L'epilessia è una sindrome clinica causata da una scarica anormale altamente sincronizzata dei neuroni cerebrali causata da vari motivi.

Episodico, transitorio, ripetitivo, stereotipato

Disfunzione sensoriale, motoria, cosciente, mentale, comportamentale, del sistema nervoso autonomo o entrambi

Clinicamente, un paziente può soffrire di una o più forme di crisi epilettiche durante ciascun attacco o processo di attacco.

Epilessia sintomatica/epilessia secondaria

Epilessia idiopatica/epilessia primaria

epilessia criptogenetica

sequestro parziale

convulsione generalizzata

sequestro parziale

convulsione generalizzata

È epilessia?

Quale tipo di crisi o sindrome epilettica

Causa

Grado di danno

valutazione della qualità della vita

Una storia medica completa e dettagliata

Elettroencefalogramma [EEG]

test di neuroimmagine

Svenimento

Crisi pseudo-epilettiche (crisi di tipo isterico)

narcolessia

emicrania basilare

attacco ischemico transitorio

ipoglicemia

Controllare le convulsioni e ridurne il numero

Trattamento a lungo termine senza reazioni avverse evidenti

Mantenere/ripristinare il loro stato funzionale fisiologico, psicologico e sociale originario

Stai assumendo qualche farmaco?

Scelta corretta del farmaco?

Utilizzo di farmaci?

Monitorare attentamente le reazioni avverse

Utilizzare la monoterapia quando possibile

Terapia di combinazione ragionevole

Principi per aggiungere, sottrarre, sospendere e modificare i farmaci

Definizione tradizionale: la coscienza non viene completamente recuperata tra crisi epilettiche consecutive e ricadono frequentemente, oppure le crisi epilettiche durano più di 30 minuti e non si fermano da sole.

Opinione attuale: se una crisi miotonico-clonica generalizzata dura più di 5 minuti, si deve prendere in considerazione la diagnosi ed è necessario un trattamento di emergenza con farmaci antiepilettici.

stato convulsivo generalizzato

stato di crisi parziali

Scopo

Misure generali

Fermare l'attacco il prima possibile

Dopo aver terminato l'attacco

Capitolo 15 Epilessia Panoramica L'epilessia è una sindrome clinica causata da una scarica anormale altamente sincronizzata dei neuroni cerebrali causata da vari motivi. È caratterizzato da natura episodica, transitoria, ripetitiva e stereotipata. La posizione dei neuroni scaricati in modo anomalo è diversa e le aree colpite da scarica anomala sono diverse Le differenze nell'ambito portano a diversi modelli di crisi nei pazienti, che possono manifestarsi come disfunzioni sensoriali, motorie, della coscienza, mentali, comportamentali, del sistema nervoso autonomo o È entrambe le cose. Clinicamente, ogni attacco o il processo di ogni attacco è chiamato convulsione. Un paziente può avere una o più forme di convulsioni. Un tipo di attacco di malattia. Nell'epilessia, un gruppo di fenomeni epilettici specifici con sintomi e segni simili sono collettivamente chiamati epilessia. sindrome. 【Epidemiologia】 L'epilessia è una malattia comune del sistema nervoso. I dati epidemiologici mostrano che il tasso di incidenza annuale dell'epilessia è di (50-70)/100.000; 5%o; il tasso di mortalità è (1,3~3,6)/100.000, ovvero 2~3 volte quello della popolazione generale. Attualmente ci sono più di 9 milioni di pazienti affetti da epilessia nel nostro paese, e ciascuno di essi Ogni anno si registrano dai 650.000 ai 700.000 nuovi casi di epilessia e circa il 30% è costituito da epilessia refrattaria. Nel mio paese ci sono almeno 2 milioni di pazienti affetti da epilessia refrattaria. Sopra. 【Causa】 L'epilessia non è una malattia indipendente, ma un gruppo di malattie o sindromi. Le cause dell'epilessia sono molto complesse a seconda dell'eziologia Possono essere suddivisi in tre grandi categorie: 1. Epilessia sintomatica Danno strutturale definito o disfunzione del sistema nervoso centrale Causato da: traumi cerebrali, malattie cerebrovascolari, tumori cerebrali, infezioni del sistema nervoso centrale, parassiti, malattie metaboliche genetiche, disturbi dello sviluppo corticale, disturbi neurologici Malattie degenerative del sistema nervoso, farmaci e veleni, ecc. 2. Epilessia idiopatica La causa è sconosciuta e non è stato riscontrato alcun danno strutturale al cervello che possa causare crisi epilettiche. Lesioni o anomalie funzionali possono essere strettamente correlate a fattori genetici. Spesso iniziano ad una certa età e presentano manifestazioni cliniche ed elettroencefalografiche caratteristiche. Ad esempio: epilessia infantile benigna con picchi della zona di fusione centrale, epilessia familiare, ecc. 3. Le manifestazioni cliniche dell'epilessia criptogenica suggeriscono un'epilessia sintomatica, ma i metodi di esame esistenti non possono farlo Viene trovata una causa chiara. Rappresenta circa il 60-70% di tutte le malattie epilettiche. [Fattori che influenzano le convulsioni] 1. L'epilessia idiopatica legata all'età è strettamente correlata all'età. Ad esempio, l'epilessia infantile inizia entro 1 anno di età e la malattia da assenza infantile raggiunge il suo picco Tra i 6 e i 7 anni, l’epilessia miometriale inizia intorno alla pubertà. Anche le cause comuni dell’epilessia sono diverse nelle diverse fasce d’età: lesioni perinatali, Malattie congenite e disturbi metabolici, ecc.: da 2 a 12 anni: per lo più infezioni acute, epilessia idiopatica, lesioni perinatali e shock febbrile, ecc.: da 12 a 18 anni Si tratta principalmente di epilessia idiopatica, traumi facciali, malformazioni vascolari e lesioni perinatali; i soggetti di età compresa tra i 18 e i 35 anni soffrono principalmente di traumi facciali, tumori cerebrali ed epilessia idiopatica; Malattie: tra i 35 ei 65 anni sono per lo più causati da tumori al cervello, traumi facciali, malattie cerebrovascolari e disturbi metabolici dopo i 65 anni sono per lo più causati da malattie cerebrovascolari e tumori al cervello; tumori, comorbilità con la malattia di Alzheimer, ecc. 2. Fattori genetici possono influenzare la predisposizione all'epilessia: ad esempio, più del 40% dei fratelli di bambini con crisi di assenza sviluppano questa malattia tra i 5 e i 16 anni. EEG anormale con onde lente da 3 Hz, ma solo 1/4 presenta crisi di assenza. Il tasso di prevalenza tra i parenti stretti dei pazienti con epilessia sintomatica è del 15%, ovvero superiore a quello della popolazione generale. Attraverso la folla. Sono stati segnalati un tasso elevato e costante di assenze e una sindrome anchilosante generalizzata nei bambini con gemelli monozigoti 3. Gli attacchi di epilessia del sonno sono strettamente correlati al ciclo sonno-veglia: crisi epilettiche tonico-convulsive generalizzate si verificano spesso dopo il risveglio mattutino; 349

350 Capitolo 15 Epilessia La sindrome di Li attacca spesso dopo il risveglio e prima di andare a letto; l'epilessia infantile benigna con picchi nell'area centrale di fusione spesso attacca durante il sonno; 4. Cambiamenti nell'ambiente interno, disturbi endocrini, squilibrio elettrolitico e anomalie metaboliche, ecc. possono influenzare il valore soglia della scarica neuronale e portare all'insorgenza della malattia. Fare. Ad esempio, alcuni pazienti soffrono di epilessia solo durante le mestruazioni o all'inizio della gravidanza, ovvero epilessia mestruale ed epilessia da gravidanza, mancanza di sonno, fame muscolare e stitichezza; Segreti, alcol, luci lampeggianti, impulsi emotivi e disturbi metabolici transitori possono portare ad attacchi di malattie 【Patogenesi】 La patogenesi dell’epilessia è molto complessa e il suo intero meccanismo non è stato ancora completamente compreso, ma sono stati esplorati alcuni importanti collegamenti nella patogenesi. 1. L'insorgenza della scarica patologica e della scarica neuronale anormale sono la base elettrofisiologica dell'epilessia. Normalmente, i neuroni si generano spontaneamente C'è attività elettrica ritmica, ma a una frequenza più bassa. Il potenziale di membrana del neurone nella lesione è diverso da quello del neurone normale. Si verifica dopo ogni potenziale d'azione. È presente uno spostamento parossistico della depolarizzazione (PDS) e vengono prodotte contemporaneamente scariche di picco ad alta ampiezza e ad alta frequenza. Eterogeneità neuronale Le scariche frequenti possono portare ad anomalie nelle proteine ​​dei canali ionici e nei neurotrasmettitori o modulatori dovute a varie cause, con conseguenti cambiamenti nella struttura e nella funzione dei canali ionici. Causato dal movimento anomalo degli ioni attraverso le membrane. Nella patogenesi dell'epilessia, è necessario distinguere due concetti sull'origine della scarica neuronale anomala: ① Focus dell'epilessia (lesione): l'origine dell'epilessia La base patologica dell'intervento si riferisce alla morfologia o alla struttura anormale del tessuto cerebrale che può portare direttamente o indirettamente a scariche patologiche o crisi epilettiche solitamente TC o MRI Le lesioni possono essere visualizzate e alcune devono essere scoperte al microscopio ② Focus della crisi: uno o più punti più evidenti sull'EEG; Sito di scarica patologico evidente, che può essere causato dalla riduzione locale dei neuroni corticali e dalla gliosi dovuta all'estrusione del fuoco, dall'ischemia locale, ecc. La ricerca mostra che non è il focus patologico dell’epilessia a causare direttamente l’epilessia, ma il focus causale. Causato da una singola lesione (come tumore, malformazione vascolare, ecc.) Le lesioni causali sono per lo più localizzate al bordo della lesione, e le lesioni causative causate da estese lesioni epilettiche (come la sclerosi mediale del lobo e segni traumatici di catarro, ecc.) sono spesso incluse nella lesione. All'interno del focolaio, a volte nell'area cerebrale ipsilaterale o controlaterale, lontano dal focolaio epilettico 2. Diffusione della scarica patologica. Scariche anomale ad alta frequenza inducono ripetutamente sintomi periferici e distanti attraverso connessioni sinaptiche e facilitazione posttetanica. I neuroni si attivano in modo sincrono, provocando la continua propagazione di potenziali anomali. Quando la secrezione anomala è limitata ad una determinata area della corteccia cerebrale, si manifesta come parziale Crisi parziali; se la scarica anomala viene condotta per lungo tempo nel circuito di feedback locale, mostrerà uno stato di crisi parziale se la scarica anomala passa attraverso l'elettricità; L'effetto del campo e il percorso di conduzione si diffondono ad altre aree dello stesso lato o addirittura a un emisfero, manifestandosi come una crisi di Jackson se la scarica anomala non colpisce solo lo stesso lato; L'emisfero laterale può diffondersi contemporaneamente anche all'emisfero cerebrale controlaterale, manifestandosi come crisi epilettica secondaria generalizzata se la parte iniziale della secrezione anomala è nel talamo e nella parte superiore; Quando il sistema di attivazione ascendente si estende solo alla formazione reticolare del tronco encefalico, si manifesta come una crisi di assenza se la scarica anomala si proietta ampiamente su entrambe le cortecce cerebrali; Quando il tratto reticolospinale è inibito, si verifica una crisi tonica generalizzata. 3. Il meccanismo per la cessazione delle scariche patologiche non è ancora del tutto compreso. Il possibile meccanismo è l'inibizione attiva di vari strati del cervello, cioè l'epilessia. Durante un attacco di malattia, all'interno della lesione si genera un enorme potenziale postsinaptico che attiva un meccanismo di feedback negativo e lascia la membrana cellulare per lungo tempo in uno stato di eccessiva depolarizzazione. stato, inibendo così la diffusione di scariche anomale, riducendo l'impulso di trasmissione dalle lesioni epilettiche e promuovendo la cessazione delle scariche ictali. 【patologia】 Le cause dell'epilessia sono complesse e anche i cambiamenti patologici sono diversi. Di solito dividiamo i cambiamenti patologici dell'epilessia in due categorie, vale a dire quelli che causano l'epilessia. I cambiamenti patologici causati dalle crisi epilettiche (cioè le cause delle crisi epilettiche) e i cambiamenti patologici causati dalle crisi epilettiche (cioè le conseguenze delle crisi epilettiche) sono importanti per chiarire il La patogenesi della malattia e la necessità di un trattamento chirurgico sono di grande importanza A causa delle restrizioni dell’etica medica, la maggior parte dell’attuale ricerca patologica sulla malattia proviene dal gruppo delle lesioni resecate chirurgicamente in pazienti con epilessia refrattaria. Tra questo tipo di pazienti, la sclerosi ippocampale (HS) è piuttosto rappresentativa. Sclerosi dell'ippocampo conosciuta anche come sclerosi del corno di Ammon Sclerosi del corno di ammonio (AHS) o sclerosi mesiale-temporale (MTS), che può essere causata da epilessia ricorrente L'esito della crisi può anche essere la causa di epilessia ricorrente ed è strettamente correlato al successo o al fallimento del trattamento dell'epilessia. Osservazione visiva della sclerosi dell'ippocampo L'ippocampo è rimpicciolito e duro; istologicamente, le lesioni bilaterali della sclerosi ippocampale sono spesso asimmetriche e spesso si riscontra un'evidente durezza dell'ippocampo su un lato. Dall'altro lato si verifica solo una lieve perdita neuronale nell'ippocampo, inoltre possono essere interessate anche strutture come il giro paraippocampale, l'amigdala e l'uncus; sotto lo specchio Le manifestazioni tipiche sono la perdita di neuroni e la gliosi, e la perdita di neuroni è più evidente nelle aree vulnerabili all'epilessia, come l'area CA 1 e CA 3 zona e zona della porta. La germogliazione di fibre muscose è un'altra importante manifestazione patologica nei pazienti con sclerosi ippocampale. assone delle cellule granulari

