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Medicina Capitolo 13 - Malattie del sistema emopoietico
Questo è un articolo sul capitolo 13 di Medicina - Malattie del sistema emopoietico, comprese le caratteristiche ematopoietiche e dell'emogramma nei bambini, una panoramica dell'anemia nei bambini, l'anemia da carenza di ferro, ecc.
Modificato alle 2023-12-09 10:00:59
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Capitolo 13 - Malattie del sistema emopoietico
1. Caratteristiche dell'ematopoiesi e dell'emogramma nei bambini
Caratteristiche emopoietiche
(1) Emopoiesi durante la fase embrionale
●Prima - nel sacco vitellino
●Poi - nel fegato/milza
●Infine, nel midollo osseo
(2) Emopoiesi dopo la nascita
emopoiesi del midollo osseo
●Principalmente il midollo osseo produce sangue dopo la nascita.
●Nell'infanzia, tutto il midollo osseo è midollo osseo rosso e partecipa all'ematopoiesi.
●A partire dai 5 ai 7 anni, il midollo giallo sostituisce gradualmente il midollo rosso nelle ossa lunghe.
emopoiesi extramidollare
Dopo la nascita, soprattutto durante l'infanzia, quando si verificano varie anemie infettive o un aumento del fabbisogno ematopoietico, il fegato e la milza ripristinano le loro funzioni ematopoietiche e provocano l'ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi. Questa è una reazione speciale degli organi ematopoietici nei bambini si chiama For - "emopoiesi del midollo osseo esterno".
2. Caratteristiche delle immagini del sangue (le immagini del sangue di bambini di età diverse sono diverse)
1. Conta dei globuli rossi e quantità di emoglobina
alla nascita
Numero di corse fini rosse (5,0~7,0)×1012/L Quantità di emoglobina 150～220g/L
molti
2~3 mesi
La conta dei globuli rossi è scesa a 3,0×1012/L La quantità di emoglobina scende a circa 100 g/L
pochi
L'anemia lieve è chiamata "anemia fisiologica"
3 mesi dopo
Il numero di globuli rossi e di emoglobina si è gradualmente ripreso e ha raggiunto i livelli degli adulti all’età di 12 anni.
2. Tipi di emoglobina
Alla nascita - L'HbF (emoglobina fetale) rappresenta il 70% L'HbA (emoglobina adulta) rappresenta il 30%
1 anno - HbF non superiore al 5%
A 2 anni - non più del 2%.
3. Conta e classificazione dei globuli bianchi
numero di celle
Alla nascita: numero totale di globuli bianchi (15~20) ×10^9/L
A 1 settimana la media è 12×10^9/L
Infanzia - mantenuta a circa 10×10^9/L.
Dopo gli 8 anni - vicino al livello degli adulti.
Classificazione dei globuli bianchi
Cambiamenti nel rapporto tra neutrofili e linfociti
"Doppia Cinque Croce"
4. Conteggio delle piastrine
Simile agli adulti, circa (150 ~300) ×10^9/L.
5. Volume del sangue
△Alla nascita: il volume del sangue rappresenta circa il 10% del peso corporeo, in media 300 ml.
△Bambini: circa 8%~10%
△Adulti: circa il 6%~8%.
2. Panoramica dell'anemia nei bambini
Definizione e classificazione dell'anemia
definizione
Anemia significa che il numero di globuli rossi o di emoglobina per unità di volume nel sangue periferico è inferiore allo standard normale.
