간질은 다양한 원인에 의해 뇌 신경세포의 고도로 동기화된 비정상 방전이 발생하여 발생하는 임상 증후군입니다.

일시적, 일시적, 반복적, 고정관념

감각, 운동, 의식, 정신, 행동, 자율신경계 기능 장애 또는 둘 다

임상적으로 환자는 각 발작 또는 발작 과정에서 하나 또는 여러 형태의 간질 발작을 겪을 수 있습니다.

증상성 간질/2차성 간질

특발성 간질/원발성 간질

잠복성 간질

부분 발작

전신발작

부분 발작

전신발작

간질인가요?

발작 유형 또는 간질 증후군

원인

손상 정도

삶의 질 평가

완전하고 상세한 병력

뇌전도 [EEG]

신경영상 검사

기절

가성 간질 발작(히스테리성 발작)

기면증

기저부 편두통

일시적인 허혈성 발작

저혈당증

공격을 제어하고 공격 횟수를 줄입니다.

뚜렷한 이상반응 없이 장기간 치료

원래의 생리적, 심리적, 사회적 기능적 상태를 유지/복원합니다.

약을 복용하고 있나요?

올바른 약 선택?

약물 사용법?

이상반응을 면밀히 모니터링

가능하면 단독요법을 사용한다

합리적인 병용요법

약물의 추가, 빼기, 중단, 변경의 원칙

전통적인 정의: 연속 발작과 빈번한 재발 사이에 의식이 완전히 회복되지 않았거나, 간질성 발작이 30분 이상 지속되고 저절로 멈추지 않는 경우.

현재 의견: 전신 근긴장성 간대 발작이 5분 이상 지속되면 진단을 고려해야 하며 AED를 이용한 응급 치료가 필요합니다.

전신발작 상태

상태부분발작

목적

일반적인 조치

가능한 한 빨리 공격을 중지

공격 종료 후

15장 간질 개요 간질은 다양한 원인에 의해 뇌 신경세포의 고도로 동기화된 비정상 방전이 발생하여 발생하는 임상 증후군입니다. 일시적이고 일시적이며 반복적이고 고정관념적인 성격을 특징으로 합니다. 비정상적으로 방전되는 뉴런의 위치가 다르며 비정상적으로 방전되는 부위가 다릅니다. 범위의 차이로 인해 환자의 발작 패턴이 달라지며, 이는 감각, 운동, 의식, 정신, 행동, 자율신경계 기능 장애 또는 장애로 나타날 수 있습니다. 둘 다입니다. 임상적으로 각 발작 또는 각 발작의 과정을 발작이라고 합니다. 환자는 한 가지 또는 여러 가지 형태의 발작을 겪을 수 있습니다. 질병 공격의 일종. 간질에서는 비슷한 증상과 징후를 보이는 특정 간질 현상의 집합을 통칭하여 간질이라고 합니다. 증후군. 【역학】 간질은 신경계의 흔한 질병입니다. 역학 데이터에 따르면 간질의 연간 발병률은 대략 (50-70)/100,000입니다. 5%o, 사망률은 (1.3~3.6)/100,000으로 일반 인구의 2~3배이다. 현재 우리나라에는 간질 환자가 900만명이 넘으며, 각 환자마다 매년 650,000~700,000명의 새로운 간질 환자가 발생하며, 약 30%가 난치성 간질입니다. 우리나라에는 난치성 간질 환자가 최소 200만 명에 달합니다. 위에. 【원인】 간질은 독립적인 질병이 아니라, 질병이나 증후군의 집합체입니다. 간질의 원인은 원인에 따라 매우 복잡합니다. 크게 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 1. 증상이 있는 간질 중추신경계의 정의된 구조적 손상 또는 기능 장애 원인: 뇌 외상, 뇌혈관 질환, 뇌종양, 중추신경계 감염, 기생충, 유전 대사 질환, 피질 발달 장애, 신경 장애 신경계의 퇴행성 질환, 약물 및 독극물 등 2. 특발성 간질 원인은 알려져 있지 않으며 간질 발작을 일으킬 수 있는 뇌의 구조적 손상도 발견되지 않았습니다. 손상이나 기능적 이상은 유전적 요인과 밀접한 관련이 있을 수 있으며 종종 특정 연령에 시작되며 특징적인 임상적 및 뇌파학적 증상을 나타냅니다. 예: 중앙 융해 부위 스파이크가 있는 양성 아동 간질, 가족성 간질 등. 3. 잠재성 뇌전증의 임상양상은 증상성 뇌전증을 암시하지만, 기존의 검사방법으로는 명확한 원인이 발견되었습니다. 전체 뇌전증 질환의 약 60~70%를 차지합니다. [발작에 영향을 미치는 요인] 1. 연령 특발성 간질은 연령과 밀접한 관련이 있습니다. 예를 들어, 영아 간질은 1세 이내에 시작되고 소아 결석 질환은 20세에 최고조에 이릅니다. 6~7세가 되면 사춘기 무렵에 자궁근층 간질이 시작됩니다. 간질의 일반적인 원인은 연령대에 따라 다릅니다. 선천성질환 및 대사장애 등 : 2세 ~ 12세 : 대부분 급성감염증, 특발성 간질, 주산기손상, 열성쇼크 등 : 12세 ~ 18세 이들 중 대부분은 특발성 간질, 안면 외상, 혈관 기형 및 주산기 손상이며, 18~35세 연령층은 대부분 안면 외상, 뇌종양, 특발성 간질을 앓고 있습니다. 질병 : 35~65세는 주로 뇌종양이 원인이며, 안면외상, 뇌혈관질환, 대사장애는 대부분 뇌혈관질환, 뇌종양이 원인이다. 종양, 알츠하이머병 합병증 등 2. 유전적 요인이 간질에 대한 감수성에 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 실신 발작이 있는 아동의 형제자매 중 40% 이상이 5세에서 16세 사이에 간질이 발생합니다. 3Hz 스파이크-서파의 비정상적인 EEG가 있지만 1/4에서만 결신 발작이 발생합니다. 증상성 뇌전증 환자의 가까운 친척의 유병률은 15%로 일반 인구에 비해 높습니다. 군중을 통해. 일란성 쌍생아를 가진 소아에게서 높은 결석률과 일반화된 강직 증후군이 보고되었습니다. 3. 수면 간질 발작은 수면-각성 주기와 밀접한 관련이 있습니다. 전신 강직성 경련 발작은 종종 아침에 잠에서 깬 후에 발생합니다. 349

350 15장 간질 리 증후군은 잠에서 깬 후와 잠자리에 들기 전에 종종 발병하며, 중앙 융해 부위 스파이크가 있는 양성 아동 간질은 종종 수면 중에 발병합니다. 4. 내부 환경의 변화, 내분비 장애, 전해질 불균형, 대사 이상 등이 신경세포 방전의 역치에 영향을 주어 질병 발병으로 이어질 수 있습니다. 하다. 예를 들어, 일부 환자는 월경 또는 임신 초기에만 간질을 앓고 있는데, 이는 월경 간질 및 임신 간질, 피로, 수면 부족, 근육 허기 및 변비입니다. 비밀, 음주, 번쩍이는 불빛, 정서적 충동 및 일시적인 대사 장애는 모두 질병 발작으로 이어질 수 있습니다. 【병인】 간질의 발병기전은 매우 복잡하고 전체 메커니즘이 아직 완전히 이해되지 않았지만 발병기전의 몇 가지 중요한 연관성이 탐구되었습니다. 1. 병리학적 방전의 시작과 비정상적인 뉴런 방전은 간질의 전기생리학적 기초입니다. 일반적으로 뉴런은 자발적으로 생성됩니다. 리드미컬한 전기 활동이 있지만 빈도는 낮습니다. 병변에 있는 뉴런의 막전위는 정상 뉴런의 막전위와 다릅니다. 각 활동전위 후에 발생합니다. 발작성 감극 변화(PDS)가 존재하며, 높은 진폭과 고주파수 스파이크 방전이 동시에 생성됩니다. 신경의 이질성 잦은 방전은 다양한 원인에 의해 이온채널 단백질과 신경전달물질 또는 조절물질에 이상을 초래하여 이온채널 구조와 기능에 변화를 가져올 수 있습니다. 막을 가로지르는 이온의 비정상적인 이동으로 인해 발생합니다. 간질의 발병기전에서는 비정상적인 신경분비의 기원에 대해 두 가지 개념을 구분할 필요가 있다. ① 간질 초점(병변): 간질의 기원 수술의 병리학적 근거는 일반적으로 CT 또는 MRI에서 병리학적 방전이나 간질 발작을 직간접적으로 유발할 수 있는 비정상적인 뇌 조직 형태 또는 구조를 의미합니다. 병변이 보일 수 있으며, 일부는 현미경으로 발견해야 합니다. ② 발작 초점: EEG에서 하나 또는 여러 개의 가장 밝은 지점. 국소적 피질 신경세포의 감소 및 초점 돌출로 인한 신경교증, 국소 허혈 등에 의해 발생할 수 있는 명백한 병리학적 방전 부위. 연구에 따르면 간질을 직접적으로 일으키는 것은 간질의 병리학적 초점이 아니라 원인 초점입니다. 단일 병변(예: 종양, 혈관 기형 등)으로 인해 발생 원인병변은 대부분 병변의 가장자리에 위치하며, 광범위한 간질병변(엽의 내측경화증, 외상성 담점 등)에 의한 원인병변이 병변에 포함되는 경우가 많다. 초점 내, 때로는 간질 초점에서 멀리 떨어진 동측 또는 반대쪽 뇌 영역 2. 병리학적 분비물의 확산. 비정상적인 고주파 방전은 시냅스 연결과 파상풍 촉진을 통해 말초 및 원격 증상을 반복적으로 유발합니다. 뉴런은 동시에 발사되어 비정상적인 전위가 지속적으로 전파됩니다. 비정상 분비물이 대뇌피질의 특정 부위에 국한되면 부분적인 분비물로 나타난다. 부분 발작; 국소 피드백 루프에서 장기간 비정상적인 방전이 수행되면 비정상적인 방전이 전기를 통과하는 경우 부분 발작 상태가 나타납니다. 전계 효과와 전도 경로는 같은 쪽의 다른 영역이나 심지어 한쪽 반구로 퍼져, 비정상적인 방전이 같은 쪽에만 영향을 미치는 것이 아닌 경우 잭슨 발작으로 나타납니다. 측면 반구는 동시에 반대편 대뇌 반구로 퍼질 수 있으며, 비정상적인 분비물의 초기 부분이 시상과 상부에 있는 경우 2차 전신 발작으로 나타날 수 있습니다. 상승 활성화 시스템이 뇌간 망상 형성까지만 확장될 때, 비정상적인 분비물이 양쪽 대뇌 피질에 광범위하게 투영되면 결여 발작으로 나타납니다. 세망척수로가 억제되면 전신 강직성 파열 발작이 발생합니다. 삼. 병리학적 방전의 종결 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 가능한 메커니즘은 뇌의 다양한 층, 즉 간질을 적극적으로 억제하는 것입니다. 질병이 발병하는 동안 병변 내에 거대한 시냅스후 전위가 생성되어 부정적인 피드백 메커니즘을 활성화하고 세포막을 오랫동안 과도한 탈분극 상태로 유지합니다. 상태를 유지함으로써 비정상적인 방전의 확산을 억제하고 간질 병변의 전달 자극을 감소시키며 발작 방전의 종료를 촉진합니다. 【병리학】 간질의 원인은 복잡하고, 병리학적 변화도 다양합니다. 우리는 일반적으로 간질의 병리학적 변화를 간질을 유발하는 두 가지 범주로 나눕니다. 간질 발작으로 인한 병리학적 변화(즉, 간질 발작의 원인)와 간질 발작으로 인한 병리학적 변화(즉, 간질 발작의 결과)는 간질 발작의 원인을 명확히 하는 데 중요합니다. 질병의 발병기전과 수술적 치료를 찾는 것이 매우 중요합니다. 의료 윤리 제한으로 인해 현재 이 질병에 대한 병리학적 연구의 대부분은 난치성 간질 환자의 외과적으로 절제된 병변 그룹에서 이루어집니다. 조직, 이러한 유형의 환자 중 해마 경화증(HS)이 다소 대표적입니다. 암몬각 경화증(Ammon's Horn 경화증)으로도 알려진 해마 경화증 재발성 간질로 인해 발생할 수 있는 암몬경화증(AHS) 또는 측두경화증(MTS) 발작의 결과는 재발성 간질의 원인이 되기도 하며, 간질 치료의 성공 여부와 밀접한 관련이 있습니다. 해마경화증의 육안관찰 해마는 수축되고 단단하며, 양측성 해마 경화증 병변은 종종 비대칭이며, 명백한 해마 경화증이 한쪽에서 종종 발견됩니다. 반대편 해마에는 경미한 신경 손실만 있으며, 해마옆회, 편도체, 구상돌기와 같은 구조도 영향을 받을 수 있습니다. 거울 아래 전형적인 증상은 뉴런 손실과 신경교증이며, 뉴런 손실은 CA 1 영역 및 CA 3와 같은 간질 취약 영역에서 더 분명하게 나타납니다. 지역과 문 지역. 이끼 섬유의 돋아나는 것은 해마 경화증 환자의 또 다른 중요한 병리학적 증상입니다. 과립세포 축삭

