Галерея диаграмм связей Медицинская иммунология — система комплемента
Народное медицинское издательство «Медицинская иммунология», 7-е издание, глава 5. Система дополнений, подробное введение, всесторонние знания. Надеюсь, это может быть полезно всем!
Отредактировано в 2024-03-24 14:31:09Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
система комплемента
Импортировать
Эксперименты Жюля Борде
дополнение (дополнение, С)
определение
Это группа белков, содержащихся в организме человека и позвоночных животных, которые могут помогать специфическим антителам и обладают ферментативными свойствами после активации.
биологические характеристики
Содержит более 30 ингредиентов, широко присутствующих в сыворотке, тканевой жидкости и на поверхности клеточных мембран.
Существует в неактивном состоянии
Он может активироваться комплексами антиген-антитело, различными микробными компонентами и т. д. и выполняет множество функций, таких как лизис клеток, регуляция фагоцитоза, опосредование воспаления и регулирование иммунных ответов.
Комплемент является не только важным компонентом системы врожденной иммунной защиты, но и важным механизмом проявления иммунных эффектов антител, участвует в адаптивных иммунных реакциях и их регуляции на различных звеньях.
В основном продуцируются гепатоцитами и макрофагами, все они представляют собой гликопротеины с широким диапазоном молекулярной массы (25–410 кДа).
Белок комплемента в сыворотке составляет 5-6% от общего количества белка сыворотки, а содержание комплемента относительно стабильно.
1. Состав и биологические свойства комплемента.
Компоненты системы комплемента
внутренние компоненты комплемента
определение
Относится к белкам, присутствующим в плазме и жидкостях организма, которые участвуют в активации комплемента.
состав
Классический подход
С1
Cq1
ИКБ
C1s
С2
С4
Лектиновый путь (путь MBL)
MBL (маннозосвязывающий лектин)
MASP1, 2 (MBL-ассоциированная сериновая протеаза, MBL-ассоциированная сериновая протеаза)
обходной путь
Фактор Б
D-фактор
P-фактор (пропердин)
Общие компоненты активации комплемента
С3
С5, С6, С7, С8, С9
регуляторный белок комплемента
определение
Относится к белковым молекулам, которые существуют на поверхности плазменных и клеточных мембран и контролируют интенсивность и объем активации комплемента, регулируя ключевые ферменты пути активации комплемента.
рецептор комплемента (CR)
определение
Молекулы-рецепторы, которые существуют на поверхности различных клеточных мембран и могут связываться с активными фрагментами, образующимися после активации комплемента, и опосредуют различные биологические эффекты.
Пример
CR1-CR5
ИКБ
ИКБ
ИКБ
КУР
Номенклатура системы комплемента
обычная система комплемента
внутренние компоненты комплемента
Участвует в классическом пути активации комплемента.
Им были присвоены названия C1-C9 в том порядке, в котором они были обнаружены.
Участвуют в других путях активации комплемента (альтернативный путь/лектиновый путь).
Выражается заглавными буквами, например, фактор B, фактор D, фактор P и т. д.
регуляторный белок комплемента
Чаще всего назван в честь функций
Например, ингибитор C1 C1INH, белок, связывающий C4 C4BP, фактор ускорения распада DAF (фактор ускорения распада) и т. д.
рецептор комплемента (CR)
Обычно он обозначается заглавной буквой R, например CR1-CR5, C3aR, C2aR и т. д.
другой
белок лизиса комплемента
Обозначается добавлением строчных английских букв после символа ингредиента.
означает небольшой фрагмент
Особый случай
C2的裂解片段
C2a是大片段
C2b是小片段
Обычно свободен в плазме и участвует в воспалительной реакции.
б означает большой фрагмент
Он обладает ферментативной активностью и может связываться с поверхностью клеточной мембраны, участвуя в следующем этапе каскада активации комплемента.
инактивированный фрагмент комплемента
Обычно его обозначают добавлением английской буквы i перед его символом, например iC3b.