351 Capitolo 15 Epilessia Si tratta di fibre muschiose, che normalmente si proiettano solo nell'area portale e nell'area CA 3. Crisi epilettiche ripetute provocano la germogliazione di fibre muschiose ed entrano nel giro dentato. Lo strato molecolare (principalmente i dendriti delle cellule granulari) e l'area CA 1 formano circuiti neurali anomali locali, che portano a crisi epilettiche Anomalie nella struttura del giro dentato possono essere riscontrate anche in pazienti affetti da sclerosi ippocampale. Il più comune è la dispersione delle cellule della granulosa dentata. cellule granulari), il che mostra che la larghezza delle cellule granulari nel giro dentato è significativamente più ampia di quella del controllo normale e che i confini tra lo strato granulare e lo strato molecolare sono sfumati. Ciò potrebbe essere dovuto a questo La normale migrazione delle cellule granulari viene interrotta da crisi epilettiche o come risultato della neurogenesi indotta dall'epilessia. Inoltre, molti studiosi lo hanno riferito Neuroni anormali sono stati trovati nell'ilo dell'ippocampo di pazienti con epilessia, accompagnati da anomalie nella struttura citoscheletrica. Per i pazienti senza sclerosi ippocampale, resta da vedere se i cambiamenti neuropatologici nell'ippocampo come la perdita neuronale si verificheranno dopo ripetute crisi epilettiche. Inconcludente. Alcuni studiosi stranieri hanno raccolto campioni di esami domestici di pazienti epilettici e hanno scoperto che i pazienti con epilessia a lungo termine e ricorrente non hanno necessariamente anomalie neuronali. Perduto. Con il rapido sviluppo di discipline di base come la biologia molecolare, i danni ultrastrutturali delle cellule e le malattie molecolari causate dalle crisi epilettiche hanno Il meccanismo di gestione diventerà gradualmente chiaro Sezione 1 Classificazione dell'epilessia La classificazione dell'epilessia è molto complessa: la classificazione degli attacchi di epilessia fa riferimento alla classificazione basata sulle manifestazioni cliniche e sulle caratteristiche dell'elettroencefalogramma degli attacchi di epilessia; La classificazione della sindrome si riferisce a fattori globali quali l’eziologia, la patogenesi, le manifestazioni cliniche, l’evoluzione della malattia e gli effetti del trattamento dell’epilessia. Classificazione. Quelle attualmente più utilizzate sono la classificazione delle crisi epilettiche del 1981 della Lega internazionale contro l’epilessia (I LAE) e la classificazione delle sindromi epilettiche del 1989. (Tabella 15-1, Tabella 15-2). Tabella 15-1 Classificazione delle crisi epilettiche della International League Against Epilepsy (I LAE, 1981) 1. Convulsioni parziali 1.1 Crisi motorie: focali motorie, rotazionali, di Jackson, posturali, articolatorie Convulsioni sensoriali: sensi speciali (oh, vista, gusto, udito) Sensazione somatica (dolore, temperatura, tatto, movimento, senso della posizione) vertigini Attacchi autonomici (palpitazione, polidipsia, sensazione di minzione, ecc.) Episodi sintomatici psicotici: disturbi del linguaggio, disturbi della memoria, deterioramento cognitivo, cambiamenti emotivi, deliri, allucinazioni strutturali 1.2 crisi parziali complesse Disturbo della coscienza dopo una crisi parziale semplice: a partire da una crisi parziale semplice e seguito da un disturbo della coscienza o spontaneo ADHD Disordine della coscienza fin dall'inizio: includendo solo il disordine della coscienza o l'automatismo Crisi parziali seguite da crisi generalizzate 1.3 Crisi parziale semplice seguita da crisi generalizzata crisi parziali complesse secondarie a crisi generalizzate Crisi parziali semplici seguite da crisi parziali complesse seguite da crisi generalizzate 2. Convulsioni generalizzate 2.1 Crisi di assenza tipica crisi di assenza Crisi di assenza atipiche: uno o più componenti come tonicità transitoria, convulsioni o sintomi nervosi autonomici crisi tonica 2.2 crisi parossistica 2.3 2.4 crisi tonica 2.5 attacco miogenitale crisi atonica 2.6 3. Convulsioni non classificabili

352 Capitolo 15 Epilessia Lega internazionale contro l'epilessia (I LAE, 1989) Classificazione dell'epilessia e delle sindromi epilettiche Tabella 15-2 1. Epilessia sede-correlata (focale, localizzata e parziale) e Epilessia sintomatica o secondaria e sindromi epilettiche 2.3 sindrome epilettica Nessuna causa specifica 1.1 Epilessia idiopatica (legata all'età) Encefalopatia miogenica a esordio precoce Epilessia infantile benigna con punte centro-granulari Encefalopatia epilettica infantile ad esordio precoce con soppressione burst (Oh tahara Epilessia infantile benigna con secrezioni parossistiche nel lobo occipitale sindrome) Altre sindromi epilessiche generalizzate sintomatiche specifiche epilessia da lettura primaria epilessia sintomatica Sindrome epilettica con metodo di attivazione speciale 1.2 epilessia lobare Sindromi epilettiche specifiche in altri stati patologici epilessia del lobo frontale 3. Epilessia o sindrome epilettica che non può essere definita parziale o completa 3.1 Crisi sia generalizzate che parziali epilessia parietale Epilessia del lobo occipitale sequestro neonatale Epilessia miocardica grave dell’infanzia Stato di epilessia parziale cronica progressiva nei bambini epilessia criptogenetica 1.3 Epilessia con picchi e onde persistenti che si verificano durante il sonno a onde lente Si presume che l'epilessia sia sintomatica, ma la causa non è stata ancora trovata Afasia epilettica acquisita (sindrome di Landau-Kleffner). 2. Epilessia generalizzata e sindrome epilettica Altra epilessia non specificata 2.1 Epilessia idiopatica (legata all’età) Impossibile determinare l'epilessia generalizzata o parziale 3.2 panico neonatale familiare benigno L'inclusione di tutti gli aspetti clinici e dell'EEG non può essere attribuita all'intero corpo o alla localizzazione shock neonatale benigno Un caso di spondilite anchilosante generalizzata con diagnosi chiara, come segue Epilessia persistente del complesso delle onde di punta nel sonno a onde lente I casi di attacchi multipli di sonno non possono essere chiaramente definiti come sistemici o focali tipo. Epilessia mieloide infantile benigna malattia dell'assenza infantile 4. Sindrome speciale disturbo dell'assenza dell'adolescente 4.1 Panico febbrile e altra epilessia idiopatica generalizzata Epilessia mieloide giovanile 4.2 Attacco isolato o stato magro isolato, indotto da attività speciali Epilessia tonica generalizzata al risveglio 4.3 Altra epilessia idiopatica generalizzata Si verifica solo in episodi di condizioni metaboliche o tossiche acute Epilessia indotta da attività speciali Epilessia criptogenica e/o sintomatica 2.2 Sindrome dell'Ovest Sindrome della tensione di Lennox-Gas Miometrio Li - atassia epilessia Epilessia da distrazione miotonica Nel 2001, l'I LAE ha proposto nuove classificazioni delle crisi epilettiche e delle sindromi epilettiche, vedere Tabella 15-3 e Tabella 15-4. Tabella 15-3 2001 I Classificazione LAE delle crisi epilettiche 1. Convulsioni autolimitanti 1.2 Sequestri parziali convulsione generalizzata Attacchi con sintomi sensoriali primari 1.1 Convulsioni tonico-toniche Episodi con sintomi sensoriali esperienziali crisi epilettica parossistica focale crisi tonica Con crisi toniche asimmetriche (crisi dell'area motoria supplementare) crisi parossistica Episodi con automatismi classici tipica crisi di assenza crisi di assenza atipiche Attacchi con automatismi ipercinetici Crisi di assenza miogenitale con miometrio focale negativo Convulsione miocardica con crisi motorie inibitorie ridere a crepapelle Attacco del miometrio oculofacciale Convulsioni atoniche Attacco di emiplegia crisi epilettiche generalizzate secondarie parziali Attacco al miometrio negativo Sindrome convulsiva riflessa epilessia focale crisi atonica 2. Crisi epilettiche prolungate Dolore Li (riferito al dolore del bambino in Li) 2.1 Stato epilettico generalizzato Crisi riflesse nella sindrome da epilessia generalizzata

354 Capitolo 15 Epilessia 1. Classificazione dell'epilessia Le manifestazioni cliniche dell'epilessia sono ricche e diverse, ma hanno tutte le seguenti caratteristiche comuni: ① Parossistiche, cioè i sintomi si manifestano improvvisamente, durano per un periodo di tempo e poi rapidamente Il recupero è rapido e il periodo intermittente è normale; ② Transitorio, cioè la durata dell'attacco è molto breve, solitamente secondi o minuti, ad eccezione dello stato epilettico. Raramente più di mezz'ora; Ripetitivo, cioè dopo il primo attacco, ci saranno un secondo o più attacchi a intervalli diversi ④ Stereotipati; La sessualità significa che le manifestazioni cliniche di ogni attacco sono quasi le stesse. 1. Le crisi parziali si riferiscono a secrezioni anomale originate dai neuroni locali nell'emisfero cerebrale, comprese le crisi parziali semplici. Esistono tre tipi di crisi: crisi parziali, parziali complesse e generalizzate secondarie parziali. La prima è caratterizzata da scarica localizzata e disturbo di incoscienza, mentre le ultime due scariche si espandono da un'area locale. Si diffonde ad entrambi gli emisferi del cervello e provoca disturbi della coscienza. (1) Crisi parziale semplice: la durata dell'attacco è breve, solitamente non superiore a 1 minuto, e l'inizio e la fine dell'attacco sono uniformi. Disturbo improvviso e inconscio. Possono essere suddivisi nelle seguenti quattro tipologie: 1) Crisi motorie parziali: manifestate da contrazioni involontarie di una certa parte del corpo, osservate principalmente su un lato dell'occhio, viso, bocca, mani o dita dei piedi, e anche Può colpire un lato del viso o degli arti e le lesioni si localizzano principalmente nel giro precentrale e nelle aree vicine. Sono comuni le seguenti forme di attacco: ①Attacco di Jackson: movimento anomalo Il movimento inizia dall'area locale e si muove lungo l'area motoria della corteccia cerebrale. Le manifestazioni cliniche vengono estratte una per una dalle dita, dal polso, dall'avambraccio, dal gomito, dalla spalla, dall'angolo della bocca e dal viso. Si sviluppa gradualmente ed è chiamato attacco di Jackson; i pazienti con gravi crisi motorie parziali possono avere crisi di breve durata (che si eliminano in un periodo compreso tra mezz'ora e 36 ore). La paralisi degli arti è chiamata paralisi di Todd. ② Crisi rotazionale: si manifesta con l'improvvisa deviazione degli occhi da un lato, seguita dalla rotazione involontaria della testa nella stessa direzione. È accompagnata da torsione del corpo, ma raramente supera i 180°. In alcuni pazienti una rotazione eccessiva può causare cadute e convulsioni generalizzate secondarie. ③ Postura Convulsione: si manifesta con il rapimento dell'arto superiore dal lato della crisi, la flessione del gomito, la torsione della testa dallo stesso lato e lo sguardo fisso dallo stesso lato. ④ Crisi articolatorie: tabella La condizione attuale è la ripetizione involontaria di singoli suoni o parole prima dell'attacco e occasionalmente può verificarsi la soppressione del linguaggio. 2) Crisi sensoriali parziali: le crisi somatosensoriali spesso si manifestano come intorpidimento e formicolio su un lato dell'arto, principalmente agli angoli della bocca, della lingua e delle mani. Dita delle mani o dei piedi, le lesioni sono per lo più nell'area somatosensoriale centrale postcentrale: attacchi sensoriali particolari possono manifestarsi come visivi (come lampi di luce o luce nera, ecc.), uditivi Sesso, sensazione e gusto; gli attacchi di vertigini si manifestano con sensazioni di caduta, fluttuazione o movimento orizzontale/verticale, ecc. 3) Attacco autonomo: pallore, rossore al viso e al corpo, sudorazione eccessiva, piloerezione, midriasi, vomito, dolore addominale, suoni intestinali, polidipsia e Sensazione di bisogno di urinare, ecc. Le lesioni sono localizzate principalmente nell'insula, nel talamo e nelle aree circostanti (sistema limbico) e possono facilmente diffondersi fino a causare disturbi della coscienza e diventare crisi parziali complesse. una parte di. 4) Attacchi psicotici: possono manifestarsi come vari tipi di disturbi della memoria (come déjà vu, mancanza di familiarità, pensiero ossessivo, rapido ricordo del passato) cose, disturbi emotivi (paura senza nome, depressione, euforia, rabbia), deliri (gli oggetti visivi diventano più grandi o più piccoli, i suoni diventano più forti o più deboli), allucinazioni complesse Jue et al. Le lesioni sono localizzate nel sistema limbico. Sebbene gli attacchi psicotici possano verificarsi da soli, spesso sono il precursore di attacchi parziali complessi e possono anche svilupparsi in attacchi generalizzati. Anchilosante: attacchi di stranguria. (2) Crisi parziali complesse (CP S): rappresentano oltre il 50% delle crisi epilettiche degli adulti, note anche come crisi psichiatriche Nelle crisi dinamiche, le lesioni si trovano principalmente nel lobo granulare, quindi è anche chiamata epilessia del lobo granulare. Può anche essere trovata nel lobo frontale, nella corteccia e in altre parti del corpo. A causa dell'origine, delle vie di diffusione e Velocità diverse portano a grandi differenze nelle manifestazioni cliniche, che sono principalmente suddivise nei seguenti tipi 1) Solo disturbo della coscienza: generalmente si manifesta come coscienza offuscata. La perdita di coscienza è meno comune. Perché l'attacco può essere psicotico o mentale Sono presenti componenti sensoriali e i disturbi della coscienza sono spesso mascherati e appaiono simili all'assenza. Le "assenze" degli adulti sono quasi senza eccezione crisi parziali complesse Tuttavia, si dovrebbe prestare attenzione all’identificazione delle crisi di assenza nei bambini 2) Si manifesta come disturbo della coscienza e automatismo: le classiche crisi parziali complesse possono iniziare con un'aura, che è la comparsa della coscienza durante un attacco di malattia. Il paziente conserva la coscienza prima della perdita. Le sensazioni anomale nella parte superiore dell'addome sono le più comuni. Possono verificarsi anche emozioni (paura) e cognizione (déjà vu). coscienza) e sintomi sensoriali (allucinazioni), seguiti da confusione, congelamento e cessazione del movimento. Gli attacchi durano solitamente da 1 a 3 minuti. L'automatismo si riferisce a una condizione con una certa coordinazione e confusione che si verifica durante o dopo un attacco epilettico. Attività inconsce adattive. L'automatismo si verifica sulla base di disturbi della coscienza ed è accompagnato da amnesia. L'automatismo può manifestarsi come leccate ripetute della bocca, Bocca, masticazione, masticazione, dentizione o deglutizione (automatismo orale o gastrointestinale); o sfregarsi ripetutamente le mani, raccogliere tagliatelle, vestirsi, svestirsi, sbottonarsi e cercare a tentoni i vestiti costantemente. Sindrome (automatismo mano-piede); può anche manifestarsi come vagare, correre, aprire e chiudere porte senza scopo, viaggiare in macchina o salire su barche; può anche manifestarsi come parlare da solo, gridare, Cantare (automatismo verbale) o ripetere meccanicamente azioni originali. L'automatismo non è esclusivo delle crisi parziali complesse e può verificarsi in altre crisi (come l'amnesia).

