A epilepsia é uma síndrome clínica causada por descarga anormal altamente sincronizada de neurônios cerebrais causada por vários motivos.

Episódico, transitório, repetitivo, estereotipado

Disfunção do sistema nervoso sensorial, motor, consciente, mental, comportamental, autônomo ou ambos

Clinicamente, um paciente pode sofrer de uma ou várias formas de crises epilépticas durante cada ataque ou processo de ataque.

Epilepsia sintomática/epilepsia secundária

Epilepsia idiopática/epilepsia primária

epilepsia criptogênica

convulsão parcial

convulsão generalizada

convulsão parcial

convulsão generalizada

É epilepsia?

Qual tipo de crise ou síndrome epiléptica

Causa

Grau de dano

avaliação de qualidade de vida

Um histórico médico completo e detalhado

Eletroencefalograma [EEG]

testes de neuroimagem

Desmaio

Crises pseudo-epilépticas (crises do tipo histérico)

narcolepsia

enxaqueca basilar

ataque isquêmico transitório

hipoglicemia

Controlar convulsões e reduzir o número de convulsões

Tratamento a longo prazo sem reações adversas óbvias

Manter/restaurar seu estado funcional fisiológico, psicológico e social original

Você está tomando alguma medicação?

Escolha correta do medicamento?

Uso de medicamentos?

Monitore de perto as reações adversas

Use monoterapia sempre que possível

Terapia combinada razoável

Princípios para adicionar, subtrair, descontinuar e alterar medicamentos

Definição tradicional: A consciência não se recuperou totalmente entre crises consecutivas e recaídas frequentes, ou as crises epilépticas duram mais de 30 minutos e não param por si mesmas.

Opinião atual: Se uma crise miotônico-clônica generalizada durar mais de 5 minutos, o diagnóstico deve ser considerado e o tratamento de emergência com DEAs é necessário.

estado de convulsão generalizada

crises parciais de status

Propósito

Medidas gerais

Pare o ataque o mais rápido possível

Depois de encerrar o ataque

Capítulo 15 Epilepsia Visão geral A epilepsia é uma síndrome clínica causada por descarga anormal altamente sincronizada de neurônios cerebrais causada por vários motivos. É caracterizada por natureza episódica, transitória, repetitiva e estereotipada. A localização dos neurônios com descarga anormal é diferente e as áreas afetadas pela descarga anormal Diferenças no escopo levam a diferentes padrões de crises nos pacientes, que podem se manifestar como disfunção sensorial, motora, de consciência, mental, comportamental, do sistema nervoso autônomo ou São ambos. Clinicamente, cada ataque ou o processo de cada ataque é denominado convulsão. Um paciente pode ter uma ou várias formas de convulsão. Um tipo de ataque de doença. Na epilepsia, um grupo de fenômenos específicos da epilepsia com sintomas e sinais semelhantes são chamados coletivamente de epilepsia. síndrome. 【Epidemiologia】 A epilepsia é uma doença comum do sistema nervoso. Dados epidemiológicos mostram que a taxa de incidência anual de epilepsia é de (50-70)/100.000. 5%o; a taxa de mortalidade é (1,3~3,6)/100.000, que é 2~3 vezes a da população em geral. Existem atualmente mais de 9 milhões de pacientes com epilepsia em nosso país, e cada Há 650.000 a 700.000 novos casos de epilepsia todos os anos, e cerca de 30% são epilepsia refratária. Existem pelo menos 2 milhões de pacientes com epilepsia refratária no meu país. acima. 【Causa】 A epilepsia não é uma doença independente, mas um grupo de doenças ou síndromes. As causas da epilepsia são muito complexas Dependendo da etiologia, a epilepsia. Podem ser divididos em três categorias principais: 1. Epilepsia sintomática Dano estrutural definido ou disfunção do sistema nervoso central Causada por: trauma cerebral, doença cerebrovascular, tumores cerebrais, infecção do sistema nervoso central, parasitas, doenças metabólicas genéticas, distúrbios do desenvolvimento cortical, distúrbios neurológicos Doenças degenerativas do sistema nervoso, drogas e venenos, etc. 2. Epilepsia idiopática A causa é desconhecida e não foi encontrado nenhum dano estrutural ao cérebro que pudesse causar ataques epilépticos. Lesão ou anormalidade funcional podem estar intimamente relacionadas a fatores genéticos. Muitas vezes começa em uma certa idade e apresenta manifestações clínicas e eletroencefalográficas características. Por exemplo: epilepsia benigna da infância com picos na zona de fusão central, epilepsia familiar, etc. 3. As manifestações clínicas da epilepsia criptogênica sugerem epilepsia sintomática, mas os métodos de exame existentes não podem Uma causa clara é encontrada. É responsável por aproximadamente 60% a 70% de todas as doenças epilépticas. [Fatores que afetam as convulsões] 1. A epilepsia idiopática relacionada à idade está intimamente relacionada à idade. Por exemplo, a epilepsia infantil começa dentro de 1 ano de idade e a doença da ausência na infância atinge o pico em. Dos 6 aos 7 anos de idade, a epilepsia miometrial começa por volta da puberdade. As causas comuns da epilepsia também são diferentes em diferentes faixas etárias: lesões perinatais, Doenças congênitas e distúrbios metabólicos, etc.: 2 a 12 anos: principalmente infecções agudas, epilepsia idiopática, lesões perinatais e choque febril, etc.: 12 a 18 anos A maioria deles são epilepsia idiopática, trauma facial, malformações vasculares e lesões perinatais; aqueles com idade entre 18 e 35 anos sofrem principalmente de trauma facial, tumores cerebrais e epilepsia idiopática. Doenças: 35 a 65 anos são causadas principalmente por tumores cerebrais, traumas faciais, doenças cerebrovasculares e distúrbios metabólicos após os 65 anos são causados ​​principalmente por doenças cerebrovasculares e tumores cerebrais; tumores, comorbidades com doença de Alzheimer, etc. 2. Fatores genéticos podem afetar a suscetibilidade à epilepsia: por exemplo, mais de 40% dos irmãos de crianças com crises de ausência desenvolvem-na entre os 5 e os 16 anos de idade. EEG anormal de ondas de pico lento de 3 Hz, mas apenas 1/4 apresentam crises de ausência. A taxa de prevalência entre parentes próximos de pacientes com epilepsia sintomática é de 15%, o que é superior à população em geral. Através da multidão. Há relatos de uma alta taxa consistente de ausência e síndrome anquilosante generalizada em crianças com gêmeos monozigóticos 3. As crises de epilepsia do sono estão intimamente relacionadas ao ciclo sono-vigília: crises tônico-convulsivas generalizadas ocorrem frequentemente após o despertar pela manhã; 349

350 Capítulo 15 Epilepsia A síndrome de Li geralmente ataca depois de acordar e antes de ir para a cama; a epilepsia infantil benigna com picos na área de fusão central geralmente ataca durante o sono. 4. Mudanças no ambiente interno, distúrbios endócrinos, desequilíbrio eletrolítico e anormalidades metabólicas, etc. podem afetar o valor limite da descarga neuronal e levar ao aparecimento da doença. fazer. Por exemplo, alguns pacientes só têm epilepsia durante a menstruação ou no início da gravidez, que é epilepsia menstrual e epilepsia durante a gravidez, falta de sono, fome muscular e prisão de ventre; Segredos, bebida, luzes piscantes, impulsos emocionais e distúrbios metabólicos transitórios podem levar a ataques de doenças 【Patogênese】 A patogênese da epilepsia é muito complexa e todo o seu mecanismo ainda não foi totalmente compreendido, mas algumas ligações importantes na patogênese foram exploradas. 1. O início da descarga patológica e da descarga neuronal anormal são a base eletrofisiológica da epilepsia. Normalmente, os neurônios geram espontaneamente Há atividade elétrica rítmica, mas em frequência mais baixa. O potencial de membrana do neurônio na lesão é diferente daquele do neurônio normal. Ocorre após cada potencial de ação. O deslocamento de despolarização paroxística (PDS) está presente e descargas de pico de alta amplitude e alta frequência são produzidas ao mesmo tempo. Heterogeneidade neuronal Descargas frequentes podem levar a anormalidades nas proteínas dos canais iônicos e nos neurotransmissores ou moduladores devido a várias causas, resultando em alterações na estrutura e função dos canais iônicos. Causada pelo movimento anormal de íons através das membranas. Na patogênese da epilepsia, dois conceitos precisam ser distinguidos para a origem da descarga neuronal anormal: ① Foco da epilepsia (lesão): a origem da epilepsia A base patológica da operação refere-se à morfologia ou estrutura anormal do tecido cerebral que pode levar direta ou indiretamente a descargas patológicas ou crises epilépticas, geralmente tomografia computadorizada ou ressonância magnética. As lesões podem ser exibidas e algumas precisam ser descobertas ao microscópio ② Foco da convulsão: um ou vários pontos mais óbvios no EEG; Local de descarga patológica óbvia, que pode ser causada por redução local de neurônios corticais e gliose devido à extrusão do foco, isquemia local, etc. A pesquisa mostra que não é o foco patológico da epilepsia que causa diretamente a epilepsia, mas o foco causal. Causada por uma única lesão (como tumor, malformação vascular, etc.) As lesões causais estão localizadas principalmente na borda da lesão, e as lesões causais causadas por lesões epilépticas extensas (como esclerose medial do lobo e marcas traumáticas de catarro, etc.) são frequentemente incluídas na lesão. Dentro do foco, às vezes na área cerebral ipsilateral ou contralateral, longe do foco epiléptico 2. Propagação de corrimento patológico. Descargas anormais de alta frequência induzem repetidamente sintomas periféricos e distantes através de conexões sinápticas e facilitação pós-tetânica. Os neurônios disparam de forma síncrona, causando propagação contínua de potenciais anormais. Quando a descarga anormal é limitada a uma determinada área do córtex cerebral, ela se manifesta como parcial Crises parciais; se a descarga anormal for conduzida por um longo período no circuito de feedback local, mostrará um estado de crise parcial se a descarga anormal passar pela rede elétrica; O efeito de campo e a via de condução se espalham para outras áreas do mesmo lado ou mesmo para um hemisfério, manifestando-se como uma crise de Jackson se a descarga anormal não afetar apenas o mesmo lado; O hemisfério lateral também pode se espalhar para o hemisfério cerebral contralateral ao mesmo tempo, manifestando-se como uma crise generalizada secundária se a parte inicial da secreção anormal estiver no tálamo e na parte superior; Quando o sistema de ativação ascendente se estende apenas à formação reticular do tronco cerebral, ele se manifesta como uma crise de ausência se a descarga anormal se projetar amplamente para ambos os córtex cerebrais; Quando o trato reticulospinal é inibido, ocorre uma convulsão generalizada de explosão tônica. 3. O mecanismo de cessação das descargas patológicas ainda não foi totalmente compreendido. O possível mecanismo é a inibição ativa de várias camadas do cérebro, ou seja, a epilepsia. Durante o ataque de uma doença, um enorme potencial pós-sináptico é gerado dentro da lesão, o que ativa um mecanismo de feedback negativo e deixa a membrana celular em estado de despolarização excessiva por um longo período. estado, inibindo assim a propagação de descargas anormais, reduzindo o impulso de transmissão de lesões epilépticas e promovendo o término das descargas ictais. 【patologia】 As causas da epilepsia são complexas e as alterações patológicas também são diversas. Geralmente dividimos as alterações patológicas da epilepsia em duas categorias, nomeadamente aquelas que causam epilepsia. As alterações patológicas causadas pelas crises epilépticas (ou seja, as causas das crises epilépticas) e as alterações patológicas causadas pelas crises epilépticas (ou seja, as consequências das crises epilépticas) são importantes para esclarecer o A patogênese da doença e a busca pelo tratamento cirúrgico são de grande importância Devido a restrições de ética médica, a maior parte das pesquisas patológicas atuais sobre a doença provém do grupo de lesões ressecadas cirurgicamente em pacientes com epilepsia refratária. Tecido, entre este tipo de pacientes, a esclerose hipocampal (EH) é um tanto representativa. Esclerose hipocampal também conhecida como esclerose do chifre de Ammon Esclerose do corno de Ammon (AHS) ou esclerose temporal mesial (MTS), que pode ser causada por epilepsia recorrente O resultado da convulsão também pode ser a causa da epilepsia recorrente e está intimamente relacionado ao sucesso ou fracasso do tratamento da epilepsia. Observação visual da esclerose hipocampal O hipocampo é encolhido e duro histologicamente, as lesões de esclerose hipocampal bilateral são frequentemente assimétricas e a dureza óbvia do hipocampo é frequentemente encontrada em um lado. Há apenas uma leve perda neuronal no hipocampo do outro lado. Além disso, estruturas como o giro parahipocampal, a amígdala e o unco também podem ser afetadas. debaixo do espelho As manifestações típicas são perda de neurônios e gliose, e a perda de neurônios é mais óbvia em áreas vulneráveis ​​à epilepsia, como área CA 1 e CA 3 área e área da porta. O brotamento de fibras musgosas é outra manifestação patológica importante em pacientes com esclerose hipocampal. axônio de células granulares

