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Leucemia del sistema sanguíneo
Sistema sanguíneo: un mapa mental de la leucemia Este mapa resume el conocimiento sobre la leucemia aguda y la leucemia mieloide crónica. Los socios que lo necesiten pueden adquirirlo por sí mismos.
Editado a las 2023-04-13 19:54:57,
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- Resumen
Leucemia del sistema sanguíneo
Sección 1 Descripción general
Sección 2 Leucemia aguda
【Leucemia aguda (AL)】
1) Definición: Es una enfermedad clonal maligna de las células madre y progenitoras hematopoyéticas. Durante el inicio, las células primitivas anormales y las células inmaduras (células leucémicas) en la médula ósea proliferan en grandes cantidades e inhiben la hematopoyesis normal. Pueden infiltrarse ampliamente en varios órganos. como hígado, bazo, ganglios linfáticos, etc.
2) Síntomas como anemia, sangrado, infección e infiltración.
3) Clasificación
a Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
b Leucemia mieloide aguda (LMA)
【Clasificación】
(1) tipificación FAB de AL
Tipificación FAB de I AML
1) M0 (leucemia mieloide aguda, tipo mínimamente diferenciada)
2) M1 (leucemia mieloide aguda tipo indiferenciada)
3) M2 (leucemia mieloide aguda parcialmente diferenciada)
4) M3 (leucemia promielocítica aguda, APL)
5) M4 (leucemia mieloide monocítica aguda)
6) M5 (leucemia monocítica aguda)
7) M6 (eritroleucemia)
8) M7 (leucemia megacarioblástica aguda)
Tipificación FAB de II TODOS
1) L1: Los primitivos y los prolinfocitos son principalmente células pequeñas (diámetro ≦12 μm)
2) L2: Los primitivos y los prolinfocitos son principalmente células grandes (diámetro >12 μm)
3) L3 (tipo Burkitt): los primitivos y los prolinfocitos son principalmente células grandes, de tamaño relativamente consistente, con vacuolas obvias en las células, citoplasma basófilo y tinción profunda.
(2) Clasificación OMS de AL
I Clasificación de la OMS de la leucemia mieloide aguda
1) AML con anomalías genéticas recurrentes
2) AML con cambios relacionados con mielodisplasia
3) LMA relacionada con el tratamiento
4) AML de tipo no especial
5) sarcoma mieloide
6) Proliferación mieloide asociada al síndrome de Down
Clasificación OMS de LLA II
1) Leucemia linfocítica B primitiva
2) Leucemia de linfocitos T primitivos
[Manifestaciones clínicas]
(1) Inhibición de la función hematopoyética normal de la médula ósea
yo anemia
Piel y conjuntiva pálidas.
Fiebre II
Aumento de la temperatura corporal, infección pulmonar.
III sangrado
Sangrado de encías y hematomas en la piel.
La estasis y la infiltración de una gran cantidad de células leucémicas en los vasos sanguíneos, la trombocitopenia, la coagulación anormal y la infección son las principales causas de hemorragia.
(2) Rendimiento de la proliferación e infiltración de células leucémicas.
I Ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia
El agrandamiento de los ganglios linfáticos es más común en TODOS
II Huesos y articulaciones
A menudo hay dolor localizado en la parte inferior del esternón.
Cuando se produce necrosis de la médula ósea, puede causar dolor óseo intenso.
III Ojos
Algunas LMA pueden ir acompañadas de sarcoma granulocítico o cloroma.
IV oral y cutánea
Pueden aparecer erupciones maculopapulares de color gris azulado en la piel, con hinchazón local de la piel, endurecimiento y nódulos de color azul púrpura.
V sistema nervioso central
Es el sitio de infiltración extramedular más común de la leucemia.
Puede causar leucemia del sistema nervioso central (CNSL)
testículos VI
Por lo general, se trata de una inflamación indolora de un testículo. Aunque no hay inflamación del otro lado, a menudo se encuentra infiltración de células leucémicas durante la biopsia.
