L'épilepsie est un syndrome clinique provoqué par une décharge anormale hautement synchronisée des neurones du cerveau provoquée par diverses raisons.

Épisodique, transitoire, répétitif, stéréotypé

Dysfonctionnement sensoriel, moteur, conscient, mental, comportemental, du système nerveux autonome, ou les deux

Cliniquement, un patient peut souffrir d'une ou plusieurs formes de crises d'épilepsie lors de chaque crise ou processus de crise.

Épilepsie symptomatique/épilepsie secondaire

Épilepsie idiopathique/épilepsie primaire

épilepsie cryptogénique

crise partielle

crise généralisée

crise partielle

crise généralisée

Est-ce de l'épilepsie ?

Quel type de crise ou syndrome d'épilepsie

Cause

Degré de dommage

évaluation de la qualité de vie

Un historique médical complet et détaillé

Électroencéphalogramme [EEG]

tests de neuroimagerie

Évanouissement

Crises pseudo-épileptiques (crises de type hystérique)

narcolepsie

migraine basilaire

accident ischémique transitoire

hypoglycémie

Contrôler les crises et réduire le nombre de crises

Traitement à long terme sans effets indésirables évidents

Maintenir/restaurer leur état fonctionnel physiologique, psychologique et social d’origine

est ce que tu prends des médicaments?

Bon choix de médicament ?

Consommation de médicaments ?

Surveiller de près les effets indésirables

Utiliser la monothérapie autant que possible

Thérapie combinée raisonnable

Principes d'ajout, de soustraction, d'arrêt et de changement de médicaments

Définition traditionnelle : La conscience n'a pas complètement récupéré entre des crises consécutives et des rechutes fréquentes, ou les crises d'épilepsie durent plus de 30 minutes et ne s'arrêtent pas d'elles-mêmes.

Avis actuel : Si une crise myotonique-clonique généralisée dure plus de 5 minutes, le diagnostic doit être évoqué et un traitement d'urgence par DEA est nécessaire.

état de crise généralisée

état des crises partielles

But

Mesures générales

Arrêtez l'attaque dès que possible

Après avoir mis fin à l'attaque

Chapitre 15 Épilepsie Aperçu L'épilepsie est un syndrome clinique provoqué par une décharge anormale hautement synchronisée des neurones du cerveau provoquée par diverses raisons. Elle se caractérise par un caractère épisodique, transitoire, répétitif et stéréotypé. L'emplacement des neurones anormalement déchargés est différent et les zones affectées par une décharge anormale Les différences de portée conduisent à différents types de crises chez les patients, qui peuvent se manifester par un dysfonctionnement sensoriel, moteur, de conscience, mental, comportemental, du système nerveux autonome ou C’est les deux. Cliniquement, chaque crise ou le processus de chaque crise est appelé une crise. Un patient peut avoir une ou plusieurs formes de crises. Un type d’attaque de maladie. Dans l'épilepsie, un groupe de phénomènes épileptiques spécifiques présentant des symptômes et des signes similaires sont collectivement appelés épilepsie. syndrome. 【Épidémiologie】 L'épilepsie est une maladie courante du système nerveux. Les données épidémiologiques montrent que le taux d'incidence annuel de l'épilepsie est de (50-70)/100 000 ; 5 %o ; le taux de mortalité est de (1,3~3,6)/100 000, soit 2 à 3 fois celui de la population générale. Il y a actuellement plus de 9 millions de patients épileptiques dans notre pays, et chacun Il y a 650 000 à 700 000 nouveaux cas d'épilepsie chaque année, et environ 30 % sont des épilepsies réfractaires. Il y a au moins 2 millions de patients souffrant d'épilepsie réfractaire dans mon pays. au-dessus de. 【Causer】 L'épilepsie n'est pas une maladie indépendante, mais un groupe de maladies ou de syndromes. Les causes de l'épilepsie sont très complexes selon l'étiologie. Peut être divisé en trois grandes catégories : 1. Épilepsie symptomatique Dommages structurels définis ou dysfonctionnement du système nerveux central Causées par : un traumatisme cérébral, une maladie cérébrovasculaire, des tumeurs cérébrales, une infection du système nerveux central, des parasites, des maladies métaboliques génétiques, des troubles du développement cortical, des troubles neurologiques Maladies dégénératives du système nerveux, médicaments et poisons, etc. 2. Épilepsie idiopathique La cause est inconnue et aucun dommage structurel au cerveau qui pourrait provoquer des crises d’épilepsie n’a été constaté. Une blessure ou une anomalie fonctionnelle peut être étroitement liée à des facteurs génétiques. Elle débute souvent à un certain âge et présente des manifestations cliniques et électroencéphalographiques caractéristiques. Par exemple : épilepsie bénigne de l’enfant avec pointes de zone de fusion centrale, épilepsie familiale, etc. 3. Les manifestations cliniques de l'épilepsie cryptogénique suggèrent une épilepsie symptomatique, mais les méthodes d'examen existantes ne le peuvent pas. Une cause claire est trouvée. Elle représente environ 60 à 70 % de toutes les maladies épileptiques. [Facteurs affectant les crises] 1. L'épilepsie idiopathique liée à l'âge est étroitement liée à l'âge. Par exemple, l'épilepsie infantile débute avant l'âge d'un an et la maladie des absences chez l'enfant atteint son maximum. Entre 6 et 7 ans, l’épilepsie myométriale débute vers la puberté. Les causes courantes de l'épilepsie diffèrent également selon les groupes d'âge : blessures périnatales, Maladies congénitales et troubles métaboliques, etc. : 2 à 12 ans : infections majoritairement aiguës, épilepsie idiopathique, lésions périnatales et choc fébrile, etc. : 12 à 18 ans La plupart d'entre eux sont des épilepsies idiopathiques, des traumatismes faciaux, des malformations vasculaires et des lésions périnatales ; les personnes âgées de 18 à 35 ans souffrent principalement de traumatismes faciaux, de tumeurs cérébrales et d'épilepsie idiopathique. Maladies : les personnes de 35 à 65 ans sont principalement causées par des tumeurs cérébrales, des traumatismes faciaux, des maladies cérébrovasculaires et des troubles métaboliques ; après 65 ans, elles sont principalement causées par des maladies cérébrovasculaires et des tumeurs cérébrales ; tumeurs, complications de la maladie d’Alzheimer, etc. 2. Des facteurs génétiques peuvent affecter la susceptibilité à l'épilepsie : par exemple, plus de 40 % des frères et sœurs d'enfants souffrant de crises d'absence la développent entre 5 et 16 ans. EEG anormal d'ondes lentes et pointes de 3 Hz, mais seulement 1/4 ont des crises d'absence. Le taux de prévalence parmi les proches parents des patients épileptiques symptomatiques est de 15 %, ce qui est supérieur à celui de la population générale. À travers la foule. Des taux élevés d'absence constante et de syndrome ankylosant généralisé ont été rapportés chez les enfants porteurs de jumeaux monozygotes. 3. Les crises d'épilepsie du sommeil sont étroitement liées au cycle veille-sommeil : des crises toniques-convulsives généralisées surviennent souvent après le réveil le matin ; 349