355 Capitolo 15 Epilessia Possono verificarsi anche convulsioni) o disturbi postictali della coscienza. Il meccanismo per l'emergere dell'automatismo potrebbe essere il rilascio della funzione di controllo avanzata e l'automatico originale Rilascio del comportamento. La gravità e la durata del disturbo della coscienza e la relativa integrità delle funzioni cerebrali di livello inferiore soddisfano le condizioni per l'emergere del comportamento automatico. L’automatismo complesso delle crisi parziali è più comune a letto. 3) Manifestate come disturbi della coscienza e sintomi motori: le crisi parziali complesse possono manifestarsi fin dall'inizio come disturbi della coscienza e vari sintomi motori. I sintomi, soprattutto durante il sonno, possono essere correlati alla rapida diffusione delle secrezioni. I sintomi motori possono essere rigidità focale o asimmetrica, scoppi e variazioni I movimenti di tensione dei muscoli sessuali, diverse posture particolari (come i movimenti di scherma), ecc., possono anche essere una combinazione di diversi sintomi motori o apparire uno dopo l'altro e sono collegati alla scarica. È legato all'ubicazione della sorgente e all'area interessata dal processo di diffusione. (3) Crisi parziali seguite da crisi generalizzate: crisi parziali semplici possono svilupparsi in crisi parziali complesse Le convulsioni possono essere generalizzate in crisi toniche generalizzate 2. Crisi generalizzata La sintomatologia iniziale e l'elettroencefalogramma suggeriscono che la crisi abbia origine da entrambi gli emisferi cerebrali. Perdita di coscienza all'inizio dell'attacco (1) Crisi tonico-clonica generalizzata (GTC S): perdita di coscienza, crisi tonica bilaterale seguita da convulsioni Questa è la principale caratteristica clinica di questo tipo di attacco. Può evolvere da crisi parziali o manifestarsi come attacchi tonici generalizzati all'inizio della malattia. Fare. La perdita di coscienza e le cadute si verificano precocemente e gli attacchi successivi sono divisi in tre fasi: 1) Fase tonica: si manifesta come contrazione continua dei muscoli scheletrici in tutto il corpo. La contrazione dei muscoli oculari provoca la trazione degli occhi, la rotazione dei bulbi oculari verso l'alto o lo sguardo fisso: contrazione dei muscoli masticatori La bocca si restringe e si apre, quindi si chiude violentemente, il che può mordere la punta della lingua; i muscoli laringei e respiratori si contraggono tonicamente, provocando l'urlo e l'arresto del collo del paziente; La contrazione tonica dei muscoli del collo e del tronco fa sì che il collo e il tronco si flettano prima e poi si espandano; gli arti superiori ruotano da sollevati e poi ruotati ad addotti e proni, e gli arti inferiori prima si flettono e poi si espandono; Raddrizzarsi violentemente e continuare per 10-20 secondi prima di entrare nella fase di formazione. 2) La fase di scoppio: i muscoli si contraggono e si rilassano alternativamente, contraendosi alternativamente, la frequenza di scoppio rallenta gradualmente e il tempo di rilassamento rallenta gradualmente. Esteso, questo periodo può durare da 30 a 60 secondi o più. Dopo uno scoppio violento, l'attacco si è fermato ed è entrato nella fase avanzata dell'attacco. Possono essere rilasciati entrambi i problemi sopra indicati Morsi vitali, accompagnati da arresto respiratorio, aumento della pressione sanguigna, aumento della frequenza cardiaca, pupille dilatate, perdita del riflesso della luce e aumento della saliva e di altre secrezioni Bab nel segno dello sci può essere positivo. 3) Fase avanzata dell'attacco: ci sono ancora brevi raffiche in questa fase, principalmente sui muscoli facciali e sui muscoli masseteri, con conseguenti lesioni da trisma e morso. Tutto il corpo in questo numero L'incontinenza urinaria può verificarsi quando i muscoli si rilassano, lo sfintere si rilassa e l'urina fuoriesce da sola. Dapprima la respirazione si è ripresa, poi le pupille, la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca sono gradualmente tornate alla normalità. Il tono muscolare si rilassa e la coscienza ritorna gradualmente. Dall'esordio al recupero della coscienza sono necessari circa 5-15 minuti. Dopo il risveglio, i pazienti spesso avvertono mal di testa, dolori muscolari, Sonnolenza, alcuni pazienti sono confusi. In questo momento, trattenere con la forza il paziente può causare lesioni e autolesionismo. I tipici cambiamenti EEG di GTC S sono tonici La fase inizia con un ritmo di onde di picco gradualmente crescenti di 10 battiti al secondo, quindi la frequenza continua a diminuire e l'ampiezza continua ad aumentare. Durante la fase di coda, le onde lente diffuse sono accompagnate da onde intermittenti Le onde di picco intermittenti mostrano un’evidente soppressione dell’EEG nelle fasi successive dell’epidemia. Quanto più lungo è il tempo di insorgenza, tanto più evidente è la soppressione. (2) Convulsioni toniche: più comuni nei bambini con danno cerebrale diffuso, con più convulsioni durante il sonno. manifestato come anchilosante La contrazione tonica dei muscoli scheletrici in tutto il corpo è simile alla fase tonica delle crisi parossistiche, spesso accompagnate da evidenti sintomi del sistema nervoso autonomo, come pallore, ecc. Potresti cadere violentemente mentre sei in piedi durante un attacco. L'attacco dura da pochi secondi a decine di secondi. L'EEG ittale tipico è un polipunte fulminante. (3) Crisi cloniche: quasi tutte si verificano nei neonati e nei bambini piccoli, caratterizzate da ripetuti tic clonici accompagnati da perdita di coscienza. Nessuna fase anchilosante. I tic bilateralmente simmetrici o dominati da un arto, con ampiezza, frequenza e distribuzione variabili, sono caratteristici delle crisi infantili e durano 1 minuto. a diversi minuti. L'EEG manca di specificità e si possono osservare attività rapida, onde lente e onde lente-punte irregolari. (4) Crisi di assenza: suddivise in crisi di assenza tipiche e atipiche, manifestazioni cliniche, attività di fondo dell'EEG e periodo della crisi I cambiamenti e la prognosi sono abbastanza diversi. 1) Crisi di assenza tipiche: esordio nell'infanzia e interruzione prima della pubertà. La manifestazione caratteristica è la coscienza improvvisa e breve (da 5 a 10 secondi). Perdita e interruzione delle azioni in corso, sguardo fisso nel vuoto e risposta alle chiamate, che possono essere accompagnati da semplici azioni automatiche, come asciugarsi il naso, masticare, deglutire, ecc. Oppure può essere accompagnato da perdita di tono, come ad esempio una caduta di qualcosa in mano o una leggera crisi epilettica. Generalmente non si verifica alcuna caduta. In seguito non vi è alcun ricordo dell'attacco. L'attacco può verificarsi più volte al giorno . Cento volte. Ti svegli immediatamente dopo l'attacco, senza evidenti disagi, e puoi continuare le tue attività precedenti. Non riesco a ricordare dopo il risveglio. Durante l'attacco, l'EEG era bilateralmente simmetrico a 3 Hz. Onda complessa spinale-lenta (Figura 15-1. G 2) Assenze atipiche: l'inizio e la cessazione delle assenze sono più lenti delle assenze tipiche, oltre alla perdita di coscienza, sono spesso accompagnate da una diminuzione del tono muscolare e occasionalmente da contrazioni muscolari. L'EG mostra onde più lente (2,0-2,5 Hz), punte irregolari-lente o onde acute-lente e un'attività di fondo anomala. Più comune nei pazienti con danno cerebrale diffuso

356 Capitolo 15 Epilessia S mw::7~ ? SONO?? Figura 15-1 Manifestazioni EEG di tipiche crisi di assenza Durante l'attacco, ciascuna derivazione EEG mostrava onde complesse a punta lenta da 3 Hz, bilateralmente simmetriche. Nei bambini la prognosi è sfavorevole. (5) Crisi mioclonica: si manifesta con contrazioni muscolari rapide, brevi, simili a scosse elettriche, che possono verificarsi in tutto il corpo o essere limitate a Si verifica spesso in un determinato gruppo muscolare o in un determinato arto e può essere indotto da stimoli come il suono e la luce. Può manifestarsi a qualsiasi età ed è comune nelle malattie idiopatiche con buona prognosi. Pazienti con epilessia, come l'epilessia miocardica benigna nei neonati; riscontrati anche in rare malattie neurodegenerative ereditarie e danni cerebrali diffusi. periodo di attacco I tipici cambiamenti EEG sono onde spinose-lente. (6) Una crisi tonica: causata dalla perdita del tono posturale. La perdita improvvisa del tono muscolare di una parte o dell'intero corpo provoca cedimenti Collo (annuire), apertura della bocca, abbassamento degli arti (cadere mentre si tiene un oggetto) o perdita di tensione, caduta o caduta in pezzi, della durata da pochi secondi a 1 minuto, se la durata è più breve Il disturbo della coscienza potrebbe non essere evidente e la persona si sveglia e si alza immediatamente dopo l'attacco. L'EG mostra un'onda polispinosa-lenta o un'attività a basso potenziale Nel 2001, I LAE ha proposto diversi nuovi tipi di attacchi di epilessia clinicamente provati: 1. Epilessia giotica Nel 1971, Gascon e Lom Bros. proposero i criteri diagnostici per l'epilessia risatina: non provocata, stereotipata, Episodi ricorrenti di risatine sono spesso accompagnati da altri sintomi di epilessia. Ci sono scariche EEG simili a malattie durante e tra i periodi critici. Nessun'altra malattia può spiegare questo. Risata parossistica. La risata è la caratteristica principale di questo tipo di attacco. Il pianto può anche essere la principale manifestazione clinica. Può verificarsi anche resistenza ai farmaci, come gli attacchi combinati. Il trattamento può essere efficace 2. Aura persistente, I LAE considera l'aura persistente come un sottotipo di epilessia nella nuova classificazione dell'epilessia e la considera anche come sensoriale parziale Sinonimi di epilessia. Dal punto di vista clinico si può dividere in 4 sottotipi: somatosensoriale (come ipoestesia che interessa il tronco, la testa e gli arti) ecc.); sensi speciali (come vista, udito, udito, equilibrio e gusto); aura evidente e persistente dei sintomi del sistema nervoso autonomo che si manifestano come psicosi; sintomi persistenti. 2. Classificazione dell'epilessia o sindrome epilettica Una crisi epilettica si riferisce all'intero processo di una crisi, mentre l'epilessia o sindrome epilettica è un termine generale per un gruppo di malattie o sindromi. 1. Epilessia correlata al sito (1) Epilessia idiopatica legata all'età 1) Epilessia infantile benigna con picco centro-temporale: 3~13 La malattia inizia all'età di 9 anni e raggiunge il picco tra i 9 e i 10 anni. È più comune nei ragazzi e alcuni pazienti hanno predisposizioni genetiche. L'attacco è caratterizzato da brevi movimenti di un lato del viso o della bocca.

