Эпилепсия — клинический синдром, обусловленный высокосинхронизированными аномальными разрядами нейронов головного мозга, вызванными различными причинами.

Эпизодический, преходящий, повторяющийся, стереотипный

Дисфункция сенсорной, моторной, сознательной, психической, поведенческой, вегетативной нервной системы или их комбинация.

Клинически у больного во время каждого приступа или процесса приступа может наблюдаться одна или несколько форм эпилептических припадков.

Симптоматическая эпилепсия/вторичная эпилепсия

Идиопатическая эпилепсия/первичная эпилепсия

криптогенная эпилепсия

частичный припадок

генерализованный припадок

частичный припадок

генерализованный припадок

Это эпилепсия?

Какой тип приступа или синдром эпилепсии

Причина

Степень повреждения

оценка качества жизни

Полная и подробная история болезни

Электроэнцефалограмма [ЭЭГ]

нейровизуализационные тесты

Обморок

Псевдоэпилептические припадки (истероподобные припадки).

нарколепсия

базилярная мигрень

Транзиторная ишемическая атака

гипогликемия

Контролируйте судороги и уменьшайте их количество.

Длительное лечение без явных побочных реакций.

Поддерживать/восстанавливать свой первоначальный физиологический, психологический и социальный функциональный статус.

Вы принимаете какие-либо лекарства?

Правильный выбор лекарства?

Использование лекарств?

Внимательно следить за побочными реакциями

Используйте монотерапию, когда это возможно.

Разумная комбинированная терапия

Принципы добавления, исключения, отмены и замены лекарств

Традиционное определение: Сознание не полностью восстанавливается между последовательными приступами и частыми рецидивами, или эпилептические припадки длятся более 30 минут и не прекращаются самостоятельно.

Текущее мнение: Если генерализованный миотонически-клонический приступ длится более 5 минут, следует поставить диагноз и требуется неотложное лечение ПЭП.

статус генерализованного припадка

статус парциальных припадков

Цель

Общие меры

Остановите атаку как можно скорее

После прекращения атаки

Глава 15 Эпилепсия Обзор Эпилепсия — клинический синдром, обусловленный высокосинхронизированными аномальными разрядами нейронов головного мозга, вызванными различными причинами. Для него характерен эпизодический, преходящий, повторяющийся и стереотипный характер. Расположение аномально разряженных нейронов различно и области, пораженные аномальным разрядом. Различия в масштабах приводят к разным типам приступов у пациентов, которые могут проявляться в виде дисфункции сенсорной, моторной, сознательной, психической, поведенческой, вегетативной нервной системы или И то, и другое. Клинически каждый приступ или процесс каждого приступа называется припадком. У больного может наблюдаться одна или несколько форм припадков. Тип приступа болезни. При эпилепсии группа специфических эпилептических явлений со схожими симптомами и признаками называется эпилепсией. синдром. 【Эпидемиология】 Эпилепсия — распространенное заболевание нервной системы. Эпидемиологические данные показывают, что годовая заболеваемость эпилепсией составляет (50-70)/100 000, показатель распространенности составляет примерно; 5%o; уровень смертности составляет (1,3~3,6)/100 000, что в 2-3 раза выше, чем среди населения в целом. В настоящее время в нашей стране более 9 миллионов больных эпилепсией, и каждый Ежегодно регистрируется от 650 000 до 700 000 новых случаев эпилепсии, и около 30% из них являются рефрактерной эпилепсией. В моей стране насчитывается по меньшей мере 2 миллиона пациентов с рефрактерной эпилепсией. выше. 【Причина】 Эпилепсия – это не самостоятельное заболевание, а группа заболеваний или синдромов. Причины эпилепсии очень сложны в зависимости от этиологии. Можно разделить на три основные категории: 1. Симптоматическая эпилепсия Определенное структурное повреждение или дисфункция центральной нервной системы. Причины: травма головного мозга, цереброваскулярное заболевание, опухоли головного мозга, инфекция центральной нервной системы, паразиты, генетические метаболические заболевания, нарушения коркового развития, неврологические расстройства. Дегенеративные заболевания нервной системы, лекарства и яды и т. д. 2. Идиопатическая эпилепсия. Причина неизвестна, и не обнаружено структурных повреждений головного мозга, которые могли бы вызвать эпилептические припадки. Травма или функциональные нарушения могут быть тесно связаны с генетическими факторами. Они часто начинаются в определенном возрасте и имеют характерные клинические и электроэнцефалографические проявления. Например: доброкачественная детская эпилепсия со спайками центральной зоны плавления, семейная эпилепсия и т. д. 3. Клинические проявления криптогенной эпилепсии позволяют предположить симптоматическую эпилепсию, но существующие методы обследования не позволяют Ясная причина найдена. На его долю приходится примерно 60–70% всех заболеваний эпилепсией. [Факторы, влияющие на судороги] 1. Возрастная идиопатическая эпилепсия тесно связана с возрастом. Например, детская эпилепсия начинается в возрасте до 1 года, а пик абсансной болезни приходится на возраст. В возрасте 6–7 лет миометриальная эпилепсия начинается в период полового созревания. Распространенные причины эпилепсии также различны в разных возрастных группах: перинатальные травмы, Врожденные заболевания и нарушения обмена веществ и т. д.: от 2 до 12 лет: преимущественно острые инфекции, идиопатическая эпилепсия, перинатальные травмы и фебрильный шок и т. д.: от 12 до 18 лет. Среди них чаще всего встречаются идиопатическая эпилепсия, травмы лица, сосудистые пороки развития и перинатальные травмы; чаще всего от травм лица, опухолей головного мозга и идиопатической эпилепсии страдают люди в возрасте от 18 до 35 лет; Заболевания: в возрасте от 35 до 65 лет чаще всего обусловлены опухолями головного мозга, травмами лица, цереброваскулярными заболеваниями, а после 65 лет – преимущественно цереброваскулярными заболеваниями и опухолями головного мозга; опухоли, осложнения болезни Альцгеймера и др. 2. Генетические факторы могут влиять на предрасположенность к эпилепсии: например, более чем у 40% братьев и сестер детей с абсансами она развивается в возрасте от 5 до 16 лет. Аномальная ЭЭГ с шипами-медленными волнами частотой 3 Гц, но только у 1/4 наблюдаются отсутствие приступов. Уровень распространенности среди близких родственников больных симптоматической эпилепсией составляет 15%о, что выше, чем в общей популяции. Сквозь толпу. Имеются сообщения о высокой постоянной частоте абсансов и генерализованного анкилозирующего синдрома у детей с монозиготными близнецами. 3. Приступы сонной эпилепсии тесно связаны с циклом сон-бодрствование: генерализованные тонико-судорожные припадки часто возникают после пробуждения утром, детские эпилептические припадки; 349

350 Глава 15 Эпилепсия Синдром Ли часто возникает после пробуждения и перед сном, доброкачественная детская эпилепсия с спайками в центральной зоне плавления часто возникает во время сна; 4. Изменения внутренней среды, эндокринные нарушения, электролитный дисбаланс, нарушения обмена веществ и др. могут повлиять на пороговую величину разряда нейронов и привести к возникновению заболевания. делать. Например, у некоторых пациенток эпилепсия возникает только во время менструации или на ранних сроках беременности, то есть менструальная эпилепсия и эпилепсия беременных, недостаток сна, мышечный голод и запор; Секреты, употребление алкоголя, мигающие огни, эмоциональные импульсы и преходящие нарушения обмена веществ — все это может привести к приступам болезни. 【Патогенез】 Патогенез эпилепсии очень сложен, и весь ее механизм до конца еще не изучен, однако некоторые важные звенья патогенеза изучены. 1. Возникновение патологических разрядов и аномальных разрядов нейронов являются электрофизиологической основой эпилепсии. В норме нейроны спонтанно генерируют Имеется ритмичная электрическая активность, но более низкой частоты. Мембранный потенциал нейрона в очаге поражения отличается от такового у нормального нейрона. Он возникает после каждого потенциала действия. Присутствует пароксизмальный деполяризационный сдвиг (ПДС), и одновременно возникают высокоамплитудные и высокочастотные пиковые разряды. Нейрональная гетерогенность Частые разряды могут привести к нарушениям в белках ионных каналов и нейротрансмиттерах или модуляторах по различным причинам, что приводит к изменениям в структуре и функции ионных каналов. Вызывается аномальным перемещением ионов через мембраны. В патогенезе эпилепсии необходимо различать две концепции происхождения аномального разряда нейронов: ① Эпилептический очаг (поражение): происхождение эпилепсии Патологической основой операции является аномальная морфология или структура ткани головного мозга, которая может прямо или косвенно привести к патологическим выделениям или эпилептическим припадкам, обычно при КТ или МРТ. Поражения можно обнаружить, а некоторые необходимо обнаружить под микроскопом. ② Фокус приступа: одно или несколько самых ярких пятен на ЭЭГ; Явное место патологического разряда, которое может быть обусловлено локальной редукцией кортикальных нейронов и глиозом вследствие экструзии очага, локальной ишемии и т. д. Исследования показывают, что не патологический очаг эпилепсии непосредственно вызывает эпилепсию, а причинный очаг. Вызванный единичным поражением (например, опухолью, сосудистой мальформацией и т. д.) Причинные поражения чаще всего располагаются по краям поражения, а причинные поражения, вызванные обширными эпилептическими поражениями (такими как медиальный склероз доли, травматические следы мокроты и т. д.), часто включаются в очаг поражения. Внутри очага, иногда в ипсилатеральной или контралатеральной области мозга, вдали от эпилептического очага. 2. Распространение патологических выделений. Аномальные высокочастотные разряды неоднократно вызывают периферические и отдаленные поражения посредством синаптических связей и посттетанического облегчения. Нейроны срабатывают синхронно, вызывая непрерывное распространение аномальных потенциалов. Когда аномальные выделения ограничиваются определенным участком коры головного мозга, они проявляются как частичные Частичные припадки; если аномальный разряд проводится в течение длительного времени в локальном контуре обратной связи, это будет свидетельствовать о статусе частичного припадка, если аномальный разряд пройдет через электрическую цепь; Эффект поля и путь проводимости распространяются на другие области на той же стороне или даже на одно полушарие, проявляясь в виде приступа Джексона, если аномальный разряд затрагивает не только одну и ту же сторону; Латеральное полушарие может одновременно распространяться и на контралатеральное полушарие головного мозга, проявляясь вторично-генерализованным припадком, если начальная часть аномального разряда приходится на таламус и верхние отделы; Когда восходящая система активации распространяется только на ретикулярную формацию ствола мозга, это проявляется как абсансный приступ, если аномальный разряд широко распространяется на обе коры головного мозга; При угнетении ретикулоспинального тракта возникают генерализованные тонические припадки. 3． Механизм прекращения патологических разрядов еще до конца не изучен. Возможный механизм — активное торможение различных слоев мозга, т. е. эпилепсия. Во время приступа заболевания внутри очага поражения генерируется огромный постсинаптический потенциал, который активирует механизм отрицательной обратной связи и оставляет клеточную мембрану в состоянии чрезмерной деполяризации на длительное время. состоянии, тем самым подавляя распространение аномальных разрядов, уменьшая передачу импульса от эпилептических поражений и способствуя прекращению иктальных разрядов. 【патология】 Причины эпилепсии сложны, и патологические изменения также разнообразны. Обычно мы делим патологические изменения эпилепсии на две категории, а именно на те, которые вызывают эпилепсию. Патологические изменения, вызванные эпилептическими припадками (т. е. причины эпилептических припадков), и патологические изменения, вызванные эпилептическими припадками (т. е. последствия эпилептических припадков), имеют важное значение для выяснения причин эпилептических припадков. Большое значение имеют патогенез заболевания и поиск хирургического лечения. Из-за ограничений медицинской этики большая часть текущих патологоанатомических исследований этого заболевания проводится на группе хирургически удаленных поражений у пациентов с рефрактерной эпилепсией. Тканевой, среди этого типа больных в некоторой степени репрезентативен склероз гиппокампа (СС). Склероз гиппокампа, также известный как склероз рога Аммона. Склероз аммоновского рога (AHS) или средневисочный склероз (MTS), который может быть вызван рецидивирующей эпилепсией. Результат припадка может быть причиной повторных приступов эпилепсии и тесно связан с успехом или неудачей лечения эпилепсии. Визуальное наблюдение склероза гиппокампа Гиппокамп сморщен и тверд по гистологическому признаку, двусторонние очаги склероза гиппокампа часто асимметричны, и очевидная твердость гиппокампа часто обнаруживается с одной стороны. На другой стороне наблюдается лишь легкая потеря нейронов в гиппокампе, кроме того, могут быть затронуты такие структуры, как парагиппокампальная извилина, миндалевидное тело и ункус; под зеркалом Типичными проявлениями являются потеря нейронов и глиоз, причем потеря нейронов более очевидна в уязвимых к эпилепсии областях, таких как область СА 1 и СА 3. Площадь и площадь двери. Еще одним важным патологическим проявлением у пациентов со склерозом гиппокампа является прорастание мшистых волокон. аксон гранулярной клетки

