마인드 맵 갤러리 신경학 제8장 삽화성 장애 001
About Neurology Chapter 8 Episodic Diseases 001 마인드맵, 간질(epilepsy): 다양한 원인으로 인해 뇌 신경세포의 고도로 동기화된 비정상적인 방전으로 인해 발생하는 뇌 기능 장애를 특징으로 하는 만성 뇌 임상 증후군을 말하며 일시적, 일시적, 반복적, 상동적 특성을 가지고 있습니다. .
2024-03-25 23:36:23에 편집됨이것은 (III) 저산소증-유도 인자 프롤릴 하이드 록 실라 제 억제제에 대한 마인드 맵이며, 주요 함량은 다음을 포함한다 : 저산소증-유도 인자 프롤릴 하이드 록 실라 제 억제제 (HIF-PHI)는 신장 빈혈의 치료를위한 새로운 소형 분자 경구 약물이다. 1. HIF-PHI 복용량 선택 및 조정. Rosalasstat의 초기 용량, 2. HIF-PHI 사용 중 모니터링, 3. 부작용 및 예방 조치.
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신경학 제8장 삽화성 장애 001
섹션 1 간질
I. 개요
【정의】
1. 간질(epilepsy): 다양한 원인에 의해 발생하는 뇌 신경세포의 고도로 동기화된 비정상 방전으로 인한 뇌 기능 장애를 특징으로 하는 만성 뇌 임상 증후군을 말하며, 이는 일시적이고, 일시적이며, 반복적이고 상동적입니다.
2. 간질성발작(seizure) : 각 임상적 간질발작/각 발작의 과정을 말한다.
3. 간질 증후군: 간질 발작에서 유사한 증상과 징후를 보이는 특정 간질 현상의 집합입니다.
[역학] 출생 후 1년과 노령이 가장 발병률이 높은 시기이며, 25%가 난치성 간질입니다.
【원인 및 분류】
증상성 간질
잘 정의된 다양한 중추신경계 구조적 손상/기능 장애로 인해 발생하는 간질 발작은 해당 질병의 증상일 뿐입니다.
특발성 간질(60%)
원인은 알려져 있지 않으며, 간질성 발작을 일으킬 수 있는 뇌의 구조적 손상/기능적 이상은 발견되지 않았습니다. 이는 유전적 요인과 밀접한 관련이 있을 수 있으며 종종 특정 연령에 시작되며 특징적인 임상/뇌파 증상이 나타납니다.
[간질발작에 영향을 미치는 요인]
【병인】
시작
간질 유발 구역의 뉴런은 각 활동 전위 후에 발작성 탈분극 이동(PDS)을 나타내며 동시에 고주파수 및 고진폭 스파이크파 방전을 생성합니다.
종료
간질초점은 거대한 시냅스후전위를 생성 → 음성 피드백 메커니즘을 활성화 → 세포막이 장기간 과도한 탈분극 상태로 유지
확산
비정상 방전 : ① 대뇌 피질의 특정 부위에 국한 → 국소 발작, ② 국소 피드백 루프에서 장기간 전도 → 국소 발작 상태, ③ 전기장을 통해 같은 쪽의 다른 부위 또는 심지어 한쪽 반구로 확산됨 효과 및 전도 경로 → 잭슨 발작; ④ 동측 반구에 영향을 미치고 반대쪽 대뇌 반구로 퍼짐 → 2차 전신 발작 ⑤ 시상/뇌간에서 시작하여 망상 형성 상승 활성화 시스템까지만 확장됨 → 결여 발작; 양측의 대뇌 피질과 세망척수로를 억제 → 전신 강직성 간대 발작
【병리학】
1. 해마경화증(HS)/암몬각경화증/중심측두경화증(MTS): 반복성 간질발작의 결과일 수도 있고, 재발성 간질발작의 원인이 될 수도 있으며, 뇌전증의 성공 또는 실패와 밀접한 관련이 있습니다. 간질 치료; 심하게는 해마가 위축되고 단단해지며, 현미경으로 보면 전형적인 증상은 신경세포 손실과 신경교증입니다.