351 Capítulo 15 Epilepsia São fibras musgosas, que normalmente se projetam apenas para a área portal e para a área CA 3. Crises epilépticas repetidas desencadeiam o surgimento de fibras musgosas e entram no giro denteado. A camada molecular (principalmente os dendritos das células granulares) e a área CA 1 formam circuitos neurais locais anormais, levando a crises epilépticas Anormalidades na estrutura do giro denteado também podem ser encontradas em pacientes com esclerose hipocampal. O mais comum é a dispersão de células dentadas da granulosa. células granulares), o que mostra que a largura das células granulares no giro denteado é significativamente maior do que a do controle normal, e os limites entre a camada granular e a camada molecular estão borrados. A migração normal das células granulares é interrompida por crises epilépticas ou como resultado da neurogênese induzida pela epilepsia. Além disso, muitos estudiosos relataram que Neurônios anormais foram encontrados no hilo hipocampal de pacientes com epilepsia, acompanhados de anormalidades na estrutura do citoesqueleto. Para pacientes sem esclerose hipocampal, resta saber se alterações neuropatológicas no hipocampo, como perda neuronal, ocorrerão após crises epilépticas repetidas. Inconclusivo. Alguns estudiosos estrangeiros coletaram amostras de exames domiciliares de pacientes com epilepsia e descobriram que pacientes com epilepsia recorrente e de longa duração não apresentam necessariamente anormalidades neuronais. Perdido. Com o rápido desenvolvimento de disciplinas básicas como a biologia molecular, os danos ultraestruturais das células e as doenças moleculares causadas pelas crises epilépticas têm aumentado. O mecanismo de gestão ficará gradualmente claro Seção 1 Classificação da epilepsia A classificação da epilepsia é muito complexa: a classificação das crises epilépticas refere-se à classificação baseada nas manifestações clínicas e nas características do eletroencefalograma das crises epilépticas; A classificação da síndrome refere-se a fatores abrangentes, como etiologia, patogênese, manifestações clínicas, evolução da doença e efeitos do tratamento da epilepsia. Classificação. As mais utilizadas atualmente são a classificação de crises epilépticas da Liga Internacional Contra a Epilepsia (I LAE) de 1981 e a classificação de síndromes epilépticas de 1989. (Tabela 15-1, Tabela 15-2). Tabela 15-1 Classificação das crises epilépticas pela Liga Internacional Contra a Epilepsia (I LAE, 1981) 1. Convulsões parciais 1.1 Convulsões motoras: motoras focais, rotacionais, Jackson, posturais, articulatórias Convulsões sensoriais: sentidos especiais (oh, visão, paladar, audição) Sensação somática (dor, temperatura, tato, movimento, senso de posição) tontura Ataques autonômicos (palpitações, polidipsia, sensação de urinar, etc.) Episódios sintomáticos psicóticos: comprometimento da fala, comprometimento da memória, comprometimento cognitivo, alterações emocionais, delírios, alucinações estruturais 1.2 crises parciais complexas Distúrbio de consciência após uma crise parcial simples: começando com uma crise parcial simples e seguida por distúrbio de consciência ou epilepsia espontânea TDAH Desordem de consciência desde o início: incluindo apenas desordem de consciência ou automatismo Convulsões parciais seguidas de convulsões generalizadas 1.3 Crise parcial simples seguida de convulsão generalizada crises parciais complexas secundárias a crises generalizadas Crises parciais simples seguidas de crises parciais complexas seguidas de crises generalizadas 2. Convulsão generalizada 2.1 Crises de ausência crise de ausência típica Crises de ausência atípicas: um ou mais componentes, como tonicidade transitória, convulsões ou sintomas do sistema nervoso autônomo convulsão tônica 2.2 convulsão paroxística 2.3 2.4 convulsão tônica 2,5 ataque miogenital convulsão atônica 2.6 3. Convulsões inclassificáveis

352 Capítulo 15 Epilepsia Liga Internacional Contra a Epilepsia (I LAE, 1989) Classificação de epilepsia e síndromes epilépticas Tabela 15-2 1. Epilepsia local (focal, localizada e parcial) e Epilepsia sintomática ou secundária e síndromes epilépticas 2.3 síndrome de epilepsia Nenhuma causa específica 1.1 Epilepsia idiopática (relacionada à idade) Encefalopatia miogênica de início precoce Epilepsia benigna da infância com pontas granulares centrais Encefalopatia epiléptica infantil de início precoce com supressão de explosão (Oh tahara Epilepsia benigna da infância com descargas paroxísticas no lobo occipital síndrome) Outras síndromes sintomáticas específicas da epilepsia generalizada epilepsia de leitura primária epilepsia sintomática Síndrome epiléptica com método especial de desencadeamento 1.2 epilepsia lobar Síndromes epilépticas específicas em outros estados de doença epilepsia do lobo frontal 3. Epilepsia ou síndrome epiléptica que não pode ser determinada como parcial ou abrangente 3.1 Crises generalizadas e parciais epilepsia parietal Epilepsia do lobo occipital convulsão neonatal Epilepsia miocárdica grave da infância Estado de epilepsia parcial crônica progressiva em crianças epilepsia criptogênica 1.3 Epilepsia com picos e ondas persistentes que ocorrem durante o sono de ondas lentas Presume-se que a epilepsia seja sintomática, mas a causa ainda não foi encontrada Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner 2. Epilepsia generalizada e síndrome epiléptica Outra epilepsia não especificada 2.1 Epilepsia idiopática (relacionada à idade) Incapaz de determinar epilepsia generalizada ou parcial 3.2 pânico neonatal familiar benigno Incluir todos os aspectos clínicos e EEG não pode ser atribuído a todo o corpo ou localização choque neonatal benigno Um caso de espondilite anquilosante generalizada com diagnóstico claro, como segue Epilepsia persistente do complexo pico-onda no sono de ondas lentas Os casos de múltiplos ataques de sono não podem ser claramente definidos como sistémicos ou focais. tipo. epilepsia mieloide infantil benigna doença de ausência na infância 4. Síndrome especial transtorno de ausência na adolescência 4.1 Pânico febril e outras epilepsias idiopáticas generalizadas Epilepsia mieloide juvenil 4.2 Ataque isolado ou estado enxuto isolado, induzido por atividades especiais Epilepsia tônica generalizada ao acordar 4.3 Outras epilepsias idiopáticas generalizadas Ocorre apenas em episódios de condições metabólicas ou tóxicas agudas Epilepsia induzida por atividades especiais Epilepsia criptogênica e/ou sintomática 2.2 Síndrome de West Síndrome tensa de Lennox-Gas Miométrio Li - epilepsia ataxia epilepsia por distração miotônica Em 2001, o I LAE propôs novas classificações de crises epilépticas e síndromes epilépticas, ver Tabela 15-3 e Tabela 15-4. Tabela 15-3 Classificação I LAE de 2001 de crises epilépticas 1. Convulsões autolimitadas 1.2 Convulsões parciais convulsão generalizada Ataques com sintomas sensoriais primários 1.1 Convulsões tônico-tônicas Episódios com sintomas sensoriais experienciais convulsão paroxística focal convulsão tônica Com crises tônicas assimétricas (crises de área motora suplementares) convulsão paroxística Episódios com automatismos clássicos crise de ausência típica crises de ausência atípicas Ataques com automatismos hipercinéticos crise de ausência miogenital com miométrio focal negativo Convulsão miocárdica com convulsões motoras inibitórias rindo Ataque de miométrio oculofacial Convulsões atônicas Ataque de hemiplegia convulsões generalizadas secundárias parciais Ataque de miométrio negativo síndrome de crise convulsiva reflexa de epilepsia focal convulsão atônica 2. Crises epilépticas sustentadas Dor Li (referindo-se à dor do bebê em Li) 2.1 Estado de mal epiléptico generalizado Crises reflexas na síndrome epiléptica generalizada

354 Capítulo 15 Epilepsia 1. Classificação da epilepsia As manifestações clínicas da epilepsia são ricas e diversas, mas todas têm as seguintes características comuns: ① Paroxística, ou seja, os sintomas ocorrem repentinamente, duram um período de tempo e depois rapidamente A recuperação é rápida e o período intermitente é normal ② Transitório, ou seja, a duração do ataque é muito curta, geralmente segundos ou minutos, exceto no estado de mal epiléptico; Raramente mais de meia hora; Repetitivo, ou seja, após o primeiro ataque, haverá um segundo ou mais ataques em intervalos diferentes; A sexualidade significa que as manifestações clínicas de cada ataque são quase as mesmas. 1. A crise parcial refere-se à descarga anormal originada de neurônios locais no hemisfério cerebral, incluindo crises parciais simples. Existem três tipos de crises: crises parciais, parciais complexas e crises generalizadas secundárias parciais. A primeira é uma descarga localizada e um distúrbio de inconsciência, e as duas últimas descargas se expandem a partir de uma área local. Ele se espalha para ambos os lados do cérebro e causa perturbação da consciência. (1) Crise parcial simples: A duração do ataque é curta, geralmente não superior a 1 minuto, e o início e o fim do ataque são uniformes. Desordem repentina e inconsciente. Pode ser dividido nos seguintes quatro tipos: 1) Convulsões motoras parciais: manifestadas por espasmos involuntários de uma determinada parte do corpo, vistos principalmente em um lado do olho, rosto, boca, mãos ou dedos dos pés, e também Pode afetar um lado da face ou dos membros, e as lesões ocorrem principalmente no giro pré-central e em áreas próximas. As seguintes formas de ataque são comuns: ① Ataque de Jackson: movimento anormal. O movimento começa na área local e se move ao longo da área motora do córtex cerebral. As manifestações clínicas são extraídas dos dedos, punho, antebraço, cotovelo, ombro, canto da boca e face, um por um. Ela se desenvolve gradualmente e é chamada de ataque de Jackson; pacientes com convulsões motoras parciais graves podem ter convulsões de curta duração (eliminação dentro de meia hora a 36 horas). A paralisia dos membros é chamada de paralisia de Todd. ② Convulsão rotacional: manifestada pelo desvio repentino dos olhos para um lado, seguido pela rotação involuntária da cabeça na mesma direção. É acompanhada de torção corporal, mas raramente ultrapassa 180°. A rotação excessiva em alguns pacientes pode causar quedas e convulsões generalizadas secundárias. ③ Postura Convulsão: manifestada por abdução do membro superior do lado da convulsão, flexão do cotovelo, torção da cabeça para o mesmo lado e olhar fixo para o mesmo lado. ④ Convulsões articulatórias: tabela A condição atual é a repetição involuntária de sons ou palavras isoladas antes do ataque e, ocasionalmente, pode haver supressão da linguagem. 2) Convulsões sensoriais parciais: As convulsões somatossensoriais geralmente se manifestam como dormência e formigamento em um lado do membro, principalmente nos cantos da boca, língua e mãos. Nos dedos das mãos ou dos pés, as lesões ocorrem principalmente na área somatossensorial pós-central central: ataques sensoriais especiais podem se manifestar como visuais (como flashes de luz ou luz negra, etc.), auditivos As crises de sexo, sensações e paladar; as tonturas manifestam-se por sensações de queda, flutuação ou movimento horizontal/vertical, etc. 3) Ataque autonômico: palidez, rubor facial e corporal, sudorese excessiva, piloereção, midríase, vômitos, dor abdominal, ruídos intestinais, polidipsia e Sensação de necessidade de urinar, etc. As lesões estão localizadas principalmente na ínsula, tálamo e áreas adjacentes (sistema límbico), e podem facilmente se espalhar para causar distúrbios de consciência e tornar-se crises parciais complexas. uma parte de. 4) Ataques psicóticos: podem se manifestar como vários tipos de distúrbios de memória (como déjà vu, desconhecimento, pensamento obsessivo, lembrança rápida do passado) coisas, distúrbios emocionais (medo inominável, depressão, euforia, raiva), delírios (os objetos visuais tornam-se maiores ou menores, os sons tornam-se mais fortes ou mais fracos), alucinações complexas Jue et al. As lesões estão localizadas no sistema límbico. Embora os ataques psicóticos possam ocorrer isoladamente, são frequentemente o precursor de ataques parciais complexos e também podem evoluir para ataques generalizados. Anquilosante - ataques de estrangúria. (2) Crise parcial complexa (CP S): responsável por mais de 50% das crises epilépticas em adultos, também conhecidas como crises psiquiátricas Nas crises dinâmicas, as lesões ocorrem principalmente no lobo granular, por isso também é chamada de epilepsia do lobo granular. Também pode ser encontrada no lobo frontal, no córtex e em outras partes do corpo. Devido à origem, vias de difusão e Diferentes velocidades levam a grandes diferenças nas manifestações clínicas, que são divididas principalmente nos seguintes tipos 1) Apenas distúrbio de consciência: Geralmente, manifesta-se como consciência turva. A perda de consciência é menos comum. Porque o ataque pode ser psicótico ou mental Os componentes sensoriais estão presentes e os distúrbios da consciência são frequentemente mascarados e parecem semelhantes à ausência. As "ausências" de adultos são quase sem exceção crises parciais complexas No entanto, deve-se prestar atenção à identificação de crises de ausência em crianças 2) Manifestada como perturbação da consciência e automatismo: As crises parciais complexas clássicas podem começar com uma aura, que é o início da consciência durante um ataque doentio. O paciente mantém a consciência antes da perda. Sensações anormais na parte superior do abdômen também podem ocorrer. Consciência) e sintomas sensoriais (alucinações), seguidos de confusão, congelamento e cessação de movimento. Os ataques geralmente duram de 1 a 3 minutos. Automatismo refere-se a uma condição de certa coordenação e confusão que ocorre durante ou após um ataque epiléptico. Atividades inconscientes adaptativas. O automatismo ocorre com base na perturbação da consciência e é acompanhado por amnésia. O automatismo pode se manifestar como lambidas repetidas na boca, Boca, mastigar, mastigar, dentição ou engolir (automatismo oral ou gastrointestinal); ou esfregar repetidamente as mãos, colher macarrão, vestir-se, despir-se, desabotoar e tatear roupas constantemente. Síndrome (automatismo mão-pé); também pode se manifestar como vagar, correr, abrir e fechar portas sem propósito, andar de carro ou entrar em barco; Cantar (automatismo verbal) ou repetir mecanicamente ações originais. O automatismo não é exclusivo das crises parciais complexas e pode ocorrer em outras crises (como a amnésia).