351 Глава 15 Эпилепсия Это мшистые волокна, которые обычно проецируются только в портальную область и область СА 3. Повторные эпилептические припадки вызывают отрастание мшистых волокон и попадание в зубчатую извилину. Молекулярный слой (в основном дендриты гранулярных клеток) и область СА 1 образуют локальные аномальные нервные цепи, приводящие к эпилептическим припадкам. Нарушения строения зубчатой ​​извилины можно обнаружить и у больных склерозом гиппокампа. Наиболее часто встречается дисперсия зубчатых гранулезных клеток. зернистые клетки), из которого видно, что ширина зернистых клеток в зубчатой ​​извилине значительно шире, чем в норме, а границы между зернистым слоем и молекулярным слоем размыты. Это может быть связано с этим. Нормальная миграция гранулярных клеток нарушается эпилептическими припадками или в результате нейрогенеза, индуцированного эпилепсией. Кроме того, многие учёные сообщали, что В воротах гиппокампа больных эпилепсией обнаружены аномальные нейроны, сопровождающиеся нарушениями структуры цитоскелета. Для пациентов без склероза гиппокампа еще неизвестно, возникнут ли нейропатологические изменения в гиппокампе, такие как потеря нейронов, после повторных эпилептических припадков. Неубедительно. Зарубежные ученые собрали образцы домашнего обследования больных эпилепсией и обнаружили, что у пациентов с длительной и рецидивирующей эпилепсией не обязательно наблюдаются нейрональные аномалии. Потерянный. С быстрым развитием базовых дисциплин, таких как молекулярная биология, ультраструктурные повреждения клеток и молекулярные заболевания, вызываемые эпилептическими припадками, стали все более заметными. Постепенно станет понятен механизм управления Раздел 1 Классификация эпилепсии Классификация эпилепсии весьма сложна: к классификации приступов эпилепсии относятся классификации, основанные на клинических проявлениях и электроэнцефалограммных характеристиках приступов эпилепсии; Классификация синдромов относится к комплексным факторам, таким как этиология, патогенез, клинические проявления, развитие заболевания и эффекты лечения эпилепсии. Классификация. Наиболее широко используемыми в настоящее время являются классификация эпилептических припадков Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE) 1981 года и классификация эпилептических синдромов 1989 года. (Таблица 15-1, Таблица 15-2). Таблица 15-1. Классификация эпилептических припадков Международной лиги борьбы с эпилепсией (I LAE, 1981). 1. Парциальные припадки 1.1 Двигательные припадки: фокальные моторные, ротационные, Джексона, постуральные, артикуляционные. Сенсорные припадки: особые чувства (о, зрение, вкус, слух) Соматические ощущения (боль, температура, прикосновение, движение, ощущение положения) головокружение Вегетативные приступы (сердцебиение, полидипсия, ощущение мочеиспускания и др.) Психотические симптоматические эпизоды: нарушения речи, нарушения памяти, когнитивные нарушения, эмоциональные изменения, бред, структурные галлюцинации. 1.2 сложные парциальные припадки Расстройство сознания после простого парциального припадка: начиная с простого парциального припадка с последующим расстройством сознания или спонтанное. СДВГ Расстройство сознания с самого начала: включая только расстройство сознания или автоматизм Парциальные припадки с последующими генерализованными припадками 1.3 Простой парциальный припадок с последующим генерализованным припадком. сложные парциальные припадки, вторичные по отношению к генерализованным припадкам Простые парциальные припадки, за которыми следуют сложные парциальные припадки, а затем генерализованные припадки. 2. Генерализованный припадок 2.1 Абсансные припадки типичный абсансный приступ Атипичные абсансы: один или несколько компонентов, таких как преходящий тонус, судороги или симптомы вегетативной нервной системы. тонический припадок 2.2 пароксизмальный припадок 2.3 2.4 тонический припадок 2,5 миогенитальный приступ атонический припадок 2.6 3. Неклассифицируемые припадки

352 Глава 15 Эпилепсия Международная лига борьбы с эпилепсией (I LAE, 1989) Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов Таблица 15-2 1. Местная (фокальная, локализованная и парциальная) эпилепсия и Симптоматическая или вторичная эпилепсия и эпилептические синдромы 2.3 синдром эпилепсии Нет конкретной причины 1.1 Идиопатическая эпилепсия (возрастная) Миогенная энцефалопатия с ранним началом Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-зернистыми спайками Детская эпилептическая энцефалопатия с ранним началом и взрывным подавлением (Oh tahara Доброкачественная детская эпилепсия с пароксизмальными выделениями в затылочной доле. синдром) Другие симптоматические синдромы, специфичные для генерализованной эпилепсии. первичная эпилепсия чтения симптоматическая эпилепсия Синдром эпилепсии со специальным методом запуска 1.2 лобарная эпилепсия Специфические эпилептические синдромы при других болезненных состояниях лобная эпилепсия 3. Эпилепсия или эпилептический синдром, который нельзя определить как частичный или всеобъемлющий. 3.1 Генерализованные и парциальные припадки париетальная эпилепсия Затылочная эпилепсия неонатальный судорог Тяжелая миокардиальная эпилепсия младенческого возраста. Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия у детей. криптогенная эпилепсия 1.3 Эпилепсия с постоянными спайками и волнами, возникающими во время медленноволнового сна. Предполагается, что эпилепсия имеет симптоматическое течение, но причина до сих пор не установлена. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера). 2. Генерализованная эпилепсия и эпилептический синдром. Другая неуточненная эпилепсия 2.1 Идиопатическая эпилепсия (возрастная) Невозможно определить генерализованную или парциальную эпилепсию. 3.2 доброкачественная семейная неонатальная паника В том числе все клинические и ЭЭГ не могут быть отнесены ко всему организму или локализации. доброкачественный неонатальный шок Случай генерализованного анкилозирующего спондилита с четким диагнозом: Персистирующая спайк-волновая комплексная эпилепсия в медленноволновом сне. Случаи множественных приступов сна не могут быть четко определены как системные или очаговые. тип. Доброкачественная детская миелоидная эпилепсия болезнь отсутствия в детстве 4． Особый синдром подростковое абсансное расстройство 4.1 Фебрильная паника и другие генерализованные идиопатические эпилепсии Ювенильная миелоидная эпилепсия 4.2 Изолированное нападение или изолированное состояние истощения, вызванное специальными действиями. Генерализованная тоническая эпилепсия при пробуждении. 4.3 Другая генерализованная идиопатическая эпилепсия Встречается только в эпизодах острых метаболических или токсических состояний. Эпилепсия, вызванная специальными действиями Криптогенная и/или симптоматическая эпилепсия 2.2 Синдром Веста Синдром тугого Леннокса-Газа Миометрий Li - атаксия эпилепсия миотоническая дистракционная эпилепсия В 2001 году I LAE предложила новые классификации эпилептических припадков и синдромов эпилепсии, см. Таблицу 15-3 и Таблицу 15-4. Таблица 15-3 2001 I Классификация эпилептических припадков LAE. 1. Самокупирующиеся припадки. 1.2 Парциальные припадки генерализованный припадок Приступы с первичными сенсорными симптомами 1.1 Тонико-тонические судороги Эпизоды с эмпирическими сенсорными симптомами фокальный пароксизмальный припадок тонический припадок При асимметричных тонических припадках (припадках дополнительных двигательных зон) пароксизмальный припадок Эпизоды с классическими автоматизмами типичный абсансный приступ атипичные абсансы Приступы с гиперкинетическими автоматизмами миогенитальный абсанс с очаговым негативным миометрием Миокардиальный приступ с тормозящими моторными судорогами смеяться Окулофациальный приступ миометрия Атонические судороги Приступ гемиплегии парциальные вторично-генерализованные припадки Негативная атака миометрия фокальная эпилепсия, синдром рефлекторных припадков атонический припадок 2. Устойчивые эпилептические припадки. Боль Ли (имеется в виду боль ребенка в Ли) 2.1 Генерализованный эпилептический статус Рефлекторные припадки при синдроме генерализованной эпилепсии

354 Глава 15 Эпилепсия 1. Классификация эпилепсии Клинические проявления эпилепсии богаты и разнообразны, но все они имеют следующие общие характеристики: ① пароксизмальные, то есть симптомы возникают внезапно, длятся некоторое время, а затем быстро Выздоровление происходит быстро, интермиттирующий период нормальный; ② преходящий, то есть продолжительность приступа очень короткая, обычно секунды или минуты, за исключением эпилептического статуса; Редко более получаса. Повторяющийся, то есть после первого приступа через разные промежутки времени возникает второй или более приступов; ④ Стереотипный; Сексуальность означает, что клинические проявления каждого приступа практически одинаковы. 1. Парциальные припадки – это аномальные разряды, происходящие из локальных нейронов полушария головного мозга, включая простые парциальные припадки. Выделяют три типа припадков: парциальные, сложные парциальные и парциальные вторично-генерализованные припадки. Первые представляют собой локализованные разряды и расстройства сознания, а последние два разряда распространяются из локальной области. Он распространяется на обе стороны мозга и вызывает нарушение сознания. (1) Простой парциальный припадок: продолжительность приступа короткая, обычно не более 1 минуты, начало и конец приступа одинаковые. Внезапное бессознательное расстройство. Можно разделить на следующие четыре типа: 1) Парциальные моторные припадки: проявляются непроизвольными подергиваниями определенной части тела, чаще всего наблюдаются на одной стороне глаза, лица, рта, пальцев рук или ног, а также Он может поражать одну сторону лица или конечностей, при этом поражения преимущественно локализуются в прецентральной извилине и близлежащих областях. Распространены следующие формы приступа: ① Приступ Джексона: аномальные движения. Движение начинается с локальной области и продвигается по двигательной зоне коры головного мозга. Клинические проявления извлекаются из пальцев, запястья, предплечья, локтя, плеча, угла рта и лица поочередно. Он развивается постепенно и называется приступом Джексона; у пациентов с тяжелыми парциальными моторными припадками могут возникать кратковременные припадки (прекращающиеся в течение от получаса до 36 часов). Паралич конечностей называется параличом Тодда. ② Ротационный припадок: проявляется внезапным отклонением глаз в одну сторону с последующим непроизвольным поворотом головы в том же направлении. Сопровождается скручиванием тела, но редко превышает 180°. Чрезмерное вращение у некоторых больных может вызвать падения и вторично-генерализованные судороги. ③ Поза Припадок: проявляется отведением верхней конечности на сторону припадка, сгибанием локтя, поворотом головы в ту же сторону и взглядом в ту же сторону. ④ Артикуляционные припадки: таблица Настоящее состояние представляет собой непроизвольное повторение отдельных звуков или слов перед приступом, иногда может наблюдаться подавление речи. 2) Парциальные сенсорные припадки. Соматосенсорные припадки часто проявляются в виде онемения и покалывания на одной стороне конечности, преимущественно в углах рта, языка и рук. Пальцы рук и ног, поражения преимущественно в центральной постцентральной соматосенсорной области: особые сенсорные приступы могут проявляться как зрительные (например, вспышки света или черного света и т. д.), слуховые. Секс, ощущения и вкусовые приступы головокружения проявляются ощущениями падения, плавания или горизонтального/вертикального движения и т. д. 3) Вегетативный приступ: бледность, покраснение лица и тела, чрезмерная потливость, пилоэрекция, мидриаз, рвота, боль в животе, перистальтические шумы, полидипсия и Ощущение позывов к мочеиспусканию и т. д. Поражения в основном локализуются в островковой оболочке, таламусе и прилегающих областях (лимбической системе) и могут легко распространяться, вызывая нарушение сознания и переходя в сложные парциальные припадки. часть. 4) Психотические приступы: могут проявляться в виде различных видов нарушений памяти (таких как дежавю, незнакомость, навязчивое мышление, быстрое припоминание прошлого). вещей, эмоциональные расстройства (безымянный страх, депрессия, эйфория, гнев), бред (зрительные объекты становятся больше или меньше, звуки становятся сильнее или слабее), сложные галлюцинации. Джу и др. Поражения локализуются в лимбической системе. Хотя психотические приступы могут возникать в одиночку, они часто являются предшественниками сложных частичных приступов, а также могут перерастать в генерализованные приступы. Анкилозирующие – приступы полового акта. (2) Комплексные парциальные припадки (КПС): на их долю приходится более 50% эпилептических припадков у взрослых, также известных как психиатрические припадки. Динамические припадки чаще всего возникают в зернистой доле, поэтому их еще называют гранулярной эпилепсией. Их также можно обнаружить в лобной доле, коре и других частях тела. По происхождению, путям диффузии и Клинические проявления сильно различаются в зависимости от скорости и в основном делятся на следующие виды: 1) Только расстройство сознания. Как правило, проявляется помутнением сознания. Реже встречается потеря сознания. Потому что атака может быть психотической или психической. Сенсорные компоненты присутствуют, а нарушения сознания часто маскируются и кажутся похожими на отсутствие. «Абсуансы» у взрослых почти без исключения представляют собой сложные парциальные припадки. Однако следует уделять внимание выявлению абсансов у детей. 2) Проявляется нарушением сознания и автоматизмом: Классические сложные парциальные припадки могут начинаться с ауры, которая является приходом сознания во время приступа больного. Больной сохраняет сознание до потери. Чаще всего наблюдаются аномальные ощущения в верхней части живота. Также могут возникать эмоции (страх) и познавательные способности (дежавю). Сознание) и сенсорные (галлюцинации) симптомы с последующей спутанностью сознания, замиранием и прекращением движений. Приступы обычно длятся от 1 до 3 минут. Автоматизм относится к состоянию с определенной координацией и спутанностью сознания, возникающему во время или после эпилептического приступа. Адаптивная бессознательная деятельность. Автоматизм возникает на почве нарушения сознания и сопровождается амнезией. Автоматизм может проявляться в неоднократном облизывании рта, Рот, жевание, прорезывание зубов или глотание (оральный или желудочно-кишечный автоматизм) или неоднократное потирание рук, сбор лапши, постоянное одевание, раздевание, расстегивание и нащупывание одежды. Синдром (руко-ножный автоматизм); может проявляться также в блуждании, беге, бесцельном открытии и закрытии дверей, езде в автомобиле или на лодке, может проявляться также в разговорах с самим собой, криках, Пение (речевой автоматизм) или механическое повторение оригинальных действий. Автоматизм не является уникальным явлением для сложных парциальных припадков и может возникать и при других припадках, таких как