Criteri diagnostici
Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS)
6~59 mesi (5 anni) - Hb<110 g/L, ematocrito (HCT) è 0,33
5~11 anni: l'Hb è 115 g/l, l'HCT è 0,34
12~14 anni: l'Hb è 120 g/l, l'HCT è 0,36
il mio paese Conferenza di ematologia pediatrica provvisoriamente programmata
Neonato - Hb<145 g/l
1~3 mesi——Hb<90g/L
4~6 mesi——Hb <100 g/l
La laurea
L'anemia è classificata in 4 gradi in base all'emoglobina o al numero dei globuli rossi ——Leggero, medio, pesante, estremamente pesante
Gradi di anemia per varie fasce di età
leggero
90~110 g/l
mezzo
60~90 g/l
Pesante
30~60 g/l
estremamente pesante
<30 g/litro
Gradazione dell’anemia neonatale
leggero
120~145 g/l
mezzo
90~120 g/l
Pesante
60~90 g/l
estremamente pesante
<60 g/litro
Classificazione dell'anemia
(1) Classificazione delle cause
1. Produzione insufficiente - anemia da carenza di ferro, anemia megaloblastica
2. Distruzione eccessiva - anemia emolitica
3. Perdita eccessiva: anemia da perdita di sangue
(2) Classificazione della morfologia dei globuli rossi nell'anemia
3. Anemia da carenza di ferro
Panoramica
È un tipo di anemia causata dalla ridotta sintesi di emoglobina dovuta alla carenza di ferro nel corpo. Clinicamente, è caratterizzata da anemia microcitica ipocromica, ridotta ferritina sierica e risposta alla terapia con ferro.
Causa
1. Accumulo congenito di ferro insufficiente
La maggior parte del ferro viene ottenuto dalla madre negli ultimi 3 mesi di vita fetale, quindi parto prematuro, gemelli, perdita di sangue fetale, ecc. riducono le riserve di ferro.
⒉Assunzione di ferro insufficiente
La causa principale dell'anemia da carenza di ferro è spesso causata dalla mancata introduzione tempestiva di alimenti complementari ricchi di ferro.
3. Crescita e sviluppo rapidi
I bambini, soprattutto quelli prematuri, crescono e si sviluppano rapidamente e sono soggetti ad anemia da carenza di ferro.
4. Disturbo dell'assorbimento del ferro
Una combinazione irragionevole di alimenti può influenzare l’assorbimento del ferro e la diarrea cronica aumenta l’escrezione di ferro.
5. Eccessiva perdita di ferro
Una piccola quantità di sanguinamento intestinale causato dall'allergia del bambino alle proteine del latte vaccino può causare una perdita di ferro.
Processo fisiopatologico
(1) Periodo di riduzione del ferro (ID)
In questa fase, il ferro immagazzinato nell’organismo è stato ridotto, ma la fornitura di ferro necessaria ai globuli rossi per sintetizzare l’Hb non è stata ancora ridotta.
(2) Fase di carenza di ferro (IDE) dell'eritropoiesi
Durante questo periodo il ferro immagazzinato si esaurisce ulteriormente e anche il ferro necessario per la produzione dei globuli rossi è insufficiente, ma la quantità di Hb circolante non è ancora diminuita.
(3) Anemia da carenza di ferro (IDA)
La quantità di Hb in questo periodo è ↓, si verifica anemia ipocromica microcitica e si verificano manifestazioni non ematiche.
manifestazioni cliniche
(1) Prestazioni generali
■La pelle e le mucose diventano gradualmente pallide, in particolare le labbra, la mucosa orale e il letto ungueale.
■Si stanca facilmente e si indebolisce, non ama le attività.
■I bambini più grandi possono lamentare vertigini, occhi scuri, acufeni, ecc.
(2) Emopoiesi extramidollare
■Il fegato e la milza possono essere leggermente ingrossati
(3) Sintomi del sistema non ematopoietico
■Prestazioni di ipossia in vari sistemi!
①Sintomi del sistema digestivo:
Perdita di appetito, alcuni hanno pica e spesso vomito e diarrea.
Possono verificarsi stomatite, glossite o atrofia della papilla linguale.
②Sintomi del sistema nervoso:
Spesso irritabile o depresso
I bambini più grandi hanno spesso difficoltà di concentrazione, perdita di memoria e la loro intelligenza è spesso inferiore a quella dei bambini della stessa età.