350 Chapitre 15 Épilepsie La maladie de Li attaque souvent après le réveil et avant le coucher ; l'épilepsie bénigne de l'enfant avec des pointes de zone de fonte centrale attaque souvent pendant le sommeil. 4. Les modifications de l'environnement interne, les troubles endocriniens, le déséquilibre électrolytique et les anomalies métaboliques, etc. peuvent affecter la valeur seuil de décharge neuronale et conduire à l'apparition de la maladie. faire. Par exemple, quelques patientes ne souffrent d'épilepsie que pendant leurs règles ou en début de grossesse, à savoir l'épilepsie menstruelle et l'épilepsie de grossesse, le manque de sommeil, la faim musculaire et la constipation ; Les secrets, la boisson, les lumières clignotantes, les impulsions émotionnelles et les troubles métaboliques passagers peuvent tous conduire à des crises de maladie. 【Pathogénèse】 La pathogenèse de l'épilepsie est très complexe et l'ensemble de son mécanisme n'a pas encore été entièrement compris, mais certains liens importants dans la pathogenèse ont été explorés. 1. L’apparition d’une décharge pathologique et d’une décharge neuronale anormale constitue la base électrophysiologique de l’épilepsie. Normalement, les neurones génèrent spontanément Il existe une activité électrique rythmée, mais à une fréquence plus basse. Le potentiel membranaire du neurone dans la lésion est différent de celui du neurone normal. Il apparaît après chaque potentiel d'action. Un décalage de dépolarisation paroxystique (PDS) est présent et des décharges de pointe de haute amplitude et haute fréquence sont produites en même temps. Différences neuronales Des décharges fréquentes peuvent entraîner des anomalies au niveau des protéines des canaux ioniques et des neurotransmetteurs ou modulateurs pour diverses causes, entraînant des modifications dans la structure et la fonction des canaux ioniques. Causé par un mouvement anormal des ions à travers les membranes. Dans la pathogenèse de l'épilepsie, deux concepts doivent être distingués pour l'origine d'une décharge neuronale anormale : ① Foyer d'épilepsie (lésion) : l'origine de l'épilepsie La base pathologique de l’opération fait référence à la morphologie ou à la structure anormale du tissu cérébral pouvant conduire directement ou indirectement à des décharges pathologiques ou à des crises d’épilepsie, généralement par tomodensitométrie ou IRM. Des lésions peuvent être visibles, et certaines doivent être découvertes au microscope ② Foyer de crise : un ou plusieurs points les plus évidents sur l'EEG ; Site de décharge pathologique évident, qui peut être causé par une réduction locale des neurones corticaux et une gliose due à une extrusion du foyer, une ischémie locale, etc. La recherche montre que ce n'est pas le foyer pathologique de l'épilepsie qui provoque directement l'épilepsie, mais le foyer causal. Causée par une seule lésion (telle qu'une tumeur, une malformation vasculaire, etc.) Les lésions causales sont principalement situées au bord de la lésion et les lésions causales provoquées par des lésions épileptiques étendues (telles que la sclérose médiale du lobe et les marques de mucosités traumatiques, etc.) sont souvent incluses dans la lésion. Au sein du foyer, parfois dans la zone cérébrale homolatérale ou controlatérale, loin du foyer épileptique 2. Propagation des pertes pathologiques. Des décharges anormales à haute fréquence induisent à plusieurs reprises des symptômes périphériques et distants via des connexions synaptiques et une facilitation posttétanique. Les neurones se déclenchent de manière synchrone, provoquant une propagation continue de potentiels anormaux. Lorsqu'un écoulement anormal est limité à une certaine zone du cortex cérébral, il se manifeste par une Crises partielles ; si la décharge anormale est conduite pendant une longue période dans la boucle de rétroaction locale, elle affichera un état de saisie partielle si la décharge anormale passe par le circuit électrique ; L'effet de champ et la voie de conduction se propagent à d'autres zones du même côté ou même à un hémisphère, se manifestant par une crise de Jackson si la décharge anormale n'affecte pas seulement le même côté ; L'hémisphère latéral peut également s'étendre simultanément à l'hémisphère cérébral controlatéral, se manifestant par une crise généralisée secondaire si la partie initiale de l'écoulement anormal se situe dans le thalamus et dans la partie supérieure ; Lorsque le système d'activation ascendant s'étend uniquement à la formation réticulaire du tronc cérébral, il se manifeste par une crise d'absence si la décharge anormale se projette largement dans les deux cortex cérébraux ; Lorsque le tractus réticulospinal est inhibé, une crise tonique généralisée se produit. 3. Le mécanisme permettant de mettre fin aux décharges pathologiques n'est pas encore entièrement compris. Le mécanisme possible est l'inhibition active de diverses couches du cerveau, c'est-à-dire l'épilepsie. Lors d’une crise de maladie, un énorme potentiel postsynaptique est généré au sein de la lésion, ce qui active un mécanisme de rétroaction négative et laisse la membrane cellulaire dans un état de dépolarisation excessive pendant une longue période. état, inhibant ainsi la propagation des décharges anormales, réduisant l’impulsion de transmission des lésions épileptiques et favorisant l’arrêt des décharges critiques. 【pathologie】 Les causes de l'épilepsie sont complexes et les changements pathologiques sont également divers. Nous divisons généralement les changements pathologiques de l'épilepsie en deux catégories, à savoir ceux qui provoquent l'épilepsie. Les changements pathologiques provoqués par les crises d'épilepsie (c'est-à-dire les causes des crises d'épilepsie) et les changements pathologiques provoqués par les crises d'épilepsie (c'est-à-dire les conséquences des crises d'épilepsie) sont importants pour clarifier le La pathogenèse de la maladie et la recherche d'un traitement chirurgical revêtent une grande importance En raison de restrictions éthiques médicales, la plupart des recherches pathologiques actuelles sur la maladie proviennent du groupe de lésions réséquées chirurgicalement chez des patients atteints d'épilepsie réfractaire. Tissulaire, parmi ce type de patients, la sclérose hippocampique (HS) est quelque peu représentative. Sclérose hippocampique également connue sous le nom de sclérose de la corne d'Ammon Sclérose des cornes d'ammon (AHS) ou sclérose temporale mésiale (MTS), qui peut être causée par une épilepsie récurrente Le résultat de la crise peut également être la cause d’une épilepsie récurrente et est étroitement lié au succès ou à l’échec du traitement contre l’épilepsie. Observation visuelle de la sclérose hippocampique L'hippocampe est rétréci et dur ; histologiquement, les lésions bilatérales de sclérose hippocampique sont souvent asymétriques et une sclérose hippocampique évidente est souvent trouvée d'un côté. Il n’y a qu’une légère perte neuronale dans l’hippocampe de l’autre côté ; en outre, des structures telles que le gyrus parahippocampique, l’amygdale et l’uncus peuvent également être affectées. sous le miroir Les manifestations typiques sont la perte neuronale et la gliose, et la perte neuronale est plus évidente dans les zones vulnérables à l'épilepsie, telles que la zone CA 1 et CA 3. zone et zone de porte. La germination des fibres moussues est une autre manifestation pathologique importante chez les patients atteints de sclérose hippocampique. axone de cellule granulaire

