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Feocromocitoma

L'aumento della secrezione di aldosterone causata da lesioni corticosurrenaliche porta all'espansione del volume del liquido escreto di sodio e potassio nei suini e all'inibizione del sistema renina-angiotensina, manifestandosi come ipertensione e ipokaliemia.

Modificato alle 2023-11-02 07:25:44

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Aldosteronismo primario (PA)

definizione

L'aumento della secrezione di aldosterone causata da lesioni corticosurrenaliche porta a ritenzione di sodio ed escrezione di potassio, espansione del volume dei liquidi corporei e inibizione del sistema renina-angiotensina, manifestandosi come ipertensione e ipokaliemia.

Classificazione delle cause

1. Aldosteronoma (sindrome di Conn) [comune]

Più comune, adenoma su un lato, 1~2 cm di diametro

La concentrazione plasmatica di aldosterone del paziente è parallela all'ACTH plasmatico giorno e notte e non ha una risposta evidente alle variazioni della renina plasmatica.

Meccanismo: l'aldosterone è regolato in modo molto più forte dall'ACTH che dal sistema RAAS.

2. Iperaldosteronismo idiopatico [comune]

Iperplasia bilaterale della zona bulbare del surrene, in gran parte con noduli

Risponde alla renina.

Meccanismo: la teraldeide ha una maggiore sensibilità all'angiotensina II. Gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina possono ridurre la secrezione di aldosterone nei pazienti e migliorare l'ipertensione e l'ipokaliemia. Un piccolo numero di iperplasia nodulare delle aldeidi non risponde alla renina.

3. Aldosteronismo trattabile con glucocorticoidi (GRA)

Esordio negli adolescenti, spesso ereditario nelle famiglie

Le ghiandole surrenali mostrano iperplasia nodulare grande e piccola

Le concentrazioni plasmatiche di aldosterone sono parallele al ritmo circadiano dell'ACTH

meccanismo

In condizioni normali, il gene dell'aldosterone sintasi è espresso nella zona glomerulosa della ghiandola surrenale ed è regolato dall'angiotensina II, l'11-β idrossilasi è espresso nella zona fascicolata ed è regolato dall'ACTH;

Nel GRA, il gene dell'11β-idrossilasi è fuso con il gene dell'aldosterone e dell'enzima. Questo prodotto genetico ha attività dell'aldosterone sintasi, è espresso nella zona fascicolata ed è regolato dall'ACTH ma non dall'angiotensina II.

4. Cancro all'aldosterone [raro]

Il tumore è di grandi dimensioni, con un diametro > 5 cm. Sulla superficie del taglio sono spesso presenti emorragia e necrosi. La calcificazione è comune alla TC o all'ecografia.

Meccanismo: il cancro dell’aldosterone secerne grandi quantità di aldosterone, glucocorticoidi e androgeni

5. Adenoma o adenocarcinoma ectopico secernente aldosterone (estremamente raro)

Patogenesi

Aldosterone eccessivo → ritenzione di sodio, escrezione di potassio, espansione del fluido extracellulare, aumento del volume sanguigno e maggiore risposta vascolare alla norepinefrina → pressione alta, ipokaliemia → alcalosi → l'alcalosi porta a una diminuzione di Ca2 e l'aldosterone può anche promuovere il magnesio urinario Dopo la dimissione, possono verificarsi intorpidimento delle estremità e tetania degli arti.

Il fenomeno della "fuga" dei mineralcorticoidi: sotto l'azione di una grande quantità di aldosterone, il liquido extracellulare si espande, provocando una reazione nel sistema natriuretico del corpo. I tubuli renali si liberano dell'influenza dell'aldosterone, riducono il riassorbimento di sodio e aumentano la la secrezione del peptide natriuretico atriale, causando così il metabolismo del sodio raggiunge uno stato di equilibrio.

manifestazioni cliniche

1. Alta pressione sanguigna

Con il progredire della malattia, la pressione sanguigna aumenta gradualmente e l'effetto dei farmaci antipertensivi comunemente usati non è buono come quello dell'ipertensione essenziale ordinaria. Alcuni pazienti sviluppano ipertensione refrattaria e sviluppano malattie cardiovascolari, ictus (vertigini, ecc.).

2. Disfunzione neuromuscolare [basso contenuto di potassio]

①Miastenia e paralisi periodica

② Intorpidimento delle estremità, spasmi delle mani e dei piedi

3. Sintomi cardiaci [basso contenuto di potassio]

L'elettrocardiogramma mostra un pattern di ipokaliemia: l'onda T è bassa e piatta

Aritmie: la tachicardia sopraventricolare è comune e la fibrillazione ventricolare è la forma più grave.