③Sintomi del sistema cardiovascolare:
Quando è presente un’anemia evidente, la frequenza cardiaca aumenta, il cuore si ingrandisce e, nei casi più gravi, può verificarsi un’insufficienza cardiaca.
altro
A causa della ridotta funzione immunitaria cellulare, le infezioni sono comuni;
L'onicomicosi può verificarsi sulle unghie delle mani e dei piedi a causa di tessuto epiteliale anormale.
Ispezione ausiliaria
Sangue
Routine del sangue
MCV↓, MCH↓, MCHC↓
La diminuzione dell'emoglobina è più pronunciata della diminuzione dei globuli rossi;
striscio di sangue
I globuli rossi hanno dimensioni variabili e la maggior parte sono piccole cellule.
L'area centrale della tintura chiara si espande
midollo osseo
Proliferazione attiva
Principalmente la proliferazione dei globuli rossi immaturi intermedi e tardivi;
La linea cellulare dei granulociti e la linea cellulare dei megacariociti sono generalmente normali.
metabolismo del ferro
●Ferritina sierica (SF)↓
●Barrow può essere colorato con ferro↓
Riflette il periodo di carenza di ferro (ID) e riflette sensibilmente la riduzione dell'accumulo di ferro
●Protoporfirina libera eritrocitaria (FEP)↑
Riflette la fase di carenza di ferro (IDE) dell'eritropoiesi, che rappresenta una quantità di ferro insufficiente per l'eritropoiesi.
●Ferro sierico (SI)↓
●Saturazione della transferrina (TS)↓
●Capacità totale di legame del ferro (TIBC)↑
Riflette lo stadio dell'anemia da carenza di ferro (IDA)
Diagnosi e diagnosi differenziale
(1) Diagnosi
Criteri diagnostici: soddisfare i seguenti elementi 1 e Almeno due dei punti da 2 a 8 possono essere diagnosticati come anemia da carenza di ferro.
① Esiste una causa chiara della carenza di ferro.
②L'anemia è microcitica e ipocromica.
③Ferritina sierica <12ug/L.
④ Protoporfirina dei globuli rossi>0,9 umol/L.
⑤Ferro sierico <10,7umol/L.
⑥Capacità totale di legame del ferro>62,7umol/L;saturazione della transferrina<15%.
⑦Il ferro extracellulare nel midollo osseo è significativamente ridotto o scomparso (0~ sideroblasti <15%);
⑧Il trattamento con ferro è efficace (dopo 3 settimane di trattamento con ferro, l'Hb aumenta di almeno 20 g/L)
(2) Diagnosi differenziale
1. Talassemia
⒉ Anemia sideroblastica
3. Emosiderinosi polmonare
trattare
1. Trattazione generale
2. Trattamento di rimozione della causa
3. Integratori di ferro
Preparazioni farmaceutiche: assunti principalmente per via orale; scegliere il ferro ferroso
Dosaggio del farmaco: 4~6 mg/kg·giorno a base di ferro elementare, assunto per via orale in 2~3 volte;
Precauzioni:
Assumere tra i pasti;
Assumi anche vitamina C per favorire l'assorbimento del ferro;
Non prenderlo con latte, tè, caffè o antiacidi
Valutazione dell'efficacia
Il primo aumento dei reticolociti si verifica solitamente in 2-3 giorni e raggiunge il picco in 5-7 giorni.
Dopo 1-2 settimane, l'emoglobina ritorna normale in 3-4 settimane;
Tempi di interruzione: continuare a prendere integratori di ferro per 6-8 settimane dopo aver raggiunto i livelli normali per ricostituire il ferro immagazzinato
4. Trasfusione di globuli rossi
Indicazioni per la trasfusione di sangue
① Anemia grave, soprattutto quelli con insufficienza cardiaca;
②Quelli con infezione evidente;
③Coloro che necessitano urgentemente di un intervento chirurgico.