351 Chapitre 15 Épilepsie Ce sont des fibres moussues qui se projettent normalement uniquement vers la zone porte et la zone CA 3. Des crises d'épilepsie répétées déclenchent la germination de fibres moussues et pénètrent dans le gyrus denté. La couche moléculaire (principalement les dendrites des cellules granulaires) et la zone CA 1 forment des circuits neuronaux anormaux locaux, conduisant à des crises d'épilepsie. Des anomalies dans la structure du gyrus denté peuvent également être observées chez les patients atteints de sclérose hippocampique. Le plus courant est la dispersion de cellules dentées de la granulosa. cellules granulaires), ce qui montre que la largeur des cellules granulaires dans le gyrus denté est nettement plus large que celle du contrôle normal et que les limites entre la couche granulaire et la couche moléculaire sont floues. La migration normale des cellules granulaires est perturbée par des crises d'épilepsie ou par une neurogenèse induite par l'épilepsie. De plus, de nombreux chercheurs ont rapporté que Des neurones anormaux se trouvent dans le hile hippocampique des patients épileptiques, accompagnés d'anomalies dans la structure du cytosquelette. Pour les patients sans sclérose hippocampique, il reste à voir si des changements neuropathologiques dans l'hippocampe, tels qu'une perte de neurones, doivent survenir après des crises d'épilepsie répétées. Non concluant. Certains chercheurs étrangers ont collecté des échantillons d'examens à domicile auprès de patients épileptiques et ont découvert que les patients souffrant d'épilepsie de longue durée et récurrente ne présentaient pas nécessairement d'anomalies neuronales. Perdu. Avec le développement rapide de disciplines fondamentales telles que la biologie moléculaire, les dommages ultrastructuraux des cellules et les maladies moléculaires provoquées par les crises d'épilepsie ont augmenté. Le mécanisme de gestion deviendra progressivement clair Section 1 Classification de l'épilepsie La classification de l'épilepsie est très complexe : la classification des crises d'épilepsie fait référence à la classification basée sur les manifestations cliniques et les caractéristiques de l'électroencéphalogramme des crises d'épilepsie ; La classification des syndromes fait référence à des facteurs complets tels que l'étiologie, la pathogenèse, les manifestations cliniques, l'évolution de la maladie et les effets du traitement de l'épilepsie. Classification. Les plus utilisées actuellement sont la classification de 1981 des crises d'épilepsie de la Ligue internationale contre l'épilepsie (I LAE) et la classification de 1989 des syndromes épileptiques. (Tableau 15-1, Tableau 15-2). Tableau 15-1 Classification des crises d'épilepsie par la Ligue internationale contre l'épilepsie (I LAE, 1981) 1. Crises partielles 1.1 Crises motrices : motrices focales, rotationnelles, Jackson, posturales, articulatoires Crises sensorielles : sens particuliers (oh, vision, goût, ouïe) Sensation somatique (douleur, température, toucher, mouvement, sens de la position) vertiges Attaques autonomes (palpitations, polydipsie, sensation d'uriner, etc.) Épisodes symptomatiques psychotiques : troubles de la parole, troubles de la mémoire, troubles cognitifs, changements émotionnels, délires, hallucinations structurelles 1.2 crises partielles complexes Trouble de la conscience après une crise partielle simple : débutant par une crise partielle simple et suivi d'un trouble de la conscience ou spontané TDAH Trouble de la conscience dès le début : incluant uniquement le trouble de la conscience ou l'automatisme Crises partielles suivies de crises généralisées 1.3 Crise partielle simple suivie d'une crise généralisée crises partielles complexes secondaires à des crises généralisées Crises partielles simples suivies de crises partielles complexes puis de crises généralisées 2. Crise généralisée 2.1 Saisies d'absence crise d'absence typique Crises d'absence atypiques : une ou plusieurs composantes telles qu'une tonicité passagère, des convulsions ou des symptômes nerveux autonomes crise tonique 2.2 crise paroxystique 2.3 2.4 crise tonique 2.5 attaque myogénitale crise atonique 2.6 3. Convulsions inclassables

352 Chapitre 15 Épilepsie Ligue internationale contre l'épilepsie (I LAE, 1989) Classification de l'épilepsie et des syndromes épileptiques Tableau 15-2 1. Épilepsie localisée (focale, localisée et partielle) et Épilepsie symptomatique ou secondaire et syndromes épileptiques 2.3 syndrome d'épilepsie Pas de cause précise 1.1 Épilepsie idiopathique (liée à l'âge) Encéphalopathie myogénique précoce Épilepsie bénigne de l'enfant avec pics centraux-granulaires Encéphalopathie épileptique infantile précoce avec suppression des rafales (Oh tahara Épilepsie bénigne de l'enfant avec écoulements paroxystiques dans le lobe occipital syndrome) Autres syndromes symptomatiques spécifiques à l'épilepsie généralisée épilepsie en lecture primaire épilepsie symptomatique Syndrome d'épilepsie avec méthode de déclenchement spéciale 1.2 épilepsie lobaire Syndromes d'épilepsie spécifiques dans d'autres états pathologiques épilepsie du lobe frontal 3. Épilepsie ou syndrome épileptique qui ne peut être déterminé comme étant partiel ou complet 3.1 Crises généralisées et partielles épilepsie pariétale Épilepsie du lobe occipital crise néonatale Épilepsie myocardique sévère de la petite enfance État d'épilepsie partielle chronique progressive chez l'enfant épilepsie cryptogénique 1.3 Épilepsie avec pointes et vagues persistantes survenant pendant le sommeil lent L'épilepsie est présumée symptomatique, mais la cause n'a pas encore été trouvée Aphasie épileptique acquise (syndrome de Landau-Kleffner) 2. Épilepsie généralisée et syndrome d'épilepsie Autre épilepsie, sans précision 2.1 Épilepsie idiopathique (liée à l'âge) Incapable de déterminer l'épilepsie généralisée ou partielle 3.2 panique néonatale familiale bénigne L'inclusion de tous les aspects cliniques et EEG ne peut être attribuée à l'ensemble du corps ou à la localisation. choc néonatal bénin Cas de spondylarthrite ankylosante généralisée avec diagnostic clair, comme suit Épilepsie complexe pointe-onde persistante dans le sommeil lent Les cas de crises de sommeil multiples ne peuvent pas être clairement définis comme étant systémiques ou focaux. taper. Épilepsie myéloïde bénigne infantile maladie d'absence chez l'enfant 4. Syndrome spécial trouble d'absence chez l'adolescent 4.1 Panique fébrile et autres épilepsies idiopathiques généralisées Épilepsie myéloïde juvénile 4.2 Attaque isolée ou état maigre isolé, induit par des activités spéciales Épilepsie tonique généralisée au réveil 4.3 Autres épilepsies idiopathiques généralisées Se produit uniquement lors d'épisodes de conditions métaboliques ou toxiques aiguës Épilepsie induite par des activités spéciales Épilepsie cryptogénique et/ou symptomatique 2.2 Syndrome de l'Ouest Syndrome tendu de Lennox-Gas Myomètre Li - ataxie épilepsie épilepsie de distraction myotonique En 2001, l'I LAE a proposé de nouvelles classifications des crises d'épilepsie et des syndromes épileptiques, voir Tableau 15-3 et Tableau 15-4. Tableau 15-3 2001 I Classification LAE des crises d'épilepsie 1. Crises spontanément résolutives 1.2 Crises partielles crise généralisée Attaques avec symptômes sensoriels primaires 1.1 Crises toniques-toniques Épisodes avec symptômes sensoriels expérientiels crise paroxystique focale crise tonique Avec crises toniques asymétriques (crise motrice supplémentaire) crise paroxystique Des épisodes avec des automatismes classiques crise d'absence typique crises d'absence atypiques Attaques avec automatismes hyperkinétiques crise d'absence myogénitale avec myomètre focal négatif Crise myocardique avec crises motrices inhibitrices crise de rire Attaque du myomètre oculofacial Crises atoniques Crise d'hémiplégie crises partielles secondaires généralisées Attaque du myomètre négatif syndrome de crises réflexes d'épilepsie focale crise atonique 2. Crises d'épilepsie prolongées Pain Li (faisant référence à la douleur du bébé en Li) 2.1 État de mal épileptique généralisé Crises réflexes dans le syndrome d'épilepsie généralisée

