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Medicina Capítulo 13 - Enfermedades del sistema hematopoyético

Este es un artículo sobre el Capítulo 13 de Medicina: Enfermedades del sistema hematopoyético, incluidas las características hematopoyéticas y del hemograma en niños, una descripción general de la anemia en niños, la anemia por deficiencia de hierro, etc.

Editado a las 2023-12-09 10:00:59,

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Medicina Capítulo 13 - Enfermedades del sistema hematopoyético

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Capítulo 13 - Enfermedades del sistema hematopoyético

1. Características de la hematopoyesis y hemograma en niños.

Características hematopoyéticas

(1) Hematopoyesis durante la etapa embrionaria

●Primero - en el saco vitelino

●Luego - en el hígado/bazo

●Finalmente, en la médula ósea

(2) Hematopoyesis después del nacimiento

hematopoyesis de la médula ósea

●Principalmente la médula ósea produce sangre después del nacimiento.

●En la infancia, toda la médula ósea es médula ósea roja y toda participa en la hematopoyesis.

●A partir de los 5 a 7 años, la médula amarilla reemplaza gradualmente a la médula roja en los huesos largos.

hematopoyesis extramédula

Después del nacimiento, especialmente en la infancia, cuando se encuentran diversas anemias infecciosas o un aumento de las necesidades hematopoyéticas, el hígado y el bazo restablecen sus funciones hematopoyéticas y provocan un agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. Esta es una reacción especial de los órganos hematopoyéticos en los niños. se llama For - "hematopoyesis externa de la médula ósea".

2. Características de las imágenes sanguíneas (las imágenes sanguíneas de niños de diferentes edades son diferentes)

1. Recuento de glóbulos rojos y cantidad de hemoglobina.

al nacer

Número de tiradas finas rojas (5,0~7,0)×1012/L Cantidad de hemoglobina 150～220g/L

muchos

2~3 meses

El recuento de glóbulos rojos se redujo a 3,0×1012/L La cantidad de hemoglobina cae a aproximadamente 100 g/L.

pocos

La anemia leve se llama "anemia fisiológica".

3 meses despues

La cantidad de glóbulos rojos y hemoglobina se recuperó gradualmente y alcanzó los niveles adultos a la edad de 12 años.

2. Tipos de hemoglobina

Al nacer: la HbF (hemoglobina fetal) representa el 70% La HbA (hemoglobina adulta) representa el 30%

1 año - HbF no supera el 5%

A los 2 años, no más del 2%.

3. Recuento y clasificación de glóbulos blancos.

número de celdas

Al nacer: número total de glóbulos blancos (15~20) ×10^9/L

A la semana, el promedio es 12×10^9/L

Infancia: se mantiene en alrededor de 10×10^9/L.

Después de 8 años, cerca del nivel adulto.

Clasificación de glóbulos blancos

Cambios en la proporción de neutrófilos a linfocitos.

"Doble Cinco Cruz"

4.Recuento de plaquetas

Similar a los adultos, alrededor de (150 ~300) ×10^9/L.

5. Volumen de sangre

△Al nacer, el volumen sanguíneo representa aproximadamente el 10% del peso corporal, con un promedio de 300 ml.

△Niños: alrededor del 8%~10%

△Adultos: alrededor del 6%~8%.

2. Descripción general de la anemia en niños

Definición y clasificación de la anemia

definición

Anemia significa que la cantidad de glóbulos rojos o hemoglobina por unidad de volumen en la sangre periférica es inferior al estándar normal.

Criterios de diagnóstico

Organización Mundial de la Salud (OMS)

6~59 meses (5 años): Hb <110 g/l, hematocrito (HCT) es 0,33

5~11 años: la Hb es 115 g/l, el HCT es 0,34

12~14 años: la Hb es 120 g/l, el HCT es 0,36

Conferencia de Hematología Pediátrica de mi país programada provisionalmente

Recién nacido - Hb<145g/L

1~3 meses——Hb<90g/L

4~6 meses——Hb <100g/L

Graduación

La anemia se clasifica en 4 grados según la hemoglobina o el recuento de glóbulos rojos. ——Ligero, medio, pesado, extremadamente pesado

Grados de anemia para varios grupos de edad.

luz

90~110g/L

medio

60~90g/L

Pesado

30~60g/L

extremadamente pesado

<30g/L

Clasificación de la anemia neonatal

luz

120~145g/L

medio

90~120g/L

Pesado

60~90g/L

extremadamente pesado

<60g/L

Clasificación de la anemia

(1) Clasificación de causas

1. Producción insuficiente: anemia por deficiencia de hierro, anemia megaloblástica.

2. Destrucción excesiva: anemia hemolítica.

3. Pérdida excesiva: anemia por pérdida de sangre.

(2) Clasificación de la morfología de los glóbulos rojos en la anemia.

