マインドマップギャラリー 神経学 第 8 章 突発性疾患 001
神経学について 第 8 章 突発性疾患 001 マインドマップ、てんかん (てんかん): さまざまな原因による脳ニューロンの高度に同期した異常放電によって引き起こされる脳機能障害を特徴とする慢性脳臨床症候群を指し、突発性、一過性、反復性、定型的な特徴を持っています。 。
2024-03-25 23:36:23 に編集されました神経学 第 8 章 突発性疾患 001
セクション 1 てんかん
I. 概要
【意味】
1. てんかん:さまざまな原因によって引き起こされる脳ニューロンの高度に同期した異常放電によって引き起こされる脳機能障害を特徴とする慢性脳臨床症候群を指します。
2. てんかん発作 (発作): てんかんの各臨床発作/各発作の過程を指します。
3. てんかん症候群: てんかん発作において、同様の症状や徴候を伴う一連の特定のてんかん現象。
[疫学] 出生後 1 年と老年期が発症のピーク年齢であり、25% が難治性てんかんです。
【原因と分類】
症候性てんかん
さまざまな明確に定義されたCNSの構造的損傷/機能不全によって引き起こされるてんかん発作は、病気の症状にすぎません。
特発性てんかん (60%)
原因は不明であり、てんかん発作を引き起こす可能性のある脳の構造的損傷や機能異常は見つかっていません。これは遺伝的要因と密接に関係している可能性があり、特定の年齢で発症し、特徴的な臨床症状や脳波症状が現れます。
【てんかん発作に影響を与える要因】
【病因】
始める
てんかん誘発領域のニューロンは、各活動電位の後に発作性脱分極シフト (PDS) を示し、同時に高周波および高振幅のスパイク波放電を生成します。
終了
てんかんの焦点により巨大なシナプス後電位が発生 → 負のフィードバック機構が活性化 → 細胞膜が長時間過剰な脱分極状態に留まる
広める
異常放電:①大脳皮質の特定領域に限定される→局所発作、②局所フィードバックループの長期伝導→局所発作状態、③電場を介して同じ側の他の領域、さらには片側に広がる。影響と伝導経路 → ジャクソン発作; ④ 同側半球に影響し、対側大脳半球に広がる → 二次性全般発作; ⑤ 視床/脳幹で始まり、網様体上行性活性化系にのみ広がる → 欠神発作;両側の大脳皮質を抑制し、網様体脊髄路を抑制 → 全身性強直間代発作
【病理】
1. 海馬硬化症(HS)/アンモン角硬化症/中心側頭硬化症(MTS):反復性てんかん発作の結果である可能性、または反復性てんかん発作の原因である可能性があり、治療の成否と密接に関連しています。てんかんの治療 ; 肉眼的には海馬が萎縮して硬くなっており、顕微鏡的には神経細胞の喪失と神経膠症が典型的な症状です。
2.苔状線維発芽(MFS):顆粒細胞軸索(苔線維)が発芽し、歯状回の内分子層やCA1領域に入り込み、局所的な異常な神経回路を形成します。
3. 顆粒細胞のびまん性拡大:歯状核内の顆粒細胞の幅が正常よりも著しく広く、顆粒層と分子層の境界がぼやけています。
【分類と性能】
国際抗てんかん連盟 1981 年てんかん発作の分類 (熟練が必要)
焦点発作
単純焦点発作:てんかん放電は大脳半球の比較的限られた領域に限定され、発症時間は短く(1分未満)、意識障害はなく、発作過程を完全に思い出すことができます。てんかん放電の部位によって異なります
(局所) 運動発作: 重症の場合、発作後に一時的な四肢麻痺が残る場合があります (トッド麻痺 → より信頼性の高い兆候であり、通常は対側運動野から生じる放電を示唆しています)
回旋発作(有害発作):目が突然片側に傾き、その後無意識に頭が同じ方向に回転し、体をひねりますが、まれに180°を超える二次的な全身発作を起こすことがあります。