355 Глава 15 Эпилепсия Также могут возникнуть судороги) или постиктальные нарушения сознания. Механизмом возникновения автоматизма может быть то, что высвобождается расширенная функция управления и исходная автоматика Освобождение поведения. Тяжесть и продолжительность расстройства сознания, относительная сохранность низших функций мозга отвечают условиям возникновения автоматического поведения. Сложный парциальный автоматизм чаще всего встречается в постели. 3) Проявляется нарушением сознания и двигательными симптомами. Сложные парциальные припадки с самого начала могут проявляться нарушением сознания и различными двигательными симптомами. Симптомы, особенно возникающие во время сна, могут быть связаны с быстрым распространением выделений. Двигательными симптомами могут быть очаговая или асимметричная ригидность, всплески и вариации. Движения при напряжении половых мышц, различные специальные позы (например, фехтовальные движения) и т. д. также могут представлять собой сочетание различных двигательных симптомов или появляться друг за другом и связаны с разрядкой. Это связано с местоположением источника и площадью, на которую влияет процесс диффузии. (3) Парциальные припадки, за которыми следуют генерализованные припадки. Простые парциальные припадки могут перерасти в сложные парциальные припадки. Судороги могут быть обобщены в генерализованные тонические припадки. 2. Генерализованный припадок. Начальная симптоматика и электроэнцефалограмма позволяют предположить, что приступ возникает в обоих полушариях головного мозга. Потеря сознания в начале приступа. (1) Генерализованные тонико-клонические припадки (GTC S): потеря сознания, двусторонние тонические припадки с последующими судорогами. Это основная клиническая особенность данного типа приступа. Он может развиваться в результате парциальных припадков или проявляться в виде генерализованных тонических приступов в начале заболевания. делать. Потеря сознания и падения происходят рано, а последующие приступы делятся на три фазы: 1) Тоническая фаза: проявляется постоянным сокращением скелетных мышц по всему телу. Сокращение глазных мышц вызывает тянущие глаза, поворот глазных яблок вверх или пристальный взгляд: сокращение жевательных мышц. Рот сжимается и открывается, а затем резко закрывается, что может привести к укусу кончика языка и тоническому сокращению дыхательных мышц, в результате чего больной вскрикивает и перестает дышать; Тоническое сокращение мышц шеи и туловища приводит к тому, что шея и туловище сначала сгибаются, а затем расширяются; верхние конечности вращаются от подъема и затем вращения к приведению и пронации, а нижние конечности сначала сгибаются, а затем разгибаются. Сильно выпрямитесь и продолжайте в течение 10–20 секунд, прежде чем войти в стадию формирования. 2) Фаза взрыва: мышцы попеременно сокращаются и расслабляются, поочередно подергиваются, частота взрыва постепенно замедляется, а время расслабления постепенно замедляется. В расширенном состоянии этот период может длиться от 30 до 60 секунд или дольше. После мощного взрыва атака прекратилась и вступила в позднюю стадию атаки. Оба вышеуказанных вопроса могут быть выпущены Укусы жизни, сопровождающиеся остановкой дыхания, повышением артериального давления, учащением пульса, расширением зрачков, потерей светового рефлекса, увеличением слюны и других выделений. Баб в лыжном знаке может быть положительным. 3) Поздняя стадия приступа: на этой стадии все еще наблюдаются короткие взрывы, в основном в лицевых и жевательных мышцах, что приводит к тризму и укусам. Все тело в этом выпуске Недержание мочи может возникнуть, когда мышцы расслабляются, сфинктер расслабляется, и моча вытекает сама. Сначала восстановилось дыхание, а затем постепенно пришли в норму зрачки, артериальное давление и частота сердечных сокращений. Мышечный тонус расслабляется и постепенно возвращается сознание. От начала до восстановления сознания проходит от 5 до 15 минут. После пробуждения больные часто ощущают головную боль, боли в теле, Сонливость, некоторые пациенты сбиты с толку. В это время принудительное удерживание пациента может привести к травмам и членовредительствам. Типичные изменения ЭЭГ GTC S: тонические. Фаза начинается с постепенно нарастающего спайк-волнового ритма 10 раз в секунду, затем частота продолжает снижаться, а амплитуда продолжает увеличиваться. В фазе очереди диффузные медленные волны сопровождаются прерывистыми. Периодические пиковые волны демонстрируют очевидное подавление ЭЭГ на более поздних стадиях эпидемии. Чем дольше время начала, тем более очевидное подавление. (2) Тонические припадки: чаще встречаются у детей с диффузным поражением головного мозга, чаще припадки возникают во время сна. проявляется как анкилозирующий Тоническое сокращение скелетных мышц по всему телу аналогично тонической фазе пароксизмальных припадков, часто сопровождающееся выраженными симптомами вегетативной нервной системы, такими как бледность цвета лица и др. Вы можете сильно упасть, стоя во время нападения. Приступ длится от нескольких секунд до десятков секунд. Типичная иктальная ЭЭГ представляет собой молниеносный полиспайк. (3) Клонические припадки: почти все они наблюдаются у младенцев и детей раннего возраста и характеризуются повторяющимися клоническими тиками, сопровождающимися потерей сознания. Нет тонической фазы. Тики, которые являются двусторонне-симметричными или с преобладанием одной конечности, с различной амплитудой, частотой и распределением, характерны для инфантильных судорог и длятся в течение 1 минуты. до нескольких минут. Э ЭГ не обладает специфичностью, и можно увидеть быструю активность, медленные волны и нерегулярные пик-медленные волны. (4) Абсанс: подразделяется на типичные и атипичные абсансы, клинические проявления, фоновую активность ЭЭГ и период приступов. Изменения и прогноз весьма различны. 1) Типичные абсансы: возникают в детстве и прекращаются до полового созревания. Характерным проявлением является внезапное и кратковременное (от 5 до 10 секунд) сознание. Потеря и прерывание текущих действий, тупой взгляд глаз и реагирование на призывы, которые могут сопровождаться простыми автоматическими действиями, такими как вытирание носа, жевание, глотание и т. д. Или это может сопровождаться потерей тонуса, например, падением чего-либо на руку или легким судорогой. Обычно падения не происходит. После этого приступ может повторяться несколько раз в день. . Сто раз. Вы просыпаетесь сразу после приступа, без явного дискомфорта, и можете продолжать прежнюю деятельность. Не могу вспомнить после пробуждения. Во время приступа ЭЭГ была билатерально-симметричной на частоте 3 Гц. Спинно-медленная сложная волна (рис. 15-1.Ж). 2) Атипичные абсансы. Начало и завершение абсансов происходят медленнее, чем типичные абсансы. Помимо потери сознания они часто сопровождаются снижением мышечного тонуса и иногда мышечными сокращениями. Э ЭГ демонстрирует более медленные (2,0-2,5 Гц) нерегулярные спайко-медленные волны или острые-медленные волны, а также аномальную фоновую активность. Чаще встречается у пациентов с диффузным поражением головного мозга.

356 Глава 15 Эпилепсия S мв::7~ ? ЯВЛЯЮСЬ?? Рисунок 15-1. ЭЭГ-проявления типичных абсансов. Во время приступа в каждом отведении ЭЭГ наблюдались билатерально симметричные комплексные волны частотой 3 Гц, спайк-медленные. У детей прогноз неблагоприятный. (5) Миоклонические припадки: проявляются как быстрые, краткие, похожие на электрический шок сокращения мышц, которые могут возникать по всему телу или ограничиваться Это часто происходит в определенной группе мышц или конечностях и может быть вызвано стимуляцией, такой как звук и свет. Оно может возникнуть в любом возрасте и часто встречается при идиопатических заболеваниях с хорошим прогнозом. У больных эпилепсией, например доброкачественной миокардиальной эпилепсией у детей раннего возраста, наблюдаются также редкие наследственные нейродегенеративные заболевания и диффузное поражение головного мозга; период атаки Типичные изменения ЭЭГ представляют собой шиповидно-медленные волны. (6) Тонический припадок: вызван потерей постурального тонуса. Внезапная потеря мышечного тонуса частично или всего тела вызывает обвисание. Шея (кивание), открывание рта, опущение конечностей (падение при удерживании предмета) или потеря напряжения, падение или распадение на части, продолжающиеся от нескольких секунд до 1 минуты, если продолжительность короче Нарушение сознания может быть неочевидным, и человек просыпается и встает сразу после приступа. E ЭГ демонстрирует полиспичную медленную волну или низкую потенциальную активность. В 2001 году I LAE предложил несколько новых клинически доказанных типов приступов эпилепсии: 1. Гиотическая эпилепсия. В 1971 году Гаскон и Лом Бразерс предложили диагностические критерии смехотворной эпилепсии: неспровоцированная, стереотипная, Рецидивирующие эпизоды смеха часто сопровождаются другими симптомами эпилепсии. Во время и между иктальными периодами наблюдаются болезнетворные выбросы. Никакое другое заболевание не может объяснить это. Приступообразный смех. Смех является основным признаком этого типа приступов. Плач также может быть основным клиническим проявлением, например, комбинированные приступы. Лечение может быть эффективным 2. Персистирующая аура, I LAE рассматривает персистирующую ауру как подтип эпилепсии в новой классификации эпилепсии, а также рассматривает ее как частичную сенсорную Синонимы эпилепсии. С клинической точки зрения его можно разделить на 4 подтипа: соматосенсорный (например, гипестезия, затрагивающая туловище, голову и конечности) и др.); особые чувства (такие как зрение, слух, слух, равновесие и вкус); явная стойкая аура симптомов вегетативной нервной системы, проявляющаяся психозом; стойкие симптомы. 2. Классификация эпилепсии или эпилептического синдрома Эпилептическим припадком называют весь процесс припадка, тогда как эпилепсия или эпилептический синдром — это общий термин для группы заболеваний или синдромов. 1. Местная эпилепсия. (1) Возрастная идиопатическая эпилепсия 1) Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками: 3~13. Заболевание начинается в возрасте 9 лет и достигает пика в возрасте от 9 до 10 лет. Чаще встречается у мальчиков, и у некоторых пациентов имеется генетическая предрасположенность. Приступ характеризуется краткими движениями одной стороны лица или рта.