2. 이끼섬유발아(MFS): 과립세포축삭(이끼섬유)이 싹이 트고 치아이랑의 내부 분자층과 CA1 영역으로 들어가 국소적인 비정상적인 신경회로를 형성합니다.
3. 과립세포의 확산성 확장: 치상핵 내 과립세포의 폭이 정상보다 현저히 크고, 과립층과 분자층 사이의 경계가 흐려집니다.
【분류 및 성능】
간질 방지 국제 연맹 1981 간질 발작 분류(숙달 필요)
초점발작
단순 국소 발작: 간질 방전이 대뇌 반구 중 상대적으로 제한된 영역으로 제한되고, 발병 시간이 짧고(<1분), 의식 장애가 없으며, 발작 과정이 완전히 기억될 수 있습니다. 간질 분비물의 위치에 따라 다름
(초점) 운동 발작: 심한 경우 발작 후 일시적인 사지 마비가 발생할 수 있습니다(토드 마비 → 더 신뢰할 수 있는 징후이며 일반적으로 반대쪽 운동 피질에서 발생하는 분비물을 암시합니다).
회전발작(역발작): 눈이 갑자기 한쪽으로 기울고 머리가 무의식적으로 같은 방향으로 회전하며 몸이 뒤틀리지만 드물게 180°를 초과하는 경우도 있습니다.
ㆍ잭슨 운동 발작: 비정상적인 움직임이 한 부위에서 시작되어 대뇌피질 운동 부위의 분포를 따라 천천히 움직인다. 경련의 임상 증상은 점차적으로 손가락, 손목, 팔뚝, 팔꿈치, 어깨, 입가, 얼굴 등으로 나타난다. .
자세발작 : 한쪽 상지 외전, 팔꿈치 굴곡, 머리를 같은 쪽으로 비틀고 같은 쪽 응시
ㆍ조음 발작: 발작 전에 단일 소리/단어를 비자발적으로 반복하는 것
Ø초점 간질 지속증(지속 부분 간질): 때때로 몇 시간, 며칠 또는 심지어 몇 주 동안 지속되는 국소 경련
§ (초점) 감각 발작
ㆍ체성 감각 발작: 주로 침술, 마비, 감전
특수 감각 공격: 후각, 시각, 미각, 청각
자율 신경 발작: 주로 두통, 상복부 불쾌감, 감각 상승, 창백함, 홍조, 입모 등의 다른 발작의 전조/합병증입니다.
정신병적 발작: 대부분 복합 초점 발작의 전조이며 GTCS에 이차적으로 나타날 수도 있습니다. 기억상실(해마), 정서 장애(대상회), 망상 및 환각(후방 해마/측두엽 후두부)으로 나타날 수도 있습니다.
복합 초점 발작(CPS)/정신 운동 발작/측두엽 간질: 대부분 측두엽에서 발생하며, 발작 중 외부 자극에 반응하지 않고, 세부 사항을 다시 말할 수 없음을 동반합니다. 공격 후 공격, 3단계 포함
NN"전조": 단 몇 초 동안 지속되는 단순 초점 발작으로 인해 발생
NN"부재": 움직임/언어의 중단
‐자동화: 혼란 상태에서 간질 발작 중/이후에 발생하는 무의식적, 비자발적 활동을 말하며, 구인두 자동화, 수동 자동화, 외래 자동화로 나타날 수 있습니다.
국소 발작에 이어 전신 발작: 의식 장애를 동반함
전신발작
전신긴장간대발작(GTCS): 의식 상실과 양측 대칭 경련이 특징입니다.
∎강장기: 환자는 갑자기 의식을 잃고 종종 울음소리와 함께 쓰러지며, 동시에 전신의 골격근이 계속해서 경련을 일으키고, 눈꺼풀이 올라가고, 안구가 위로 움직이고, 후두 경련이 일어나고, 몸통과 몸이 경련을 일으킵니다. 사지 수축 강장제는 약 20초 동안 지속됩니다.
