① Hay depósito de Ig entre las células de la capa espinosa de las lesiones cutáneas, es decir, la presencia de anticuerpos contra el pénfigo;

② Hay anticuerpos contra el pénfigo en el suero y el título es paralelo a la actividad clínica;

③La hemodiálisis para eliminar los anticuerpos contra el pénfigo puede conducir a una remisión clínica a corto plazo;

④ Los bebés nacidos de madres con pénfigo vulgar tienen lesiones cutáneas de pénfigo que se resuelven después de unas semanas, lo que indica que los anticuerpos contra el pénfigo pueden transferirse a través de la placenta;

⑤ La inyección repetida de anticuerpos contra el pénfigo de alto título en la piel de conejos puede producir acantólisis;

⑥Los anticuerpos contra el pénfigo agregados a cortes de piel epidérmica cultivados en tejido pueden causar acantólisis y el grado es paralelo al título de anticuerpos;

⑦El uso de inmunosupresores es eficaz.

Más graves (peor pronóstico); generalmente sin síntomas prodrómicos; casi todos tienen úlceras en la mucosa oral, la mayoría de las cuales son la primera o incluso la única manifestación. Son difíciles de curar y se expanden fácilmente a los alrededores, y aún pueden afectar la garganta. esófago, vulva y ano.

Manifestaciones típicas: Todo el cuerpo puede verse afectado; aparecen ampollas/bullas serosas de diferentes tamaños en piel de apariencia normal, con paredes delgadas, sueltas y fáciles de romper debido a la presencia de acantólisis, puede aparecer el síndrome de Nikolsky característico. Síntomas: La erosionada; la superficie queda después de que la ampolla se rompe, con costras sucias/grasosas y pegajosas en la superficie, más exudado, curación lenta y, a menudo, pigmentación después del hundimiento, diversos grados de picazón y dolor en el sitio de la exfoliación, generalmente sin fiebre y leucocitos ↑;

El daño a menudo se desarrolla de forma continua; la exfoliación epidérmica causa pérdida de líquido tisular. Las lesiones de la mucosa oral impiden la alimentación → desnutrición, disminución de la resistencia y susceptibilidad a las infecciones.

Puede ir acompañado de otras enfermedades autoinmunes (como tiroiditis, miastenia gravis, lupus eritematoso)

Características: Es un "subtipo" del tipo habitual (pero la composición antigénica es inconsistente y se limita principalmente a la axila, el muslo, el surco glúteo, debajo de la mama, el ombligo, los genitales y la zona perianal; las úlceras de la mucosa oral aparecen más tarde y son de aparición tardía; más leve la resistencia es relativamente baja Fuerte → El curso de la enfermedad es más lento y el pronóstico es mejor

Tipos

Ocurre comúnmente en la cabeza, la cara y la parte superior del pecho y la espalda, por lo general no hay daño a la mucosa oral (si lo hay, es muy leve);

Manifestaciones típicas: las ampollas a menudo ocurren sobre la base del eritema. La pared de la ampolla es extremadamente delgada y frágil. A veces es incluso difícil formar una ampolla, pero es pequeña, suelta y fácil de romper. hay mucha exudación en la superficie que se pela y la capa de descamación se adhiere para formar costras grasosas, gruesas, de color marrón amarillento (como las hojas caídas, la descomposición bacteriana debajo de las costras puede producir un olor que la exposición al sol puede agravar las lesiones);

Pénfigo brasileño: un tipo especial; prevalente en algunas zonas de América del Sur, más común en niños y adolescentes similar al tipo caducifolio, pero con títulos de anticuerpos séricos más altos y tratamiento con medicamentos antimaláricos con cierto efecto;

Es un "subtipo" del tipo caducifolio (la composición antigénica es la misma y se encuentra principalmente en el cuero cabelludo, las mejillas, la parte superior del tronco y las extremidades superiores (generalmente no afecta a las extremidades inferiores ni a veces a la mucosa oral); puede convertirse en el tipo de hoja caduca

Manifestaciones típicas: eritema escamoso distribuido en forma de mariposa en la cara (similar al lupus eritematoso pero sin atrofia de la piel después de que cede); después de la recuperación. Los síntomas subjetivos son leves.