357 Capitolo 15 Epilessia Gli attacchi dinamici sono spesso accompagnati da sintomi somatosensoriali, spesso si verificano di notte e gli attacchi tendono a generalizzare. La frequenza degli attacchi è scarsa, una volta al mese o diversi mesi, e raramente di breve durata. Coloro che hanno attacchi frequenti durante il periodo. L'EEG si manifesta come onde lente di elevata ampiezza nell'area centrale dei grani sulla base della normale attività di fondo. Spesso attivato dal sonno, con espansione Una tendenza a vagare o vagare (spostarsi da un lato all'altro). Il trattamento con carbamazepina o sodio valproato è efficace, ma attualmente si ritiene che la carbamazepina possa indurre disturbi cerebrali L'elettrogramma mostra lo stato elettrico epilettico durante il sonno (fenomeno ESE S), che non favorisce il recupero dell'elettricità cerebrale del paziente. La maggior parte dei pazienti guarisce spontaneamente durante l'adolescenza 2) Epilessia infantile benigna con parossismi occipitali: età di esordio Da 1 a 14 anni, l'attacco inizia con sintomi visivi e vomito, seguiti da spasmi dei muscoli oculari e spasmi emilaterali, e può anche essere combinato con anchilosante generalizzato e convulsioni. Convulsioni e automatismi. L'EEG mostra picchi parossistici di elevata ampiezza, onde lente o onde acute in uno o entrambi i lati della regione occipitale, che appaiono in uno schema ritmico ripetitivo e compaiono solo quando gli occhi sono chiusi. Ci vediamo qualche volta. Per il trattamento possono essere utilizzati la carbamazepina o il valproato di sodio. 3) Epilessia primaria da lettura: indotta dalla lettura, senza crisi spontanee, con manifestazioni cliniche di trazione mandibolare durante la lettura, spesso accompagnata da movimenti della mano. Se continui a leggere, il cancro del braccio causerà un attacco tonico-convulsivo generalizzato. (2) Epilessia sintomatica 1) Epilessia del lobo temporale: si manifesta come crisi parziali semplici, crisi parziali complesse e crisi generalizzate secondarie o una combinazione di questi modelli di crisi. Spesso inizia durante l'infanzia o l'adolescenza, il 40% ha una storia di shock febbrile e alcuni pazienti hanno una storia familiare positiva. Secondo il L'origine delle crisi può essere suddivisa in crisi dell'ippocampo-amigdala e crisi del lobo granulare laterale. I tipi di crisi che sono altamente suggestivi di epilessia lobare includono: manifestazioni del sistema nervoso autonomo e/o semplici attacchi parziali di sintomi psichiatrici, sintomi sensoriali, uditivi (inclusi deliri) (come aumento di gas nella parte superiore dell'addome nel sistema digestivo). Gli automatismi sistemici sono crisi parziali complesse con manifestazioni prominenti, come deglutizione, udito alla bocca, ecc. La durata tipica delle crisi è superiore a 1 minuto e le crisi si verificano frequentemente Goto Taki, incapace di ricordare in seguito, si riprese gradualmente. L'EEG è comune nelle punte dei foglietti unilaterali o bilaterali e può anche essere causato da altre anomalie (comprese anomalie non flavonoidi). Normale) o nessuna anomalia. 2) Epilessia del lobo frontale: può verificarsi a qualsiasi età e si manifesta con crisi parziali semplici o complesse, spesso con crisi secondarie. Generalizzazione sessuale. Le crisi sono di breve durata e di forma stereotipata, di solito si manifestano come crisi toniche o posturali e automatismi complessi in entrambi gli arti inferiori. È probabile che si verifichi uno stato epilettico. Può verificarsi solo durante il sonno notturno. Durante la fase ictale, l'EEG si manifesta come ritmo fulminante veloce, ritmo lento e fulminante picco, onda acuta o complesso picco-lento 3) Epilessia del lobo parietale: può verificarsi a qualsiasi età. Spesso inizia con un semplice attacco sensoriale parziale, seguito da Hai una crisi epilettica generalizzata. Le allucinazioni visive o il deterioramento autocognitivo (come l'emi-negligenza) sono rari. L'EEG ittale sembra essere localizzato o diffuso Onda a punta. 4) Epilessia del lobo occipitale: caratterizzata principalmente da semplici crisi parziali accompagnate da sintomi visivi, che possono continuare o meno. Convulsioni generalizzate. Spesso accompagnato da emicrania. Un attacco visivo di base può essere un breve lampo visivo davanti agli occhi, che può essere negativo. I sintomi visivi (punti ciechi, immagini nere) possono anche essere sintomi visivi positivi (lampi, fosfeni) o manifestarsi anche come illusioni (illusioni ottiche, disturbi visivi della dimensione degli oggetti). cambiamenti) e allucinazioni visive complesse (scene colorate e complesse) 5) Epilessia cronica progressiva parziale persistente nei bambini (sindrome di Ko jew niko w): può verificarsi a qualsiasi età e solitamente si manifesta Si tratta di una semplice crisi motoria parziale con sede fissa e, nella fase successiva, compare un complesso muscolare sullo stesso lato della crisi. L'attività di fondo dell'EEG è normale, con pattern localizzato anomalia (picchi o onde lente). Spesso è possibile individuare la causa, inclusi tumori, encefalomiopatia mitocondriale e malattie vascolari, a meno che la causa della malattia non sia progredita. Inoltre, le sindromi epilettiche stesse generalmente non sono progressive. 6) Sindromi epilettiche con metodi precipitanti speciali: le crisi precipitate si riferiscono all'epilessia precipitata da fattori ambientali o intrinseci che sono sempre presenti prima della crisi. Le convulsioni possono essere scatenate da fattori non specifici (insonnia, astinenza da alcol o iperventilazione) o da sensazioni o percezioni particolari (epilessia riflessa), che possono verificarsi all'improvviso Attivazione della chiamata (epilessia da sorpresa) (3) Criptogenetica: dai tipi di crisi epilettiche, caratteristiche cliniche e localizzazioni comuni, si deduce che si tratti di epilessia secondaria, ma la causa è sconosciuta. 2. Epilessia generalizzata e sindrome epilettica (1) Epilessia idiopatica legata all'età 1) Convulsioni familiari neonatali benigne: ereditarietà autosomica dominante. 2~ dopo la nascita L'esordio avviene entro 3 giorni, manifestandosi come convulsioni o apnea, senza cambiamenti caratteristici di E ed EG. Circa il 14% dei pazienti svilupperà successivamente l'epilessia. 2) Convulsioni neonatali benigne: esordio intorno al 5 giorno dopo la nascita, manifestata da frequenti e brevi scoppi di convulsioni O attacco di apnea, l'EEG presenta onde acute e 8 onde che appaiono alternativamente. Gli attacchi non si ripresentano e lo sviluppo psicomotorio non è influenzato.

358 Capitolo 15 Epilessia 3) Epilessia mioclonica benigna nell'infanzia: esordio tra 1 e 2 anni, soprattutto nei maschi, caratterizzata da mancanza di respiro Scoppio temporaneo di infarto miocardico generalizzato, l'E EG può mostrare onde parossistiche del complesso picco-lento 4) Epilessia da assenza infantile: il picco di incidenza è tra i 6 e i 7 anni. È più comune nelle ragazze e ha un'evidente tendenza genetica. L'onda lenta, la normale attività di fondo, l'iperventilazione possono facilmente indurre scariche patologiche o addirittura attacchi. Il valproato di sodio e la lamotrigina hanno buoni effetti terapeutici e prognosi Buone condizioni, la maggior parte dell'acne guarisce, alcuni casi sviluppano GTC S dopo la pubertà, ma alcuni hanno ancora crisi di assenza. 5) Epilessia da assenza giovanile (epilessia da assenza giovanile): esordio nell'adolescenza, nessuna differenza tra uomini e donne, la frequenza delle crisi è inferiore a quella dell'epilessia infantile Nell'epilessia, più dell'80% dei pazienti presenta crisi tonico-convulsive generalizzate. L'EG mostra un esteso complesso picco-lento e la prognosi è buona. 6) Epilessia mioclonica giovanile: di solito si manifesta tra gli 8 e i 18 anni e si manifesta con contrazioni degli arti. Sono spesso associati a crisi tonico-convulsive generalizzate e crisi di assenza, spesso fotosensibilità, e rispondono bene ai farmaci antiepilettici, ma spesso recidivano dopo la sospensione del farmaco. 7) Epilessia con crisi tonico-cloniche generalizzate al risveglio: comune in Dai 10 ai 20 anni, esordio al mattino al risveglio o alla sera durante il riposo, che si manifesta come crisi tonico-toniche generalizzate, che possono essere accompagnate da assenza o crisi miotoniche (2) Cryptogeni cor sintomatico: si ipotizza che sia sintomatico, ma l'anamnesi e i metodi di rilevamento esistenti non lo hanno confermato. La causa può essere scoperta. 1) Sindrome di West: nota anche come sindrome del bambino, esordisce entro 1 anno dalla nascita, con un picco di incidenza tra 7 e 7 mesi, ed è più comune nei maschi. Muscolo Lee Convulsioni sessuali, ritardo mentale e iperaritmia EEG (aritmia ips) sono la triade caratteristica di questa malattia e sono manifestazioni tipiche delle crisi miocardiche. Si avverte un dolore con rapido cenno del capo, gli arti superiori vengono abdotti, gli arti inferiori e il tronco sono flessi e gli arti inferiori possono talvolta essere raddrizzati. I sintomi sono comuni e la prognosi è generalmente infausta. Mattina L'uso periodico di ACT H o di corticosteroidi è più efficace. Prima dei 5 anni, dal 60% al 70% delle crisi si interrompono e il 40% si trasforma in altri tipi di crisi come Sindrome della tensione di Lennox-Gas o convulsioni toniche 2) Sindrome della tensione di Lennox-Gas: di solito si verifica tra 1 e 8 anni e alcuni compaiono nell'adolescenza. Crisi toniche, crisi atoniche, crisi miotoniche Coesistono vari tipi di crisi, come crisi epilettiche, crisi di assenza atipiche e crisi tonico-convulsive generalizzate, e lo sviluppo mentale è ritardato e l'EEG mostra una recidiva spinosa lenta. Onde multiple (da 1 a 2,5 Hz) e un ritmo veloce di 10 Hz durante il sonno sono le tre caratteristiche principali di questa sindrome ed è probabile che si verifichi lo stato epilettico. Trattamento facoltativo La prognosi della maggior parte dei bambini trattati con sodio valproato, prometazina e lamotrigina è sfavorevole 3) Crisi miocloniche statiche (epilessia con crisi miocloniche statiche) sono anche chiamate crisi miocloniche statiche: L'esordio avviene tra i 2 e i 5 anni, con una prevalenza dei maschi rispetto alle femmine. Il primo attacco è costituito per lo più da crisi tonico-convergenti generalizzate. Dopo diversi mesi si verificano crisi miotoniche e assenze. Attacca e cade più volte al giorno, per una durata da 1 a 3 anni. L'EEG si manifesta nella fase iniziale come un ritmo ondulatorio lento da 4 a 7 Hz, che successivamente diventa regolare o irregolare. Complessi picchi-lenti bilaterali regolari sincroni da 2 a 3 Hz e/o complessi polispinosi-lenti, con decorso e prognosi incerti. 4) Epilessia con assenze miocloniche (epilessia con assenze miocloniche): esordio intorno ai 7 anni, più comune nei ragazzi, caratteristiche Le manifestazioni sessuali comprendono l'assenza di coscienza accompagnata da gravi percosse ritmiche bilaterali. L'EEG mostra complessi colonna vertebrale lenti, sincroni, simmetrici, ritmici a 3 Hz bilaterali Le onde sono simili alle crisi di assenza, ma l’effetto del trattamento è scarso e si manifesta un ritardo mentale. (3) Sintomatico o secondario 1) Nessuna causa specifica: ① Encefalopatia mioclonica precoce: esordio prima dei 3 mesi dopo la nascita Nella fase iniziale si tratta di una singola crisi miocardica non continua (generalizzata o parziale), poi si tratta di uno strano attacco parziale, di un gran numero di crisi miocardiche da trazione o toniche. prugna. L'EEG indica la soppressione dell'attività esplosiva, che può progredire fino a disritmia grave, malattia grave e morte entro il primo anno. ②Con la soppressione dell'epidemia Soppressione-esplosione precoce dell'encefalopatia epilettica infantile: nota anche come sindrome di Ohtawara, Si verifica entro pochi mesi dalla nascita, spesso è una crisi tonica e possono verificarsi attacchi parziali. mentre sei sveglio e dormi Forme d'onda di soppressione periodica del burst sono state osservate sia in E che in EG. La prognosi è sfavorevole e possono verificarsi grave ritardo psicomotorio e attacchi refrattari, spesso tra i 4 e i 6 anni. Progredì alla sindrome di West all'età di 6 mesi. Altra epilessia generalizzata sintomatica. 2) Sindrome speciale: le crisi epilettiche possono essere complicate da molte malattie, comprese le malattie con crisi epilettiche come manifestazione o caratteristica principale, tra cui Malformazioni (sindrome da agenesia somniaca, ipoplasia girale, ecc.) e malattie confermate o sospettate come errori congeniti del metabolismo (fenilchetonuria, Lipofuscinosi ceroide, ecc.). 3. Epilessia o sindrome epilettica che non può essere definita parziale o completa (1) Sia convulsioni generalizzate che parziali