ферментативно активный фрагмент
Обычно горизонтальная линия добавляется для обозначения:
Физико-химические свойства комплемента
Собственные компоненты комплемента неустойчивы к нагреванию и могут инактивироваться после нагревания при 56°С в течение 30 минут.
Он быстро деактивируется при комнатной температуре и может сохранять активность только около 3-4 дней при температуре 0-10 ℃. Для длительного хранения его следует хранить при -20 ℃.
И ультрафиолетовое облучение, и механический удар могут инактивировать комплемент.
метаболизм комплемента
Источник дополнения
Белки комплемента могут синтезироваться клетками во многих различных тканях.
Гепатоциты и макрофаги являются основными клетками, продуцирующими комплемент.
в плазме
гепатоцит
Очаг воспаления
Макрофаги
Регуляция биосинтеза комплемента
Две характеристики биосинтеза комплемента
Экспрессия генов комплемента тканеспецифична, и разные клетки регулируют собственный биосинтез комплемента.
Например: пациенты с семейным дефицитом C3 производят значительно меньше C3 из клеток печени, но C3, вырабатываемый макрофагами, может превышать нормальный уровень.
Биосинтез комплемента может регулироваться многими факторами.
Включает как местные тканеспецифические факторы, так и несколько системных гормонов.
Дополняющий катаболизм
Скорость метаболизма комплемента чрезвычайно высока, и около половины комплемента в плазме заменяется каждый день.
При болезненных состояниях метаболизм комплемента претерпевает более сложные изменения.
2. Пути активации комплемента
классический путь
определение
Относится к процессу каскадной ферментативной реакции, в котором активатор связывается с C1q и последовательно активирует C1r, C1s, C4, C2 и C3 с образованием конвертазы C3 (C4b2a) и конвертазы C5 (C4b2a3b).
Активатор
В основном молекулы IgG и IgM, которые связываются с антигенами.
Способность связываться с антигеном и активировать классический путь комплемента.
IgM>IgG3>IgG1>IgG2,IgG4无激活活性
IgG
Зона CH2
IgM
Область CH3
Белки, такие как С-реактивный белок (CRP), компонент p-амилоида (SAP) и пентраксин 3 (PTX3) в сыворотке.
Может распознавать и связываться с поверхностными компонентами микроорганизмов, тем самым активируя C1q.
Белковые компоненты на клеточных стенках некоторых бактерий и мурамовая кислота (LTA) G-бактерий также могут напрямую активировать C1q.
Процесс активации (три этапа)
Определить этапы активации
Активатор
Преимущественно комплексы антиген-антитело, а именно иммунные комплексы (ИК).
Конкретный процесс
Конформационные изменения C1q
C1q претерпевает конформационные изменения после связывания с более чем двумя Fc-сегментами антитела.
сайт связывания
IgG的CH2区
IgG分子为单体,需两个相邻的IgG分子与相应抗原表位结合,才能使C1q与之桥联
IgM的CH3区
IgM分子为五聚体,一个IgM分子与相应抗原表位结合即可使C1q与之桥联
Активация C1r
C1q меняет свою конформацию, чтобы активировать его.
Активация активности сериновой протеазы C1s
Активируется активированным C1r
С1
Функции
Обычно обнаруживается в сыворотке в виде комплекса C1q(C1r)2(C1s)2.
C1q представляет собой гексамер, и головка (сферическая структура) каждой субъединицы может связывать антитела.
C1s обладает сериновой протеазной активностью.
Схема модели молекулярной структуры
Стадии ферментативной каскадной реакции
Первый субстрат C1s
Молекула C4
Конкретный процесс
C1 может расщеплять C4 на
C4a
c4b
C4b связывается с поверхностью клетки, непосредственно прилегающей к месту связывания антиген-антитело.
Второй субстрат C1s
Молекула C2
Конкретный процесс
C2 образует комплекс с C4b и отщепляется C1s до
Концентрация C2 в плазме очень низкая
是补体活化级联酶促反应中的限速成分
C2a
C2a может образовывать комплекс с C4b, C4b2a, который представляет собой конвертазу C3 (конвертазу C3).