354 Chapitre 15 Épilepsie 1. Classification de l'épilepsie Les manifestations cliniques de l'épilepsie sont riches et diverses, mais elles présentent toutes les caractéristiques communes suivantes : ① Paroxystiques, c'est-à-dire que les symptômes apparaissent soudainement, durent un certain temps, puis rapidement. La récupération est rapide et la période intermittente est normale ; ② Transitoire, c'est-à-dire que la durée de l'attaque est très courte, généralement en secondes ou en minutes, sauf en cas d'état de mal. Rarement plus d'une demi-heure ; Répétitif, c'est-à-dire qu'après la première attaque, il y aura une deuxième ou plusieurs attaques à différents intervalles ; La sexualité signifie que les manifestations cliniques de chaque crise sont presque les mêmes. 1. Les crises partielles font référence à une décharge anormale provenant des neurones locaux de l'hémisphère cérébral, y compris les crises partielles simples. Il existe trois types de crises : les crises partielles, partielles complexes et partielles généralisées secondaires. La première est une décharge localisée et un trouble de l'inconscience, et les deux dernières crises se propagent à partir d'une zone locale. Elle se propage aux deux côtés du cerveau et provoque des troubles de la conscience. (1) Crise partielle simple : la durée de l'attaque est courte, généralement pas supérieure à 1 minute, et le début et la fin de l'attaque sont égaux. Trouble soudain et inconscient. Peut être divisé en quatre types suivants : 1) Convulsions motrices partielles : se manifestant par des contractions involontaires d'une certaine partie du corps, généralement observées d'un côté de l'œil, du visage, de la bouche, des mains ou des orteils, ainsi que Elle peut affecter un côté du visage ou des membres, et les lésions se situent principalement dans le gyrus précentral et les zones voisines. Les formes d'attaque suivantes sont courantes : ①Attaque de Jackson : mouvement anormal. Le mouvement part de la zone locale et se déplace le long de la zone motrice du cortex cérébral. Les manifestations cliniques sont extraites une à une des doigts, du poignet, de l'avant-bras, du coude, de l'épaule, du coin de la bouche et du visage. Elle se développe progressivement et est appelée crise de Jackson ; les patients présentant des crises motrices partielles sévères peuvent avoir des crises de courte durée (disparaissant en une demi-heure à 36 heures). La paralysie des membres est appelée paralysie de Todd. ② Crise rotationnelle : se manifeste par une déviation soudaine des yeux d'un côté, suivie d'une rotation involontaire de la tête dans la même direction. Elle s'accompagne d'une torsion du corps, mais dépasse rarement 180°. Une rotation excessive chez certains patients peut provoquer des chutes et des convulsions généralisées secondaires. ③ Posture Convulsions : se manifestant par une abduction du membre supérieur du côté de la crise, une flexion du coude, une torsion de la tête du même côté et un regard fixe du même côté. ④ Crises articulatoires : tableau La condition actuelle est la répétition involontaire de sons ou de mots uniques avant l'attaque, et il peut parfois y avoir une suppression du langage. 2) Crises sensorielles partielles : les crises somatosensorielles se manifestent souvent par un engourdissement et des fourmillements sur un côté du membre, principalement dans les coins de la bouche, de la langue et des mains. Doigts ou orteils, les lésions se situent majoritairement dans la zone somatosensorielle centrale postcentrale : des atteintes sensorielles particulières peuvent se manifester sous forme visuelle (comme des éclairs de lumière ou de lumière noire, etc.), auditive. Les crises sexuelles, sensorielles et gustatives se manifestent par des sensations de chute, de battement ou de mouvement horizontal/vertical, etc. 3) Attaque autonome : pâleur, rougeur du visage et du corps, transpiration excessive, piloérection, mydriase, vomissements, douleurs abdominales, bruits intestinaux, polydipsie et Sensation de besoin d'uriner, etc. Les lésions sont principalement localisées dans l'insula, le thalamus et les zones environnantes (système limbique) et peuvent facilement se propager pour provoquer des troubles de la conscience et devenir des crises partielles complexes. une partie de. 4) Attaques psychotiques : peuvent se manifester par divers types de troubles de la mémoire (tels que déjà vu, méconnaissance, pensées obsessionnelles, rappel rapide du passé) choses, troubles émotionnels (peur sans nom, dépression, euphorie, colère), délires (les objets visuels deviennent plus grands ou plus petits, les sons deviennent plus forts ou plus faibles), des hallucinations complexes Jue et coll. Les lésions sont localisées dans le système limbique. Bien que les crises psychotiques puissent survenir seules, elles sont souvent le précurseur d’attaques partielles complexes et peuvent également évoluer vers des crises généralisées. Ankylosante - crises de strangurie. (2) Crises partielles complexes (CP S) : représentant plus de 50 % des crises d'épilepsie de l'adulte, également appelées crises psychiatriques Dans les crises dynamiques, les lésions se situent principalement dans le lobe granulaire, c'est pourquoi on l'appelle également épilepsie du lobe granulaire. On peut également la trouver dans le lobe frontal, le cortex et d'autres parties du corps. En raison de l'origine, des voies de diffusion et Les manifestations cliniques varient considérablement en fonction de la vitesse et se répartissent principalement selon les types suivants : 1) Seul trouble de la conscience : Généralement, il se manifeste par une conscience floue. La perte de conscience est moins fréquente. Parce que l'attaque peut être psychotique ou mentale Des composantes sensorielles sont présentes et les troubles de la conscience sont souvent masqués et ressemblent à une absence. Les « absences » des adultes sont presque sans exception des crises partielles complexes Cependant, il convient de prêter attention à l'identification des crises d'absence chez les enfants. 2) Se manifestant par un trouble de la conscience et un automatisme : Les crises partielles complexes classiques peuvent commencer par une aura, qui est l'apparition de la conscience lors d'une crise de malaise. Le patient reste conscient avant la perte. Les sensations anormales dans la partie supérieure de l'abdomen sont les plus courantes. Les émotions (peur) et la cognition (déjà vu) peuvent également survenir. Conscience) et sensoriels (hallucinations), suivis de confusion, de gel et d'arrêt des mouvements. Les crises durent généralement de 1 à 3 minutes. L'automatisme fait référence à un état caractérisé par une certaine coordination et une certaine confusion qui survient pendant ou après une crise d'épilepsie. Activités inconscientes adaptatives. L'automatisme se produit sur la base d'un trouble de la conscience et s'accompagne d'amnésie. L'automatisme peut se manifester par des léchages répétés de la bouche, Bouche, mâcher, mâcher, faire ses dents ou avaler (automatisme oral ou gastro-intestinal) ou se frotter les mains de manière répétée, cueillir des nouilles, s'habiller, se déshabiller, déboutonner et chercher des vêtements à tâtons. Syndrome (automatisme main-pied) ; il peut également se manifester par l'errance, la course, l'ouverture et la fermeture de portes sans but, la conduite en voiture ou la montée sur un bateau ; il peut également se manifester par le fait de se parler à soi-même, de crier, Chanter (automatisme verbal) ou répéter mécaniquement des actions originales. L'automatisme n'est pas propre aux crises partielles complexes et peut survenir dans d'autres crises telles que