‐ 간대 단계: 몸 전체의 근육이 단기간 교대로 수축과 이완(경련)을 반복하며, 빈도가 점차 느려지고 이완 시간이 점차 길어지며 마지막 강한 간대 이후 경련이 갑자기 멈춥니다. 입에 거품이 생기고 긴장 및 간대기의 요실금, 심박수 증가, 혈압 상승, 기관지 분비 증가, 산동증, 빛 반사 상실, 무호흡증, 피부 청색증 및 양성 병리학적 반사가 나타날 수 있습니다. .
∎ 경련의 후기 단계: 여전히 단기적인 경련이 있을 수 있습니다. 먼저 호흡이 회복된 다음 심박수, 혈압, 동공 등이 정상으로 돌아오고 전신 근육이 이완되며 점차 의식이 회복됩니다. 점차적으로 깨어나는 과정에서 자동증, 두통, 피로 등이 나타날 수 있으며, 경련의 모든 증상은 기억이 나지 않습니다.
결여 발작
‐전형적: 어린 시절에 발병, 사춘기 이전에 중단, 발작 중 진행 중인 활동이 갑자기 중단됨, 의식을 잃으나 넘어지지 않음, 몇 초 동안 두 눈을 응시한 후 발작 후 즉시 의식이 회복됨, 기억할 수 없음 과도한 전환 가스는 종종 발작을 유발할 수 있습니다. 전형적인 EEG 증상은 양측 대칭 3Hz 스파이크-느린 복합파입니다. 일반적으로 뇌 손상의 다른 증상은 없으며 발프로산 약물 치료에 대한 반응은 좋습니다.
‐비정형: 의식 장애가 불완전한 경우가 많음; 일시적 긴장성, 간대성 또는 자율 신경 증상과 같은 하나/여러 가지 요소가 있음 , 비정상적인 배경 활동은 확산성 뇌 손상이 있고 예후가 좋지 않은 어린이에게 더 흔합니다.
근간대성 발작: 전신/골격근 일부의 갑작스러운 전기 충격과 같은 수축으로, 종종 갑자기 고개를 끄덕이고, 앞으로 기울고, 뒤로 젖히고, 아침에 일어났을 때와 양팔을 빠르게 올리는 증상으로 나타납니다. 그냥 잠들면 전형적인 EEG는 가시처럼 느린 파동으로 나타납니다.
긴장성 발작: 발작 중에는 의식 장애(아동이 특정 자세로 고정될 수 있음)를 동반한 전신 근육의 강한 긴장성 수축이 있으며, 종종 명백한 자율신경계 증상(얼굴의 타박상, 무호흡증, 동공 확장)이 동반됩니다. ); 몸통 강직성 발작은 후편근경련을 유발할 수 있습니다. 전형적인 EEG 증상은 레녹스-가스토 증후군의 특징적인 증상입니다.
간대성 발작: 의식 상실을 동반하는 전신 근육의 반복적 간대 경련은 거의 항상 영유아에서 발생하며 EEG는 빠른 활동, 느린 파동 및 불규칙한 스파이크-느린 복합 파동을 나타냅니다.
무긴장 발작: 신체/신체 어딘가의 갑작스러운 일시적 근긴장 상실로 인해 자세 변화가 발생하며, 종종 머리 처짐, 어깨/사지가 갑자기 처지고 엉덩이 및 무릎이 구부러지며 넘어지는 증상이 나타납니다. EEG는 다극성 느린 복합 또는 낮은 잠재력의 빠른 활동을 보여주며, 이는 중증 증상성 간질에서 더 흔하며, 이는 확산성 뇌 손상 및 분류되지 않은 간질 발작을 나타냅니다.
간질/간질 증후군의 분류: 복잡하며 몇 가지 일반적인 전형적인 증후군만 아래에 소개됩니다.
1. 어린이의 양성 중심회-측두엽 스파이크 간질(BECT): 3세에서 13세 사이에 발병하며, 혀의 경직, 말하기 어려움, 삼키기 어려움, 타액 분비 증가를 동반하는 옆구리와 혀의 경련이 특징입니다. 같은 아이의 옆다리; 수면 중에 종종 발생하며 한쪽/양쪽에 있는 중앙 이랑-측두엽 영역에 교대로 높은 진폭의 스파이크가 나타납니다. 예후는 양호하고 약물로 조절하기 쉬우며 종종 사춘기 이전에 완전히 완화됩니다.