C2b
Субстрат конвертазы C3
ключевые шаги
С3
Конкретный процесс
Конвертаза С3 расщепляет С3 до
C3 является наиболее концентрированным компонентом комплемента в плазме.
是三条补体途径的共同成分
C3a
C3a может находиться в свободном состоянии в жидкой фазе и является важным медиатором воспаления.
C3b
C3b может объединяться с C4b2a с образованием C4b2a3b, который представляет собой конвертазу C5 (конвертаза C5).
Субстрат конвертазы C5
С5
Конкретный процесс
Конвертаза С5 расщепляет С5 до
С5а
C5a свободен в жидкой фазе и является важной воспалительной молекулой.
c5b
C5b может объединяться с C6 с образованием C5b6, открывая терминальный путь активации комплемента.
Этапы формирования МАК комплекса мембранной атаки
C5b и C6/7/8 последовательно объединяются с образованием комплекса C5b678, который затем агрегируется с несколькими молекулами C9 (10-16), образуя полый комплекс C5b6789n с малыми порами, который представляет собой мембраноатакующий комплекс (MAC). Вызывает большое количество молекул. молекул воды поступают внутрь, вызывая в конечном итоге разрыв клеток, то есть «лизис».
альтернативный путь (AP)
Также известен как: альтернативный путь активации.
определение
В качестве активаторов он использует грамотрицательные бактерии, липополисахарид (ЛПС, эндотоксин), зимозан и декстран. После непосредственного соединения с жидкой фазой С3b при участии фактора В и фактора D собственные компоненты комплемента трансформируются в фактор В. Последовательность C3, C5 ~ C9 ферментативного каскада реакций пути активации комплемента
И его конвертаза C3, и конвертаза C5 отличаются от двух других путей.
Активатор
Определенные бактерии, эндотоксины, зимозан и декстран могут стать «активаторами» альтернативного пути.
фактически обеспечивает защитную среду и контактную поверхность для активации комплемента.
процесс активации
Определить этапы активации
Начиная с C3
В физиологических условиях C3 в сыворотке медленно и упорно гидролизуется протеазами с образованием жидкой фазы C3b низкого уровня.
Две концовки спонтанно возникшего C3b
Большинство из них быстро деактивируются в жидкой фазе.
Некоторые из них могут ковалентно связываться с близлежащими поверхностными структурами мембраны. Различные поверхностные структуры мембраны дают разные результаты.
C3b, связанный с поверхностью клеток собственной ткани, может разрушаться и инактивироваться различными регуляторными белками.
C3b, связанный с поверхностью активатора, может связываться с фактором B и запускать последующие каскадные реакции альтернативного пути.
Конвертаза C3 (C3bBb), образующая альтернативный путь.
C3b, связанный с поверхностью активатора, может связываться с фактором B и гидролизоваться фактором D до Ba, а Bb все еще связан с C3b с образованием C3bBb.
Конвертаза C5 (C3bBbC3b), образующая альтернативный путь.
Пропердин (P) может связываться с бактериальной поверхностью и стабилизировать конвертазу C3, предотвращая ее разрушение, так что больше молекул C3 может расщепляться до C3a, а C3b может объединяться с C3bBb с образованием конвертазы C5 альтернативного пути, т.е. C3bBbC3b
Существует эффект усиления положительной обратной связи при активации байпаса.
Субстрат конвертазы C5 альтернативного пути
С5
Конкретный процесс
Конвертаза С5 расщепляет С5 до
С5а
C5a свободен в жидкой фазе и является важной воспалительной молекулой.
c5b
C5b может объединяться с C6 с образованием C5b6, открывая терминальный путь активации комплемента.
Этапы формирования МАК комплекса мембранной атаки
C5b и C6/7/8 последовательно объединяются с образованием комплекса C5b678, который затем агрегируется с несколькими молекулами C9 (10-16), образуя полый комплекс C5b6789n с малыми порами, который представляет собой мембраноатакующий комплекс (MAC). Вызывает большое количество молекул. молекул воды поступают внутрь, вызывая в конечном итоге разрыв клеток, то есть «лизис».