355 Chapitre 15 Épilepsie Des convulsions) ou des troubles de la conscience post-critiques peuvent également survenir. Le mécanisme de l'émergence de l'automatisme peut être la suppression des fonctions de contrôle avancées et de l'automatisme d'origine. Libération du comportement. La gravité et la durée du trouble de la conscience ainsi que l'intégrité relative des fonctions cérébrales inférieures réunissent les conditions d'émergence d'un comportement automatique. L’automatisme complexe des crises partielles est plus fréquent au lit. 3) Se manifestent par des troubles de la conscience et des symptômes moteurs : Les crises partielles complexes peuvent se manifester dès le début par des troubles de la conscience et divers symptômes moteurs. Les symptômes, apparaissant particulièrement pendant le sommeil, peuvent être liés à la propagation rapide des écoulements. Les symptômes moteurs peuvent être une rigidité focale ou asymétrique, des éclats et des variations Les mouvements de tension musculaire sexuelle, diverses postures spéciales (telles que les mouvements de type clôture), etc., peuvent également être une combinaison de différents symptômes de mouvement ou apparaître les uns après les autres et sont liés à la décharge. Elle est liée à l'emplacement de la source et à la zone affectée par le processus de diffusion. (3) Crises partielles suivies de crises généralisées : Les crises partielles simples peuvent évoluer en crises partielles complexes. Les crises peuvent être généralisées en crises toniques généralisées. 2. Crise généralisée. La symptomatologie initiale et l'électroencéphalogramme suggèrent que la crise provient des deux côtés du cerveau. Perte de conscience au début de l'attaque (1) Crise tonico-clonique généralisée (GTC S) : perte de conscience, crise tonique bilatérale suivie de convulsions C'est la principale caractéristique clinique de ce type d'attaque. Elle peut évoluer à partir de crises partielles, ou se manifester par un syndrome ankylosant généralisé au début de la maladie. faire. Les pertes de conscience et les chutes surviennent précocement et les crises ultérieures sont divisées en trois phases : 1) Phase tonique : caractérisée par une contraction soutenue des muscles squelettiques dans tout le corps. La contraction des muscles oculaires provoque une traction des yeux, une rotation des globes oculaires vers le haut ou un regard fixe : contraction des muscles masticateurs La bouche se rétrécit, s'ouvrant puis se fermant violemment, ce qui peut mordre le bout de la langue ; la contraction tonique des muscles laryngés et respiratoires provoque des cris et un arrêt de la respiration du cou ; La contraction tonique des muscles du cou et du tronc amène le cou et le tronc à fléchir d'abord, puis à se dilater ; les membres supérieurs tournent d'être soulevés puis tournés à adduction et pronation, et les membres inférieurs fléchissent d'abord puis se dilatent. Redressez-vous violemment et continuez pendant 10 à 20 secondes avant d'entrer dans la phase de formation. 2) La phase d'éclatement : les muscles se contractent et se détendent alternativement, se contractant alternativement, la fréquence d'éclatement ralentit progressivement et le temps de relaxation ralentit progressivement. Prolongée, cette période peut durer de 30 à 60 secondes ou plus. Après une violente explosion, l'attaque s'est arrêtée et est entrée dans la phase avancée de l'attaque. Les deux numéros ci-dessus peuvent être émis Morsures de vie, accompagnées d'un arrêt respiratoire, d'une augmentation de la pression artérielle, d'une augmentation de la fréquence cardiaque, de pupilles dilatées, d'une perte du réflexe lumineux et d'une augmentation de la salive et d'autres sécrétions Le signe Bab in ski peut être positif. 3) Stade avancé de l'attaque : à ce stade, il y a encore de courtes poussées, principalement sur les muscles faciaux et les muscles masséters, entraînant des trismus et des blessures par morsure. Tout le corps dans ce numéro L'incontinence urinaire peut survenir lorsque les muscles se détendent, le sphincter se détend et l'urine s'écoule d'elle-même. La respiration s'est d'abord rétablie, puis les pupilles, la tension artérielle et la fréquence cardiaque sont progressivement revenues à la normale. Le tonus musculaire se détend et la conscience revient progressivement. Il faut environ 5 à 15 minutes entre le début et la reprise de conscience. Au réveil, les patients ressentent souvent des maux de tête, des courbatures, Somnolence et certains patients sont confus. À ce stade, retenir de force le patient peut provoquer des blessures ou une automutilation. Les changements EEG typiques du GTC S sont toniques La phase commence par un rythme pointe-onde augmentant progressivement de 10 battements/seconde, puis la fréquence continue de diminuer et l'amplitude continue d'augmenter. Pendant la phase de file d'attente, des ondes lentes diffuses sont accompagnées d'ondes intermittentes. Les ondes de pointe intermittentes montrent une suppression évidente de l'EEG dans les derniers stades de l'épidémie. Plus le délai d'apparition est long, plus la suppression est évidente. (2) Crises toniques : plus fréquentes chez les enfants présentant des lésions cérébrales diffuses, avec davantage de crises pendant le sommeil. se manifeste comme ankylosant La contraction tonique des muscles squelettiques dans tout le corps est similaire à la phase tonique des crises paroxystiques, souvent accompagnée de symptômes évidents du système nerveux autonome, tels qu'un teint pâle, etc. Vous pouvez tomber violemment en position debout lors d'une attaque. L'attaque dure de quelques secondes à plusieurs dizaines de secondes. L’EEG critique typique est un polyspike fulminant. (3) Crises cloniques : elles surviennent presque toutes chez les nourrissons et les jeunes enfants, caractérisées par des tics cloniques répétés accompagnés d'une perte de conscience. Pas de phase ankylosante. Les tics bilatéralement symétriques ou dominés par un membre, d'amplitude, de fréquence et de répartition variables, sont caractéristiques des crises infantiles et durent 1 minute. à plusieurs minutes. L'E EG manque de spécificité et une activité rapide, des ondes lentes et des ondes irrégulières à pointes lentes peuvent être observées. (4) Crise d'absence : divisée en crises d'absence typiques et atypiques, manifestations cliniques, activité de fond EEG et période de crise Les changements et le pronostic sont très différents. 1) Crises d'absence typiques : début dans l'enfance et arrêt avant la puberté. La manifestation caractéristique est une prise de conscience soudaine et brève (5 à 10 secondes). Perte et interruption des actions en cours, yeux fixes et réponse aux appels, qui peuvent être accompagnés d'actions automatiques simples, telles que s'essuyer le nez, mâcher, avaler, etc. Ou bien elle peut s'accompagner d'une perte de tonus, comme une chute d'un objet dans la main ou une légère convulsion. Généralement, il n'y aura pas de chute. Il n'y a aucun souvenir de la crise par la suite. La crise peut survenir plusieurs à plusieurs fois par jour. . Une centaine de fois. Vous vous réveillez immédiatement après la crise, sans inconfort évident, et pouvez poursuivre vos activités précédentes. Je ne m'en souviens pas après le réveil. Pendant l’attaque, l’EEG était bilatéralement symétrique à 3 Hz. Onde complexe spinale lente (Figure 15-1. G 2) Absences atypiques : Le début et la fin des absences sont plus lents que les absences typiques. En plus d'une perte de conscience, elles s'accompagnent souvent d'une diminution du tonus musculaire et parfois de contractions musculaires. E EG montre des ondes lentes irrégulières plus lentes (2,0-2,5 Hz) ou des ondes lentes et aiguës, ainsi qu'une activité de fond anormale. Plus fréquent chez les patients présentant des lésions cérébrales diffuses

