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Medicina interna Capitolo 5 Malattie del sistema sanguigno Anemia La patogenesi dell'anemia è un'insufficiente produzione di globuli rossi o un'eccessiva distruzione di globuli rossi o perdita di sangue. Questo quadro riassume le conoscenze sull'anemia da carenza di ferro IDA e sull'anemia aplastica AA.
Modificato alle 2023-10-29 23:35:25Microbiologia medica, Infezioni batteriche e immunità riassume e organizza i punti di conoscenza per aiutare gli studenti a comprendere e ricordare. Studia in modo più efficiente!
La teoria cinetica dei gas rivela la natura microscopica dei fenomeni termici macroscopici e le leggi dei gas trovando la relazione tra quantità macroscopiche e quantità microscopiche. Dal punto di vista del movimento molecolare, vengono utilizzati metodi statistici per studiare le proprietà macroscopiche e modificare i modelli di movimento termico delle molecole di gas.
Este é um mapa mental sobre uma breve história do tempo. "Uma Breve História do Tempo" é um trabalho científico popular com influência de longo alcance. Ele não apenas introduz os conceitos básicos da cosmologia e da relatividade, mas também discute os buracos negros e a expansão. Do universo. questões científicas de ponta, como inflação e teoria das cordas.
Microbiologia medica, Infezioni batteriche e immunità riassume e organizza i punti di conoscenza per aiutare gli studenti a comprendere e ricordare. Studia in modo più efficiente!
La teoria cinetica dei gas rivela la natura microscopica dei fenomeni termici macroscopici e le leggi dei gas trovando la relazione tra quantità macroscopiche e quantità microscopiche. Dal punto di vista del movimento molecolare, vengono utilizzati metodi statistici per studiare le proprietà macroscopiche e modificare i modelli di movimento termico delle molecole di gas.
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anemia
Panoramica sull'anemia
Eziologia e patogenesi
Produzione insufficiente di globuli rossi
Troppa distruzione dei globuli rossi
perdita di sangue
Classificazione
Classificazione morfologica
anemia macrocitica
anemia normocitica
anemia ipocromica microcitica
Classificazione delle cause e patogenesi
Ridotta produzione di globuli rossi
L'RBC distrugge troppo
perdita di sangue
Classificazione dell'iperplasia eritroide del midollo osseo
anemia displastica
anemia proliferativa
manifestazioni cliniche
prestazione generale
Affaticamento, sonnolenza e debolezza sono i sintomi più comuni e precoci dell'anemia. Alcuni pazienti possono sviluppare febbre di basso grado. La pelle pallida e le mucose sono i principali segni di anemia. L'anemia da carenza di ferro causa unghie piatte, antionichia e strie ungueali spesse e fragili, mentre l'anemia megaloblastica causa edema e pallore;
Prestazioni del sistema respiratorio e circolatorio
Palpitazioni e mancanza di respiro sono più comuni dopo l'attività. La dispnea si verifica nell'anemia più grave, con frequenza cardiaca rapida, battito cardiaco forte e aumento della pressione del polso. Alcuni pazienti possono avere una malattia cardiaca anemica
manifestazioni del sistema nervoso centrale
Mal di testa, vertigini, vertigini, acufeni, difficoltà di concentrazione e sonnolenza, ecc. Mancanza di sonno, debolezza e affaticamento sono sintomi di ipossia del tessuto muscolare.
Prestazioni del sistema digestivo
Perdita di appetito, gonfiore, nausea, ecc. sono sintomi comuni. La perdita di appetito e l'anoressia sono manifestazioni precoci dell'anemia megaloblastica. L'atrofia della papilla linguale è riscontrabile nell'anemia nutrizionale;
Manifestazioni urogenitali
Nelle pazienti di sesso femminile sono comuni anche l'aumento della nicturia, la diminuzione del peso specifico delle urine, i cambiamenti nel desiderio sessuale e i disturbi mestruali.
Manifestazioni cliniche della malattia primaria
La pelle è secca, i capelli sono secchi e le ferite guariscono lentamente. Occasionalmente si osservano fondo pallido ed emorragia retinica.
diagnosi
Passaggi diagnostici
Chiedi informazioni sulla storia medica
Esame fisico
Ispezione ausiliaria
Idee per la diagnosi
Tipi di anemia
L’emoglobina e la conta dei globuli rossi sono indicatori affidabili di anemia.
L'esame dello striscio di sangue periferico può fornire indizi diagnostici sulla natura e sul tipo di anemia.