351 15장 간질 이는 이끼 섬유이며 일반적으로 문맥 영역과 CA 3 영역에만 돌출되어 반복적인 간질 발작으로 인해 이끼 섬유가 돋아나고 치아이랑으로 들어갑니다. 분자층(주로 과립세포의 수상돌기)과 CA 1 영역이 국소적인 비정상 신경회로를 형성하여 간질발작을 일으킵니다. 치상회 구조의 이상은 해마 경화증 환자에게서도 발견될 수 있습니다. 가장 흔한 것은 치아 과립막 세포의 분산입니다. 이는 치상회 내 과립세포의 폭이 정상대조군에 비해 현저히 넓어지고, 과립층과 분자층의 경계가 흐려지기 때문일 수 있다. 과립 세포의 정상적인 이동은 간질 발작이나 간질 유발 신경 발생의 결과로 중단됩니다. 또한 많은 학자들이 보고한 바에 따르면 간질 환자의 해마문에서 세포골격 구조의 이상과 함께 비정상적인 뉴런이 발견됩니다. 해마 경화증이 없는 환자의 경우, 반복적인 간질 발작 후에 신경 손실과 같은 해마의 신경병리학적 변화가 반드시 발생해야 하는지는 아직 지켜봐야 합니다. 결론이 나지 않았습니다. 일부 외국 학자들은 간질 환자의 가정 검진 표본을 수집한 결과, 장기 및 재발성 간질 환자가 반드시 신경 이상을 보이는 것은 아니라는 사실을 발견했습니다. 잃어버린. 분자생물학 등 기초학문의 급속한 발전으로 간질성 발작으로 인한 세포의 미세구조적 손상과 분자질환은 관리 메커니즘은 점차 명확해질 것입니다. 섹션 1 간질의 분류 간질의 분류는 매우 복잡합니다. 간질 발작의 분류는 간질 발작의 임상적 징후와 뇌전도 특성을 기반으로 한 분류를 의미합니다. 증후군 분류는 뇌전증의 병인, 발병기전, 임상양상, 질병의 진행, 치료효과 등을 종합적으로 분류하는 것입니다. 분류. 현재 가장 널리 사용되는 분류는 International League Against Epilepsy(I LAE) 1981년 간질 발작 분류와 1989년 간질 증후군 분류입니다. (표 15-1, 표 15-2). 표 15-1 간질 발작의 International League Against Epilepsy(I LAE, 1981) 분류 1. 부분발작 1.1 운동 발작: 국소 운동, 회전, 잭슨, 자세, 조음 감각 발작: 특수 감각(오, 시각, 미각, 청각) 신체 감각(통증, 온도, 촉각, 움직임, 위치 감각) 현기증 자율신경발작(두근거림, 다음갈증, 배뇨감 등) 정신병적 증상 에피소드: 언어 장애, 기억 장애, 인지 장애, 감정 변화, 망상, 구조적 환각 1.2 복합부분발작 단순 부분 발작 후 의식 장애: 단순 부분 발작에서 시작하여 이후 의식 장애 또는 자발적인 장애가 발생함 ADHD 처음부터의 의식 장애: 의식 장애 또는 자동성만 포함 부분 발작에 이어 전신 발작이 뒤따릅니다. 1.3 단순부분발작에 이은 전신발작 전신발작에 이차적인 복합부분발작 단순 부분 발작에 이어 복합 부분 발작, 이어서 전신 발작이 발생합니다. 2. 전신발작 2.1 부재 발작 전형적인 결석발작 비정형 결신 발작: 일시적 긴장성, 발작 또는 자율신경계 증상과 같은 하나 이상의 구성요소 강장제 발작 2.2 발작성 발작 2.3 2.4 강장제 발작 2.5 근생식기 공격 무긴장 발작 2.6 3. 분류할 수 없는 발작

352 15장 간질 국제 간질 방지 연맹(I LAE, 1989) 간질 및 간질 증후군의 분류 표 15-2 1. 부위 관련(초점, 국소 및 부분) 간질 및 증상이 있는 또는 이차성 간질 및 간질 증후군 2.3 간질 증후군 특별한 원인 없음 1.1 특발성 간질(연령 관련) 조기 발병 근육성 뇌병증 중앙 과립형 스파이크가 있는 양성 소아 간질 돌발억제를 동반한 조기발병영아간질뇌증(오타하라) 후두엽의 발작성 분비물을 동반한 양성 아동 간질 증후군) 기타 증상이 있는 일반화된 간질 특이 증후군 원발성 독서 간질 증상성 간질 특별한 유발 방법을 이용한 간질 증후군 1.2 엽간질 다른 질병 상태의 특정 간질 증후군 전두엽 간질 3. 부분적 또는 포괄적이라고 판단할 수 없는 간질 또는 간질증후군 3.1 전신발작과 부분발작 모두 정수리 간질 후두엽 간질 신생아 발작 유아기의 중증 심근간질 소아의 만성 진행성 부분 간질 상태 잠복성 간질 1.3 서파수면 중에 지속적인 급상승과 파동이 발생하는 간질 뇌전증은 증상이 있는 것으로 추정되지만 아직 원인은 밝혀지지 않았습니다. 후천성 간질 실어증(Landau-Kleffner 증후군) 2. 전신간질 및 간질증후군 기타 상세불명의 간질 2.1 특발성 간질(연령 관련) 전신성 또는 부분성 간질을 판별할 수 없습니다. 3.2 양성 가족성 신생아 공황 모든 임상 및 뇌파를 포함하면 전신이나 국소화에 기인할 수 없습니다. 양성 신생아 쇼크 진단이 명확한 전신성 강직성 척추염의 사례는 다음과 같습니다. 서파수면에서 지속되는 극파복합간질 다중 수면발작 사례는 전신성 또는 국소성 수면발작으로 명확하게 정의할 수 없습니다. 유형. 양성 영아 골수성 간질 유년기 결석 질환 4. 특수증후군 청소년 결석장애 4.1 열성 공황 및 기타 일반 특발성 간질 청소년 골수성 간질 4.2 특수 활동으로 인해 발생하는 고립된 공격 또는 고립된 린 상태 각성 시 전신 강장성 간질 4.3 기타 일반화된 특발성 간질 급성 대사성 질환이나 독성 질환이 발생한 경우에만 발생 특수 활동으로 인한 간질 원인불명 및/또는 증상성 간질 2.2 웨스트증후군 레녹스-가스 긴장 증후군 Myometrium Li - 운동실조 간질 근긴장성 산만 간질 2001년에 I LAE는 간질 발작과 간질 증후군의 새로운 분류를 제안했습니다(표 15-3 및 표 15-4 참조). 표 15-3 2001 I LAE 간질 발작 분류 1. 자기 제한적 발작 1.2 부분발작 전신발작 일차 감각 증상을 동반한 공격 1.1 긴장성 발작 경험적 감각 증상이 있는 에피소드 초점발작발작 강장제 발작 비대칭 긴장성 발작(보조 운동 영역 발작)이 있는 경우 발작성 발작 고전적인 자동화가 적용된 에피소드 전형적인 결석발작 비정형 결석 발작 과잉운동 자동화를 이용한 공격 근생성 결여 발작 국소 음성 자궁근층이 있는 경우 심근경련 억제성 운동 발작이 있는 경우 잘 웃고 안면근층증 발작 무긴장 발작 편마비 공격 부분 이차 전신 발작 음성 자궁근층 공격 국소 간질 반사 발작 증후군 무긴장 발작 2. 지속적인 간질 발작 Pain Li(리로 아기의 고통을 뜻함) 2.1 전신 간질 지속증 범발성 간질 증후군의 반사 발작

354 15장 간질 1. 간질의 분류 뇌전증의 임상양상은 다양하고 다양하지만 모두 다음과 같은 공통적인 특징을 가지고 있다. ① 발작성, 즉 증상이 갑자기 나타나 일정 기간 동안 지속되다가 빠르게 나타나는 증상 회복은 빠르고, 간헐적인 기간은 정상이다. ② 일시적, 즉 발작의 지속시간은 간질중첩증을 제외하고 대개 수 초 또는 수 분으로 매우 짧다. 30분을 초과하는 경우는 거의 없습니다. 즉, 첫 번째 공격 후에 다른 간격으로 두 번째 이상의 공격이 발생합니다. 성은 각 공격의 임상 ​​증상이 거의 동일하다는 것을 의미합니다. 1. 부분발작은 단순부분발작을 포함하여 대뇌반구의 국소뉴런에서 발생하는 비정상적인 방전을 말한다. 발작에는 부분 발작, 복합 부분 발작, 부분 이차성 전신 발작 등 세 가지 유형이 있습니다. 뇌 양쪽으로 퍼져 의식 장애를 일으킨다. (1) 단순 부분 발작: 발작 지속 시간이 짧고 보통 1분 이내이며 발작의 시작과 끝이 균일합니다. 갑작스럽고 무의식적인 장애. 다음과 같은 4가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 1) 부분운동발작 : 신체 특정 부위의 불수의적 경련으로 나타나며 주로 한쪽 눈, 얼굴, 입, 손, 발가락에 나타나며, 얼굴이나 팔다리의 한쪽에만 영향을 미칠 수 있으며 병변은 중심전회와 그 주변 부위에 주로 발생합니다. 다음과 같은 공격 형태가 일반적입니다. ①잭슨 공격: 비정상적인 움직임. 움직임은 국소부위에서 시작하여 대뇌피질의 운동부위를 따라 이동하며 임상증상은 손가락, 손목, 팔뚝, 팔꿈치, 어깨, 입가, 얼굴 순으로 추출됩니다. 이는 점진적으로 발생하며 잭슨 발작이라고 합니다. 심각한 부분 운동 발작이 있는 환자는 단기간 발작을 보일 수 있습니다(30분에서 36시간 이내에 사라짐). 사지 마비를 토드 마비라고 합니다. ② 회전발작 : 눈이 한쪽으로 갑자기 치우친 후, 비자발적으로 같은 방향으로 머리를 회전시키는 증상. 이는 신체 비틀림을 동반하지만 드물게 180°를 초과하는 경우 일부 환자의 경우 낙상 및 2차 전신 발작이 발생할 수 있습니다. ③ 자세 발작: 발작이 발생한 쪽의 상지 외전, 팔꿈치 굴곡, 머리를 같은 쪽으로 비틀고 같은 쪽을 응시하는 등의 증상이 나타납니다. ④ 조음발작 : 표 현재 상태는 공격 전의 단일 소리나 단어를 비자발적으로 반복하는 것이며 때로는 언어 억제가 있을 수 있습니다. 2) 부분 감각 발작: 체성 감각 발작은 종종 팔다리 한쪽, 주로 입, 혀, 손 모서리에 무감각과 저림 증상이 나타납니다. 손가락이나 발가락의 병변은 주로 중심 후 체성감각 영역에 있습니다. 특별한 감각 공격은 시각(번쩍이는 빛이나 검은 빛 등), 청각으로 나타날 수 있습니다. 성, 감각 및 미각; 현기증 발작은 넘어지거나 뜨거나 수평/수직 운동 감각 등으로 나타납니다. 3) 자율신경마비 : 창백, 얼굴과 몸의 홍조, 과도한 발한, 입모, 산동, 구토, 복통, 장음, 다음증 및 소변이 마려운 느낌 등 병변은 주로 섬엽, 시상 및 주변 부위(변연계)에 위치하며 쉽게 퍼지고 의식 장애를 유발하여 복합 부분 발작을 일으킬 수 있습니다. 의 일부. 4) 정신병적 발작: 다양한 유형의 기억 장애(데자뷰, 낯설음, 강박적 사고, 과거에 대한 빠른 회상 등)로 나타날 수 있습니다. 사물, 정서 장애(이름 없는 두려움, 우울증, 행복감, 분노), 망상(시각적 물체가 커지거나 작아지고, 소리가 강해지거나 약해짐), 복합 환각 Jueet al. 병변은 변연계에 위치합니다. 정신병적 발작은 단독으로 발생할 수도 있지만 복합 부분 발작의 전조가 되는 경우가 많으며 일반 발작으로 발전할 수도 있습니다. 강직증 - stranguria의 공격. (2) 복합부분발작(CP S): 성인 뇌전증 발작의 50% 이상을 차지하며, 정신과적 발작으로도 알려져 있음 동적 발작에서는 병변이 주로 과립엽에 나타나므로 과립엽 간질이라고도 합니다. 전두엽, 피질 및 기타 신체 부위에서도 발견될 수 있습니다. 기원, 확산 경로 및 속도가 다르면 임상 증상이 크게 달라지며 주로 다음 유형으로 나뉩니다. 1) 의식 장애만: 일반적으로 의식 상실로 나타나는 경우가 적습니다. 공격은 정신병적이거나 정신적일 수 있기 때문에 감각 요소가 존재하며, 의식 장애는 종종 가려져 부재와 유사하게 나타납니다. 성인의 "결석"은 거의 예외 없이 복합 부분 발작입니다. 그러나 소아의 결신발작을 식별하는 데 주의를 기울여야 합니다. 2) 의식 장애 및 자동증으로 나타남: 고전적인 복합 부분 발작은 병든 발작 중 의식이 시작되는 조짐으로 시작될 수 있습니다. 환자는 상실 이전에도 의식을 유지합니다. 상복부의 이상 감각이 가장 흔하게 나타날 수 있으며, 감정(공포)과 인지(데자뷰)도 발생할 수 있습니다. 의식) 및 감각(환각) 증상이 나타난 후 혼란, 동결, 운동 중단이 나타납니다. 공격은 대개 1~3분 동안 지속됩니다. 자동증은 간질 발작 중이나 후에 발생하는 특정 조정 및 혼란 상태를 말합니다. 적응형 무의식적 활동. 자동증은 의식 장애를 기반으로 발생하며 기억 상실증을 동반합니다. 자동화는 반복적으로 입을 핥는 것으로 나타날 수 있습니다. 입, 씹기, 씹기, 이가 나기 또는 삼키기(구강 또는 위장 자동증) 또는 반복적으로 손을 비비기, 국수 따기, 끊임없이 옷 입기, 옷 벗기, 단추 풀기, 옷을 더듬기 등이 있습니다. 증후군(손발 자동증); 목적 없이 돌아다니고, 달리고, 문을 열고 닫는 것, 자동차를 타거나 보트를 타는 것 등으로 나타날 수도 있습니다. 노래(언어적 자동화) 또는 원래 동작을 기계적으로 반복합니다. 자동증은 복합 부분 발작에만 국한된 것이 아니며 다른 발작(기억상실 등)에서도 발생할 수 있습니다.