ジャクソン運動発作:異常な運動は局所的な領域から始まり、大脳皮質運動野の分布に沿ってゆっくりと動き、指、手首、前腕、肘、肩、口角、顔面にけいれんの臨床症状が徐々に現れます。 。
姿勢発作:片方の上肢を外転させ、肘を曲げ、頭を同じ側にひねり、同じ側を凝視する
調音性発作:発作の前に単一の音や単語を無意識に繰り返すこと。
局所てんかん重積状態(持続部分てんかん):局所的なけいれんが数時間、数日、場合によっては数週間続くこともあります
(焦点性) 感覚発作
体性感覚発作:主に鍼治療、しびれ、電気ショック
特殊な感覚攻撃: 嗅覚、視覚、味覚、聴覚
自律神経発作:主に、頭痛、心窩部不快感、感覚の高揚、顔面蒼白、紅潮、立毛などの他の発作の前兆/合併症。
精神病性発作: ほとんどが複雑局所発作の前兆であり、GTCS に続発する場合もあります。健忘症 (海馬)、感情障害 (帯状回)、妄想および幻覚 (海馬後部/側頭後頭領域) として現れます。
複雑局所発作(CPS)/精神運動発作/側頭葉てんかん: 成人に最も多く、主に側頭葉から発生し、意識障害を伴い、発作中に外部刺激に反応せず、発作の詳細を語ることができない、または部分的に話すことができません。攻撃後の攻撃、3つのステージを含む
「前兆」:数秒しか続かない単純な焦点発作から生じる
「不在」:動作や発言が中断されること
自動症: 記憶喪失を伴うてんかん発作中または後に起こる、一定の協調性と適応性を伴う無意識的かつ不随意な活動を指し、口腔咽頭自動症、手動自動症、歩行型自動症、および言語的自動症として現れる場合があります。
局所発作に続く全般発作:意識障害を伴う
全般発作
全般性強直間代発作(GTCS):意識喪失と左右対称のけいれんを特徴とする
■強直相:突然意識を失い、泣き叫びながら倒れることが多く、同時に全身の骨格筋が連続的にピクピクとピクピク動き、上まぶたが上がり、眼球が上に動き、喉頭がけいれんし、体幹がけいれんします。四肢の収縮強壮は約20秒間続きます。
間代相:体全体の筋肉の収縮と弛緩(けいれん)が短期間交互に繰り返され、その頻度は徐々に低下し、弛緩時間は徐々に延長されます。最後の強い間代が約 1 回続いた後、けいれんは突然止まります。口からの泡立ち、尿失禁を伴い、強直相および間代相では、心拍数の上昇、血圧の上昇、気管支分泌物の増加、散瞳、対光反射の喪失、無呼吸、皮膚チアノーゼ、陽性の病理学的反射が見られます。 。
∎ けいれんの後期:まだ短期的なけいれんが続くことがありますが、最初は呼吸が回復し、心拍数、血圧、瞳孔などが正常に戻り、全身の筋肉が弛緩し、徐々に意識が戻ります。徐々に目が覚める過程で、自動症、頭痛、倦怠感が起こる可能性があり、けいれんの症状はすべて記憶にありません
欠神発作
典型的: 小児期に発症し、思春期前に停止する。発作中に進行中の活動が突然停止する。意識を失うが転倒はせず、数秒間両目で見つめた後、すぐに意識が回復するが、思い出すことができない。 ; 過剰なスイッチングは発作を引き起こす可能性があり、典型的な脳波症状は左右対称の 3Hz のスパイク状の遅い複雑な波であり、バルプロ酸による薬物治療に対する反応は良好です。
非定型: 意識障害は不完全であることが多く、発症と回復の速度が遅い。一過性の強直性、間代性神経症状、または自律神経症状のような 1 つまたは複数の要素があり、ゆっくりとした不規則な脊椎の複雑な波または鋭い徐波が見られます。 、異常な背景活動はびまん性脳損傷のある子供に多く見られ、予後は不良です。
ミオクロニー発作:全身/骨格筋の一部が突然電気ショックのように収縮し、多くの場合、突然うなずいたり、前かがみになったり、後ろに傾いたり、両腕を素早く上げたりする症状が現れ、朝起きたときに最も起こりやすいです。典型的な脳波は、眠りに落ちるだけです。