357 Глава 15 Эпилепсия Динамические приступы часто сопровождаются соматосенсорной симптоматикой, чаще возникают в ночное время, имеют тенденцию к генерализации. Частота приступов редкая, один раз в месяц или несколько месяцев, редко кратковременная. Те, у кого в этот период случаются частые приступы. Э ЭГ проявляется в виде высокоамплитудных спайко-медленных волн в центральнозерновой зоне на фоне нормальной фоновой активности. Часто активируется во сне, с расширением Склонность к блужданию или блужданию (переходу с одной стороны на другую). Лечение карбамазепином или вальпроатом натрия эффективно, но в настоящее время считается, что карбамазепин может вызывать церебральные нарушения. На электрограмме виден эпилептический электрический статус во время сна (феномен ESE S), который не способствует восстановлению электричества мозга пациента. Большинство пациентов выздоравливают спонтанно в подростковом возрасте. 2) Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами: возраст начала В возрасте от 1 до 14 лет приступ начинается со зрительных симптомов и рвоты, за которыми следуют спазмы глазных мышц и полулатеральные спазмы, а также может сочетаться с генерализованными анкилозирующими приступами и судорогами. Судороги и автоматизмы. На Э ЭГ выявляются пароксизмальные высокоамплитудные спайки-медленные волны или резкие волны в одной или обеих сторонах затылочной области, которые проявляются в повторяющемся ритмическом рисунке и появляются только при закрытых глазах. Увидимся иногда. Для лечения можно использовать карбамазепин или вальпроат натрия. 3) Первичная эпилепсия чтения: индуцированная чтением, без спонтанных припадков, с клиническими проявлениями подтягивания нижней челюсти во время чтения, часто сопровождающегося движениями рук. Рак руки, если вы продолжите читать, у вас будет генерализованный тонико-судорожный приступ. (2) Симптоматическая эпилепсия 1) Височная эпилепсия: проявляется простыми парциальными припадками, сложными парциальными припадками и вторично-генерализованными припадками. или сочетание этих припадков. Оно часто начинается в детстве или подростковом возрасте, у 40% имеется фебрильный шок в анамнезе, а у некоторых пациентов имеется положительный семейный анамнез. Согласно По происхождению судороги можно разделить на гиппокампально-амигдальные судороги и латеральные зернистые судороги. Типы припадков, которые с высокой степенью вероятности указывают на лобарную эпилепсию, включают: проявления вегетативной нервной системы. и/или простые парциальные приступы психиатрических симптомов, сенсорных, слуховых (включая бред) симптомов (таких как повышение газов в верхней части живота в пищеварительной системе); Системные автоматизмы — сложные парциальные припадки с выраженными проявлениями, такими как глотание, слух во рту и др. Типичная продолжительность приступов превышает 1 минуту, припадки возникают часто. Гото Таки, который впоследствии не мог вспомнить, постепенно выздоровел. E ЭГ часто встречается при односторонних или двусторонних шипах створок, а также может быть вызвана другими аномалиями (включая нефлавоноидные аномалии). Нормально) или нет отклонений. 2) Лобная эпилепсия: может возникнуть в любом возрасте и проявляется в виде простых или сложных парциальных припадков, часто с вторичными припадками. Сексуальное обобщение. Приступы кратковременны, стереотипны по форме, обычно проявляются тоническими или постуральными судорогами и сложными автоматизмами в обеих нижних конечностях. Склонен к развитию эпилептического статуса. Это может произойти только во время ночного сна. Во время иктальной фазы ЭЭГ проявляется молниеносным быстрым ритмом, медленным ритмом и молниеносным ритмом. спайк, острая волна или комплекс спайк-медленный 3) Теменная эпилепсия: может возникнуть в любом возрасте. Часто начинается с простой частичной сенсорной атаки, за которой следует У вас генерализованный припадок. Зрительные галлюцинации или нарушения самопознания (например, геми-игнорирование) наблюдаются редко. Иктальная ЭЭГ выглядит локализованной или распространенной. Спайковая волна. 4) Затылочная эпилепсия: в основном характеризуется простыми парциальными припадками, сопровождающимися зрительными симптомами, которые могут продолжаться, а могут и не продолжаться. Генерализованные судороги. Часто сопровождается мигренью. Базовая зрительная атака может представлять собой короткую вспышку видения перед глазами, которая может быть негативной. Зрительные симптомы (слепые пятна, черные изображения) также могут быть положительными зрительными симптомами (вспышки, фосфены), а могут проявляться и в виде иллюзий (оптические иллюзии, зрительные нарушения размеров предметов). изменения) и сложные зрительные галлюцинации (красочные и сложные сцены) 5) Хроническая прогрессирующая парциальная персистирующая эпилепсия у детей (синдром Ко еврея): может возникнуть в любом возрасте и обычно проявляется Это простой моторный парциальный припадок с фиксированной локализацией, в более поздней стадии появляется мышечный комплекс на той же стороне, где находится припадок. E Фоновая активность ЭГ в норме, с локализованным паттерном аномалия (спайк или медленная волна). Причину часто можно найти, включая опухоли, митохондриальную энцефаломиопатию и сосудистые заболевания, если только причина заболевания не прогрессирует. Кроме того, сами синдромы эпилепсии обычно не прогрессируют. 6) Синдромы эпилепсии со специальными методами провоцирования: Ускоренные припадки относятся к эпилепсии, провоцируемой факторами окружающей среды или внутренними факторами, которые всегда присутствуют перед припадком. Приступы могут быть вызваны неспецифическими факторами (бессонница, абстиненция или гипервентиляция) или особыми ощущениями или восприятием (рефлекторная эпилепсия). Запуск звонка (испуганная эпилепсия) (3) Криптогенетический: на основании типов эпилептических припадков, клинических характеристик и общей локализации можно сделать вывод, что это вторичная эпилепсия, но причина неизвестна. 2. Генерализованная эпилепсия и эпилептический синдром. (1) Возрастная идиопатическая эпилепсия 1) Доброкачественные неонатальные семейные судороги: аутосомно-доминантное наследование. 2~ после рождения Начало заболевания происходит в течение 3 дней и проявляется судорогами или апноэ без характерных изменений Э и ЭГ. Примерно у 14% больных позднее развивается эпилепсия. 2) Доброкачественные неонатальные судороги: начало примерно через 5 дней после рождения, проявляется частыми и короткими приступами судорог. Или приступ апноэ, Э ЭГ имеет острые волны и поочередно появляющиеся 8 волн. Приступы не повторяются, психомоторное развитие не нарушается.

358 Глава 15 Эпилепсия 3) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия в младенчестве: начало в возрасте от 1 до 2 лет, преимущественно у мальчиков, характеризуется одышкой. Временная вспышка генерализованного инфаркта миокарда, Э-ЭГ может демонстрировать пароксизмальные комплексные спайк-медленные волны. 4) Абсанс-эпилепсия в детском возрасте: пик заболеваемости приходится на возраст 6–7 лет. Чаще встречается у девочек и имеет очевидную генетическую предрасположенность. Спайк-медленная волна, нормальная фоновая активность, гипервентиляция легко могут вызвать патологические разряды или даже приступы. Вальпроат натрия и ламотриджин имеют хорошие терапевтические эффекты и прогноз. Состояние хорошее, в большинстве случаев прыщи заживают, в некоторых случаях после полового созревания развиваются GTC S, но у некоторых все еще наблюдаются абсансы. 5) Ювенильная абсанс-эпилепсия (ювенильная абсанс-эпилепсия): начало в подростковом возрасте, различий между мужчинами и женщинами нет, частота приступов меньше, чем при детской эпилепсии. При эпилепсии более чем у 80% больных наблюдаются генерализованные тонико-судорожные припадки. На Э-ЭГ выявляется обширный комплекс спайк-медленный, прогноз хороший. 6) Ювенильная миоклоническая эпилепсия: обычно возникает в возрасте от 8 до 18 лет и проявляется подергиванием конечностей. Они часто сочетаются с генерализованными тонико-судорожными припадками и абсансами, нередко фотосенсибилизацией, хорошо поддаются лечению противоэпилептическими препаратами, но нередко рецидивируют после отмены препаратов. 7) Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении: часто встречается у от 10 до 20 лет, начало утром при пробуждении или вечером в состоянии покоя, проявляется генерализованными тонико-тоническими судорогами, которые могут сопровождаться абсансами или миотоническими судорогами. (2) Симптоматический Cryptogeni cor: предполагается, что он является симптоматическим, но история болезни и существующие методы обнаружения не подтвердили это. Причину можно обнаружить. 1) Синдром Веста: также известный как синдром ребенка, начинается в течение 1 года после рождения, с пиком заболеваемости между 7 и 7 месяцами, чаще встречается у мальчиков. Мускул Ли Сексуальные припадки, умственная отсталость и гипераритмия ЭЭГ (гипсаритмия) являются характерной триадой этого заболевания и являются типичными проявлениями приступов миокарда. Возникает быстрая кивательная боль, верхние конечности отведены, нижние конечности и туловище согнуты, нижние конечности иногда могут выпрямляться. Симптомы распространены, прогноз обычно неблагоприятный. утро Периодическое применение АКТ-Н или кортикостероидов более эффективно. До 5 лет от 60% до 70% приступов прекращаются, а 40% трансформируются в другие типы приступов, такие как Синдром Леннокса-Газа или тонические судороги. 2) Синдром Леннокса-Гаста: обычно возникает в возрасте от 1 до 8 лет, а некоторые появляются в подростковом возрасте. Тонические судороги, атонические судороги, миотонические судороги. Сосуществуют различные типы припадков, такие как судороги, атипичные абсансы и генерализованные тонико-судорожные припадки, а на ЭЭГ отмечается задержка психического развития. Множественные волны (от 1 до 2,5 Гц) и быстрый ритм 10 Гц во время сна являются тремя основными характеристиками этого синдрома, и склонен к развитию эпилептического статуса. Лечение по желанию Прогноз для большинства детей, получающих вальпроат натрия, прометазин и ламотриджин, неблагоприятный. 3) Миоклонико-а статические припадки (эпилепсия с миоклонико-а статическими припадками) еще называют миоклонико-а статическими припадками: Дебют возникает в возрасте от 2 до 5 лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. Первый приступ представляет собой преимущественно генерализованные тонико-тонические судороги, которые длятся несколько месяцев, за которыми следуют миотонические судороги и абсансы. Нападает и падает несколько раз в день, длительностью от 1 до 3 лет. Э ЭГ на ранней стадии проявляется в виде медленноволнового ритма частотой 4–7 Гц, позднее становится регулярным или нерегулярным. Регулярные двусторонние синхронные комплексы спайк-медленные с частотой 2–3 Гц и/или полиспинно-медленные комплексы с неопределенным течением и прогнозом. 4) Эпилепсия с миоклоническими абсансами (эпилепсия с миоклоническими абсансами): начало около 7 лет, чаще встречается у мальчиков, характеристики Сексуальные проявления включают отсутствие сознания, сопровождающееся сильными двусторонними ритмичными избиениями. E ЭГ показывает двусторонние синхронные, симметричные, ритмичные комплексы с частотой 3 Гц, медленные по позвоночнику. Волны похожи на абсансы, но эффект лечения плохой и наблюдается умственная отсталость. (3) Симптоматический или вторичный 1) Нет конкретной причины: ① Ранняя миоклоническая энцефалопатия: начало до 3 месяцев после рождения. На ранней стадии это прерывистый одиночный приступ миокарда (генерализованный или парциальный), а затем - странный парциальный приступ, большое количество тракционных или тонических приступов миокарда. слива. Э ЭГ указывает на подавление взрывной активности, которая может прогрессировать до аритмии высокого уровня, тяжелого заболевания и смерти в течение первого года. ②С подавлением вспышки Всплеск подавления ранней детской эпилептической энцефалопатии: также известный как синдром Отавары, Возникающие в течение нескольких месяцев после рождения, это часто тонические приступы, реже могут возникать парциальные приступы. во время бодрствования и сна Периодические волны подавления всплесков наблюдались как в E, так и в EG. Прогноз плохой, могут возникнуть тяжелая психомоторная задержка и рефрактерные приступы, часто в возрасте от 4 до 6 лет. В возрасте 6 месяцев прогрессировал до синдрома Веста. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии. 2) Особый синдром: Эпилептические припадки могут осложняться многими заболеваниями, в том числе заболеваниями, при которых эпилептические припадки являются их проявлением или основным признаком, в т.ч. Пороки развития (синдром сомнической агенезии, гипоплазия извилин и др.) и заболевания, подтвержденные или предположительно являющиеся врожденными нарушениями обмена веществ (фенилкетонурия, цероидный липофусциноз и др.). 3. Эпилепсия или эпилептический синдром, который нельзя определить как частичный или всеобъемлющий. (1) Как генерализованные, так и парциальные припадки.