355 15장 간질 발작) 또는 발작 후 의식 장애가 발생할 수도 있습니다. 자동화의 출현 메커니즘은 고급 제어 기능이 출시되고 원래의 자동 기능이 활성화되는 것일 수 있습니다. 행동의 해방. 의식 장애의 심각도와 지속 기간, 그리고 하위 뇌 기능의 상대적 완전성은 자동 행동의 출현 조건을 충족합니다. 복합 부분 발작 자동증은 침대에서 가장 흔합니다. 3) 의식장애 및 운동증상으로 발현: 복합부분발작은 처음부터 의식장애와 다양한 운동증상으로 나타날 수 있다. 특히 수면 중에 발생하는 증상은 분비물의 급속한 확산과 관련이 있을 수 있습니다. 운동 증상은 국소적이거나 ​​비대칭적인 강직, 파열 및 변형일 수 있습니다. 성적인 근육긴장의 움직임, 각종 특수자세(펜싱같은 움직임 등) 등도 다양한 운동증상이 복합적으로 나타나거나 차례로 나타날 수 있으며 분비물과 관련이 있습니다. 이는 소스 위치 및 확산 과정의 영향을 받는 영역과 관련이 있습니다. (3) 부분발작에 이은 전신발작: 단순부분발작은 단순부분발작이나 복합부분발작으로 발전할 수 있다. 발작은 전신 강장성 발작으로 일반화될 수 있습니다. 2. 전신 발작. 초기 증상과 뇌파 검사 결과 발작이 뇌의 양쪽에서 발생하는 것으로 나타났습니다. 공격 초기 의식 상실 (1) 전신 ​​강직 간대 발작(GTC S): 의식 상실, 양측 강직 발작 후 발작 이것이 이러한 유형의 공격의 주요 임상 특징입니다. 이는 부분 발작으로 발전할 수도 있고 질병 초기에 전신 강장 발작으로 나타날 수도 있습니다. 하다. 의식 상실과 낙상은 초기에 발생하며, 후속 공격은 세 단계로 나뉩니다. 1) 긴장 단계: 몸 전체의 골격근이 지속적으로 수축하는 것으로 나타납니다. 눈 근육 수축은 눈을 당기거나, 안구를 위로 돌리거나, 응시를 유발합니다: 저작근의 수축 입이 오그라들었다가 열렸다가 격렬하게 닫히면 혀 끝이 물릴 수 있으며, 후두와 호흡 근육이 긴장하게 수축되어 환자가 비명을 지르고 목이 멈추게 됩니다. 목과 몸통 근육의 긴장성 수축으로 인해 목과 몸통이 먼저 굴곡된 다음 확장됩니다. 상지는 들어올려진 상태에서 회전한 다음 내전 및 회내 회전되고, 하지가 먼저 굴곡된 다음 확장됩니다. 격렬하게 곧게 펴고 10~20초 동안 계속한 후 형성 단계에 들어갑니다. 2) 파열 단계: 근육이 교대로 수축하고 이완하고 교대로 경련하며 파열 빈도가 점차 느려지고 이완 시간이 점차 느려집니다. 확장하면 이 기간은 30~60초 이상 지속될 수 있습니다. 격렬한 폭발 이후 공격은 중단되고 공격 후반기에 돌입했다. 위 두 가지 문제 모두 발행 가능 호흡 정지, 혈압 상승, 심박수 증가, 동공 확장, 대광 반사 상실, 타액 및 기타 분비물 증가를 동반하는 생명에 물린 상처 스키 사인의 Bab은 긍정적일 수 있습니다. 3) 공격의 후기 단계: 이 단계에서도 주로 안면 근육과 교근 근육에 짧은 파열이 발생하여 개구 및 교상 부상을 초래합니다. 이번 호에는 전신 요실금은 근육이 이완되고 괄약근이 이완되어 소변이 저절로 흘러나올 때 발생할 수 있습니다. 호흡이 먼저 회복되었고 이후 동공, 혈압, 심박수가 점차 정상으로 돌아왔습니다. 근육 긴장이 이완되고 의식이 점차 돌아옵니다. 발병부터 의식 회복까지 약 5~15분 정도 소요됩니다. 잠에서 깨어난 후 환자들은 종종 두통, 몸살, 졸음이 오며 일부 환자는 혼란스러워합니다. 이때 환자를 강제로 제지하면 부상이나 자해가 발생할 수 있습니다. GTC S의 일반적인 뇌파 변화는 강장제입니다. 단계는 초당 10비트의 점차 증가하는 스파이크 파동 리듬으로 시작되며, 대기열 단계 단계에서는 확산 느린 파동이 간헐적으로 동반됩니다. 간헐적인 스파이크 파동은 전염병의 후기 단계에서 명백한 EEG 억제를 보여줍니다. 발병 시간이 길수록 억제가 더 분명해집니다. (2) 긴장성 발작: 확산성 뇌 손상이 있는 어린이에게 더 흔하며, 수면 중에 발작이 더 많이 발생합니다. 강직으로 나타남 몸 전체에 걸친 골격근의 긴장성 수축은 발작성 발작의 긴장성 단계와 유사하며, 종종 창백한 안색 등과 같은 명백한 자율신경계 증상을 동반합니다. 공격 중에 서 있는 동안 격렬하게 넘어질 수 있습니다. 공격은 몇 초에서 수십 초까지 지속됩니다. 전형적인 발작 EEG는 전격성 폴리스파이크입니다. (3) 간대발작: 거의 모두 영유아에서 발생하며, 의식상실을 동반한 반복적인 간대발작이 특징입니다. 강직 단계가 없습니다. 양측 대칭이거나 한쪽 사지가 지배하고 다양한 진폭, 빈도 및 분포를 보이는 틱은 영아 발작의 특징이며 1분 동안 지속됩니다. 몇 분까지. E EG는 특이성이 부족하여 빠른 활성, 느린 파동 및 불규칙한 스파이크-느린 파동을 볼 수 있습니다. (4) 결신발작 : 전형적 결신발작과 비정형 결신발작, 임상양상, 뇌파 배경 활성도, 발작 기간으로 구분 변화와 예후는 상당히 다릅니다. 1) 전형적인 결신발작: 아동기에 시작되어 사춘기 이전에 중단됩니다. 특징적인 증상은 갑작스럽고 짧은(5~10초) 의식입니다. 진행 중인 행동의 상실 및 중단, 멍하니 쳐다보는 눈, 전화에 응답하는 것 등은 코 닦기, 씹기, 삼키기 등과 같은 간단한 자동 행동을 동반할 수 있습니다. 또는 손에 무언가가 떨어지거나 경미한 발작을 일으키는 등의 긴장 상실이 동반될 수 있습니다. 일반적으로 발작이 발생한 이후에는 기억이 없습니다. 발작은 하루에 여러 번 발생할 수 있습니다. . 백 번. 발병 후 뚜렷한 불편함 없이 즉시 깨어나 이전 활동을 계속할 수 있습니다. 깨어난 후에는 기억할 수 없습니다. 공격 중 EEG는 3Hz에서 양측 대칭이었습니다. 척수-지연복합파(그림 15-1.G) 2) 비정형 결석: 결석의 시작과 종료는 일반적인 결석보다 느립니다. 의식 상실 외에도 근육 긴장도 감소 및 때때로 근육 수축이 동반되는 경우가 많습니다. E EG는 더 느린(2.0-2.5Hz) 불규칙한 스파이크-느린 파동 또는 날카로운-느린 파동 및 비정상적인 배경 활동을 보여줍니다. 확산성 뇌 손상 환자에서 더 흔함

356 15장 간질 S mw::7~ ? 오전?? 그림 15-1 전형적인 결신발작의 EEG 증상 공격 중에 각 EEG 리드는 양측 대칭형 3Hz 스파이크-느린 복합파를 나타냈습니다. 어린이의 경우 예후가 좋지 않습니다. (5) 근간대성 발작: 빠르고 짧으며 전기 충격과 같은 근육 수축으로 나타나며 신체 전체에서 발생하거나 다음 부위로 제한될 수 있습니다. 특정 근육군이나 특정 사지에서 흔히 발생하며 소리, 빛 등의 자극에 의해 유발될 수 있습니다. 모든 연령에서 발생할 수 있으며 예후가 좋은 특발성 질환에서 흔히 발생합니다. 영아의 양성 심근 간질과 같은 간질 환자; 드문 유전성 신경퇴행성 질환 및 확산성 뇌 손상에서도 나타납니다. 공격 기간 전형적인 EEG 변화는 가시가 느린 파동입니다. (6) 긴장성 발작: 자세 긴장의 상실로 인해 발생합니다. 부분적으로 또는 전신의 근긴장도가 갑자기 상실되면 처짐이 발생합니다. 목(고개 끄덕임), 입 벌림, 사지 처짐(물체를 잡고 넘어짐) 또는 긴장 상실, 넘어지거나 조각나며 지속 시간이 더 짧은 경우 몇 초에서 1분까지 지속됩니다. 의식 장애는 뚜렷하지 않을 수 있으며, 환자는 공격 직후 깨어나 일어섭니다. E EG는 다극성 느린 파동 또는 낮은 잠재 활성을 나타냅니다. 2001년에 I LAE는 임상적으로 입증된 몇 가지 새로운 간질 발작 유형을 제안했습니다. 1. 1971년 Gascon과 Lom Bros.는 낄낄거리는 간질의 진단 기준을 제안했습니다. 재발하는 낄낄거림은 종종 간질의 다른 증상을 동반합니다. 발작 기간 동안이나 발작 기간 사이에 질병과 유사한 EEG 방전이 발생합니다. 발작적인 낄낄거림. 웃음은 이러한 유형의 공격의 주요 특징이며, 복합 공격과 같은 약물 저항도 주요 임상 증상이 될 수 있습니다. 치료가 효과적일 수 있습니다. 2. 지속조짐, I LAE는 지속조짐을 새로운 뇌전증 분류에서 뇌전증의 아형으로 간주하고, 부분감각으로도 간주한다. 간질의 동의어. 임상적인 관점에서 체성감각(예: 몸통, 머리, 사지에 영향을 미치는 감각 이상)의 4가지 하위 유형으로 나눌 수 있습니다. 등), 특수 감각(예: 시각, 청각, 균형 및 미각), 정신병으로 나타나는 자율신경계 증상의 명백한 지속성; 지속적인 증상. 2. 간질 또는 간질증후군의 분류 간질발작은 발작의 전 과정을 말하며, 간질이나 간질증후군은 일련의 질병이나 증후군을 총칭하는 용어이다. 1. 부위 관련 간질 (1) 연령관련 특발성 간질 1) 중심측두 스파이크를 동반한 양성 소아간질: 3~13 이 질병은 9세에 시작되어 9~10세에 최고조에 달하며 남아에게 더 흔하며 일부 환자는 유전적 소인을 가지고 있습니다. 공격은 얼굴이나 입 한쪽의 짧은 움직임이 특징입니다.