4. Manifestazioni renali [basso contenuto di potassio]

①La perdita cronica di potassio porta alla degenerazione vacuolare delle cellule epiteliali del tubulo renale e alla diminuzione della funzione di concentrazione → poliuria e nicturia → sete e polidipsia

② Spesso complicato da un'infezione del tratto urinario

③Aumento della proteinuria e un piccolo numero di casi di ridotta funzionalità renale

5. Altri [basso contenuto di potassio]

Durante la carenza di potassio, il rilascio di insulina è ridotto, il suo effetto è indebolito e la tolleranza al glucosio può essere compromessa.

esaminare

Esame preliminare, diagnosi qualitativa

1. Esami biochimici del sangue e delle urine [prima scelta]

①Ipokaliemia: generalmente 2~3mmol/L, anche inferiore nei casi gravi

②Alcalemia

③ Potassio urinario elevato: anche quando l'ipokaliemia è superiore a 25mmol/24h

④ Ipernatriemia (non particolarmente elevata per fenomeno di fuga)

2. Misurazione dell'aldosterone

Aldosterone↑

3. Misurazione della renina e dell'angiotensina II

Il valore base diminuisce, talvolta al di sotto dell'intervallo misurabile

Un aumento dei livelli di aldosterone nel sangue e una diminuzione dei livelli di renina e angiotensina II sono caratteristici della pro-aldeide. Un rapporto attività plasmatica aldosterone/renina plasmatica >30 indica la possibilità di pro-aldeide, mentre >50 ha significato diagnostico. . Il miglior test per rilevare l'AP

4. Analisi delle urine

①Il pH delle urine è neutro o alcalino

②Gravità specifica dell'urina: potrebbe essere presente urina ipotonica (funzione di concentrazione ridotta)

③Alcuni pazienti presentano proteinuria e ridotta funzionalità renale

Ulteriore posizionamento e diagnosi

Distinguere principalmente tra aldosteronoma e aldeidi speciali [perché questi due sono i più comuni]

1. Test dinamico [test della posizione eretta e sdraiata]

persona normale

A letto, dalle 8 alle 12, le concentrazioni plasmatiche di aldosterone, ACTH e cortisolo diminuivano costantemente.

In piedi, tra le 8 e le 12, l'aldosterone plasmatico aumenta perché l'effetto di aumento dell'aldosterone plasmatico durante la posizione eretta supera l'influenza dell'ACTH.

Pazienti speciali con aldeidi [elevata sensibilità alla renina]

Quando è sdraiato, probabilmente non è molto diverso dalle persone normali.

Dalle 8 alle 12, quando si sta in piedi, l'aldosterone plasmatico aumenta notevolmente e supera quello delle persone normali (perché la renina plasmatica aumenta leggermente dopo la posizione eretta, e questa tipologia è più sensibile all'angiotensina)

pazienti con aldosteronoma

Nella posizione supina, l'aldosterone plasmatico e l'ACTH diminuiscono in linea con il ritmo

Dalle ore 8 alle ore 12, in posizione eretta, l'aldosterone plasmatico non sale ma scende, perché l'aldosteronoma è molto più influenzato dall'ACTH che dal sistema renina-angiotensina, quindi ACTH↓ e renina↑ sono inutili.

Esame per immagini [Aiuto nell'identificazione di tumori e iperplasia surrenale]

Tumore di grandi dimensioni, > 5 cm di diametro → indica cancro surrenale

Ecografia B surrenale

Possono essere rilevati aldosternomi con diametro >1,3 cm

TC surrenale, risonanza magnetica

TC ad alta risoluzione: tumori <5 mm di diametro (troppo piccoli non funzioneranno)

Teraldeide: la realtà TC è normale o diffusamente allargata bilateralmente (una parte considerevole presenta noduli)

Aldosteronoma: la RM è più sensibile della TC nel rilevare l'aldosteronoma, ma la sua specificità è inferiore.

trattare

aldosteronoma

La resezione chirurgica è la cura radicale

Aldeidi inoperabili e speciali

Prima scelta: spironolattone [ipertensione con basso contenuto di potassio]

Declino della funzione sessuale dopo l'uso a lungo termine di spironolattone - triamterene, amiloride

Calcioantagonista (la sintesi dell'aldosterone richiede la partecipazione del calcio)

Pazienti con teraldeide - inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina

GRA - glucocorticoide

Feocromocitoma

definizione

Originato dalla midollare del surrene (al massimo), dai gangli simpatici o da altri tessuti cromaffini, questo tumore rilascia in modo continuo o intermittente grandi quantità di catecolamine, causando ipertensione persistente o parossistica e disturbi metabolici di molteplici funzioni organiche.