355 Capítulo 15 Epilepsia Convulsões) ou distúrbios pós-ictais da consciência também podem ocorrer. O mecanismo para o surgimento do automatismo pode ser que a função de controle avançado seja liberada e o automático original Liberação de comportamento. A gravidade e a duração do distúrbio de consciência e a relativa integridade das funções cerebrais de nível inferior atendem às condições para o surgimento do comportamento automático. O automatismo complexo de crises parciais é mais comum na cama. 3) Manifestada como perturbação da consciência e sintomas motores: As crises parciais complexas podem manifestar-se como perturbação da consciência e vários sintomas motores desde o início. Os sintomas, que ocorrem especialmente durante o sono, podem estar relacionados à rápida propagação da secreção. Os sintomas motores podem ser rigidez focal ou assimétrica, explosões e variações Movimentos de tensão muscular sexual, várias posturas especiais (como movimentos de esgrima), etc., também podem ser uma combinação de diferentes sintomas motores ou aparecer um após o outro e estão relacionados à descarga. Está relacionado à localização da fonte e à área afetada pelo processo de difusão. (3) Crises parciais seguidas de crises generalizadas: As crises parciais simples podem evoluir para crises parciais complexas. As convulsões podem ser generalizadas em convulsões tônicas generalizadas 2. Convulsão generalizada A sintomatologia inicial e o eletroencefalograma sugerem que a convulsão se origina em ambos os lados do cérebro. Perda de consciência no início do ataque (1) Convulsão tônico-clônica generalizada (GTC S): perda de consciência, convulsão tônica bilateral seguida de convulsões Esta é a principal característica clínica deste tipo de ataque. Pode evoluir a partir de crises parciais ou manifestar-se como ataques tônicos generalizados no início da doença. fazer. A perda de consciência e as quedas ocorrem precocemente e os ataques subsequentes são divididos em três fases: 1) Fase tônica: manifesta-se como contração contínua dos músculos esqueléticos por todo o corpo. A contração dos músculos oculares causa puxar os olhos, virar os globos oculares para cima ou olhar fixamente: contração dos músculos mastigatórios A boca encolhe e abre, e depois fecha violentamente, o que pode morder a ponta da língua; os músculos laríngeos e respiratórios se contraem tonicamente, fazendo com que o paciente grite e pare de respirar; A contração tônica dos músculos do pescoço e do tronco faz com que o pescoço e o tronco se flexionem primeiro e depois se expandam; os membros superiores giram, passando de levantados e depois girados para aduzidos e pronados, e os membros inferiores primeiro flexionam e depois se expandem. Endireite-se violentamente e continue por 10 a 20 segundos antes de entrar na fase de formação. 2) A fase de explosão: os músculos se contraem e relaxam alternadamente, contraindo-se alternadamente, a frequência de explosão diminui gradualmente e o tempo de relaxamento diminui gradualmente. Estendido, esse período pode durar de 30 a 60 segundos ou mais. Após uma explosão violenta, o ataque parou e entrou na fase final do ataque. Ambas as questões acima podem ser emitidas Picadas de vida, acompanhadas de parada respiratória, aumento da pressão arterial, aumento da frequência cardíaca, pupilas dilatadas, perda do reflexo luminoso e aumento da saliva e outras secreções Bab no sinal de esqui pode ser positivo. 3) Fase tardia do ataque: Nesta fase ainda ocorrem rajadas curtas, principalmente nos músculos faciais e masseteres, resultando em trismo e lesões por mordida. Corpo inteiro nesta questão A incontinência urinária pode ocorrer quando os músculos relaxam, o esfíncter relaxa e a urina flui sozinha. A respiração se recuperou primeiro e depois as pupilas, a pressão arterial e a frequência cardíaca voltaram gradualmente ao normal. O tônus ​​muscular relaxa e a consciência retorna gradualmente. Demora cerca de 5 a 15 minutos desde o início até a recuperação da consciência. Depois de acordar, os pacientes muitas vezes sentem dor de cabeça, dores no corpo, Sonolência, alguns pacientes ficam confusos. Neste momento, restringir o paciente à força pode causar lesões e autolesões. As alterações típicas do EEG do GTC S são tônicas A fase começa com um ritmo de onda de pico gradualmente crescente de 10 batimentos/segundo, e então a frequência continua a diminuir e a amplitude continua a aumentar. Durante a fase da fase de fila, ondas lentas difusas são acompanhadas por ondas intermitentes. Ondas de pico intermitentes mostram supressão óbvia de EEG nos estágios posteriores da epidemia. Quanto maior o tempo de início, mais óbvia é a supressão. (2) Convulsão tônica: mais comum em crianças com lesão cerebral difusa, com mais convulsões durante o sono. manifestado como anquilosante A contração tônica dos músculos esqueléticos por todo o corpo é semelhante à fase tônica nas convulsões paroxísticas, muitas vezes acompanhada por sintomas óbvios do sistema nervoso autônomo, como tez pálida, etc. Você pode cair violentamente enquanto estiver em pé durante um ataque. O ataque dura de alguns segundos a dezenas de segundos. O EEG ictal típico é o polyspike fulminante. (3) Convulsão clônica: quase todas ocorrem em bebês e crianças pequenas, caracterizadas por tiques clônicos repetidos acompanhados de perda de consciência. Sem fase anquilosante. Os tiques bilateralmente simétricos ou dominados por um membro, com amplitude, frequência e distribuição variáveis, são característicos das crises infantis e duram 1 minuto. a vários minutos. O EEG carece de especificidade e podem ser observadas atividades rápidas, ondas lentas e ondas irregulares com picos lentos. (4) Crises de ausência: divididas em crises de ausência típicas e atípicas, manifestações clínicas, atividade de base do EEG e período convulsivo As alterações e o prognóstico são bem diferentes. 1) Crises de ausência típicas: início na infância e cessação antes da puberdade. A manifestação característica é a consciência súbita e breve (5 a 10 segundos). Perda e interrupção de ações em andamento, olhar vazio e resposta a chamados, que podem ser acompanhados de ações automáticas simples, como limpar o nariz, mastigar, engolir, etc. Ou pode ser acompanhada de perda de tônus, como queda de algo na mão ou leve convulsão. Geralmente, não há lembrança do ataque depois. . Cem vezes. Você acorda imediatamente após o ataque, sem desconforto evidente, e pode continuar suas atividades anteriores. Não consigo me lembrar depois de acordar. Durante o ataque, o EEG foi bilateralmente simétrico a 3 Hz. Onda complexa espinhal-lenta (Figura 15-1. G 2) Ausências atípicas: O início e o término das ausências são mais lentos do que as ausências típicas. Além da perda de consciência, são frequentemente acompanhados por diminuição do tônus ​​muscular e, ocasionalmente, contrações musculares. E EG mostra ondas lentas de pico irregulares mais lentas (2,0-2,5 Hz) ou ondas lentas agudas e atividade de fundo anormal. Mais comum em pacientes com lesão cerebral difusa

356 Capítulo 15 Epilepsia Smw::7~ ? SOU?? Figura 15-1 Manifestações EEG de crises de ausência típicas Durante o ataque, cada derivação do EEG mostrou ondas complexas de pico lento de 3 Hz bilateralmente simétricas. Nas crianças, o prognóstico é ruim. (5) Convulsão mioclônica: manifesta-se como contrações musculares rápidas e breves, semelhantes a choque elétrico, que podem ocorrer em todo o corpo ou ser limitadas a Muitas vezes ocorre em um determinado grupo muscular ou em um determinado membro e pode ser induzido por estímulos como som e luz. Pode ocorrer em qualquer idade e é comum em doenças idiopáticas com bom prognóstico. Pacientes com epilepsia, como epilepsia miocárdica benigna em bebês, também observada em doenças neurodegenerativas hereditárias raras e danos cerebrais difusos; período de ataque As alterações típicas do EEG são ondas lentas e espinhosas. (6) Convulsão tônica: causada pela perda do tônus ​​postural. A perda repentina do tônus ​​muscular em parte ou em todo o corpo causa queda Pescoço (balançar a cabeça), abertura da boca, queda dos membros (queda ao segurar um objeto) ou perda de tensão, queda ou queda em pedaços, com duração de alguns segundos a 1 minuto, se a duração for menor A perturbação da consciência pode não ser óbvia e a pessoa acorda e levanta-se imediatamente após o ataque. E EG mostra onda lenta poliespinhosa ou baixa atividade potencial Em 2001, o I LAE propôs vários novos tipos de ataques de epilepsia clinicamente comprovados: 1. Epilepsia Giótica Em 1971, Gascon e Lom Bros. propuseram os critérios diagnósticos para a epilepsia risonha: não provocada, estereotipada, Episódios recorrentes de riso são frequentemente acompanhados por outros sintomas de epilepsia. Há descargas de EEG semelhantes a doenças durante e entre os períodos ictais. Risadas paroxísticas. O riso é a principal característica desse tipo de crise. O choro também pode ser a principal manifestação clínica. Também pode ocorrer resistência aos medicamentos, como crises combinadas. O tratamento pode ser eficaz 2. Aura persistente, I LAE considera a aura persistente como um subtipo de epilepsia na nova classificação de epilepsia, e também a considera como sensorial parcial Sinônimos para epilepsia. Do ponto de vista clínico, pode ser dividida em 4 subtipos: somatossensorial (como a hipoestesia que afeta tronco, cabeça e membros) etc.); sentidos especiais (como visão, audição, equilíbrio e paladar); aura persistente óbvia de sintomas do sistema nervoso autônomo manifestados como psicose; sintomas persistentes. 2. Classificação de epilepsia ou síndrome epiléptica Uma crise epiléptica refere-se a todo o processo de uma crise convulsiva, enquanto epilepsia ou síndrome epiléptica é um termo geral para um grupo de doenças ou síndromes. 1. Epilepsia relacionada ao local (1) Epilepsia idiopática relacionada à idade 1) Epilepsia benigna da infância com pico centrotemporal: 3~13 A doença começa aos 9 anos e atinge o pico entre os 9 e os 10 anos. É mais comum em meninos e alguns pacientes têm predisposições genéticas. O ataque é caracterizado por movimentos breves de um lado da face ou da boca.