359 Capitolo 15 Epilessia 1) Epilessia neonatale (convulsioni neonatali): è più comune nei bambini immaturi e le sue manifestazioni cliniche vengono spesso ignorate. 2) Epilessia mioclonica grave dell'infanzia: nota anche come sindrome di Dravet. 1 anno dopo la nascita Esordio interno, le manifestazioni iniziali sono convulsioni su tutto il corpo o su un lato, e successivamente ci saranno frequenti convulsioni miocardiche a partire dall'area locale, e alcuni pazienti hanno focali Convulsioni o assenze atipiche, ritardo dello sviluppo psicomotorio e altri deficit neurologici a partire dai 2 anni 3) Epilessia con onde punte continue durante il sonno a onde lente È una combinazione di vari tipi di crisi e di solito ha un decorso benigno, ma sono spesso presenti disturbi neuropsichiatrici. 4) Sindrome di Landau-Kleffner: nota anche come afasia epilettica acquisita, età di esordio tra i 3 e gli 8 anni, più maschi che femmine, esordio nel circolo nascosto, manifestazioni Si tratta di un'agnosia uditiva e vocale e di una rapida diminuzione del linguaggio spontaneo. Questa malattia è rara. La condizione e l'elettroencefalogramma possono essere risolti prima dei 15 anni. (2) Impossibile definire l'epilessia completa o parziale: compresi tutti i risultati clinici ed EEG che non possono essere classificati come completi o parziali. Casi diagnosticati, come molti casi di grandi attacchi di sonno. 4. Sindromi speciali, comprese convulsioni febbrili, crisi epilettiche isolate o stati epilettici isolati e quelle che si verificano in situazioni metaboliche acute o di avvelenamento (etanolo, intossicazione da farmaci, coma iperglicemico non chetotico). Numerose malattie epilettiche e sindromi epilettiche clinicamente provate recentemente proposte dall'I LAE nel 2001 1. L'epilessia lobare familiare è ereditata con modalità autosomica dominante, con una penetranza del 60%. Si manifesta principalmente negli adolescenti o nella prima età adulta, con un'età media di esordio. 24 anni. Alcuni pazienti hanno attacchi di panico febbrile o hanno una storia familiare di attacchi di panico febbrile. Le manifestazioni cliniche sono crisi parziali che originano dal lobo granulare. La risonanza magnetica è per lo più normale, in alcuni casi È stata osservata una diffusa iperintensità puntata T: l'analisi del collegamento non ha rilevato alcun collegamento con siti lobari noti nell'epilessia lobare o nelle convulsioni febbrili. La carbamazepina è facoltativa Il trattamento con fenitoina e propionato di sodio ha una buona prognosi. Bisogna fare attenzione a differenziarla dall'epilessia del lobo mesiale, che ha un'età media di esordio di 9 anni e il 6% dei casi è con febbre. Una storia di shock, raramente una storia familiare, secrezioni focali simili a malattie sono comuni nell'E e nell'EG e la RM mostra un'iperintensità T dell'ippocampo, che di solito è difficile da trattare. 2. L'epilessia parziale familiare con diverse lesioni ha un'eredità autosomica dominante. L'analisi di linkage ha confermato che è correlata al braccio lungo del cromosoma 2 e del cromosoma 22. È correlata alla regione del cromosoma q 11-q 12, con una penetranza del 62% e un'età media di esordio di 13 anni (da 2 mesi a 43 anni). Le caratteristiche cliniche variano tra le famiglie L'epilessia parziale dei membri ha origine da diverse cortecce, con i lobi frontali e granulari che sono le aree più comunemente colpite. Quasi tutti i pazienti presentano sintomi semplici o complessi. Convulsioni parziali. Dal 50% al 60% dei pazienti con EEG presenta scariche patologiche interictali, che hanno maggiori probabilità di essere registrate durante il sonno e Gli esami per immagini sono risultati negativi. Dall'85% al ​​96% risponde bene ai tradizionali farmaci antiepilettici. Diversa dall’epilessia parziale familiare precedentemente riportata Alcuni dei casi di epilessia in questi ultimi membri della famiglia provengono tutti dalle stesse aree corticali. 3. Crisi parziali migratorie precoci nei neonati, età di esordio da 13 giorni a 7 mesi, manifestazioni precoci di nevrosi motoria e autonomica I sintomi includono apnea, formicolio e rossore al viso. Gli attacchi successivi sono diversi e possono cambiare da un tipo di attacco all'altro Ora ha uno strabismo in entrambi gli occhi accompagnato da una malattia dei muscoli oculari, gonfiore degli occhi e del viso, acne agli arti, movimenti di masticazione, ecc. Possono verificarsi anche attacchi generalizzati secondari e la malattia muscolare è rara. Tra un attacco e l'altro il bambino è apatico, ha la diarrea, è letargico e non riesce a deglutire. 4. Stato miogenico dell'encefalopatia non progressiva. L'età media di esordio è di 12 mesi e la maggior parte dei pazienti presenta encefalopatia e disfunzione neurologica. Si tratta di crisi motorie parziali più o meno tipiche, assenze miocardiche e crisi miocardiche spesse, che si manifestano come crisi a distanza sul viso e/o sugli arti. Gli scoppi muscolari inizialmente si verificano in muscoli diversi e sono vaganti e asincroni, seguiti da scoppi muscolari con frequenze diverse ma ritmi coerenti. Il movimento del Li è più evidente quando c'è un'evidente assenza di coscienza e la matrice muscolare Li scompare durante il sonno a onde lente. 5. Nella classificazione internazionale dell'epilessia da sorpresa del 1989, era considerato un sintomo di epilessia con fattori scatenanti speciali Come sindrome epilettica, è inclusa nell'epilessia riflessa. Un attacco improvviso e inaspettato, solitamente causato da qualche tipo di suono, che si manifesta in modo sorprendente Salti, seguiti da rigidità asimmetrica a breve termine, spesso con cadute, ma anche con convulsioni, attacchi frequenti, della durata inferiore a 30 secondi. La maggior parte ne soffre Il paziente è sensibile solo a un tipo di stimolazione e può avere una tolleranza a breve termine alla stimolazione ripetuta. La carbamazepina può migliorare i segni unilaterali e il danno neurologico localizzato Lamotrigina e clonazepam sono anche parzialmente efficaci come trattamenti adiuvanti per le convulsioni di pazienti con lesioni e anomalie localizzate dell'elettroencefalogramma e possono controllare l'epilessia a lungo termine Gli attacchi sono più difficili ed è stato riportato che la chirurgia può controllare gli attacchi di sorpresa accompagnati da emiparesi. Sezione 2. Diagnosi di epilessia L'epilessia è una malattia causata da molteplici cause. La sua diagnosi deve seguire un principio in tre fasi: in primo luogo, determinare se i sintomi episodici sono crisi epilettiche; Successivamente, che tipo di epilessia o sindrome patologica, infine, qual è la causa dell'attacco?

360 Capitolo 15 Epilessia [Anamnesi ed esame obiettivo] Un'anamnesi completa e dettagliata è di grande importanza per la diagnosi, la classificazione e la diagnosi differenziale dell'epilessia. Perché l'attacco del paziente era ampio La maggior parte dei pazienti ha disturbi di coscienza ed è difficile descrivere l'attacco, quindi i parenti o i testimoni del paziente dovrebbero essere interrogati in dettaglio. L'anamnesi dovrebbe includere l'età di esordio, l'esordio Il processo dettagliato dell'operazione, lo sviluppo della malattia, i fattori scatenanti dell'attacco, l'eventuale presenza di aure, la frequenza degli attacchi e il processo di trattamento: l'anamnesi passata dovrebbe includere la gravidanza della madre Se ci sono anomalie e storia di farmaci in gravidanza, se ci sono anomalie durante il periodo perinatale e se hai sofferto di malattie importanti in passato, come traumi facciali, encefalite, meningite, Malattie cardiache o epatiche o renali; l'anamnesi familiare deve includere qualsiasi storia familiare di crisi epilettiche o disturbi correlati (come emicrania). dettagliato Sono necessari una consultazione approfondita e un esame fisico del corpo e del sistema nervoso. 【Ispezione ausiliaria】 1. L'elettroencefalografia (E EG) è il metodo di esame ausiliario più importante per la diagnosi dell'epilessia. L’EEG è di grande valore nella diagnosi dei sintomi episodici valore, che aiuta a chiarire la diagnosi e la classificazione dell'epilessia e a identificare sindromi speciali. Teoricamente, qualsiasi tipo di crisi epilettica può essere registrata utilizzando l'EEG alle scariche simili a malattie itali o interictali, ma nel lavoro reale, a causa di limitazioni tecniche e operative, l'EEG convenzionale del cuoio capelluto può solo registrare Il 49,5% dei pazienti presenta una dimissione patologica. La ripetizione tre volte può aumentare il tasso di positività al 52%. Possono essere utilizzati anche metodi di induzione come l'iperventilazione e la stimolazione flash. Per aumentare ulteriormente il tasso di positività dell'EEG, ci sono ancora alcuni pazienti con epilessia i cui esami EEG sono sempre normali. Occasionalmente, anche alcune persone normali È possibile registrare scariche simil-patologiche. Pertanto, l'epilessia non può essere determinata esclusivamente sulla base dell'attività elettrica cerebrale anormale o normale. Il monitoraggio EEG a lungo termine 24 ore su 24 e il video-EEG (video-EEG) ampiamente utilizzati negli ultimi anni rendono più probabile il rilevamento di scariche simili a malattie. Per migliorare la precisione, quest'ultimo può monitorare e registrare simultaneamente lo stato delle crisi del paziente e i corrispondenti cambiamenti dell'EEG e può chiarire la relazione tra i sintomi delle crisi e i cambiamenti dell'EEG. relazione. 2. Gli esami di neuroimaging, comprese TC e MRI, possono confermare Anomalie o lesioni strutturali del cervello, diagnosi e analisi dell'epilessia e della sindrome epilettica Caratteristiche facciali simili sono utili e talvolta è possibile diagnosticare la causa della malattia, come tumori intrafacciali, capelli grigi, ecc. eterotopia, ecc. La RM è più sensibile, soprattutto per i volumi coronale e ippocampale La misurazione può visualizzare meglio le lesioni dell'ippocampo (Figura 15-2). antiepilettico internazionale Il Comitato Neuroimaging della Disease Alliance ha proposto la seguente situazione nel 1997 L'esame di neuroimaging deve essere eseguito: ① Qualsiasi età, anamnesi o EEG Si suggerisce che si tratti di una crisi parziale ② Il tipo non può essere classificato al di sotto di 1 anno o negli adulti. attacchi o attacchi generalizzati evidenti ③ sindrome neurologica o neuropsicologica; Ovviamente c'è un danno localizzato ④ I farmaci antiepilettici di prima linea non possono controllare l'epilessia; convulsioni; i farmaci antiepilettici non possono controllare le convulsioni o modificare i modelli delle convulsioni. e coloro che potrebbero avere una malattia progressiva. Test di imaging funzionale come SPEC T, PET, ecc. possono riflettere i cambiamenti metabolici locali nel cervello da diverse angolazioni. Figura 15-2 La RM coronale mostra la sclerosi dell'ippocampo sinistro zione, aiutando nella localizzazione delle lesioni epilettiche. 【Diagnosi differenziale】 1. La sindrome si riferisce a una diminuzione complessiva a breve termine della perfusione sanguigna cerebrale, perdita istantanea di coscienza e cadute causate da ischemia e ipossia. Ci sono molti Fattori evidenti, come stare a lungo in piedi, forti dolori, sanguinamento, eccitazione emotiva, forte raffreddore, ecc., possono causare un brusco aumento della pressione intratoracica, come tossire, piangere, ridere, esercitare forza, ecc. Possono essere indotte anche nausea, defecazione e minzione. Ci sono spesso aure come nausea, vertigini, debolezza, tremore al viso, pesantezza all'addome o oscuramento degli occhi. ed epilessia L'esordio è relativamente lento, con sintomi quali pallore, sudorazione, polso talvolta irregolare e occasionalmente spasmi e incontinenza urinaria. pochi pazienti Possono verificarsi rigidità e spasmi agli arti, ma sono diversi dagli attacchi della malattia. Di solito si verificano dopo 10 secondi di perdita di coscienza e durano per un breve periodo di tempo. il grado è debole. La sincope semplice si verifica in posizione eretta o seduta e si verifica anche in posizione sdraiata, che di solito è un sintomo di un attacco di malattia. Perdita di coscienza causata da svenimento La perdita raramente supera i 15 secondi ed è caratterizzata da un rapido recupero della coscienza e da un risveglio completo, senza confusione della coscienza dopo l'attacco, a meno che il tempo di ischemia cerebrale non sia troppo lungo. 2. Le crisi epilettiche pseudoepilettiche, note anche come crisi simil-cancro, sono un disturbo convulsivo non epilettico. La malattia è una funzione cerebrale anormale causata da un disturbo psicologico piuttosto che da un disturbo degli ormoni elettrici cerebrali. Potrebbe verificarsi confusione di movimento, sensazione e coscienza simile alle crisi epilettiche forma, difficile da distinguere. La chiave per l'identificazione è l'assenza di corrispondenti scariche patologiche sull'EEG durante le crisi e l'inefficacia del trattamento antiepilettico (Tabella 15-5). Ma dovrebbe Si noti che il 10% dei pazienti con crisi pseudoepilettiche può avere vere e proprie malattie contemporaneamente e che dal 10% al 20% dei pazienti con epilessia è accompagnato da pseudoconvulsioni.