I tumori maligni rappresentano circa il 10%, più comuni tra i 20 e i 50 anni

patologia

Parte dell'esistenza

Il feocromocitoma è localizzato nella ghiandola surrenale e rappresenta l'80-90% dei casi

Per lo più unilaterale

10% bilaterale

Il 10% dei tumori extra-surrenali coesistono con tumori extra-surrenali su un lato

La maggior parte di essi è unilaterale e alcuni sono bilaterali, oppure un tumore surrenale da un lato coesiste con un tumore extra-surrenale dall'altro. I casi multipli sono più comuni nei bambini e nei pazienti familiari.

10% familiare, occorrenza multipla

10% extra-surrenalico

Il feocromocitoma extra-surrenalico diventa un "paraganglioma" e si localizza principalmente nell'addome

Il 10~15% si trova principalmente vicino all'aorta addominale

Altre parti sono relativamente rare

I casi extra-addominali sono rari

produrre ormoni

Feocromocitoma della midollare del surrene

Primario: NE, secondario: E (raramente il contrario)

Le famiglie sono dominate da E

Feocromocitoma extra-surrenalico, esclusi i corpi cromaffini paraaortici

Genera solo NE

ps: [Normale] Cellule cromaffini della midollare surrenale

E：NE=4:1

Il feocromocitoma può produrre una varietà di altri ormoni peptidici che producono sintomi atipici

① Peptide intestinale vasodilatatore, sostanza P - rossore al viso

②Peptidi oppioidi, somatostatina-stitichezza

③Peptide intestinale vasoattivo, serotonina, motilina - diarrea

④Neuropeptide Y——carnagione pallida, vasocostrizione

⑤ Peptide intestinale vasodilatatore, adrenomedullina - ipotensione/shock

Adrenalina e norepinefrina

Adrenalina

α → recettore α1 → costrizione dei piccoli vasi sanguigni → ipertensione (aumento della pressione sanguigna)

β → recettore β1 → cardiotonico

Noradrenalina

β1 → cuore forte

α1 → la pressione sanguigna aumenta, il che a sua volta inibisce l'effetto β1 e il cuore batte più lentamente.

Recettori β2 sui grandi vasi sanguigni degli arti

manifestazioni cliniche

1. Prestazione del sistema cardiovascolare

1. Alta pressione sanguigna

(1) Tipo di ipertensione parossistica

[Manifestazioni caratteristiche] - Un forte aumento durante l'attacco, con pressione sanguigna sistolica di 200~300 mmHg e pressione sanguigna diastolica di 130~180 mmHg, ma poi crolla bruscamente dopo l'attacco.

La triade ipertensione, cefalea, palpitazioni e iperidrosi: la diagnosi è di grande importanza

Forte mal di testa [testa] - ipertensione intracranica

Carnagione pallida [viso] - neuropeptide Y, vasocostrizione periferica

Sudorazione abbondante [sudore] - Le catecolamine stimolano il meccanismo centrale di dissipazione del calore attraverso la barriera emato-encefalica e aumentano la produzione di calore, facendo sì che le ghiandole sudoripare secernano una grande quantità di sudore.

Tachicardia, aritmia [Cuore] - Le catecolamine stimolano i recettori β1

Pressione e dolore nel precordio e nella parte superiore dell'addome [cuore] - sistole e spasmo dell'arteria coronaria

Visione offuscata, visione doppia [occhio]: l'afflusso di sangue al nervo ottico e alla retina è compromesso

Casi gravi [cuore, cervello]: insufficienza cardiaca sinistra acuta, accidente cerebrovascolare

(2) Tipo di ipertensione sostenuta

Non efficace contro i farmaci antipertensivi comunemente usati, ma efficace contro gli antagonisti dei recettori α

[Grave] La condizione di alcuni pazienti (spesso bambini o adolescenti) progredisce rapidamente, mostrando ipertensione (maligna) rapidamente progressiva → cecità (grave danno al fondo oculare), azotemia (danno renale), insufficienza cardiaca, encefalopatia ipertensiva (danno cerebrale) ) → Anti -i farmaci adrenergici devono essere somministrati rapidamente ed è necessario un intervento chirurgico tempestivo

2. Ipotensione e shock

【caratteristica! ! ! 】——L'alta pressione sanguigna e l'ipotensione compaiono alternativamente e possono tornare alla normalità nel mezzo, ma sono facili da fluttuare e il meccanismo è sconosciuto.

