低張環境：泡のように膨らむ

高張環境: 線状に細長い

初期：短い棒状

後期：長い棒状

内腔（間質腔）

外部空間（膜間空間）

紋章

頭蓋間腔

頭蓋内腔

内膜トランスロコン

外膜トランスロコン

内膜: シトクロムオキシダーゼ

外膜: モノアンモニウムオキシダーゼ

基質: リンゴ酸デヒドロゲナーゼ

膜間腔: アデニル酸キナーゼ

ミトコンドリアゲノムの転写は、重鎖プロモーター (HSP) と軽鎖プロモーター (LSP) という 2 つの主要なプロモーターから始まります。転写因子がそれに結合し、mtRNA ポリメラーゼの作用下で転写を開始します。

ミトコンドリア遺伝子の転写は原核生物の転写と似ており、mRNA や tRNA を含むポリシストロニックな配列が生成されます。

一次転写物 I - tRNAphe、tRNAval、12S rRNA、および 16S rRNA

一次転写物 II -- mRNA と tRNA

レプリケーションの起点

重鎖の合成方向は時計回りです

軽鎖の合成方向は反時計回りです

芽生えた部門

収縮分割

中隔部

NADH または FADH2 は一対の電子を提供し、電子伝達系を通過して最終的に O2 によって受け入れられます。

電子伝達系は H + ポンプとしても機能し、電子の移動プロセスにはミトコンドリア マトリックスから膜間腔への H + の移動が伴います。

ミトコンドリア内膜はH + とOHに対して不透過性であるため、電子伝達プロセスが進行するにつれてH + が膜間腔に蓄積し、内膜の両側にプロトン濃度の差が生じ、それによって一定のポテンシャルエネルギー差が維持されます。

膜間腔内の H + は濃度勾配に沿ってマトリックスに戻る傾向があり、位置エネルギーの助けを借りて ATP 合成酵素複合体 F を通過できます。ミトコンドリア上のプロトン チャネルがミトコンドリア マトリックスに浸透し、放出された自由エネルギーによって ATP シンターゼが駆動されて ATP が合成されます。

筋肉損傷の主な症状としては、骨格筋の疲労に対する極度の不耐症が挙げられ、神経系の主な症状としては、外眼筋麻痺、脳卒中、反復性てんかん、ミオクローヌス、片頭痛、運動失調、知的障害、視神経障害などが挙げられます。その他の系の症状としては、極度の疲労が挙げられます。骨格筋の不耐性 症状には、心臓ブロック、心筋症、糖尿病、腎不全、腸の偽閉塞、低身長が含まれる場合があります。

病因: mtDNA8344G 変異 → 全体的なミトコンドリアタンパク質合成レベル ↓ → 複合体 II 以外の酸化的リン酸化成分の含有量の減少 (特に呼吸鎖酵素複合体 I および IV の含有量の減少)。

ミトコンドリア脳筋症は、さまざまな臨床症候群に応じていくつかのカテゴリーに分類できます。

母性遺伝性の視神経変性疾患です。患者の大多数は男性で、この病気は通常 15 歳から 35 歳の間で発症します。主な臨床症状は、両眼の急性または亜急性の痛みを伴わない同時または連続的な視力喪失であり、中心視野および色の喪失を伴うこともあります。視覚障害。視覚障害の重症度は、完全に正常、軽度、中等度、重度までさまざまです。

LHON の主な生化学的欠陥は複合体 I 欠損であり、遺伝子異常は mtDNA の 11778 位の転座変異です。さらに、14484 個と 3460 個の点変異が報告されています。

これは、眼瞼下垂から始まり、徐々に眼球運動障害が進行し、最終的には眼球が動かなくなる、まれな眼球運動障害の慢性疾患です。原因には、外傷、毒素、変性、遺伝性疾患、腫瘍などが含まれます。

亜急性壊死性脳脊髄症としても知られる、呼吸鎖サブユニットの喪失によって引き起こされる先天性代謝障害です。ミトコンドリア脳筋症です。通常、2月から6歳までの間に発症し、数週間または数か月以内に死亡します。大多数の子供は2歳になる前に死亡します。

乳児期に発症した人のより特徴的な臨床症状には、断続的な呼吸リズムの異常、外眼筋麻痺、眼振、運動失調、視聴覚障害が含まれますが、幼児期に発症した人のより顕著な症状は筋無力症です。ほとんどの子供は重度の乳酸アシドーシスを患います。