361 Capitolo 15 Epilessia Tabella 15-5 Differenziazione tra crisi epilettiche e crisi pseudoepilettiche Caratteristiche crisi pseudoepilettica attacco epilettico Ci sono trigger mentali e qualcuno è presente Occasione di attacco in ogni circostanza Attacco stereotipato improvviso Le convulsioni si presentano in varie forme, con forte espressione di sé, come il blocco Caratteristiche di attacco occhi, pianto, spasmi delle mani e dei piedi, iperventilazione, ecc. posizione degli occhi La faccia superiore viene sollevata e i bulbi oculari vengono spostati verso l'alto o di lato. Occhi e viso ben chiusi, bulbi oculari che si muovono in modo casuale Carnagione e mucose capelli Pallore o arrossamento allievo Diffusione e perdita di riflessione della luce Normale, esiste la riflessione della luce contro il movimento passivo non può Potere poter avere nessuno Caduta, morso della lingua, incontinenza urinaria Durata e modalità di risoluzione Si fermerà automaticamente dopo circa 1~2 minuti. Può durare diverse ore e richiede conforto e suggerimenti. segno del tratto piramidale (uno) Bab in sintomi sci ( ) Può causare perdita di coscienza e collasso ed è facilmente diagnosticato erroneamente come epilessia. Secondo l'improvvisa insorgenza dell'incapacità di 3. Narcolessia Si può distinguere la tetrade del sonno soppresso, della paralisi del sonno, delle allucinazioni ipnagogiche e della sindrome da collasso 4. L'emicrania di tipo arterioso basilare dovrebbe essere distinta dalle crisi di assenza dovute a disturbi della coscienza, ma si manifesta lentamente ed è lieve, spesso prima della perdita di coscienza. Sensazione simile a un sogno; l'emicrania è bilaterale, spesso accompagnata da vertigini, atassia, visione offuscata in entrambi gli occhi o disturbi del movimento oculare e l'EEG può mostrare picchi nell'area occipitale. 5. Attacco ischemico transitorio (TIA). Il TIA è più comune negli anziani e spesso soffre di arteriosclerosi, malattia coronarica, ipertensione, diabete e altre malattie. Anamnesi, i sintomi clinici sono per lo più sintomi deficitari (perdita di sensibilità o ridotta paralisi degli arti), contrazioni irregolari degli arti e assenza di rotazione della testa e del collo. I sintomi spesso durano da 15 minuti a diverse ore e non sono evidenti scariche patologiche all'elettroencefalogramma; l'epilessia può verificarsi a qualsiasi età, soprattutto negli adolescenti, con i rischi sopra menzionati; I fattori di rischio non sono eccezionali, i sintomi sono per lo più irritanti (sensazioni anomale, contrazioni degli arti) e la durata dell'attacco è solitamente di pochi minuti e raramente supera la mezz'ora. A volte ci sono molte scariche patologiche sull'elettroencefalogramma. 6. Ipoglicemia Quando il livello di zucchero nel sangue è inferiore a 2 mmol/L, possono verificarsi contrazioni epilettiche locali o attacchi tonici agli arti, accompagnati da perdita di coscienza. È comune nei pazienti con tumori a cellule beta del pancreas o diabete di tipo 2 che assumono farmaci antidiabetici da molto tempo. L'anamnesi è utile per la diagnosi. Sezione 3 Trattamento dell'epilessia Attualmente, il trattamento dell'epilessia si basa ancora sul trattamento farmacologico. Il trattamento farmacologico dovrebbe raggiungere tre scopi: controllare le crisi o minimizzare il numero delle crisi. numero; il trattamento a lungo termine non ha reazioni avverse evidenti: i pazienti possono mantenere o ripristinare il loro stato funzionale fisico, psicologico e sociale originale. Negli ultimi anni, antiepilettico Il progresso nel trattamento dei farmaci antiepilettici (AED), lo sviluppo della tecnologia di monitoraggio farmacocinetico e l’emergere di nuovi AED sono tutti dovuti a Fornisce le condizioni per un trattamento efficace dell’epilessia 【trattamento medico】 1. Principi generali del trattamento farmacologico (1) Determinare se assumere farmaci: la probabilità che l'epilessia si verifichi una o più volte nella vita di una persona è pari al 5% e il 39% dei pazienti con epilessia sperimenta una remissione spontanea. tendenza, quindi non tutti i pazienti hanno bisogno di farmaci. In generale, coloro che hanno più di due attacchi nell’arco di sei mesi, una volta che la diagnosi è chiara, dovrebbero essere trattati Farmaci antiepilettici: coloro che hanno la prima crisi o hanno crisi con un intervallo superiore a sei mesi possono essere informati sulle possibili reazioni avverse dei farmaci antiepilettici e sulle possibili conseguenze del mancato trattamento. In questo caso, i pazienti e le loro famiglie dovrebbero scegliere pazientemente se usare o meno i farmaci antiepilettici secondo i loro desideri. (2) Selezione corretta dei farmaci: scegliere i farmaci in base al tipo di attacco di epilessia, al tipo di epilessia e alla sindrome epilettica. Dal 70% all’80% dei casi di epilessia di nuova diagnosi I pazienti con epilessia possono controllare le crisi epilettiche assumendo un farmaco antiepilettico, quindi la scelta del farmaco iniziale per il trattamento è molto critica e può aumentare il numero di pazienti con epilessia. La possibilità di un trattamento efficace; se il farmaco viene selezionato in modo improprio, non solo il trattamento sarà inefficace, ma porterà anche ad un aggravamento degli attacchi di epilessia. Nel 2006, un gran numero di medicina basata sull'evidenza Dopo aver riassunto i dati scientifici, la Lega internazionale contro l'epilessia ha lanciato linee guida per il trattamento di diversi tipi di crisi epilettiche, che possono essere utilizzate come riferimento clinico (Tabella 15-6). Questa linea guida è molto rigorosa nello screening dei dati clinici. Molti tipi di crisi epilettiche non possono essere identificati a causa della mancanza di dati di ricerca qualificati. Per i farmaci di prima linea, nel lavoro reale, è necessario selezionare i farmaci in base all'esperienza clinica e all'osservazione del singolo paziente. Secondo le attuali abitudini terapeutiche cliniche, alcuni Per la selezione dei farmaci per la sindrome epilettica, fare riferimento alla Tabella 15-7.

(3) Utilizzo dei farmaci: il metodo di utilizzo dei farmaci dipende dalle caratteristiche del metabolismo del farmaco, dal principio di azione e dalle modalità di insorgenza delle reazioni avverse, ecc., e pertanto varia. Molto grande. Dal punto di vista della farmacocinetica, esistono tre modi di relazione tra la dose e la concentrazione del farmaco nel sangue. I farmaci rappresentativi sono la fenitoina e l'acido valproico. Sodio e carbamazepina. Dalla Figura 15-3 si può vedere che quando la dose convenzionale di fenitoina è inefficace, l'aumento della dose può facilmente portare ad avvelenamento, quindi prestare molta attenzione: acido acrilico Il range di trattamento è ampio e all'inizio può essere somministrata una dose convenzionale: la carbamazepina accelera gradualmente il suo metabolismo grazie al suo effetto di autoinduzione e ne accorcia l'emivita. Aumentare gradualmente la dose e raggiungere la dose regolare in circa 1 settimana. Il dosaggio di lamotrigina e toxopato deve essere aumentato gradualmente fino al raggiungimento della dose terapeutica in circa 1 mese, altrimenti è facile Possono verificarsi eruzioni cutanee, reazioni avverse a carico del sistema nervoso centrale, ecc. La dose giornaliera può essere suddivisa in dosi frazionate in base all'emivita del farmaco. emivita senior quotidiana da 1 a 2 volte, come fenitoina, fenobarbital, ecc.; i farmaci con emivita breve devono essere assunti 3 volte al giorno. Farmacocinetica e dosaggio dei farmaci antiepilettici Vedere la Tabella 15-8. (4) Osservare attentamente le reazioni avverse: la maggior parte dei farmaci antiepilettici presenta vari gradi di reazioni avverse e occorre prestare attenzione prima di utilizzare farmaci antiepilettici. Controllare la funzionalità epatica e renale e l'ematuria di routine. Dopo aver assunto il farmaco, è necessario monitorare il sangue e le urine di routine ogni mese e monitorare la funzionalità epatica e renale ogni trimestre per almeno sei mesi. Le reazioni avverse includono specificità, dose-dipendente, cronica e teratogena (Tabella 15-9). Le reazioni avverse correlate alla dose sono solitamente le più comuni Si verifica all'inizio o durante l'incremento della terapia ed è correlato alla concentrazione del farmaco nel sangue. Le reazioni avverse più comuni sono transitorie e possono essere osservate riducendo lentamente il dosaggio. Significativamente ridotto. La maggior parte dei farmaci antiepilettici sono alcalini e possono ridurre le reazioni gastrointestinali se assunti dopo i pasti. L'assunzione di dosi maggiori prima di coricarsi può ridurre la giornata Effetto sedativo.

(5) La monoterapia quanto più possibile: il principio di base del trattamento farmacologico antiepilettico è la monoterapia quanto più possibile. Circa il 70%-80% dei pazienti affetti da epilessia Le convulsioni possono essere controllate con la monoterapia. La monoterapia deve iniziare con una dose bassa ed essere gradualmente titolata per ottenere il massimo controllo delle crisi. Se non si verificano reazioni avverse o le reazioni avverse sono molto lievi, si tratta della dose efficace più bassa: se la crisi epilettica non può essere controllata efficacemente, raggiunge un controllo parziale e non Si verificano reazioni avverse. Monitorare la concentrazione del farmaco nel sangue per guidare la terapia e ridurre la cecità durante la terapia. (6) Terapia di combinazione ragionevole; sebbene la monoterapia presenti evidenti vantaggi, circa il 20% dei pazienti non riesce ancora a curare la malattia dopo due trattamenti in monoterapia. Per controllare le convulsioni, in questo momento deve essere presa in considerazione una ragionevole terapia di combinazione. La cosiddetta terapia di combinazione multifarmaco ragionevole consiste nel “minimizzare l’aumento delle reazioni avverse”. Con la premessa, ottenere il massimo controllo delle crisi.” Una ragionevole terapia di combinazione può essere presa in considerazione nelle seguenti situazioni: ① Esistono diversi tipi di attacchi ② Per reazioni avverse al farmaco, come il trattamento con fenitoina sodica; Se si verificano crisi di assenza durante il trattamento di crisi parziali, oltre all'uso di farmaci antiepilettici ad ampio spettro, il clonazepam può anche essere usato in combinazione per trattare le assenze causate dalla fenitoina. Attacco: ③In base alla situazione speciale del paziente, come i pazienti con epilessia mestruale, l'acetazolamide può essere aggiunto prima e dopo le mestruazioni per migliorare l'efficacia clinica 4 paia Alcuni pazienti che risultano inefficaci con la terapia farmacologica singola possono essere trattati con una combinazione di farmaci. Occorre prestare attenzione all'uso combinato di farmaci: ① non è consigliabile associare farmaci con la stessa struttura chimica, come fenobarbital e protoni, clonazepam e diazepam; ② Cercare di evitare la combinazione di farmaci con gli stessi effetti collaterali. Ad esempio, la fenitoina può causare danni al fegato e ai reni e l'acido valproico può causare necrosi epatica idiopatica. Pertanto, è necessario prestare attenzione alle reazioni avverse di questi due farmaci quando usati insieme in pazienti con compromissione della funzionalità epatica. ③ Quando si assumono farmaci insieme, è necessario prestare attenzione alla correlazione tra i farmaci; Interazioni, come l'induzione degli enzimi epatici da parte di un farmaco, possono accelerare il metabolismo di un altro farmaco, e il legame competitivo di farmaci e proteine ​​può anche modificare il metabolismo di un altro farmaco. La concentrazione libera nel sangue alla quale un farmaco esercita il suo effetto farmacologico primario. (7) Principi per aumentare o diminuire i farmaci, sospenderli e cambiarli: ① Aumentare o diminuire i farmaci; l'aumento dei farmaci può essere adeguatamente rapido, ma la diminuzione dei farmaci deve essere lenta e deve essere aumentata o diminuita uno per uno per facilitare il trattamento. È necessario valutare accuratamente l'efficacia e gli effetti collaterali tossici; gli ED ②A devono essere assunti per un lungo periodo dopo il controllo dell'attacco, a meno che non si verifichino reazioni avverse gravi, non dovrebbero essere assunti in nessun momento. Diminuire o interrompere intenzionalmente il farmaco per evitare di indurre lo stato epilettico: ③ Cambiare farmaco: se un farmaco di prima linea ha raggiunto la dose massima tollerata e non può ancora essere controllato Per controllare le crisi, è possibile aggiungere un altro farmaco di prima o di seconda linea. Dopo che la crisi è stata controllata o è stata raggiunta la dose massima tollerata, è possibile ridurre gradualmente il farmaco originale e passare al farmaco originale Quando si passa a un singolo farmaco, dovrebbe esserci un periodo di transizione da 5 a 7 giorni durante il cambio della medicazione ④ Sospensione: dovrebbe essere seguito il principio della riduzione lenta e graduale della dose Dopo 4-5 anni di controllo completo delle crisi parossistiche, delle crisi toniche e delle crisi convulsive, e sei mesi dopo la cessazione delle crisi di assenza, si può prendere in considerazione la sospensione del farmaco, ma il farmaco deve essere interrotto prima Esiste un lento processo di riduzione graduale e generalmente i pazienti che sono stati asintomatici per non meno di 1-1,5 anni possono interrompere l'assunzione del farmaco. Le persone con automatismi potrebbero aver bisogno di assumere farmaci a lungo termine. 2. Farmaci antiepilettici comunemente usati (1) ED A tradizionali