357 Capítulo 15 Epilepsia Os ataques dinâmicos são frequentemente acompanhados por sintomas somatossensoriais, ocorrem frequentemente à noite e os ataques tendem a generalizar-se. A frequência dos ataques é esparsa, uma vez por mês ou vários meses, e raramente de curta duração. Aqueles que têm ataques frequentes durante o período. O EEG se manifesta como ondas lentas de alta amplitude na área do grão central com base na atividade normal de fundo. Frequentemente ativado pelo sono, com expansão Tendência a vagar ou vagar (mover-se de um lado para outro). O tratamento com carbamazepina ou valproato de sódio é eficaz, mas atualmente acredita-se que a carbamazepina possa induzir O eletrograma mostra o estado elétrico epiléptico durante o sono (fenômeno ESE S), o que não favorece a recuperação da eletricidade cerebral do paciente. A maioria dos pacientes se recupera espontaneamente durante a adolescência 2) Epilepsia benigna da infância com paroxismos occipitais: idade de início De 1 a 14 anos, o ataque começa com sintomas visuais e vômitos, seguidos de espasmos musculares oculares e espasmos hemilaterais, podendo também ser combinado com anquilosação generalizada e convulsões. Convulsões e automatismos. O EEG mostra picos-ondas lentas ou agudas paroxísticas de alta amplitude em um ou ambos os lados da região occipital, que aparecem em um padrão rítmico repetitivo e só aparecem quando os olhos estão fechados. Vejo você às vezes. Carbamazepina ou valproato de sódio podem ser usados ​​para tratamento. 3) Epilepsia primária de leitura: induzida pela leitura, sem crises espontâneas, com manifestações clínicas de puxões mandibulares durante a leitura, muitas vezes acompanhadas de movimentos das mãos. O câncer no braço causará um ataque tônico-convulsivo generalizado se você continuar lendo. (2) Epilepsia sintomática 1) Epilepsia do lobo temporal: manifesta-se como crises parciais simples, crises parciais complexas e crises generalizadas secundárias ou uma combinação desses padrões de convulsão. Muitas vezes começa na infância ou adolescência, 40% têm história de choque febril e alguns pacientes têm história familiar positiva. De acordo com A origem das convulsões pode ser dividida em convulsões hipocampo-amígdala e convulsões do lobo granular lateral. Os tipos de convulsões que são altamente sugestivos de epilepsia lobar incluem: manifestações do sistema nervoso autônomo e/ou ataques parciais simples de sintomas psiquiátricos, sintomas sensoriais, auditivos (incluindo delírios) (como aumento de gases na parte superior do abdômen no sistema digestivo); Os automatismos sistêmicos são crises parciais complexas com manifestações proeminentes, como deglutição, audição pela boca, etc. A duração típica das convulsões é superior a 1 minuto e as convulsões ocorrem com frequência Goto Taki, incapaz de se lembrar depois, recuperou-se gradualmente. O EEG é comum em pontas dos folhetos unilaterais ou bilaterais e também pode ser causado por outras anormalidades (incluindo anomalias não flavonóides). Normal) ou nenhuma anormalidade. 2) Epilepsia do lobo frontal: Pode ocorrer em qualquer idade e manifesta-se como crises parciais simples ou complexas, muitas vezes com crises secundárias. Generalização sexual. As crises são de curta duração e de forma estereotipada, geralmente manifestando-se como crises tônicas ou posturais e automatismos complexos em ambos os membros inferiores. O status epilepticus é propenso a ocorrer. Pode ocorrer apenas durante o sono à noite. Durante a fase ictal, o EEG se manifesta como ritmo rápido fulminante, ritmo lento e ritmo fulminante. pico, onda aguda ou complexo de pico lento 3) Epilepsia do lobo parietal: Pode ocorrer em qualquer idade. Muitas vezes começa com um ataque sensorial parcial simples, seguido por Tenha uma convulsão generalizada. Alucinações visuais ou comprometimento autocognitivo (como heminegligência) são raros. O EEG ictal parece estar localizado ou generalizado Onda de pico. 4) Epilepsia do lobo occipital: caracterizada principalmente por crises parciais simples acompanhadas de sintomas visuais, que podem ou não continuar. Convulsões generalizadas. Muitas vezes acompanhada de enxaquecas. Um ataque visual básico pode ser um breve lampejo de visão diante dos olhos, que pode ser negativo. Os sintomas visuais (pontos cegos, imagens pretas) também podem ser sintomas visuais positivos (flashes, fosfenos), ou também podem manifestar-se como ilusões (ilusões de ótica, perturbações visuais no tamanho dos objetos). mudanças) e alucinações visuais complexas (cenas coloridas e complexas) 5) Epilepsia crônica progressiva parcial persistente em crianças (síndrome de Ko jew niko w): Pode ocorrer em qualquer idade e geralmente se manifesta É uma crise parcial motora simples, de localização fixa, e na fase posterior surge um complexo muscular do mesmo lado da crise. A atividade de fundo do EEG é normal, com padrão localizado anormalidade (picos ou ondas lentas). A causa muitas vezes pode ser encontrada, incluindo tumores, encefalomiopatia mitocondrial e doença vascular, a menos que a causa da doença tenha progredido. Além disso, as próprias síndromes epilépticas geralmente não são progressivas. 6) Síndromes epilépticas com métodos precipitantes especiais: As crises precipitadas referem-se à epilepsia que é precipitada por fatores ambientais ou intrínsecos que estão sempre presentes antes da crise. As convulsões podem ser desencadeadas por fatores inespecíficos (insônia, abstinência de álcool ou hiperventilação) ou por sensações ou percepções especiais (epilepsia reflexa), que podem ocorrer repentinamente Disparo de chamada (epilepsia de susto) (3) Criptogenética: A partir dos tipos de crises epilépticas, características clínicas e localizações comuns, infere-se que se trata de epilepsia secundária, mas a causa é desconhecida. 2. Epilepsia generalizada e síndrome epiléptica (1) Epilepsia idiopática relacionada à idade 1) Convulsões familiares neonatais benignas: herança autossômica dominante. 2~ após o nascimento O início ocorre em 3 dias, manifestando-se como convulsões ou apneia, sem alterações características em E e EG. Cerca de 14% dos pacientes desenvolverão epilepsia posteriormente. 2) Convulsões neonatais benignas: início por volta de 5 dias após o nascimento, manifestadas por crises frequentes e curtas de convulsões Ou ataque de apneia, o EEG tem ondas agudas e 8 ondas aparecendo alternadamente. Os ataques não recorrem e o desenvolvimento psicomotor não é afetado.

358 Capítulo 15 Epilepsia 3) Epilepsia mioclônica benigna na infância: início entre 1 e 2 anos de idade, principalmente no sexo masculino, caracterizada por falta de ar Surto temporário de infarto do miocárdio generalizado, E EG pode mostrar ondas complexas paroxísticas de pico-lento 4) Epilepsia de ausência na infância: O pico de incidência ocorre entre 6 e 7 anos. É mais comum em meninas e tem tendência genética óbvia. Onda lenta, atividade normal de fundo e hiperventilação podem facilmente induzir descargas patológicas ou até mesmo ataques. Valproato de sódio e lamotrigina têm bons efeitos terapêuticos e prognóstico Boas condições, a maioria da acne cicatriza, alguns casos desenvolvem GTC S após a puberdade, mas alguns ainda apresentam crises de ausência. 5) Epilepsia de ausência juvenil (epilepsia de ausência juvenil): início na adolescência, sem diferença entre homens e mulheres, a frequência das crises é menor que a da epilepsia infantil Na epilepsia, mais de 80% dos pacientes apresentam convulsões tônico-convulsivas generalizadas. O EEG mostra extenso complexo espigão-lento e o prognóstico é bom. 6) Epilepsia mioclônica juvenil: Geralmente ocorre entre as idades de 8 e 18 anos e se manifesta como espasmos dos membros. Eles são frequentemente combinados com crises tônico-convulsivas generalizadas e crises de ausência, muitas vezes fotossensibilidade e respondem bem aos medicamentos antiepilépticos, mas muitas vezes recidivam após a retirada do medicamento. 7) Epilepsia com crise tônico-clônica generalizada ao acordar: comum em 10 a 20 anos, com início pela manhã ao acordar pela manhã ou em repouso à noite, manifestando-se como crises tônico-tônicas generalizadas, que podem ser acompanhadas de ausência ou crises miotônicas (2) Cryptogeni cor sintomático: Especula-se que seja sintomático, mas o histórico médico e os métodos de detecção existentes não o confirmaram. A causa pode ser descoberta. 1) Síndrome de West: também conhecida como síndrome do bebê, surge dentro de 1 ano após o nascimento, com pico de incidência entre 7 e 7 meses, sendo mais comum em meninos. Músculo Lee Convulsões sexuais, retardo mental e hiperarritmia EEG (arritmia dos quadris) são a tríade característica desta doença e são manifestações típicas de convulsões miocárdicas. Há dor rápida, os membros superiores são abduzidos, os membros inferiores e o tronco são flexionados e os membros inferiores às vezes podem ser endireitados. Os sintomas são comuns e o prognóstico geralmente é ruim. manhã O uso periódico de ACT H ou corticosteróides é mais eficaz. Antes dos 5 anos de idade, 60% a 70% das convulsões cessam e 40% transformam-se em outros tipos de convulsões, como Síndrome tensa de Lennox-Gas ou convulsões tônicas 2) Síndrome tensa de Lennox-Gas: geralmente ocorre entre 1 e 8 anos de idade, e algumas aparecem na adolescência. Convulsões tônicas, convulsões atônicas, convulsões miotônicas Vários tipos de crises, como convulsões, crises de ausência atípicas e crises tônico-convulsivas generalizadas, coexistem, e o desenvolvimento mental é retardado, mostrando recidiva espinhosa-lenta. Ondas múltiplas (1 a 2,5 Hz) e um ritmo rápido de 10 Hz durante o sono são as três principais características desta síndrome, e o estado de mal epiléptico é propenso a ocorrer. Tratamento opcional O prognóstico da maioria das crianças com valproato de sódio, prometazina e lamotrigina é ruim 3) As crises estáticas mioclônicas-a (epilepsia com crises estáticas mioclônicas-a) também são chamadas de crises estáticas mioclônicas-a: O início ocorre entre as idades de 2 e 5 anos, com mais meninos do que meninas. O primeiro ataque é principalmente convulsões tônico-convergentes generalizadas. Após vários meses, ocorrem crises miotônicas e ausências. Ataques e quedas diversas vezes ao dia, com duração de 1 a 3 anos. O EEG se manifesta como um ritmo de onda lenta de 4 a 7 Hz no estágio inicial, e posteriormente torna-se regular ou irregular. Complexos espiculares lentos bilaterais regulares, síncronos, de 2 a 3 Hz e/ou complexos poliespinhosos lentos, com curso e prognóstico incertos. 4) Epilepsia com ausências mioclônicas (epilepsia com ausências mioclônicas): início por volta dos 7 anos, mais comum em meninos, características As manifestações sexuais incluem ausência de consciência acompanhada por batimentos rítmicos bilaterais intensos. E EG mostra complexos espinha-lentos bilaterais, simétricos e rítmicos de 3 Hz As ondas são semelhantes às crises de ausência, mas o efeito do tratamento é fraco e há retardo mental. (3) Sintomático ou secundário 1) Nenhuma causa específica: ① Encefalopatia mioclônica precoce: início antes de 3 meses após o nascimento Na fase inicial, é uma crise miocárdica única e não contínua (generalizada ou parcial), e depois é um ataque parcial estranho, um grande número de tração miocárdica ou crises tônicas. ameixa. EEG indica supressão da atividade explosiva, que pode progredir para disritmia de alto nível, doença grave e morte no primeiro ano. ②Com supressão de surtos Explosão de supressão de encefalopatia epiléptica infantil precoce: também conhecida como síndrome de Ohtawara, Ocorrendo alguns meses após o nascimento, geralmente é uma convulsão tônica e podem ocorrer crises parciais. enquanto acordado e dormindo Formas de onda de supressão de burst periódicas foram observadas em E e EG. O prognóstico é ruim e podem ocorrer retardo psicomotor grave e ataques refratários, geralmente entre 4 e 6 anos de idade. Evoluiu para síndrome de West aos 6 meses de idade. Outras epilepsias generalizadas sintomáticas. 2) Síndrome especial: As crises epilépticas podem ser complicadas por muitas doenças, incluindo doenças com crises epilépticas como manifestação ou característica principal, incluindo Malformações (síndrome de agenesia soníaca, hipoplasia giral, etc.) e doenças confirmadas ou suspeitas de serem erros inatos do metabolismo (fenilcetonúria, Lipofuscinose ceróide, etc.). 3. Epilepsia ou síndrome epiléptica que não pode ser determinada como parcial ou abrangente (1) Convulsões generalizadas e parciais

