マインドマップギャラリー 血液紫斑病
血液系紫斑病のマインドマップは、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、原発性免疫性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫斑病と共通する内容を一緒に見ていきましょう。
2023-04-13 19:49:57 に編集されました血液紫斑病
【コンセプト】
1) 紫斑病
a 血管性紫斑病:血管壁の構造または機能の異常によって引き起こされます。
b 血小板紫斑病:血小板疾患によって引き起こされます。
2) 臨床的には、皮膚および粘膜の出血が主な症状です。
セクション 1 ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
【アレルギー性紫斑病】
1) 一般的な血管アレルギー疾患です
2) 特定のアレルギー誘発性物質に対する体のアレルギー反応により、毛細血管の脆弱性と透過性が増加し、血液が血管外に漏出して、特定の臓器に紫斑、粘膜、出血が生じます。
3) 血管浮腫や蕁麻疹などの他のアレルギー症状を伴う場合があります。
【原因】
(1) 感染症
I バクテリア
II ウイルス
III その他:寄生虫感染症
(2) 食品
魚、エビ、カニ、牛乳などの動物性たんぱく質によるアレルギーが主な原因です。
(3) 薬物
1) 抗生物質
2) 解熱鎮痛薬
3) その他の薬剤
4) その他:花粉、ホコリ等
【病因】
1) メカニズムは不明
2) さまざまな刺激因子が遺伝的感受性のある患者の T 細胞を活性化し、機能不全を引き起こし、B 細胞のポリクローナル活性化を引き起こし、大量の IgA、IgE、TNF-α、IL-6 およびその他の炎症因子を分泌して IgA 免疫複合体を形成します。異常な免疫反応を引き起こし、全身性血管炎を引き起こし、組織や臓器の損傷を引き起こす
3) 病理学的変化は主に全身性小血管炎である
[臨床症状]
I 単純性アレルギー性紫斑病(紫斑型)
1) 最も一般的なもの
2) 四肢に限局した皮膚紫斑を主症状とする。
3) 紫斑は、多くの場合、複数回に分けて出現し、対称的に分布し、大きさが異なります。重篤な場合には、中心に出血性壊死を伴う水疱が形成されることがあります。
4) 皮膚浮腫、蕁麻疹等を伴う場合があります。
II 腹部ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
1) 皮膚紫斑病に加えて、胃腸粘膜や腹膜内臓毛細血管も影響を受けます。
2) 症状には、腹痛、下痢、嘔吐、血便が含まれ、腹痛が最も一般的で、多くの場合発作性疝痛です。
3) 小児では腸壁浮腫や腸蠕動障害により腸重積を引き起こすことがあります。
III 関節アレルギー性紫斑病
1) 皮膚の紫斑に加えて、関節の血管障害によるもの
2) 関節の腫れ、痛み、圧痛、機能障害などの症状
3) 移動性および再発性の発作の症状。関節の変形を残さずに数日後に治癒します。
IV 腎型ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
1) 最も深刻な問題
2) 皮膚紫斑病、出血性糸球体毛細血管ループ炎症反応に基づく
3) 症状としては、血尿、タンパク尿、ギプス尿があり、場合によっては浮腫、高血圧、腎不全が見られる場合もあります。
V 混合型アレルギー性紫斑病
上記の臨床症状のうち 2 つ以上を組み合わせた皮膚紫斑病
Ⅵ その他
いくつかのケースでは、目、脳、髄膜血管にも影響があり、視神経萎縮、虹彩炎、網膜出血や浮腫、中枢神経系の症状や徴候を引き起こすことがあります。
【臨床検査】
(1) 血液、尿、便の定期検査
I 定期的な血液検査
II 尿と便の定期検査
III 毛細血管脆弱性試験: 半分が陽性