357 15장 간질 동적 발작은 체성감각 증상을 동반하는 경우가 많으며 밤에 자주 발생하며 발작이 일반화되는 경향이 있습니다. 공격 빈도는 한 달에 한 번 또는 몇 달에 한 번으로 드물며 단기간 지속되는 경우도 거의 없습니다. 해당 기간 동안 공격이 자주 발생하는 사람. E EG는 정상적인 배경 활동을 기반으로 중앙 곡물 영역에서 높은 진폭의 스파이크 느린 파동으로 나타납니다. 종종 확장과 함께 수면에 의해 활성화됨 방황하거나 방황하는 경향(한 쪽에서 다른 쪽으로 이동) 카바마제핀이나 발프로에이트나트륨으로 치료하는 것이 효과적이나, 현재 카바마제핀이 뇌 기능 장애를 유발할 수 있다고 생각됩니다. 전기도에는 수면 중 간질 전기 상태(ESE S 현상)가 표시되는데, 이는 환자의 뇌 전기 회복에 도움이 되지 않습니다. 대부분의 환자는 청소년기에 저절로 회복됩니다. 2) 후두발작을 동반한 양성소아간질 : 발병연령 1세에서 14세 사이에 발병은 시각적 증상과 구토로 시작되고, 이어서 안구 근육 경련과 편측성 경련이 뒤따르며, 전신 강직 및 경련과 결합될 수도 있습니다. 발작과 자동화. E EG는 후두부 한쪽 또는 양쪽에 발작성 고진폭 스파이크-느린 파도 또는 날카로운 파도가 나타나는데, 이는 반복적인 리듬 패턴으로 나타나며 눈을 감았을 때만 나타납니다. 가끔 만나요. 치료에는 카바마제핀이나 발프로산 나트륨을 사용할 수 있습니다. 3) 원발성 독서 간질: 자발적인 발작 없이 독서에 의해 유발되며 독서 중 하악이 당기는 임상 증상이 나타나며 종종 손 움직임이 동반됩니다. 팔암, 계속해서 읽으면 전신 강장 경련 발작이 나타날 것입니다. (2) 증상성 간질 1) 측두엽간질 : 단순부분발작, 복합부분발작, 이차성 전신발작으로 나타난다. 또는 이러한 발작 패턴의 조합. 소아기나 청소년기에 시작되는 경우가 많으며, 40%에서 열성 쇼크의 병력이 있고, 일부 환자에서는 양성 가족력이 있습니다. 에 따르면 발작의 원인은 해마-편도체 발작과 외측 과립엽 발작으로 나눌 수 있습니다. 대엽성 간질을 암시하는 발작 유형은 다음과 같습니다. 및/또는 소화기 계통의 정신과적 증상, 감각, 청각(망상 포함) 증상(예: 상복부 가스 상승)의 단순 부분 발작; 전신 자동증은 삼키기, 입에서 들리는 소리 등과 같은 두드러진 증상을 보이는 복합 부분 발작입니다. 일반적인 발작 지속 시간은 1분 이상이며 발작이 자주 발생합니다. 이후 기억이 나지 않는 고토 타키는 점차 회복됐다. E EG는 한쪽 또는 양쪽 전단지 스파이크에서 흔히 발생하며 다른 이상(비플라보노이드 이상 포함)으로 인해 발생할 수도 있습니다. 정상) 또는 이상이 없습니다. 2) 전두엽 간질: 모든 연령에서 발생할 수 있으며 단순 또는 복합 부분 발작으로 나타나며 종종 2차 발작을 동반합니다. 일반화된 성적 발작. 발작은 기간이 짧고 형태가 정형적이며 대개 강직성 발작 또는 자세 발작과 양쪽 하지의 복합 자동증으로 나타납니다. 간질 지속상태가 발생하기 쉽습니다. 밤에 자는 동안에만 발생할 수 있습니다. 발작 단계 동안 EEG는 극심한 빠른 리듬, 느린 리듬 및 극심한 리듬으로 나타납니다. 스파이크, 샤프 웨이브 또는 스파이크-느린 콤플렉스 3) 두정엽 간질: 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 종종 단순한 부분 감각 발작으로 시작하여 전신 발작이 발생합니다. 시각적 환각이나 자기인지 장애(예: 반방치)는 드뭅니다. Ictal EEG는 국소적이거나 ​​널리 퍼져 있는 것으로 보입니다. 스파이크 웨이브. 4) 후두엽간질: 주로 시각 증상을 동반하는 단순 부분 발작이 특징이며, 지속되거나 지속되지 않을 수 있습니다. 일반 발작. 편두통이 동반되는 경우가 많습니다. 기본적인 시각 공격은 부정적일 수 있는 일시적인 시야의 번쩍임일 수 있습니다. 시각적 증상(사각지대, 검은 이미지)은 긍정적인 시각적 증상(섬광, 형광등)일 수도 있고 환상(착시 현상, 물체 크기의 시각적 장애)으로 나타날 수도 있습니다. 변화) 및 복잡한 시각적 환각(다채롭고 복잡한 장면) 5) 소아의 만성 진행성 부분지속성 간질(코쥬니코우 증후군): 모든 연령층에서 발생할 수 있으며 대개 다음과 같은 증상이 나타납니다. 위치가 고정된 단순 운동 부분 발작으로, 후기에는 발작과 같은 쪽의 근육 복합체가 나타난다. E EG 배경 활동은 현지화된 패턴으로 정상입니다. 이상(스파이크 또는 느린 파동). 질병의 원인이 진행되지 않는 한 종양, 미토콘드리아 뇌근증, 혈관 질환 등 원인을 찾을 수 있는 경우가 많습니다. 또한 간질 증후군 자체는 일반적으로 진행되지 않습니다. 6) 특수촉진방법에 의한 간질증후군: 촉진성발작은 발작이 발생하기 전에 항상 존재하는 환경적 요인이나 내재적 요인에 의해 유발되는 간질을 말한다. 발작은 비특정 요인(불면증, 알코올 금단 또는 과호흡)이나 갑작스럽게 발생할 수 있는 특별한 감각이나 인지(반사 간질)에 의해 유발될 수 있습니다. 호출 유발(깜짝 간질) (3) 암호유전학적: 뇌전증발작의 종류, 임상적 특징, 흔하게 나타나는 위치 등으로 보아 이차성 뇌전증으로 추정되나 원인은 알려져 있지 않다. 2. 전신간질 및 간질증후군 (1) 연령관련 특발성 간질 1) 양성 신생아 가족성 경련: 상염색체 우성 유전. 2~ 출생 후 발병은 3일 이내에 발생하며 발작이나 무호흡으로 나타나며 E와 EG에는 특징적인 변화가 없습니다. 약 14%의 환자에서 나중에 간질이 발생합니다. 2) 양성 신생아 경련: 출생 후 5일경에 시작되며, 빈번하고 짧은 경련이 터지는 것으로 나타난다. 또는 무호흡증, E EG는 날카로운 파동과 8개의 파동이 교대로 나타납니다. 발작은 재발하지 않으며 정신운동 발달에는 영향을 미치지 않습니다.

358 15장 간질 3) 유아기 양성 근간대뇌전증 : 1~2세 사이에 발병하며 주로 남자에게 발생하며 호흡곤란을 특징으로 한다. 전신심근경색의 일시적 발병, E EG는 발작성 스파이크-느린 복합파를 나타낼 수 있음 4) 소아결근뇌전증: 6세에서 7세 사이에 가장 많이 발생하며 여자아이에게 더 흔하고 유전적 경향이 뚜렷합니다. 스파이크-서파, 정상적인 배경 활동, 과호흡은 쉽게 병적 방전이나 발작을 유발할 수 있습니다. 나트륨 발프로에이트와 라모트리진은 좋은 치료 효과와 예후를 나타냅니다. 상태가 양호하고 대부분의 여드름은 치유되며 사춘기 이후에 GTC S가 발생하는 경우도 있지만 여전히 결신 발작이 있는 경우도 있습니다. 5) 청소년 결여 뇌전증(juvenile 결여 뇌전증) : 청소년기에 발병하며, 남녀 차이가 없으며, 발작 빈도도 소아 뇌전증에 비해 적다. 간질의 경우 환자의 80% 이상이 전신 강직성 경련성 발작을 경험합니다. E EG는 광범위한 스파이크-느림 복합체를 보이며 예후는 좋다. 6) 소아심근간질 : 주로 8세에서 18세 사이에 발생하며 사지의 경련으로 나타난다. 이는 전신 강장성 경련 발작 및 결신 발작과 결합되는 경우가 많으며 종종 광과민증이 있고 항간질제에 잘 반응하지만 약물 중단 후 재발하는 경우가 많습니다. 7) 각성 시 전신 강직간대 발작을 동반한 간질: 10~20세, 아침에 일어났을 때 또는 저녁에 쉴 때 발병하며 전신 긴장성 발작으로 나타나며 결신 또는 근긴장성 발작을 동반할 수 있음 (2) Cryptogeni cor 증상성: 증상이 있는 것으로 추측되나, 병력 및 기존 검출 방법으로는 확인되지 않습니다. 원인을 발견할 수 있습니다. 1) 웨스트 증후군: 베이비 증후군이라고도 알려져 있으며 출생 후 1년 이내에 발병하며 7~7개월 사이에 가장 많이 발생하며 남아에게 더 흔합니다. 머슬 리 성발작, 정신지체 및 EEG 부정맥(hyps arrhythmia)은 이 질환의 특징적인 3요소이며 심근경련의 전형적인 증상입니다. 빠르게 고개를 끄덕이는 통증이 있고, 상지가 외전되고, 하지와 몸통이 굴곡되며, 하지가 펴지는 경우도 있습니다. 증상은 흔하며 예후는 일반적으로 좋지 않습니다. 아침 ACT H나 코르티코스테로이드를 주기적으로 사용하는 것이 더 효과적입니다. 5세 이전에 발작의 60~70%가 멈추고 40%는 다음과 같은 다른 유형의 발작으로 전환됩니다. 레녹스-가스 긴장 증후군 또는 긴장성 발작 2) 레녹스-가스 긴장 증후군: 주로 1~8세 사이에 발생하며 청소년기에 나타나는 경우도 있다. 긴장성 발작, 무긴장성 발작, 근긴장성 발작 발작, 비정형 결신발작, 전신 강직성경련성발작 등 다양한 발작 유형이 공존하며, 뇌파검사에서는 극느성 재발을 보인다. 수면 중 다중파(1~2.5Hz)와 10Hz의 빠른 리듬이 이 증후군의 세 가지 주요 특징이며 간질 지속증이 발생하기 쉽습니다. 선택적인 치료 나트륨 발프로에이트, 프로메타진, 라모트리진을 사용하는 대부분의 소아의 예후는 좋지 않습니다. 3) 간대성 경련-a 정적 발작(간대성 경련-a 정적 발작을 동반한 간질)은 간대성 경련-a 정적 발작이라고도 합니다. 발병은 2세에서 5세 사이에 발생하며 여아보다 남아가 더 많습니다. 첫 번째 발작은 대부분 전신 강직성 수렴 발작으로, 몇 달 후에는 근긴장성 발작이 발생합니다. 하루에 여러 번 공격하고 넘어지며, 1~3년 동안 지속됩니다. E EG는 초기에는 4~7Hz의 서파리듬으로 나타나다가 나중에는 규칙적이거나 불규칙하게 된다. 불확실한 과정과 예후를 갖는 규칙적인 양측 동기식 2~3Hz 스파이크-느린 복합체 및/또는 다가시-느린 복합체. 4) 간대성 결석 뇌전증(epilepsy with myo clonic 결석): 7세 전후에 발병하며 남아에서 더 흔함, 특징 성적 증상으로는 심한 양측의 리드미컬한 구타를 동반한 의식 상실이 포함됩니다. E EG는 양측 동기식, 대칭형, 리드미컬한 3Hz 척추-느린 복합체를 보여줍니다. 파동은 결신발작과 유사하나 치료효과가 좋지 않고 정신지체가 있다. (3) 증상이 있거나 이차적인 경우 1) 특별한 원인 없음: ① 조기 근간대뇌증: 생후 3개월 이전에 발병 초기에는 비연속성 단일 심근경련(전신 또는 부분)발작을 보이고, 이후에는 기이한 부분발작, 다수의 심근 견인 또는 강직성 발작이 나타난다. 자두. E EG는 폭발적인 활동의 억제를 나타내며, 이는 높은 수준의 부정맥, 심각한 질병 및 첫 1년 이내에 사망으로 진행될 수 있습니다. ②발생억제와 함께 조기 영아 간질성 뇌병증 억제-폭발: 오타와라 증후군이라고도 알려져 있으며, 출생 후 몇 개월 이내에 발생하며 강직성 발작인 경우가 많으며 근긴장성 발작이 드물게 발생할 수 있습니다. 깨어 있을 때와 자고 있을 때 E와 EG 모두에서 주기적인 버스트 억제 파형이 나타났습니다. 예후는 좋지 않으며, 종종 4~6세 사이에 심각한 정신운동 지체 및 불응성 발작이 발생할 수 있습니다. 생후 6개월에 웨스트 증후군으로 진행되었습니다. 기타 증상이 있는 전신성 간질. 2) 특수 증후군: 간질 발작은 다음을 포함하여 간질 발작을 증상 또는 주요 특징으로 하는 질병을 포함하여 많은 질병으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 기형(수면증 무형성증후군, 회선저형성증 등) 및 선천성 대사이상으로 확인되거나 의심되는 질환(페닐케톤뇨증, 세로이드 리포푸스증 등). 3. 부분적 또는 포괄적이라고 판단할 수 없는 간질 또는 간질증후군 (1) 전신발작과 부분발작 모두

