てんかんは、さまざまな理由によって引き起こされる脳ニューロンの高度に同期した異常放電によって引き起こされる臨床症候群です。

エピソード的、一時的、反復的、定型的

感覚、運動、意識、精神、行動、自律神経系の機能不全、またはその両方

臨床的には、患者は各発作または発作過程中に 1 つまたは複数の形式のてんかん発作に悩まされることがあります。

症候性てんかん・続発性てんかん

特発性てんかん/原発性てんかん

原因不明てんかん

部分発作

全般発作

部分発作

全般発作

てんかんですか？

どの発作型またはてんかん症候群ですか

原因

損傷の程度

生活の質の評価

完全かつ詳細な病歴

脳波[EEG]

神経画像検査

失神

仮性てんかん発作（ヒステリー様発作）

ナルコレプシー

脳底偏頭痛

一過性脳虚血発作

低血糖症

発作を制御し、発作の回数を減らす

明らかな副作用のない長期治療

本来の生理的、心理的、社会的機能状態を維持・回復する

何か薬を服用していますか？

薬の選択は正しい？

薬の使用?

副作用を注意深く監視する

可能な限り単剤療法を使用する

合理的な併用療法

薬の追加、減算、中止、変更の原則

従来の定義: 連続する発作の間に意識が完全に回復しておらず、頻繁に再発するか、またはてんかん発作が 30 分以上続き、自然に止まらない。

現在の見解: 全身性筋強直性間代発作が 5 分以上続く場合は、診断を考慮し、AED による緊急治療が必要です。

重篤な全般性発作

重積部分発作

目的

一般的な対策

できるだけ早く攻撃を止めてください

攻撃を止めた後

第15章 てんかん 概要 てんかんは、さまざまな理由によって引き起こされる脳ニューロンの高度に同期した異常放電によって引き起こされる臨床症候群です。 それは、一時的、一時的、反復的、および常同的な性質によって特徴付けられます。異常放電が発生する神経細胞の位置が異なり、異常放電の影響を受ける部位も異なります。 範囲の違いは、患者の異なる発作パターンにつながり、感覚、運動、意識、精神、行動、自律神経系の機能不全、または それは両方です。臨床的には、各発作または各発作の過程は発作と呼ばれ、患者は 1 つまたは複数の発作を起こすことがあります。 病気の攻撃の一種。てんかんでは、同様の症状や徴候を示す一連の特定のてんかん現象を総称しててんかんと呼びます。 症候群。 【疫学】 てんかんは神経系の一般的な病気です。疫学データによると、てんかんの年間罹患率は約 (50-70)/100,000 です。 5%o、死亡率は(1.3~3.6)/100,000で、一般人口の2~3倍です。現在、我が国には900万人以上のてんかん患者がおり、 毎年 65 万人から 70 万人が新たにてんかんを発症しており、その約 30% が難治性てんかんです。我が国には少なくとも 200 万人の難治性てんかん患者がいます。 その上。 【原因】 てんかんは独立した病気ではなく、一連の病気または症候群です。てんかんの原因は、病因に応じて非常に複雑です。 次の 3 つの主要なカテゴリに分類できます。 1. 症候性てんかん 中枢神経系の明確な構造的損傷または機能不全 原因: 脳外傷、脳血管疾患、脳腫瘍、中枢神経系感染症、寄生虫、遺伝性代謝疾患、皮質発達障害、神経障害 神経系の変性疾患、薬物や毒物など。 2. 特発性てんかん 原因は不明であり、てんかん発作を引き起こす可能性のある脳の構造的損傷は見つかっていません。 損傷または機能異常は遺伝的要因と密接に関連している可能性があり、多くの場合、特定の年齢で始まり、特徴的な臨床症状および脳波症状が現れます。 例: 中心融解領域スパイクを伴う良性小児てんかん、家族性てんかんなど。 3. 原因不明てんかんの臨床症状は症候性てんかんを示唆しますが、既存の検査方法では診断できません。 明確な原因が見つかりました。てんかん疾患全体の約60～70％を占めます。 【発作に影響を与える要因】 1.加齢特発性てんかんは年齢と密接に関係しています。たとえば、乳児てんかんは 1 歳以内に発症し、小児期欠神症のピークは 1 歳です。 子宮筋層てんかんは 6 ～ 7 歳の思春期頃に始まります。年齢層ごとにてんかんの一般的な原因も異なります。周産期の傷害、 先天性疾患、代謝異常等：2～12歳：主に急性感染症、特発性てんかん、周産期外傷、発熱性ショック等：12～18歳 そのほとんどは特発性てんかん、顔面外傷、血管奇形、周産期外傷であり、18 ～ 35 歳の人々は主に顔面外傷、脳腫瘍、特発性てんかんを患っています。 病気：35～65歳は脳腫瘍、顔面外傷、脳血管疾患、代謝異常が多く、65歳以降は脳血管疾患、脳腫瘍が多くなる。 腫瘍、アルツハイマー病の合併症など。 2. 遺伝的要因がてんかんの罹りやすさに影響を与える可能性があります。たとえば、欠神発作のある子供の兄弟の 40% 以上が、5 歳から 16 歳までに欠神発作を発症します。 3Hzの棘徐波が現れる異常脳波ですが、欠神発作が見られるのは1/4だけです。症候性てんかん患者の近親者における有病率は 15% であり、これは一般集団よりも高いです。 群衆の中を通って。一卵性双生児の小児では一貫して高い欠席率と全身性強直症候群が報告されています。 3. 睡眠時てんかん発作は睡眠覚醒サイクルと密接に関連しています。全身性強直性けいれん発作は、朝起きた後によく起こります。 349

350 第15章 てんかん リー症候群は起床後と就寝前に発作を起こすことが多く、中心融解領域のスパイクを伴う小児良性てんかんは睡眠中に発作を起こすことがよくあります。 4. 内部環境の変化、内分泌疾患、電解質のアンバランス、代謝異常などが神経細胞放電の閾値に影響を与え、疾患の発症につながる可能性があります。 する。たとえば、月経中または妊娠初期にのみてんかんを発症する患者もいます。これは、月経時てんかんと妊娠てんかん、睡眠不足、筋肉の飢餓、および便秘です。 秘密、飲酒、点滅する光、感情的な衝動、一時的な代謝障害はすべて病気の発作につながる可能性があります 【病因】 てんかんの病因は非常に複雑であり、その全体のメカニズムはまだ完全には理解されていませんが、病因におけるいくつかの重要な関連性が調査されています。 1. 病的放電の発生と異常なニューロン放電はてんかんの電気生理学的基礎です。通常、ニューロンは自発的に生成されます。 リズミカルな電気活動がありますが、周波数は低くなります。病変部のニューロンの膜電位は正常なニューロンの膜電位とは異なり、各活動電位の後に発生します。 発作性脱分極シフト（PDS）が存在し、高振幅・高周波のスパイク放電が同時に発生します。ニューロンの不均一性 頻繁な放電は、さまざまな原因によりイオンチャネルタンパク質や神経伝達物質または調節物質に異常を引き起こし、その結果、イオンチャネルの構造と機能に変化が生じる可能性があります。 膜を横切るイオンの異常な移動によって引き起こされます。 てんかんの病因では、異常な神経細胞放出の起源について 2 つの概念を区別する必要があります。 ① てんかん病巣 (病変): てんかんの起源 手術の病理学的根拠とは、通常、病的放電またはてんかん発作を直接的または間接的に引き起こす可能性のある異常な脳組織の形態または構造を指します。 病変は表示できますが、一部は顕微鏡で発見する必要があります。 ② 発作焦点: 脳波上の 1 つまたは複数の最も明るい点。 明らかな病理学的放電部位。焦点の押し出し、局所的な虚血などによる局所的な皮質ニューロンの減少および神経膠症によって引き起こされる可能性があります。 研究により、てんかんを直接引き起こすのはてんかんの病巣ではなく、原因病巣であることが示されています。単一病変（腫瘍、血管奇形など）が原因の場合 原因病変は病変の端に位置することが多く、広範囲のてんかん病変（葉内側硬化症や外傷性痰痕など）による原因病変が病変内に含まれることも少なくありません。 病巣内、場合によってはてんかん病巣から遠く離れた同側または対側の脳領域にある 2. 病的分泌物の広がり。異常な高周波放電は、シナプス結合および破傷後促進作用を介して、末梢症状および遠隔症状を繰り返し誘発します。 ニューロンは同期して発火し、異常電位の継続的な伝播を引き起こします。異常放電が大脳皮質の特定の領域に限定されている場合、部分的な放電として現れます。 部分発作; 異常放電が局所フィードバックループ内で長時間行われると、異常放電が電気回路を通過すると部分発作状態を示します。 電界効果と伝導経路は同じ側の他の領域、さらには半球にまで広がり、異常放電が同じ側に影響を与えるだけでなく、ジャクソン発作として現れます。 外側半球は同時に対側の大脳半球にも広がり、異常放電の最初の部分が視床および上部にある場合には二次性全般化発作として現れます。 上行性活性化系が脳幹網様体にのみ及ぶ場合、異常放電が両方の大脳皮質に広く突出すると欠神発作として現れます。 網様体脊髄路が抑制されると、全身性強直バースト発作が発生します。 3.病的放電を停止させるメカニズムはまだ完全には理解されていません。考えられるメカニズムは、脳のさまざまな層、つまりてんかんの能動的な抑制です。 疾患の発作中、病変内で巨大なシナプス後電位が生成され、負のフィードバック機構が活性化され、細胞膜が長期間にわたって過剰な脱分極状態になります。 これにより、異常放電の広がりが抑制され、てんかん病変からの伝達インパルスが減少し、発作時放電の停止が促進されます。 【病理】 てんかんの原因は複雑であり、その病理学的変化も多様です。私たちは通常、てんかんを引き起こす病理学的変化を 2 つのカテゴリーに分類します。 てんかん発作によって引き起こされる病理学的変化（つまり、てんかん発作の原因）と、てんかん発作によって引き起こされる病理学的変化（つまり、てんかん発作の結果）は、てんかん発作を明らかにするために重要です。 病気の発症と外科的治療の選択は非常に重要です 医の倫理上の制限により、この疾患に関する現在の病理学的研究のほとんどは、難治性てんかん患者の外科的に切除された病変群に基づいて行われています。 このタイプの患者の組織では、海馬硬化症 (HS) がやや代表的です。アンモン角硬化症としても知られる海馬硬化症 再発性てんかんによって引き起こされる可能性のあるアンモン角硬化症（AHS）または内側側頭硬化症（MTS） 発作の結果は再発性てんかんの原因となる可能性もあり、てんかん治療の成否と密接に関係しています。海馬硬化症の視覚的観察 海馬は縮んで硬くなっており、組織学的には両側の海馬硬化病変は非対称であることが多く、明らかな海馬硬化が片側に見られることもよくあります。 反対側の海馬には軽度の神経細胞の喪失のみが見られ、さらに、海馬傍回、扁桃体、鉤骨などの構造も影響を受ける可能性があります。鏡の下で 典型的な症状はニューロン喪失と神経膠症であり、ニューロン喪失は CA 1 領域や CA 3 などのてんかんの脆弱領域でより顕著です。 エリアとドアエリア。 苔状線維の発芽は、海馬硬化症患者におけるもう 1 つの重要な病理学的症状です。顆粒細胞軸索