Лектиновый путь (LP)
Перекрестное влияние на активацию классических и альтернативных путей.
Также известен как: Маннозосвязывающий путь лектина (путь MBL-путь MBL).
определение
Это означает, что маннозосвязывающий лектин (MBL) или фибриллярный коллаген (FCN) в плазме напрямую связывается с углеводами на поверхности патогенов и, в свою очередь, активирует MBL-ассоциированную сериновую протеазу 1/2 (MBL-ассоциированную сериновую протеазу 1/2). протеаза, MASP1/2), C4, C2 и C3, образуя ту же конвертазу C3 и конвертазу C5, что и в классическом пути, тем самым вызывая тот же процесс ферментативной каскадной реакции, что и в классическом пути.
Активатор
Сахарные структуры на поверхности патогенов
Структура сахара с маннозой, маннозамином и т. д. в качестве концевых сахарных групп.
Эта структура сахара редко встречается в клетках млекопитающих, но она является обычным компонентом на поверхности клеток бактерий, грибов и паразитов.
процесс активации
стартовые компоненты комплемента
Маннозосвязывающий лектин (MBL) или фибриллярный коллаген (FCN) представляет собой белок острой фазы, синтезируемый и секретируемый гепатоцитами на ранних стадиях инфекции. Его структура аналогична C1q.
Активация MASP1/2
После того, как комплекс MBL-MASP или FCN-MASP связывается со структурой сахара на поверхности патогена, конформация MBL или FCN изменяется, вызывая активацию связанных с ним MASP1 и MASP2 соответственно.
активирован MASP2
Он проявляет активность сериновой протеазы и расщепляет C4 на
C4a
c4b
Ковалентно связывается с поверхностью патогена
Расщепление C2
C2a
C2a может образовывать комплекс с C4b, C4b2a, который представляет собой конвертазу C3 (конвертазу C3).
C2b
активирован MASP1
Непосредственно расщепляет C3 на
C3a
C3b
Активировать альтернативный путь комплемента
C3b может объединяться с C4b2a с образованием C4b2a3b, который представляет собой конвертазу C5 (конвертаза C5).
Субстрат конвертазы C5
С5
Конкретный процесс
Конвертаза С5 расщепляет С5 до
С5а
C5a свободен в жидкой фазе и является важной воспалительной молекулой.
c5b
C5b может объединяться с C6 с образованием C5b6, открывая терминальный путь активации комплемента.
Этапы формирования МАК комплекса мембранной атаки
C5b и C6/7/8 последовательно объединяются с образованием комплекса C5b678, который затем агрегируется с несколькими молекулами C9 (10-16), образуя полый комплекс C5b6789n с малыми порами, который представляет собой мембраноатакующий комплекс (MAC). Вызывает большое количество молекул. молекул воды поступают внутрь, вызывая в конечном итоге разрыв клеток, то есть «лизис».
Характеристики трех путей активации комплемента
Классический подход
Поздняя стадия инфекции или период выздоровления
обходной путь
Раннее заражение или первичная инфекция
Лектиновый путь
Активирующие вещества очень широки.
Раннее заражение или первичная инфекция
В эволюции биологических видов порядок появления этих трех видов таков.
Обходной путь→Путь MBL→Классический путь
6. Сосредоточьтесь на консолидации
5. Связь между комплементом и заболеванием
Заболевания, связанные с наследственной недостаточностью комплемента
определение
Из-за отсутствия компонентов комплемента комплемент не может быть активирован, что, в свою очередь, делает пациентов восприимчивыми к возбудителям или повторным инфекциям и склонными к аутоиммунным заболеваниям из-за нарушений клиренса иммунных комплексов в организме.
Пример
Дефицит C1INH вызывает наследственный ангионевротический отек (НАО).
Редкое аутосомно-доминантное заболевание с глобальной заболеваемостью примерно 1/10 000–50 000, при этом примерно у 50–75% пациентов заболевание развивается в возрасте до 12 лет.