356 Chapitre 15 Épilepsie S mw :: 7 ~ ? SUIS?? Figure 15-1 Manifestations EEG des crises d'absence typiques Au cours de l’attaque, chaque dérivation EEG présentait des ondes complexes à pointe lente de 3 Hz, symétriques bilatéralement. Chez les enfants, le pronostic est sombre. (5) Crise myoclonique : se manifeste par des contractions musculaires rapides et de courte durée, semblables à un choc électrique, qui peuvent survenir dans tout le corps ou être limitées à Cela se produit souvent dans un certain groupe musculaire ou dans un certain membre et peut être induit par une stimulation telle que le son et la lumière. Elle peut survenir à tout âge et est fréquente dans les maladies idiopathiques de bon pronostic. Les patients souffrant d'épilepsie, comme l'épilepsie myocardique bénigne chez les nourrissons, sont également observés dans des maladies neurodégénératives héréditaires rares et des lésions cérébrales diffuses. période d'attaque Les modifications EEG typiques sont des ondes lentes et épineuses. (6) Une crise tonique : provoquée par une perte du tonus postural. Une perte soudaine de tonus musculaire, en partie ou dans tout le corps, provoque un affaissement Cou (hochage), ouverture de la bouche, affaissement des membres (chute en tenant un objet) ou perte de tension, chute ou chute en morceaux, durant de quelques secondes à 1 minute, si la durée est plus courte Le trouble de la conscience peut ne pas être évident et la personne se réveille et se lève immédiatement après l'attaque. E EG montre une onde épineuse lente ou une faible activité potentielle En 2001, l'I LAE a proposé plusieurs nouveaux types de crises d'épilepsie cliniquement prouvés : 1. Épilepsie giotique En 1971, Gascon et Lom Bros. ont proposé les critères diagnostiques de l'épilepsie gloussante : non provoquée, stéréotypée. Les épisodes de rire récurrents sont souvent accompagnés d'autres symptômes d'épilepsie. Il existe des décharges EEG de type pathologique pendant et entre les périodes critiques. Aucune autre maladie ne peut expliquer cela. Rires paroxystiques. Le rire est la caractéristique principale de ce type d'attaque. Les pleurs peuvent également être la principale manifestation clinique. Une résistance aux médicaments peut également survenir, comme des crises combinées. Le traitement peut être efficace 2. Aura persistante, I LAE considère l'aura persistante comme un sous-type d'épilepsie dans la nouvelle classification de l'épilepsie, et la considère également comme sensorielle partielle Synonymes pour épilepsie. D'un point de vue clinique, elle peut être divisée en 4 sous-types : somatosensorielle (telle que l'hypoesthésie affectant le tronc, la tête et les membres) etc.); sens spéciaux (tels que la vision, l'ouïe, l'équilibre et le goût); aura persistante évidente de symptômes du système nerveux autonome se manifestant par une psychose ; symptômes persistants. 2. Classification de l'épilepsie ou du syndrome épileptique Une crise d'épilepsie fait référence à l'ensemble du processus d'une crise, tandis que l'épilepsie ou le syndrome d'épilepsie est un terme général désignant un groupe de maladies ou de syndromes. 1. Épilepsie liée au site (1) Épilepsie idiopathique liée à l'âge 1) Épilepsie bénigne de l’enfant avec pic centrotemporel : 3~13 La maladie débute à l'âge de 9 ans et culmine entre 9 et 10 ans. Elle est plus fréquente chez les garçons et certains patients ont des prédispositions génétiques. L'attaque se caractérise par de brefs mouvements d'un côté du visage ou de la bouche.

357 Chapitre 15 Épilepsie Les crises dynamiques s'accompagnent souvent de symptômes somatosensoriels, surviennent souvent la nuit et ont tendance à se généraliser. La fréquence des crises est faible, une fois par mois ou plusieurs mois, et rarement de courte durée. Ceux qui ont des crises fréquentes pendant la période. L'EE EG se manifeste par des ondes pointes- lentes de haute amplitude dans la zone du grain central sur la base d'une activité de fond normale. Souvent activé par le sommeil, avec expansion Une tendance à errer ou à errer (se déplacer d'un côté à l'autre). Le traitement par la carbamazépine ou le valproate de sodium est efficace, mais on pense actuellement que la carbamazépine peut induire des troubles cérébraux. L'électrogramme montre un état électrique épileptique pendant le sommeil (phénomène ESE S), peu propice à la récupération de l'électricité cérébrale du patient. La plupart des patients se rétablissent spontanément à l'adolescence 2) Épilepsie bénigne de l'enfant avec paroxysmes occipitaux : âge d'apparition Entre 1 et 14 ans, la crise débute par des symptômes visuels et des vomissements, suivis de spasmes musculaires oculaires et de spasmes hémilatéraux, qui peuvent également être associés à des convulsions ankylosantes-massives généralisées. Convulsions et automatismes. E EG montre des pointes paroxystiques de haute amplitude, des ondes lentes ou des ondes aiguës dans un ou les deux côtés de la région occipitale, qui apparaissent selon un motif rythmique répétitif et n'apparaissent que lorsque les yeux sont fermés. On se voit parfois. La carbamazépine ou le valproate de sodium peuvent être utilisés pour le traitement. 3) Épilepsie primaire à la lecture : induite par la lecture, sans crises spontanées, avec manifestations cliniques de traction mandibulaire lors de la lecture, souvent accompagnées de mouvements de la main. Cancer du bras, si vous continuez à lire, vous aurez une crise tonico-convulsive généralisée. (2) Épilepsie symptomatique 1) Épilepsie du lobe temporal : se manifeste par des crises partielles simples, des crises partielles complexes et des crises généralisées secondaires. ou une combinaison de ces modèles de crises. Elle débute souvent dans l'enfance ou l'adolescence, 40 % ont des antécédents de choc fébrile et certains patients ont des antécédents familiaux positifs. Selon le L'origine des crises peut être divisée en crises hippocampiques-amygdales et en crises du lobe granulaire latéral. Les types de crises hautement évocateurs d'une épilepsie lobaire comprennent : les manifestations du système nerveux autonome et/ou de simples crises partielles de symptômes psychiatriques, sensoriels, auditifs (y compris les délires) (tels que montées de gaz dans la partie supérieure de l'abdomen) ; Les automatismes systémiques sont des crises partielles complexes avec des manifestations marquantes, telles que la déglutition, l'audition de la bouche, etc. La durée typique des crises est supérieure à 1 minute et les crises surviennent fréquemment Goto Taki, incapable de s'en souvenir par la suite, s'est progressivement rétabli. L'E EG est fréquent dans les pointes de feuillets unilatérales ou bilatérales et peut également être provoqué par d'autres anomalies (y compris des anomalies non flavonoïdes). Normal) ou aucune anomalie. 2) Épilepsie du lobe frontal : Elle peut survenir à tout âge et se manifeste par des crises partielles simples ou complexes, souvent accompagnées de crises secondaires. Généralisation sexuelle. Les crises sont de courte durée et de forme stéréotypée, se manifestant généralement par des crises toniques ou posturales et des automatismes complexes au niveau des deux membres inférieurs. Un état de mal épileptique est susceptible de survenir. Cela peut survenir uniquement pendant le sommeil nocturne. Pendant la phase critique, l'EEG se manifeste par un rythme rapide fulminant, un rythme lent et un rythme fulminant. pointe, onde pointue ou complexe pointe-lent 3) Épilepsie du lobe pariétal : Elle peut survenir à tout âge. Commence souvent par une simple attaque sensorielle partielle, suivie de Avoir une crise généralisée. Les hallucinations visuelles ou les troubles cognitifs (tels qu’une hémi-négligence) sont rares. Pendant la période critique, l'EEG semble être localisé ou étendu. Vague de pointe. 4) Épilepsie du lobe occipital : caractérisée principalement par de simples crises partielles accompagnées de symptômes visuels, qui peuvent persister ou non. Convulsions généralisées. Souvent accompagné de migraines. Une attaque visuelle basique peut être un bref éclair de vision devant les yeux, qui peut être négatif. Les symptômes visuels (angles morts, images noires) peuvent également être des symptômes visuels positifs (flashs, phosphènes), ou encore se manifester par des illusions (illusions d'optique, troubles visuels de la taille des objets). changements) et hallucinations visuelles complexes (scènes colorées et complexes) 5) Épilepsie chronique progressive partielle persistante chez les enfants (syndrome de Ko jew niko w) : elle peut survenir à tout âge et se manifeste généralement Il s’agit d’une simple crise motrice partielle à localisation fixe, et à un stade ultérieur, un complexe musculaire apparaît du même côté que la crise. L'activité de fond E EG est normale, avec un motif localisé anomalie (pic ou onde lente). La cause peut souvent être trouvée, notamment dans les tumeurs, l'encéphalomyopathie mitochondriale et les maladies vasculaires, à moins que la cause de la maladie n'ait progressé. De plus, les syndromes épileptiques eux-mêmes ne sont généralement pas progressifs. 6) Syndromes épileptiques avec méthodes de déclenchement spéciales : Les crises précipitées font référence à l'épilepsie précipitée par des facteurs environnementaux ou intrinsèques qui sont toujours présents avant la crise. Les convulsions peuvent être déclenchées par des facteurs non spécifiques (insomnie, sevrage alcoolique ou hyperventilation) ou par des sensations ou perceptions particulières (épilepsie réflexe), qui peuvent survenir soudainement. Déclenchement d'appel (épilepsie de sursaut) (3) Cryptogénétique : à partir des types de crises d'épilepsie, des caractéristiques cliniques et des localisations courantes, on déduit qu'il s'agit d'une épilepsie secondaire, mais la cause est inconnue. 2. Épilepsie généralisée et syndrome d'épilepsie (1) Épilepsie idiopathique liée à l'âge 1) Convulsions familiales néonatales bénignes : transmission autosomique dominante. 2~ après la naissance L'épilepsie apparaît dans les 3 jours et se manifeste par des convulsions ou une apnée, sans modification caractéristique de l'E et de l'EG. Environ 14 % des patients développeront plus tard une épilepsie. 2) Convulsions néonatales bénignes : apparition environ 5 jours après la naissance, se manifestant par des crises de convulsions fréquentes et courtes Ou crise d'apnée, E EG a des ondes pointues et 8 ondes apparaissant alternativement. Les crises ne se reproduisent pas et le développement psychomoteur n’est pas affecté.