① Il tumore subisce improvvisamente sanguinamento e necrosi, provocando l'arresto improvviso del rilascio di catecolamine

② Una grande quantità di catecolamine può causare gravi aritmie, insufficienza cardiaca e una forte diminuzione della gittata cardiaca.

③ Perché i tumori secernono principalmente epinefrina, eccitano i recettori β2 e rilassano i vasi sanguigni

④ Una grande quantità di catecolamine provoca una forte contrazione dei vasi sanguigni, ipossia tissutale, aumento della permeabilità microvascolare, traboccamento plasmatico e riduzione del volume sanguigno.

⑤I tumori secernono una varietà di sostanze vasodilatatrici: peptide intestinale vasodilatatore, adrenomedullina, ecc.

3. Prestazioni cardiache

Le catecolamine possono danneggiare direttamente il muscolo cardiaco: cardiomiopatia

Le catecolamine agiscono sui recettori β1 cardiaci: aritmie,

Ipertensione - insufficienza cardiaca diastolica (ipertrofia cardiaca), insufficienza cardiaca sistolica (ingrossamento del cuore) → insufficienza cardiaca, edema polmonare non cardiogeno

Spasmo dell'arteria coronaria, ipotensione durante ipertensione - infarto del miocardio

2. Disturbi metabolici (l'intero corpo è in uno stato di preparazione alla guerra)

1. Aumento del metabolismo basale - febbre, perdita di peso [consumo, produzione di energia]

2. La decomposizione dello zucchero viene accelerata e lo zucchero nel sangue aumenta eccessivamente [approvvigionamento energetico]

3. Accelerare la lipolisi e aumentare gli acidi grassi liberi nel sangue [approvvigionamento energetico]

4. Disturbo elettrolitico: alcuni pazienti presentano ipokaliemia

3. Altre manifestazioni cliniche

1. Sistema digestivo [soppresso durante il combattimento]

Stipsi, distensione intestinale (incapacità di espellere le feci)

Necrosi, sanguinamento e perforazione intestinale (occlusione e ischemia vascolare gastrointestinale)

Colelitiasi (le catecolamine indeboliscono la contrazione della colecisti, aumentano il tono dello sfintere di Oddi e causano ritenzione biliare)

2. Massa addominale - Un feocromocitoma più grande può causare una massa palpabile nell'addome superiore sinistro o destro. Toccarlo può indurre un'elevata pressione sanguigna e metastatizzare al fegato, causando epatomegalia.

3. Sistema urinario: diminuzione della funzionalità renale

4. Sistema sanguigno: il volume del sangue diminuisce (la vasocostrizione comprime il sangue nel fluido tissutale)

diagnosi

1. [Prima scelta] Determinazione delle catecolamine e dei loro metaboliti nel sangue e nelle urine

[Ipertensione sostenuta] Le catecolamine nelle urine umane e i loro metaboliti acido vanillil mandelico (VMA), metanefrine (MN) e metossinorepinefrina (NMN) sono tutti elevati, spesso al limite superiore della norma più di 2 volte

MN e NMN hanno la sensibilità e la specificità più elevate.

2. Esperimenti farmacologici sul glucagone

Nei pazienti con ipertensione persistente, le catecolamine urinarie e i metaboliti risultano significativamente aumentati, per cui non sono necessari esperimenti farmacologici. Per i sintomi parossistici che non possono attendere il verificarsi di un attacco, potresti prendere in considerazione l'esecuzione di questo test

L'iniezione di glucagone per via endovenosa nel paziente aumenterà le catecolamine plasmatiche del paziente di oltre tre volte e aumenterà la pressione sanguigna.

3. [Conferma] Esame delle immagini

Deve essere eseguito dopo che l’ipertensione è stata controllata con gli antagonisti dei recettori alfa

trattare

La chirurgia è l’unico trattamento radicale! !

Gli antagonisti dei recettori alfa [fenossibenzamina, prazosina, doxazosina] devono essere utilizzati prima dell’intervento chirurgico per abbassare la pressione sanguigna, ridurre il carico sul cuore e dilatare i vasi sanguigni. Utilizzare per non meno di 2 settimane

Soccorso in caso di crisi ipertensiva: [fentolamina]

I betabloccanti non dovrebbero essere usati da soli! ! Gli antagonisti dei recettori alfa devono essere utilizzati per abbassare la pressione sanguigna prima dell'uso. Perché se la β è organizzata, dopo che la pressione sanguigna scende, causerà solo bradicardia.