351 第15章 てんかん それらは苔状線維であり、通常は門脈領域と CA 3 領域にのみ突出します。てんかん発作が繰り返されると苔状線維の発芽が引き起こされ、歯状回に入ります。 分子層（主に顆粒細胞の樹状突起）とCA1領域が局所的に異常な神経回路を形成し、てんかん発作を引き起こす 歯状回の構造の異常は、海馬硬化症の患者にも見られることがあります。最も一般的なのは歯状顆粒膜細胞の分散です。 これは、歯状回の顆粒細胞の幅が正常なコントロールよりも大幅に広いことを示しており、顆粒層と分子層の境界がぼやけていることが原因である可能性があります。 顆粒細胞の正常な移動は、てんかん発作によって、またはてんかん誘発性の神経新生の結果として妨害されます。さらに、多くの学者は次のように報告しています。 てんかん患者の海馬門では細胞骨格構造の異常を伴う異常なニューロンが見られます。 海馬硬化症のない患者の場合、てんかん発作を繰り返した後にニューロン喪失などの海馬の神経病理学的変化が必ず起こるかどうかはまだわかっていない。 決定的ではありません。一部の外国の学者は、てんかん患者から家庭内検査標本を収集し、長期再発性てんかん患者が必ずしも神経異常を持っているわけではないことを発見しました。 失った。分子生物学などの基礎学問の急速な発展に伴い、てんかん発作によって引き起こされる細胞の超微細構造損傷や分子疾患が増加しています。 管理の仕組みも徐々に明らかになる 第1節 てんかんの分類 てんかんの分類は非常に複雑です。てんかん発作の分類とは、てんかん発作の臨床症状と脳波の特徴に基づいた分類を指します。 症候群の分類は、てんかんの病因、病因、臨床症状、疾患の進展、治療効果などの包括的な要素を指します。 分類。 現在最も広く使用されているものは、国際抗てんかん連盟 (I LAE) の 1981 年のてんかん発作分類と 1989 年のてんかん症候群の分類です。 (表 15-1、表 15-2)。 表 15-1 国際抗てんかん連盟 (I LAE、1981) によるてんかん発作の分類 1. 部分発作 1.1 運動発作: 焦点性運動発作、回転発作、ジャクソン発作、姿勢発作、調音発作 感覚発作：特殊な感覚（ああ、視覚、味覚、聴覚） 体性感覚（痛み、温度、触覚、運動、位置感覚） めまい 自律神経発作（動悸、多飲、排尿感など） 精神病性症状エピソード：言語障害、記憶障害、認知障害、感情の変化、妄想、構造的幻覚 1.2 複雑部分発作 単純部分発作後の意識障害：単純部分発作から始まり、意識障害または自発性障害が続く ADHD 初めからの意識障害：意識障害または自動症のみを含む 部分発作に続いて全身発作が起こる 1.3 単純部分発作に続いて全般発作が起こる 全般発作に続発する複雑部分発作 単純部分発作に続いて複雑部分発作が起こり、その後全般発作が起こる 2. 全般発作 2.1 欠神発作 典型的な欠神発作 非定型欠神発作: 一過性の強直性、発作、自律神経系症状などの 1 つ以上の要素 強直発作 2.2 発作性発作 2.3 2.4 強直発作 2.5 筋性器発作 脱力発作 2.6 3. 分類不能な発作

352 第15章 てんかん 国際抗てんかん連盟 (I LAE、1989) てんかんおよびてんかん症候群の分類 表15-2 1. 部位関連（局所的、限局的、部分的）てんかんおよび 症候性または続発性てんかんおよびてんかん症候群 2.3 てんかん症候群 特定の原因はありません 1.1 特発性てんかん（加齢に伴う） 若年性筋原性脳症 中心顆粒状スパイクを伴う良性小児てんかん バースト抑制を伴う早期発症型乳児てんかん性脳症 (Oh tahara) 後頭葉に発作性放電を伴う良性小児てんかん 症候群） その他の症候性全般性てんかん特異的症候群 原発性読字てんかん 症候性てんかん 特殊誘発性てんかん症候群 1.2 葉てんかん 他の病状における特定のてんかん症候群 前頭葉てんかん 3. 部分的または包括的であると判断できないてんかんまたはてんかん症候群 3.1 全般発作と部分発作の両方 頭頂葉てんかん 後頭葉てんかん 新生児発作 乳児期の重度心筋てんかん 小児における慢性進行性部分てんかん状態 原因不明てんかん 1.3 徐波睡眠中に持続的なスパイクと波が発生するてんかん てんかんは症状があると考えられていますが、原因はまだわかっていません。 後天性てんかん性失語症（ランダウ・クレフナー症候群） 2. 全般性てんかんおよびてんかん症候群 その他の不特定てんかん 2.1 特発性てんかん（加齢に伴う） 全般性てんかんか部分てんかんかを判断できない 3.2 良性家族性新生児パニック すべての臨床および脳波を含めても、全身または局在に起因するものではありません 良性新生児ショック 以下のような明確な診断が得られた全身性強直性脊椎炎の症例 徐波睡眠中の持続性棘波複合てんかん 複数の睡眠発作のケースは、全身性か局所性か明確に定義できません。 タイプ。 良性乳児骨髄性てんかん 小児欠席症 4．特殊症候群 思春期の欠神障害 4.1 発熱性パニックおよびその他の全身性特発性てんかん 若年性骨髄性てんかん 4.2 特別な活動によって引き起こされる、孤立した攻撃または孤立したリーン状態 覚醒時の全般性強直てんかん 4.3 その他の全身性特発性てんかん 急性の代謝性または毒性状態のエピソードでのみ発生します 特別な活動によって引き起こされるてんかん 原因不明および/または症候性てんかん 2.2 ウェスト症候群 レノックス・ガス緊張症候群 子宮筋層症 - 運動失調性てんかん 筋強直性注意散漫てんかん 2001 年に、I LAE は、てんかん発作とてんかん症候群の新しい分類を提案しました。表 15-3 および表 15-4 を参照してください。 表15-3 2001 I LAE によるてんかん発作の分類 1. 自己制限発作 1.2 部分発作 全般発作 一次感覚症状を伴う発作 1.1 強直性発作 経験的な感覚症状を伴うエピソード 局所発作性発作 強直発作 非対称強直発作（補足運動野発作）がある場合 発作性発作 古典的なオートマティズムを使ったエピソード 典型的な欠神発作 非定型欠神発作 多動の自動装置による攻撃 筋生殖器欠神発作 限局性陰性子宮筋症を伴う 心筋発作 抑制性運動発作を伴う 笑いながらフィット 眼顔面筋層発作 脱力発作 片麻痺発作 部分的な二次全般化発作 陰性子宮筋腫発作 局所てんかん反射発作症候群 脱力発作 2. 持続的なてんかん発作 痛みリー（リーの赤ちゃんの痛みを指します） 2.1 全般性てんかん重積状態 全般性てんかん症候群における反射発作

354 第15章 てんかん 1. てんかんの分類 てんかんの臨床症状は豊富かつ多様ですが、それらはすべて次のような共通の特徴を持っています。 ① 発作性、つまり、症状が突然現れ、一定期間続き、その後急速になります。 回復は速く、断続的な期間は正常です。 ② 一過性、つまり発作の持続時間は非常に短く、てんかん重積状態を除いて通常は数秒から数分です。 30 分を超えることはほとんどありません。反復的、つまり、最初の攻撃の後、異なる間隔で 2 回目以上の攻撃が行われます。 セクシュアリティとは、各発作の臨床症状がほぼ同じであることを意味します。 1. 部分発作とは、大脳半球の局所神経細胞から生じる異常放電を指し、単純部分発作も含まれます。 発作には部分発作、複雑部分発作、部分二次全般発作の 3 種類があり、前者は限局性放電と意識障害であり、後者の 2 つの発作は局所から拡大します。 脳の両側に広がり、意識障害を引き起こします。 （1）単純部分発作：発作持続時間は短く、通常1分以内で、発作の始まりと終わりは均等です。 突然の意識障害。以下の4種類に分類できます。 1) 部分運動発作: 身体の特定の部分の不随意のけいれんとして現れ、主に目の片側、顔、口、手、足の指に見られます。 顔面や四肢の片側に発生することがあり、病変は主に中心前回とその近傍にあります。次のような発作形態が一般的です。 ① ジャクソン発作: 異常な動き。 運動は局所領域から始まり、大脳皮質の運動野に沿って進み、臨床症状は指、手首、前腕、肘、肩、口角、顔から一つずつ抽出されます。 これは徐々に発症し、ジャクソン発作と呼ばれます。重度の部分運動発作のある患者は、持続時間の短い発作を起こすことがあります（30 分から 36 時間以内に消失します）。 四肢の麻痺はトッド麻痺と呼ばれます。 ②回旋発作：目が突然片側に偏り、その後不随意に同じ方向に頭を回転させます。 体のねじれを伴いますが、まれに 180 度を超える過度の回転が転倒や二次性全身性発作を引き起こす可能性があります。 ③姿勢 発作：発作のある側の上肢の外転、肘の屈曲、頭を同じ側にひねる、同じ側を見つめることによって現れます。 ④ 調音性発作：表 現状では、発作前の単一音や単語が無意識に繰り返されており、場合によっては言語抑制が見られることもあります。 2) 部分感覚発作: 体性感覚発作は、手足の片側、主に口の隅、舌、手のしびれやピリピリとした痛みとして現れることがよくあります。 指または足の指の病変は、主に中心後体性感覚領域にあります。特殊な感覚攻撃は、視覚（閃光やブラックライトなど）、聴覚として現れることがあります。 性、感覚、味覚の発作は、落下、浮遊、または水平/垂直の動きの感覚などによって現れます。 3) 自律神経発作：顔面蒼白、顔や体の紅潮、過度の発汗、立毛、散瞳、嘔吐、腹痛、腸音、多飲、 尿意など病変は主に島、視床およびその周囲（大脳辺縁系）に位置し、容易に転移して意識障害を引き起こし、複雑部分発作を引き起こします。 の一部。 4) 精神病性発作: さまざまなタイプの記憶障害として現れることがあります (既視感、見慣れないこと、強迫観念、過去の急速な思い出など) 物事、感情障害（名状しがたい恐怖、憂鬱、多幸感、怒り）、妄想（視覚物体が大きくなったり小さくなったり、音が強くなったり弱くなったりする）、複雑な幻覚 ジュエら。病変は大脳辺縁系に位置します。精神病性発作は単独で発生することもありますが、多くの場合、複雑部分発作の前兆であり、全身発作に発展することもあります。 強直 - 絞扼症の攻撃。 (2) 複雑部分発作 (CP S): 成人てんかん発作の 50% 以上を占め、精神発作としても知られています。 動的発作では、病変は主に顆粒葉にあるため、顆粒葉てんかんとも呼ばれます。前頭葉、皮質、および体の他の部分でも見られることがあります。起源、拡散経路、および 速度の違いにより臨床症状に大きな違いが生じ、主に以下のタイプに分けられます。 1) 意識障害のみ: 一般に、意識の喪失として現れることはあまりありません。発作は精神病的または精神的なものである可能性があるため 感覚要素が存在しますが、意識障害はしばしば隠蔽され、不在のように見えます。成人の「欠神」は、ほぼ例外なく複雑部分発作です。 ただし、小児の欠神発作の特定には注意が必要です。 2) 意識障害と自動症として現れる：古典的な複雑部分発作は、病気の発作時の意識の始まりである前兆で始まることがあります。 患者は喪失する前に意識を保っていますが、上腹部に異常な感覚が生じることもよくあります。 意識症状と感覚症状（幻覚）が起こり、その後混乱、すくみ、運動の停止が起こります。攻撃は通常 1 ～ 3 分続きます。 自動症とは、てんかん発作中または発作後に起こる、特定の調整と混乱を伴う状態を指します。 適応的な無意識の活動。自動症は意識障害に基づいて起こり、健忘症を伴います。自動症は、繰り返し口をなめるという形で現れることがあります。 口を噛む、噛む、歯が生える、または飲み込む（口腔または胃腸の自動症）、または繰り返し手をこする、麺をつまむ、絶えず服を着たり、服を脱いだり、ボタンを外したり、衣服を探したりすること。 症候群（手足自動症）、目的もなく徘徊したり、走ったり、ドアを開閉したり、車に乗ったり、ボートに乗ったりすることもあります。 歌うこと（言語自動症）、または元の動作を機械的に繰り返すこと。自動症は複雑部分発作に特有のものではなく、他の発作（健忘症など）でも発生することがあります。