358 Chapitre 15 Épilepsie 3) Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson : apparition entre 1 et 2 ans, principalement chez les garçons, caractérisée par un essoufflement. Épidémie temporaire d'infarctus du myocarde généralisé, E EG peut montrer des ondes complexes paroxystiques à pointes lentes 4) Épilepsie d'absence infantile : L'incidence maximale se situe entre 6 et 7 ans. Elle est plus fréquente chez les filles et a une tendance génétique évidente. Onde lente, activité de fond normale, hyperventilation peuvent facilement induire des décharges pathologiques, voire des crises. Le valproate de sodium et la lamotrigine ont de bons effets thérapeutiques et un bon pronostic Bon état, la plupart des acnés guérissent, quelques cas développent des GTC S après la puberté, mais quelques-uns ont encore des crises d'absence. 5) Absence juvénile (épilepsie d'absence juvénile) : apparition à l'adolescence, pas de différence entre les hommes et les femmes, la fréquence des crises est inférieure à celle de l'épilepsie infantile Dans l'épilepsie, plus de 80 % des patients souffrent de crises tonico-convulsives généralisées. E EG montre un complexe étendu de pointes et de lenteurs et le pronostic est bon. 6) Épilepsie myocardique juvénile : Elle survient généralement entre 8 et 18 ans et se manifeste par des contractions des membres. Elles sont souvent associées à des crises tonico-convulsives généralisées et à des crises d'absence, souvent photosensibilisantes, et répondent bien aux médicaments antiépileptiques, mais elles rechutent souvent après l'arrêt du médicament. 7) Épilepsie avec crises tonico-cl oniques généralisées au réveil : fréquente chez 10-20 ans, apparaissant le matin au réveil ou au repos le soir, se manifestant par des convulsions tonico-toniques généralisées, pouvant s'accompagner d'absences ou de crises myotoniques (2) Cryptogeni cor symptomatique : On suppose qu'il est symptomatique, mais les antécédents médicaux et les méthodes de détection existantes ne l'ont pas confirmé. La cause peut être découverte. 1) Syndrome de West : également connu sous le nom de syndrome du bébé, apparaissant dans l'année suivant la naissance, avec une incidence maximale d'environ 7 mois et est plus fréquent chez les garçons. Muscle Lee Les convulsions sexuelles, le retard mental et l'hyperarythmie EEG (arythmie hyps) sont la triade caractéristique de cette maladie et sont des manifestations typiques des crises myocardiques. Il y a une douleur rapide en hochant la tête, les membres supérieurs sont en abduction, les membres inférieurs et le tronc sont fléchis et les membres inférieurs peuvent parfois être redressés. Les symptômes sont fréquents et le pronostic est généralement sombre. matin L'utilisation périodique d'ACT H ou de corticostéroïdes est plus efficace. Avant l'âge de 5 ans, 60 à 70 % des crises cessent et 40 % se transforment en d'autres types de crises comme Syndrome de Lennox-Gas tendu ou crises toniques 2) Syndrome de Lennox-Gas tendu : Il survient généralement entre 1 et 8 ans, et quelques-uns apparaissent à l'adolescence. Crises toniques, crises atoniques, crises myotoniques Différents types de crises, tels que les crises d'épilepsie, les crises d'absence atypiques et les crises toniques-convulsives généralisées, coexistent, et le développement mental est retardé et l'EEG montre une rechute épineuse lente. Des ondes multiples (1 à 2,5 Hz) et un rythme rapide de 10 Hz pendant le sommeil sont les trois caractéristiques majeures de ce syndrome, propice à l'état de mal. Traitement facultatif Le pronostic de la plupart des enfants traités par valproate de sodium, prométhazine et lamotrigine est sombre. 3) Les crises myo cloniques-a statiques (l'épilepsie avec crises myo cloniques-a statiques) sont également appelées crises myo cloniques-a statiques : Le début survient entre 2 et 5 ans, avec plus de garçons que de filles. La première crise est le plus souvent des crises toniques-convergentes généralisées. Après plusieurs mois, des crises myotoniques et des absences surviennent. Attaques et chutes plusieurs fois par jour, durant 1 à 3 ans. E EG se manifeste par un rythme d'ondes lentes de 4 à 7 Hz au début, puis devient régulier ou irrégulier. Complexes pointe-lents et/ou complexes polyépineux-lents bilatéraux synchrones réguliers de 2 à 3 Hz, avec évolution et pronostic incertains. 4) Épilepsie avec absences myocloniques (épilepsie avec absences myocloniques) : apparition vers 7 ans, plus fréquente chez les garçons, caractéristiques Les manifestations sexuelles comprennent une absence de conscience accompagnée de battements rythmiques bilatéraux sévères. E EG montre des complexes bilatéraux synchrones, symétriques et rythmiques à 3 Hz, lents de la colonne vertébrale Les vagues ressemblent aux crises d'absence, mais l'effet du traitement est médiocre et il existe un retard mental. (3) Symptomatique ou secondaire 1) Aucune cause spécifique : ① Encéphalopathie myoclonique précoce : apparition avant 3 mois après la naissance Au stade précoce, il s'agit d'une crise myocardique unique non continue (généralisée ou partielle), puis d'une crise partielle étrange, d'un grand nombre de tractions myocardiques ou de crises toniques. prune. E EG indique la suppression de l'activité explosive, qui peut évoluer vers une dysrythmie de haut niveau, une maladie grave et la mort au cours de la première année. ②Avec suppression de l'épidémie Éruption de suppression de l'encéphalopathie épileptique infantile précoce : également connue sous le nom de syndrome d'Ohtawara, Survenant quelques mois après la naissance, il s'agit souvent d'une crise tonique et des crises partielles peuvent survenir. Pendant l'éveil et le sommeil Des formes d'onde de suppression de rafales périodiques ont été observées à la fois dans E et EG. Le pronostic est sombre et un retard psychomoteur sévère et des crises réfractaires peuvent survenir, souvent entre 4 et 6 ans. A évolué vers le syndrome de West à l'âge de 6 mois. Autre épilepsie généralisée symptomatique. 2) Syndrome particulier : les crises d'épilepsie peuvent être compliquées par de nombreuses maladies, y compris les maladies dont les crises d'épilepsie sont leur manifestation ou leur caractéristique principale, notamment Malformations (syndrome d'agénésie somniaque, hypoplasie gyrale, etc.) et maladies confirmées ou suspectées d'être des erreurs innées du métabolisme (phénylcétonurie, Lipofuscinose céroïde, etc.). 3. Épilepsie ou syndrome épileptique qui ne peut être déterminé comme étant partiel ou complet (1) Crises généralisées et partielles