359 Capítulo 15 Epilepsia 1) Epilepsia neonatal (crises neonatais): É mais comum em crianças imaturas e suas manifestações clínicas são frequentemente ignoradas. 2) Epilepsia mioclônica grave na infância: também conhecida como síndrome de Dravet. 1 ano após o nascimento De início interno, as manifestações iniciais são convulsões por todo o corpo ou de um lado, e posteriormente haverá convulsões miocárdicas frequentes a partir da área local, e alguns pacientes apresentam convulsões focais Convulsões ou ausências atípicas, atraso no desenvolvimento psicomotor e outros défices neurológicos a partir dos 2 anos de idade 3) Epilepsia com ondas contínuas durante o sono de ondas lentas É uma combinação de vários tipos de crises e geralmente tem um curso benigno, mas distúrbios neuropsiquiátricos estão frequentemente presentes. 4) Síndrome de Landau-Kleffner: também conhecida como afasia epiléptica adquirida, idade de início é de 3 a 8 anos, mais homens que mulheres, início no círculo oculto, manifestações É uma agnosia fonoaudiológica e uma rápida diminuição da fala espontânea. Esta doença é rara e o eletroencefalograma pode ser aliviado antes dos 15 anos. (2) Incapaz de determinar como epilepsia abrangente ou parcial: incluindo todos os achados clínicos e de EEG que não podem ser classificados como abrangentes ou parciais. Casos diagnosticados, como muitos casos de grandes ataques de sono. 4. Síndromes especiais, incluindo convulsões febris, convulsões isoladas ou estados epilépticos isolados, e aquelas que ocorrem em situações metabólicas agudas ou de envenenamento (etanol, intoxicação por drogas, coma hiperglicêmico não cetótico) ataques Várias doenças epilépticas clinicamente comprovadas e síndromes epilépticas recentemente propostas pelo I LAE em 2001 1. A epilepsia lobar familiar é herdada de forma autossômica dominante, com penetrância de 60%. Ocorre principalmente em adolescentes ou no início da idade adulta, com idade média de início. 24 anos de idade. Alguns pacientes apresentam pânico febril ou história familiar de pânico febril. As manifestações clínicas são crises parciais originadas do lobo granular. A ressonância magnética é geralmente normal, alguns Foi observada hiperintensidade T puntiforme difusa: a análise de ligação não encontrou ligação com locais lobares conhecidos na epilepsia lobar ou convulsões febris. Carbamazepina é opcional O tratamento com fenitoína e propionato de sódio tem bom prognóstico. Deve-se ter cuidado para diferenciá-la da epilepsia do lobo mesial, que tem idade média de início de 9 anos e 6% dos casos com febre. História de choque, raramente história familiar, descargas focais semelhantes a doenças são comuns em E e EG, e a ressonância magnética mostra hiperintensidade T do hipocampo, que geralmente é difícil de tratar. 2. A epilepsia parcial familiar com diferentes lesões tem herança autossômica dominante. A análise de ligação confirmou que está relacionada ao braço longo do cromossomo 2 e ao cromossomo 22. Está relacionado à região q 11 a q 12 do cromossomo, com penetrância de 62% e idade média de início de 13 anos (2 meses a 43 anos). As características clínicas variam entre as famílias A epilepsia parcial dos membros origina-se em diferentes córtices, sendo os lobos frontal e granular as áreas mais comumente afetadas. Quase todos os pacientes apresentam sintomas simples ou complexos. Convulsões parciais. 50% a 60% dos pacientes com EEG apresentam descargas patológicas interictais, que são mais prováveis ​​de serem registradas durante o sono. Os exames de imagem foram negativos. 85% a 96% respondem bem aos medicamentos antiepilépticos tradicionais. Diferente da epilepsia parcial familiar relatada anteriormente Alguns dos casos de epilepsia nestes últimos membros da família têm origem nas mesmas áreas corticais. 3. Crises parciais migratórias precoces em bebês, início entre 13 dias e 7 meses, manifestações precoces de neurose motora e autonômica Os sintomas incluem apneia, grampos de cabelo e rubor facial. As crises posteriores são diversas e podem mudar de um tipo de crise para outro. Agora ele tem estrabismo em ambos os olhos acompanhado de doença muscular ocular, inchaço ocular e facial, acne nos membros, movimentos de mastigação, etc. Ataques generalizados secundários também podem ocorrer e doenças musculares são raras. Entre os ataques, o bebê fica apático, tem diarreia, fica letárgico e não consegue engolir. 4. Estado miogênico da encefalopatia não progressiva. A idade média de início é de 12 meses e a maioria dos pacientes apresenta encefalopatia e disfunção neurológica. Estas são crises motoras parciais mais ou menos típicas, ausências miocárdicas e crises miocárdicas espessas, que se manifestam como crises distantes na face e/ou membros. As explosões musculares ocorrem inicialmente em músculos diferentes e são errantes e assíncronas, seguidas por explosões musculares com frequências diferentes, mas com ritmos consistentes. O movimento de Li é mais proeminente quando há ausência óbvia de consciência e a matriz muscular Li desaparece durante o sono de ondas lentas. 5. Na classificação internacional de epilepsia de sobressalto de 1989, foi considerado um sintoma de epilepsia com gatilhos especiais. Nesta classificação internacional, será. Como síndrome epiléptica, está incluída na epilepsia reflexa. Um ataque repentino e inesperado, geralmente causado por algum tipo de som, que se manifesta de forma surpreendente. Saltos, seguidos de rigidez assimétrica de curta duração, muitas vezes com quedas, mas também com convulsões, ataques frequentes, com duração inferior a 30 segundos. A maioria sofre de O paciente é sensível apenas a um tipo de estimulação e pode ter tolerância de curto prazo à estimulação repetida. A carbamazepina pode melhorar os sinais unilaterais e o comprometimento neurológico localizado A lamotrigina e o clonazepam também são parcialmente eficazes como tratamentos adjuvantes para convulsões de pacientes com lesões e anomalias localizadas no eletroencefalograma, e podem controlar a epilepsia em longo prazo As crises são mais difíceis e há relatos de que a cirurgia pode controlar crises de susto acompanhadas de hemiparesia. Seção 2. Diagnóstico de epilepsia A epilepsia é uma doença causada por múltiplas causas. Seu diagnóstico precisa seguir um princípio de três etapas: primeiro, determinar se os sintomas episódicos são crises epilépticas; A seguir, que tipo de epilepsia ou síndrome da doença, finalmente, qual é a causa do ataque?

360 Capítulo 15 Epilepsia [Histórico médico e exame físico] Uma história médica completa e detalhada é de grande importância para o diagnóstico, classificação e diagnóstico diferencial da epilepsia. Porque o ataque do paciente foi grande A maioria dos pacientes tem comprometimento da consciência e é difícil descrever o ataque, por isso os parentes ou testemunhas do paciente devem ser questionados detalhadamente. A história médica deve incluir a idade de início, início da O processo detalhado da operação, o desenvolvimento da doença, os desencadeadores do ataque, se existem auras, a frequência dos ataques e o processo de tratamento: a história pregressa deve incluir a gravidez da mãe Se há alguma anormalidade e histórico de medicação para gravidez, se há alguma anormalidade durante o período perinatal e se você já sofreu de alguma doença importante no passado, como trauma facial, encefalite, meningite, Doença cardíaca ou doença hepática ou renal deve incluir qualquer história familiar de crises epilépticas ou distúrbios relacionados (como enxaquecas). detalhado São necessárias consultas completas e exame físico do corpo e do sistema nervoso. 【Inspeção auxiliar】 1. A eletroencefalografia (E EG) é o método auxiliar de exame mais importante no diagnóstico da epilepsia. E EG é de grande valor no diagnóstico de sintomas episódicos valor, que ajuda a esclarecer o diagnóstico e classificação da epilepsia e a identificar síndromes especiais. Teoricamente, qualquer tipo de crise epiléptica pode ser registrada usando EEG a descargas semelhantes a doenças ictais ou interictais, mas no trabalho real, devido a limitações técnicas e operacionais, o EEG convencional do couro cabeludo só pode registrar 49,5% dos pacientes apresentam corrimento patológico. A repetição três vezes pode aumentar a taxa positiva para 52%. Métodos de indução como hiperventilação e estimulação flash também podem ser usados. Para aumentar ainda mais a taxa positiva de EEG, ainda existem alguns pacientes com epilepsia cujos exames de EEG são sempre normais. Ocasionalmente, algumas pessoas normais também Descargas semelhantes a doenças podem ser registradas. Portanto, a epilepsia não pode ser determinada apenas com base na atividade elétrica cerebral anormal ou normal. O monitoramento EEG de longo prazo de 24 horas e o vídeo-EEG (vídeo-EEG) que têm sido amplamente utilizados nos últimos anos aumentam a probabilidade de detecção de descargas semelhantes a doenças. A fim de melhorar a precisão, este último pode monitorar e registrar simultaneamente o estado convulsivo do paciente e as alterações correspondentes no EEG, e pode esclarecer a relação entre os sintomas convulsivos e as alterações no EEG. relação. 2. Exames de neuroimagem, incluindo tomografia computadorizada e ressonância magnética, podem confirmar Anormalidades ou lesões estruturais cerebrais, diagnóstico e análise de epilepsia e síndrome epiléptica Características faciais semelhantes são úteis e, às vezes, a causa da doença pode ser diagnosticada, como tumores intrafaciais, cabelos grisalhos, etc. heterotopia, etc. A ressonância magnética é mais sensível, especialmente os volumes coronal e hipocampal A medição pode exibir melhor as lesões do hipocampo (Figura 15-2). antiepiléptico internacional O Comitê de Neuroimagem da Aliança para Doenças propôs a seguinte situação em 1997 O exame de neuroimagem deve ser realizado: ① Qualquer idade, histórico médico ou EEG Sugere-se que seja uma crise parcial ② O tipo não pode ser classificado em menores de 1 ano ou em adultos; ataques ou ataques generalizados óbvios ③ síndrome neurológica ou neuropsicológica; Obviamente há danos localizados; ④ Os medicamentos antiepilépticos de primeira linha não conseguem controlar a epilepsia. convulsões; os medicamentos antiepilépticos não conseguem controlar as convulsões ou os padrões das convulsões mudam. e aqueles que podem ter doença progressiva. Testes de imagem funcionais, como SPEC T, PET, etc. podem refletir alterações metabólicas locais no cérebro de diferentes ângulos. Figura 15-2 RM coronal mostra esclerose hipocampal esquerda ação, auxiliando na localização de lesões epilépticas. 【Diagnóstico diferencial】 1. Sincope refere-se a uma diminuição geral de curto prazo na perfusão sanguínea cerebral, perda instantânea de consciência e quedas causadas por isquemia e hipóxia. Existem muitos Gatilhos óbvios, como ficar em pé por muito tempo, dor intensa, sangramento, excitação emocional, resfriado intenso, etc., podem causar aumento acentuado da pressão intratorácica, como tosse, choro, riso, exercício de força, etc. Náuseas, defecação e micção também podem ser induzidas. Freqüentemente, há auras como náusea, tontura, fraqueza, tremor no rosto, peso no abdômen ou escurecimento dos olhos. e epilepsia O início é relativamente lento, com sintomas como palidez, sudorese, pulso às vezes irregular e, ocasionalmente, espasmos e incontinência urinária. poucos pacientes Podem ocorrer rigidez e espasmos dos membros, mas são diferentes dos ataques da doença. Geralmente ocorrem após 10 segundos de perda de consciência e duram um curto período de tempo. grau é fraco. A síncope simples ocorre na posição vertical ou sentada e também na posição reclinada, o que geralmente é um sintoma de um ataque de doença. Perda de consciência causada por desmaio A perda raramente ultrapassa 15 segundos e é caracterizada por rápida recuperação da consciência e despertar completo, sem confusão de consciência após o ataque, a menos que o tempo de isquemia cerebral seja muito longo. 2. As crises pseudoepilépticas, também conhecidas como crises semelhantes às do câncer, são um distúrbio convulsivo não epiléptico. A doença é uma função cerebral anormal causada por um distúrbio psicológico, e não por um distúrbio dos hormônios elétricos cerebrais. Pode haver confusão de movimento, sensação e consciência semelhante a crises epilépticas forma, difícil de distinguir. A chave para a identificação é a ausência de descargas patológicas correspondentes no EEG durante as convulsões e o tratamento antiepiléptico ineficaz (Tabela 15-5). Mas deveria Observe que 10% dos pacientes com crises pseudoepilépticas podem ter doenças reais ao mesmo tempo, e 10% a 20% dos pacientes com epilepsia são acompanhados de pseudoconvulsões.