355 第15章 てんかん 発作や発作後の意識障害が起こることもあります。自動化の出現メカニズムは、高度な制御機能が解放され、本来の自動化が可能となる可能性がある。 行動の解放。意識障害の重症度と期間、および低レベルの脳機能の相対的な完全性は、自動行動の出現の条件を満たしています。 複雑部分発作の自動症はベッド上で最もよく見られます。 ３）意識障害や運動症状として現れる：複雑部分発作は最初から意識障害や様々な運動症状として現れます。 特に睡眠中に発生する症状は、おりものの急速な広がりに関連している可能性があります。運動症状には、局所的または非対称的な硬直、バースト、および変動が考えられます。 性的な筋肉の緊張の動き、さまざまな特殊な姿勢（フェンシングのような動きなど）なども、さまざまな動きの症状が組み合わさったり、次々に現れたりすることがあり、おりものに関連しています。 それは、発生源の場所と拡散プロセスの影響を受ける領域に関係します。 (3) 部分発作に続く全般発作：単純部分発作が複雑部分発作に発展することがあります。 発作は全般性強直発作に分類できます。 2. 全般発作。初期の症状と脳波は、発作が脳の両側から発生することを示唆しています。 発作の初期に意識を失う (1) 全般性強直間代発作（GTC S）：意識消失、両側性強直発作に続く発作 これが、このタイプの攻撃の主な臨床的特徴です。部分発作から発展することもあれば、病気の初期に全身性強直症候群として現れることもあります。 する。意識喪失と転倒は早期に発生し、その後の発作は 3 つの段階に分けられます。 1) 強直期: 全身の骨格筋の持続的な収縮を特徴とします。眼筋の収縮により、目を引っ張ったり、眼球を上に向けたり、凝視したりする：咀嚼筋の収縮 口が縮んだり開いたり、激しく閉じたりするため、舌の先端が咬まれ、呼吸筋が緊張して収縮し、患者は悲鳴を上げ、首の呼吸が止まります。 首と体幹の筋肉の強直性収縮により、首と体幹が最初に屈曲し、次に拡張します。上肢は持ち上げられた状態から回転し、次に内転および回内運動に変化します。また、下肢は最初に屈曲してから拡張します。 形成段階に入る前に、激しくまっすぐにし、10〜20秒間続けます。 2) バースト段階: 筋肉は交互に収縮と弛緩を繰り返し、交互にけいれんし、バースト周波数は徐々に遅くなり、弛緩時間は徐々に遅くなります。 延長すると、この期間は 30 ～ 60 秒以上続くことがあります。激しいバーストの後、攻撃は停止し、攻撃の後期段階に入りました。上記2号ともに発行可能です 呼吸停止、血圧上昇、心拍数の上昇、瞳孔の散大、対光反射の喪失、唾液やその他の分泌物の増加を伴う生命咬傷 スキーサインのバブはポジティブな場合があります。 3) 発作の後期: この段階でも主に顔面筋と咬筋に短いバーストがあり、開口開口部や咬傷が発生します。今号では全身 尿失禁は、筋肉が弛緩し、括約筋が弛緩し、尿が自然に流れ出るときに発生することがあります。まず呼吸が回復し、次に瞳孔、血圧、心拍数が徐々に正常に戻りました。 筋肉の緊張が緩み、徐々に意識が戻ります。発症から意識が回復するまでは5～15分程度かかります。起床後、患者はしばしば頭痛、体の痛み、 眠気を感じ、患者さんによっては混乱する場合もありますので、無理に拘束すると怪我や自傷行為を引き起こす可能性があります。 GTC S の典型的な脳波変化は、強直性です。 この段階は、10 ビート/秒の徐々に増加するスパイク波のリズムで始まり、その後、周波数は減少し続け、キューイング段階では、拡散性の遅い波が断続的に発生します。 断続的なスパイク波は、流行の後期段階で明らかな脳波抑制を示します。発症時​​間が長いほど、抑制はより明白になります。 (2) 強直発作：びまん性脳損傷のある小児に多く、睡眠中に発作が多くなります。強直として現れる 全身の骨格筋の強直性収縮は、発作性発作の強直相に似ており、顔色蒼白などの明らかな自律神経系症状を伴うことがよくあります。 攻撃中に立っていると激しく転倒する可能性があります。攻撃は数秒から数十秒続きます。典型的な発作時脳波は劇症型多棘徐波です。 (3) 間代発作：ほとんどが乳幼児に起こり、意識消失を伴う間代性チックを繰り返すのが特徴です。 強直期はありません。左右対称または片方の手足が支配的で、振幅、頻度、分布が変化するチックは乳児発作の特徴であり、1 分間続きます。 数分まで。 E EG は特異性に欠け、速い活動、遅い波、不規則な棘徐波が見られます。 (4) 欠神発作：定型欠神発作と非定型欠神発作、臨床症状、脳波背景活動、発作期間に分けられます。 変化と予後はまったく異なります。 1) 典型的な欠神発作: 小児期に発症し、思春期前に停止します。特徴的な症状は、突然の短時間（5 ～ 10 秒）の意識です。 進行中の動作の喪失と中断、目をぼんやり見つめる、呼びかけに応答するなど、鼻を拭く、噛む、飲み込むなどの単純な自動動作を伴う場合があります。 あるいは、手に何かを落としたり、軽い発作を起こしたりするなど、意識の喪失を伴うこともあります。その後、発作は記憶に残りません。 。 百回。発作後すぐに目覚め、明らかな不快感もなく、以前の活動を続けることができます。起きてから思い出せない。発作中、脳波は 3 Hz で左右対称でした。 脊髄低速複素波 (図 15-1.G) 2) 非定型欠神: 欠神は定型欠神よりもゆっくりと始まり、意識の喪失に加えて、筋緊張の低下や場合によっては筋肉の収縮を伴います。 E EG は、より遅い (2.0 ～ 2.5 Hz) 不規則なスパイク - 遅い波または鋭い - 遅い波、および異常なバックグラウンド活動を示します。びまん性脳損傷患者でより一般的

356 第15章 てんかん Smw::7~ ? 午前？？ 図 15-1 典型的な欠神発作の脳波症状 発作中、各脳波誘導は左右対称の 3 Hz のスパイク-スローの複雑な波を示しました。 小児では予後が不良です。 (5) ミオ間代発作: 急速で短時間の電気ショックのような筋肉の収縮として現れ、全身に起こることもあれば、一部に限定されることもあります。 特定の筋肉群や四肢で発生することが多く、音や光などの刺激によって誘発されることがあります。これはあらゆる年齢で発生する可能性があり、予後の良好な特発性疾患によく見られます。 乳児の良性心筋てんかんなどのてんかん患者。まれな遺伝性神経変性疾患やびまん性脳損傷でも見られます。攻撃期間 典型的な脳波の変化は棘状の徐波です。 (6) 強直発作：姿勢の緊張の喪失によって引き起こされます。体の一部または全体の筋肉の緊張が突然失われ、垂れ下がります。 首（うなずく）、口を開ける、手足が垂れる（物を持っているときに落ちる）、または緊張が失われる、倒れる、またはばらばらに崩れ落ち、持続時間が短い場合は数秒から 1 分程度続きます。 意識障害は明らかではない場合があり、発作後すぐに目が覚めて立ち上がります。 E EG は多棘徐波または低電位活動を示します 2001 年に、I LAE は臨床的に証明されたいくつかの新しいタイプのてんかん発作を提案しました。 1. 奇形てんかん 1971 年、ガスコンとロム ブラザーズは、笑いてんかんの診断基準を提案しました。 反復性のくすくす笑いのエピソードは、てんかんの他の症状を伴うことがよくあります。発作期中および発作期の間に疾患のような脳波が発生します。これを説明できる病気は他にありません。 発作的な笑い。この種の発作の主な特徴は笑いであり、複合発作など、薬物耐性が主な臨床症状として現れることもあります。 治療が効果があるかもしれない 2. 持続性前兆、I LAE は持続性前兆を新しいてんかん分類におけるてんかんのサブタイプとみなし、またそれを部分感覚性のものと見なしています。 てんかんの同義語。臨床的な観点から、それは 4 つのサブタイプに分類できます: 体性感覚 (体幹、頭、四肢に影響を及ぼす感覚鈍麻など) など）; 特殊な感覚（視覚、聴覚、平衡感覚、味覚など）; 精神病として現れる自律神経系の症状。 持続的な症状。 2. てんかんまたはてんかん症候群の分類 てんかん発作は発作の全過程を指しますが、てんかんまたはてんかん症候群は一連の疾患または症候群の総称です。 1. 部位関連てんかん (1) 加齢に伴う特発性てんかん 1) 側頭中心スパイクを伴う良性小児てんかん: 3~13 この病気は9歳で始まり、9歳から10歳でピークに達します。男子に多く見られ、遺伝的素因を持つ患者もいます。この発作は、顔または口の片側の短い動きを特徴とします。