359 15장 간질 1) 신생아 간질(신생아 발작): 미성숙 소아에게 더 흔하며 임상 증상은 무시되는 경우가 많습니다. 2) 유아기의 중증 근간질성 간질: Dravet 증후군이라고도 알려져 있습니다. 출생 후 1년 내부 발병으로 초기 증상은 전신 또는 한쪽에 경련이 발생하며, 나중에는 국소적인 부위에서 시작되는 심근 경련이 빈번하게 발생하며 일부 환자에서는 국소적인 증상이 나타납니다. 2세부터 시작되는 발작 또는 비정형 결석, 정신운동 발달 지체 및 기타 신경학적 결함 3) 서파수면 중에 연속적인 스파이크파를 동반하는 간질 다양한 발작 유형이 복합적으로 나타나며 일반적으로 양성 경과를 보이지만 신경정신과적 장애가 나타나는 경우가 많습니다. 4) Landau-Kleffner 증후군: 후천성 간질 실어증으로도 알려짐, 발병 연령은 3~8세, 여성보다 남성이 많음, 숨겨진 원에서 발병, 발현 이는 말-청각 실인증이며 자발적인 말의 급격한 감소입니다. 이 질병은 15세 이전에 증상과 뇌파가 완화될 수 있습니다. (2) 포괄적 또는 부분 간질로 판단할 수 없음: 포괄적 또는 부분적으로 분류할 수 없는 모든 임상 및 뇌파 소견을 포함합니다. 대규모 수면 발작 사례가 많은 등 진단 사례. 4. 열성 경련, 고립성 발작 또는 고립성 간질 상태를 포함한 특수 증후군, 급성 대사 또는 중독 상황에서 발생하는 증후군 (에탄올, 약물 중독, 비케톤성 고혈당 혼수상태) 에피소드 2001년 I LAE가 새로 제안한 임상적으로 입증된 여러 가지 간질질환 및 간질증후군 1. 가족성 대엽뇌전증은 상염색체 우성 유전 방식으로 침투율이 60%로 대부분 청소년이나 초기 성인기에 발생하며 평균 발병 연령이 높습니다. 24세. 일부 환자는 열성 공황 또는 열성 공황의 가족력이 있습니다. 임상 증상은 대부분 과립엽에서 발생하는 부분 발작입니다. MRI는 대부분 정상이지만 일부는 확산 점상 T 고강도가 관찰되었습니다. 연관 분석에서는 대엽 간질 또는 열성 경련에서 알려진 엽 부위와의 연관성이 발견되지 않았습니다. 카르바마제핀은 선택사항입니다 페니토인과 프로피온산나트륨을 이용한 치료는 예후가 좋습니다. 내측엽뇌전증의 평균 발병연령은 9세이고, 6%에서 열성질환을 가지고 있으므로 감별에 주의해야 한다. 쇼크의 병력, 드물게 가족력, 국소 질환과 유사한 분비물이 E와 EG에서 흔하며, MRI는 해마에서 높은 T 신호를 보여 일반적으로 치료가 어렵습니다. 2. 다양한 병변을 가진 가족성 부분뇌전증은 ​​상염색체 우성 유전을 가지고 있으며, 연관 분석을 통해 2번 염색체의 장완과 22번 염색체와 관련이 있음이 확인되었습니다. 이는 염색체 q 11 ~ q 12 영역과 관련이 있으며 침투율은 62%이고 평균 발병 연령은 13세(2개월 ~ 43세)입니다. 임상적 특징은 가족마다 다릅니다. 회원의 부분 간질은 다양한 피질에서 발생하며, 전두엽과 과립상 엽이 가장 일반적으로 영향을 받는 부위로, 거의 모든 환자가 단순 또는 복합 증상을 나타냅니다. 부분 발작. EEG 환자의 50~60%는 간질성 병리학적 분비물을 가지며, 이는 수면 중에 신경계 및 신체 검사 중에 기록될 가능성이 더 높습니다. 영상검사는 모두 음성이었다. 85%~96%는 전통적인 항간질제에 잘 반응합니다. 이전에 보고된 가족성 부분간질과 다른 점 후자 가족 구성원의 일부 간질 사례는 모두 동일한 피질 영역에서 발생합니다. 3. 영아의 조기 이동성 부분 발작, 발병 연령 13일~7개월, 운동 및 자율 신경증의 초기 발현 증상으로는 무호흡증, 머리핀, 안면홍조 등이 있습니다. 이후의 발병은 다양하며 임상 증상에 따라 달라질 수 있습니다. 현재 양안 사시는 안구 근육 병변, 눈과 얼굴 변색, 사지 여드름, 씹는 동작 등을 동반하며, 2차 전신발작도 나타날 수 있으며 근육 병변은 드물다. 발병 사이에 아기는 기운이 없고 설사를 하며 무기력하고 삼킬 수 없습니다. 4. 비진행성 뇌병증의 근원성 상태. 평균 발병 연령은 12개월이며, 대부분의 환자는 뇌병증과 신경학적 기능 장애를 가지고 있습니다. 이는 얼굴 및/또는 사지에 원격 발작으로 나타나는 다소 전형적인 부분 운동 발작, 심근 결여 및 두꺼운 심근 발작입니다. 근육 파열은 처음에는 서로 다른 근육에서 발생하며 방황하고 비동기식으로 발생하며, 이어서 빈도는 다르지만 일관된 리듬으로 근육 파열이 발생합니다. Li 움직임은 의식이 명백히 없을 때 더욱 두드러지며 서파수면 동안 근육 매트릭스 Li는 사라집니다. 5. 1989년 경악뇌전증의 국제분류에서는 특별한 유발인자가 있는 뇌전증의 증상으로 간주하였다. 간질 증후군으로서 반사 간질에 포함됩니다. 일반적으로 어떤 종류의 소리에 의해 발생하는 갑작스럽고 예상치 못한 공격이 놀라운 것으로 나타납니다. 점프 후 단기적인 비대칭 경직이 뒤따르며 종종 낙상을 동반하지만 발작, 잦은 공격이 동반되며 30초 미만 지속됩니다. 대부분은 다음과 같은 증상을 겪습니다. 환자는 한 종류의 자극에만 민감하며 반복되는 자극에 대해서는 단기적인 내성을 가질 수 있습니다. 카바마제핀은 일측성 징후와 국소적인 신경 손상을 개선할 수 있습니다. 라모트리진과 클로나제팜은 부상 및 국소 뇌파 이상 환자의 발작에 대한 보조 치료제로 부분적으로 효과적이며 장기적으로 간질을 조절할 수 있다. 발작은 더 어렵고 편마비를 동반한 깜짝 발작을 수술로 조절할 수 있다는 보고가 있습니다. 섹션 2. 간질의 진단 간질은 다양한 원인에 의해 발생하는 질병으로, 진단은 3단계 원칙을 따라야 합니다. 첫째, 간헐적 증상이 간질성 발작인지 확인합니다. 다음으로, 마지막으로 어떤 유형의 간질이나 질병증후군이 발생하는가?

360 15장 간질 [병력 및 신체검사] 완전하고 상세한 병력은 간질의 진단, 분류 및 감별 진단에 매우 중요합니다. 환자의 공격이 크기 때문에 대부분의 환자는 의식 장애가 있어 발작을 설명하기 어렵기 때문에 환자의 친척이나 목격자에게 자세히 물어봐야 합니다. 병력에는 발병 연령, 발병 연령이 포함되어야 합니다. 수술의 세부 과정, 질병의 발달, 발작의 유발 요인, 전조 유무, 발작의 빈도 및 치료 과정: 과거력에는 산모의 임신이 포함되어야 합니다. 이상유무 및 임신약물 복용경력, 주산기 동안의 이상이 있는지, 과거에 안면외상, 뇌염, 수막염 등 중요한 질병을 앓은 적이 있는지, 심장 질환, 간 또는 신장 질환, 가족력에는 간질 발작 또는 관련 질환(예: 편두통)의 가족력이 포함되어야 합니다. 상세한 신체와 신경계에 대한 철저한 상담과 신체검사가 필요합니다. 【보조검사】 1. 뇌파검사(EEG)는 간질 진단을 위한 가장 중요한 보조 검사 방법입니다. E EG는 일시적 증상의 진단에 큰 가치가 있습니다. 이는 간질의 진단과 분류를 명확하게 하고 특수 증후군을 식별하는 데 도움이 됩니다. 이론적으로 모든 유형의 간질 발작은 EEG를 사용하여 기록할 수 있습니다. 발작 또는 발작 간 질환과 같은 방전에 대한 것이지만 실제 작업에서는 기술 및 운영상의 한계로 인해 기존의 두피 EEG는 기록만 할 수 있습니다. 환자의 49.5%가 병리적 분비물을 3회 반복하면 과호흡, 플래시 자극 등의 유도 방법을 사용해도 양성률을 52%까지 높일 수 있다. EEG 양성률을 더욱 높이기 위해 EEG 검사가 항상 정상인 간질 환자도 있습니다. 가끔 정상적인 사람들도 있어요. 질병과 유사한 분비물이 기록될 수 있으므로 비정상적이거나 정상적인 뇌 전기 활동만으로는 간질을 판단할 수 없습니다. 최근 널리 사용되는 24시간 장기 뇌파 모니터링과 비디오-EEG(video-EEG)는 질병과 유사한 방전을 감지할 가능성을 높여줍니다. 정확성을 높이기 위해 후자는 환자의 발작 상태와 해당 EEG 변화를 동시에 모니터링하고 기록할 수 있으며 발작 증상과 EEG 변화 사이의 관계를 명확히 할 수 있습니다. 관계. 2. CT, MRI 등 신경영상 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 뇌의 구조적 이상 또는 병변, 간질 및 간질증후군의 진단 및 분석 비슷한 얼굴 특징이 도움이 되며 때로는 안면내 종양, 백발 등 질병의 원인을 진단할 수도 있습니다. 헤테로토피아 등 MRI는 특히 관상 및 해마 용적에 더 민감합니다. 측정을 통해 해마 병변을 더 잘 표시할 수 있습니다(그림 15-2). 국제 항간질제 1997년 질병연맹의 신경영상위원회는 다음과 같은 상황을 제안했습니다. 신경영상 검사는 다음과 같이 수행되어야 합니다: ① 모든 연령, 병력 또는 EEG 부분발작으로 추정된다. ② 1세 이하 또는 성인으로 분류할 수 없다. 공격 또는 명백히 일반화된 공격 ③ 신경학적 또는 신경심리학적 증후군; 분명히 국부적인 손상이 있습니다. ④ 1차 항간질제는 간질을 조절할 수 없습니다. 발작, 항간질제는 발작이나 발작 패턴 변화를 조절할 수 없습니다. 진행성 질환이 있을 수 있는 사람. 다음과 같은 기능적 영상 검사 SPEC T, PET 등은 다양한 각도에서 뇌의 국소 대사 변화를 반영할 수 있습니다. 그림 15-2 관상 MRI는 왼쪽 해마 경화증을 보여줍니다. 간질 병변의 국소화를 돕는다. 【감별 진단】 1. 신코프란 뇌혈류의 단기적인 전반적인 감소, 허혈 및 저산소증에 의한 순간적인 의식상실 및 낙상을 말한다. 많이있다 장시간 서 있기, 심한 통증, 출혈, 정서적 흥분, 심한 감기 등과 같은 명백한 유발 요인으로 인해 기침, 울음, 웃음, 힘을 가하는 등 흉강 내압이 급격히 증가할 수 있습니다. 메스꺼움, 배변, 배뇨도 유발될 수 있습니다. 메스꺼움, 현기증, 허약함, 안면 떨림, 복부 무거움, 눈이 어두워지는 등의 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 그리고 간질 발병은 상대적으로 느리며 창백함, 발한, 때로는 불규칙한 맥박, 때로는 경련 및 요실금과 같은 증상이 나타납니다. 환자가 거의 없다 사지의 경직 및 경련이 발생할 수 있지만 이는 질병 발병과 다릅니다. 일반적으로 의식 상실 후 10초 후에 발생하며 짧은 시간 동안 지속됩니다. 정도가 약해요. 단순 실신은 직립 자세나 앉은 자세에서 발생하며 누운 자세에서도 발생하며 이는 일반적으로 질병 발병을 나타냅니다. 실신으로 인한 의식 상실 상실은 15초를 초과하는 경우가 거의 없으며, 뇌허혈 시간이 너무 길지 않는 한 발작 후 의식의 혼란 없이 빠른 의식 회복과 완전한 각성을 특징으로 합니다. 2. 암 유사 발작으로도 알려진 가성 간질 발작은 비간질성 발작 장애입니다. 이 질병은 뇌 전기 호르몬의 장애라기보다는 심리적 장애로 인해 발생하는 비정상적인 뇌 기능입니다. 간질 발작과 유사한 움직임, 감각, 의식의 혼란이 있을 수 있습니다. 모양이 달라 구별이 어렵습니다. 식별의 핵심은 발작 중 EEG에 상응하는 병리학적 방전이 없고 항간질 치료가 효과적이지 않다는 것입니다(표 15-5). 하지만 그래야 한다 참고로 가성간질발작 환자의 10%는 실제 질환을 동시에 갖고 있을 수 있으며, 간질 환자의 10~20%에서는 가성발작이 동반된다는 점을 참고하세요.