359 Глава 15 Эпилепсия 1) Неонатальная эпилепсия (неонатальные судороги): чаще встречается у незрелых детей, ее клинические проявления часто игнорируются. 2) Тяжелая миоклоническая эпилепсия в младенчестве: также известная как синдром Драве. 1 год после рождения Внутреннее начало, начальные проявления — судороги по всему телу или с одной стороны, в дальнейшем появляются частые судороги миокарда, начинающиеся с локальной области, у некоторых больных наблюдаются очаговые судороги. Судороги или атипичные абсансы, задержка психомоторного развития и другие неврологические нарушения, начиная с 2-летнего возраста. 3) Эпилепсия с непрерывными спайк-волнами во время медленноволнового сна. Представляет собой сочетание различных типов приступов и обычно имеет доброкачественное течение, однако нередко присутствуют нервно-психические расстройства. 4) Синдром Ландау-Клеффнера: также известен как приобретенная эпилептическая афазия, возраст начала от 3 до 8 лет, больше мальчиков, чем женщин, начало в скрытом круге, проявления Это речево-слуховая агнозия и быстрое снижение спонтанной речи. Это заболевание встречается редко. Состояние и электроэнцефалограмма могут купироваться до 15 лет. (2) Невозможно определить эпилепсию как всеобъемлющую или парциальную: включая все клинические данные и данные ЭЭГ, которые нельзя классифицировать как всеобъемлющую или частичную эпилепсию. Диагностированные случаи, например, множество случаев серьезных приступов сна. 4. Особые синдромы, в том числе фебрильные судороги, изолированные приступы или изолированные эпилептические состояния, а также синдромы, возникающие в ситуациях острого обмена веществ или отравлений. (этанол, лекарственная интоксикация, некетотическая гипергликемическая кома) эпизоды Несколько клинически доказанных эпилептических заболеваний и эпилептических синдромов, недавно предложенных I LAE в 2001 году. 1. Семейная лобарная эпилепсия наследуется по аутосомно-доминантному типу, с пенетрантностью 60%. Чаще всего встречается у подростков или в раннем взрослом возрасте, в среднем возрасте начала заболевания. 24 года. У некоторых пациентов наблюдается фебрильная паника или в семейном анамнезе фебрильная паника. Клинические проявления в основном представляют собой парциальные судороги, исходящие из зернистой доли. МРТ в основном в норме, некоторые Наблюдалась диффузная точечная гиперинтенсивность Т: анализ сцепления не выявил связи с известными долевыми участками при долевой эпилепсии или фебрильных судорогах. Карбамазепин не является обязательным. Лечение фенитоином и пропионатом натрия имеет хороший прогноз. Следует соблюдать осторожность, чтобы дифференцировать ее от мезиальной лобарной эпилепсии. Средний возраст начала последней составляет 9 лет, и у 6% больных наблюдается лихорадочное заболевание. Шок в анамнезе, редко семейный анамнез, очаговые болезненные выделения часто встречаются при Э и ЭГ, а МРТ показывает высокий сигнал Т в гиппокампе, который обычно трудно поддается лечению. 2. Семейная парциальная эпилепсия с различными поражениями имеет аутосомно-доминантное наследование. Анализ сцепления подтвердил, что она связана с длинным плечом хромосомы 2 и хромосомой 22. Оно связано с областью хромосомы от q 11 до q 12, с пенетрантностью 62% и средним возрастом начала заболевания 13 лет (от 2 месяцев до 43 лет). Клинические особенности варьируются в зависимости от семьи. Парциальная эпилепсия Членов возникает из разных кортикальных слоев, при этом чаще всего поражаются лобные и зернистые доли. Почти у всех пациентов наблюдаются простые или сложные симптомы. Парциальные судороги. У 50–60% больных на ЭЭГ наблюдаются межприступные патологические разряды, которые чаще регистрируются во время сна и при физикальном обследовании нервной системы. Визуализирующие исследования дали отрицательный результат. От 85% до 96% хорошо реагируют на традиционные противоэпилептические препараты. Отличается от ранее описанной семейной парциальной эпилепсии. Парциальная эпилепсия у представителей последней семьи возникает в одной и той же области коры. 3. Ранние мигрирующие парциальные припадки у детей раннего возраста, возраст начала от 13 дней до 7 мес, ранние проявления моторного и вегетативного невроза. Симптомы включают апноэ, головокружение и покраснение лица. Последующие приступы разнообразны и могут меняться от одного типа приступа к другому. В настоящее время косоглазие обоих глаз сопровождается поражением глазных мышц, изменением цвета глаз и лица, угревой сыпью на конечностях, жевательными движениями и т. д. Могут возникать и вторично-генерализованные приступы, поражение мышц встречается редко. Между приступами ребенок вялый, у него понос, вялый и не может глотать. 4. Миогенный статус непрогрессирующей энцефалопатии. Средний возраст начала заболевания составляет 12 месяцев, у большинства пациентов наблюдается энцефалопатия и неврологическая дисфункция. Это более или менее типичные парциальные моторные приступы, миокардиальные абсансы и толстые миокардиальные приступы, которые проявляются отдаленными приступами на лице и/или конечностях. Мышечные взрывы первоначально возникают в разных мышцах, носят блуждающий и асинхронный характер, за ними следуют мышечные взрывы с разной частотой, но постоянными ритмами. Движение Ли более заметно при очевидном отсутствии сознания. Отсутствие и мышечный матрикс Ли исчезают во время медленноволнового сна. 5. В международной классификации испуганной эпилепсии 1989 года она рассматривалась как симптом эпилепсии со специальными триггерами. Как эпилептический синдром он включается в рефлекторную эпилепсию. Внезапный, неожиданный приступ, обычно вызванный каким-то звуком, проявляющийся как пугающий Прыжки с последующей кратковременной асимметричной ригидностью, часто с падениями, но также и с судорогами, частыми приступами, продолжительностью менее 30 секунд. Большинство страдают от Пациент чувствителен только к одному виду стимуляции и может иметь кратковременную толерантность к повторной стимуляции. Карбамазепин может улучшить односторонние симптомы и локализованные неврологические нарушения. Ламотриджин и клоназепам также частично эффективны в качестве вспомогательного лечения припадков у пациентов с травмами и локализованными нарушениями электроэнцефалограммы и могут контролировать эпилепсию в долгосрочной перспективе. Приступы протекают более тяжело, и есть сообщения, что хирургическое вмешательство может контролировать приступы испуга, сопровождающиеся гемипарезом. Раздел 2. Диагностика эпилепсии Эпилепсия — это заболевание, вызываемое множеством причин. Ее диагностика должна проводиться по трехэтапному принципу: во-первых, определить, являются ли эпизодические симптомы эпилептическими припадками; Далее, какой тип эпилепсии или синдром заболевания, наконец, какова причина приступа?

360 Глава 15 Эпилепсия [Анамнез заболевания и физическое обследование] Полный и подробный анамнез имеет большое значение в диагностике, классификации и дифференциальной диагностике эпилепсии. Поскольку приступ пациента был большим У большинства больных наблюдается нарушение сознания и описать приступ сложно, поэтому следует подробно опросить родственников или свидетелей больного. В анамнезе должны быть указаны возраст начала, начало Подробный ход операции, развитие заболевания, провоцирующие приступы, есть ли ауры, частота приступов и процесс лечения: в анамнезе должна быть указана беременность матери. Есть ли какие-либо отклонения от нормы во время беременности и в анамнезе приема лекарств, есть ли какие-либо отклонения в перинатальном периоде, страдали ли вы от каких-либо серьезных заболеваний в прошлом, таких как травмы лица, энцефалит, менингит, Заболевания сердца, печени или почек; семейный анамнез должен включать любой семейный анамнез эпилептических припадков или связанных с ними расстройств (например, мигрени). подробный Требуются тщательная консультация и физическое обследование тела и нервной системы. 【Вспомогательная проверка】 1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) — важнейший вспомогательный метод исследования в диагностике эпилепсии. ЭЭГ имеет большое значение в диагностике эпизодических симптомов. значение, которое помогает уточнить диагноз и классификацию эпилепсии, выявить специальные синдромы. Теоретически любой тип эпилептического припадка можно зарегистрировать с помощью ЭЭГ. к иктальным или интериктальным болезненным разрядам, но в реальной работе из-за технических и эксплуатационных ограничений обычная ЭЭГ кожи головы может регистрировать только У 49,5% пациентов наблюдаются патологические выделения. Трехкратное повторение может увеличить показатель положительного результата до 52%. Также можно использовать методы индукции, такие как гипервентиляция и импульсная стимуляция. Чтобы еще больше повысить уровень положительных результатов ЭЭГ, все еще есть пациенты с эпилепсией, у которых ЭЭГ-исследования всегда нормальные. Иногда и нормальные люди тоже Могут регистрироваться болезнеподобные разряды. Следовательно, эпилепсию нельзя определить только на основании аномальной или нормальной электрической активности мозга. Широкое применение в последние годы круглосуточного длительного ЭЭГ-мониторинга и видео-ЭЭГ (видео-ЭЭГ) позволяет повысить вероятность выявления болезнеподобных разрядов. Чтобы повысить точность, последний может одновременно отслеживать и записывать статус приступов пациента и соответствующие изменения ЭЭГ, а также уточнять взаимосвязь между симптомами приступов и изменениями ЭЭГ. связь. 2. Нейровизуализационные исследования, включая КТ и МРТ, могут подтвердить Структурные аномалии или поражения головного мозга, диагностика и анализ эпилепсии и эпилептического синдрома. Подобные черты лица могут помочь, а иногда можно диагностировать причину заболевания, например, внутрилицевые опухоли, седые волосы и т. д. гетеротопия и т. д. МРТ более чувствительна, особенно корональные и гиппокампальные объемы. Измерения могут лучше отображать поражения гиппокампа (рис. 15-2). международный противоэпилептический Комитет нейровизуализации Альянса болезней предложил следующую ситуацию в 1997 году. Нейровизуализирующее обследование следует проводить: ① Любой возраст, история болезни или ЭЭГ. Предполагается, что это частичный припадок. ② Этот тип не может быть классифицирован у детей младше 1 года или у взрослых; приступы или явные генерализованные приступы ③ неврологический или нейропсихологический синдром; Очевидно, что имеется локальное повреждение; ④ противоэпилептические препараты первой линии не могут контролировать эпилепсию; судороги противоэпилептические препараты не могут контролировать судороги или изменить характер судорог; и те, у кого может быть прогрессирующее заболевание. Функциональные визуализирующие тесты, такие как ОФЭК Т, ПЭТ и т. д. могут отражать локальные метаболические изменения в головном мозге с разных сторон. Рисунок 15-2. МРТ коронарной области показывает склероз левого гиппокампа. ации, помогающей локализовать очаги эпилепсии. 【Дифференциальная диагностика】 1. Под синкопой понимают кратковременное общее снижение перфузии мозгового кровообращения, мгновенную потерю сознания и падения, вызванные ишемией и гипоксией. Есть много Очевидные триггеры, такие как длительное стояние, сильная боль, кровотечение, эмоциональное возбуждение, сильная простуда и т. д., могут вызвать резкое повышение внутригрудного давления, например кашель, плач, смех, приложение силы и т. д. Также может быть вызвана тошнота, дефекация и мочеиспускание. Часто наблюдаются такие ауры, как тошнота, головокружение, слабость, тряска лица, тяжесть в животе или потемнение в глазах. и эпилепсия Начало заболевания относительно медленное, с такими симптомами, как бледность, потливость, иногда нерегулярный пульс, иногда подергивания и недержание мочи. мало пациентов Могут возникать ригидность и судороги конечностей, но они отличаются от приступов болезни. Они обычно возникают после 10-секундной потери сознания и длятся непродолжительное время. степень слабая. Простой обморок возникает в вертикальном или сидячем положении, а также в лежачем положении, что обычно является симптомом приступа заболевания. Потеря сознания, вызванная обмороком Потеря редко превышает 15 секунд и характеризуется быстрым восстановлением сознания и полным пробуждением без спутанности сознания после приступа, если только время церебральной ишемии не слишком велико. 2. Псевдоэпилептические припадки, также известные как ракоподобные припадки, представляют собой неэпилептическое судорожное расстройство. Заболевание представляет собой аномальную функцию мозга, вызванную психологическим расстройством, а не нарушением электрических гормонов мозга. Может наблюдаться спутанность движений, ощущений и сознания, сходная с эпилептическими припадками. форма, трудно различимая. Ключом к идентификации является отсутствие соответствующих патологических разрядов на ЭЭГ во время приступов и неэффективность противоэпилептического лечения (табл. 15-5). Но следует Отметим, что у 10% больных с псевдоэпилептическими припадками могут одновременно наблюдаться настоящие заболевания, а у 10–20% больных эпилепсией сопровождаются псевдоприпадки.