La conta dei reticolociti può aiutare a comprendere la proliferazione dei globuli rossi e fungere da indicatore precoce del trattamento per l’anemia
esame del midollo osseo
Sintomi e segni di accompagnamento
Anemia da carenza di ferro IDA
metabolismo del ferro
Distribuzione del ferro
Il contenuto normale di ferro per gli uomini adulti è di 50 mg/Kg e per le donne è di 35 mg/Kg
Fonti e assorbimento del ferro
trasporto del ferro
Riciclo ed escrezione del ferro
Epcidina e bilancio del ferro
Causa
Perso troppo
Assunzione insufficiente
Maggiori requisiti per le donne in età fertile, i neonati, i bambini e gli adolescenti durante la crescita e lo sviluppo
La composizione del cibo è irragionevole
Farmaci o malattie dello stomaco o del duodeno
malassorbimento
fattori genetici
Patogenesi
Effetti sul sistema emopoietico
Effetti sul metabolismo del ferro
Effetti sul metabolismo delle cellule dei tessuti
manifestazioni cliniche
Manifestazioni di malattie primarie da carenza di ferro
Manifestazioni di carenza di ferro tissutale
I bambini e gli adolescenti presentano ritardi di sviluppo, ridotta forza fisica, basso QI, eccitabilità, disattenzione, irritabilità, irritabilità o apatia, pica e disfagia (sindrome di Plummer-Vinson).
Oltre alla pelle e alle mucose pallide, i capelli sono secchi e facili a cadere e rompersi, le unghie sono piatte, ossidate e si rompono facilmente. Alcuni pazienti presentano unghie a forma di cucchiaio (antionichia) o milza leggermente ingrossata.
manifestazioni di anemia
Vertigini, mal di testa, pallore, affaticamento, facile affaticamento, palpitazioni, mancanza di respiro dopo l'attività, vertigini e acufeni, ecc.
Ispezione ausiliaria
Esame del sangue periferico
esame del midollo osseo
Rilevazione dell'indice del metabolismo del ferro
Determinazione della protoporfirina libera dei globuli rossi FEP e della protoporfirina ZPP dello zinco nel sangue
diagnosi
Rispettare due o più articoli 1 e 2-9
1. Anemia ipocromica microcitica: emoglobina maschile HGB<120 g/L, HGB femminile<110 g/L, MCV<80fl, MCH<27pg, MCHC<0,32, la morfologia dei globuli rossi è ipocromica.
2. Presentare cause chiare e manifestazioni cliniche di carenza di ferro
3. Ferritina SF<14μg/L (per la diagnosi di carenza di ferro non semplice, lo standard SF può essere aumentato a <60μg/L)
4. Ferro sierico SI<8,95μmol/L, capacità totale di legame del ferro TIBC>64,44μmol/L
5. Saturazione della transferrina TS<0,15
6. La colorazione con ferro del midollo osseo mostra che i piccoli granuli di midollo osseo che possono essere colorati con il ferro scompaiono e i sideroblasti sono inferiori al 15%.
7. FEP>0,9μmol/L (sangue intero) o ZPP nel sangue>0,96μmol/L (sangue intero) o ZPP>3μg/gHGB
8. Concentrazione sierica di sTfR (TfR solubile nel siero) >26,5 nmol/L (2,25 mg/L)
9. Il trattamento con ferro è limitato
Diagnosi differenziale
anemia globinogenica
anemia da malattia cronica
anemia sideroblastica
trattare
Causare il trattamento
terapia del ferro
ferro orale
iniezione di ferro
terapia di supporto
Valutazione dell'efficacia
Criteri validi
Dopo il trattamento con ferro, l’HGB aumenta di almeno 15 g/L come standard valido e un aumento superiore a 20 g/L è più affidabile.
Criteri di cura
I sintomi clinici sono completamente scomparsi
L'HGB ritorna normale, uomini >120/L, donne >110 g/L, donne in gravidanza >100 g/L
Gli indicatori sopra menzionati per la diagnosi della carenza di ferro sono tornati tutti alla normalità, in particolare gli indicatori che riflettono l'accumulo di ferro e il ferro nei globuli rossi, come SF, FEP (o ZPP), sTfR, ecc. E SF≥50μg/L, FEP<0,9μmol/L (50μg/L), ZPP<0,96μg/L (60μg/L), sTfR≤2,25mg/L
Eliminare la causa della carenza di ferro
Rifornire le riserve di ferro
anemia aplasticaAA
Causa
primario
Malattie derivanti da una qualità anomala delle cellule staminali emopoietiche (HSC), come la EPN
AA mediata da autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico, la tiroidite di Hashimoto
Citopenia di significato indeterminato
Secondario
Tumori a cellule ematopoietiche, come la leucemia a cellule capellute, MM
Tumori provenienti da altri sistemi si infiltrano nel midollo osseo
mielofibrosi
grave anemia nutrizionale
Sostanze chimiche, farmaci, danni da radiazioni, infezioni virali, ecc.
Patogenesi
anomalie immunitarie
Anomalie delle cellule staminali emopoietiche
Danno tossico dell'HSC
Difetti propri dell'HSC
Microambiente ematopoietico anormale
manifestazioni cliniche
Le principali manifestazioni cliniche dell'anemia aplastica sono l'anemia, il sanguinamento e l'infezione
AA pesante (SAA)
L'anemia peggiora progressivamente, accompagnata da evidente stanchezza, vertigini, palpitazioni, ecc.