361 Capítulo 15 Epilepsia Tabela 15-5 Diferenciação entre crises epilépticas e crises pseudoepilépticas Características crise pseudoepiléptica crise epiléptica Existem gatilhos mentais e alguém está presente Ocasião do ataque em qualquer circunstância Ataque estereotipado repentino As convulsões ocorrem de várias formas, com forte autoexpressão, como bloqueio Características de ataque olhos, choro, tremores de mãos e pés, hiperventilação, etc. posição dos olhos A face superior é levantada e os globos oculares são movidos para cima ou para o lado. Olhos e rosto bem fechados, globos oculares movendo-se aleatoriamente Tez e membranas mucosas cabelo Palidez ou vermelhidão aluno Difusão e perda de reflexão da luz Normal, existe reflexão de luz contra movimento passivo não pode Pode pode ter nenhum Queda, mordida de língua, incontinência urinária Duração e método de rescisão Ele irá parar automaticamente após cerca de 1 a 2 minutos. Pode durar várias horas e requer conforto e dicas. sinal do trato piramidal (um) Bab com sintomas de esqui ( ) Pode causar perda de consciência e colapso e é facilmente diagnosticada como epilepsia. De acordo com o início súbito da incapacidade de 3. Narcolepsia A tétrade do sono suprimido, paralisia do sono, alucinações hipnagógicas e síndrome do colapso pode ser distinguida 4. A enxaqueca do tipo artéria basilar deve ser diferenciada das crises de ausência devido à perturbação da consciência, mas ocorre lentamente e é leve, muitas vezes antes da perda de consciência. A sensação de sonho; a enxaqueca é bilateral, muitas vezes acompanhada de tontura, ataxia, visão turva em ambos os olhos ou distúrbios do movimento ocular, e o EEG pode mostrar picos na área occipital. 5. Ataque isquêmico transitório (AIT). O AIT é mais comum em idosos e muitas vezes sofre de arteriosclerose, doença coronariana, hipertensão, diabetes e outras doenças. História, os sintomas clínicos são principalmente sintomas de déficit (perda de sensibilidade ou redução da paralisia dos membros), espasmos irregulares dos membros e ausência de rotação da cabeça e pescoço. Os sintomas geralmente duram de 15 minutos a várias horas, e não há descargas patológicas óbvias no eletroencefalograma. A epilepsia pode ocorrer em qualquer idade, principalmente em adolescentes, e os riscos acima mencionados; Os fatores de risco não são notáveis, e os sintomas são principalmente sintomas irritantes (sensação anormal, espasmos nos membros), e a duração do ataque é geralmente de alguns minutos e raramente excede meia hora. Às vezes, há muitas descargas patológicas no eletroencefalograma. 6. Hipoglicemia Quando o nível de açúcar no sangue é inferior a 2 mmol/L, podem ocorrer espasmos epilépticos locais ou ataques tônicos nos membros, acompanhados de perda de consciência. É comum em pacientes com tumores de células beta pancreáticas ou diabetes tipo 2 que tomam medicamentos antidiabéticos há muito tempo. A história médica é útil para o diagnóstico. Seção 3 Tratamento da Epilepsia Atualmente, o tratamento da epilepsia ainda é baseado no tratamento medicamentoso. O tratamento medicamentoso deve atingir três objetivos: controlar as crises ou minimizar o número de crises. número; o tratamento a longo prazo não apresenta reações adversas óbvias: os pacientes podem manter ou restaurar seu estado funcional físico, psicológico e social original. Nos últimos anos, os antiepilépticos O avanço do tratamento com medicamentos antiepilépticos (A EDs), o desenvolvimento da tecnologia de monitoramento farmacocinético e o surgimento de novos A EDs são todos devidos a Fornece condições para o tratamento eficaz da epilepsia 【tratamento médico】 1. Princípios gerais do tratamento medicamentoso (1) Determine se deve tomar medicação: A probabilidade de a epilepsia ocorrer uma ou várias vezes na vida de uma pessoa chega a 5%, e 39% dos pacientes com epilepsia apresentam remissão espontânea. tendência, então nem todo paciente precisa de medicação. De modo geral, aqueles que têm mais de duas crises em seis meses, uma vez que o diagnóstico esteja claro, devem ser tratados com Medicamentos antiepilépticos; para quem tem a primeira convulsão ou tem convulsões com intervalo superior a meio ano, pode ser informado sobre as possíveis reações adversas dos medicamentos antiepilépticos e as possíveis consequências da falta de tratamento. Nesse caso, os pacientes e seus familiares devem optar pacientemente pelo uso ou não de medicamentos antiepilépticos de acordo com sua vontade. (2) Seleção correta de medicamentos: Escolha os medicamentos de acordo com o tipo de crise epiléptica, tipo de epilepsia e síndrome epiléptica. 70% a 80% dos casos de epilepsia recém-diagnosticada Pacientes com epilepsia podem controlar as crises epilépticas tomando um medicamento antiepiléptico, portanto a escolha do medicamento inicial para tratamento é muito crítica e pode aumentar o número de pacientes com epilepsia. A possibilidade de tratamento bem-sucedido; se o medicamento for selecionado incorretamente, o tratamento não só será ineficaz, mas também levará ao agravamento das crises de epilepsia. Em 2006, um grande número de medicamentos baseados em evidências Depois de resumir os dados científicos, a Liga Internacional Contra a Epilepsia lançou diretrizes de tratamento para diferentes tipos de crises de epilepsia, que podem ser utilizadas como referência clínica (Tabela 15-6). Esta diretriz é muito rigorosa na triagem de dados clínicos. Muitos tipos de crises epilépticas não podem ser identificados devido à falta de dados de pesquisa qualificados. Para medicação de primeira linha, no trabalho real, é necessário selecionar medicamentos com base na experiência clínica e na observação individual do paciente. De acordo com os hábitos atuais de medicação clínica, alguns Para seleção de medicamentos para síndrome epiléptica, consulte a Tabela 15-7.

(3) Uso de medicamentos: O método de uso dos medicamentos depende das características do metabolismo do medicamento, princípio de ação e padrões de ocorrência de reações adversas, etc., e portanto varia. Muito grande. Do ponto de vista da farmacocinética, existem três formas de relação entre a dose e a concentração sanguínea do medicamento. Os medicamentos representativos são a fenitoína e o ácido valpróico. Sódio e carbamazepina. Pode-se observar na Figura 15-3 que quando a dose convencional de fenitoína é ineficaz, o aumento da dose pode facilmente levar ao envenenamento, por isso tome muito cuidado: ácido acrílico A faixa de tratamento é ampla, podendo ser administrada uma dose convencional no início: a carbamazepina acelera gradativamente seu metabolismo devido ao seu efeito de autoindução e encurta sua meia-vida. Aumente gradualmente a dose e atinja a dose regular em cerca de 1 semana. A dosagem de lamotrigina e toxopato deve ser aumentada gradativamente até que a dose terapêutica seja atingida em cerca de 1 mês, caso contrário é fácil Podem ocorrer erupções cutâneas, reações adversas no sistema nervoso central, etc. A dose diária pode ser dividida em doses divididas com base na meia-vida do medicamento. meia-vida sênior diariamente 1 a 2 vezes, como fenitoína, fenobarbital, etc.; medicamentos com meia-vida curta devem ser tomados 3 vezes ao dia. Farmacocinética e dosagem de medicamentos antiepilépticos Consulte a Tabela 15-8. (4) Observe atentamente as reações adversas: A maioria dos medicamentos antiepilépticos apresenta vários graus de reações adversas e você deve ter cuidado antes de usar medicamentos antiepilépticos. Verifique a função hepática e renal e a hematúria de rotina Depois de tomar o medicamento, é necessário monitorar o sangue e a urina de rotina todos os meses e monitorar a função hepática e renal trimestralmente durante pelo menos meio ano. As reações adversas incluem especificidade, dose-relacionada, crônica e teratogênica (Tabela 15-9). As reações adversas relacionadas com a dose são as mais comuns, geralmente Ocorre no início ou durante o incremento da medicação e está relacionado à concentração sanguínea do medicamento. As reações adversas mais comuns são transitórias e podem ser observadas reduzindo lentamente a dosagem. Significativamente reduzido. A maioria dos medicamentos antiepilépticos são alcalinos e podem reduzir as reações gastrointestinais quando tomados após as refeições. Tomar doses maiores antes de dormir pode reduzir o tempo diurno Efeito sedativo.

(5) Monoterapia, tanto quanto possível: O princípio básico do tratamento com medicamentos antiepilépticos é a monoterapia, tanto quanto possível. Cerca de 70% a 80% dos pacientes com epilepsia. As convulsões podem ser controladas com monoterapia. A monoterapia deve começar com uma dose baixa e ser titulada lentamente para atingir o controle máximo das crises. Se não houver reações adversas ou se as reações adversas forem muito leves, é a dose eficaz mais baixa: se a crise epiléptica não puder ser controlada de forma eficaz, ela atinge o controle parcial e não Ocorrem reações adversas. Monitore a concentração de medicamentos no sangue para orientar a medicação e reduzir a cegueira durante a medicação. (6) Terapia combinada razoável; embora a monoterapia tenha vantagens óbvias, cerca de 20% dos pacientes ainda não conseguem curar a doença após dois tratamentos de monoterapia. Para controlar as convulsões, uma terapia combinada razoável deve ser considerada neste momento. A chamada terapia combinada multimedicamentosa razoável visa “minimizar o aumento das reações adversas”. Sob a premissa, obtenha o controle máximo das convulsões.” A terapia combinada razoável pode ser considerada nas seguintes situações: ① Existem vários tipos de ataques ② Para reações adversas a medicamentos, como tratamento com fenitoína sódica; Caso ocorram crises de ausência no tratamento das crises parciais, além do uso de antiepilépticos de amplo espectro, o clonazepam também pode ser usado em combinação para tratar as ausências causadas pela fenitoína. Ataque: ③De acordo com a situação especial do paciente, como pacientes com epilepsia menstrual, a acetazolamida pode ser adicionada antes e depois da menstruação para melhorar a eficácia clínica 4 pares; Alguns pacientes que são ineficazes com a terapia medicamentosa única podem ser tratados com uma combinação de medicamentos. Deve-se atentar para o uso combinado de medicamentos: ① Não é aconselhável combinar medicamentos com a mesma estrutura química, como fenobarbital e próton, clonazepam e diazepam; ② Tente evitar a combinação de medicamentos com os mesmos efeitos colaterais. Por exemplo, a fenitoína pode causar danos ao fígado e aos rins, e o ácido valpróico pode causar necrose hepática idiopática. Portanto, deve-se prestar atenção às reações adversas desses dois medicamentos quando usados ​​em conjunto em pacientes com comprometimento da função hepática ③ Ao tomar medicamentos juntos, deve-se prestar atenção à correlação entre os medicamentos; Interações, como a indução de enzimas hepáticas por um medicamento, podem acelerar o metabolismo de outro medicamento, e a ligação competitiva de medicamentos e proteínas também pode alterar o metabolismo de outro medicamento. A concentração livre no sangue na qual um medicamento exerce seu efeito farmacológico primário. (7) Princípios para aumentar ou diminuir medicamentos, descontinuar medicamentos e trocar medicamentos: ① Aumentar ou diminuir medicamentos pode ser apropriadamente rápido, mas a diminuição dos medicamentos deve ser lenta e deve ser aumentada ou diminuída um por um; para facilitar o tratamento. É necessário avaliar com precisão a eficácia e os efeitos colaterais tóxicos; ②A EDs deve ser tomado por um longo período após o ataque ser controlado, a menos que ocorram reações adversas graves, não deve ser tomado em nenhum momento. Diminuir ou descontinuar o medicamento intencionalmente para evitar induzir estado de mal epiléptico: ③ Mudar a medicação: Se um medicamento de primeira linha atingiu a dose máxima tolerada e ainda não pode ser controlado Para controlar as convulsões, outro medicamento de primeira ou segunda linha pode ser adicionado. Depois que a convulsão for controlada ou a dose máxima tolerada for atingida, o medicamento original pode ser gradualmente reduzido e alterado para. Ao mudar para um único medicamento, deve haver um período de transição de 5 a 7 dias durante a troca do curativo ④ Retirada: O princípio da redução lenta e gradual da dose deve ser seguido. Após 4 a 5 anos de controle completo das crises paroxísticas, crises tônicas e crises convulsivas, e meio ano após a cessação das crises de ausência, a descontinuação da medicação pode ser considerada, mas a medicação deve ser descontinuada antes Há um processo lento de redução gradual e geralmente os pacientes que não apresentam sintomas há pelo menos 1 a 1,5 anos podem parar de tomar o medicamento. Pessoas com automatismos podem precisar tomar medicamentos de longo prazo. 2. Medicamentos antiepilépticos comumente usados (1) EDs A tradicionais