2. 어린이의 양성 후두엽 간질: 평균 7세에 발병하며, 종종 간헐적 시각 증상이 나타나고, 이어서 반간대성 경련이 나타나며, EEG에서는 후두엽 부위에 높은 진폭의 스파이크/예리한 파동이 나타납니다. 후측두엽은 주로 눈을 감았을 때 나타나며 눈을 뜨면 사라진다.
3. 웨스트 증후군/유아 경련: 출생 후 1년 이내에 발병하며(3개월에서 7개월 사이에 가장 많이 발생함), 남아에서 더 흔히 발생하며 근간대성 발작(끄덕거리기, 양쪽 상지 외전, 하지 및 몸통 굴곡)으로 나타납니다. 각각은 1~15초 동안 지속되며 종종 수차례 연속으로 지속되며, 잠자리에 들기 전과 기상 시에 가장 빈번하게 발생하며, 일반적으로 예후는 좋지 않으며 종종 정신 지체 및 신경학적 징후를 동반합니다. 절반은 레녹스-가스토 증후군이 발생할 수 있습니다
4. 레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut Syndrome): 일반적으로 1세에서 8세 사이에 발생하며 여러 발작 유형(긴장성 발작이 가장 흔하지만 긴장증, 간대성 근경련, 비정형 결석 및 GTCS도 포함), 정신 지체를 특징으로 합니다. 수면 시 척추가 느린 복합파와 10Hz의 빠른 리듬을 보이며 약물로 조절이 어렵고 간질중첩증이 발생하기 쉬우며 대부분 예후가 좋지 않다.
【진단】
프로그램
간질발작인지 밝히기 → 어떤 유형의 간질/간질증후군인지 → 발작의 원인을 밝히기
간질 여부 확인
병력 및 신체검사 : 병력은 진단의 주요 기초
보조검사
EEG: 중요한 방법; 발병 기간 중 첫 번째 뇌파 검사에서 간질 방전의 검출률은 50% 미만이지만 간질 방전 발생을 촉진하기 위해 다양한 자극 방법을 사용할 수 있습니다.
NN신경영상: CT, MRI, SPECT/PET; 국소 발작을 암시하는 모든 연령, 병력 또는 EEG; ② 1세 이내의 분류되지 않은 발작/성인/명백한 전신 발작; ④ 1차 항간질제는 발작을 조절할 수 없습니다. ⑤ 항간질제는 발작/발작 유형의 변화 및 진행성 질병을 조절할 수 없습니다.
감별 진단
가성간질발작/히스테리성발작/심인성발작
실신: 흔히 명백한 유발인자가 있습니다. 메스꺼움, 현기증, 피로, 떨림, 눈의 어두워짐 등의 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 의식 상실은 거의 15초를 초과하지 않습니다.
편두통: 특히 시각적 조짐과 간헐적인 사지 감각이상이 있는 경우, 국소발작과 구별되어야 합니다. 편두통의 조짐 증상은 오랫동안 지속되고 이어서 심한 두통 발작이 나타나며 종종 두통 병력이 있습니다. 편두통의 발작 및 가족력
TIA: 관련 위험 요인이 있는 경우가 많으며 노인에게 더 흔함, 불규칙한 사지 경련, 머리와 목의 회전 없음, EEG에서 뚜렷한 간질 분비물 없음
【대하다】
의료
목적: ① 발작을 통제하고 발작 횟수를 최소화합니다. ② 명백한 부작용 없이 장기간 치료합니다. ③ 환자가 원래의 신체적, 정신적, 사회적 기능 상태를 유지/회복하도록 합니다.
기본 원리
‐약 복용 시작 시기: ① 반년 이내에 2회 이상의 발작이 있었던 경우, 진단이 명확해진 경우 ② 6개월 이상 첫 번째 발작 또는 1회 발작이 있었던 경우 , 항간질제의 부작용과 이를 치료하지 않을 경우 발생할 수 있는 결과에 대해 설명할 수 있습니다. 다음으로 환자와 가족의 희망에 따라 항간질제 사용 여부를 선택할 수 있습니다. 적절한 약물.