Es el sitio de recurrencia de la leucemia extramedular, sólo superado por la CNSL.
【Examen de laboratorio】
yo sangre foto
1) La mayoría de los pacientes con un aumento de glóbulos blancos >10×10^9/L se denominan leucocitosis.
2) También hay casos en los que el recuento de glóbulos blancos es normal o está reducido y puede ser <1,0×10^9/L, lo que se denomina leucemia sin leucocitosis.
II imagen de médula ósea
Es la base principal y el examen necesario para diagnosticar la AL.
1) La mayoría de las células AL de la médula ósea tienen una proliferación significativa de células nucleadas, principalmente células blásticas, una pequeña cantidad de células AL de la médula ósea tienen una proliferación baja, lo que se denomina AL hipoproliferativa.
2) La clasificación FAB define células blásticas ≥30% de las células nucleadas de la médula ósea (ANC) como criterio de diagnóstico de AL, mientras que la clasificación de la OMS reduce esta proporción a ≥20%.
III Citoquímica
Prueba de inmunología IV
1) Determinar su origen en función de la serie de antígenos relacionados expresados por las células leucémicas
2) Las células APL suelen expresar CD13, CD33 y CD117, pero no expresan HLA-DR ni CD34.
V Examen de Biología Citogenética y Molecular
1) La leucemia suele ir acompañada de cambios citogenéticos (cariotipo) y biológicos moleculares específicos (como genes de fusión, mutaciones genéticas)
2) El 99% de las APL tienen t(15;17)(q22;q12), formando el gen de fusión PML-RARA.
VI prueba de bioquímica sanguínea
【Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial】
Yo diagnostico
1) La leucemia se puede diagnosticar según las manifestaciones clínicas y las características de la sangre y la médula ósea.
2) Haga todo lo posible para obtener información MICM completa
a MorfologíaM
b Inmunología I
c CitogenéticaC
dBiología MolecularM
II Diagnóstico Diferencial
1) Síndrome mielodisplásico (MDS)
Menos del 20% de células blásticas en la médula ósea.
2) Glóbulos blancos anormales causados por ciertas infecciones
Aparecen linfocitos anormales en la imagen sanguínea, pero su forma es diferente a la de las células originales.
3) anemia megaloblástica
No hay aumento de células blásticas en la médula ósea y la reacción PAS de los glóbulos rojos jóvenes suele ser negativa. El tratamiento con ácido fólico y vitamina B2 es eficaz.
4) Período de recuperación de la agranulocitosis aguda.
Aumento de neutrófilos y mielocitos en la médula ósea.
【tratar】
(1) Tratamiento general
1) Tratamiento de emergencia de la hiperleucemia.
un recuento de glóbulos blancos >100×10^9/L puede causar leucostasis
b Se manifiesta como disnea, hipoxemia, falta de respuesta, hemorragia intracraneal, etc.
c Utilice un separador de células sanguíneas con urgencia para eliminar el exceso de glóbulos blancos mediante aféresis (no recomendado por la APL) y administre hidroterapia y quimioterapia al mismo tiempo.
2) Prevenir y tratar infecciones
3) Soporte de transfusión de componentes
4) Prevenir y tratar la hiperuricemia y la insuficiencia renal.
5) Mantener la nutrición
(2) Tratamiento antileucemia
I terapia de inducción de la remisión
1) Quimioterapia para ALL: el régimen VP que consiste en vincristina (VCR) y prednisona (P) es el régimen básico para ALL
2) Quimioterapia AML (no M3): los más utilizados son el régimen IA (I significa IDA, es decir, daunorrubicina) y el régimen DA (D significa DNR, es decir, daunorrubicina)
3) Quimioterapia M3 (APL): se utilizan principalmente ácido transretinoico (ATRA) y antraciclinas.
síndrome de diferenciación
Las personas con un recuento alto de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico inicial y un rápido aumento después del tratamiento tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad.