Avviso
Quanto più grave è l’anemia, tanto minore è il volume della trasfusione di sangue e tanto più lenta la velocità di trasfusione per evitare insufficienza cardiaca ed edema polmonare.
Per i soggetti con Hb <60 g/L, trasfondere 3~6 ml/kg di globuli rossi concentrati ogni volta.
Le persone con Hb>60 g/L, soprattutto quelle con anemia cronica a lungo termine, generalmente non hanno bisogno di trasfondere globuli rossi concentrati.
prevenzione
misura specifica
① Fornire indicazioni sull'alimentazione, promuovere l'allattamento al seno e aggiungere tempestivamente fegato, carne magra, pesce, alimenti complementari ricchi di ferro con alti tassi di assorbimento;
②L'alimentazione dei neonati e dei bambini dovrebbe essere arricchita con l'aggiunta di una quantità adeguata di ferro;
③Ai neonati prematuri e ai neonati con basso peso alla nascita deve essere somministrata la profilassi ferrica a partire da circa 2 mesi di età.
4. Anemia megaloblastica nutrizionale
Panoramica
Anemia causata da carenza di vitamina B12 e/o di acido folico.
Principali caratteristiche cliniche
anemia macrocitica
sintomi neuropsichiatrici
I globuli rossi megaloblastici compaiono nel midollo osseo
La vitamina B12 o (e) l'acido folico sono efficaci nel trattamento
Causa
1. Assunzione insufficiente
Allattare esclusivamente al seno e non aggiungere alimenti complementari in tempo,
I bambini sono stati nutriti con latte di capra a lungo termine.
⒉ Aumento della domanda
Neonati, bambini immaturi e lattanti hanno un maggiore fabbisogno di acido folico a causa della loro rapida crescita e sviluppo.
3. Malassorbimento
Diarrea cronica, lesioni dell'intestino tenue, ecc. possono influenzare l'assorbimento dell'acido folico e causarne una carenza.
4. Effetti dei farmaci
Antibiotici orali ad ampio spettro a lungo termine: alcuni batteri nel colon vengono eliminati, influenzando così l’apporto di acido folico.
L’uso a lungo termine di preparati antifolati (come il metotrexato) e di alcuni farmaci antiepilettici, come la fenitoina, può portare a una carenza di acido folico.
5. Disturbi metabolici
Occasionalmente si osservano disturbi congeniti del metabolismo dei folati.
manifestazioni cliniche
1. Prestazioni generali
È più comune nei neonati e nei bambini piccoli, più comunemente tra i 6 mesi e i 2 anni.
Nella maggior parte dei casi sono gonfi o accompagnati da lieve edema facciale, con peli sottili e gialli. Nei casi più gravi possono comparire macchie sanguinanti o ecchimosi sulla pelle.
2. Manifestazioni di anemia
L'anemia da lieve a moderata rappresenta la maggioranza
Carnagione olivastra, congiuntiva palpebrale, labbra, unghie, ecc.
Spesso accompagnato da epatosplenomegalia.
3. Sintomi del sistema digestivo
Diarrea, vomito, glossite, ecc. compaiono prima.
4. Sintomi psichiatrici e neurologici: manifestazioni cliniche caratteristiche!
Carenza di vitamina B12
Sintomi neurologici significativi
Potrebbe esserci un'espressione opaca, Sonnolenza, reazione al mondo esterno Rallenta, piangi di meno e ridi di meno, Sviluppo intellettuale, sviluppo motorio Anche regredire dopo l'istruzione.
Casi gravi
tremori o addirittura convulsioni
Compromissione sensoriale, atassia Tune, clono della caviglia e babin Segno positivo dello sci, ecc.
Ispezione ausiliaria
Sangue
Routine del sangue
La diminuzione dei globuli rossi (RBC) è più significativa della diminuzione dell’emoglobina (Hb)
Anemia macrocitica (MCV↑, MCH↑);
Per lo più pancitopenia;
striscio di sangue
I globuli rossi sono più grandi del normale e l'area centrale macchiata di luce non è evidente.