3. Anemia por deficiencia de hierro

Descripción general

Es un tipo de anemia causada por una síntesis reducida de hemoglobina debido a la deficiencia de hierro en el cuerpo. Clínicamente, se caracteriza por anemia hipocrómica microcítica, ferritina sérica reducida y capacidad de respuesta al tratamiento con hierro.

Causa

1. Almacenamiento insuficiente de hierro congénito

La mayor parte del hierro se obtiene de la madre en los últimos 3 meses de vida fetal, por lo que el parto prematuro, los gemelos, la pérdida de sangre del feto, etc. reducen las reservas de hierro.

⒉Ingesta insuficiente de hierro

La principal causa de la anemia por deficiencia de hierro suele deberse a no añadir a tiempo alimentos complementarios ricos en hierro.

3. Crecimiento y desarrollo rápidos

Los bebés, especialmente los prematuros, crecen y se desarrollan rápidamente y son propensos a sufrir anemia por deficiencia de hierro.

4. Trastorno de la absorción de hierro

Una combinación irrazonable de alimentos puede afectar la absorción de hierro y la diarrea crónica aumenta la excreción de hierro.

5. Pérdida excesiva de hierro

Una pequeña cantidad de sangrado intestinal causado por la alergia del bebé a la proteína de la leche de vaca puede provocar pérdida de hierro.

Proceso fisiopatológico

(1) Período de reducción de hierro (ID)

En esta etapa, el hierro almacenado en el cuerpo se ha reducido, pero aún no se ha reducido el suministro de hierro para que los glóbulos rojos sinteticen Hb.

(2) Fase de deficiencia de hierro (IDE) de la eritropoyesis

Durante este período, el hierro almacenado se agota aún más y el hierro necesario para la producción de glóbulos rojos es insuficiente, pero la cantidad de Hb circulante aún no ha disminuido.

(3) Anemia por deficiencia de hierro (IDA)

La cantidad de Hb en este período es ↓, se produce anemia hipocrómica microcítica y se producen manifestaciones no sanguíneas.

manifestaciones clínicas

(1)Rendimiento general

■La piel y las mucosas palidecen gradualmente, especialmente los labios, la mucosa oral y el lecho ungueal.

■Se cansa y debilita fácilmente, no le gustan las actividades.

■Los niños mayores pueden quejarse de mareos, ojos oscuros, tinnitus, etc.

(2) hematopoyesis extramedular

■El hígado y el bazo pueden estar ligeramente agrandados.

(3) Síntomas del sistema no hematopoyético

■¡Actuaciones de hipoxia en varios sistemas!

①Síntomas del sistema digestivo:

Pérdida de apetito, algunos presentan pica, y frecuentemente vómitos y diarrea.

Puede producirse estomatitis, glositis o atrofia de la papila lingual.

②Síntomas del sistema nervioso:

A menudo irritable o deprimido.

Los niños mayores suelen tener dificultades para concentrarse, pérdida de memoria y su inteligencia suele ser menor que la de los niños de su misma edad.

③Síntomas del sistema cardiovascular:

Cuando hay anemia evidente, la frecuencia cardíaca aumenta, el corazón se agranda y, en casos graves, puede producirse insuficiencia cardíaca.

otro

Debido a la baja función inmune celular, las infecciones son comunes;

La onicomicosis puede ocurrir en las uñas de las manos y los pies debido a un tejido epitelial anormal.

Inspección auxiliar

Sangre

rutina de sangre

MCV↓, MCH↓, MCHC↓

La disminución de la hemoglobina es más pronunciada que la disminución de los glóbulos rojos;

frotis de sangre

Los glóbulos rojos varían en tamaño y la mayoría son células pequeñas.

El área central de tinte claro se expande

médula ósea

Proliferación activa

Principalmente la proliferación de glóbulos rojos inmaduros intermedios y tardíos;

La línea celular de granulocitos y la línea celular de megacariocitos son generalmente normales.

metabolismo del hierro

●Ferritina sérica(SF)↓

●La carretilla se puede teñir con hierro↓

Refleja el período de carencia de hierro (DI) y refleja de forma sensible la disminución del almacenamiento de hierro.

●Protoporfirina libre de eritrocitos (FEP) ↑

Refleja la fase de deficiencia de hierro (IDE) de la eritropoyesis, que representa una insuficiencia de hierro para la eritropoyesis.

●Hierro sérico(SI)↓

●Saturación de transferrina (TS)↓

●Capacidad total de fijación de hierro (TIBC) ↑

Refleja la etapa de la anemia por deficiencia de hierro (IDA)

Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial

(1) Diagnóstico

Criterios de diagnóstico: Cumplir con los siguientes puntos 1 y Al menos dos de los puntos 2 a 8 pueden diagnosticarse como anemia por deficiencia de hierro.