357 第15章 てんかん 動的発作は体性感覚症状を伴うことが多く、夜間に発生することが多く、発作は全身性になる傾向があります。攻撃の頻度はまばらで、1 か月に 1 回から数か月に 1 回程度であり、短期間に継続することはほとんどありません。 期間中に頻繁に発作が起こる方。 E EG は、通常のバックグラウンド活動に基づいて、粒子の中央領域に高振幅のスパイク-スロー波として現れます。多くの場合、睡眠によって活性化され、拡張します 徘徊または徘徊（ある側から別の側へ移動する）傾向。カルバマゼピンまたはバルプロ酸ナトリウムによる治療は効果的ですが、現在、カルバマゼピンは脳性障害を誘発する可能性があると考えられています。 電位図には、睡眠中のてんかん性の電気状態 (ESE S 現象) が示されており、患者の脳電気の回復には役立ちません。ほとんどの患者は思春期に自然に回復します 2) 後頭発作を伴う小児良性てんかん：発症年齢 1歳から14歳まで、発作は視覚症状と嘔吐で始まり、眼筋けいれんと半側けいれんが続き、全身性強直やけいれんを伴うこともあります。 発作と自動症。 E EG は、後頭部の片側または両側に発作性の高振幅の棘徐波または鋭い波を示します。これらは反復的なリズミカルなパターンで現れ、目を閉じているときにのみ現れます。 時々会いましょう。治療にはカルバマゼピンまたはバルプロ酸ナトリウムを使用できます。 3) 一次読書てんかん: 自発発作を伴わず、読書によって誘発され、読書中に下顎を引っ張るという臨床症状が現れ、しばしば手の動きを伴います。 腕の癌、読み続けると全身性の強直性けいれん発作が起こります。 (2) 症候性てんかん 1) 側頭葉てんかん：単純部分発作、複雑部分発作、二次性全般発作として現れます。 またはこれらの発作の組み合わせ。小児期または青年期に発症することが多く、40% に熱性ショックの既往歴があり、家族歴のある患者もいます。による 発作の起源は海馬扁桃体発作と外側顆粒状葉発作に分けられます。大葉性てんかんを強く示唆する発作の種類には次のものがあります。 自律神経系の症状 および/または精神症状、感覚、聴覚（妄想を含む）症状（上腹部のガスの上昇など）の単純な部分発作。 全身性自動症は、嚥下、口の聴覚などの顕著な症状を伴う複雑部分発作です。典型的な発作持続時間は 1 分を超え、発作はよく起こります。 後藤多紀さんはその後のことを思い出すことができなかったが、徐々に回復した。 E EG は片側または両側の小葉のスパイクによく見られますが、他の異常（非フラボノイド異常を含む）によって引き起こされることもあります。 正常）または異常なし。 2) 前頭葉てんかん: あらゆる年齢で発生する可能性があり、単純または複雑な部分発作として現れ、多くの場合二次発作を伴います。 性的な一般化。発作は持続時間が短く、定型的な発作であり、通常は強直発作または姿勢発作、および両下肢の複雑な自動症として現れます。 てんかん重積状態が起こりやすい。夜の睡眠中にのみ起こることもあります。発作期では、脳波は劇症的な速いリズム、遅いリズム、劇症的なリズムとして現れます。 スパイク、鋭い波、またはスパイクとスローの複合体 3）頭頂葉てんかん：どの年齢でも発症する可能性があります。多くの場合、単純な部分的な感覚攻撃で始まり、その後に続きます。 全身発作を起こします。幻視や自己認知障害（半側無視など）はまれです。発作時脳波は局所的または広範囲に見られる スパイクウェーブ。 4）後頭葉てんかん：主に視覚症状を伴う単純部分発作を特徴とし、持続する場合と持続しない場合があります。 全般発作。偏頭痛を伴うことが多い。基本的な視覚攻撃は、目の前に一瞬閃光が現れることであり、これは否定的なものである可能性があります。 視覚症状 (盲点、黒い画像) は、陽性の視覚症状 (閃光、フォスフェン) である場合もあり、錯視 (目の錯覚、物体のサイズの視覚障害) として現れる場合もあります。 変化）および複雑な幻覚（カラフルで複雑なシーン） 5) 小児の慢性進行性部分持続てんかん (Ko jew niko w 症候群): あらゆる年齢で発生する可能性があり、通常は次のような症状が現れます。 部位が固定された単純運動部分発作であり、後期になると発作と同じ側の筋複合体が出現します。 E EG バックグラウンドアクティビティは正常で、局所的なパターンがある 異常（スパイクまたは遅い波）。病気の原因が進行していない限り、腫瘍、ミトコンドリア脳筋症、血管疾患などの原因が見つかることがよくあります。 さらに、てんかん症候群自体は一般に進行性ではありません。 6) 特殊な誘発方法を伴うてんかん症候群: 誘発発作とは、発作の前に常に存在する環境または内因的要因によって誘発されるてんかんを指します。 発作は、非特異的な要因（不眠症、アルコール離脱、過換気）によって引き起こされることもあれば、特別な感覚や知覚（反射性てんかん）によって引き起こされることもあり、突然起こる場合があります。 通話誘発（驚愕てんかん） (3) 原因不明：てんかん発作の種類、臨床的特徴、好発部位から二次性てんかんであると推測されますが、原因は不明です。 2. 全般性てんかんおよびてんかん症候群 (1) 加齢に伴う特発性てんかん 1) 良性新生児家族性けいれん：常染色体優性遺伝。 2〜生後 発症は 3 日以内に起こり、発作または無呼吸として現れますが、E および EG に特徴的な変化はありません。その後、患者の約 14% がてんかんを発症します。 2) 新生児良性けいれん: 生後 5 日前後に発症し、頻繁かつ短時間のけいれんが起こります。 無呼吸発作、E EG は鋭い波と 8 つの波が交互に現れます。発作は再発せず、精神運動発達は影響を受けません。

358 第15章 てんかん 3）乳児期の良性ミオクローヌスてんかん：1～2歳頃に発症し、男性に多く、息切れが特徴です。 全般性心筋梗塞の一時的な発生、E EG は発作性の棘徐波の複雑な波を示すことがあります。 4) 小児欠神てんかん: 発生率のピークは 6 歳から 7 歳であり、明らかな遺伝的傾向があります。 スパイク徐波、通常の背景活動、過呼吸は、病的な放電や発作を容易に誘発する可能性があります。バルプロ酸ナトリウムとラモトリギンは良好な治療効果と予後を持っています 状態は良好で、ほとんどのニキビは治り、少数の症例では思春期後に GTC S が発症しますが、少数の症例では依然として欠神発作が見られます。 5）若年性欠神てんかん（若年性欠神てんかん）：思春期に発症、男女差がなく、発作頻度は小児てんかんより少ない てんかんでは、患者の 80% 以上が全身性強直性けいれん発作を経験します。 E EG は広範なスパイク-スロー複合体を示し、予後は良好です。 6) 若年性ミオクロ性てんかん: 通常 8 歳から 18 歳の間に発症し、手足のけいれんとして現れます。 全身性強直性けいれん発作や欠神発作と組み合わされることが多く、しばしば光線過敏症があり、抗てんかん薬によく反応しますが、薬を中止すると再発することがよくあります。 7) 覚醒時に全身性の強直間代発作を伴うてんかん：以下の場合によくみられる。 10～20歳、朝起床時または夕方の安静時に発症し、欠神発作や筋強直発作を伴う全身性強直発作として現れる。 (2) 症候性クリプトゲニ・コア：症候性であると推測されていますが、病歴や既存の検出方法では確認されていません。 原因が発見できるのです。 1) ウェスト症候群: 赤ちゃん症候群としても知られ、生後 1 年以内に発症し、発生率のピークは 7 か月から 7 か月で、男児に多く見られます。マッスル・リー 性的発作、精神遅滞、EEG 不整脈（不整脈）はこの病気の特徴的な 3 つの特徴であり、心筋発作の典型的な症状です。 急速なうなずきの痛みがあり、上肢は外転し、下肢と体幹は屈曲し、時には下肢がまっすぐになることもあります。症状は一般的であり、予後は一般的に不良です。朝 ACT H またはコルチコステロイドを定期的に使用するとより効果的です。 5 歳になる前に、発作の 60% ～ 70% が止まり、40% が次のような他の種類の発作に移行します。 レノックス・ガス緊張症候群または強直発作 2) レノックス・ガス緊張症候群: 通常 1 歳から 8 歳の間に発生し、青年期に発症する人もいます。強直発作、脱力発作、筋強直発作 てんかん発作、非定型欠神発作、全身性強直けいれん発作などのさまざまな発作型が混在し、脳波では精神発達の遅れが認められます。 睡眠中の複数の波（1〜2.5Hz）と10Hzの速いリズムがこの症候群の3大特徴であり、てんかん重積状態が発生しやすいです。治療は任意 バルプロ酸ナトリウム、プロメタジン、ラモトリジンを投与されたほとんどの小児の予後は不良です 3）ミオ間代性a静的発作（ミオ間代性a静的発作を伴うてんかん）は、ミオ間代性a静的発作とも呼ばれます。 発症は2歳から5歳の間に起こり、女児より男児の方が多く、最初の発作はほとんどが全身性の強直性発作であり、数ヶ月続き、その後、筋強直発作と欠神が続きます。 1日に数回発作と転倒を繰り返し、1～3年続きます。 E EG は、初期段階では 4 ～ 7 Hz の徐波リズムとして現れますが、後に規則的または不規則になります。 定期的な両側性の 2 ～ 3 Hz の棘徐波複合体および/または多棘徐波複合体であり、経過と予後は不確実です。 4）筋間代欠神を伴うてんかん（筋間代欠神を伴うてんかん）：7歳頃発症、男児に多い、特徴 性的症状には、重度の両側性のリズミカルな鼓動を伴う意識の欠如が含まれます。 E EG は、両側性の同期的、対称的、リズミカルな 3 Hz の脊椎-低速複合体を示します。 波は欠神発作に似ていますが、治療効果は低く、精神遅滞があります。 (3) 症候性または続発性 1) 原因不明： ① 早期ミオクローヌス脳症：生後3か月以内に発症 初期段階では、非連続的な単一の心筋発作（全身性または部分性）であり、その後、奇妙な部分発作、多数の心筋牽引発作または強直発作になります。 梅。 E EG は爆発性活動の抑制を示し、高レベルの不整脈、重篤な疾患、および 1 年以内の死亡に進行する可能性があります。 ②発生抑制あり 早期乳児てんかん性脳症抑制バースト: 大田原症候群としても知られています。 生後数か月以内に発生し、強直発作であることが多く、部分発作が起こることはまれです。起きているときも寝ているときも E と EG の両方で周期的なバースト抑制波形が見られました。予後は不良で、重度の精神運動発達遅滞や難治性の発作が起こる可能性があり、多くの場合 4 ～ 6 歳の間に発生します。 生後6か月でウェスト症候群に進行。その他の症候性全般性てんかん。 2) 特殊な症候群: てんかん発作は、症状または主な特徴としててんかん発作を伴う病気を含む多くの病気によって複雑になる可能性があります。 奇形（睡眠無形成症候群、椎体低形成など）および先天性代謝異常症が確認または疑われる疾患（フェニルケトン尿症、 セロイドリポフスチン症など）。 3. 部分的または包括的であると判断できないてんかんまたはてんかん症候群 (1) 全般発作と部分発作の両方