(2) 血小板機能および凝固関連検査
出血時間(BT)が延長される可能性があります
(3) 血清学的検査
【診断と鑑別診断】
I 診断ポイント
1) 発病の 1 ~ 3 週間前に、微熱、喉の痛み、全身倦怠感、または上気道感染症の既往があることが多い
2)手足の皮膚にできる典型的な紫斑病で、腹痛、関節の腫れや痛み、血尿を伴うこともあります。
3) 血小板数、機能、凝固関連の検査は正常です。
4) 他の原因による血管炎や紫斑病を除外する
II 鑑別診断
1) 遺伝性毛細血管拡張症
2) 単純な紫斑病
3) 原発性免疫性血小板減少症
4) 関節リウマチ
5) 糸球体腎炎
6) 全身性エリテマトーデス
7) 急性腹症等の外科手術
【防止】
(1) 病気の原因を取り除く
1) 感染症の予防
2) 局所病変が明確である
3) 腸内寄生虫を取り除く
4) アレルギーを引き起こす可能性のある食べ物や薬を避ける
(2) 一般的な治療
I 一般的な取り扱い
胃腸出血の場合は安静と絶食
II 抗ヒスタミン薬
塩酸プロメタジン、クロルフェニラミン(クロルフェニラミン)
III 血管透過性を改善する薬剤
ビタミンC、トロキセルチン
(3) 糖質コルチコイド
1) 主に関節の腫れと痛み、胃腸出血を伴う重度の腹痛、急速に進行する腎炎やネフローゼ症候群などの重度の腎臓病の患者に使用されます。
2) 抗原抗体反応を阻害し、炎症性浸出液を減少させ、血管透過性を改善します。
3) 一般的な治療期間は 30 日を超えませんが、腎臓型紫斑病の場合は必要に応じて延長される場合があります。
(4) 対症療法
1) 腹痛:アトロピンまたはアニソダミン
2) 関節痛: 必要に応じて鎮痛剤を使用します。
3) 激しい嘔吐の場合:制吐薬
4)吐血、血便のある人:オメプラゾールなど。
(5) その他
I 免疫抑制剤:アザチオプリン、シクロスポリンなど。
II 抗凝固療法: 腎臓型患者に適しています
III 中国医学:主に血液を冷却し、解毒し、血液循環を活性化し、瘀血を除去し、慢性的に繰り返す発作と腎臓のタイプの患者に適しています。
【経過と予後】
病気の経過は約2週間です
セクション 2 原発性免疫性血小板減少症
【原発性免疫性血小板減少症(ITP)】
1) 複数のメカニズムが関与する複雑な後天性自己免疫疾患です。
2)自己血小板抗原に対する患者の免疫不耐症により、過剰な血小板の破壊と、体液性免疫および細胞性免疫による血小板産生の阻害が起こり、皮膚および粘膜出血の有無にかかわらず血小板減少症を引き起こします。
3) 急性型と慢性型に分けられ、前者は小児に多い
4) 特徴
a 皮膚、粘膜、内臓の大量出血
b 末梢血血小板減少症
c 骨髄:巨核球の発生と成熟の障害
d PLT 自己抗体が出現し、PLT 生存期間が短縮される
【原因と発症】
I 体液性免疫および細胞性免疫による血小板の過剰な破壊
II 体液性免疫および細胞性免疫による巨核球の量および質の異常、および血小板産生不足
[臨床症状]
I 症状
1) 潜行性発症
2) 点状出血、紫斑、斑状出血などの皮膚や粘膜の出血を繰り返す、外傷後の出血が止まりにくいなどの症状が現れることが多いです。
3) 疲労は ITP のもう 1 つの一般的な臨床症状です。
4) 過剰な出血や長期の過多月経は失血性貧血を引き起こす可能性があります。
II 標識
1) 皮膚の紫斑病または斑状出血。四肢の遠位端に最もよく見られます。
2) 粘膜出血は、鼻出血、歯ぐきの出血、または口腔粘膜の血疱とともにより一般的です。
3) 通常、肝臓、脾臓、リンパ節の腫大はありません。
【臨床検査】
I 定期的な血液検査
1) 血小板数の減少
a 急性型は通常 <20×10^9/L
b 慢性型は通常 <50×10^9/L
2) 平均血小板量が多すぎる
II 凝固および血小板機能検査
1) 正常な凝固機能