361 Глава 15 Эпилепсия Таблица 15-5 Дифференциация эпилептических припадков и псевдоэпилептических припадков. Функции псевдоэпилептический припадок эпилептический припадок Есть ментальные триггеры и кто-то присутствует Случай нападения при любых обстоятельствах Внезапная стереотипная атака Приступы бывают различных форм, с сильным самовыражением, например, блокировкой. Характеристики атаки глаз, плач, подергивание рук и ног, гипервентиляция и т. д. положение глаз Верхняя часть лица приподнята, глазные яблоки сдвинуты вверх или в сторону. Глаза и лицо плотно закрыты, глазные яблоки беспорядочно двигаются. Цвет лица и слизистые оболочки волосы Бледность или покраснение ученик Диффузия и потеря отражения света Нормально, есть отражение света против пассивного движения не могу Может можно иметь никто Падение, прикус языка, недержание мочи. Срок действия и способ прекращения Он остановится автоматически примерно через 1–2 минуты. Это может длиться несколько часов и требует утешения и подсказок. симптом пирамидного тракта (один) Баб в лыжных симптомах ( ) Это может вызвать потерю сознания и коллапс, и его легко ошибочно принять за эпилепсию. По внезапно наступившей неспособности 3. Нарколепсия Можно выделить тетраду подавленного сна, сонный паралич, гипнагогические галлюцинации и коллапс-синдром. 4. Мигрень по типу базилярной артерии следует отличать от абсансов, обусловленных нарушением сознания, но она возникает медленно и в легкой форме, часто до потери сознания. Ощущение сновидения; мигрень двусторонняя, часто сопровождается головокружением, атаксией, нечеткостью зрения в обоих глазах или нарушениями движения глаз, а на ЭЭГ могут наблюдаться пики в затылочной области. 5. Транзиторная ишемическая атака (ТИА) чаще встречается у пожилых людей и чаще страдает атеросклерозом, ишемической болезнью сердца, гипертонией, диабетом и другими заболеваниями. В анамнезе клинические симптомы в основном представлены симптомами дефицита (потеря чувствительности или уменьшение паралича конечностей), нерегулярными подергиваниями конечностей и отсутствием вращения головы и шеи. Симптомы продолжаются зачастую от 15 минут до нескольких часов, при этом явные патологические разряды на электроэнцефалограмме отсутствуют, эпилепсия может возникнуть в любом возрасте, преимущественно у подростков, и указанные выше риски; Факторы риска не выражены, симптомы в основном раздражающие (необычные ощущения, подергивания конечностей). Продолжительность приступа обычно составляет несколько минут и редко превышает полчаса. Иногда на электроэнцефалограмме обнаруживается множество патологических разрядов. 6. Гипогликемия. При уровне сахара в крови ниже 2 ммоль/л могут возникать местные эпилептические подергивания или тонические приступы конечностей, сопровождающиеся потерей сознания. Это часто встречается у пациентов с бета-клеточными опухолями поджелудочной железы или диабетом 2 типа, которые в течение длительного времени принимают противодиабетические препараты. Для диагностики полезен анамнез. Раздел 3 Лечение эпилепсии В настоящее время лечение эпилепсии по-прежнему основано на медикаментозном лечении. Медикаментозное лечение должно достигать трех целей: контролировать приступы или минимизировать их количество. при длительном лечении отсутствуют явные побочные реакции: пациенты могут сохранить или восстановить исходный физический, психологический и социальный функциональный статус; В последние годы противоэпилептические Прогресс в лечении противоэпилептических препаратов (АЭП), развитие технологий фармакокинетического мониторинга, появление новых АЭП обусловлены Обеспечивает условия для эффективного лечения эпилепсии. 【медицинское лечение】 1. Общие принципы лечения наркозависимости (1) Определите, следует ли принимать лекарства: вероятность возникновения эпилепсии один или несколько раз в жизни человека достигает 5%, а у 39% пациентов с эпилепсией наблюдается спонтанная ремиссия. тенденция, поэтому не каждый пациент нуждается в лекарствах. Вообще говоря, тех, у кого наблюдается более двух приступов в течение шести месяцев, как только диагноз станет ясен, следует лечить с помощью Противоэпилептические препараты; для тех, у кого возник первый приступ или приступы происходят с интервалом более полугода, можно проинформировать о возможных побочных реакциях противоэпилептических препаратов и возможных последствиях отсутствия лечения. В этом случае пациенты и их семьи должны терпеливо выбирать, использовать или не использовать противоэпилептические препараты в соответствии со своими желаниями. (2) Правильный выбор лекарств: выбирайте лекарства в зависимости от типа приступа эпилепсии, типа эпилепсии и эпилептического синдрома. От 70% до 80% впервые диагностированной эпилепсии Пациенты с эпилепсией могут контролировать эпилептические припадки, принимая противоэпилептический препарат, поэтому выбор препарата для начального лечения очень важен и может увеличить число пациентов с эпилепсией. Возможность успешного лечения; при неправильном подборе препарата лечение не только будет неэффективным, но и приведет к обострению приступов эпилепсии. В 2006 году большое количество исследований доказательной медицины Обобщив научные данные, Международная лига борьбы с эпилепсией выпустила рекомендации по лечению различных типов приступов эпилепсии, которые можно использовать в качестве клинических рекомендаций (таблица 15-6). Это руководство очень строгое при проверке клинических данных. Многие типы приступов эпилепсии невозможно идентифицировать из-за отсутствия квалифицированных данных исследований. Для линейного лечения в реальной работе необходимо подбирать препараты на основании клинического опыта и индивидуальных наблюдений за пациентами. Согласно текущим клиническим привычкам в отношении лекарств, некоторые Для выбора препарата при синдроме эпилепсии обратитесь к Таблице 15-7.

(3) Применение лекарств. Способ применения лекарств зависит от особенностей метаболизма лекарств, принципа действия, особенностей возникновения побочных реакций и т. д. и поэтому варьируется. Очень большой. С точки зрения фармакокинетики существует три способа связи между дозой и концентрацией препарата в крови. Типичными препаратами являются фенитоин и вальпроевая кислота. Натрий и карбамазепин. На рисунке 15-3 видно, что когда обычная доза фенитоина неэффективна, увеличение дозы может легко привести к отравлению, поэтому будьте очень осторожны: акриловая кислота Диапазон лечения широк, и вначале можно назначить обычную дозу: карбамазепин постепенно ускоряет метаболизм за счет собственного индукционного эффекта, а период его полувыведения сокращается. Постепенно увеличивайте дозу и достигните обычной дозы примерно через 1 неделю. Дозировку ламотриджина и токсопата следует постепенно увеличивать до тех пор, пока примерно через 1 месяц не будет достигнута терапевтическая доза, в противном случае легко Могут возникнуть кожная сыпь, побочные реакции со стороны центральной нервной системы и т. д. Суточная доза может быть разделена на несколько приемов в зависимости от периода полувыведения препарата. период полураспада старший ежедневно 1–2 раза, например фенитоин, фенобарбитал и др., препараты с коротким периодом полувыведения следует принимать 3 раза в день. Фармакокинетика и дозы противоэпилептических препаратов. См. Таблицу 15-8. (4) Внимательно наблюдайте за побочными реакциями: большинство противоэпилептических препаратов вызывают побочные реакции разной степени, поэтому вам следует соблюдать осторожность перед применением противоэпилептических препаратов. Проверка функции печени и почек и плановая гематурия. После приема препарата необходимо ежемесячно контролировать анализ крови и мочи, а также ежеквартально контролировать функцию печени и почек в течение не менее полугода. Побочные реакции включают специфичность, дозозависимость, хронические и тератогенные реакции (таблица 15-9). Наиболее распространенными являются дозозависимые побочные реакции, обычно Это происходит в начале или во время увеличения приема лекарства и связано с концентрацией лекарства в крови. Наиболее распространенные побочные реакции являются преходящими и их можно увидеть при медленном снижении дозы. Значительно уменьшено. Большинство противоэпилептических препаратов являются щелочными и могут уменьшать желудочно-кишечные реакции при приеме после еды. Прием больших доз перед сном может сократить дневное время. Седативный эффект.

(5) Монотерапия, насколько это возможно. Основным принципом лечения противоэпилептическими препаратами является монотерапия в максимально возможной степени. Примерно 70–80% пациентов с эпилепсией. Судороги можно контролировать с помощью монотерапии. Монотерапию следует начинать с низкой дозы и постепенно титровать ее для достижения максимального контроля над приступами. Если побочных реакций нет или побочные реакции очень легкие, это самая низкая эффективная доза: если эпилептический припадок невозможно эффективно контролировать, она поддается частичному контролю и не Возникают побочные реакции. Контролируйте концентрацию препарата в крови, чтобы контролировать прием лекарства и уменьшить слепоту во время приема лекарства. (6) Разумная комбинированная терапия; хотя монотерапия имеет очевидные преимущества, около 20% пациентов все еще не могут вылечить заболевание после двух курсов монотерапии. В настоящее время для контроля судорог следует рассмотреть разумную комбинированную терапию. Так называемая разумная комбинированная терапия с применением нескольких препаратов призвана «свести к минимуму усиление побочных реакций». Согласно этой предпосылке, добиться максимального контроля над приступами». Разумную комбинированную терапию можно рассмотреть в следующих ситуациях: ① Существует несколько типов приступов ② При побочных реакциях на лекарства, например, при лечении фенитоином натрия; Если при лечении парциальных припадков возникают абсансы, то в дополнение к использованию противоэпилептических препаратов широкого спектра действия клоназепам также можно использовать для лечения абсансов, вызванных фенитоином. Атака: ③ В зависимости от особой ситуации пациента, например, пациентов с менструальной эпилепсией, ацетазоламид можно добавлять до и после менструации для улучшения клинической эффективности 4 пары; Некоторых пациентов, у которых монотерапия неэффективна, можно лечить комбинацией препаратов. Следует обратить внимание на комбинированное применение препаратов: ① Не рекомендуется сочетать препараты одинаковой химической структуры, например фенобарбитал и протон, клоназепам и диазепам; ② Старайтесь избегать комбинации препаратов с одинаковыми побочными эффектами. Например, фенитоин может вызвать повреждение печени и почек, а вальпроевая кислота может вызвать идиопатический некроз печени. Поэтому следует обратить внимание на побочные реакции этих двух препаратов при совместном применении у пациентов с нарушением функции печени. ③ При совместном применении препаратов следует обращать внимание на корреляцию между препаратами; Взаимодействия, такие как индукция ферментов печени одним лекарством, могут ускорить метаболизм другого лекарства, а конкурентное связывание лекарств и белков также может изменить метаболизм другого лекарства. Свободная концентрация в крови, при которой лекарство оказывает основное фармакологическое действие. (7) Принципы увеличения или уменьшения количества лекарств, прекращения приема лекарств и замены лекарств: ① Увеличение или уменьшение количества лекарств может быть достаточно быстрым, но снижение количества лекарств должно быть медленным, и его следует увеличивать или уменьшать одно за другим; для облегчения лечения. Необходимо точно оценить эффективность и токсические побочные эффекты; ②ЭД следует принимать в течение длительного времени после купирования приступа, если не возникнут серьезные побочные реакции, их нельзя принимать ни в коем случае. Намеренно уменьшите или отмените дозу препарата, чтобы избежать развития эпилептического статуса: ③ Смените лекарство: если препарат первой линии достиг максимально переносимой дозы, но его по-прежнему невозможно контролировать. Для контроля судорог можно добавить еще один препарат первой или второй линии. После того, как судороги взяты под контроль или достигнута максимально переносимая доза, дозу исходного препарата можно постепенно уменьшить и перейти на нее. При переходе на один препарат во время смены повязки должен пройти переходный период продолжительностью от 5 до 7 дней. ④ Отмена: следует соблюдать принцип медленного и постепенного снижения дозы. Вообще говоря, комплексное анкилозирование; Через 4–5 лет полного контроля пароксизмальных, тонических и судорожных припадков, а также через полгода после прекращения абсансных припадков можно рассмотреть вопрос о прекращении приема препарата, но прием препарата следует прекратить до Процесс постепенного снижения дозы происходит медленно, и обычно пациенты, у которых симптомы отсутствуют в течение не менее 1–1,5 лет, могут прекратить прием препарата. Людям с автоматизмом может потребоваться длительный прием лекарств. 2. Часто используемые противоэпилептические препараты. (1) Традиционные A ED

