心智圖資源庫 神經病學 第9章 神經系統其他疾病
這是一篇關於神經病學 第9章 神經系統其他疾病思維導圖,概括了中樞神經系統感染、顱內佔位病變等。
編輯於2024-03-25 23:35:30Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
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神經病學 第9章 神經系統其他疾病
第一節 中樞神經系統感染
一、概述
【分類】
【感染途徑】①血源性感染;②直接感染;③神經乾逆行感染(如 HSV、小兒麻痺病毒、狂犬病病毒)
二、單純皰疹病毒性腦炎(HSE)/急性壞死性腦炎
【定義】是由HSV 感染所致急性中樞神經系統感染性疾病,是最常見的中樞神經系統病毒性感染疾病;最常侵犯顳葉、額葉和邊緣系統,引起腦組織出血性壞死、變態反應性損害
【發病機轉】HSV-Ⅰ主要潛伏在三叉神經節,HSV-Ⅱ主要潛伏在骶神經節;成人HSV-Ⅰ 腦炎多潛伏病毒再活化感染所致,佔絕大多數;HSV-Ⅱ腦炎則多為原發性感染
【病理】腦實質出血壞死;神經細胞和膠質細胞中可見嗜酸性包涵體,包涵體內含有皰疹病毒的顆粒和抗原(最有特徵性的病理改變)
【臨床表現】散發,無季節性區別;成人多見,可有前驅期症狀(如發燒、全身不適、頭痛、肌肉痛、嗜睡、腹痛、腹瀉);多急性起病,約1/4 患者有口唇皰疹史;臨床表現為發燒、頭痛、嘔吐、輕微的意識障礙及人格改變、記憶喪失、輕微偏癱、偏盲、失語症、共濟失調、過動、腦膜刺激徵,約1/3 患者可出現全身性/局部性癲癇發作,部分可因精神行為異常而首發就診於精神科;病情在數日內快速進展,表現為意識障礙,嚴重時可有顱內高壓和腦疝
【輔助檢查】
實驗室
血液常規:可見 WBC 輕度↑
腦脊髓液常規:壓力正常/輕度↑、核細胞數↑(淋巴球為主)、蛋白質輕中度↑、糖/氯化物正常
腦脊髓液病原學:檢測 HSV 特異性抗體、HSV-DNA
影像學
CT:局部異常(一側/兩側額顳區低密度病灶);但在 HSE 症狀出現後的最初 4~5d內 CT 可無異常表現
MRI:早期診斷、顯示病灶區域
其它
EEG:瀰漫性高波幅慢波(特別是額顳區)
腦部切片:診斷金標準
【診斷】急性起病的高熱,伴隨精神行為異常、癲癇發作、意識障礙或腦實質損害症狀,病情進展迅速,腦脊髓液為以淋巴細胞為主的病毒性腦炎表現,且顱壓明顯增高,應考慮本病診斷
【治療】抗病毒治療(阿昔洛韋、更昔洛韋)、免疫治療(幹擾素、轉移因子)、糖皮質激素、抗菌治療、症狀支持治療(如營養支持、抗癲癇/驚厥、降顱壓)
三、其它中樞神經感染簡介
(一)結核性腦膜炎
【臨床表現】亞急性/慢性起病,既往結核感染史較少(20%);感染初期可無神經系統表現,逐漸出現頭痛和腦膜刺激徵,顱內高壓很常見,伴隨精神症狀和意識模糊,後期出現局部神經功能缺損;最常見的腦神經麻痺是展神經,其次為動眼神經、滑車神經、顏面神經;臨床上本病最易和隱球菌性腦膜炎混淆
【檢查】腦脊髓液檢查:壓力明顯↑,留置後可形成薄膜;細胞數↑(以淋巴球為主),糖和氯化物明顯↓,蛋白質↑;結核分枝桿菌培養可陽性(診斷金標準)
(二)神經梅毒
【臨床表現】均為晚期梅毒;以無症狀型、腦膜炎型及腦血管病變型最常見
無症狀型
頭痛、頭暈、遺忘、注意力不集中、睡眠不佳;多轉為有症狀性神經梅毒
有症狀型
腦膜血管型
腦膜炎型
急性:急性起病的發燒、頭痛、噁心、腦膜刺激徵,如急性病毒性腦膜炎