2) 出血時間が長くなる
III 骨髄検査
骨髄巨核球数は正常または増加しています
巨核球成熟障害
IV血清学検査
【診断と鑑別診断】
(1) 診断のポイント
1) 血小板数を少なくとも2回確認し、血球の形態に異常がないこと。
2) 身体検査により、脾臓は一般に肥大していないことが示されます。
3) 骨髄検査で巨核球数が正常または増加しており、成熟障害がある。
4) 他の続発性血小板減少症を除外する
(2) 鑑別診断
1) 偽血小板減少症
2)続発性血小板減少症:再生不良性貧血、脾機能亢進症、白血病など。
(3) 分類と病期分類
1) 新たに診断されたITP:診断後3か月以内のITP患者を指します。
2) 持続性 ITP: 診断後 3 ~ 12 か月の持続性血小板減少症を伴う ITP 患者を指します。
3) 慢性 ITP: 血小板減少症が 12 か月以上続く ITP 患者を指します。
4) 重度の ITP: 血小板が 10×10∧9/L 未満で、治療時に治療を必要とする出血症状がある、または日常の治療中に新たな出血症状が発生する、または他の血小板上昇薬または既存の血小板を増加させる薬剤を使用していることを指します。治療には用量が必要です
5) 難治性ITP
a 脾臓摘出術後の無効または再発
b 出血のリスクを軽減するために依然として治療が必要である
c 他の原因による血小板減少症を除き、ITP と診断される
【扱う】
ITP は自己免疫疾患であり、現在のところ治療法はありません。治療の目的は、患者の血小板数を安全なレベルまで増加させ、死亡率を下げることです。
(1) 一般的な治療
1) PLT<20×10^9/L、外傷を避けるために厳重な床上安静
2) 止血剤の塗布と局所止血
a 一般的な止血薬: 止血感受性、止血性芳香族酸
b 局所止血:鼻血用のガーゼパッキング
(2) 観察
血小板数が 30×10^9/L より高い場合、手術や外傷はなく、患者は出血のリスクを高める仕事や活動に従事していません。通常、治療は必要ありません。アップは可能です。
(3) 初発患者に対する第一選択治療
I グルココルチコイド
一般的に第一選択となる治療法
1) プレドニン
2) 高用量デキサメタゾン
II 免疫グロブリン (IVIg) の静注
適応症
1) ITP の緊急治療
2) 糖質コルチコイド治療に耐えられない患者
3) 脾臓摘出前の準備
4) 妊娠・出産前
(4) ITP の二次治療
第一選択治療が効果がない患者、または維持のために大量のグルココルチコイド(>15 mg/日)が必要な患者の場合、第二選択治療を選択できます。
I 薬
1) 血小板促進薬
2) 抗CD20モノクローナル抗体(リツキシマブ)
3) その他の第二選択薬
免疫抑制剤
a ビンブラスチン: 最も一般的に使用されます。
b シクロスポリン:主に難治性 ITP の治療に使用されます。
c その他:アザチオプリン、シクロホスファミドなど。
ダナゾール
II 脾臓摘出術
脾臓摘出術の前に、ITP の診断を再評価する必要があります
1) 適応症
a グルココルチコイド療法は 4 ~ 6 週間で効果がなくなる
b グルココルチコイド治療は効果的であるが、用量の減量または中止後に再発するか、またはより大量の用量 (30 mg/日) 以上での維持が必要である
c 糖質コルチコイドの使用に禁忌がある者
d 脾臓領域のCr51放射線指数が増加している人
2) 禁忌
a 2歳未満
b 妊娠期間
c 他の病気により手術に耐えられない方
(5) 応急処置
I 血小板輸血
PLT<20×10^9/L
II ガンマグロブリン(IVIg)の静脈内注入
III 高用量メチルプレドニゾロン
IV血小板生成薬
rhTPO、エルトロンボパグなど
V 組換えヒト活性化第 VII 因子 (rhF VIIa)
セクション 3 血栓性血小板減少性紫斑病