366 Глава 15 Эпилепсия 1) Фенитоин (фенитоин, PH T): эффективен при GTC S и парциальных припадках, но может усугублять абсансы и миопатические приступы. желудочно-кишечный тракт Он медленно всасывается, и метаболические ферменты становятся насыщаемыми. После насыщения добавляется меньшая доза для достижения токсичной дозы. У детей трудно обнаружить токсические побочные эффекты. Не подходит детям и детям. Доза для взрослых составляет 200 мг/сут. Будьте осторожны при увеличении дозы. Он имеет длительный период полувыведения. После достижения устойчивого состояния взрослые могут принимать его один раз в день, а дети - один раз в день. Принимать 2 раза. 2) Карбамазепин (C BZ): это препарат выбора при парциальных припадках, он более эффективен, чем другие препараты при сложных парциальных припадках. ЭД также оказывают хороший эффект на вторичные GTC S, но могут усугублять приступы абсанса и миотического растяжения. за счет аутоиндукции ферментов печени Период полувыведения при первом применении составляет 20–30 часов, а стандартная терапевтическая доза составляет 10–20 мг/(кг·сут). Скорость клиренса в начале приема препарата низкая. Доза должна составлять 2–3 мг/(кг·сут) и постепенно увеличиваться до терапевтической через одну неделю. Через 3–4 недели лечения период полувыведения составляет 8–12 часов и его необходимо увеличить. Увеличьте дозировку для поддержания эффективности. 3) Вальпроат (вал проат, ВП А): это ЭД широкого спектра действия, представляющий собой генерализованные припадки, особенно ГТК С в сочетании с типичными абсансами. Препарат выбора также используется при парциальных припадках. Быстро всасывается из желудочно-кишечного тракта, угнетает окислительную, связывающую и эпоксидирующую функции печени, связывается с белками плазмы. Очень мощный, он имеет сложное взаимодействие с другими A ED. Период полувыведения короткий, а период полуклиренса при комбинированном лечении составляет 8–9 часов. Обычная дозировка составляет Люди: 600–1800 мг/сут, дети: 10–40 мг/(кг·сут). 4) Фенобарбитал (ПБ): часто используется в качестве препарата выбора при детской эпилепсии, имеет широкий спектр, быстрое начало действия и эффективен в отношении GTC S. Он также применяется при простых и сложных парциальных припадках, оказывает профилактическое действие при фебрильной панике. Период полувыведения составляет от 37 до 99 часов, и его можно использовать при остром повреждении головного мозга. Вред в сочетании с эпилепсией или эпилептическим статусом. Обычная дозировка составляет от 60 до 90 мг/сут для взрослых и от 2 до 5 мг/(кг·сут) для детей. 5) Примидон (ПМД): метаболизируется в печени до фенобарбитала и фенетилмалонамида, которые оказывают противоболевое действие. Показания являются ГТК С., а также простые и сложные парциальные припадки. 6) Этосуксимид (ethos ux imide, ES X): используется только при простых абсансах. Всасывается быстро, около 25% выводится в неизмененном виде почками. Другие А ЭД редко взаимодействуют и практически не связываются с белками плазмы. 7) Клоназепам (клоназепам, C NZ): действует непосредственно на субъединицу рецептора ГАМК, имеет быстрое начало действия, но склонен к лекарственной устойчивости. уронить. В качестве вспомогательного препарата часто можно добиться хороших результатов в небольших дозах. Взрослым попробуйте 1 мг/сут. При необходимости постепенно увеличивайте дозировку: детям попробуйте 0,5 мг/сут. (2) Новые ED 1) Пирамат (T PM): природный тиолат декстрозы на основе моносахарида, используемый при рефрактерных парциальных припадках и вторичных GTC S. Дополнительные или монотерапевтические препараты также оказывают определенное влияние на синдром тугого синдрома Леннокса-Газа и синдром детской боли. Период полуоформления 20-30 дней Час. Обычная доза составляет от 75 до 200 мг/сут для взрослых и от 3 до 6 мг/(кг·сут) для детей. Начинать следует с небольшой дозы и постепенно увеличивать ее до терапевтической в ​​течение 3–4 недель. Терапевтическая доза. Он обладает хорошей долгосрочной эффективностью, не имеет явной лекарственной устойчивости и может также использоваться в качестве монотерапии в высоких дозах. Карбамазепин и фенитоин могут снижать Концентрации тиолата в плазме могут также снижать эффективность фенитоина и пероральных контрацептивов. 2) Ламотриджин (LTG): это дополнительный или монотерапевтический препарат при парциальных припадках и GTC S. Он также используется при лечении Леннокса. Лечение синдрома тугого газа, абсансов и миогенных судорог. Полностью всасывается из желудочно-кишечного тракта и метаболизируется в печени. Период полувыведения составляет от 14 до 50 часов. Совместное применение вальпроата натрия может продлить время на 70–100 часов. Начальная доза для взрослых составляет 25 мг/сут, затем дозу медленно увеличивают до поддерживающей дозы от 100 до 300 мг/сут; Начальная доза для детей — 2 мг/(кг·сут), поддерживающая — 5–15 мг/(кг·сут) при сочетании с вальпроатом натрия дозу уменьшают вдвое или ниже, начиная с детей; Начальная доза составляет 0,2 мг/(кг·сут), поддерживающая доза – от 2 до 5 мг/(кг·сут). Постепенно увеличивайте терапевтическую дозу в течение 4–8 недель. 3) Габапентин (GBP): используется для вспомогательного лечения парциальных эпилептических припадков и GTC S у взрослых старше 12 лет. Не метаболизируется в печени и выводится в неизмененном виде почками. Начальная доза составляет 100 мг 3 раза/сут, поддерживающая доза — 900–1800 мг/сут, разделенная на 3 приема. 4) Felba mate (FB M): эффективен при парциальных припадках и синдроме тугого Леннокса-Газа и может использоваться в качестве монотерапии. Начальная доза — 400 мг/сут, поддерживающая — 1800–3600 мг/сут. 90% выводится в неизмененном виде через почки. 5) Окскарбазепин (ox car baz e pine, 0 XC): Это 10-кетопроизводное карбамазепина. Показания такие же, как у карбамазепина. Предназначен для использования в качестве дополнительной или монотерапии при парциальных и вторично-генерализованных припадках. Но он оказывает небольшой эффект индукции печеночных ферментов и сам по себе не метаболизирует лекарство. Индуцируемые эффекты и минимальные фармакокинетические взаимодействия. Не преобразуется в организме в карбамазепин или эпоксид карбамазепина, в карбамазепин. Две трети пациентов с аллергией переносят окскарбазепин. Начальная доза для взрослых 300 мг/сут, увеличение на 300 мг в день, доза для монотерапии. 600～1200 мг/сут. Окскарбазепин 300 мг эквивалентен карбамазепину 200 мг, поэтому при замене дозировку следует увеличить на 50%. 6) Вигабатрин (VG B): применяется при парциальных судорогах, вторичном GTC S и синдроме тугого синдрома Леннокса-Газа, у младенцев.

367 Глава 15 Эпилепсия Он эффективен против болезней сливы, а также может использоваться в качестве монотерапии. В основном выводится почками, он необратимо ингибирует ГАМК-трансаминазу и усиливает ГАМКергические нейроны. эффект. Начальная доза составляет 500 мг/сут с увеличением на 500 мг каждую неделю, поддерживающая доза составляет 2–3 г/сут, принимаемая 2 раза. 7) Тиагабин (TGB): в качестве вспомогательного лечения рефрактерных сложных парциальных припадков. Быстрое всасывание из желудочно-кишечного тракта, достигающее 1 часа. пиковая концентрация. Период полувыведения составляет от 4 до 13 часов, он не оказывает индукционного или ингибирующего действия на ферменты печени, но может индуцироваться фенитоином, карбамазепином и фенобарбиталом. Продолжительность жизни сокращается до 3 часов. Начальная доза составляет 4 мг/сут, а общая дозировка — от 10 до 15 мг/сут. 8) Зонисамид (ЗНС): оказывает очевидное влияние на GTC S и парциальные припадки, а также может лечить вторично-генерализованные припадки. Атонические судороги, синдром Веста, тугой синдром Леннокса-Газа, атипичные абсансы и миогенные судороги. Потому что он распространяется в Европе и США. В настоящее время у некоторых пациентов развиваются камни в почках, поэтому его применяют реже. 9) Леветирацетам (леветирацетам, LEV): Это производное того же типа пирацетама. Механизм действия пока неясен. Гетеробвязывание с белком синаптических везикул SV 2 A. Он эффективен при парциальных припадках с вторичными ГТК S или без них, миогенных припадках и т. д. Пероральное всасывание Быстро, с периодом полувыведения 6-8 часов. Хорошо переносится, серьезных побочных реакций нет. 10) Прегабалин (прегабалин): Этот препарат является аналогом гамма-аминомасляной кислоты. Его структура и действие аналогичны габапентину. Он обладает противоэпилептическими свойствами. Активность, однако противоэпилептический механизм этого препарата до сих пор неясен. В основном используется для вспомогательного лечения парциальных припадков при эпилепсии. [Лекарственно-рефрактерная эпилепсия] Различные приступы эпилепсии и эпилептические синдромы имеют разные клинические характеристики и прогноз. Даже для пациентов с одним и тем же эпилептическим синдромом прогноз бывает разным. Есть и различия. В целом около 1/3 пациентов с эпилепсией в течение определенного периода времени проходят монотерапию, и даже небольшое количество пациентов выздоравливает без лечения. Можно получить долгосрочное облегчение. Около 1/3 пациентов используют лечение одним препаратом или разумную комбинацию нескольких препаратов, что позволяет эффективно контролировать приступ. Получить удовлетворительный лечебный эффект. Таким образом, около 70% больных эпилепсией имеют хороший прогноз. Многочисленные исследования подтвердили, что, несмотря на соответствующее медикаментозное лечение, Кроме того, около 30% больных все еще страдают затяжными приступами эпилепсии, называемыми трудноизлечимыми эпилепсиями; Начало заболевания наносит серьезный ущерб здоровью пациента, а уровень смертности от него значительно выше, чем у обычного населения. В настоящее время не существует лечения рефрактерной эпилепсии. Единое определение, отечественное определение рефрактерной эпилепсии — это «частые эпилептические припадки не менее 4 раз в месяц, соответствующие ПЭП». Люди с заболеваниями центральной нервной системы или объемными поражениями на лице». Общей чертой рефрактерной эпилепсии является определенная степень лекарственной устойчивости к ПЭП с различным механизмом действия. Такая эпилепсия Развитие лекарственной устойчивости может включать в себя множество механизмов и множество факторов. В настоящее время существуют две гипотезы, которые становятся все более популярными относительно механизма рефрактерности к лекарственным препаратам. Внимание, одной из гипотез является целевая гипотеза, которая заключается в том, что действие препарата меняет цель, вызывая снижение чувствительности к ЭД. низкая, что может быть основой формирования лекарственной устойчивости при эпилепсии, другая – гипотеза мультилекарственных переносчиков (multi-cart Transporters), которая считает, что обусловлена ​​врожденным характером; Либо приобретенные причины приводят к сверхэкспрессии мультилекарственных переносчиков, что увеличивает активную перекачку А ЭД через гематоэнцефалический барьер, что приводит к выведению препарата из организма. Препарат не может эффективно достичь точки лечения, а местные АЭД не могут достичь эффективной терапевтической концентрации, что приводит к трудноизлечимости эпилепсии. Вообще говоря, у пациентов с множественными типами припадков или сложными парциальными припадками прогноз хуже, чем у лиц с другими типами припадков. терапевтические препараты Хороший ответ на лекарства, особенно те, которые эффективны при первых АЭД, является важным показателем хорошего прогноза. Ранняя диагностика и лечение пациентов с плохим ответом на АЭД. Указывает на то, что эпилепсию нелегко контролировать. С этиологической точки зрения идиопатическая эпилепсия имеет хороший прогноз, а симптоматическая эпилепсия и латентная эпилепсия имеют причину или потенциальную причину. Общий прогноз эпилепсии плохой, а частота рефрактерного заболевания значительно выше. Поскольку рефрактерная эпилепсия может вызывать умственные и физические нарушения у пациентов Повреждения и возникновение ряда психологических и социальных проблем стали предметом внимания лечения, профилактики и исследований эпилепсии. Трудноизлечимую эпилепсию следует лечить как можно раньше В случае выявления следует как можно раньше принять более агрессивные меры лечения. Однако необходимо признать, что ошибки в диагностике, неправильный выбор препарата, недостаточная дозировка и соблюдение режима лечения. Так называемая «ятрогенная рефрактерная эпилепсия», вызванная неблагоприятными факторами. 【Хирургическое лечение】 Пациенты прошли длительную формальную монотерапию или использовали два ПЭП последовательно для достижения максимально переносимой дозы и прошли формальную комбинацию. Если лечение по-прежнему неэффективно, можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства. Как упоминалось ранее, от 20% до 30% пациентов с эпилепсией испытывают трудности с контролем приступов с помощью различных ПЭП. Пациентов, которые лечатся более 2 лет, у которых концентрация препарата в крови находится в пределах нормы, у которых все еще наблюдается более 4 приступов в месяц и которые резистентны к ПЭП, следует считать невосприимчивыми к лечению. Сексуальное безумие. Для облегчения приступов у пациента и предоставления ему возможности получить полный контроль над приступами следует использовать соответствующее хирургическое лечение. Показания к операции: у большинства пациентов с идеальными результатами наблюдаются парциальные припадки, в основном рефрактерные сложные парциальные припадки, возникающие с одной стороны доли. Если поражение расположено близко к коре головного мозга, может быть достигнуто хирургическим путем и не вызывает серьезного неврологического дефицита после резекции, лечебный эффект будет лучше. Голова