Ingrandimento del corpo cellulare dei neutrofili e lobi eccessivi (≥5 foglie)
Si possono osservare anche piastrine giganti.
midollo osseo
Proliferazione attiva, evidente proliferazione delle cellule eritroidi e alterazioni megaloblastiche nelle cellule di tutte le linee
Esame biochimico del sangue
Livello sierico di vitamina B12 (<100 ng/L) o acido folico (<3 ug/L)
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
Causa, manifestazione clinica, esame ausiliario, trattamento corrispondente sono efficaci
Diagnosi differenziale
pancitopenia
Emopoiesi patologica
Malattia del sistema nervoso
trattare
(1) Trattamento generale
(2) Causare il trattamento
(3) Integrare vitamina B2 o (e) acido folico
①Supplemento di vitamina B12:
△Dose
Iniezione intramuscolare di 100ug ogni volta, da 2 a 3 volte a settimana, per diverse settimane;
Può anche essere somministrato come iniezione intramuscolare una tantum di 500~1000ug, con buoni risultati.
△Corso di trattamento
Fino a quando i sintomi clinici non migliorano significativamente e il quadro ematico ritorna normale.
△Nota:
Per quelli con evidenti sintomi neurologici, dovrebbe essere integrata la vitamina B12.
Quando c'è una semplice carenza di vitamina B12, non è consigliabile utilizzare l'acido folico da solo per evitare di aggravare i sintomi neurologici.
②Supplemento di acido folico:
△Dose
Acido folico orale, la dose è di 5 mg ogni volta, 3 volte al giorno
△Corso di trattamento
Fino a quando i sintomi clinici non migliorano significativamente e il quadro ematico ritorna normale.
△Attenzione
La vitamina C può promuovere l’utilizzo dell’acido folico e la somministrazione orale può migliorarne l’efficacia.
Coloro che si ammalano a causa dell'uso di farmaci anti-metabolismo dei folati dovrebbero essere trattati con calcio folinato (la forma attiva dell'acido folico).
Per i soggetti con malassorbimento congenito di acido folico, la dose orale di acido folico deve essere compresa tra 15 e 50 mg al giorno per mantenere i normali fabbisogni ematopoietici.
③Valutazione dell'efficacia dopo trattamento con vitamina B12 e acido folico
•6~12 ore - i megablasti nel midollo osseo iniziano a riprendersi e trasformarsi
•48~72 ore: la trasformazione megalare scompare
Pertanto: l'esame citologico del midollo osseo deve essere eseguito prima del trattamento per facilitare la diagnosi. (Ma nel lavoro reale, la puntura ossea viene eseguita raramente a causa del sospetto che si tratti di neonati giganti)
•Sintomi psichiatrici: migliorano dopo 2-4 giorni, ma il recupero è lento;
•Reticolociti: iniziano ad aumentare in 2-4 giorni e ritornano alla normalità dopo 2 settimane
•Globuli rossi ed emoglobina: ritornano alla normalità in un periodo compreso tra 2 e 6 settimane.
(4) Trattamento sintomatico
(5) Trattamento di integrazione di potassio
Nella fase iniziale del trattamento, a causa del gran numero di nuovi globuli rossi, il potassio extracellulare viene trasferito nelle cellule. Può causare ipokaliemia e persino morte improvvisa del neonato a causa dell'ipokaliemia, quindi è necessaria un'integrazione preventiva di potassio.
(6) Trattamento di integrazione del ferro
Gli integratori di ferro dovrebbero essere aggiunti durante il periodo di recupero dall’anemia per evitare una carenza di ferro quando la proliferazione dei globuli rossi è forte.
Se combinato con l’anemia da carenza di ferro, il trattamento con ferro deve essere somministrato contemporaneamente.
(7) Trattamento trasfusionale di sangue