366 Capitolo 15 Epilessia 1) Fenitoina (fenitoina, PH T): è efficace per la GTC S e le crisi parziali, ma può aggravare le assenze e gli attacchi miopatici. tratto gastrointestinale Viene assorbito lentamente e gli enzimi metabolici sono saturabili. Dopo la saturazione, verrà aggiunta una dose minore per raggiungere la dose tossica. È difficile per i bambini rilevare gli effetti collaterali tossici Non è adatto a bambini e ragazzi. La dose per adulti è di 200 mg/die. Fare attenzione quando si aumenta il dosaggio. Ha una lunga emivita. Dopo aver raggiunto lo stato stazionario, gli adulti possono prenderlo una volta al giorno e i bambini una volta al giorno. Prendi 2 volte. 2) Carbamazepina (C BZ): è il farmaco di scelta per le crisi parziali ed è più efficace di altri farmaci per le crisi parziali complesse. Gli ED A hanno anche un buon effetto sui GTC S secondari, ma possono aggravare gli attacchi di assenza e di stiramento miotico. dovuto all’autoinduzione degli enzimi epatici L'emivita è compresa tra 20 e 30 ore al primo utilizzo e la dose terapeutica convenzionale è compresa tra 10 e 20 mg/(kg·die). La dose deve essere compresa tra 2 e 3 mg/(kg·die) e aumentare gradualmente fino alla dose terapeutica dopo una settimana. Dopo 3-4 settimane di trattamento, l'emivita è compresa tra 8 e 12 ore e deve essere aumentata Aumentare il dosaggio per mantenere l'efficacia. 3) Valproato (val proate, VP A): è un ED ad ampio spettro, che è una crisi generalizzata, in particolare GTC S combinata con tipiche crisi di assenza. Il farmaco di scelta viene utilizzato anche per le crisi parziali. Viene rapidamente assorbito dal tratto gastrointestinale, inibisce le funzioni di ossidazione, legame ed epossidazione del fegato e si lega alle proteine ​​plasmatiche. Molto potente, ha interazioni complesse con altri antiepilettici. L'emivita è breve e il periodo di emieliminazione è compreso tra 8 e 9 ore durante il trattamento combinato. Il dosaggio abituale è Persone: 600-1800 mg/giorno, bambini: 10-40 mg/(kg·giorno). 4) Fenobarbital (PB): spesso usato come farmaco di scelta per l'epilessia pediatrica, ha un ampio spettro, una rapida insorgenza e un buon effetto su GTC S. Viene utilizzato anche per le crisi parziali semplici e complesse e ha un effetto preventivo sul panico febbrile. L'emivita è compresa tra 37 e 99 ore e può essere utilizzata per danni cerebrali acuti. Danno combinato con epilessia o stato epilettico. Il dosaggio convenzionale è 60-90 mg/die per gli adulti e 2-5 mg/(kg·die) per i bambini. 5) Primidone (PMD): viene metabolizzato dal fegato in fenobarbital e fenetilmalonamide, che hanno effetti anti-malattia. Indicazioni sono GTC S. e crisi parziali semplici e complesse. 6) Etosuccimide (ethos ux imi de, ES X): utilizzato solo per crisi di assenza semplici. Assorbito rapidamente, circa il 25% viene escreto immodificato dai reni. Altri AED interagiscono raramente e difficilmente si legano alle proteine ​​plasmatiche 7) Clonazepam (clo naze pam, C NZ): agisce direttamente sulla subunità del recettore GABA, ha una rapida insorgenza d'azione, ma è soggetto a resistenza ai farmaci. gocciolare. Come farmaco ausiliario, piccole dosi possono spesso ottenere buoni risultati. Per gli adulti, provare 1 mg/die. Se necessario, aumentare gradualmente il dosaggio: per i bambini, provare 0,5 mg/die. (2) Nuovi ED A 1) Al pira mate (T PM): un tiolato di destrosio a base di monosaccaride naturale, utilizzato per crisi parziali refrattarie e GTC S secondarie Farmaci aggiuntivi o in monoterapia hanno anche determinati effetti sulla sindrome della tensione di Lennox-Gas e sulla sindrome del dolore infantile. Periodo di semi-liquidazione da 20 a 30 giorni Ora. La dose convenzionale è compresa tra 75 e 200 mg/die per gli adulti e tra 3 e 6 mg/(kg·die) per i bambini. Dovrebbe iniziare con una piccola dose e aumentare gradualmente fino alla dose terapeutica entro 3-4 settimane. dose terapeutica. Ha una buona efficacia a lungo termine, non presenta evidenti resistenze ai farmaci e può essere utilizzato anche in monoterapia a dosi elevate. La carbamazepina e la fenitoina possono diminuire il Anche le concentrazioni plasmatiche di fenitoina e di contraccettivi orali possono essere ridotte. 2) Lamotrigina (LTG): è un farmaco aggiuntivo o in monoterapia per le crisi parziali e GTC S. Viene utilizzato anche per Lennox Trattamento della sindrome della tensione di gas, delle crisi di assenza e delle crisi miopatiche. Completamente assorbito dal tratto gastrointestinale e metabolizzato dal fegato L'emivita è compresa tra 14 e 50 ore. L'uso combinato di sodio valproato può prolungare il tempo da 70 a 100 ore. La dose iniziale per gli adulti è di 25 mg/die, quindi la dose viene aumentata lentamente fino a una dose di mantenimento compresa tra 100 e 300 mg/die; La dose iniziale per i bambini è 2 mg/(kg·die) e la dose di mantenimento è 5-15 mg/(kg·die), quando combinato con sodio valproato, la dose viene ridotta alla metà o meno, a partire dai bambini; La dose iniziale è 0,2 mg/(kg·die) e la dose di mantenimento è compresa tra 2 e 5 mg/(kg·die). Aumentare gradualmente la dose terapeutica nell'arco di 4-8 settimane. 3) Gabapentin (GBP): utilizzato per il trattamento adiuvante delle crisi epilettiche parziali e GTC S negli adulti di età superiore ai 12 anni. Non viene metabolizzato dal fegato ed escreto immodificato dai reni. La dose iniziale è 100 mg, 3 volte/die, e la dose di mantenimento è 900-1800 mg/die, assunta in 3 dosi frazionate. 4) Felba mate (FB M): efficace per le crisi parziali e la sindrome della tensione di Lennox-Gas e può essere utilizzato come monoterapia. La dose iniziale è 400 mg/die e la dose di mantenimento è 1.800-3.600 mg/die. Il 90% viene escreto immodificato attraverso i reni. 5) Oxcarbazepina (ox car baz e pine, 0 XC): è un derivato 10-cheto della carbamazepina. Le indicazioni sono le stesse della carbamazepina. Destinato all'uso come terapia aggiuntiva o monoterapia per crisi parziali e crisi generalizzate secondarie. Ma ha un leggero effetto di induzione degli enzimi epatici e non ha alcun metabolismo del farmaco stesso. Effetti inducibili e minime interazioni farmacocinetiche. Non convertito in carbamazepina o carbamazepina epossido nel corpo, in carbamazepina Due terzi dei pazienti allergici tollerano l'oxcarbazepina. Dose iniziale per adulti 300 mg/die, aumentando di 300 mg al giorno, dose in monoterapia 600~1200 mg/giorno. Oxcarbazepina 300 mg equivale a carbamazepina 200 mg, pertanto il dosaggio deve essere aumentato del 50% in caso di sostituzione. 6) Vigabatrin (VG B): utilizzato per crisi parziali, GTC S secondaria e sindrome di Lennox-Gas tesa, per i neonati

367 Capitolo 15 Epilessia È efficace contro la malattia della prugna e può essere utilizzato anche come trattamento farmacologico unico. Principalmente escreto dai reni, inibisce irreversibilmente la GABA transaminasi e potenzia i neuroni GABAergici. effetto. La dose iniziale è di 500 mg/die, con aumento di 500 mg ogni settimana, e la dose di mantenimento è di 2~3 g/die, assunti in 2 volte 7) Tia gabine (T GB): come trattamento adiuvante delle crisi parziali complesse refrattarie. Rapido assorbimento dal tratto gastrointestinale, raggiungendo 1 ora concentrazione di picco. Ha un'emivita compresa tra 4 e 13 ore e non ha effetti di induzione o inibitoria sugli enzimi epatici, ma può essere indotto da fenitoina, carbamazepina e fenobarbital. La durata della vita è ridotta a 3 ore. La dose iniziale è di 4 mg/die e il dosaggio generale è compreso tra 10 e 15 mg/die. 8) Zonisamide (ZNS): ha effetti evidenti sulla GTC S e sulle crisi parziali e può anche trattare le crisi generalizzate secondarie, Crisi atoniche, sindrome di West, sindrome della tensione di Lennox-Gas, crisi di assenza atipiche e crisi miogeniche. Perché è distribuito in Europa e negli Stati Uniti Al giorno d'oggi, alcuni pazienti sviluppano calcoli renali, quindi viene usato meno spesso. 9) Levetiracetam (levetiracetam, LEV): si tratta di un derivato dello stesso tipo del piracetam. Il meccanismo d'azione non è ancora chiaro; attualmente si ritiene che abbia caratteristiche specifiche Eterolegante alla proteina della vescicola sinaptica SV 2 A. È efficace per crisi parziali con o senza GTC S secondaria, crisi miogeniche, ecc. Assorbimento orale Rapidamente, con un'emivita da 6 a 8 ore. Ben tollerato, nessuna reazione avversa grave 10) Pregabalin (pre gabal in): questo farmaco è un analogo dell'acido gamma-aminobutirrico, la sua struttura e il suo effetto sono simili al gabapentin. Ha proprietà antiepilettiche. Attività, ma il meccanismo antiepilettico di questo farmaco non è ancora chiaro. Utilizzato principalmente per il trattamento ausiliario delle crisi parziali nell'epilessia. [Epilessia refrattaria ai farmaci] Diversi attacchi di epilessia e sindromi epilettiche hanno caratteristiche cliniche e prognosi diverse. Anche per i pazienti con la stessa sindrome epilettica, la prognosi è Ci sono anche delle differenze. Nel complesso, circa 1/3 dei pazienti affetti da epilessia vengono sottoposti a monoterapia per un periodo di tempo e anche un piccolo numero di pazienti guarisce senza trattamento. È possibile ottenere un sollievo a lungo termine. Circa 1/3 dei pazienti utilizza un singolo farmaco o un ragionevole trattamento combinato di più farmaci, che può controllare efficacemente l'attacco. Ottenere un effetto curativo soddisfacente. Pertanto, circa il 70% dei pazienti affetti da epilessia ha una buona prognosi. Numerosi studi hanno confermato che, nonostante un adeguato trattamento farmacologico, Inoltre, circa il 30% dei pazienti presenta ancora attacchi di epilessia protratti, definita epilessia intrattabile e difficile da controllare L'insorgenza della malattia provoca gravi danni alla salute del paziente e il suo tasso di mortalità è notevolmente superiore a quello della popolazione normale. Attualmente non esiste alcun trattamento per l’epilessia refrattaria Definizione unificata, la definizione nazionale di epilessia refrattaria è "crisi epilettiche frequenti almeno 4 volte al mese, farmaci antiepilettici appropriati Quelli con malattie del sistema nervoso centrale o lesioni occupanti spazio sul viso." Una caratteristica comune dell’epilessia refrattaria è un certo grado di resistenza ai farmaci contro gli AED con diversi meccanismi d’azione. Questo tipo di epilessia Lo sviluppo della resistenza ai farmaci può coinvolgere molteplici meccanismi e molteplici fattori. Attualmente, ci sono due ipotesi sempre più popolari riguardo al meccanismo di refrattarietà ai farmaci Attenzione, una è l'ipotesi target, ovvero che l'effetto del farmaco cambi il target, provocando una diminuzione della sensibilità agli ED. Basso, potrebbe essere la base per la formazione della resistenza ai farmaci nell'epilessia, l'altra è l'ipotesi dei trasportatori multi-farmaco (multi trasportatori di farmaci), che ritiene che sia dovuta a fattori innati; Oppure ragioni acquisite portano alla sovraespressione di trasportatori multifarmaco, che aumenta il pompaggio attivo degli antiepilettici attraverso la barriera emato-encefalica, con conseguente farmaco Il farmaco non può raggiungere efficacemente il punto di trattamento e gli antiepilettici locali non possono raggiungere la concentrazione terapeutica efficace, rendendo così intrattabile l’epilessia. In generale, quelli con più tipi di crisi o con crisi parziali complesse hanno una prognosi peggiore rispetto ad altri tipi di crisi. farmaci terapeutici Una buona risposta ai farmaci, soprattutto quelli efficaci ai primi farmaci antiepilettici, è un indicatore importante di una buona prognosi e del trattamento precoce dei pazienti con scarsa risposta ai farmaci antiepilettici Indica che l'epilessia non è facile da controllare. Da un punto di vista eziologico, l’epilessia idiopatica ha una buona prognosi, mentre l’epilessia sintomatica e l’epilessia latente hanno una causa o una potenziale causa. La prognosi complessiva dell’epilessia è sfavorevole e il tasso di malattia refrattaria è significativamente più elevato. Poiché l’epilessia refrattaria può causare danni mentali e fisici nei pazienti I danni e la creazione di una serie di problemi psicologici e sociali sono diventati il ​​fulcro del trattamento, della prevenzione e della ricerca sull'epilessia. L’epilessia intrattabile deve essere trattata precocemente Se identificate, misure terapeutiche più aggressive dovrebbero essere adottate il prima possibile. Tuttavia, è necessario riconoscere gli errori nella diagnosi, la scelta impropria dei farmaci, il dosaggio insufficiente e la compliance La cosiddetta "epilessia refrattaria iatrogena" causata da fattori poveri. 【Trattamento chirurgico】 I pazienti sono stati trattati con monoterapia regolare per lungo tempo, oppure hanno utilizzato due AED successivamente per raggiungere la dose massima tollerata, e sono stati trattati con una combinazione regolare. Se il trattamento è ancora inefficace, si può prendere in considerazione l’intervento chirurgico. Come accennato in precedenza, dal 20% al 30% dei pazienti affetti da epilessia ha difficoltà a controllare le proprie crisi con i vari farmaci antiepilettici. I pazienti che sono stati trattati per più di 2 anni, la cui concentrazione del farmaco nel sangue rientra nell'intervallo normale, che hanno ancora più di 4 attacchi al mese e che sono resistenti agli AED, dovrebbero essere considerati refrattari al trattamento. Follia sessuale. Dovrebbe essere utilizzato un trattamento chirurgico appropriato per alleviare le crisi convulsive del paziente e fornire al paziente l'opportunità di ottenere il controllo completo delle crisi. Indicazioni per l'intervento chirurgico: la maggior parte dei pazienti con risultati ideali sono crisi parziali, principalmente crisi parziali complesse refrattarie che originano da un lato del lobo. Se la lesione è vicina alla corteccia cerebrale, può essere raggiunta chirurgicamente e non causerà gravi deficit neurologici dopo la resezione, l'effetto curativo sarà migliore. Testa