359 第15章 てんかん 1) 新生児てんかん (新生児発作): 未熟な子供に多くみられ、その臨床症状は無視されることがよくあります。 2) 乳児期の重度ミオクローヌスてんかん: ドラベ症候群としても知られています。生後1年 内部発症で、初期症状は全身または片側のけいれんですが、後に局所から始まる心筋けいれんが頻繁に起こり、一部の患者では限局性のけいれんを起こします。 2歳から始まる発作または非定型欠神、精神運動発達遅滞およびその他の神経障害 3) 徐波睡眠中に棘波が続くてんかん さまざまな種類の発作が組み合わさったもので、通常は良性の経過をたどりますが、神経精神疾患が存在することもよくあります。 4) ランダウ・クレフナー症候群: 後天性てんかん性失語症としても知られ、発症年齢は 3 ～ 8 歳、女性より男性の方が多く、隠れたサークルで発症し、症状が現れます。 これは言語聴覚失認であり、自発的な発話が急速に低下する病気であり、15 歳未満で症状や脳波が改善することはまれです。 (2) 包括的または部分的てんかんとして判断できない: 包括的または部分的として分類できないすべての臨床所見および EEG 所見が含まれます。 グランドスリープアタックの多くのケースなど、診断されたケース。 4. 熱性けいれん、単独発作または単独てんかん状態、および急性代謝または中毒状況で発生する特殊な症候群を含む (エタノール、薬物中毒、非ケトン性高血糖性昏睡) エピソード 2001 年に I LAE によって新たに提案された、臨床的に証明されたいくつかのてんかん疾患およびてんかん症候群 1. 家族性大葉てんかんは常染色体優性遺伝し、その罹患率は 60% で、主に青年期または成人初期に発症し、平均発症年齢です。 24 歳。発熱性パニックまたは発熱性パニックの家族歴のある患者もいます。臨床症状はほとんどが顆粒葉に由来する部分発作です。 MRI はほとんど正常ですが、一部は正常です びまん性の点状 T 高信号が観察されました。連鎖分析では、大葉てんかんや熱性けいれんにおける既知の大葉部位との関連は見つかりませんでした。カルバマゼピンはオプションです フェニトインとプロピオン酸ナトリウムによる治療の予後は良好です。近心葉てんかんとの区別に注意する必要があります。後者の平均発症年齢は 9 歳で、6% が発熱性疾患を患っています。 E および EG では、ショックの病歴、まれに家族歴、病巣状の分泌物が一般的であり、MRI では海馬で高い T 信号が示されますが、これは通常治療が困難です。 2. さまざまな病変を伴う家族性部分てんかんは常染色体優性遺伝を持ち、2 番染色体と 22 番染色体の長腕に関連していることが確認されました。 これは染色体の第 11 番から第 12 番までの領域に関連しており、浸透率は 62%、平均発症年齢は 13 歳 (2 か月から 43 歳) です。臨床的特徴は家系によって異なる メンバーの部分てんかんはさまざまな皮質に由来し、前頭葉と顆粒葉が最もよく罹患する領域であり、ほとんどすべての患者が単純または複雑な症状を示します。 部分発作。 EEG 患者の 50% ～ 60% には発作間欠期の病的放電があり、神経系の身体検査や睡眠中に記録される可能性が高くなります。 画像検査は全て陰性でした。 85% ～ 96% は従来の抗てんかん薬によく反応します。これまでに報告されている家族性部分てんかんとは異なります 後者の家族に属する部分てんかんはすべて同じ皮質領域に由来します。 3. 乳児の早期移動性部分発作、発症年齢 13 日から 7 か月、運動神経症および自律神経症の初期症状 症状には、無呼吸、ヘアピン、顔面紅潮などが含まれ、その後の発作はさまざまであり、臨床症状はさまざまです。 現在、両目の斜視には、目の筋肉病変、目や顔の変色、四肢のざ瘡、咀嚼動作などが伴います。二次性全身発作も発生する可能性があり、筋肉病変はまれです。 発作と発作の間に、赤ちゃんは元気がなく、下痢をし、元気がなく、飲み込むことができません。 4. 非進行性脳症の筋原性状態。平均発症年齢は12か月で、ほとんどの患者は脳症と神経機能障害を患っています。 これらは、多かれ少なかれ典型的な部分運動発作、心筋欠神、および分厚い心筋発作であり、顔および/または手足の遠隔発作として現れます。 筋バーストは、最初は異なる筋肉で発生し、さまよう非同期で、その後、周波数は異なるが一貫したリズムで筋バーストが続きます。 Li の動きは、明らかな意識の欠如がある場合により顕著になり、徐波睡眠中に筋肉マトリックス Li が消失します。 5. 1989 年の驚愕てんかんの国際分類では、特別な誘因を伴うてんかんの症状とみなされました。 てんかん症候群としては反射てんかんに含まれます。突然の予期せぬ攻撃で、通常は何らかの音によって引き起こされ、驚愕として現れます。 飛び跳ねた後、短期間の非対称な硬直が起こり、多くの場合転倒を伴いますが、発作や頻繁な発作を伴うこともあり、持続時間は 30 秒未満です。ほとんどが苦しんでいます 患者は 1 種類の刺激に対してのみ敏感であり、反復的な刺激に対しては短期的には耐性がある場合があります。カルバマゼピンは片側性の症状と局所的な神経障害を改善する可能性があります ラモトリギンとクロナゼパムは、外傷や局所的な脳波異常のある患者の発作に対する補助療法としても部分的に有効であり、長期的にてんかんを制御することができます。 発作はより困難であり、手術により片麻痺を伴う驚愕発作を抑制できるとの報告もあります。 セクション 2. てんかんの診断 てんかんは複数の原因によって引き起こされる病気です。その診断には 3 段階の原則に従う必要があります。まず、エピソード的な症状がてんかん発作であるかどうかを判断します。 次に、どのような種類のてんかんまたは疾患症候群でしょうか。最終的に、発作の原因は何でしょうか。

360 第15章 てんかん 【病歴と身体検査】 完全かつ詳細な病歴は、てんかんの診断、分類、鑑別診断において非常に重要です。患者の発作が大きかったため ほとんどの患者は意識障害があり、発作を説明するのは難しいため、患者の親族や証人に詳しく質問する必要があります。病歴には、発症年齢、発症年齢が含まれている必要があります。 手術の詳細なプロセス、病気の発症、発作の引き金、前兆の有無、発作の頻度、治療プロセス：過去の病歴には母親の妊娠が含まれる必要があります 妊娠中の異常や投薬歴の有無、周産期の異常の有無、過去に顔面外傷、脳炎、髄膜炎などの重要な病気にかかったことがあるかどうか。 心臓病、肝臓病、腎臓病; 家族歴には、てんかん発作または関連疾患（片頭痛など）の家族歴が含まれている必要があります。詳しい 徹底的なカウンセリングと身体と神経系の身体検査が必要です。 【補助検査】 1. 脳波（E EG）は、てんかんを診断するための最も重要な補助検査方法です。 E EG は、突発的な症状の診断に非常に価値があります。 この値は、てんかんの診断と分類を明確にし、特殊な症候群を特定するのに役立ちます。理論的には、EEG を使用すると、あらゆる種類のてんかん発作を記録できます。 発作時または発作間欠期の疾患様分泌物まで記録できますが、技術的および操作上の制限により実際の作業では、従来の頭皮脳波は記録することしかできません。 患者の 49.5% には病的放電があり、3 回繰り返すと陽性率が 52% まで増加します。過換気やフラッシュ刺激などの誘発方法も使用できます。 脳波検査の陽性率をさらに高めるために、脳波検査が常に正常であるてんかん患者が依然として存在します。たまに普通の人もいるけど 病気のような放電は記録できるため、脳の電気活動の異常または正常のみに基づいててんかんを判断することはできません。 近年広く普及している24時間の長期脳波モニタリングやビデオ脳波検査により、病気のような放電を発見しやすくなります。 精度を向上させるために、後者は患者の発作状態とそれに対応する脳波変化を同時に監視および記録し、発作症状と脳波変化の関係を明らかにすることができます。 関係。 2. CTやMRIなどの神経画像検査で確認できます。 脳の構造異常または病変、てんかんおよびてんかん症候群の診断および分析 顔の特徴が似ていると役立つため、顔面内の腫瘍や白髪など、病気の原因が診断できる場合もあります。 ヘテロトピアなど。 MRI は、特に冠状ボリュームと海馬ボリュームの感度が高くなります。 測定により、海馬病変をより適切に表示できます (図 15-2)。国際的な抗てんかん薬 疾病同盟の神経画像委員会は 1997 年に次のような状況を提案しました。 神経画像検査は次の場合に実施する必要があります。 ① 年齢、病歴、脳波は問いません。 部分発作であることが示唆される; ② 1 歳未満または成人のタイプに分類できない。 発作または明らかな全身性発作 ③ 神経学的または神経心理学的症候群。 明らかに局所的な損傷が存在します。④ 第一選択の抗てんかん薬ではてんかんを制御できません。 発作; 抗てんかん薬は発作や発作パターンの変化を制御できません。 進行性疾患の可能性のある人。機能画像検査など SPEC T、PET などは、脳内の局所的な代謝変化をさまざまな角度から反映できます。 図 15-2 冠状 MRI は左海馬硬化症を示しています てんかん病変の位置特定を支援します。 【鑑別診断】 1. シンコープとは、脳血液灌流の短期的な全体的な減少、瞬間的な意識喪失、および虚血と低酸素によって引き起こされる転倒を指します。沢山あります 長時間の立位、激しい痛み、出血、感情的な興奮、極度の寒さなどの明らかな誘因により、咳、泣く、笑う、力を入れるなどの胸腔内圧が急激に上昇することがあります。 吐き気、排便、排尿も誘発される可能性があります。吐き気、めまい、脱力感、顔の震え、腹部の重さ、目の暗さなどの前兆が現れることがよくあります。そしててんかん 発症は比較的ゆっくりで、顔面蒼白、発汗、場合によっては脈拍の乱れ、場合によってはけいれんや尿失禁などの症状が現れます。患者が少ない 手足の硬直やけいれんが発生することがありますが、これらは通常、意識を失ってから 10 秒後に発生し、短期間続きます。 程度が弱いです。単純なめまいは、直立姿勢または座位で発生しますが、横たわった姿勢でも発生します。これは通常、病気の発作を示します。失神による意識喪失 喪失が15秒を超えることはほとんどなく、脳虚血時間が長すぎない限り、発作後の意識の混乱もなく、急速に意識が回復し完全に覚醒するのが特徴です。 2. 仮性てんかん発作は、癌様発作としても知られ、非てんかん性発作障害です。 この病気は、脳の電気ホルモンの異常ではなく、精神的な異常によって引き起こされる脳機能の異常です。てんかん発作に似た運動、感覚、意識の混乱が起こることがある 形状、区別が難しい。識別の鍵は、発作中の脳波上に対応する病理学的放電が存在しないことと、抗てんかん治療が無効であることです（表15-5）。しかし、そうすべきです 仮性てんかん発作のある患者の 10% は実際の病気を同時に患っている可能性があり、てんかん患者の 10 ～ 20% は仮性発作を伴うことに注意してください。