① Existe una causa clara de la deficiencia de hierro.

②La anemia es microcítica e hipocrómica.

③Ferritina sérica <12ug/L.

④ Protoporfirina de glóbulos rojos> 0,9 umol/L.

⑤Hierro sérico <10,7umol/L.

⑥Capacidad total de unión de hierro>62,7umol/L; saturación de transferrina<15%.

⑦El hierro extracelular en la médula ósea se reduce significativamente o desaparece (0~); sideroblastos <15%.

⑧El tratamiento con hierro es eficaz (después de 3 semanas de tratamiento con hierro, la Hb aumenta al menos 20 g/l)

(2) Diagnóstico diferencial

1. talasemia

⒉ Anemia sideroblástica

3. Hemosiderinosis pulmonar

tratar

1. Tratamiento general

2.Tratamiento de eliminación de causas

3. Suplementar suplementos de hierro

Preparaciones farmacéuticas: principalmente por vía oral; elija hierro ferroso;

Dosis del medicamento: 4~6 mg/kg·d basado en hierro elemental, por vía oral en 2 ~ 3 veces;

Precauciones:

Tomar entre comidas;

También tome vitamina C para favorecer la absorción del hierro;

No lo tomes con leche, té, café o antiácidos.

Evaluación de eficacia

El aumento más temprano de reticulocitos suele ocurrir en 2 a 3 días y alcanza un máximo en 5 a 7 días.

Después de 1 a 2 semanas, la hemoglobina se normaliza en 3 a 4 semanas;

Momento de interrupción: continúe tomando suplementos de hierro durante 6 a 8 semanas después de alcanzar los niveles normales para reponer el hierro almacenado.

4. Transfusión de glóbulos rojos

Indicaciones de transfusión de sangre.

① Anemia grave, especialmente aquellos con insuficiencia cardíaca;

②Aquellos con infección evidente;

③Aquellos que necesitan cirugía urgente.

Aviso

Cuanto más grave es la anemia, menor es el volumen de transfusión de sangre y más lenta es la velocidad de transfusión para evitar insuficiencia cardíaca y edema pulmonar.

Para aquellos con Hb <60 g/L, transfunda glóbulos rojos concentrados de 3 a 6 ml/kg cada vez.

Las personas con Hb>60 g/L, especialmente aquellas con anemia crónica a largo plazo, generalmente no necesitan transfundir concentrados de glóbulos rojos.

prevención

medida especifica

① Brindar orientación alimentaria, promover la lactancia materna y agregar rápidamente hígado, carne magra, pescado y alimentos complementarios ricos en hierro con altas tasas de absorción;

②Los alimentos para bebés y niños pequeños deben enriquecerse añadiendo una cantidad adecuada de hierro;

③Los bebés prematuros y los bebés con bajo peso al nacer deben recibir profilaxis con hierro a partir de los 2 meses de edad aproximadamente.

4. Anemia megaloblástica nutricional

Descripción general

Anemia causada por deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico.

Principales características clínicas.

anemia macrocítica

síntomas neuropsiquiátricos

Los glóbulos rojos megaloblásticos aparecen en la médula ósea.

La vitamina B12 o (y) el ácido fólico es eficaz en el tratamiento.

Causa

1. Ingesta insuficiente

Amamantar exclusivamente y no añadir alimentos complementarios a tiempo,

Los bebés fueron alimentados con leche de cabra durante mucho tiempo.

⒉ Aumento de la demanda

Los recién nacidos, los niños inmaduros y los lactantes tienen mayores necesidades de ácido fólico debido a su rápido crecimiento y desarrollo.

3. Malabsorción

La diarrea crónica, las lesiones del intestino delgado, etc. pueden afectar la absorción de ácido fólico y provocar una deficiencia.

4. Efectos de las drogas

Antibióticos orales de amplio espectro a largo plazo: se eliminan algunas bacterias del colon, lo que afecta el suministro de ácido fólico.

El uso prolongado de preparados antifolato (como el metotrexato) y ciertos fármacos antiepilépticos, como la fenitoína, puede provocar una deficiencia de ácido fólico.

5. Trastornos metabólicos

Ocasionalmente se observan trastornos congénitos del metabolismo del folato.

manifestaciones clínicas

1. Rendimiento general

Es más común en bebés y niños pequeños, más comúnmente entre los 6 meses y los 2 años.

La mayoría de ellos están hinchados o acompañados de un leve edema facial, con pelo fino y amarillo. En casos severos, puede haber manchas sangrantes o equimosis en la piel.

2. Manifestaciones de anemia.

La anemia leve a moderada representa la mayoría

Tez cetrina, conjuntiva palpebral, labios, uñas, etc.