361 15장 간질 표 15-5 간질성 발작과 가성간질 발작의 구별 특징 가성간질발작 발작 정신적 요인이 있고 누군가가 존재합니다. 공격의 기회 어떤 상황에서도 갑작스러운 고정관념 공격 발작은 자물쇠를 잠그는 등 강한 자기 표현을 통해 다양한 형태로 나타납니다. 공격특성 눈, 울음, 손발 떨림, 과호흡 등 눈 위치 윗얼굴이 올라가고 안구가 위쪽 또는 한쪽으로 이동됩니다. 눈과 얼굴은 꼭 감겨 있고, 안구는 무작위로 움직입니다. 안색 및 점막 머리카락 창백함 또는 발적 학생 빛 반사의 확산 및 손실 정상, 빛 반사가 있음 수동적인 움직임에 반대하다 할 수 없다 할 수 있다 할 수 있습니다 없음 넘어짐, 혀물림, 요실금 기간 및 종료 방법 약 1~2분 정도 지나면 자동으로 멈춥니다. 몇 시간 동안 지속될 수 있으며 편안함과 힌트가 필요합니다. 피라미드형 표지판 (하나) Bab 스키장 증상 ( ) 의식을 잃거나 쓰러질 수 있으며, 간질로 오인되기 쉽습니다. 갑자기 발병한 무능력에 따라 3. 기면증 수면억제, 수면마비, 입면환각, 붕괴증후군 등의 4가지 증상을 구분할 수 있습니다. 4. 기저동맥형편두통은 의식장애로 인한 결신발작과 구별되어야 하나, 천천히 발생하고 경미하며 종종 의식을 잃기 전에 발생한다. 꿈과 같은 느낌; 편두통은 양측성이며 종종 현기증, 운동실조, 양쪽 눈의 시야 흐림 또는 안구 운동 장애를 동반하며 EEG는 후두부에 스파이크를 보일 수 있습니다. 5. 일과성 허혈 발작(TIA)은 노인에게 더 흔하며 종종 동맥 경화증, 관상 동맥 심장 질환, 고혈압, 당뇨병 및 기타 질병으로 고통받습니다. 병력, 임상 증상은 대부분 결핍 증상(감각 상실 또는 사지 마비 감소), 불규칙한 사지 경련, 머리와 목의 회전 없음입니다. 증상은 종종 15분에서 몇 시간까지 지속되며 뇌파검사상 뚜렷한 병리학적 방전이 없습니다. 간질은 모든 연령대, 주로 10대에서 발생할 수 있으며 앞서 언급한 위험이 있습니다. 위험인자는 눈에 띄지 않으며, 증상은 대부분 자극적인 증상(이상한 감각, 사지 경련)입니다. 공격 지속 시간은 대개 몇 분 정도이고 30분을 초과하는 경우는 거의 없습니다. 때로는 뇌파에 병리학적 방전이 많이 나타나는 경우도 있습니다. 6. 저혈당증 혈당 수치가 2mmol/L 미만이면 의식 상실과 함께 국소 간질 경련 또는 사지 긴장 발작이 발생할 수 있습니다. 췌장베타세포종양이나 제2형 당뇨병 환자에서 장기간 항당뇨병제를 복용하고 있는 경우 병력이 진단에 도움이 됩니다. 섹션 3 간질의 치료 현재 간질 치료는 여전히 약물 치료를 기반으로 하고 있습니다. 약물 치료는 발작을 조절하거나 발작 횟수를 최소화하는 세 가지 목적을 달성해야 합니다. 장기 치료에는 뚜렷한 부작용이 없습니다. 환자는 원래의 신체적, 정신적, 사회적 기능 상태를 유지하거나 회복할 수 있습니다. 최근에는 항간질제 항뇌전증제(A ED) 치료제의 발전, 약동학 모니터링 기술의 발전, 새로운 A ED의 등장은 모두 간질의 효과적인 치료를 위한 조건 제공 【의료】 1. 약물치료의 일반원칙 (1) 약 복용 여부 결정: 뇌전증이 일생에 한 번 또는 여러 번 발생할 확률은 5%에 달하며, 뇌전증 환자의 39%는 자연 관해를 경험합니다. 경향이 있으므로 모든 환자에게 약물 치료가 필요한 것은 아닙니다. 일반적으로 말해서, 6개월 이내에 2회 이상의 발작이 발생한 환자의 경우 진단이 확실해지면 다음과 같은 치료를 받아야 합니다. 항간질제; 처음으로 발작을 일으키거나 반년 이상 간격으로 발작을 겪는 환자의 경우, 항간질제의 가능한 부작용과 치료를 받지 않을 경우 발생할 수 있는 결과에 대해 알릴 수 있습니다. 이 경우 환자와 그 가족은 자신의 희망에 따라 항간질제 사용 여부를 인내심을 가지고 선택해야 합니다. (2) 올바른 약물 선택: 간질 발작의 유형, 간질의 유형 및 간질 증후군에 따라 약물을 선택하십시오. 새로 진단된 간질의 70~80% 뇌전증 환자는 항간질제를 복용하여 간질성 발작을 조절할 수 있으므로 초기 치료를 위한 약물 선택이 매우 중요하며 간질 환자의 수를 늘릴 수 있습니다. 성공적인 치료 가능성, 약물을 잘못 선택하면 치료 효과가 없을 뿐만 아니라 간질 발작이 악화될 수도 있습니다. 2006년에는 근거기반의학이 대거 등장했다. 국제간질방지연맹(International League Against Epilepsy)에서는 과학적 데이터를 종합한 후 임상 참고 자료로 사용할 수 있는 다양한 발작 유형의 간질에 대한 치료 지침을 발표했습니다(표 15-6). 이 지침은 임상 데이터를 선별하는 데 매우 엄격합니다. 적격한 연구 데이터가 부족하여 많은 간질 발작 유형을 식별할 수 없습니다. 라인 약물의 경우 실제 업무에서는 임상 경험과 환자 개개인의 관찰을 바탕으로 약물을 선택하는 것이 필요합니다. 현재의 임상 약물 습관에 따르면, 일부 뇌전증치료제 선택은 표 15-7을 참고하시기 바랍니다.

(3) 약물의 용법: 약물의 대사특성, 작용원리, 이상반응의 발생형태 등에 따라 약물의 사용방법이 다양하다. 매우 큽니다. 약동학적인 측면에서 용량과 혈중약물농도의 관계는 세 가지로 나눌 수 있는데 대표적인 약물은 페니토인과 발프로산이다. 나트륨과 카바마제핀. 그림 15-3에서 볼 수 있듯이 페니토인의 기존 용량이 효과가 없을 때 용량을 늘리면 중독이 발생하기 쉬우므로 주의하세요: 아크릴산 치료 범위가 넓고 초기에는 일정한 용량을 투여할 수 있다. 카르바마제핀은 자기유도 효과로 인해 점차 신진대사를 촉진하고 반감기가 단축된다. 점차적으로 복용량을 늘려 약 1주일 후에 일반 복용량에 도달합니다. 라모트리진과 톡소페이트의 용량은 약 1개월 내에 치료 용량에 도달할 때까지 점진적으로 증량해야 합니다. 피부발진, 중추신경계 이상반응 등이 나타날 수 있다. 1일 용량은 약물의 반감기에 따라 분할 용량으로 나눌 수 있습니다. 반감기 시니어 데일리 페니토인, 페노바르비탈 등 1~2회, 반감기가 짧은 약물은 1일 3회 복용한다. 항간질제의 약동학 및 투여량 표 15-8을 참조하십시오. (4) 이상반응을 주의 깊게 관찰한다. 대부분의 항간질제는 이상반응의 정도가 다양하므로 항간질제를 사용하기 전에 주의해야 한다. 간 및 신장 기능과 일상적인 혈뇨를 확인해야 하며, 이 약을 복용한 후에는 매달 정기적으로 혈액과 소변을 모니터링하고, 최소 반년 동안 분기마다 간과 신장 기능을 모니터링해야 합니다. 이상반응에는 특이성, 용량관련, 만성 및 기형발생이 포함됩니다(표 15-9). 용량 관련 이상반응은 가장 흔하며 일반적으로 이는 약물 투여 시작 시 또는 증량 시 발생하며 혈중 약물 농도와 관련이 있습니다. 가장 흔한 이상반응은 일시적이며 복용량을 천천히 줄이면 나타날 수 있습니다. 크게 감소했습니다. 대부분의 항간질제는 알칼리성이므로 식사 후에 복용하면 위장 반응을 줄일 수 있습니다. 잠자리에 들기 전에 더 많은 양을 복용하면 낮 시간이 줄어들 수 있습니다. 진정 효과.

(5) 가능한 한 단독요법 : 뇌전증 환자의 약 70~80%는 항간질제 치료의 기본원칙은 단독요법이다. 발작은 단독요법으로 조절할 수 있습니다. 단일요법은 저용량으로 시작하여 최대 발작 조절에 도달할 때까지 천천히 적정해야 합니다. 이상반응이 없거나 이상반응이 매우 경미한 경우에는 최저 유효 용량으로 하며, 간질성 발작을 효과적으로 조절할 수 없는 경우에는 부분 조절에 적합하고 투여하지 않습니다. 부작용이 발생합니다. 약물 치료를 안내하고 약물 치료 중 실명을 줄이기 위해 혈액 약물 농도를 모니터링합니다. (6) 합리적인 병용 요법: 단일 요법에는 분명한 이점이 있지만 약 20%의 환자는 두 번의 단일 요법 치료 후에도 여전히 질병을 치료할 수 없습니다. 발작을 조절하기 위해 현재로서는 합리적인 병용 요법을 고려해야 합니다. 소위 합리적 다제 병용요법은 “부작용 증가를 최소화하는 것”이다. 전제하에 발작 통제를 최대한 확보하라.” 다음과 같은 경우에는 합리적인 병용요법을 고려할 수 있다. ① 발작 유형이 다양하다. ② 페니토인나트륨 치료 등 약물이상반응이 있는 경우. 부분 발작을 치료할 때 결신 발작이 발생하는 경우에는 광범위한 항간질제를 사용하는 것 외에 클로나제팜을 사용하여 페니토인으로 인한 결근을 치료할 수도 있습니다. 공격: ③월경 간질 환자와 같은 환자의 특수 상황에 따라 월경 전후에 아세타졸아미드를 첨가하여 임상 효능을 향상시킬 수 있습니다. 단일 약물 치료에 효과가 없는 일부 환자는 약물을 병용하여 치료할 수 있습니다. 약물의 병용에 주의해야 한다. ① 페노바르비탈과 프로톤, 클로나제팜, 디아제팜 등 화학구조가 동일한 약물을 병용하는 것은 바람직하지 않다. ② 동일한 부작용이 있는 약물의 병용을 피하십시오. 예를 들어 페니토인은 간 및 신장 손상을 일으킬 수 있고, 발프로산은 특발성 알레르기성 간괴사를 일으킬 수 있습니다. 따라서 간기능이 저하된 환자에게 복합제를 투여하는 경우에는 두 약물의 이상반응에 주의하여야 한다. ③ 병용투여하는 경우에는 약물간의 상관관계에 주의하여야 한다. 한 약물에 의한 간 효소 유도와 같은 상호 작용은 다른 약물의 대사를 가속화할 수 있으며, 약물과 단백질의 경쟁적 결합도 다른 약물의 대사를 변화시킬 수 있습니다. 약물이 주요 약리학적 효과를 발휘하는 혈액 내 자유 농도입니다. (7) 약의 증감, 약의 중단, 약품 변경의 원칙: ① 약의 증감은 적당히 빠르게 할 수 있으나, 약의 감소는 천천히 해야 하며, 하나씩 증감해야 한다. 치료를 용이하게 하기 위해. 효능과 독성부작용을 정확하게 평가할 필요가 있으며, ②ED는 심각한 이상반응이 발생하지 않는 한 장기간 복용하지 않아야 한다. 뇌전증 유발을 피하기 위해 의도적으로 약을 줄이거나 중단한다. ③ 약을 바꾼다: 1차 약제가 최대 허용 용량에 도달했지만 여전히 조절이 불가능한 경우 발작을 조절하기 위해 다른 1차 또는 2차 약물을 추가할 수 있습니다. 발작이 조절되거나 최대 허용 용량에 도달한 후 원래 약물을 점진적으로 줄이고 다른 약물로 전환할 수 있습니다. 단일 약물로 전환하는 경우 드레싱 교체 시 5~7일의 전환 기간을 두어야 합니다. ④ 중단: 일반적으로 포괄적인 강직증에서는 천천히 점진적으로 용량을 감량하는 원칙을 따라야 합니다. 발작, 긴장성 발작, 경련성 발작이 완전히 조절된 지 4~5년이 지나고, 결여발작이 멈춘 지 반년이 지나면 약물 중단을 고려할 수 있으나 그 전에 약물을 중단해야 합니다. 점진적으로 감소하는 과정이 있으며 일반적으로 1~1.5년 이상 증상이 없는 환자는 약물 복용을 중단할 수 있습니다. 자동증이 있는 사람은 장기간 약물을 복용해야 할 수도 있습니다. 2. 일반적으로 사용되는 항간질제 (1) 기존 A ED