361 第15章 てんかん 表15-5 てんかん発作と仮てんかん発作の区別 特徴 仮性てんかん発作 てんかん発作 精神的なトリガーがあり、誰かが存在する 攻撃の機会 いかなる状況でも 突然の常同発作 発作にはさまざまな形があり、ロックするなどの強い自己表現があります。 攻撃特性 目、泣く、手足のけいれん、過呼吸など。 目の位置 上顔が挙がり、眼球が上方または片側に移動します。 目と顔はしっかりと閉じられ、眼球はランダムに動きます 顔色と粘膜 髪 青白さや赤み 瞳 光の拡散と反射の損失 正常、対光反射が存在する 受動的な動きに対して できない できる がある可能性があり なし 転倒、舌噛み、尿失禁 期間と終了方法 約1～2分で自動停止します。 それは数時間続くこともあり、慰めとヒントが必要です。 ピラミッド型の標識 （1つ） スキーのバブの症状 ( ) 意識喪失や倒れを引き起こす可能性があり、てんかんと誤診されやすいです。突然の無力感の発症に合わせて、 3. ナルコレプシー 抑制された睡眠、睡眠麻痺、入眠時幻覚、および虚脱症候群の 4 つを区別できます。 4. 脳底動脈型片頭痛は、意識障害による欠神発作と区別する必要がありますが、ゆっくりと軽度に起こり、意識を失う前に起こることが多いです。 夢のような感覚; 片頭痛は両側性であり、めまい、運動失調、両目のかすみ目、または眼球運動障害を伴うことが多く、脳波検査では後頭部にスパイクが現れることもあります。 5. 一過性脳虚血発作 (TIA) は高齢者に多く見られ、動脈硬化、冠状動脈性心疾患、高血圧、糖尿病などの疾患を患っていることがよくあります。 病歴、臨床症状は、ほとんどが欠損症状（感覚の喪失または手足の麻痺の低下）、不規則な手足のけいれん、および頭と首の回転の無さです。 症状は 15 分から数時間続くことが多く、脳波には明らかな病理学的放電はありません。てんかんはどの年齢でも、主に 10 代で発生する可能性があり、前述のリスクがあります。 危険因子は目立ったものではなく、症状はほとんどが刺激症状（感覚異常、手足のけいれん）で、発作持続時間は通常数分で、30分を超えることはまれです。 脳波上に多数の病的放電が認められることもあります。 6. 低血糖。血糖値が 2 mmol/L より低い場合、意識喪失を伴う局所的なてんかん性けいれんや四肢強直発作が起こることがあります。 膵臓ベータ細​​胞腫瘍または抗糖尿病薬を長期間服用している 2 型糖尿病の患者によく見られます。病歴は診断に役立ちます。 セクション 3 てんかんの治療 現在、てんかんの治療は依然として主に薬物治療に基づいています。薬物治療は、発作を制御する、または発作の回数を最小限に抑えるという 3 つの目的を達成する必要があります。 長期治療では明らかな副作用はなく、患者は元の身体的、心理的、社会的機能状態を維持または回復できます。近年では抗てんかん薬も 抗てんかん薬 (A ED) 治療の進歩、薬物動態モニタリング技術の開発、および新しい A ED の出現はすべて、 てんかんの効果的な治療のための条件を提供します 【治療】 1. 薬物治療の一般原則 (1) 薬を服用するかどうかを決定する: てんかんが生涯に 1 回または数回発生する確率は 5% と高く、てんかん患者の 39% は自然寛解を経験します。 したがって、すべての患者が投薬を必要とするわけではありません。一般に、6 か月以内に 2 回以上発作を起こした人は、診断が確定したら、以下の治療を受ける必要があります。 抗てんかん薬；初めて発作を起こした人、または半年以上離れて発作を起こした人には、抗てんかん薬の副作用の可能性や、治療を受けなかった場合に起こり得る影響について説明を受けることができます。 この場合、患者とその家族は、本人の希望に応じて、抗てんかん薬を使用するか使用しないかを辛抱強く選択する必要があります。 (2) 薬の正しい選択：てんかん発作の種類、てんかんの種類、てんかん症候群に応じて薬を選択します。新たに診断されたてんかんの 70% ～ 80% てんかん患者は抗てんかん薬を服用することでてんかん発作をコントロールできるため、初期治療における薬の選択は非常に重要であり、てんかん患者の数を増加させる可能性があります。 治療が成功する可能性; 薬の選択が不適切な場合、治療が効果がないだけでなく、てんかん発作の悪化につながる可能性があります。 2006 年には、数多くの科学的根拠に基づいた医学が誕生しました。 科学的データを要約した後、国際抗てんかん連盟は、臨床参考として使用できる、さまざまな種類のてんかんに対する治療ガイドラインを発表しました (表 15-6)。 このガイドラインは、臨床データのスクリーニングにおいて非常に厳格です。適切な研究データが不足しているため、多くのてんかん発作型を特定できません。 ライン投薬の場合、実際の業務では、臨床経験や個々の患者の観察に基づいて薬剤を選択する必要があります。現在の臨床投薬習慣によれば、いくつかの てんかん症候群に対する薬剤の選択については、表 15-7 を参照してください。

(3) 薬物の使用方法：薬物の使用方法は、薬物の代謝特性、作用原理、副作用の発現パターン等により異なります。 とても大きい。薬物動態の観点からは、用量と血中薬物濃度の関係は 3 通りあり、代表的な薬物はフェニトインとバルプロ酸です。 ナトリウムとカルバマゼピン。図 15-3 からわかるように、フェニトインの従来の用量では効果がない場合、用量を増やすと中毒につながりやすいため、十分に注意してください。 治療範囲は広く、最初は通常の用量で投与できます。カルバマゼピンは、自身の誘導効果により徐々に代謝を促進し、半減期が短くなります。 徐々に量を増やしていき、約1週間で規定量に達します。ラモトリギンとトキソペートの投与量は、約 1 か月で治療用量に達するまで徐々に増量する必要があります。 皮膚の発疹、中枢神経系の副作用等が起こることがあります。 1日の投与量は、薬物の半減期に基づいて分割用量に分割できます。半減期シニアデイリー フェニトイン、フェノバルビタールなどの半減期が短い薬は1日3回服用する必要があります。抗てんかん薬の薬物動態と投与量 表15-8を参照してください。 (4) 副作用をよく観察する：ほとんどの抗てんかん薬には程度の差はありますが副作用があり、使用前には注意が必要です。 肝臓と腎臓の機能および定期的な血尿をチェックする 薬を服用した後は、毎月定期的に血液と尿をモニタリングし、少なくとも半年は四半期ごとに肝臓と腎臓の機能をモニタリングする必要があります。 副作用には、特異性、用量関連、慢性、催奇形性が含まれます (表 15-9)。用量に関連した副作用が最も一般的であり、通常は これは投薬の開始時または増量中に発生し、血中薬物濃度に関連します。最も一般的な副作用は一過性であり、用量をゆっくりと減らすことで確認できます。 大幅に減少しました。ほとんどの抗てんかん薬はアルカリ性であり、食後に服用すると胃腸の反応を抑えることができます。就寝前に大量に摂取すると日中の時間が短くなる可能性があります 鎮静効果。

(5) 可能な限り単独療法：抗てんかん薬治療の基本原則は、てんかん患者の約 70 ～ 80％ です。 発作は単剤療法で制御できます。単独療法は低用量から開始し、最大限の発作制御を達成するためにゆっくりと増量する必要があります。 副作用がない場合、または副作用が非常に軽度である場合、それは最低有効用量です。てんかん発作を効果的に制御できない場合、部分的な制御に適合し、部分的な制御には適合しません。 副作用が起こります。血中薬物濃度を監視して投薬を誘導し、投薬中の失明を減らします。 (6) 合理的な併用療法；単剤療法には明らかな利点がありますが、患者の約 20% は 2 回の単剤療法後でも依然として疾患を治癒できません。 発作を制御するには、現時点で合理的な併用療法を検討する必要があります。いわゆる合理的な多剤併用療法とは、「副作用の増加を最小限に抑える」ことです。 それを前提として、最大限の発作制御を実現します。」 以下のような場合には、合理的な併用療法が検討されます。 ① 複数の発作がある場合 ② フェニトインナトリウム治療などの副作用がある場合 部分発作の治療中に欠神発作が発生した場合は、広域抗てんかん薬の使用に加えて、フェニトインによる欠神を治療するためにクロナゼパムも使用できます。 攻撃: ③月経性てんかん患者などの患者の特殊な状況に応じて、臨床効果を向上させるためにアセタゾラミドを月経前と後に追加することができます。 単剤療法では効果が得られない一部の患者は、複数の薬剤を組み合わせて治療できる場合があります。 薬剤の併用には注意が必要です。 ① フェノバルビタールとプロトン、クロナゼパムとジアゼパムなど、化学構造が同じ薬剤の併用は避けてください。 ②同じ副作用を持つ薬剤の併用は避けるようにしてください。たとえば、フェニトインは肝臓や腎臓に障害を引き起こす可能性があり、バルプロ酸は特発性アレルギー性肝壊死を引き起こす可能性があります。 したがって、肝機能が低下している患者に併用薬を使用する場合には、両薬剤の副作用に注意する必要がある；③ 薬剤を併用する場合には、薬剤間の相関性に注意する必要がある。 ある薬物による肝酵素の誘導などの相互作用は、別の薬物の代謝を促進する可能性があり、薬物とタンパク質の競合的結合によっても、別の薬物の代謝が変化する可能性があります。 薬物が主な薬理効果を発揮する血中遊離濃度。 (7) 薬剤の増減、中止、変更の原則： ① 薬剤の増減は適当に早くてもよいが、薬剤の減少はゆっくりとし、１つずつ増減しなければならない。治療を容易にするため。 有効性と有害な副作用を正確に評価する必要がある; ② ED は発作が制御された後、長期間服用する必要があり、重篤な副作用が発生しない限り、いつでも服用すべきではありません。 てんかん重積状態の誘発を避けるために、意図的に薬剤を減量または中止する。 ③ 薬剤を変更する：第一選択薬が最大耐用量に達しており、それでもコントロールできない場合 発作を制御するために、別の第一選択薬または第二選択薬を追加することができます。発作が制御されるか最大耐用量に達した後、元の薬を徐々に減らして切り替えることができます。 単一の薬剤に切り替える場合は、ドレッシングの交換中に 5 ～ 7 日間の移行期間を設ける必要があります。 ④ 離脱: 一般的に、包括的な強直症の原則に従う必要があります。 発作性発作、強直発作、けいれん発作が完全にコントロールされてから 4 ～ 5 年後、欠神発作が治まってから 6 年以上経過したら、休薬を検討してもよいが、その前に休薬する必要がある。 ゆっくりとした漸減プロセスがあり、一般に 1 ～ 1.5 年以上症状がなくなった患者は薬の服用を中止できます。自動人形のある人は、長期にわたる薬の服用が必要になる場合があります。 2. 一般的に使用される抗てんかん薬 (1) 従来の A ED