① 새로 진단받은 환자 : ① 진단이 확정되어야 하며, “진단적 치료”는 허용되지 않는다. ② 뇌전증발작의 종류와 뇌전증/간질증후군의 종류에 따라 약품을 선택한다. ③ 1차 단독요법이 선호되며, 낮은 용량에서 낮은 유지 용량까지 천천히 증가시키고, 발작이 조절되지 않으면 점차적으로 더 높은 유지 용량으로 조절합니다(필요한 경우 발작이 조절되지 않으면 진단 및 분류). 간질의 가능성을 재고해야 하며, 잠재적인 진행성 병변을 배제하기 위해 필요한 검사를 수행해야 하며, 동시에 약물 순응도를 결정하고 간질 전문의에게 의뢰해야 합니다.
‐만성뇌전증 환자: 뇌전증의 진단, 원인, 분류를 재판단하고, 이전 치료약을 검토하며, 개별화된 치료계획을 다시 수립
‐치료 초기에는 단일제를 사용해야 하며, 필요하다면 병용치료도 합리적으로 실시할 수 있다.
Ø 적응증: ① 다양한 유형의 발작, ② 약물이상반응, ③ 환자의 특수한 상태, ④ 단일 약물요법에 효과가 없는 일부 환자
ㆍ주의사항 ① 화학적 구조 및 약리효과가 동일한 약물을 병용하는 것은 바람직하지 않습니다. ② 부작용이 동일한 약물의 병용은 피하십시오. 3가지 이상의 약물을 병용해야 함
‐약물 증감, 약 중단, 약 변경의 원칙
ㆍ약물 증감 : 약은 최대한 빨리 증감하고, 약은 천천히 증감한다.
ㆍ발작을 억제한 후에도 장기간 복용을 계속해야 하며, 심각한 이상반응이 발생하지 않는 한 임의로 약을 감량/중단해서는 안 됩니다.
ㆍ드래핑 변경: 1차 약물이 최대 내약 용량에 도달했지만 여전히 발작을 조절할 수 없는 경우 다른 1차/2차 약물을 추가하고 발작이 조절된 후 원래 약물을 점차적으로 줄여갈 수 있습니다. 최대 허용 용량에 도달하면 약물을 단일 약물로 전환하는 경우 드레싱 교체 동안 5~7일의 전환 기간이 있어야 합니다.
약물 중단: GTCS, 긴장성 발작, 간대성 발작이 완전히 조절된 후 4~5년이 지나면 서서히 점진적으로 감량하는 원칙을 따라야 하며, 결신 발작이 중단된 후 반년이 지나면 약물 중단을 고려할 수 있습니다. 일반적으로 1~1.5년 이상 발작이 없었던 환자가 원래 약물 용량을 많이 사용하거나 약물과 병용하거나 국소 발작이 발생한 경우에만 약물을 중단할 수 있습니다. 복용량을 천천히 줄여야 하며, 약을 중단하면 재발 가능성이 커지며, 약을 복용한 후 재발하면 재치료가 필요하며 평생 약을 복용해야 할 수도 있습니다.
‐부작용을 면밀히 관찰하십시오. 약물 투여 전후에 혈액 및 소변 루틴, 간 및 신장 기능을 모니터링하십시오.
⦁장기복용의 필요성, 이상반응 발생 가능성, 주의사항 등을 환자와 가족에게 설명해야 합니다.
일반적으로 사용되는 항간질제(AED)
✓기존 AED
페니토인(PHT): GTCS 및 국소 발작에 효과적이지만 결석 및 근간대성 발작을 악화시킬 수 있습니다.
―카르바마제핀(CBZ): 국소 발작, 이차성 전신 발작, 강직성 발작에 선택되는 약물이지만 결신 및 근간대성 발작을 악화시킬 수 있습니다.