強直発作:発作中、意識障害を伴う全身筋肉の強い強直性収縮があり(小児は特定の姿勢に固定される)、多くの場合明らかな自律神経症状(顔の打撲、無呼吸、瞳孔の散大)を伴います。 ); 体幹部の強直性発作は強直性発作を引き起こす可能性があり、典型的な脳波症状は劇症型多棘波です。
間代発作:意識消失を伴う間代性の体全体の筋肉のけいれんは、ほとんどの場合、乳児や幼児に発生し、速い活動、遅い波、および不規則な棘徐波の複雑な波を示します。
弛緩発作:身体のどこかで突然一時的に筋肉の緊張が失われ、姿勢が変化し、頭が垂れたり、肩や手足が突然垂れたり、股関節や膝が屈曲したり、直後に起き上がったりして倒れることがよく見られます。 ; 発作は、重度の症候性てんかんに多く見られる、多棘状の遅い複雑な活動または低電位の速い活動を示し、びまん性脳損傷および未分類のてんかん発作を示唆します。
てんかん/てんかん症候群の分類: 複雑ですが、一般的な典型的な症候群のいくつかのみを以下に紹介します。
1. 小児の良性中心回側頭棘てんかん(BECT):3歳から13歳の間に発症。舌の硬直、発話困難、嚥下困難、唾液分泌の増加を伴う、側腹部および舌のけいれんを特徴とします。同じ子供に側肢が発生することが多く、脳波では片側/両側の側頭回中心部に交互に高振幅のスパイクが見られ、投薬で容易に制御でき、思春期までに完全に改善することがよくあります。
2. 小児の後頭葉良性てんかん: 平均 7 歳で発症。発作後の脳波では、後頭部に高振幅の棘波や鋭い波が見られ、その後、片間代性けいれんが起こります。後側頭領域、主に目を閉じているときに現れ、目を開けると消えます。予後は良好です。
3. ウェスト症候群/乳児けいれん: 生後 1 年以内に発症 (発生頻度のピークは 3 ~ 7 か月)、ミオクロニー発作 (うなずき、両上肢の外転、下肢と体幹の屈曲) として現れます。それぞれ 1 ~ 15 秒続き、多くの場合、数回から数十回連続して起こります。最も頻繁に起こるのは就寝前と起床時です。一般に予後は不良で、精神遅滞や神経学的症状を伴うことがよくあります。半数がレノックス・ガストー症候群を発症する可能性がある
4. レノックス・ガストー症候群:通常 1 歳から 8 歳の間に発症し、複数の発作型(強直性発作が最も一般的ですが、無力症、ミオクローヌス、非定型欠神、および GTCS も含まれます)、精神遅滞を特徴とします。睡眠中に脊椎の遅い複雑な波と10Hzの速いリズムを示し、薬で制御するのが難しく、てんかん重積状態が発生しやすく、それらのほとんどは予後が不良です。
【診断】
プログラム
てんかん発作かどうかを明らかにする → てんかん・てんかん症候群の種類を明らかにする → 発作の原因を明らかにする
てんかんかどうかを判断する
病歴と身体検査: 病歴は診断の主な基礎となります。
補助検査
∎脳波: 重要な方法。発症期の最初の脳波検査では、てんかん放電の検出率は 50% 未満ですが、さまざまな刺激方法を使用しててんかん放電の発生を促進できます。
神経画像診断: CT、MRI、SPECT/PET; ① 局所発作を示唆するあらゆる年齢、病歴、または脳波; ② 1 歳以内の未分類発作 / 明らかな全身性発作; ③ 局所的損傷の神経/神経生理学的証拠。 ④ 第一選択の抗てんかん薬では発作を制御できない; ⑤ 抗てんかん薬では発作/発作型の変化および進行性疾患の可能性を制御できない。
鑑別診断
疑似てんかん発作/ヒステリー発作/心因性発作
失神:明らかな誘因があり、吐き気、めまい、倦怠感、震え、目の暗さなどの症状が現れ、顔面蒼白、発汗などの症状が現れ、けいれんや尿失禁を伴うこともあります。意識喪失が 15 秒を超えることはほとんどなく、発作後の混乱もなく急速に回復し、完全に意識が戻ります。