366 Capítulo 15 Epilepsia 1) Fenitoína (fenitoína, PH T): É eficaz para GTC S e crises parciais, mas pode agravar a ausência e crises miopáticas. trato gastrointestinal É absorvido lentamente e as enzimas metabólicas são saturáveis. Após a saturação, uma dose menor será adicionada para atingir a dose tóxica. É difícil para as crianças detectarem efeitos colaterais tóxicos. Não é adequado para crianças e crianças. A dose para adultos é de 200 mg/d. Tenha cuidado ao aumentar a dosagem. Tem uma meia-vida longa. Depois de atingir o estado estacionário, os adultos podem tomá-lo uma vez ao dia e as crianças podem tomá-lo uma vez ao dia. Tome 2 vezes. 2) Carbamazepina (C BZ): É o medicamento de escolha para crises parciais e é mais eficaz que outros medicamentos para crises parciais complexas. Os DEs também têm um bom efeito no GTC S secundário, mas podem agravar a ausência e os ataques de estiramento miótico. devido à autoindução de enzimas hepáticas A meia-vida é de 20 a 30 horas no primeiro uso e a dose terapêutica convencional é de 10 a 20 mg/(kg·d). A taxa de depuração é baixa no início da medicação. A dose deve ser de 2 a 3 mg/(kg·d) e aumentada gradativamente até a dose terapêutica após uma semana. Após 3 a 4 semanas de tratamento, a meia-vida é de 8 a 12 horas e precisa ser aumentada Aumente a dosagem para manter a eficácia. 3) Valproato (val proato, VP A): É um A EDs de amplo espectro, que é uma crise generalizada, especialmente GTC S combinada com crises de ausência típicas. A droga de escolha também é usada para crises parciais. É rapidamente absorvido pelo trato gastrointestinal, inibe as funções de oxidação, ligação e epoxidação do fígado e liga-se às proteínas plasmáticas. Altamente potente, possui interações complexas com outros A EDs. A meia-vida é curta e o período de meia eliminação é de 8 a 9 horas durante o tratamento combinado. A dosagem habitual é Pessoas: 600-1800 mg/d, crianças: 10-40 mg/(kg·d). 4) Fenobarbital (PB): frequentemente utilizado como droga de escolha para epilepsia pediátrica, possui amplo espectro, início rápido e bom efeito sobre GTC S. Também é usado para crises parciais simples e complexas e tem efeito preventivo no pânico febril. A meia-vida é de 37 a 99 horas e pode ser usada para danos cerebrais agudos. Danos combinados com epilepsia ou estado de mal epiléptico. A dosagem convencional é de 60-90 mg/d para adultos e 2-5 mg/(kg·d) para crianças. 5) Primidona (PMD): É metabolizada pelo fígado em fenobarbital e fenetilmalonamida, que apresentam efeitos anti-doenças. Indicações são GTC S. e crises parciais simples e complexas. 6) Etossuximida (ethos ux imi de, ES X): usada apenas para crises de ausência simples. Absorvido rapidamente, cerca de 25% é excretado inalterado pelos rins. Outros DEs A raramente interagem e dificilmente se ligam às proteínas plasmáticas 7) Clonazepam (clo naze pam, C NZ): Atua diretamente na subunidade do receptor GABA, tem rápido início de ação, mas é propenso à resistência aos medicamentos. derrubar. Como medicamento auxiliar, pequenas doses muitas vezes podem obter bons resultados. Para adultos, tente 1 mg/d. Se necessário, aumente gradualmente a dosagem: para crianças, tente 0,5 mg/d. (2) Novos EDs A 1) Para pirataria (T PM): um tiolato de dextrose à base de monossacarídeo natural, usado para crises parciais refratárias e GTC S secundárias Medicamentos adicionais ou em monoterapia também têm certos efeitos na síndrome tensa de Lennox-Gas e na síndrome da dor infantil. Período de semi-liberação de 20 a 30 dias Hora. A dose convencional é de 75 a 200 mg/d para adultos e de 3 a 6 mg/(kg·d) para crianças. Deve começar com uma dose pequena e aumentar gradualmente até a dose terapêutica dentro de 3 a 4 semanas. dose terapêutica. Tem boa eficácia a longo prazo, sem resistência óbvia aos medicamentos e também pode ser usado como monoterapia em altas doses. A carbamazepina e a fenitoína podem diminuir a As concentrações plasmáticas de fenitoína e contraceptivos orais também podem ser reduzidas. 2) Lamotrigina (LTG): É um medicamento complementar ou monoterapia para crises parciais e GTC S. Também é usado para Lennox Tratamento da síndrome de tensão gasosa, crises de ausência e crises miopáticas. Completamente absorvido pelo trato gastrointestinal e metabolizado pelo fígado. A meia-vida é de 14 a 50 horas. O uso combinado de valproato de sódio pode prolongar o tempo em 70 a 100 horas. A dose inicial para adultos é de 25 mg/d e, em seguida, a dose é aumentada lentamente até uma dose de manutenção de 100 a 300 mg/d; A dose inicial para crianças é de 2 mg/(kg·d), e a dose de manutenção é de 5-15 mg/(kg·d) quando combinada com valproato de sódio, a dose é reduzida à metade ou menos, a partir de crianças; A dose inicial é de 0,2 mg/(kg·d) e a dose de manutenção é de 2 a 5 mg/(kg·d). Aumente gradualmente para a dose terapêutica ao longo de 4 a 8 semanas. 3) Gabapentina (GBP): utilizada no tratamento adjuvante de crises epilépticas parciais e GTC S em adultos maiores de 12 anos. Não é metabolizado pelo fígado e excretado inalterado pelos rins. A dose inicial é de 100 mg, 3 vezes/dia, e a dose de manutenção é de 900-1800 mg/d, dividida em 3 doses. 4) Felba mate (FB M): eficaz para crises parciais e síndrome de Lennox-Gas tenso, podendo ser usado como monoterapia. A dose inicial é de 400 mg/d e a dose de manutenção é de 1.800-3.600 mg/d. 90% é excretado inalterado pelos rins. 5) Oxcarbazepina (ox car baz e pine, 0 XC): É um derivado 10-ceto da carbamazepina. As indicações são as mesmas da carbamazepina. Destinado ao uso como complemento ou monoterapia para crises parciais e crises generalizadas secundárias. Mas tem um leve efeito de indução de enzimas hepáticas e nenhum metabolismo do medicamento em si. Efeitos indutíveis e interações farmacocinéticas mínimas. Não convertido em carbamazepina ou epóxido de carbamazepina no corpo, em carbamazepina Dois terços dos pacientes com alergia toleram a oxcarbazepina. Dose inicial para adultos 300 mg/d, aumentando em 300 mg por dia, dose de monoterapia 600~1200 mg/d. A oxcarbazepina 300 mg equivale à carbamazepina 200 mg, portanto a dosagem deve ser aumentada em 50% na reposição. 6) Vigabatrina (VG B): usada para crises parciais, GTC S secundária e síndrome tensa de Lennox-Gas, para lactentes

367 Capítulo 15 Epilepsia É eficaz contra a doença da ameixa e também pode ser usado como tratamento medicamentoso único. Excretado principalmente pelos rins, inibe irreversivelmente a GABA transaminase e aumenta os neurônios GABAérgicos. efeito. A dose inicial é de 500 mg/d, aumentando em 500 mg a cada semana, e a dose de manutenção é de 2~3 g/d, tomada em 2 vezes 7) Tia gabi ne (T GB): como tratamento adjuvante de crises parciais complexas refratárias. Rápida absorção pelo trato gastrointestinal, chegando a 1 hora concentração máxima. Tem meia-vida de 4 a 13 horas e não apresenta indução de enzimas hepáticas ou efeitos inibitórios, mas pode ser induzida por fenitoína, carbamazepina e fenobarbital. A vida útil é reduzida para 3 horas. A dose inicial é de 4 mg/d e a dosagem geral é de 10 a 15 mg/d. 8) Zonisamida (ZNS): Tem efeitos óbvios no GTC S e nas convulsões parciais, e também pode tratar convulsões generalizadas secundárias, Convulsões atônicas, síndrome de West, síndrome tensa de Lennox-Gas, crises de ausência atípica e crises miogênicas. Porque é distribuído na Europa e nos Estados Unidos Hoje em dia, alguns pacientes desenvolvem cálculos renais, por isso é usado com menos frequência. 9) Levetiracetam (levetiracetam, LEV): Este é um derivado do mesmo tipo de piracetam. O mecanismo de ação ainda não está claro. Heteroligação à proteína da vesícula sináptica SV 2 A. É eficaz para crises parciais com ou sem GTC S secundário, crises miogênicas, etc. Absorção oral Rapidamente, com meia-vida de 6 a 8 horas. Bem tolerado, sem reações adversas graves 10) Pregabalina (pré gabal in): Este medicamento é um análogo do ácido gama-aminobutírico. Sua estrutura e efeito são semelhantes aos da gabapentina. Atividade, mas o mecanismo antiepiléptico desta droga ainda não está claro. Usado principalmente para tratamento auxiliar de crises parciais na epilepsia. [Epilepsia refratária a medicamentos] Diferentes crises epilépticas e síndromes epilépticas têm características clínicas e prognósticos diferentes. Mesmo para pacientes com a mesma síndrome epiléptica, o prognóstico é. Existem diferenças também. No geral, cerca de 1/3 dos pacientes com epilepsia são submetidos à monoterapia por um período de tempo, e mesmo um pequeno número de pacientes se recupera sem tratamento. Alívio a longo prazo pode ser obtido. Cerca de 1/3 dos pacientes usam um único medicamento ou tratamento combinado razoável com vários medicamentos, que podem efetivamente controlar o ataque. Obtenha efeito curativo satisfatório. Portanto, cerca de 70% dos pacientes com epilepsia apresentam bom prognóstico. Vários estudos confirmaram que, apesar do tratamento medicamentoso adequado, Além disso, cerca de 30% dos pacientes ainda apresentam ataques prolongados de epilepsia, que é chamada de epilepsia intratável e de difícil controle; O aparecimento da doença causa sérios danos à saúde do paciente e sua taxa de mortalidade é significativamente superior à da população normal. Atualmente não há tratamento para epilepsia refratária Definição unificada, a definição doméstica de epilepsia refratária é "crises epilépticas frequentes pelo menos 4 vezes por mês, DEAs apropriados Aqueles com doenças do sistema nervoso central ou lesões que ocupam espaço na face." Uma característica comum da epilepsia refratária é um certo grau de resistência aos medicamentos antiepiléticos com diferentes mecanismos de ação. Este tipo de epilepsia O desenvolvimento de resistência aos medicamentos pode envolver múltiplos mecanismos e múltiplos fatores. Atualmente, existem duas hipóteses cada vez mais populares em relação ao mecanismo de refratário a medicamentos. Atenção, uma é a hipótese do alvo, que é a de que o efeito da droga altera o alvo, fazendo com que a sensibilidade aos A EDs diminua. Baixo, pode ser a base para a formação de resistência aos medicamentos na epilepsia, a outra é a hipótese do transportador multi-fármaco (transportadores multi-fármaco), que acredita que seja devido ao inato; Ou razões adquiridas levam à superexpressão de transportadores multidrogas, o que aumenta o bombeamento ativo de A EDs através da barreira hematoencefálica, resultando em A droga não consegue atingir efetivamente o ponto de tratamento, e os A EDs locais não conseguem atingir a concentração terapêutica efetiva, levando assim à intratabilidade da epilepsia. De modo geral, aqueles com vários tipos de crises ou crises parciais complexas têm um prognóstico pior do que outros tipos de crises. drogas terapêuticas A boa resposta aos medicamentos, especialmente aqueles que são eficazes aos primeiros DEs, é um indicador importante de bom prognóstico e tratamento de pacientes com resposta deficiente aos DEs. Indica que a epilepsia não é fácil de controlar. Do ponto de vista etiológico, a epilepsia idiopática tem um bom prognóstico, e a epilepsia sintomática e a epilepsia latente têm uma causa ou causa potencial. O prognóstico geral da epilepsia é ruim e a taxa de doença refratária é significativamente maior. Porque a epilepsia refratária pode causar comprometimento físico e mental em pacientes Os danos e o surgimento de uma série de problemas psicológicos e sociais tornaram-se foco do tratamento, prevenção e pesquisa da epilepsia. Epilepsia intratável deve ser tratada precocemente Se identificadas, medidas de tratamento mais agressivas devem ser adotadas o mais precocemente possível. No entanto, é necessário reconhecer erros no diagnóstico, seleção inadequada de medicamentos, dosagem insuficiente e adesão. A chamada "epilepsia refratária iatrogênica" causada por fatores inadequados. 【Tratamento cirúrgico】 Os pacientes foram tratados com monoterapia regular por um longo período ou usaram dois DEAs sucessivamente para atingir a dose máxima tolerada e foram tratados com uma combinação regular. Se o tratamento ainda for ineficaz, a cirurgia pode ser considerada. Como mencionado anteriormente, 20% a 30% dos pacientes com epilepsia têm dificuldade em controlar as suas crises com vários DEAs. Para pacientes tratados há mais de 2 anos, cuja concentração sanguínea do medicamento esteja dentro da normalidade, que ainda apresentem mais de 4 crises por mês e que sejam resistentes aos FAEs, devem ser considerados refratários ao tratamento. Loucura sexual. O tratamento cirúrgico apropriado deve ser usado para aliviar as convulsões do paciente e fornecer a oportunidade para o paciente obter controle completo das crises. Indicações para cirurgia: A maioria dos pacientes com resultados ideais são crises parciais, principalmente crises parciais complexas refratárias originadas de um lado do lobo. Se a lesão estiver próxima ao córtex cerebral, puder ser alcançada por cirurgia e não causar déficits neurológicos graves após a ressecção, o efeito curativo será melhor. Cabeça