366 第15章 てんかん 1) フェニトイン (フェニトイン、PH T): GTC S および部分発作に効果的ですが、欠神発作やミオパシー発作を悪化させる可能性があります。消化管 ゆっくりと吸収され、代謝酵素が飽和すると、毒性量に達するまで少量が追加されます。幼児や幼児には有毒な副作用を検出することが困難です。 小児および小児には適していません。成人の投与量は200 mg/日です。投与量を増やす場合は注意してください。半減期が長く、定常状態に達した後は、成人は1日1回、子供は1日1回服用できます。 2回服用してください。 2) カルバマゼピン (C BZ): 部分発作に最適な薬剤であり、複雑部分発作に対しては他の薬剤よりも効果的です。 A ED は二次性 GTC S にも良い影響を与えますが、欠神や筋伸展発作を悪化させる可能性があります。肝酵素の自己誘導によるもの 最初に使用した場合の半減期は 20 ～ 30 時間で、従来の治療用量は 10 ～ 20 mg/(kg·d) です。投薬開始時のクリアランス率は低いです。 用量は2～3mg/(kg・d)とし、1週間後に治療用量まで徐々に増量します。 3 ～ 4 週間の治療後の半減期は 8 ～ 12 時間となり、半減期を延長する必要があります。 効果を維持するには投与量を増やしてください。 ３）バルプロ酸（バルプロ酸、ＶＰ Ａ）：これは、広範なスペクトルのＡ ＥＤであり、全般発作、特に典型的な欠神発作と組み合わされたＧＴＣ Ｓである。 この薬は部分発作にも使用されます。胃腸管から速やかに吸収され、肝臓の酸化、結合、エポキシ化機能を阻害し、血漿タンパク質に結合します。 非常に強力で、他の A ED と複雑な相互作用があります。半減期は短く、併用治療中の半減期は 8 ～ 9 時間です。通常の摂取量は、 人：600～1800 mg/日、子供：10～40 mg/(kg・日)。 4) フェノバルビタール (PB): 小児てんかんの第一選択薬としてよく使用され、スペクトルが広く、作用の発現が早く、GTC S に対して効果的です。 単純および複雑な部分発作にも使用され、熱性パニックの予防効果があります。半減期は 37 ～ 99 時間と長く、急性脳損傷にも使用できます。 てんかんまたはてんかん重積状態と組み合わされた害。従来の投与量は成人で60～90 mg/日、小児で2～5 mg/(kg・日)です。 5) プリミドン (PMD): 肝臓によってフェノバルビタールとフェネチルマロンアミドに代謝され、抗疾患効果があります。適応症 GTC S、単純部分発作と複雑部分発作です。 6) エトスクシミド (ethos ux imide、ES X): 単純欠神発作にのみ使用されます。すぐに吸収され、約 25% は変化せずに腎臓から排泄されます。 他の A ED はほとんど相互作用せず、血漿タンパク質とほとんど結合しません。 7) クロナゼパム (clo naze pam、C NZ): GABA 受容体サブユニットに直接作用し、作用の発現が迅速ですが、薬剤耐性が発生しやすいです。 落とす。補助薬として、成人の場合は 1 mg/日を試し、徐々に用量を増やしてください。小児の場合は 0.5 mg/日を試してください。 (2) 新しい A ED 1) To pira mate (T PM): 天然の単糖デキストロース チオラート、難治性部分発作および二次性 GTC S に使用されます。 追加の薬剤または単独療法の薬剤も、レノックス・ガス緊張症候群および乳児性疼痛症候群に対して一定の効果をもたらします。半通関期間 20～30日 時間。従来の用量は成人では75～200 mg/日、小児では3～6 mg/(kg・日)で、少量から開始し、3～4週間以内に治療用量まで徐々に増量する必要があります。 治療用量。良好な長期効果があり、明らかな薬剤耐性がなく、高用量の単独療法として使用することもできます。カルバマゼピンとフェニトインは、 フェニトインや経口避妊薬の血漿濃度も低下する可能性があります。 2) ラモトリギン (LTG): 部分発作および GTC S の追加または単独療法薬です。レノックスにも使用されます。 ガス緊張症候群、欠神発作、筋原性発作の治療。消化管から完全に吸収され、肝臓で代謝されます。半減期は 14 ～ 50 時間です。 バルプロ酸ナトリウムを併用すると70～100時間延長できます。成人の開始用量は25 mg/日で、その後用量は100～300 mg/日の維持用量までゆっくりと増量されます。 小児の開始用量は2 mg/(kg・d)で、維持用量は5～15 mg/(kg・d)ですが、バルプロ酸ナトリウムと併用する場合は小児から半分以下に減量します。 初回用量は0.2mg/(kg・日)、維持用量は2～5mg/(kg・日)です。 4～8週間かけて治療用量まで徐々に増やしていきます。 3) ガバペンチン (GBP): 12 歳以上の成人の部分てんかん発作および GTC S の補助治療に使用されます。 それは肝臓によって代謝されず、腎臓によって変化せずに排泄されます。開始用量は100mgを1日3回、維持用量は900～1800mg/日を3回に分けて服用します。 4) フェルバメイト (FB M): 部分発作およびレノックス・ガス緊張症候群に効果があり、単剤療法として使用できます。 開始用量は 400 mg/日、維持用量は 1800 ～ 3600 mg/日です。 90％はそのまま腎臓から排泄されます。 5) オクスカルバゼピン (ox car baz e pine、0 XC): カルバマゼピンの 10-ケト誘導体です。適応症はカルバマゼピンと同じです。 部分発作および二次性全般化発作に対する追加療法または単独療法としての使用を目的としています。ただし、肝酵素誘導効果はわずかであり、薬物代謝自体はありません。 誘導効果と最小限の薬物動態相互作用。体内でカルバマゼピンまたはカルバマゼピンエポキシドに変換されず、カルバマゼピンに変換される アレルギー患者の 3 分の 2 はオキシカルバゼピンに耐性があります。成人の初回用量 300 mg/日、毎日 300 mg ずつ増量、単剤療法用量 600～1200mg/日。オキシカルバゼピン 300 mg はカルバマゼピン 200 mg に相当するため、置き換える場合は投与量を 50% 増やす必要があります。 6) ビガバトリン (VG B): 乳児の部分発作、二次性 GTC S およびレノックス・ガス緊張症候群に使用されます。

367 第15章 てんかん 梅の病気に効果があり、単剤治療としても使用できます。主に腎臓から排泄され、GABA トランスアミナーゼを不可逆的に阻害し、GABA 作動性ニューロンを強化します。 効果。開始用量は500mg/日で1週間ごとに500mgずつ増量し、維持量は2～3g/日を2回に分けて服用します。 ７）ティア・ガビン（ＴＧＢ）：難治性複雑部分発作に対する補助療法として。胃腸管からの吸収が早く、1時間に達します。 ピーク濃度。半減期は 4 ～ 13 時間で、肝酵素の誘導または阻害作用はありませんが、フェニトイン、カルバマゼピン、およびフェノバルビタールによって誘導される可能性があります。 寿命は3時間に短縮されます。開始用量は 4 mg/日で、一般的な用量は 10 ～ 15 mg/日です。 8) ゾニサミド (ZNS): GTC S および部分発作に明らかな効果があり、二次性全般化発作も治療できます。 脱力発作、ウェスト症候群、レノックス・ガス緊張症候群、非定型欠神発作、筋原性発作。ヨーロッパやアメリカにも流通しているので、 現在では腎臓結石を発症する患者もいる為、使用される頻度は減っています。 9) レベチラセタム (レベチラセタム、LEV): これは同じタイプのピラセタムの誘導体です。作用機序はまだ不明です。 シナプス小胞タンパク質 SV 2 A へのヘテロ結合。二次性GTC Sを伴うまたは伴わない部分発作、筋原性発作などに効果があります。経口吸収 半減期は 6 ～ 8 時間で、迅速に作用します。忍容性が高く、重篤な副作用はない 10) プレガバリン (プレ ガバル イン): この薬はガンマアミノ酪酸類似体で、その構造と効果は抗てんかん特性があります。 この薬の活性はありますが、抗てんかんのメカニズムはまだ不明です。主にてんかんの部分発作の補助治療に使用されます。 【薬剤抵抗性てんかん】 同じてんかん症候群の患者であっても、てんかん発作やてんかん症候群が異なれば、臨床的特徴や予後も異なります。 違いもあります。全体として、てんかん患者の約 1/3 が一定期間単独療法を受けており、少数の患者でも治療なしで回復する患者もいます。 長期にわたる安心感が得られます。患者の約 1/3 は、発作を効果的に制御できる単剤または合理的な多剤併用治療を行っています。 満足のいく治療効果が得られます。したがって、てんかん患者の約 70% は予後が良好です。複数の研究により、適切な薬物治療にもかかわらず、 さらに、患者の約 30% は依然として、制御が困難な難治性てんかんと呼ばれる遷延性てんかん発作を患っています。 この病気の発症は患者の健康に深刻なダメージを与え、死亡率は通常の人々よりも大幅に高くなります。現在、難治性てんかんの治療法はありません 統一定義、国内の難治性てんかんの定義は「月に4回以上の頻繁なてんかん発作、適切なAED」 中枢神経系疾患または顔面に占有性病変のある人。」 難治性てんかんの共通の特徴は、異なる作用機序を持つ AED に対するある程度の薬剤耐性です。この種のてんかん 薬剤耐性の発生には、複数のメカニズムと複数の要因が関与する可能性があります。現在、薬剤不応性のメカニズムに関して人気が高まっている仮説が 2 つあります。 注意してください。1 つは標的仮説です。これは、薬物の効果によって標的が変化し、A ED に対する感受性が低下するというものです。 もう 1 つは、先天性によるものであると考える多剤トランスポーター仮説 (多剤トランスポーター) です。 または、後天的な理由により多剤トランスポーターの過剰発現が引き起こされ、血液脳関門を通過するA EDの能動的なポンピングが増加し、その結果薬物が投与されます。 薬物は効果的に治療点に到達できず、局所A EDは有効な治療濃度に到達できず、その結果、てんかんの難治性がもたらされます。 一般に、複数の発作型または複雑部分発作を有する人は、他のタイプの発作を有する人よりも予後が不良です。治療薬 薬剤に対する良好な反応、特に最初の A ED に効果のある患者は、A ED に対する反応が不良な患者の早期診断と治療の重要な指標となります。 てんかんのコントロールが容易ではないことを示します。病因学的観点から見ると、特発性てんかんは予後が良好であり、症候性てんかんと潜在性てんかんには原因または潜在的な原因があります。 てんかんの全体的な予後は不良であり、難治性疾患の割合が大幅に高くなります。難治性てんかんは患者に精神的および身体的な障害を引き起こす可能性があるため てんかんの損傷と、一連の心理的および社会的問題を引き起こすことが、てんかんの治療、予防、研究の焦点となっています。難治性てんかんは早めの治療が必要 特定された場合は、より積極的な治療手段をできるだけ早く採用する必要がありますが、診断の誤り、不適切な薬剤の選択、不十分な投与量、およびコンプライアンスの遵守を認識する必要があります。 不良要因によって引き起こされる、いわゆる「医原性難治性てんかん」です。 【外科的治療】 患者は長期にわたる正式な単独療法を受けているか、最大耐用量に達するまで2台のAEDを連続して使用し、正式な併用療法を受けている。 それでも治療効果が得られない場合には、手術が検討されることがあります。前述したように、てんかん患者の 20 ～ 30% は、さまざまな AED を使用しても発作を制御することが困難です。 2年以上治療を受けており、血中薬物濃度が正常範囲内で、依然として月に4回以上の発作があり、AEDに耐性のある患者の場合は、治療抵抗性であると考えるべきです。 性的な狂気。患者の発作を軽減し、患者が発作を完全にコントロールできる機会を提供するには、適切な外科的治療を行う必要があります。 手術の適応: 理想的な結果が得られる患者のほとんどは部分発作、主に葉の片側から発生する難治性の複雑部分発作です。 病変が大脳皮質に近く、手術で到達でき、切除後に重篤な神経障害を引き起こさない場合、治癒効果はより高くなります。頭