片頭痛:特に視覚的な前兆と時折の四肢の感覚異常がある場合は、局所発作と区別する必要があります。片頭痛の前兆症状は長期間続き、その後、吐き気や嘔吐を伴う重度の頭痛発作が起こります。片頭痛の発作と家族歴
TIA: 高齢者に多く、関連する危険因子を伴うことが多い。不規則な手足のけいれんがあり、頭と首の回転が見られない。脳波検査では明らかなてんかん放電がない。
【扱う】
治療
目的: ① 発作を制御し、発作の回数を最小限に抑える。 ② 明らかな副作用を起こさずに長期治療を行う。 ③ 患者が本来の身体的、精神的、社会的機能の状態を維持/回復できるようにする。
基本原則
薬の服用開始時期: ①半年以内に2回以上発作を起こした場合は、診断が確定してから薬を服用します。 ②最初の発作/1回の発作が半年以上続いている場合。次に、患者とその家族の希望に応じて、抗てんかん薬を使用するかどうかを選択できます。必要に応じて薬を使用します。
① 新たに診断された患者: ① 診断は確定されなければならず、「診断的治療」は許可されない; ② 薬剤の選択はてんかん発作の種類とてんかん/てんかん症候群の種類に基づいて行われる; ③ 第一選択の単剤療法が好ましい。低用量からより低い維持用量までゆっくりと増量し、有効性を評価します。発作が制御できない場合は、徐々に高維持用量に増量します(必要に応じて血中薬物濃度を監視します)。てんかんの状態を再考し、潜在的な進行性病変を除外するために必要な検査を実施する必要があります。同時に服薬遵守を判断し、てんかんの専門医に紹介する必要があります。
慢性てんかん患者:てんかんの診断、病因、分類を再判断し、これまでの治療薬を見直し、個別の治療計画を再策定します。
治療の開始時には単剤を使用する必要がありますが、必要に応じて併用治療を合理的に行うことができます。
適応症: ① 複数の種類の発作、② 薬物副作用、③ 患者の特殊な状態、④ 単剤療法が無効な患者。
注意:①同じ化学構造と薬理効果を持つ薬物を組み合わせるのは賢明ではありません。②同じ副作用を持つ薬物の組み合わせは避けるようにしてください。③薬物を併用する場合は薬物相互作用に注意してください。 3種類以上の薬を併用する必要がある
薬の増減、中止、変更の原則
薬剤の増減:薬剤の増減はできるだけ早く行い、薬剤の増減は 1 つずつゆっくり行う必要があります。
発作を抑えた後は、重篤な副作用がない限り、長期間服用を継続しなければなりませんので、勝手に薬を減らしたり中止したりしないでください。
ドラッピング変更:第一選択薬が最大耐用量に達しても発作を制御できない場合、別の第一選択薬/第二選択薬を追加し、発作が制御され、元の薬を徐々に減らすことができます。最大耐用量に達した場合、薬剤を単一薬剤に変更する場合は、包帯交換中に 5 ~ 7 日間の移行期間が必要です。
薬剤の中止:ゆっくりと段階的に減量する原則に従うべきであり、GTCS、強直発作、間代発作が完全にコントロールされてから 4 ~ 5 年が経過し、欠神発作が停止してから 6 年後に薬剤の中止を検討できます。中止する前にゆっくりと減量する必要があります。一般に、薬剤の投与を中止できるのは、最初の薬剤の投与量が多量である場合、薬剤と併用している場合、または局所発作が発生している場合、少なくとも 1 ~ 1.5 年間発作を起こしていない患者のみです。投与量はゆっくりと減らす必要があり、薬の服用を中止すると再発の可能性が高くなります。薬の服用後に再発した場合は再治療が必要になり、場合によっては一生薬を飲み続ける必要があります。
副作用を注意深く観察する:投薬前後の血液と尿、肝臓と腎臓の機能を監視する。副作用には、特異的、用量関連、慢性的、催奇形性の副作用が含まれる。
薬の長期使用の必要性、起こり得る副作用、注意事項を患者とその家族に説明する必要がある