366 15장 간질 1) 페니토인(phenytoin, PH T) : GTC S 및 부분발작에 효과가 있으나 결신발작, 근병증발작을 악화시킬 수 있다. 위장관 천천히 흡수되고 대사 효소가 포화되면 어린이가 독성 부작용을 감지하기가 어렵습니다. 어린이 및 어린이에게는 적합하지 않습니다. 성인 용량은 200mg/d이므로 복용량을 늘릴 때는 주의하십시오. 반감기가 길며 항정상태에 도달한 후 성인은 1일 1회, 어린이는 1일 1회 복용할 수 있습니다. 2번 복용하세요. 2) 카르바마제핀(C BZ): 부분발작에 선택되는 약물로 복합부분발작에 있어서 다른 약물보다 효과적이다. A ED는 또한 2차 GTC S에 좋은 영향을 미치지만 부재 및 근성 신장 발작을 악화시킬 수 있습니다. 간 효소의 자가 유도로 인해 반감기는 처음 사용 시 20~30시간이며, 기존 치료용량은 10~20mg/(kg·d)으로 투약 초기에는 제거율이 낮다. 용량은 2~3mg/(kg·d)으로 하며, 1주일 후 치료용량까지 점차적으로 증량한다. 3~4주 치료 후 반감기는 8~12시간으로 늘려야 한다. 효능을 유지하려면 복용량을 늘리십시오. 3) 발프로에이트(val proate, VP A): 일반 발작, 특히 전형적인 결신 발작과 결합된 GTC S인 광범위한 A ED입니다. 선택한 약물은 부분 발작에도 사용됩니다. 위장관에서 빠르게 흡수되어 간의 산화, 결합, 에폭시화 기능을 억제하고 혈장 단백질과 결합합니다. 매우 강력하며 다른 A ED와 복잡한 상호 작용이 있습니다. 반감기는 짧고, 병용투여 시 반감기 기간은 8~9시간이다. 일반적인 복용량은 사람: 600-1800 mg/d, 어린이: 10-40 mg/(kg·d). 4) 페노바르비탈(PB): 소아 뇌전증의 선택 약물로 자주 사용되며, 스펙트럼이 넓고 작용 발현이 빠르며 GTC S에 효과적입니다. 단순부분발작과 복합부분발작에도 사용되며 열성공황을 예방하는 효과가 있다. 반감기는 37~99시간으로 급성 뇌 손상에 사용할 수 있습니다. 간질 또는 간질 지속증과 결합된 피해. 기존 복용량은 성인의 경우 60-90 mg/d, 어린이의 경우 2-5 mg/(kg·d)입니다. 5) 프리미돈(PMD): 간에서 페노바르비탈과 페네틸말론아미드로 대사되어 항질병 효과가 있습니다. 표시 GTC S.와 단순 및 복합 부분 발작이 있습니다. 6) Ethosuximide(ethos ux imi de, ES X): 단순 결신 발작에만 사용됩니다. 빠르게 흡수되어 약 25%가 그대로 신장을 통해 배설됩니다. 다른 A ED는 거의 상호작용하지 않으며 혈장 단백질과 거의 결합하지 않습니다. 7) Clonazepam(clo naze pam, C NZ) : GABA 수용체 소단위에 직접 작용하여 작용 발현이 빠르나 약물 내성이 생기기 쉽다. 떨어지다. 보조 약물로서 소량 투여로 좋은 결과를 얻을 수 있는 경우가 많습니다. 필요한 경우 복용량을 점차적으로 늘리십시오. 어린이의 경우 0.5mg/d를 사용해 보십시오. (2) 새로운 A ED 1) 피라메이트(TP PM): 천연 단당류-덱스트로스 티올레이트, 난치성 부분 발작 및 2차 GTC S에 사용 추가 또는 단독요법 약물도 레녹스-가스 긴장 증후군 및 유아 통증 증후군에 특정 효과가 있습니다. 준통관 기간 20~30일 시간. 통상적인 용량은 성인의 경우 75~200mg/d, 소아의 경우 3~6mg/(kg·d)으로 시작하여 3~4주 이내에 점차적으로 치료용량까지 증량해야 합니다. 치료 용량. 장기간 효능이 우수하고 뚜렷한 약물 내성이 없으며 고용량의 단독 요법으로도 사용할 수 있습니다. 카바마제핀과 페니토인은 다음을 감소시킬 수 있습니다. 혈장 농도, 티올레이트는 페니토인 및 경구 피임약의 효능을 감소시킬 수도 있습니다. 2) 라모트리진(LTG) : 부분발작 및 GTC S에 대한 추가 또는 단독요법제이다. 레녹스에도 사용된다. 가스팽팽증후군, 결신발작, 근육발작의 치료. 위장관에서 완전히 흡수되어 간에서 대사됩니다. 반감기는 14~50시간입니다. 발프로산나트륨을 병용하면 시간을 70~100시간 연장할 수 있습니다. 성인의 경우 초기 용량은 25mg/d이고 이후 용량을 천천히 늘려 유지 용량 100~300mg/d까지 증량합니다. 소아의 경우 초회용량은 2mg/(kg·d), 유지용량은 5~15mg/(kg·d)이며, 발프로산나트륨과 병용할 경우 소아부터 용량을 절반 이하로 감량한다. 초기용량은 0.2 mg/(kg·d), 유지용량은 2~5 mg/(kg·d)이다. 4~8주에 걸쳐 점차적으로 치료 용량을 늘립니다. 3) 가바펜틴(GBP): 12세 이상 성인의 부분간질발작 및 GTC S의 보조치료에 사용된다. 간에서 대사되지 않고 신장을 통해 그대로 배설됩니다. 초회용량은 100mg, 1일 3회, 유지용량은 900~1800mg/d를 3회로 나누어 복용한다. 4) 펠바메이트(FB M) : 부분발작, 레녹스-가스 긴장 증후군에 효과가 있으며 단독요법으로 사용할 수 있다. 시작용량은 400mg/d, 유지용량은 1800~3600mg/d이다. 90%는 그대로 신장을 통해 배설됩니다. 5) 옥스카르바제핀(ox car baz e Pine, 0 XC) : 카르바마제핀의 10-케토 유도체로 카르바마제핀과 효능은 동일하다. 부분 발작 및 2차 전신 발작에 대한 추가 또는 단독 요법으로 사용하도록 고안되었습니다. 그러나 약간의 간효소 유도효과가 있고 약물대사 자체는 없다. 유도 효과 및 최소한의 약동학적 상호작용. 체내에서 카바마제핀이나 카바마제핀 에폭사이드로 전환되지 않고 카바마제핀으로 전환됩니다. 알레르기 환자의 2/3는 옥스카바제핀을 견딜 수 있습니다. 성인 초회용량 300mg/d, 1일 300mg씩 증량, 단독요법 용량 600~1200mg/d. 옥스카바제핀 300mg은 카바마제핀 200mg과 동등하므로 교체 시 용량을 50% 증량해야 한다. 6) 비가바트린(VG B): 영유아의 부분발작, 이차성 GTC S 및 레녹스-가스 긴장 증후군에 사용

367 15장 간질 매실병에 효과가 있으며, 단일제 치료로도 사용할 수 있다. 주로 신장을 통해 배설되며, GABA 트랜스아미나제를 비가역적으로 억제하고 GABA성 뉴런을 강화합니다. 효과. 초회용량은 500mg/d로 매주 500mg씩 증량하며, 유지용량은 2~3g/d를 2회로 나누어 복용한다. 7) 티아 가비네(T GB): 난치성 복합 부분 발작의 보조 치료제. 위장관에서 빠르게 흡수되어 1시간에 도달 최고 농도. 반감기는 4~13시간이고 간효소 유도나 억제 효과는 없으나 페니토인, 카바마제핀, 페노바르비탈에 의해 유도될 수 있다. 수명이 3시간으로 단축됩니다. 시작 용량은 4mg/d이고, 일반 용량은 10~15mg/d입니다. 8) 조니사마이드(ZNS): GTC S 및 부분 발작에 확실한 효과가 있으며, 2차 전신 발작에도 치료할 수 있습니다. 무긴장 발작, 웨스트 증후군, 레녹스-가스 긴장 증후군, 비정형 결신 발작 및 근원성 발작. 유럽과 미국에 분포되어 있기 때문에 요즘에는 일부 환자에게 신장 결석이 발생하므로 자주 사용되지 않습니다. 9) 레베티라세탐(levetiracetam, LEV): 동일한 종류의 피라세탐의 유도체로 현재로서는 구체적인 작용기전이 불분명한 것으로 알려져 있다. 시냅스 소포 단백질 SV 2 A에 대한 이종결합. 2차 GTC S를 동반하거나 동반하지 않는 부분발작, 근육발작 등에 효과적입니다. 경구흡수 신속하게 반감기가 6~8시간입니다. 내약성이 좋으며 심각한 부작용은 없습니다. 10) 프레가발린(pregabalin): 이 약물은 감마-아미노부티르산 유사체로, 구조와 효과는 가바펜틴과 유사합니다. 활성은 있으나 이 약물의 항간질 기전은 아직 불분명합니다. 주로 간질의 부분발작 보조치료에 사용됩니다. [약물불응성 간질] 간질발작과 간질증후군은 동일한 간질증후군 환자라도 임상적 특성과 예후가 다릅니다. 차이점도 있습니다. 전체적으로 간질 환자의 약 1/3은 일정 기간 동안 단독 요법을 받고, 소수의 환자라도 치료 없이 회복되는 경우가 있습니다. 장기적인 구제를 받을 수 있습니다. 환자의 약 1/3은 단일 약물 또는 여러 약물의 합리적인 조합으로 발작을 효과적으로 제어할 수 있습니다. 만족스러운 치료 효과를 얻으세요. 따라서 간질 환자의 약 70%는 예후가 좋습니다. 여러 연구에서 적절한 약물 치료에도 불구하고 또한, 약 30%의 환자는 여전히 장기간의 간질 발작을 겪고 있는데, 이를 난치성 간질이라 부르며 조절이 어렵습니다. 질병의 발병은 환자의 건강에 심각한 손상을 가져오며, 사망률은 일반 인구에 비해 상당히 높습니다. 현재 난치성 간질에 대한 치료법은 없습니다. 통일된 정의, 난치성 뇌전증의 국내 정의는 "한 달에 최소 4회 이상 빈번한 간질 발작, 적절한 자동제세동기(AED)"입니다. 중추신경계 질환이 있거나 얼굴에 공간 점유 병변이 있는 사람." 난치성 간질의 일반적인 특징은 다양한 작용 메커니즘을 지닌 AED에 대한 어느 정도의 약물 내성입니다. 이런 종류의 간질 약물 내성의 발생에는 여러 메커니즘과 여러 요인이 포함될 수 있습니다. 현재 약물 불응성 메커니즘과 관련하여 점점 더 대중화되고 있는 두 가지 가설이 있습니다. 주의할 점은 하나는 약물 효과가 목표를 변경하여 A ED에 대한 민감도를 감소시킨다는 목표 가설입니다. 다른 하나는 선천적인 것으로 믿는 다중 약물 수송체 가설(다중 약물 수송체)입니다. 또는 후천적 원인으로 인해 다중약물 수송체가 과발현되어 혈액뇌관문을 통한 AED의 활성 펌핑이 증가하여 약물이 발생하게 됩니다. 약물은 치료점에 효과적으로 도달할 수 없고, 국소 AED도 유효 치료 농도에 도달할 수 없어 간질의 난치성을 초래합니다. 일반적으로 다발성 발작 유형이나 복합 부분 발작이 있는 사람은 다른 유형의 발작에 비해 예후가 더 나쁩니다. 치료 약물 약물에 대한 좋은 반응, 특히 첫 번째 AED에 효과적인 약물은 AED에 대한 반응이 좋지 않은 환자의 조기 진단 및 치료의 중요한 지표입니다. 간질을 조절하기가 쉽지 않음을 나타냅니다. 병인학적 관점에서 보면 특발성 뇌전증은 예후가 좋고, 증상성 뇌전증과 잠복성 뇌전증은 원인이 있거나 잠재적인 원인이 있습니다. 뇌전증의 전반적인 예후는 좋지 않으며, 난치성 질환의 비율이 상당히 높습니다. 난치성 간질은 환자에게 정신적, 육체적 손상을 일으킬 수 있기 때문에 손상과 일련의 심리적, 사회적 문제를 초래하는 것이 간질 치료, 예방 및 연구의 초점이 되었습니다. 난치성 뇌전증, 조기에 치료해야 확인된 경우에는 최대한 조기에 보다 적극적인 치료방법을 강구해야 하나, 진단의 오류, 부적절한 약물선택, 부족한 용량, 순응도 등을 인지할 필요가 있다. 불량한 요인으로 인해 발생하는 소위 "의인성 난치성 간질"입니다. 【수술적 치료】 환자는 장기간 정식 단독요법을 받았거나 두 개의 AED를 연속적으로 사용하여 최대 허용 용량에 도달했으며 정식 병용요법을 받았습니다. 치료가 여전히 효과가 없는 경우 수술을 고려할 수 있습니다. 앞서 언급한 바와 같이 간질 환자의 20~30%는 다양한 AED로 발작을 조절하는 데 어려움을 겪습니다. 2년 이상 치료를 받은 환자, 혈중 약물 농도가 정상 범위 내에 있고 여전히 월 4회 이상 발작이 발생하고 AED에 내성이 있는 환자의 경우 치료에 불응적인 것으로 간주해야 합니다. 성적 광기. 환자의 발작을 완화하고 환자가 발작을 완전히 조절할 수 있는 기회를 제공하려면 적절한 수술적 치료를 사용해야 합니다. 수술 적응증: 이상적인 결과를 보이는 대부분의 환자는 부분 발작이며, 주로 엽의 한쪽에서 발생하는 난치성 복합 부분 발작입니다. 병변이 대뇌피질에 가까우며 수술로 접근할 수 있고 절제 후 심각한 신경학적 결손을 일으키지 않는 경우 치료 효과가 더 좋습니다. 머리