El mecanismo puede estar relacionado con la liberación masiva de citoquinas y una mayor expresión de moléculas de adhesión.
El tratamiento debe consistir en glucocorticoides, inhalación de oxígeno, diuresis y se puede suspender ATRA.
II Tratamiento post-remisión
Consolidación intensiva: quimioterapia y TCMH
Tratamiento de mantenimiento
III Criterios de remisión completa (RC) de la leucemia aguda
1) Desaparecen los síntomas y signos de la leucemia
2) Sin células blásticas en la periferia, sin leucemia extramedular
3) Recuperación de hematopoyesis de tres líneas de médula ósea, células blásticas <5%
a Gránulos de médula ósea (protolinfoma, protolinfoma, protolinfoma, protolinfoma) ≦5%
b Gránulo primario M3, promieloide ≦5%, sin cuerpos de Auer, eritroide y megacariotipo normal
4) Neutrófilos de sangre periférica >1,0×10^9/L, plaquetas ≧100×10^9/L
5) Los signos anormales inmunológicos, citogenéticos y de biología molecular desaparecen en el momento del diagnóstico inicial.
(3) Prevención y tratamiento de la leucemia extramedular
1) irradiación craneoespinal
2) Quimioterapia intratecal
3) Quimioterapia sistémica en dosis altas
(4) Trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH)
【Pronóstico】
Sección 3 Leucemia mieloide crónica
【Leucemia mieloide crónica (LMC)】
1) Definición: Comúnmente conocido como mieloide crónico, es un tumor mieloproliferativo maligno que se presenta en células madre hematopoyéticas pluripotentes (una enfermedad clonal maligna adquirida de las células madre hematopoyéticas), que afecta principalmente al sistema mieloide.
2) Hay un aumento significativo de granulocitos en sangre periférica, pudiendo encontrarse el cromosoma Ph y/o el gen de fusión BCR-ABL.
3) El bazo suele estar agrandado
4) Historia natural de la leucemia mieloide crónica
a Fase crónica (PC)
b Período de aceleración (AP)
c Fase de crisis (BP/BC)
[Manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio]
(1) Fase crónica/PC
Manifestaciones clínicas
1) Síntomas de hipermetabolismo como fatiga, fiebre baja, sudoración excesiva o sudores nocturnos, pérdida de peso, etc.
2) La esplenomegalia suele ser el signo más evidente
3) Cuando los glóbulos blancos aumentan extremadamente (alcanzando 100×10^9/L), puede producirse estasis de leucocitos: opresión en el pecho, dificultad para respirar, etc.
II imagen de sangre
1) La cantidad de glóbulos blancos aumenta significativamente
2) Hay un aumento significativo de granulocitos en el frotis sanguíneo, principalmente neutrófilos, juveniles tardíos y granulocitos en forma de bastón.
3) Aumento de eosinófilos y basófilos.
4) Las plaquetas pueden estar en niveles normales, pero en casi la mitad de los pacientes, las plaquetas aumentarán y, en las últimas etapas, las plaquetas disminuirán gradualmente.
III Fosfatasa alcalina de neutrófilos (NAP)
Actividad reducida o reacción negativa.
médula ósea intravenosa
1) La hiperplasia de la médula ósea es obvia y extremadamente activa.
2) Principalmente granulocitos, de los cuales los neutrófilos, los juveniles tardíos y los granulocitos en forma de bastón aumentan significativamente y los blastos son <10%.
3) Aumento de eosinófilos y basófilos.
4) Los megacariocitos son normales o están aumentados y disminuidos en la etapa tardía.
V Examen de biología citogenética y molecular.
1) Cromosoma Ph (cromosoma pequeño 22)
2) El protooncogén C-ABL en el brazo largo del cromosoma 9 se transloca a la región del grupo de punto de ruptura (BCR) en el brazo largo del cromosoma 22 para formar un gen de fusión BCR-ABL.
