificação); da epilepsia deve ser reconsiderada e os exames necessários devem ser realizados para descartar possíveis lesões progressivas e, ao mesmo tempo, determinar a adesão à medicação e encaminhar para um especialista em epilepsia.
Pacientes com epilepsia crônica: reavaliar o diagnóstico, a etiologia e a classificação da epilepsia, revisar os medicamentos de tratamento anteriores e reformular planos de tratamento individualizados
Um único medicamento deve ser usado no início do tratamento, se necessário, o tratamento medicamentoso combinado pode ser razoavelmente realizado;
Indicações: ① Vários tipos de ataques; ② Reações adversas a medicamentos ③ Condições especiais de pacientes ④ Alguns pacientes que são ineficazes na terapia medicamentosa única;
Nota: ① Não é aconselhável combinar medicamentos com a mesma estrutura química e efeitos farmacológicos ② Tentar evitar a combinação de medicamentos com as mesmas reações adversas ③ Preste atenção às interações medicamentosas ao usar medicamentos em conjunto; mais de 3 medicamentos devem ser usados em combinação
Princípios para aumentar ou diminuir medicamentos, descontinuar medicamentos e mudar de medicamentos
Aumentar ou diminuir os medicamentos: aumentar ou diminuir os medicamentos o mais rápido possível, enquanto a diminuição dos medicamentos deve ser feita lentamente. Eles devem ser aumentados ou diminuídos um por um.
Depois de controlar o ataque, você deve continuar a tomá-lo por um longo período de tempo. A menos que ocorram reações adversas graves, você não deve reduzir/interromper o medicamento à vontade.
Mudança drástica: Se um medicamento de primeira linha atingiu a dose máxima tolerada, mas ainda não consegue controlar o ataque, outro medicamento de primeira/segunda linha pode ser adicionado, e o medicamento original pode ser gradualmente reduzido após o ataque ser controlado e a dose máxima tolerada é atingida. Se o medicamento for convertido em medicamento único, deve haver um período de transição de 5 a 7 dias durante a troca do curativo.
Descontinuação do medicamento: O princípio da redução lenta e gradual deve ser seguido 4 a 5 anos após a CTCG, as crises tônicas e as crises clônicas estão completamente controladas, e meio ano após a cessação das crises de ausência, a descontinuação do medicamento pode ser considerada; deve ser reduzida lentamente antes da descontinuação Geralmente, o medicamento pode ser descontinuado apenas por pacientes que não tiveram convulsões por pelo menos 1 a 1,5 anos, quando a dosagem original do medicamento é grande, combinada com medicação ou quando ocorrem convulsões focais; a dosagem deve ser reduzida lentamente, e a possibilidade de recorrência é maior se o medicamento for interrompido. Se houver recaída após tomar a medicação, será necessário voltar a tratar, podendo até precisar tomar a medicação para o resto da vida;
Observar atentamente as reações adversas: monitorar a rotina de sangue e urina, função hepática e renal antes e depois da medicação, incluindo reações adversas específicas, relacionadas à dose, crônicas e teratogênicas;
A necessidade do uso prolongado de medicamentos, possíveis reações adversas e precauções devem ser explicadas aos pacientes e suas famílias
Medicamentos antiepilépticos (DAEs) comumente usados
DEAs tradicionais
Fenitoína (PHT): Eficaz na CTCG e nas crises focais, mas pode piorar as crises de ausência e mioclônicas;
Carbamazepina (CBZ): droga de escolha para crises focais, crises generalizadas secundárias e crises tônicas, porém pode agravar crises de ausência e mioclônicas;
Ácido valpróico (VPA): amplo espectro; medicamento de primeira escolha para convulsões generalizadas (exceto convulsões tônicas) e também a primeira escolha para crianças com epilepsia giro-temporal central benigna e síndrome de Lennox-Gastaut, independentemente do tipo; , é a primeira escolha, considere razoável
Fenobarbital (PB): droga de escolha para epilepsia pediátrica
Prolepticona (PMD): CTCG, crises focais simples e complexas
Etossuximida (ESX): usado apenas para crises de ausência simples
Clonazepam (CNZ): medicação auxiliar; hormônio adrenocorticotrófico e clonazepam são preferidos para síndrome de West
Novos DEAs: topiramato (TPM), lamotrigina (LTG), gabapentina (GBP), etc.
Epilepsia refratária a medicamentos (20~30%)
Definição: Crises epilépticas frequentes pelo menos 4 vezes por mês, tratamento regular com DEAs apropriados e concentração do medicamento dentro da faixa eficaz, observação por pelo menos 2 anos, ainda incontroláveis e afetando a vida diária, sem doença progressiva do sistema nervoso central ou doença intracraniana. lesões ocupantes
Características: Existe um certo grau de resistência aos DEAs com diferentes mecanismos de ação.
tratamento não farmacológico
Tratamento cirúrgico
Indicações: ① a monoterapia formal de longo prazo é ineficaz ② o uso consecutivo de dois DEAs até a dose máxima tolerada é ineficaz ③ um tratamento formal e combinado ainda é ineficaz;
Condições para ressecção de lesões epilépticas: ① O foco epileptogênico está claramente localizado ② As lesões ressecadas devem ser relativamente limitadas ③ Não há risco de comprometimento funcional grave após a cirurgia;
Causa tratamento
educação e assistência social
2. Estado de mal epiléptico (SE)
[Definição] A epilepsia ocorre quando a consciência não é totalmente recuperada entre crises consecutivas e reaparece com frequência, ou uma crise epiléptica dura mais de 30 minutos e não para por si só. Qualquer tipo de epilepsia pode causar SE, mas a CTCG é a mais comum; e mais prejudicial.
[Causa] A descontinuação inadequada/tratamento irregular com medicamentos antiepilépticos é a causa mais comum
[Causas] Infecção, fadiga excessiva, gravidez e parto, consumo de álcool, etc.
[Classificação] SE convulsivo generalizado, SE convulsivo não generalizado, SE generalizado não convulsivo, SE focal não convulsivo
【tratar】
Tratamento sintomático
①Manter o trato respiratório aberto, inalar oxigênio e realizar traqueotomia se necessário; ②Realizar ECG/pressão arterial/respiração/monitoramento de EEG e análise de gases sanguíneos; ⑤ Prevenir e tratar infecções; ⑥ prevenir complicações, corrigir distúrbios metabólicos e manter o equilíbrio ácido-base de água/eletrólitos ⑦ suporte nutricional;
tratamento médico
As características de um medicamento ideal: ① pode ser administrado por via intravenosa ② pode entrar rapidamente no cérebro para prevenir convulsões epilépticas ③ não ter reações adversas inaceitáveis e existir por tempo suficiente no cérebro (para prevenir a recorrência de convulsões);
Medicamentos: ① Diazepam: primeira escolha; dosagem comum é 10~20 mg/hora, injeção intravenosa lenta ② Valproato de sódio Injeção: Especialmente adequado para pacientes idosos e gravemente enfermos; (∵ não afeta a respiração, a consciência e a função de condução cardíaca)
SE refratário
Definição: refere-se a uma crise epiléptica sustentada que é ineficaz para medicamentos iniciais de primeira linha, como diazepam, clonazepam, fenobarbital, fenitoína, etc., e dura mais de 1 hora.
Opções de medicamentos: amobarbital (terapia padrão), midazolam, propofol, lidocaína