A menudo se acompaña de hepatoesplenomegalia.

3. Síntomas del sistema digestivo

Aparecen antes diarreas, vómitos, glositis, etc.

4. Síntomas psiquiátricos y neurológicos: ¡manifestaciones clínicas características!

Deficiencia de vitamina B12

Síntomas neurológicos importantes.

Puede haber una expresión aburrida, Somnolencia, reacción al mundo exterior. Lento, llora menos y ríe menos, Desarrollo intelectual, desarrollo motor. Después de la educación, puede haber incluso regresión.

Casos severos

temblores o incluso convulsiones

Deterioro sensorial, ataxia. Tune, clonus de tobillo y babin Señal de esquí positiva, etc.

Inspección auxiliar

Sangre

rutina de sangre

La disminución de los glóbulos rojos (RBC) es más significativa que la disminución de la hemoglobina (Hb)

Anemia macrocítica (MCV ↑, MCH ↑);

Principalmente pancitopenia;

frotis de sangre

Los glóbulos rojos son más grandes de lo normal y el área central manchada de luz no es obvia.

Agrandamiento del cuerpo celular de neutrófilos y lóbulos excesivos (≥5 hojas)

También se pueden observar plaquetas gigantes.

médula ósea

Proliferación activa, proliferación evidente de células eritroides y cambios megaloblásticos en células de todas las líneas.

Prueba de bioquímica sanguínea.

Vitamina B12 sérica (<100 ng/L) o nivel de ácido fólico (<3 ug/L)

Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial

diagnóstico

Causa, manifestación clínica, examen auxiliar, el tratamiento correspondiente es eficaz.

Diagnóstico diferencial

pancitopenia

Hematopoyesis patológica

Enfermedad del sistema nervioso

tratar

(1) Tratamiento general

(2) Causa tratamiento

(3) Suplemento de vitamina B2 o (y) ácido fólico.

①Suplemento de vitamina B12:

△Dosis

Inyección intramuscular de 100ug cada vez, 2 a 3 veces por semana, durante varias semanas;

También se puede administrar como una inyección intramuscular única de 500~1000ug, con buenos resultados.

△Curso de tratamiento

Hasta que los síntomas clínicos mejoren significativamente y el cuadro sanguíneo vuelva a la normalidad.

△Nota:

Para aquellos con síntomas neurológicos evidentes, se debe complementar la vitamina B12.

Cuando existe una deficiencia simple de vitamina B12, no es aconsejable utilizar ácido fólico solo para evitar agravar los síntomas neurológicos.

②Suplemento de ácido fólico:

△Dosis

Ácido fólico oral, la dosis es de 5 mg cada vez, 3 veces al día.

△Curso de tratamiento

Hasta que los síntomas clínicos mejoren significativamente y el cuadro sanguíneo vuelva a la normalidad.

△Atención

La vitamina C puede promover la utilización del ácido fólico y la administración oral puede mejorar la eficacia.

Aquellos que se enferman debido al uso de medicamentos antifolato para el metabolismo deben ser tratados con folinato de calcio (la forma activa del ácido fólico).

Para aquellos con malabsorción congénita de ácido fólico, la dosis de ácido fólico oral debe ser de 15 a 50 mg por día para mantener las necesidades hematopoyéticas normales.

③Evaluación de la eficacia después del tratamiento con vitamina B12 y ácido fólico.

•6~12 horas: los megablastos en la médula ósea comienzan a recuperarse y transformarse

•48~72 horas: la transformación megalar desaparece

Por lo tanto: se debe realizar un examen citológico de la médula ósea antes del tratamiento para ayudar al diagnóstico. (Pero en el trabajo real, la punción ósea rara vez se realiza debido a la sospecha de bebés gigantes)

•Síntomas psiquiátricos: mejoran después de 2 a 4 días, pero la recuperación es lenta;

•Reticulocitos: comienzan a aumentar en 2 a 4 días y vuelven a la normalidad después de 2 semanas.

•Glóbulos rojos y hemoglobina: vuelven a la normalidad en 2 a 6 semanas.

(4) Tratamiento sintomático

(5) Tratamiento de suplementación con potasio

En la etapa inicial del tratamiento, debido a la gran cantidad de nuevos glóbulos rojos, el potasio extracelular se transfiere a las células. Puede provocar hipopotasemia e incluso muerte súbita del lactante debido a la hipopotasemia, por lo que se requiere suplementación preventiva de potasio.

(6)Tratamiento de suplementación con hierro

Se deben agregar suplementos de hierro durante el período de recuperación de la anemia para evitar la deficiencia de hierro cuando la proliferación de glóbulos rojos es fuerte.

Si se combina con anemia por deficiencia de hierro, el tratamiento con hierro debe administrarse al mismo tiempo.

(7) Tratamiento de transfusión de sangre