第15章 てんかん 368 従来、てんかん病変の切除には特定の条件が必要であると考えられていました。その基本的な点は、①てんかん病変の位置が明確であること、②病変が比較的局所的であること、です。 制限事項; ③ 手術後に重篤な機能障害が生じるリスクがない。てんかんの外科的治療には複数の関連性があり、手術前に神経電気生理学と神経学の組み合わせが必要です。 画像、核医学、神経心理学などの複数の検査法を用いた総合的な術前評価と、病原部位の包括的な局在化により、てんかんは 外科的治療の成功の鍵。 一般的に使用される方法には、①前葉切除術と選択的扁桃体および海馬切除術、②小葉外皮質切除術、③てんかんなどがあります。 病変切除: 4 大脳半球切除: 5 多発性髄膜下切断。さらに迷走神もいる 経刺激、慢性小脳電気刺激、定位脳損傷などは、理論的にはさまざまな難治性てんかん疾患の治療に有効です。 セクション 4 重積てんかん てんかん重積状態 (SE) はてんかん状態としても知られ、伝統的に「継続的なてんかん発作」と定義されています。 意識が完全に回復せず、頻繁に再発するか、てんかん発作が30分以上続き、自然に止まらなかった場合、というのが現在の見解です。」 患者に 5 分以上続く全身性強直発作がある場合、GTC S の患者では、発作が 5 分以上続くと神経損傷が発生する可能性があります。 時間が 5 分を超える場合は、てんかん重積状態の診断を考慮し、緊急治療のために AED を使用する必要があります。そうでないとしても、てんかんは一般的な医療緊急事態です。 迅速な治療は、高熱、循環不全、電解質の不均衡、または神経興奮毒性損傷による永続的な脳損傷、障害、および死亡につながる可能性があります。 どれもとても高いです。てんかん重積状態は、あらゆる種類のてんかんで発生する可能性がありますが、その中でも全身性強直性けいれん発作が最も一般的で最も有害です。 てんかん重積状態の最も一般的な原因は、AED の不適切な中止、急性脳症、脳卒中、脳炎、外傷、腫瘍、薬物療法です。 薬物中毒などが原因で、個々の患者の原因は不明。 A EDの不規則な治療、感染症、精神的要因、極度の疲労、妊娠と出産、飲酒がすべて原因となります。 誘導できる。 【分類】 最近の研究では、非重積てんかんにおける 1 回のパニック発作の発症時間は一般に 2 分を超えないことが確認されているため、30 分から開始することが推奨されています。 臨床的観点からは、数分という時間制限はあまり適切ではありません。10 分間続く行動および電気スキャン活動の方が現実的な時間制限です。 国際基準であり、静脈内投与を開始するのに必要な時点でもあります。攻撃の最初の局在化に応じて、大脳半球の特定の部分が影響を受ける可能性があります。 または、両方の大脳半球が同時に影響を受ける場合は、さらに全般性てんかん重積状態と部分発作状態に分けられます。 部分重積てんかんの私たち。 1. 一般化された発作状態 (1) 全般性強直-強直てんかん重積状態: 最も一般的で最も危険な臨床的てんかん重積状態であり、強直-強直発作として現れます。 再発性、高熱を伴う意識障害、代謝性アシドーシス、低血糖、ショック、電解質異常（低カリウム血症、低カルシウム血症）、ミオグロビン 尿などにより、脳、心臓、肝臓、肺などの多臓器不全や自律神経やバイタルサインの変化を引き起こす可能性があります。 (2) 強直状態：レノックス・ガス緊張症候群の子供に多く見られ、さまざまな程度の意識障害が現れます（Xiangmi 比較） 以下）、強直発作または筋けいれん、非定型欠神、脱力発作などの他の種類の発作では、E EG はゆっくりと現れ、持続します。 とげのある遅い波または鋭く遅い波の放電 (3) 発作性発作の状態：発作性発作が長期間続くと、混乱や酩酊状態が起こることもあります。 (4) てんかん重積状態: てんかん重積状態は、特発性筋原性てんかんの患者ではまれであり、重度の器質性脳症の進行段階です。 たとえば、亜急性硬化性全脳炎や家族性進行性骨髄性てんかんがより一般的です。特発性患者の脳波は子宮筋腫との密接な関係を示している 全身性多棘波は予後が良好ですが、二次脳波検査では通常、非律動的な反復性棘波が見られ、予後は不良です。 (5) 欠神発作状態：主に意識レベルの低下、あるいは反応性や学業成績の低下のみによって現れます。 遅い周波数 (<3 Hz) の持続的なスパイク徐波放電が見られます。主に不適切な治療や投薬の中止が原因 2. 重積部分発作 (1) 単純部分発作の状態: 臨床症状は、顔や体の局所的な連続的な描画、または体の持続的な脱臼を繰り返し行うことを特徴とします。 これは、局所的な異常な感覚、発作中の明瞭な意識、および脳波上の対応する脳領域における局所的な放電を特徴とします。病気の進行は病気の性質によって異なります。 原因不明の患者の中には、治癒後に再発しない人もいます。非進行性の器質性病変の中には、後期に同側筋腫を伴う場合があります。ラスムッセン総合 症状 (部分持続てんかん) は、進行性のびまん性の神経学的損傷を伴って、心筋発作やその他の発作の初期段階で発生します。

369 第15章 てんかん (2) 辺縁系重積てんかん: 意識障害および精神症状として現れることが多く、精神運動性てんかん状態としても知られ、一般的に次のような症状に見られます。 小葉てんかんは、他の原因によって引き起こされる精神異常とは区別する必要があります。 （3）片麻痺を伴う片麻痺：主に幼児に発生し、片側の片麻痺を示し、発作後に同じ側の手足に一時的または永続的な変化を伴います。 体の麻痺。 また、パニック発作の有無によっててんかん重積状態をてんかん重積状態に分類する傾向もあります。 (けいれん性てんかん重積状態、C SE) および非けいれん性てんかん重積状態 (NC SE) 【扱う】 てんかん重積状態の治療の目標は、安定したバイタルサインを維持し、心肺機能をサポートし、持続性てんかんを終結させることです。 発作、てんかん発作による脳ニューロンの損傷を軽減し、合併症に対処する原因と動機を可能な限り見つけて排除します。 1.一般的な対策 (1) 対症療法：気道を開いたままにし、酸素を吸入し、必要に応じて気管挿管や気管切開を行い、可能な限り心電図、血圧、血液検査を行います。 呼吸と脳波のモニタリング、定期的な血液ガス分析、および完全な生化学検査。てんかん重積状態の原因を見つけて治療します。 歯を食いしばっている人は矯正装置を付ける必要があります。 (2) 静脈内経路を確立する: 生理食塩水の静脈内注射を維持する グルコース溶液は一部の抗てんかん薬を沈殿させる可能性があることに注意してください。 特にフェニトイン (3) 合併症の積極的な予防と治療: 脳浮腫は 20% マンニトール 125 ～ 250 ml の迅速な静脈内注入で治療できます。感染を制御するために予防的に使用できます。 感染症、高熱は物理的に冷却することができ、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症、高浸透圧状態、肝性脳症などの症状を改善することができます。 毒を除去し、栄養補給治療を提供します。 2. 薬剤の選択 理想的な抗てんかん薬は、次の特性を備えている必要があります。 てんかん発作の予防: ③ 許容できない副作用がなく、別の発作を防ぐのに十分な時間脳内に存在します。てんかんの持続を制御する 選択は、特定のてんかん重積状態のタイプとその薬物動態学的特徴、および使いやすさに基づいて行う必要があります。 (1) ジアゼパム治療: まず、ジアゼパム 10 ～ 20 mg、1 分あたり 2 mg 以下を静脈内注射します。効果があれば、次に 60 ～ 100 mg を注射します。 ディキシチンを 5% グルコース生理食塩水に溶解し、12 時間以内にゆっくりと静脈内に注入しました。小児の初回投与量は0.25～0.5 mg/kgです。 通常は10mg以下です。ジアゼパムは呼吸を阻害することがあるので、必要に応じて注射を中止し、呼吸促進剤を追加する必要があります。 (2) ジアゼパムとフェニトインの併用: 治療効果を達成するために、最初に 10 ～ 20 mg のジアゼパムを静脈内に使用し、次に 0.3 ～ 0.6 g のフェニトインを使用します。 50 mg/分を超えない速度で静脈内注入用の生理食塩水を 500 ml 追加します。薬の服用中に血圧が下がったり、不整脈が起こったりした場合は、薬の量を減らす必要があります。 静脈内注入速度を遅くするか、薬を中止します。 (3) フェニトイン：フェニトインを単独で使用する患者もいます。投与量と方法は上記と同じです。 (4) 10% 抱水クロラール：20 ～ 30 ml と同量の植物油を加えた保持浣腸用、8 ～ 12 時間ごとに 1 回、肝不全または肝機能障害に適しています。 フェノバルビツレート系薬剤を使用すべき方。 (5) パラアルデヒド: 8 ～ 10 ml (小児の場合は 0.3 ml/kg) を植物油で希釈し、浣腸用に保存します。激しい咳を引き起こす可能性があるため、呼吸器系に問題がある場合は使用しないでください。 上記の治療と発作制御の後、治療効果を強化して維持するために、フェノバルビタール 0.1 ～ 0.2 g を 1 日 2 回筋肉内注射することを検討できます。同じ この時点で経鼻胃内抗てんかん薬が投与され、フェノバルビタールは定常濃度に達した後徐々に中止された。上記の方法に反応しない場合は、難治性てんかん重積状態として治療する必要があります。 理由。発作が止まった後は、てんかん状態の原因を積極的に検索し、対処する必要があります。併存する合併症に対しても、対応する治療を行う必要があります。 3. 難治性てんかん重積状態。難治性てんかん重積状態とは、初期の第一選択薬であるジアゼパムおよびクロロキンに抵抗性である持続性のてんかん発作を指します。 ニトリル、フェノバルビタール、フェニトインなどは効果がなく、症状は1時間以上続きます。てんかん重積状態は緊急事態であり、予後は原因だけでなく、 治療が成功する時期にも関係します。発作が1時間以上続くと、体内環境の安定が破壊され、中枢神経系に多くの問題が引き起こされます。 損傷は不可逆的であるため、難治性てんかんの治療における最優先事項は、発作を迅速に終了させることです。以下の薬が使用できます。 (1) アモバルビタール：難治性てんかん重積状態の治療における標準治療法であり、ほぼ常に効果があります。大人：1回0.25～0.5g、 1 歳から 4 歳の小児は 1 回あたり 0.1 g を摂取し、4 歳以上の小児は 1 回あたり 0.2 g を水で希釈して、1 分あたり 1 分以内でゆっくりと静脈内に注射します。 100mg。低血圧、呼吸抑制、蘇生の遅れが主な副作用であるため、使用中は気管挿管や人工呼吸器が必要になることがよくあります。 気はバイタルサインの安定性を確保する

(2)ミダゾラム：作用の発現が早いため、1～5分で薬理効果が現れます。 使用方法 抗てんかん効果は5～15分で現れます。 従来の薬よりも血圧や呼吸に対する抑制効果が低いです。近年、アモバルビタールに広く取って代わられ、難治性てんかんの治療薬となっています。 病状に対する標準治療の傾向。通常、初回投与量は 0.15～0.2 mg/kg を静脈内投与し、その後は 0.06～0.6 mg/(kg・h) を静脈内投与します。 維持する。新生児には 0.1 ～ 0.4 mg/(kg・h) の持続静脈内注入が可能です。 (3) プロポフォール: これは、GABA 作動性神経伝達物質の放出を大幅に高めることができる非バルビツレート系の短時間作用型静脈麻酔薬です。 脳波上のてんかん発作と病的放電を数秒以内に停止させ、効果の発現は平均 2.6 分です。推奨用量は 1 ～ 2 mg/kg の静脈内投与です。 2～10mg/(kg・h)の持続点滴で維持します。発作を制御するために必要な血中薬物濃度は 2.5 μg/ml です。突然の中止は発作を悪化させる可能性があります。 用量を徐々に減らしていった場合、てんかん発作が再発することはありません。プロポフォールの副作用としては、発作の誘発などが考えられますが、これはまれであり、推奨用量よりも低い用量で発生します。 推奨用量では、ミオトニー、オピストトーヌス、コレオアテトーゼなど、他の中枢神経系の興奮症状も発生する可能性があります。子供たちは静かです 注: 推奨用量が 24 時間を超えると、横紋筋融解症、難治性低酸素血症、アシドーシス、心不全などの副作用が発生する可能性があります。 (4) リドカイン: フェノバルビタール治療が無効な新生児てんかん状態に効果があります。発作を停止させるための最初の負荷量は 1 ～です。 3 mg/kg、ほとんどの患者は発作が止まった後も静脈内維持投与が必要です。てんかん発作の制御には毒性や副作用はほとんどありませんが、 ただし、リドカインの使用中は、イライラ、せん妄、精神異常、不整脈、過剰摂取などの一般的な副作用に依然として注意を払う必要があります。 アレルギー反応など心ブロックや徐脈のある患者には注意して使用してください。 (5)ケタミン、チオペンタールナトリウム等も治療に使用できます。 （ホン・ジェン）