Патогенез
Ингибитор С1 является ингибитором сериновой протеазы. Его дефицит приводит к избыточному синтезу кининов калликреином в плазме, расширяя капилляры, повышая их проницаемость и вызывая воспалительные отеки локальных кожных и слизистых оболочек.
Функции
Причиной большинства пациентов с НАО являются мутации в гене, кодирующем белок C1-INH, что приводит к снижению синтеза или активности кодируемого продукта C1-INH, поэтому это также называют дефицитом ингибитора эстеразы C1.
Подавляющее большинство НАО является приобретенным ангионевротическим отеком, часто вызванным травмой или инфекцией. Они представляют собой внезапные, локализованные и рецидивирующие отеки. Чаще встречаются на конечностях, лице, кишечнике и дыхательных путях. Отек возникает через 2–3 года. в течение нескольких дней, а иногда и в течение недели. Если отек возникает на слизистой оболочке горла, может возникнуть стеснение в груди, затруднение дыхания и т. д., что может даже привести к смерти от удушья.
Клиническое лечение
Синризе
Ингибитор C1 человека был одобрен FDA в 2008 году для лечения НАО у подростков и взрослых, а позже был одобрен в 2018 году для лечения НАО у детей в возрасте 6 лет и старше. Он требует внутривенной инъекции один раз в 3 года. 4 дня.
Тахзыро (ланаделумаб, инъекции ланаделумаба)
Это первый препарат на основе моноклональных антител для лечения НАО. Он специфически связывает и ингибирует активность калликреина в плазме. Он был одобрен FDA в 2018 году для использования у пациентов в возрасте 12 лет и старше. Он используется для регулярного предотвращения приступов Тахзыро. не подходит для лечения острого НАО. Лечение судорог, одобрено NMPA для внутреннего маркетинга в 2020 году.
Дефицит DAF вызывает пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ)
принцип
Крепление GPI неисправно DAF Mirl (CD59)
патология
Гиперактивация системы комплемента, гемолиз
обращаться
Экулизумаб связывает C5
Комплемент и инфекционные заболевания
Определенные рецепторы комплемента или белки, регулирующие комплемент, служат рецепторами для конкретных патогенов и могут опосредовать проникновение соответствующих патогенов в клетки ткани, экспрессирующие вышеупомянутые соответствующие рецепторы.
Пример
CR2: рецептор вируса Эпштейна-Барра (вирус герпеса человека).
MCP (мембранный добавочный белок): рецептор вируса кори.
DAF: рецептор вируса Коксаки и кишечной палочки.
Определенные микроорганизмы могут связываться с C3b, iC3b, C4b и другими фрагментами комплемента и проникать в клетки через рецепторы CR1/2.
После того, как определенные микроорганизмы заражают организм, они производят белки, подобные белкам, регулирующим комплемент, чтобы ингибировать активность системы комплемента и уклоняться от иммунной атаки.
Комплемент и воспалительные заболевания
Травма, инфекция, трансплантация органов и т. д. могут активировать систему комплемента, продуцировать воспалительные факторы, такие как C3a, C5a и т. д., и участвовать в воспалительной реакции.
Активация системы комплемента может взаимодействовать с системой свертывания крови, кининовой системой и фибринолитической системой, а также взаимодействовать с другими цитокинами, образуя сложную сеть медиаторов воспаления и участвовать в различных патологических процессах.
4. Биологическое значение комплемента
Биологические функции комплемента
Цитотоксичность
МАК, образующийся на поверхности клеток-мишеней после активации комплемента, вызывает разрыв клеток из-за дисбаланса внутреннего и внешнего осмотического давления. Это основной защитный механизм организма против бактерий, вирусов и паразитов.
Опсонизация
Такие фрагменты, как C3b, C4b и iC3b, образующиеся в результате активации комплемента, могут напрямую связываться с поверхностью бактерий или других частиц и способствовать их фагоцитозу путем связывания с соответствующим рецептором комплемента (CR1) на поверхности фагоцитов. Опсонофагоцитоз является одним из важных механизмов сопротивления организма системной бактериальной инфекции.