慢性:類似結核性腦膜炎
腦血管病型:急性中風樣起病,以 MCA 受累為主
腦實質型
麻痺性失智症:遺忘、記憶力下降、認知功能減退、生活不能自理;迅速進展, 數月內可出現嚴重癡呆;多數經驅梅治療後智力可明顯好轉
脊髓癆:主要涉及後索、後根;表現為雙下肢閃電樣劇痛、黑暗中行走困難、雙下肢深感覺減退、感覺性共濟失調、雙下肢膝/踝反射消失;部分可有阿-羅瞳孔,10~15%有內臟危機(如胃危象、腸危象、排尿危象)
【檢查】腦脊髓液檢查:白血球數↑(以淋巴球為主;未治療者至少達 5×106/L)、蛋白質↑、糖及氯化物正常;腦脊髓液及血液梅毒試驗均陽性
【治療】驅梅治療:先口服潑尼松(減輕雅-赫反應),第 2d 起加用青黴素每日靜滴,然後用芐星青黴素肌注
(三)腦囊蟲病
【臨床表現】分癲癇型、腦膜炎型、顱內壓增高型(可出現 Bruns 症候群)、失智型、脊髓型,尚有腦外表現(如皮及肌肉囊蟲病)
(四)克-雅病/Creutzfeldt-Jacob 病(CJD)/皮質-紋狀體-脊髓變性/亞急性海綿狀腦病
【病因】係正常細胞膜上糖蛋白突變所致,PrPc→PrPsc;MM1、MV1 型最常見
【病理】大體可見不同程度的對稱性大腦半球萎縮,鏡下示:①海綿狀變性(特別是灰質);②神經細胞缺失(特別是枕葉);③膠質細胞增生;④白質纖維髓鞘壞變;⑤澱粉樣斑塊(小腦分子層)
【診斷】①進行性失智症2 年;②肌陣攣、視力障礙、小腦症狀、無動性緘默;③EEG 顯示瀰漫性0.5~2s 週期性尖-慢複合波;④腦脊髓液中可發現14-3- 3 蛋白陽性;⑤腦組織切片顯示海綿樣變性,PrPsc 陽性(最可靠確診依據)
第二節 顱內佔位病變
【定義】顱腔內的腦組織、腦膜、骨結構以及血液成分比例改變而佔據顱腔內容積所產生的症狀和體徵;其中以顱內腫瘤(最多見)、顱內血腫最為常見
一、顱內壓增高
【病因和發病機轉】
病因
腦組織本身體積增加(腦水腫→血管源性、細胞毒性、混合性)、腦血流增加、腦脊髓液過多、顱內佔位病變、顱腔狹小
分期
代償期(8~10%代償容積)→早期(非定位症狀、Cushing 反應)→高峰期(腦部出現散在梗塞、腦疝氣先兆表現、散在Cushing 反應)→晚期(衰竭期)
【臨床表現】
臨床表現
一般症狀(非定位症狀):顱內壓增高三主徵-頭痛 嘔吐 視乳頭水腫
繼發症狀
視力減退和視神經萎縮
腦疝:指顱內壓力持續增高,腦組織受壓並移位及嵌壓而產生的嚴重臨床現象; 臨床可表現為疝入物本身/疝入部位結構受壓、血液循環/腦脊髓液循環受阻的各種症狀, 常導致意識障礙和呼吸循環停止
小腦幕(天幕)裂孔疝/顳葉鉤回疝:幕上佔位性病變造成局部顱內壓增高時,顳葉鉤回、海馬迴、舌回等經小腦幕裂孔向下移位,壓迫中腦(大腦腳)、大腦大靜脈、動眼神經;表現為患有側動眼神經麻痺(瞳孔擴大、對光反射消失、眼球外展、上眼瞼下垂)、對側肢體不完全性中樞性麻痺、意識障礙;進一步移位時,可使發生側動眼神經核損傷、同側肢體中樞癱;嚴重時可繼發枕骨大孔疝
枕骨大孔疝氣:顱後窩/幕上佔位病變將腦幹向下推移,兩側小腦扁桃體、鄰近小腦組織、延髓經枕骨大孔向下疝入椎管;表現為頸項疼痛和強直、後組腦神經核受損(心搏過緩、血壓升高、呼吸變慢、嘔吐、吞嚥困難),但意識尚清醒、少有瞳孔改變;此時,若有顱內壓突然升高/波動(如劇烈咳嗽、嘔吐、用力、腰椎穿刺放液、壓頸試驗),可使呼吸驟停、昏迷、循環衰竭死亡
繼發性腦損傷