15장 간질 368 이전에는 간질 병변의 절제가 특정 조건을 충족해야 한다고 생각되었습니다. 기본 사항은 다음과 같습니다. ① 간질 병변의 위치가 명확해야 합니다. ② 병변의 절제는 상대적으로 국소적이어야 합니다. 제한사항 ③ 수술 후 심각한 기능 장애가 발생할 위험이 없습니다. 간질의 수술적 치료에는 여러 가지 연결이 필요하며 수술 전에 신경전기생리학과 신경학의 조합이 필요합니다. 뇌전증은 영상검사, 핵의학, 신경심리학 등 다양한 검사법을 활용한 수술 전 종합적인 평가와 병원성 근원 부위의 종합적인 국소화를 통해 수술적 치료의 성공의 열쇠. 일반적으로 사용되는 방법은 다음과 같습니다: ① 전엽 절제술과 선택적 편도체 및 해마 절제술, ② 소엽외 피질 절제술, ③ 간질; 병변 절제: 4개의 대뇌 반구 절제: 5개의 신체 절개; 다중 연막하 절개. 게다가 미주신(Vagus God)도 있다. 트랜스자극, 만성 소뇌 전기 자극, 정위적 뇌 손상 등은 이론적으로 다양한 난치성 간질 질환을 치료하는 데 효과적입니다. 섹션 4 간질 상태 간질 상태라고도 알려진 간질 지속상태(SE)는 전통적으로 "지속적인 간질 발작"으로 정의됩니다. 의식이 완전히 회복되지 않고 자주 재발하거나, 간질성 발작이 30분 이상 지속되다가 저절로 멈추지 않는 경우가 많다는 것이 현재의 견해이다.” 환자에게 5분 이상 지속되는 전신 강직성 발작이 있는 경우, GTC S 환자의 경우 발작이 5분 이상 지속되면 신경 손상이 발생할 수 있습니다. 시간이 5분을 초과하는 경우에는 간질중첩증 진단을 고려해야 하며, 응급처치를 위해 자동제세동기를 사용해야 한다. 간질은 일반적인 의학적 응급상황입니다. 즉각적인 치료는 고열, 순환 장애, 전해질 불균형 또는 신경 자극 독성 손상으로 인해 영구적인 뇌 손상, 장애 및 사망으로 이어질 수 있습니다. 모두 매우 높습니다. 간질 지속상태는 모든 유형의 간질에서 발생할 수 있으며, 그 중 전신 강장성 경련 발작이 가장 흔하고 가장 해롭습니다. 간질 지속증의 가장 흔한 원인은 AED의 부적절한 중단이나 급성 뇌병증, 뇌졸중, 뇌염, 외상, 종양 및 약물 치료입니다. 약물중독 등에 의해 발생하며, 개별 환자에서는 원인이 알려져 있지 않습니다. AED의 불규칙한 치료, 감염, 정신적인 요인, 과도한 피로, 임신과 출산, 음주 등이 모두 원인입니다. 유도될 수 있습니다. 【분류】 최근 연구에 따르면 비전상태 간질에서 단일 공황 발작의 발병 시간은 일반적으로 2분을 넘지 않는 것으로 확인되었으므로 30분부터 시작하는 것이 좋습니다. 몇 분은 진단에 매우 적절한 시간 제한이 아닙니다. 임상적 관점에서 볼 때 10분 동안 지속되는 행동 및 전기 스캔 활동이 보다 현실적인 시간 제한입니다. 국제기준이며, 이는 정맥투여를 시작하는데 필요한 시점이기도 하다. 공격의 초기 위치에 따라 대뇌 반구의 특정 부분이 관련될 수 있습니다. 또는 양쪽 대뇌반구가 동시에 영향을 받는 경우에는 다시 전신간질상태와 부분발작 상태로 나누어집니다. 부분적인 상태는 우리를 간질시킵니다. 1. 일반화된 상태의 상태 (1) 전신 ​​강직성 간질 지속증: 강직성 발작으로 나타나는 가장 흔하고 가장 위험한 임상적 간질 지속증입니다. 고열, 대사성 산증, 저혈당, 쇼크, 전해질 불균형(저칼륨혈증, 저칼슘혈증) 및 미오글로빈을 동반하는 재발성 의식 장애 소변 등은 뇌, 심장, 간, 폐 등 여러 장기의 부전을 일으키고 자율신경계와 활력징후의 변화를 일으킬 수 있습니다. (2) 강장 상태: 레녹스-가스 긴장 증후군 소아에서 더 흔하며, 다양한 정도의 의식 장애를 나타냄(샹미 비교) 적음) 강장성 발작이나 근육 경련, 비정형 결석, 무긴장 발작 등과 같은 다른 유형의 발작이 있는 경우 E EG는 천천히 나타나고 지속됩니다. 가시가 느리거나 예리하고 느린 파동 방전 (3) 발작발작상태 : 발작발작이 장기간 지속되면 혼돈, 심지어 중독상태까지 나타날 수 있다. (4) 간질중첩증: 간질중첩증은 특발성 근육간질 환자에서 드물며, 중증 기질성 뇌병증의 진행 단계입니다. 예를 들어, 아급성 경화성 범뇌염과 가족성 진행성 골수성 간질이 더 흔합니다. 특발성 환자의 뇌파는 자궁근층과 밀접한 관련이 있음을 보여줍니다 전신성 다극파는 예후가 더 좋으며, 2차 EEG에서는 일반적으로 비리듬적인 반복적 극파가 나타나며 예후가 좋지 않습니다. (5) 결석 발작 상태: 주로 의식 수준의 감소 또는 심지어 반응성 및 학업 성취도의 감소로 나타납니다. 느린 주파수(<3Hz)의 지속적인 스파이크-서파 방전이 나타납니다. 대부분 부적절한 치료나 약물 중단으로 인해 발생 2. 상태부분발작 (1) 단순 부분 발작 상태: 임상 증상은 얼굴이나 신체의 반복적이고 국소적인 연속 그림 또는 신체의 지속적인 탈구를 특징으로 합니다. 국소적 이상 감각, 발작 시 명확한 의식, EEG상 해당 뇌 영역에서 국소적인 방전이 나타나는 것이 특징입니다. 질병의 진행은 질병의 성격에 따라 달라지며 일부는 일부 잠재성 환자는 치료 후 더 이상 재발하지 않을 수 있습니다. 일부 비진행성 유기 병변은 후기 단계에서 동측 근종을 동반할 수 있습니다. 라스무센 종합 증상(부분 지속성 간질)은 심근 발작 및 다른 형태의 발작의 초기 단계에 발생하며 진행성 미만성 신경학적 손상이 동반됩니다.

369 15장 간질 (2) 변연계 간질 상태: 흔히 정신 운동 간질 상태라고도 알려진 의식 장애 및 정신 증상으로 나타납니다. 소엽성 간질은 다른 원인으로 인한 정신 이상과 구별되어야 합니다. (3) 편마비를 동반한 편마비: 대부분 어린 소아에서 발생하며, 한쪽에 편마비를 보이고, 공격 후 사지의 같은 면에 일시적 또는 영구적인 변화가 동반됩니다. 신체 마비. 또한, 공황발작의 유무에 따라 간질중첩증을 간질중첩증으로 분류하는 경향도 있다. (경련성 간질 지속상태, C SE) 및 비경련성 간질 지속상태(NC SE) 【대하다】 간질 지속증 치료의 목표는 안정적인 활력징후를 유지하고 심폐 기능을 지원하며 지속성 간질을 종결시키는 것입니다. 발작, 간질 발작으로 인한 뇌 뉴런의 손상을 줄이고 원인을 찾아 제거하고 합병증을 최대한 치료합니다. 1. 일반적인 조치 (1) 대증요법: 기도를 열어두고 산소를 흡입하며, 필요하다면 기관삽관이나 절개를 시행하고 환자에 대한 심전도, 혈압, 혈액검사를 최대한 실시한다. 호흡 및 EEG 모니터링, 정기적인 혈액 가스 분석 및 전체 생화학 검사, 간질 지속증의 원인 찾아 치료 이가 악물고 있는 사람은 교정 장치를 착용해야 합니다. (2) 정맥 경로 확립: 일반 식염수의 정맥 주사를 유지하십시오. 포도당 용액이 일부 항간질제를 침전시킬 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 특히 페니토인 (3) 합병증을 적극적으로 예방하고 치료합니다. 뇌부종은 20% 만니톨 125~250ml를 신속하게 정맥 주입하여 치료할 수 있으며 감염을 예방하기 위해 항생제를 사용할 수 있습니다. 감염; 고열은 물리적 냉각을 제공할 수 있으며, 저혈당증, 저나트륨혈증, 저칼슘혈증, 고삼투압 상태 및 간성 뇌증과 같은 대사 장애를 교정할 수 있으며, 산증을 교정할 수 있습니다. 독을 공급하고 영양 지원 치료를 제공합니다. 2. 약물 선택 이상적인 뇌전증 치료제는 다음과 같은 특징을 가져야 합니다. 1. 정맥 투여가 가능합니다. 2. 인간의 뇌에 빠르게 침투할 수 있습니다. 간질성 발작 예방: ③ 용납할 수 없는 부작용이 없으며, 또 다른 발작을 예방할 수 있을 만큼 오랫동안 뇌에 존재합니다. 간질의 지속성을 조절하세요 선택은 특정 간질 지속증 유형, 약동학적 특성, 사용 용이성을 토대로 이루어져야 합니다. (1) 디아제팜 치료: 먼저 디아제팜 10~20mg을 분당 2mg을 초과하지 않는 범위 내에서 정맥 주사합니다. 효과가 있으면 60~100mg을 투여합니다. Dixitin을 5% 포도당 식염수에 녹인 후 12시간 이내에 정맥 내로 천천히 주입했습니다. 어린이의 첫 번째 복용량은 0.25~0.5mg/kg입니다. 일반적으로 10mg을 넘지 않습니다. 디아제팜은 때때로 호흡을 방해할 수 있으므로 주사를 중단하고 필요한 경우 호흡 자극제를 추가해야 합니다. (2) 디아제팜 + 페니토인: 치료 효과를 얻기 위해 먼저 디아제팜 10~20mg을 정맥 주사한 후 페니토인 나트륨 0.3~0.6g을 사용합니다. 정맥 주입을 위해 생리식염수 500ml를 분당 50mg을 초과하지 않는 속도로 추가합니다. 약 복용 중 혈압이 떨어지거나 부정맥이 나타나면 복용량을 줄여야 합니다. 정맥 주입 속도를 늦추거나 약물을 중단하십시오. (3) 페니토인 : 일부 환자에서는 페니토인을 단독으로 사용할 수도 있으며, 용법 및 용량은 위와 동일합니다. (4) 10% 클로랄 수화물 : 20~30ml에 정체 관장용 식물성 기름 동량을 8~12시간에 1회, 간 기능 부전이나 간 기능 장애에 적합 페노바르비투르산염을 사용해야 하는 사람. (5) 파라알데히드 : 8~10ml(어린이는 0.3ml/kg)를 식물성 기름에 희석하여 관장용으로 보관한다. 심한 기침을 유발할 수 있으므로 호흡기 질환이 있는 경우 사용하지 마세요. 위의 치료 및 발작 조절 후에는 치료 효과를 강화하고 유지하기 위해 페노바르비탈 0.1~0.2g을 1일 2회 근육 주사하는 것을 고려할 수 있습니다. 같은 이때 비위 항간질제를 투여하였고, 페노바르비탈은 항정 농도에 도달한 후 점차적으로 중단하였다. 위의 방법에 반응하지 않는 사람은 난치성 간질 지속증으로 치료해야 합니다. 이유. 발작이 멈춘 후에는 간질 상태의 원인을 적극적으로 찾아 치료해야 합니다. 동반된 합병증에 대해서도 적절한 치료가 이루어져야 합니다. 3. 난치성 간질 지속증. 불응성 간질 지속상태는 초기 1차 약물인 디아제팜과 클로로퀸에 내성이 있는 지속적인 간질 발작을 의미합니다. 니트릴, 페노바르비탈, 페니토인 등은 효과가 없으며 증상이 1시간 이상 지속됩니다. 간질 지속상태는 응급 상황이며 예후는 원인뿐만 아니라 이는 성공적인 치료 시기와도 관련이 있다. 공격이 1시간 이상 지속되면 내부 환경의 안정성이 파괴되어 중추신경계에 많은 문제를 일으키게 된다. 돌이킬 수 없는 손상이므로 난치성 간질 치료의 최우선 순위는 발작을 신속하게 종료하는 것입니다. 다음 약물을 사용할 수 있습니다. (1) 아모바르비탈(Amobarbital): 난치성 간질 지속증 치료를 위한 표준 치료법이며 거의 항상 효과적입니다. 성인 : 1회 0.25~0.5g, 1~4세 어린이는 1회 0.1g, 4세 이상 어린이는 1회 0.2g을 주사용수에 희석하여 1분당 1분 이내로 천천히 정맥주사한다. 100mg. 저혈압, 호흡억제, 소생지연 등이 주요 이상반응이므로 사용 중 기관삽관과 기계적 환기가 필요한 경우가 많다. 활력 징후의 안정성을 보장하는 Qi

(2) 미다졸람(Midazolam) : 작용 발현이 빠르기 때문에 1~5분 내에 약리작용이 나타난다. 사용방법 기존 약물에 비해 혈압과 호흡에 대한 억제 효과가 적습니다. 최근 몇 년 동안 아모바르비탈을 대체하여 난치성 간질 치료제가 되었습니다. 질병 상태에 대한 표준 치료법의 추세. 일반적인 복용량은 첫 번째 용량의 경우 0.15-0.2 mg/kg을 정맥 주사하고, 이후에는 0.06-0.6 mg/(kg·h)을 정맥 주사합니다. 유지하다. 신생아에게는 0.1~0.4mg/(kg·h)의 용량을 지속적으로 정맥주입할 수 있습니다. (3) 프로포폴: GABA성 신경전달물질의 방출을 크게 향상시킬 수 있는 비바르비투레이트 속효성 정맥 마취제입니다. 평균 2.6분의 효과 시작으로 몇 초 내에 간질성 발작과 EEG의 병리학적 방전을 종료합니다. 권장용량은 1~2mg/kg을 정맥주사한 후, 2~10 mg/(kg·h)을 지속적으로 정맥주입하여 유지한다. 발작을 조절하는 데 필요한 혈액 약물 농도는 2.5ug/ml입니다. 갑작스러운 중단은 발작을 악화시킬 수 있습니다. 복용량을 줄이면 간질 발작이 반등하지 않습니다. 프로포폴의 가능한 부작용에는 발작 유발이 포함되지만 이는 흔하지 않으며 권장 용량보다 낮은 용량에서 발생합니다. 권장 복용량에서는 근긴장증, 후근긴장증, 무도무정위증과 같은 다른 중추신경계 흥분 증상도 나타날 수 있습니다. 조용한 아이들 주의: 권장용량을 24시간을 초과하면 횡문근융해증, 불응성 저산소혈증, 산증, 심부전 등의 이상반응이 나타날 수 있습니다. (4) 리도카인 : 페노바르비탈 치료에 효과가 없는 신생아 간질 상태에 유효하며 발작을 종결시키기 위한 1차 부하용량은 1~2회이다. 3 mg/kg, 대부분의 환자는 발작이 멈춘 후에도 여전히 정맥내 유지 관리가 필요합니다. 간질발작을 조절하는데 있어 독성이나 부작용이 거의 없지만, 그러나 리도카인을 적용하는 동안 과민성, 정신 착란, 정신 이상, 부정맥 및 과도한 부작용과 같은 일반적인 부작용에 여전히 주의를 기울여야 합니다. 알레르기 반응 등 심장차단 및 서맥이 있는 환자에게는 주의하여 사용하십시오. (5) 케타민, 티오펜탈나트륨 등도 치료에 사용할 수 있다. (홍젠)