Pénfigo paraneoplásico: en su mayoría tumores que se originan en el sistema linfático, con enfermedad grave y daño mucoso prominente, las lesiones cutáneas son polimórficas y tienen mala respuesta al tratamiento con glucocorticoides;

Pénfigo inducido por fármacos: se encuentra en fármacos que contienen grupos sulfhidrilo (como D-penicilamina, captopril, piroxicam, rifampicina y se manifiesta principalmente como pénfigo eritematoso, que puede curarse espontáneamente después de suspender el fármaco);

Pénfigo IgA: más común en pliegues cutáneos de mujeres de mediana edad y ancianas

Pénfigo herpetiforme: las lesiones cutáneas a menudo se distribuyen simétricamente en el tronco/extremidades proximales, son polimórficas (pero principalmente pequeñas ampollas de aproximadamente 0,5 cm), el signo de Nissl es negativo y la picazón es evidente;

(1) Inmunofluorescencia directa (DIF): hay depósito de Ig (especialmente IgG) entre las células espinosas de la piel alrededor de la ampolla y en la ampolla, y el complemento C3 suele ser positivo en el tipo eritematoso, el depósito de IgG y C3 aún puede ser positivo; verse en la membrana basal al mismo tiempo.

(2) Inmunofluorescencia indirecta (IIF) (examen serológico): el 80 ~ 90% tienen anticuerpos Dsg (principalmente tipo IgG) y sus títulos son paralelos al grado de enfermedad y actividad de la enfermedad.

Cuidados de apoyo: muy importantes

Cuidados locales: reducir las abrasiones; prestar atención a la higiene bucal y vulvar para prevenir y tratar infecciones.

Estar atento a las complicaciones y ciertos factores agravantes.

Glucocorticoides: el fármaco de elección; una vez diagnosticados, deben usarse en cantidad suficiente y oportuna (estándar: no aparecen nuevas ampollas obvias dentro de 1 semana después del alivio, la dosis debe reducirse a una dosis de mantenimiento y luego mantenerse); por un período de tiempo más largo

Fármacos inmunosupresores: habitualmente se utilizan fármacos de tratamiento adyuvante azatioprina y ciclofosfamida;

IgIV: eficaz en casos en los que las dosis altas de glucocorticoides e inmunosupresores son ineficaces

Intercambio de plasma: sólo adecuado para casos graves en los que los glucocorticoides son ineficaces

Dapsona (DDS): adecuada para tipos leves y vesiculares

Medicina herbaria china: adecuada para pacientes con exudación leve y menos aguda como Tripterygium wilfordii;

Tratamiento de las lesiones cutáneas: para los tipos comunes y de hoja caduca, se puede usar una gran cantidad de polvo, ungüento o pasta antibacteriana, para las lesiones eritematosas y de la mucosa oral, se puede usar un ungüento hormonal;

(1) Más común en los ancianos; a menudo ocurre en las axilas, la ingle, etc., el daño inicial de la mucosa oral es raro e incluso si ocurre, es leve y se cura rápidamente.

(2) Manifestaciones clínicas típicas: aparecen ampollas / ampollas dispersas en eritema edematoso / piel normal. Las paredes de la ampolla son gruesas, tensas y no son fáciles de romper. El líquido de la ampolla puede ser sanguinolento y a menudo se acompaña de diversos grados de sangre. picor.

(3) Curso y aparición de la enfermedad: el curso crónico de la enfermedad con fases alternas de ataque y remisión no tiene nada que ver con la dieta con gluten ni con daño a la mucosa del intestino delgado;

Tratamiento de apoyo: como suplementos proteicos y vitamínicos.

Evitación de posibles fármacos alergénicos, detección de complicaciones y neoplasias malignas viscerales.

Glucocorticoides: fármaco de elección

Fármacos inmunosupresores: habitualmente se utilizan fármacos de tratamiento adyuvante azatioprina y ciclofosfamida;

IgIV: puede ser eficaz en casos en los que los glucocorticoides y los inmunosupresores en dosis altas son ineficaces. Intercambio de plasma: sólo adecuado para casos graves en los que los glucocorticoides son ineficaces.

Dapsona (DDS)

Medicina herbaria china: como tripterygium wilfordii

Tetraciclina y nicotinamida: eficaces en personas mayores y con intolerancia a los glucocorticoides.