腦幹:中腦被蓋部中線旁小出血/梗塞病灶,特別是雙側小腦幕裂孔疝所致“梨狀腦幹”
可逆性大腦後部白質腦病變:由於大腦後動脈在小腦幕遊離緣受壓引起枕葉缺血性壞死所致
腦內臟症候群:顱內壓增高可引起急性肺水腫、消化性潰瘍、心律不整、肝腎功能不全
局部症狀(定位症狀):局部癲癇/症狀性癲癇、癱瘓(特別是一個肢體的上運動神經元性癱瘓)、視野障礙、精神症狀
假定位症狀
定義:指由於顱內佔位病變及顱內壓增高、顱內結構移位所致症狀,而及佔位病變本身無直接關係
種類
展神經麻痺:最常見;但一側展神經麻痺有定位價值(同側顳葉病變)
同側肢體癱瘓:多見於橋小腦角病變
其他
Cushing 反應/全身性血管加壓反射:急性顱內壓增高引起血壓↑、心率↓、呼吸減慢;生理意義:可增加腦灌注、增加血氧含量、改善腦缺氧狀態
Macewen 徵:破罐音
【治療】①控制顱內壓增高:抬高頭位、過度通氣、滲透劑、腦內導管引流、低溫治療等;②佔位病變的處理(對因治療)
二、顱內腫瘤
【臨床表現】
特點
症狀逐步加重、神經徵象具有疊加性
非定位症狀
頭痛、嘔吐、視乳頭水腫
定位症狀
大腦皮質:略
胼胝體
前部:進行性失智症、失用症、人格改變
中部:雙側運動/感覺障礙,下肢重於上肢
後部:Parinaud 症候群、腦積水
腦室系統
第三腦室:間歇性顱內壓增高,改變體位可使症狀自動緩解;侵犯第三腦室底前部者可有下丘腦損傷症狀,後部可有 Parinaud 綜合徵
側腦室:顱內壓增高,腦脊髓液蛋白質↑
第四腦室:早期出現頭暈、嘔吐,頭部姿勢改變可使腫瘤阻塞腦室出口引起急性顱內壓增高(Bruns 症候群);腦室出口持續性阻塞可引起腦積水
丘腦:症狀較隱蔽,多數僅頭痛;可有精神症狀、肥胖、多尿
基底節:感覺障礙、輕偏癱、不自主運動、共濟失調、眼震顫
腦幹:不同程度可產生不同的定位症狀
小腦
半球:患側肢體協調動作障礙、語音不清、眼震顫,肌張力明顯↓、腱反射消失;步態蹣跚,易向患側傾倒
蚓部:步態不穩(鴨步),逐漸發展為行走不能,站立時向後傾倒;但肢體協調動作障礙多不明顯;易引起第四腦室阻塞
橋小腦角:眩暈、耳鳴、進行性聽力下降、眼球震顫、小腦徵象
鞍內/鞍上:早期典型表現為內分泌失調;增大後可有雙眼顳側偏盲
鞍旁/斜坡:早期典型表現為單側腦神經麻痺(特別是Ⅴ、Ⅵ腦神經)
三、腦膿腫
【臨床表現】
特點
兒童、青少年多見;早期表現為發燒、畏寒、頭痛、全身乏力、嗜睡倦怠,1~2w 後進一步出現局部神經定位症狀及顱內高壓症狀
類型
急性爆發性髮型:發病突然,可早期出現昏迷,死亡率高;屍檢時可見嚴重瀰漫性化膿性腦炎,可無膿瘍包膜形成或有部分形成
腦膜炎型:以化膿性腦膜炎為主(因為膿瘍位置淺,使鄰近蜘蛛網膜下腔發炎反應嚴重,掩蓋了腦膿瘍本身症狀)
腦瘤型:腦膿瘍包膜完好,周圍水腫已消退,病情發展緩慢
混合型
隱匿型:無明確感染病史,僅因顱內佔位病變才做手術治療,術中發現才診斷
四、假腦瘤(pseudotumor cerebri)/良性顱內高壓綜合症
【特徵】是一組不明原因(現已證實是靜脈竇血栓形成所致)的以顱內壓增高為特徵,無神經系統局部體徵,腦脊髓液成分正常,預後良好的疾病;其診斷應為排除性診斷
五、腦積水
【病因】
非交通性
病變位於腦室系統或其附近,引起腦室阻塞而無法喝蛛網膜下腔相通
交通性
腦室和蜘蛛網膜下腔保持通暢
【臨床表現】
先天性
多見於先天性導水管閉塞
後天性
主要表現為顱內壓增高
正常顱壓性腦積水:無顱內壓增高表現而出現進行性癡呆 起步困難 小便失禁