一般的に使用される抗てんかん薬(AED)
従来のAED
フェニトイン (PHT): GTCS および局所発作に効果的ですが、欠神発作やミオクロニー発作を悪化させる可能性があります。
カルバマゼピン (CBZ): 局所発作、二次性全般化発作、強直発作に最適な薬剤ですが、欠神発作やミオクロニー発作を悪化させる可能性があります。
バルプロ酸(VPA):広範な薬であり、全身性発作(強直発作を除く)の第一選択薬であり、タイプに関係なく、良性中心回側頭棘波状てんかんおよびレノックス・ガストー症候群の小児の第一選択薬でもあります。 、それが合理的であると考えられる最初の選択肢です
フェノバルビタール (PB): 小児てんかんに最適な薬剤
プロレプティコーン (PMD): GTCS、単純および複雑な焦点発作
エトスクシミド (ESX): 単純欠神発作にのみ使用されます。
クロナゼパム (CNZ): 副腎皮質刺激ホルモンとクロナゼパムはウェスト症候群に推奨されます。
新しいAED:トピラメート(TPM)、ラモトリジン(LTG)、ガバペンチン(GBP)など。
薬剤抵抗性てんかん (20~30%)
定義: てんかん発作が月に少なくとも 4 回頻繁に起こり、適切な AED と有効範囲内の薬物濃度による定期的な治療が行われ、少なくとも 2 年間の観察が行われているが、依然として制御不能で日常生活に影響を与えている、進行性の中枢神経系疾患または頭蓋内疾患スペースがない。占有病変
特徴: 異なる作用機序を持つ AED にはある程度の耐性があります。
非薬物療法
外科的治療
適応症: ① 長期にわたる正式な単独療法は効果がない; ② 2 台の AED を最大耐用量まで連続使用することは効果がない; ③ 正式な併用療法は依然として効果がない。
てんかん病変の切除条件: ① てんかんの病巣が明確に位置していること、 ② 切除病変が比較的限定的であること、 ③ 手術後に重篤な機能障害が生じるおそれがないこと、
原因治療
教育と社会的ケア
2. てんかん重積状態(SE)
[定義] てんかんは、連続する発作の間に意識が完全に回復せず、頻繁に再発する場合、または発作が 30 分以上続き、自然に止まらない場合に発生します。どのタイプのてんかんも SE を引き起こす可能性がありますが、GTCS が最も一般的です。最も有害です。
【原因】抗てんかん薬の不適切な中止・不規則な治療が最も多い原因です。
【原因】感染症、極度の疲労、妊娠・出産、飲酒など。
【分類】けいれん性全身性SE、けいれん性非全般性SE、非けいれん性全身性SE、非けいれん性限局性SE
【扱う】
対症療法
①気道を開いた状態に保ち、酸素を吸入し、必要に応じて気管切開を行います。 ②心電図、血圧、呼吸、脳波のモニタリングと血液ガス分析を行います。 ③脳浮腫の予防と治療を行います。 ④必要に応じて静脈内薬物アクセスを開き、深部静脈カテーテルを挿入します。 ⑤ 感染症の予防と治療、⑥ 合併症の予防、代謝障害の修正、水分と電解質の酸塩基バランスの維持、⑧ 身体の冷却。
治療
理想的な薬の特徴は、①静脈内投与が可能であること、②脳内に速やかに侵入しててんかん発作を予防できること、③許容できない副作用がなく、脳内に十分長く存在すること(発作の再発を防ぐこと)であることである。
薬剤: ① ジアゼパム: 一般的な投与量は 10 ~ 20 mg/回、ゆっくりとした静脈内注射; ③ 10% アモバルビタール; ⑥ バルプロ酸ナトリウム注射; (∵ 呼吸、意識、心臓伝導機能には影響しません)
耐火物SE
定義:ジアゼパム、クロナゼパム、フェノバルビタール、フェニトインなどの初期第一選択薬では効果がなく、1時間以上続く持続性のてんかん発作を指します。
薬剤の選択肢: アモバルビタール (標準治療)、ミダゾラム、プロポフォール、リドカイン