Infezioni della pelle e infezioni polmonari sono comuni. Nei casi più gravi, può verificarsi setticemia. Febbre alta o avvelenamento da iperpiressia sono spesso un simbolo di sepsi. La condizione è pericolosa e i trattamenti sintomatici comunemente utilizzati non sono facili da efficace.
Le sedi di sanguinamento sono molto diffuse Oltre alla pelle e alle mucose, si verificano spesso emorragie profonde, come sangue nelle feci, ematuria, sanguinamento uterino o intracranico, che mettono a rischio la vita. L’emorragia intracranica è una causa comune di morte
AA non pesanti (NSAA)
L'esordio e la progressione sono lenti. ①L'anemia è spesso la prima e principale manifestazione. ②Il sanguinamento è leggero, principalmente sulla pelle e sulle mucose. Fatta eccezione per le donne soggette a sanguinamento uterino, il sanguinamento viscerale è raro. ③Le infezioni sono più comuni nel tratto respiratorio e le infezioni gravi sono rare
Ispezione ausiliaria
Esame del sangue periferico
esame del midollo osseo
Esame citologico del midollo osseo
biopsia del midollo osseo
Esame immunologico
Test citogenetici
Esame di laurea in cinema
diagnosi
Pancitopenia, diminuzione assoluta dei reticolociti (<1% nei bambini) e aumento della proporzione dei linfociti che soddisfano almeno due dei tre criteri
HGB<100 g/l
Conteggio PLT<50*10 9/L (bambini<100*10 9/L)
ANC<1,5*10 9/L
L'esame del midollo osseo mostra che almeno una parte del midollo osseo ha una proliferazione ridotta o gravemente ridotta. Se la proliferazione è attiva, deve esserci una diminuzione significativa dei megacariociti e un relativo aumento dei linfociti mostrano un aumento delle cellule non ematopoietiche, un aumento del tessuto adiposo e nessun aumento della reticolina
Devono essere escluse altre malattie che causano pancitopenia, come EPN, MDS, pancitopenia mediata da autoanticorpi, AL, istiocitosi maligna, ecc.
Diagnosi differenziale
insufficienza congenita del midollo osseo
Il test dell'emolisi acida (test Ham), il test dell'acqua zuccherata e il test dell'emosiderina urinaria (test Rom) sono risultati tutti positivi. L'attività della fosfatasi alcalina neutrofila è normale o ridotta e, dal punto di vista clinico, sono comuni emoglobinuria ricorrente (urina color salsa di soia), ittero e splenomegalia.
Emoglobinuria parossistica notturna EPN
Sindrome mielodisplasticaMDS
L'esame del sangue mostra una diminuzione di uno o due elementi, il che non significa necessariamente pancitopenia. I cambiamenti megaloblastici eritroidi, lo sviluppo nucleare e citoplasmatico sbilanciato, l'iperplasia ovviamente attiva del midollo osseo e l'ematopoiesi patologica nelle tre cellule del lignaggio sono le caratteristiche evidenti di questa malattia.
leucemia acuta ipoproliferativa
Bassi livelli di globuli rossi causati da altri motivi
trattare
Trattamento sintomatico e di supporto
Salvaguardia
trasfusione di sangue
controllare l'infezione
controllare il sanguinamento
terapia di rimozione del ferro
Trattamento per l'AA
NSAA
Gli androgeni ad alte dosi possono stimolare l'ematopoiesi del midollo osseo e sono efficaci nell'anemia aplastica cronica, ma sono inefficaci nell'anemia aplastica grave. I derivati del testosterone comunemente usati come stanazolo e danazolo sono particolarmente efficaci nella selezione delle cellule staminali del sangue con un microambiente ematopoietico sano e delle cellule staminali del sangue residue.
SAAA
La globulina antilinfocitaria immunosoppressiva (ALG) o globulina antitimocitaria (ATG) è attualmente il farmaco principale per il trattamento dell'anemia aplastica grave ed è adatta ai casi con linfociti soppressivi.
Le citochine emopoietiche vengono utilizzate principalmente per l'anemia aplastica grave e possono favorire il recupero delle immagini del sangue contemporaneamente o dopo l'uso di immunosoppressori. Compresi G-GSF, GM-CSF ed eritropoietina EPO, ecc.
Il trapianto di midollo osseo viene utilizzato principalmente per l’anemia aplastica grave. È meglio applicarlo presto prima che il paziente abbia ricevuto una trasfusione di sangue o un'infezione. Il paziente non deve avere più di 40 anni e deve avere un donatore di midollo osseo idoneo
Trattamento di tipi specifici di anemia aplastica
Valutazione dell'efficacia
prevenzione
Educazione sanitaria e cura umanistica