ØValproic acid(VPA): 광범위한 스펙트럼; 전신 발작(긴장성 발작 제외)에 대한 1차 선택 약물이자 유형에 관계없이 양성 중심회-측두엽 뇌전증 및 파동 간질이 있는 소아에 대한 1차 선택입니다. , 그것이 합리적이라고 생각하는 첫 번째 선택입니다
ㆍ페노바르비탈(PB): 소아 간질에 선택되는 약물
Ø프로렙티콘(PMD): GTCS, 단순 및 복합 초점 발작
ㆍEthosuximide(ESX): 단순 결여 발작에만 사용됩니다.
ØClonazepam(CNZ): 부신피질자극호르몬과 clonazepam이 웨스트 증후군에 선호됩니다.
‐신형 AED: 토피라메이트(TPM), 라모트리진(LTG), 가바펜틴(GBP) 등
약물불응성 간질(20~30%)
‐정의: 월 4회 이상의 빈번한 간질 발작, 적절한 AED 및 유효 범위 내 약물 농도로 정기적인 치료, 최소 2년 동안 관찰, 여전히 통제 불가능하고 일상 생활에 영향을 미침, 진행성 중추신경계 질환 또는 두개내 질환 공간이 없음 점유 병변
특징: 다양한 작용 메커니즘을 지닌 AED에 대해 어느 정도 저항력이 있습니다.
비약물적 치료
외과 적 치료
‐ 적응증: ① 장기간의 정식 단독요법은 효과가 없습니다. ② 두 개의 AED를 최대 내약 용량까지 연속 사용하는 것은 효과적이지 않습니다. ③ 정식 및 병용 요법은 여전히 효과적이지 않습니다.
⦁간질병변의 절제조건은 ① 간질병발의 위치가 명확해야 하며, ② 절제된 병변은 상대적으로 제한적이어야 한다. ③ 수술 후 심각한 기능장애의 위험이 없어야 한다.
원인 치료
교육과 사회복지
2. 간질중첩증(SE)
[정의] 뇌전증은 연속적인 발작 사이에 의식이 완전히 회복되지 않고 자주 재발하는 경우 또는 발작이 30분 이상 지속되고 저절로 멈추지 않는 경우에 발생하며 어떤 종류의 간질이라도 SE를 유발할 수 있으나 GTCS가 가장 흔하고 가장 해롭다.
[원인] 부적절한 투여 중단/불규칙한 항전간제 치료가 가장 흔한 원인
[원인] 감염, 과도한 피로, 임신 및 출산, 음주 등
[분류] 경련성 일반화 SE, 경련성 일반화 SE, 비경련성 일반화 SE, 비경련성 초점 SE
【대하다】
증상 치료
①기도를 열어두고 산소를 흡입하고 필요한 경우 기관절개술을 실시합니다. ②ECG/혈압/호흡/EEG 모니터링 및 혈액 가스 분석을 수행합니다. ③뇌부종을 예방하고 치료합니다. ④정맥 약물 접근을 열고 필요한 경우 심정맥 카테터를 삽입합니다. ⑤ 감염을 예방하고 치료하며, ⑥ 합병증을 예방하고, 대사 장애를 교정하며, 수분/전해질 산-염기 균형을 유지합니다.
의료
이상적인 약물의 특징은 ① 정맥주사로 투여할 수 있고, ② 뇌에 빠르게 침투하여 간질성 발작을 예방할 수 있으며, ③ 허용할 수 없는 이상반응이 없고 뇌에 충분히 오래 지속된다는 것(발작 재발을 방지하기 위함)이다.
약물: ① 디아제팜: 일반적인 투여량은 10~20mg/회, 천천히 정맥 주사; ③ 10% 클로랄 수화물; ⑤ 클로나제팜; (∵는 호흡, 의식 및 심장 전도 기능에 영향을 미치지 않습니다)
내화물 SE
정의 : 디아제팜, 클로나제팜, 페노바르비탈, 페니토인 등 초기 1차 약물 투여에 효과가 없고 1시간 이상 지속되는 지속적인 뇌전증 발작을 말한다.
약물 옵션: 아모바르비탈(표준 요법), 미다졸람, 프로포폴, 리도카인