Глава 15 Эпилепсия 368 Ранее считалось, что резекция очагов эпилепсии должна соответствовать определенным условиям: ① расположение очагов эпилепсии должно быть четким; ② резекция очагов должна быть относительно локализованной. Ограничение ③ После операции отсутствует риск серьезной функциональной инвалидности; Хирургическое лечение эпилепсии включает в себя множество звеньев и требует сочетания нейроэлектрофизиологии и неврологии перед операцией. Благодаря комплексной предоперационной оценке с использованием нескольких методов тестирования, таких как визуализация, ядерная медицина и нейропсихология, а также всесторонней локализации источника патогена, эпилепсия является Залог успеха хирургического лечения. Обычно используемые методы включают: ① резекцию передней доли и селективную миндалину и гиппокампэктомию ② экстралобулярную кортикальную резекцию; ③ эпилепсию; Резекция очага поражения: 4 резекции полушарий головного мозга: 5 расслоений тела; множественные сублептоменингеальные пересечения; Кроме того, есть Бог-Блуждающий. Трансстимуляция, хроническая электростимуляция мозжечка, стереотаксическое поражение головного мозга и др. теоретически эффективны при лечении различных рефрактерных эпилептических заболеваний. Раздел 4 Эпилептический статус Эпилептический статус (СЭ), также известный как эпилептическое состояние, традиционно определяется как «непрерывные эпилептические припадки». Сознание не полностью восстанавливалось и часто рецидивировало, или эпилептический припадок длился более 30 минут и не прекращался самостоятельно». Если у пациента генерализованный тонический приступ, который длится более 5 минут, может произойти повреждение нейронов. У пациентов с ГТК S, если приступ длится более 5 минут, Если время превышает 5 минут, следует предполагать диагноз эпилептического статуса и использовать ПЭП для неотложной помощи. Эпилепсия является обычным неотложным состоянием. Своевременное лечение может привести к необратимому повреждению головного мозга, инвалидности и смертности из-за высокой температуры, недостаточности кровообращения, электролитного дисбаланса или эксайтотоксического повреждения нейронов. Оба очень высокие. Эпилептический статус может возникнуть при любом типе эпилепсии, среди которых наиболее распространены и наиболее опасны генерализованные тонико-судорожные припадки. Наиболее частыми причинами эпилептического статуса являются неадекватное прекращение приема ПЭП или острая энцефалопатия, инсульт, энцефалит, травма, опухоли и прием лекарств. Вызывается отравлением лекарствами и т. д., причина у отдельных больных неизвестна. Нерегулярное лечение ЭД, инфекции, психические факторы, чрезмерная утомляемость, беременность и роды, а также употребление алкоголя – все это Можно индуцировать. 【Классификация】 Исследования последних лет подтвердили, что время начала единичной панической атаки при эпилепсии без статуса обычно не превышает 2 минут, поэтому рекомендуется начинать с 30 минут. Минуты не очень подходят в качестве диагностического ограничения. С клинической точки зрения, поведенческие занятия и электросканирование продолжительностью 10 минут являются более реалистичным ограничением времени. Международные стандарты, и это также момент времени, необходимый для начала внутривенного введения. В зависимости от исходной локализации приступа может вовлекаться определенная часть одного полушария головного мозга, Или, если одновременно поражаются оба полушария головного мозга, его подразделяют на генерализованный эпилептический статус и статус парциальных припадков. Частичный эпилептический статус. 1. Генерализованный статус, иктальный статус. (1) Генерализованный тонико-тонический эпилептический статус: это наиболее распространенный и наиболее опасный клинический эпилептический статус, манифестирующий тонико-тоническими припадками. Рецидивирующие нарушения сознания, сопровождающиеся высокой лихорадкой, метаболическим ацидозом, гипогликемией, шоком, дисбалансом электролитов (гипокалиемия, гипокальциемия) и миоглобина. Моча и т. д. могут вызывать недостаточность многих органов, таких как мозг, сердце, печень, легкие и т. д., а также изменения в вегетативной нервной системе и жизненно важных функциях. (2) Тонический статус: чаще встречается у детей с синдромом Леннокса-Гаста, проявляющимся различной степенью расстройства сознания (сравнение с Сянми) реже), при тонических судорогах или других видах судорог, таких как мышечные спазмы, атипичные абсансы, атонические судороги и др., ЭЭГ появляется медленно и сохраняется Колюче-медленный или резко-медленно-волновой разряд. (3) Статус пароксизмальных припадков: когда пароксизмальные припадки сохраняются в течение длительного времени, может возникнуть спутанность сознания и даже интоксикация. (4) Эпилептический статус: Эпилептический статус редко встречается у пациентов с идиопатической миогенной эпилепсией и представляет собой позднюю стадию тяжелой органической энцефалопатии. Например, чаще встречаются подострый склерозирующий панэнцефалит и семейная прогрессирующая миелоидная эпилепсия. ЭЭГ у идиопатических пациентов показывает тесную связь с миометрием. Системные полиспайк-волны имеют лучший прогноз; вторичная ЭЭГ обычно показывает неритмичные повторяющиеся спайк-волны и имеет плохой прогноз. (5) Абсансный статус: проявляется преимущественно снижением уровня сознания или даже только снижением реактивности и успеваемости Э ЭГ; Видны устойчивые спайко-медленноволновые разряды с медленной частотой (<3 Гц). Чаще всего вызвано неправильным лечением или прекращением приема лекарств. 2. Статус парциальных припадков (1) Статус простых парциальных припадков: клинические проявления характеризуются повторяющимися локализованными непрерывными рисунками лица или тела или стойким вывихом тела. Он характеризуется локальными аномальными ощущениями, ясным сознанием во время приступа и локализованными разрядами в соответствующих областях мозга на ЭЭГ. Развитие заболевания зависит от характера заболевания и некоторых У некоторых криптогенных пациентов рецидив после излечения больше не возникает. Некоторые непрогрессирующие органические поражения на более поздних стадиях могут сопровождаться ипсилатеральным миометрием. Расмуссен Комплексный Симптомы (парциальная непрерывная эпилепсия) возникают на ранних стадиях миокардиальных приступов и других форм приступов, сопровождаясь прогрессирующим диффузным неврологическим поражением.

369 Глава 15 Эпилепсия (2) Статус лимбической эпилепсии: часто проявляется нарушением сознания и психическими симптомами, также известный как психомоторное эпилептическое состояние, обычно наблюдаемое у Лобулярную эпилепсию необходимо отличать от психических отклонений, вызванных другими причинами. (3) Гемипарез с гемипарезом: чаще всего встречается у маленьких детей, проявляется гемиплегией на одной стороне, сопровождающейся преходящими или постоянными изменениями на той же стороне конечности после приступа. Паралич тела. Кроме того, существует также тенденция классифицировать эпилептический статус на эпилептический статус в зависимости от наличия или отсутствия приступов паники. (судорожный эпилептический статус, C SE) и бессудорожный эпилептический статус (NC SE) 【обращаться】 Целью лечения эпилептического статуса является поддержание стабильных показателей жизнедеятельности, обеспечение поддержки сердечно-легочной функции и прекращение персистирующей эпилепсии. Судороги, уменьшают повреждение нейронов головного мозга, вызванное эпилептическими припадками, находят и устраняют причины и максимально борются с осложнениями; 1. Общие меры (1) Симптоматическое лечение: держите дыхательные пути открытыми, вдыхайте кислород, при необходимости выполните интубацию трахеи или разрез, а также проводите ЭКГ, измерение артериального давления и анализы крови пациента, насколько это возможно. Мониторинг дыхания и ЭЭГ, регулярный анализ газов крови и полное биохимическое обследование для выявления и лечения причин эпилептического статуса; Людям со стиснутыми зубами следует поставить брекеты. (2) Установите внутривенный канал: продолжайте внутривенное введение физиологического раствора. Стоит отметить, что раствор глюкозы может ускорять введение некоторых противоэпилептических препаратов. Особенно фенитоин (3) Активно предотвращать и лечить осложнения: отек головного мозга можно лечить с помощью быстрого внутривенного введения от 125 до 250 мл 20%-ного маннита, для профилактического контроля инфекции можно использовать антибиотики; При высокой температуре можно дать физическое охлаждение; можно скорректировать метаболические нарушения, такие как гипогликемия, гипонатриемия, гипокальциемия, гиперосмолярное состояние и печеночная энцефалопатия, а также корригировать ацидоз. яд, и обеспечить диетическую поддержку лечения. 2. Выбор лекарства. Идеальный препарат против эпилептического статуса должен обладать следующими характеристиками: ① его можно вводить внутривенно; ② он может быстро проникать в мозг человека; Предотвращение эпилептических припадков: ③ Нет неприемлемых побочных реакций, и они существуют в мозге достаточно долго, чтобы предотвратить новый припадок. Контролируйте персистенцию эпилепсии Выбор должен основываться на конкретных типах эпилептического статуса, их фармакокинетических характеристиках и простоте применения. (1) Лечение диазепамом: сначала внутривенно вводят от 10 до 20 мг диазепама, не более 2 мг в минуту, если эффективен, затем от 60 до 100 мг. Дикситин растворяли в 5% физиологическом растворе глюкозы и медленно вводили внутривенно в течение 12 часов. Первая доза для детей составляет 0,25–0,5 мг/кг. Обычно не более 10 мг. Диазепам может иногда угнетать дыхание, поэтому инъекцию необходимо прекратить и при необходимости добавить стимуляторы дыхания. (2) Диазепам плюс фенитоин: сначала используйте диазепам в дозе 10–20 мг внутривенно для достижения терапевтического эффекта, затем используйте фенитоин в дозе 0,3–0,6 г. Добавьте 500 мл физиологического раствора для внутривенного введения со скоростью не более 50 мг/мин. Если на фоне приема препарата падает артериальное давление или возникает аритмия, необходимо уменьшить дозу. Уменьшите скорость инфузии или прекратите введение препарата. (3) Фенитоин: некоторые пациенты также могут использовать только фенитоин. Дозировка и метод такие же, как указано выше. (4) 10% хлоралгидрат: 20–30 мл плюс такое же количество растительного масла для удерживающей клизмы один раз каждые 8–12 часов, подходит при печеночной недостаточности или дисфункции печени. Те, кому следует использовать фенобарбитураты. (5) Параальдегид: 8–10 мл (0,3 мл/кг для детей), разбавленный растительным маслом и оставленный для клизмы. Может вызвать сильный кашель, не используйте, если у вас проблемы с дыханием. После вышеуказанного лечения и контроля приступов можно рассмотреть возможность внутримышечной инъекции фенобарбитала по 0,1–0,2 г два раза в день для закрепления и поддержания лечебного эффекта. такой же В это время вводили назогастральные противоэпилептические препараты, а фенобарбитал постепенно отменяли после достижения равновесной концентрации. Тех, кто не реагирует на вышеуказанные методы, следует лечить как рефрактерный эпилептический статус. причина. После прекращения припадка необходимо активно искать и лечить причину эпилептического состояния. Соответствующее лечение следует назначать и при сопутствующих осложнениях. 3. Труднокупируемый эпилептический статус. Рефрактерный эпилептический статус относится к персистирующим эпилептическим припадкам, которые резистентны к начальным препаратам первой линии диазепаму и хлорохину. Нитрил, фенобарбитал, фенитоин и др. неэффективны, а симптомы сохраняются более 1 часа. Эпилептический статус является неотложным состоянием, и прогноз зависит не только от причины, но и от причины. Это также связано со временем успешного лечения. Если приступ продлится более 1 часа, стабильность внутренней среды будет нарушена, что вызовет множество проблем в центральной нервной системе. Повреждение необратимо, поэтому первоочередной задачей при лечении рефрактерной эпилепсии является быстрое прекращение приступа. Можно использовать следующие препараты: (1) Амобарбитал: это стандартная терапия для лечения рефрактерного эпилептического статуса, которая почти всегда эффективна. Взрослые: 0,25–0,5 г каждый раз. Детям в возрасте от 1 года до 4 лет - по 0,1 г каждый раз, а детям старше 4 лет - по 0,2 г каждый раз. Развести водой для инъекций и вводить внутривенно медленно, не более 1 минуты в минуту. 100 мг. Гипотензия, угнетение дыхания и отсроченная реанимация являются его основными побочными реакциями, поэтому во время применения часто требуется интубация трахеи и искусственная вентиляция легких. Ци для обеспечения стабильности жизненно важных функций

(2) Мидазолам: из-за быстрого начала действия фармакологический эффект проявляется через 1–5 минут. Противоэпилептический эффект проявляется через 5–15 минут. Он оказывает меньшее угнетающее действие на артериальное давление и дыхание, чем традиционные препараты. В последние годы он широко заменил амобарбитал и стал средством лечения рефрактерной эпилепсии. Тенденции в стандартном лечении болезненных состояний. Обычная доза составляет 0,15–0,2 мг/кг внутривенно для первой дозы, а затем 0,06–0,6 мг/(кг·ч) внутривенно. поддерживать. Новорожденным можно проводить непрерывную внутривенную инфузию в дозе от 0,1 до 0,4 мг/(кг·ч). (3) Пропофол: это небарбитуратный внутривенный анестетик короткого действия, который может значительно усиливать высвобождение ГАМКергических нейротрансмиттеров. Прекращает эпилептические припадки и патологические разряды на ЭЭГ в течение нескольких секунд, среднее время начала эффекта — 2,6 минуты. Рекомендуемая доза составляет 1–2 мг/кг внутривенно с последующим введением. Поддерживать постоянной внутривенной инфузией от 2 до 10 мг/(кг·ч). Концентрация препарата в крови, необходимая для купирования приступа, составляет 2,5 мкг/мл. Внезапное прекращение приема может усугубить приступ. При снижении дозы рецидива эпилептических припадков не будет. Возможные побочные эффекты пропофола включают индукцию судорог, но они встречаются редко и возникают при более низких дозах, чем рекомендовано. При применении рекомендованной дозы также могут возникнуть другие симптомы возбуждения ЦНС, такие как миотония, опистотонус и хореоатетоз. дети тихие Примечание. Если рекомендуемая доза превышает 24 часа, могут возникнуть такие побочные реакции, как рабдомиолиз, рефрактерная гипоксемия, ацидоз и сердечная недостаточность. (4) Лидокаин: эффективен при неонатальных эпилептических состояниях, которые неэффективны при лечении фенобарбиталом. Первая ударная доза для прекращения приступа составляет 1~. 3 мг/кг, большинству пациентов по-прежнему требуется внутривенное поддерживающее введение после прекращения припадков. Хотя при контроле эпилептических припадков имеется мало токсичных и побочных эффектов, Однако во время применения лидокаина все же следует обращать внимание на его распространенные побочные реакции: такие как раздражительность, делирий, психические отклонения, аритмия и чрезмерная Аллергические реакции и т.д. С осторожностью применять у пациентов с блокадой сердца и брадикардией. (5) Для лечения также можно использовать кетамин, тиопентал-натрий и т. д. (Хун Чжэнь)