Capitolo 15 Epilessia 368 In precedenza, si riteneva che la resezione delle lesioni epilettiche dovesse soddisfare condizioni specifiche. I punti fondamentali sono: ① La posizione delle lesioni epilettiche deve essere chiara ② La resezione delle lesioni deve essere relativamente localizzata; Limitazione; ③ Non vi è alcun rischio di grave disabilità funzionale dopo l'intervento chirurgico. Il trattamento chirurgico dell’epilessia coinvolge molteplici collegamenti e richiede una combinazione di neuroelettrofisiologia e neurologia prima dell’intervento chirurgico. Attraverso una valutazione preoperatoria completa che utilizza metodi di test multipli come imaging, medicina nucleare e neuropsicologia e una localizzazione completa dell'area di origine patogena, l'epilessia è un problema La chiave del successo del trattamento chirurgico. I metodi comunemente utilizzati includono: ① Resezione del lobo anteriore e amigdala selettiva e ippocampectomia ② Resezione corticale extralobulare ③ Epilessia; Resezione della lesione: 4 resezioni dell'emisfero cerebrale: 5 dissezioni del corpo; In più c’è il Dio Vago La transstimolazione, la stimolazione elettrica cerebellare cronica, il danno cerebrale stereotassico, ecc., sono teoricamente efficaci nel trattamento di varie malattie epilettiche refrattarie. Sezione 4 Stato dell'epilessia Lo stato epilettico (SE), noto anche come stato epilettico, è tradizionalmente definito come “crisi epilettiche continue”. La coscienza non si è completamente ripresa e ha avuto frequenti ricadute, oppure la crisi epilettica è durata più di 30 minuti e non si è fermata da sola Se un paziente ha una crisi tonica generalizzata che dura più di 5 minuti, può verificarsi un danno neuronale. Per i pazienti con GTC S, se la crisi dura più di 5 minuti, Se il tempo supera i 5 minuti, deve essere presa in considerazione la diagnosi di stato epilettico e devono essere utilizzati i farmaci antiepilettici per il trattamento di emergenza. L'epilessia è un'emergenza medica comune Un trattamento tempestivo può portare a danni cerebrali permanenti, disabilità e mortalità dovuti a febbre alta, insufficienza circolatoria, squilibrio elettrolitico o danno eccitotossico neuronale. Tutti sono molto alti. Lo stato epilettico può verificarsi in qualsiasi tipo di epilessia, tra le quali le crisi tonico-convulsive generalizzate sono le più comuni e le più dannose. Le cause più comuni dello stato epilettico sono l'interruzione inappropriata degli AED o l'encefalopatia acuta, l'ictus, l'encefalite, i traumi, i tumori e i farmaci. Causato da avvelenamento da farmaci, ecc., la causa è sconosciuta nei singoli pazienti. Il trattamento irregolare degli ED, le infezioni, i fattori mentali, l’affaticamento eccessivo, la gravidanza e il parto e il consumo di alcol sono tutti fattori che Può essere indotto. 【Classificazione】 Studi recenti hanno confermato che il tempo di insorgenza di un singolo attacco di panico nel non stato epilettico generalmente non supera i 2 minuti, per cui si consiglia di iniziare con 30 minuti. I minuti non sono molto appropriati come limite temporale diagnostico. Da un punto di vista clinico, le attività comportamentali e di elettroscansione della durata di 10 minuti rappresentano un limite temporale più realistico. Standard internazionali, e questo è anche il momento necessario per iniziare la somministrazione endovenosa. A seconda della localizzazione iniziale dell'attacco, può coinvolgere una certa parte di un emisfero cerebrale, Oppure, se entrambi gli emisferi cerebrali sono colpiti contemporaneamente, viene ulteriormente suddiviso in stato epilettico generalizzato e stato convulsivo parziale. Siamo stati epilettici parziali. 1. Stato ictale di stato generalizzato (1) Stato epilettico tonico-tonico generalizzato: è lo stato epilettico clinico più comune e più pericoloso, che si manifesta con crisi tonico-toniche. Ricorrente, disturbo della coscienza accompagnato da febbre alta, acidosi metabolica, ipoglicemia, shock, squilibrio elettrolitico (ipokaliemia, ipocalcemia) e mioglobina L'urina, ecc., può causare insufficienza multiorgano come cervello, cuore, fegato, polmoni, ecc., nonché alterazioni del sistema nervoso autonomo e dei segni vitali. (2) Stato tonico: più comune nei bambini con sindrome di Lennox-Gas, che manifesta vari gradi di disturbo della coscienza (confronto Xiangmi) meno), con crisi toniche o di altro tipo, come spasmi muscolari, assenze atipiche, crisi atoniche, ecc., l'E EG appare lentamente e persiste Scarica ad onda spinosa-lenta o tagliente-lenta (3) Stato di crisi parossistica: quando la crisi parossistica persiste per un lungo periodo, possono verificarsi confusione e persino intossicazione (4) Stato epilettico: lo stato epilettico è raro nei pazienti con epilessia miogena idiopatica ed è uno stadio avanzato di encefalopatia organica grave. Ad esempio, la panencefalite sclerosante subacuta e l'epilessia mieloide progressiva familiare sono più comuni. L'EEG nei pazienti idiopatici mostra una stretta connessione con il miometrio Le onde polipunte sistemiche hanno una prognosi migliore; l'EEG secondario di solito mostra onde punte ripetitive non ritmiche e ha una prognosi sfavorevole. (5) Stato di crisi di assenza: manifestato principalmente da una diminuzione del livello di coscienza, o anche solo da una diminuzione della reattività e del rendimento scolastico E EG; Si osservano scariche a punta sostenuta a onda lenta con frequenza lenta (<3 Hz). Principalmente causato da un trattamento improprio o dalla sospensione del farmaco 2. Stato di crisi parziali (1) Stato di crisi parziali semplici: le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da ripetuti disegni localizzati e continui del viso o del corpo o da una lussazione persistente del corpo. È caratterizzato da sensazione anomala locale, coscienza chiara durante l'attacco e scariche localizzate nelle corrispondenti aree cerebrali all'EEG. L'evoluzione della malattia dipende dalla natura della malattia e da alcuni Alcuni pazienti criptogenici potrebbero non avere più ricadute dopo la cura. Alcune lesioni organiche non progressive possono essere accompagnate da miometri ipsilaterali negli stadi successivi. Rasmussen completo I sintomi (epilessia parziale continua) si verificano nelle fasi iniziali delle crisi miocardiche e di altre forme di crisi, accompagnati da un danno neurologico diffuso progressivo.

369 Capitolo 15 Epilessia (2) Epilessia limbica di stato: spesso si manifesta come disturbo della coscienza e sintomi mentali, noto anche come stato epilettico psicomotorio, comunemente osservato in L'epilessia lobulare deve essere distinta dalle anomalie mentali causate da altre cause. (3) Emiparesi con emiparesi: si verifica soprattutto nei bambini piccoli, mostrando emiplegia su un lato, accompagnata da cambiamenti transitori o permanenti nello stesso lato dell'arto dopo l'attacco. Paralisi del corpo. Inoltre, esiste anche la tendenza a classificare lo stato epilettico in stato epilettico in base alla presenza o all'assenza di attacchi di panico. (stato epilettico convulsivo us, C SE) e stato epilettico non convulsivo us (NC SE) 【trattare】 Gli obiettivi del trattamento dello stato epilettico sono il mantenimento di segni vitali stabili, il supporto della funzione cardiopolmonare e la risoluzione dell’epilessia persistente. Convulsioni, ridurre il danno ai neuroni cerebrali causato dalle crisi epilettiche; trovare ed sradicare le cause e affrontare il più possibile le complicanze; 1. Misure generali (1) Trattamento sintomatico: mantenere aperte le vie respiratorie, inalare ossigeno, eseguire l'intubazione o l'incisione tracheale se necessario ed eseguire l'ECG, la pressione sanguigna e gli esami del sangue sul paziente il più possibile. Monitoraggio della respirazione e dell'EEG, analisi regolari dei gas del sangue e esame biochimico completo per individuare e trattare le cause dello stato epilettico; Quelli con i denti serrati dovrebbero mettere l'apparecchio. (2) Stabilire un canale endovenoso: mantenere l'iniezione endovenosa di soluzione salina normale. Vale la pena notare che la soluzione di glucosio può far precipitare alcuni farmaci antiepilettici. Soprattutto fenitoina (3) Prevenire e trattare attivamente le complicanze: l'edema cerebrale può essere trattato con una rapida infusione endovenosa di 125-250 ml di antibiotici al 20% di mannitolo possono essere utilizzati preventivamente per controllare l'infezione; È possibile somministrare un raffreddamento fisico all'infezione; è possibile correggere disturbi metabolici come ipoglicemia, iponatriemia, ipocalcemia, stato iperosmolare ed encefalopatia epatica, nonché correggere l'acidosi. veleno e fornire un trattamento di supporto nutrizionale. 2. Selezione del farmaco. Il farmaco anti-stato epilettico ideale dovrebbe avere le seguenti caratteristiche: 1. Può essere somministrato per via endovenosa 2. Può entrare rapidamente nel cervello umano; Prevenire le crisi epilettiche: ③ Nessuna reazione avversa inaccettabile ed esiste nel cervello per un tempo sufficientemente lungo da prevenire un altro attacco. Controllare la persistenza dell'epilessia La selezione dovrebbe essere basata sui tipi specifici di stato epilettico, sulle loro caratteristiche farmacocinetiche e sulla facilità d’uso (1) Trattamento con diazepam: iniettare innanzitutto per via endovenosa da 10 a 20 mg di diazepam, non superando i 2 mg al minuto, se efficace, quindi da 60 a 100 mg La dixitina è stata sciolta in soluzione salina di glucosio al 5% e infusa lentamente per via endovenosa entro 12 ore. La prima dose per i bambini è compresa tra 0,25 e 0,5 mg/kg. Generalmente non più di 10 mg. Il diazepam può occasionalmente inibire la respirazione, pertanto è necessario interrompere l’iniezione e aggiungere stimolanti respiratori, se necessario. (2) Diazepam più fenitoina: utilizzare prima diazepam da 10 a 20 mg per via endovenosa per ottenere l'effetto terapeutico, quindi utilizzare fenitoina da 0,3 a 0,6 g Aggiungere 500 ml di soluzione fisiologica per infusione endovenosa ad una velocità non superiore a 50 mg/min. Se durante il trattamento si verifica un calo della pressione sanguigna o si verifica un'aritmia, è necessario ridurre la dose Rallentare la velocità di infusione o interrompere la somministrazione del farmaco. (3) Fenitoina: alcuni pazienti possono anche utilizzare la fenitoina da sola. Il dosaggio e il metodo sono gli stessi di cui sopra. (4) Cloralio idrato al 10%: da 20 a 30 ml più una quantità uguale di olio vegetale per clistere di ritenzione, una volta ogni 8-12 ore, adatto per insufficienza epatica o disfunzione epatica Coloro che dovrebbero usare i fenobarbiturici. (5) Paraaldeide: 8~10 ml (0,3 ml/kg per i bambini) diluiti con olio vegetale e conservati per il clistere. Può provocare tosse grave, non utilizzare in caso di problemi respiratori Dopo il trattamento di cui sopra e il controllo delle crisi, si può prendere in considerazione l'iniezione intramuscolare di fenobarbital da 0,1 a 0,2 g due volte al giorno per consolidare e mantenere l'effetto curativo. Stesso In questo momento sono stati somministrati farmaci antiepilettici nasogastrici e il fenobarbital è stato gradualmente sospeso dopo aver raggiunto una concentrazione allo stato stazionario. Coloro che non rispondono ai metodi di cui sopra dovrebbero essere trattati come stato epilettico refrattario. motivo. Dopo che la crisi è cessata, la causa dello stato epilettico deve essere ricercata e affrontata attivamente. Un trattamento corrispondente dovrebbe essere somministrato anche alle complicanze coesistenti. 3. Stato epilettico intrattabile. Lo stato epilettico refrattario si riferisce a crisi epilettiche persistenti, che sono resistenti ai farmaci iniziali di prima linea diazepam e clorochina. Nitrile, fenobarbital, fenitoina, ecc. sono inefficaci e i sintomi durano più di 1 ora. Lo stato epilettico è un'emergenza e la prognosi dipende non solo dalla causa ma È anche legato al momento del successo del trattamento. Se l'attacco dura più di 1 ora, la stabilità dell'ambiente interno verrà distrutta, causando molti problemi al sistema nervoso centrale. Danno irreversibile, quindi la prima priorità nel trattamento dell'epilessia refrattaria è quella di porre fine rapidamente alla crisi. Si possono utilizzare i seguenti farmaci: (1) Amobarbital: è la terapia standard per il trattamento dello stato epilettico refrattario ed è quasi sempre efficace. Adulti: 0,25~0,5 g ogni volta, I bambini di età compresa tra 1 e 4 anni assumono 0,1 g ogni volta e i bambini di età superiore a 4 anni assumono 0,2 g ogni volta. Diluire con acqua per preparazioni iniettabili e iniettare lentamente per via endovenosa, non più di 1 minuto al minuto. 100 mg. Ipotensione, depressione respiratoria e rianimazione ritardata sono le principali reazioni avverse, pertanto durante l'uso sono spesso necessarie l'intubazione tracheale e la ventilazione meccanica. Qi per garantire la stabilità dei segni vitali

(2) Midazolam: grazie alla sua rapida insorgenza d'azione, gli effetti farmacologici compaiono in 1-5 minuti. Gli effetti antiepilettici compaiono in 5-15 minuti Ha un effetto inibitorio minore sulla pressione sanguigna e sulla respirazione rispetto ai farmaci tradizionali. Negli ultimi anni ha ampiamente sostituito l’amobarbital ed è diventato il trattamento dell’epilessia refrattaria. Tendenze nei trattamenti standard per gli stati patologici. Il dosaggio abituale è 0,15-0,2 mg/kg per via endovenosa per la prima dose, quindi 0,06-0,6 mg/(kg·h) per via endovenosa. mantenere. I neonati possono ricevere un'infusione endovenosa continua a una dose compresa tra 0,1 e 0,4 mg/(kg·h). (3) Propofol: è un anestetico endovenoso a breve durata d'azione non barbiturico che può aumentare significativamente il rilascio di neurotrasmettitori GABAergici. Termina le crisi epilettiche e le scariche patologiche sull'EEG in pochi secondi, con un inizio medio dell'effetto di 2,6 minuti. La dose raccomandata è compresa tra 1 e 2 mg/kg per via endovenosa, seguita da Mantenere con infusione endovenosa continua da 2 a 10 mg/(kg·h). La concentrazione del farmaco nel sangue necessaria per controllare un attacco è di 2,5 ug/ml. La sospensione improvvisa può aggravare l'attacco. Non ci sarà alcuna ripresa delle crisi epilettiche se la dose viene ridotta gradualmente. I possibili effetti avversi del propofol includono l'induzione di convulsioni, ma questi sono rari e si verificano a dosi inferiori a quelle raccomandate. Alla dose raccomandata possono verificarsi anche altri sintomi di eccitazione del sistema nervoso centrale, come miotonia, opistotono e coreoatetosi. bambini tranquilli Nota: se la dose raccomandata supera le 24 ore, possono verificarsi reazioni avverse come rabdomiolisi, ipossiemia refrattaria, acidosi e insufficienza cardiaca. (4) Lidocaina: è efficace per gli stati epilettici neonatali che sono inefficaci nel trattamento con fenobarbital. La prima dose di carico per terminare la crisi è 1~ 3 mg/kg, la maggior parte dei pazienti necessita ancora della somministrazione di mantenimento per via endovenosa dopo che la crisi è cessata. Sebbene vi siano pochi effetti tossici e collaterali nel controllo delle crisi epilettiche, Tuttavia, durante l'applicazione della lidocaina, è necessario prestare attenzione alle sue reazioni avverse comuni: come irritabilità, delirio, anomalie mentali, aritmia ed eccessivo Reazioni allergiche, ecc. Usare con cautela nei pazienti con blocco cardiaco e bradicardia. (5) Per il trattamento possono essere utilizzati anche ketamina, tiopentale sodico, ecc. (Hong Zhen)