VI prueba de bioquímica sanguínea
(2) Período de aceleración/AP
1) Fiebre frecuente, debilidad, pérdida progresiva de peso, dolor de huesos y aparición gradual de anemia y sangrado.
2) Agrandamiento persistente o progresivo del bazo.
3) Los medicamentos que son eficaces en el tratamiento original, incluidos los inhibidores de la tirosina quinasa (TKI), son ineficaces.
4) Células blásticas de sangre periférica o óseas ≧10%; basófilos de sangre periférica >20% disminución o aumento progresivo inexplicable de plaquetas;
5) Existen otras anomalías cromosómicas en las células con cromosoma Ph positivo, como el 8, el doble cromosoma Ph, los brazos iguales del brazo largo del cromosoma 17, etc.
(3) Período de cambio agudo/PA
1) Es la etapa final de la CML, clínicamente similar a la AL.
2) >20% de células blásticas en sangre periférica o médula ósea o infiltración extramedular de células blásticas
【Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial】
Yo diagnostico
1) Cuadro sanguíneo típico: aumento persistente e inexplicable en el recuento de glóbulos blancos
2) Cambios en la imagen de la médula ósea.
3) Esplenomegalia: bazo gigante
4) Cromosoma Ph positivo o gen de fusión BCR-ABL positivo, etc.
II Diagnóstico Diferencial
1) Esplenomegalia causada por otros motivos.
Esquistosomiasis, malaria crónica, kala-azar, cirrosis, etc.
2) Reacción similar a la leucemia
A menudo se complica con enfermedades básicas como infecciones graves y tumores malignos, y tiene manifestaciones clínicas correspondientes a la enfermedad primaria.
3) mielofibrosis
a Esplenomegalia significativa, aumento de glóbulos blancos y presencia de mielocitos en el cuadro sanguíneo
Cromosoma bPh y gen de fusión BCR-ABL negativos
c Múltiples punciones de médula ósea y aspiración seca en múltiples ubicaciones
【tratar】
(1) Tratamiento de emergencia de la hiperleucemia
Requiere el uso combinado de hidroxiurea y alopurinol.
(2) Terapia molecular dirigida
Inhibidores de la tirosina quinasa (TKI)
Inhibe la proliferación de células positivas para BCR-ABL.
Es probable que reducir o suspender los fármacos a voluntad provoque mutaciones en la región quinasa BCR-ABL, lo que provocará resistencia secundaria a los fármacos.
(3) interferón
Era el fármaco de elección antes de la llegada de los fármacos dirigidos molecularmente.
Actualmente se utiliza para pacientes que no son aptos para TKI y alo-HSCT
Los principales efectos secundarios incluyen fatiga, fiebre, dolor de cabeza, falta de apetito y otros síntomas parecidos a los de la gripe.
(4) Otros tratamientos farmacológicos
I Hidroxiurea (HU)
1) Los fármacos quimioterapéuticos específicos del ciclo celular tienen un inicio de acción rápido. El recuento de glóbulos blancos disminuirá dos o tres días después de tomar el fármaco y luego aumentará rápidamente después de suspenderlo.
2) Pacientes con edad avanzada, comorbilidades, intolerancia a los TKI e interferón y tratamiento reductor de leucocitos para la estasis leucocitaria elevada.
II Otras drogas
Agente de arsénico
(5) Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (alo-HSCT)
1) el alo-TCMH es un tratamiento radical para la leucemia mieloide crónica
2) Sólo se utiliza en pacientes con leucemia mieloide crónica con riesgo de trasplante muy bajo y que son resistentes, intolerantes y progresivos a los TKI.
【Pronóstico】
La aparición de TKI ha prolongado significativamente la supervivencia
Sección 4 Leucemia linfocítica crónica