Capítulo 15 Epilepsia 368 Anteriormente, acreditava-se que a ressecção das lesões epilépticas deveria atender a condições específicas. Os pontos básicos são: ① A localização das lesões epilépticas deve ser clara. ② A ressecção das lesões deve ser relativamente localizada. Limitação; ③ Não há risco de incapacidade funcional grave após a cirurgia. O tratamento cirúrgico da epilepsia envolve múltiplas ligações e requer uma combinação de neuroeletrofisiologia e neurologia antes da cirurgia. Através de uma avaliação pré-operatória abrangente usando vários métodos de teste, como imagem, medicina nuclear e neuropsicologia, e localização abrangente da área de origem patogênica, a epilepsia é uma A chave para o sucesso do tratamento cirúrgico. Os métodos comumente usados ​​incluem: ① Ressecção do lobo anterior e amígdala seletiva e hipocampectomia ② Ressecção cortical extralobular; Ressecção da lesão: 4 ressecções de hemisfério cerebral: 5 dissecções corporais; Além disso, existe o Deus Vagus A transestimulação, a estimulação elétrica cerebelar crônica, os danos cerebrais estereotáxicos, etc., são teoricamente eficazes no tratamento de várias doenças epilépticas refratárias. Seção 4 Status Epilepsia O status epilepticus (SE), também conhecido como estado epiléptico, é tradicionalmente definido como “crises epilépticas contínuas”. A consciência não se recuperou totalmente e teve recaídas frequentes, ou a crise epiléptica durou mais de 30 minutos e não parou por conta própria.” Se um paciente tiver uma convulsão tônica generalizada que dura mais de 5 minutos, podem ocorrer danos neuronais. Para pacientes com GTC S, se a convulsão durar mais de 5 minutos, Se o tempo ultrapassar 5 minutos, o diagnóstico de estado de mal epiléptico deve ser considerado e os DEAs devem ser utilizados para tratamento de emergência. A epilepsia é uma emergência médica comum, caso contrário. O tratamento imediato pode causar danos cerebrais permanentes, incapacidade e mortalidade devido a febre alta, insuficiência circulatória, desequilíbrio eletrolítico ou danos excitotóxicos neuronais. Todos estão muito altos. O estado de mal epiléptico pode ocorrer em qualquer tipo de epilepsia, dentre as quais as crises tônico-convulsivas generalizadas são as mais comuns e mais prejudiciais. As causas mais comuns de estado de mal epiléptico são a descontinuação inadequada de DEAs ou encefalopatia aguda, acidente vascular cerebral, encefalite, trauma, tumores e medicamentos. Causada por intoxicação por drogas, etc., a causa é desconhecida em pacientes individuais. Tratamento irregular de DEs, infecção, fatores mentais, fadiga excessiva, gravidez e parto e consumo de álcool são todos Pode ser induzido. 【Classificação】 Estudos recentes confirmaram que o tempo de início de um único ataque de pânico no estado de mal epiléptico geralmente não excede 2 minutos, por isso é recomendado começar com 30 minutos. Minutos não são muito apropriados como limite de tempo para diagnóstico Do ponto de vista clínico, atividades comportamentais e de eletroscan com duração de 10 minutos são um limite de tempo mais realista. Padrões internacionais, e este também é o momento necessário para iniciar a administração intravenosa. Dependendo da localização inicial do ataque, pode envolver uma determinada parte de um hemisfério cerebral, Ou se ambos os hemisférios cerebrais são afetados ao mesmo tempo, é ainda dividido em estado epiléptico generalizado e estado de crise parcial. Status parcial epilético. 1. Status ictal generalizado (1) Estado de mal epiléptico tônico-tônico generalizado: É o estado de mal epiléptico mais comum e mais perigoso, manifestando-se como convulsões tônico-tônicas. Perturbação recorrente da consciência acompanhada de febre alta, acidose metabólica, hipoglicemia, choque, desequilíbrio eletrolítico (hipocalemia, hipocalcemia) e mioglobina A urina, etc., pode causar falência de múltiplos órgãos, como cérebro, coração, fígado, pulmões, etc., e alterações no sistema nervoso autônomo e nos sinais vitais. (2) Status tônico: mais comum em crianças com síndrome tensa de Lennox-Gas, manifestando vários graus de distúrbio de consciência (comparação com Xiangmi) menos), com crises tônicas ou outros tipos de crises, como espasmos musculares, ausências atípicas, crises atônicas, etc., E EG aparece lentamente e persiste Descarga de ondas lentas ou pontiagudas (3) Estado de crise paroxística: Quando a crise paroxística persiste por muito tempo, pode ocorrer confusão e até intoxicação (4) Estado de mal epiléptico: O estado de mal epiléptico é raro em pacientes com epilepsia miógena idiopática e é um estágio avançado de encefalopatia orgânica grave. Por exemplo, a panencefalite esclerosante subaguda e a epilepsia mieloide progressiva familiar são mais comuns. EEG em pacientes idiopáticas mostra uma estreita ligação com o miométrio As ondas polyspike sistêmicas têm um prognóstico melhor; o EEG secundário geralmente mostra ondas de pico repetitivas não rítmicas e tem um prognóstico ruim. (5) Estado de crise de ausência: manifestado principalmente por diminuição do nível de consciência, ou mesmo apenas diminuição da reatividade e do desempenho acadêmico; Descargas sustentadas de ondas lentas com frequência lenta (<3 Hz) são observadas. Causada principalmente por tratamento inadequado ou interrupção da medicação 2. Status de crises parciais (1) Estado de crise parcial simples: As manifestações clínicas são caracterizadas por repetidos desenhos contínuos localizados da face ou do corpo, ou luxação persistente do corpo. É caracterizada por sensação local anormal, consciência clara durante o ataque e descargas localizadas em áreas cerebrais correspondentes no EEG. A evolução da doença depende da natureza da doença, e alguns Alguns pacientes criptogênicos podem não ter mais recaídas após a cura. Algumas lesões orgânicas não progressivas podem ser acompanhadas por miômetros ipsilaterais nos estágios posteriores. Rasmussen abrangente Os sintomas (epilepsia parcial contínua) ocorrem nos estágios iniciais das crises miocárdicas e outras formas de crises, acompanhados de dano neurológico difuso progressivo.

369 Capítulo 15 Epilepsia (2) Epilepsia estado límbica: muitas vezes se manifesta como distúrbio de consciência e sintomas mentais, também conhecido como estado epiléptico psicomotor, comumente visto em A epilepsia lobular deve ser diferenciada das anomalias mentais causadas por outras causas. (3) Hemiparesia com hemiparesia: ocorre principalmente em crianças pequenas, apresentando hemiplegia de um lado, acompanhada de alterações transitórias ou permanentes no mesmo lado do membro após o ataque. Paralisia corporal. Além disso, há também uma tendência de classificar o estado de mal epiléptico em estado de mal epiléptico de acordo com a presença ou ausência de ataques de pânico. (estado epiléptico convulsivo, C SE) e estado epiléptico não convulsivo (NC SE) 【tratar】 Os objetivos do tratamento do estado de mal epiléptico são manter os sinais vitais estáveis ​​e fornecer suporte à função cardiopulmonar e terminar a epilepsia persistente. Convulsões, reduzem os danos aos neurônios cerebrais causados ​​pelas crises epilépticas; encontram e erradicam as causas e incentivos, tanto quanto possível; 1. Medidas gerais (1) Tratamento sintomático: Manter o trato respiratório aberto, inalar oxigênio, realizar intubação ou incisão traqueal, se necessário, e realizar ECG, pressão arterial e exames de sangue no paciente, tanto quanto possível. Monitoramento da respiração e EEG, análise regular de gases sanguíneos e exame bioquímico completo; Aqueles com dentes cerrados devem usar aparelho ortodôntico. (2) Estabelecer canal intravenoso: manter a injeção intravenosa de soro fisiológico. Vale ressaltar que a solução de glicose pode precipitar alguns medicamentos antiepilépticos. Especialmente fenitoína (3) Prevenir e tratar ativamente complicações: o edema cerebral pode ser tratado com infusão intravenosa rápida de 125 a 250 ml de manitol a 20% pode ser usado preventivamente para controlar a infecção; Infecção; febre alta pode causar resfriamento físico, distúrbios metabólicos como hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia, estado hiperosmolar e encefalopatia hepática podem ser corrigidos, e a acidose pode ser corrigida; veneno e fornecer tratamento de suporte nutricional. 2. Seleção de medicamentos O medicamento anti-estado de mal epiléptico ideal deve ter as seguintes características: 1. Pode ser administrado por via intravenosa 2. Pode entrar rapidamente no cérebro humano; Prevenção de crises epilépticas: ③ Não há reações adversas inaceitáveis ​​e existe no cérebro por tempo suficiente para evitar outra crise. Controlar a persistência da epilepsia A seleção deve ser baseada nos tipos específicos de estado de mal epiléptico e nas suas características farmacocinéticas e facilidade de uso (1) Tratamento com diazepam: primeiro, injete por via intravenosa 10 a 20 mg de diazepam, não excedendo 2 mg por minuto. Se for eficaz, então 60 a 100 mg. A dixitina foi dissolvida em solução salina com glicose a 5% e infundida lentamente por via intravenosa em 12 horas. A primeira dose para crianças é de 0,25 a 0,5 mg/kg. Geralmente não mais que 10 mg. O diazepam pode ocasionalmente inibir a respiração, portanto a injeção precisa ser interrompida e estimulantes respiratórios adicionados, se necessário. (2) Diazepam mais fenitoína: primeiro use diazepam 10 a 20 mg por via intravenosa para obter efeito terapêutico, depois use fenitoína 0,3 a 0,6 g Adicione 500 ml de solução salina normal para infusão intravenosa a uma velocidade não superior a 50 mg/min. Se a pressão arterial cair ou ocorrer arritmia durante a medicação, é necessário reduzir a dose Diminua a taxa de infusão ou interrompa o medicamento. (3) Fenitoína: Alguns pacientes também podem usar fenitoína isoladamente. A dosagem e o método são iguais aos anteriores. (4) hidrato de cloral a 10%: 20 a 30 ml mais uma quantidade igual de óleo vegetal para enema de retenção, uma vez a cada 8 a 12 horas, adequado para insuficiência hepática ou disfunção hepática Aqueles que deveriam usar fenobarbitúricos. (5) Paraaldeído: 8~10 ml (0,3 ml/kg para crianças) diluído com óleo vegetal e retido para enema. Pode causar tosse intensa, não use se tiver problemas respiratórios Após o tratamento acima e controle das crises, pode-se considerar a injeção intramuscular de fenobarbital 0,1 a 0,2 g, duas vezes ao dia, para consolidar e manter o efeito curativo. mesmo Medicamentos antiepilépticos nasogástricos foram administrados neste momento, e o fenobarbital foi gradualmente descontinuado após atingir uma concentração de estado estacionário. Aqueles que não respondem aos métodos acima devem ser tratados como estado de mal epiléptico refratário. razão. Após a cessação da convulsão, a causa do estado epiléptico precisa ser ativamente procurada e tratada. O tratamento correspondente também deve ser administrado às complicações coexistentes. 3. Estado de mal epiléptico intratável. O estado epiléptico refratário refere-se a crises epilépticas persistentes, que são resistentes aos medicamentos de primeira linha, diazepam e cloroquina. Nitrila, fenobarbital, fenitoína, etc. são ineficazes e os sintomas duram mais de 1 hora. O estado de mal epiléptico é uma emergência e o prognóstico depende não apenas da causa, mas Também está relacionado ao tempo de sucesso do tratamento. Se o ataque durar mais de 1 hora, a estabilidade do ambiente interno será destruída, o que causará muitos problemas no sistema nervoso central. Danos irreversíveis, portanto a primeira prioridade no tratamento da epilepsia refratária é interromper rapidamente a convulsão. Os seguintes medicamentos podem ser usados: (1) Amobarbital: É a terapia padrão para o tratamento do estado de mal epiléptico refratário e quase sempre é eficaz. Adultos: 0,25 ~ 0,5 g de cada vez, Crianças de 1 a 4 anos tomam 0,1 g de cada vez e crianças com mais de 4 anos tomam 0,2 g de cada vez. Diluir com água para preparações injetáveis ​​e injetar lentamente por via intravenosa, não mais que 1 minuto por minuto. 100mg. Hipotensão, depressão respiratória e retardo na reanimação são suas principais reações adversas, por isso muitas vezes são necessárias intubação traqueal e ventilação mecânica durante o uso. Qi para garantir a estabilidade dos sinais vitais

(2) Midazolam: Devido ao seu rápido início de ação, os efeitos farmacológicos aparecem em 1 a 5 minutos. Os efeitos antiepilépticos aparecem em 5 a 15 minutos. Tem menos efeito inibitório sobre a pressão arterial e a respiração do que os medicamentos tradicionais. Nos últimos anos, substituiu amplamente o amobarbital e tornou-se o tratamento para a epilepsia refratária. Tendências em tratamentos padrão para estados de doença. A dosagem habitual é de 0,15-0,2 mg/kg por via intravenosa para a primeira dose e depois 0,06-0,6 mg/(kg·h) por via intravenosa. manter. Os recém-nascidos podem receber infusão intravenosa contínua de 0,1 a 0,4 mg/(kg·h). (3) Propofol: É um anestésico intravenoso não barbitúrico de curta ação que pode aumentar significativamente a liberação de neurotransmissores GABAérgicos. Termina crises epilépticas e descargas patológicas no EEG em segundos, com um início médio de efeito de 2,6 minutos. A dose recomendada é de 1 a 2 mg/kg por via intravenosa, seguida de Manter com infusão intravenosa contínua de 2 a 10 mg/(kg·h). A concentração sanguínea do medicamento necessária para controlar uma crise é de 2,5 ug/ml. A interrupção repentina pode agravar a crise. Não haverá recuperação das crises epilépticas se a dose for reduzida gradualmente. Os possíveis efeitos adversos do propofol incluem a indução de convulsões, mas estes são incomuns e ocorrem em doses mais baixas do que as recomendadas. Na dose recomendada, também podem ocorrer outros sintomas de excitação do sistema nervoso central, como miotonia, opistótono e coreoatetose. crianças quietas Nota: Podem ocorrer reações adversas como rabdomiólise, hipoxemia refratária, acidose e insuficiência cardíaca se a dose recomendada exceder 24 horas. (4) Lidocaína: É eficaz para estados epilépticos neonatais que são ineficazes no tratamento com fenobarbital. A primeira dose de ataque para encerrar a convulsão é de 1 ~. 3 mg/kg, a maioria dos pacientes ainda necessita de administração intravenosa de manutenção após a cessação da convulsão. Embora existam poucos efeitos tóxicos e colaterais no controle das crises epilépticas, Porém, durante a aplicação da lidocaína, ainda deve-se atentar para suas reações adversas comuns: como irritabilidade, delírio, alteração mental, arritmia e excesso Reações alérgicas, etc. Use com cautela em pacientes com bloqueio cardíaco e bradicardia. (5) Cetamina, tiopental sódico, etc. também podem ser usados ​​para tratamento. (Hong Zhen)