роль медиаторов воспаления
Фрагменты расщепления комплемента C3a, C4a и C5a могут связываться с соответствующими рецепторами на поверхности тучных клеток или базофилов, вызывая их дегрануляцию, высвобождая гистамин и другие активные вещества, что приводит к расширению сосудов, увеличению проницаемости капилляров и сокращению гладких мышц. Опосредует местную воспалительную реакцию.
Связанные понятия
анафилатоксины
С3а, С4а и С5а
Хемотаксис и активация фрагмента расщепления комплемента C5a
C5a оказывает хемотаксическое и активирующее действие на нейтрофилы, экспрессирующие соответствующие рецепторы.
Очистить иммунные комплексы
Фрагмент C3b расщепления комплемента связывается с IC, прикрепляется к эритроцитам CR1 и вместе выводится из печени и селезенки.
Патофизиологическое значение комплемента
Основной механизм противоинфекционной защиты организма (врожденный иммунитет, опсонизированный фагоцитоз, воспалительная реакция, бактериолиз)
Участие в адаптивном иммунном ответе и его регуляции.
Опсонизация, опосредованная комплементом, способствует захвату и представлению антигена антигенпрезентирующими клетками и инициирует адаптивные иммунные реакции.
Анафилатоксины в очагах инфекции могут рекрутировать воспалительные клетки и способствовать клиренсу антигена.
другой
Взаимодействие системы комплемента с другими системами каскадных реакций в крови (системой комплемента, системой свертывания крови, фибринолитической системой, кининовой системой)
3. Регуляция активации комплемента
Основные регуляторные механизмы и связанные с ними регуляторные белки
Контролирует начало активации комплемента
Ингибитор C1 (C1INH)
Существующая форма
Растворимость
путь влияния
Классический подход
Лектиновый путь
эффект
Индуцирует диссоциацию комплекса C1 и ингибирует активность сериновых протеаз C1 и MASP.
тем самым предотвращая образование C4b2a
Контроль активности ферментов в ходе каскадных ферментативных реакций
DAF (коэффициент ускорения распада)
Существующая форма
мембраносвязанный
путь влияния
Классический подход
Путь MBL
обходной путь
целевая молекула
С4б, С3б
эффект
Он может связываться с C3b и C4b на поверхности собственных клеток, ускорять деградацию C4b2a и ингибировать образование конвертазы C3 по классическому пути/MBL.
CR1 (рецептор I типа) - рецептор комплемента 1
Существующая форма
мембраносвязанный
путь влияния
Классический подход
Путь MBL
обходной путь
целевая молекула
C4b, C3b, iC3b
эффект
Может связываться с C3b и C4b на поверхности собственных клеток.
MCP (мембранный вспомогательный белок, CD46)
Существующая форма
мембраносвязанный
путь влияния
Классический подход
Путь MBL
обходной путь
целевая молекула
С4б, С3б
эффект
Он может связываться с C3b и C4b на поверхности собственных клеток, а вспомогательный фактор I может инактивировать их и ингибировать образование конвертазы C3 по трем путям.
Три мембранорегуляторных белка со схожим механизмом действия
С4-связывающий белок (C4bp)
Существующая форма
Растворимый тип
путь влияния
Классический подход
Путь MBL
целевая молекула
c4b
эффект
Ингибирует образование C4b2a, тем самым подавляя образование конвертазы C3.
Фактор I
Существующая форма
Растворимый тип
путь влияния
Классический подход
Путь MBL
обходной путь
целевая молекула
С4б, С3б
эффект
Способен связывать и расщеплять C3b/C4b на мембране, ингибируя образование конвертазы C3 тремя путями.
фактор Н
Существующая форма
Растворимый тип
путь влияния
обходной путь
целевая молекула
C3b, iC3b
эффект
Ингибирует образование конвертазы C3 альтернативного пути.
P-фактор
СтабильнаяC3bBb
Контроль спонтанного распада активных фрагментов комплемента
Контроль сборки MAC