359 Chapitre 15 Épilepsie 1) Épilepsie néonatale (convulsions néonatales) : elle est plus fréquente chez les enfants immatures et ses manifestations cliniques sont souvent ignorées. 2) Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson : également connue sous le nom de syndrome de Dravet. 1 an après la naissance Apparition interne, les manifestations initiales sont des convulsions sur tout le corps ou sur un côté, et plus tard, il y aura de fréquentes convulsions du myocarde partant de la zone locale, et certains patients ont des convulsions focales. Convulsions ou absences atypiques, retard du développement psychomoteur et autres déficits neurologiques dès l'âge de 2 ans 3) Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent Il s'agit d'une combinaison de différents types de crises et son évolution est généralement bénigne, mais des troubles neuropsychiatriques sont souvent présents. 4) Syndrome de Landau-Kleffner : également connu sous le nom d'aphasie épileptique acquise, début entre 3 et 8 ans, plus d'hommes que de femmes, début dans le cercle caché, manifestations Il s'agit d'une agnosie parole-auditive et d'une diminution rapide de la parole spontanée. Cette maladie est rare et peut être soulagée avant l'âge de 15 ans. (2) Impossible de déterminer qu'il s'agit d'une épilepsie complète ou partielle : y compris tous les résultats cliniques et EEG qui ne peuvent pas être classés comme complets ou partiels. Cas diagnostiqués, comme de nombreux cas de grandes crises de sommeil. 4. Syndromes particuliers, notamment convulsions fébriles, convulsions isolées ou états épileptiques isolés, ainsi que ceux survenant dans des situations métaboliques aiguës ou d'empoisonnement (éthanol, intoxication médicamenteuse, coma hyperglycémique non cétosique) Plusieurs maladies épileptiques et syndromes épileptiques cliniquement prouvés nouvellement proposés par l'I LAE en 2001 1. L'épilepsie lobaire familiale est héréditaire de manière autosomique dominante, avec une pénétrance de 60 %. Elle survient principalement chez les adolescents ou au début de l'âge adulte, avec un âge moyen d'apparition. 24 ans. Certains patients présentent une panique fébrile ou des antécédents familiaux de panique fébrile. Les manifestations cliniques sont des convulsions partielles provenant du lobe granulaire. L'IRM est généralement normale, certains Une hyperintensité T ponctuée diffuse a été observée : l'analyse de liaison n'a trouvé aucun lien avec des sites lobaires connus dans l'épilepsie lobaire ou les convulsions fébriles. La carbamazépine est facultative Le traitement par phénytoïne et propionate de sodium a un bon pronostic. Il faut veiller à la différencier de l'épilepsie du lobe mésial, qui a un âge moyen d'apparition de 9 ans et 6 % des cas avec fièvre. Des antécédents de choc, rarement des antécédents familiaux, des écoulements focaux de type maladie sont fréquents en E et EG, et l'IRM montre une hyperintensité hippocampique T, généralement difficile à traiter. 2. L'épilepsie partielle familiale avec différentes lésions a une transmission autosomique dominante. L'analyse de liaison a confirmé qu'elle est liée au bras long du chromosome 2 et du chromosome 22. Elle est liée à la région des chromosomes q 11 à q 12, avec une pénétrance de 62 % et un âge moyen d'apparition de 13 ans (2 mois à 43 ans). Les caractéristiques cliniques varient selon les familles L'épilepsie partielle des membres provient de différents cortex, les lobes frontaux et granulaires étant les zones les plus fréquemment touchées. Presque tous les patients présentent des symptômes simples ou complexes. Crises partielles. 50 à 60 % des patients présentant un EEG présentent des décharges pathologiques intercritiques, qui sont plus susceptibles d'être enregistrées pendant le sommeil. Examen physique du système nerveux et. Les examens d'imagerie étaient négatifs. 85 à 96 % répondent bien aux médicaments antiépileptiques traditionnels. Différent de l’épilepsie partielle familiale signalée précédemment Certains cas d'épilepsie chez ces derniers membres de la famille proviennent tous des mêmes aires corticales. 3. Crises partielles migratoires précoces chez les nourrissons, apparaissant entre 13 jours et 7 mois, manifestations précoces de névrose motrice et autonome Les symptômes comprennent l'apnée, les épingles à cheveux et les rougeurs du visage. Les attaques ultérieures sont diverses et peuvent changer d'un type d'attaque à un autre. Il souffre désormais d'un strabisme aux deux yeux accompagné d'une maladie des muscles oculaires, d'une décoloration des yeux et du visage, de l'acné des membres, de mouvements de mastication, etc. Des crises secondaires généralisées peuvent également survenir et les maladies musculaires sont rares. Entre les crises, le bébé est apathique, a la diarrhée, est léthargique et ne peut pas avaler. 4. Statut myogénique de l'encéphalopathie non progressive. L'âge moyen d'apparition est de 12 mois et la plupart des patients souffrent d'encéphalopathie et de dysfonctionnement neurologique. Il s'agit de crises motrices partielles plus ou moins typiques, d'absences myocardiques et de crises myocardiques épaisses, qui se manifestent par des crises à distance au niveau du visage et/ou des membres. Les poussées musculaires se produisent initialement dans différents muscles et sont errantes et asynchrones, suivies par des poussées musculaires avec des fréquences différentes mais des rythmes cohérents. Le mouvement du Li est plus important en cas d'absence évidente de conscience. L'absence et la matrice musculaire Li disparaissent pendant le sommeil lent. 5. Dans la classification internationale de 1989 de l'épilepsie de sursaut, elle était considérée comme un symptôme d'épilepsie avec des déclencheurs spéciaux. Dans cette classification internationale, ce sera le cas. En tant que syndrome épileptique, il fait partie de l'épilepsie réflexe. Une attaque soudaine et inattendue, généralement provoquée par une sorte de son, qui se manifeste de manière surprenante. Sauts, suivis d'une rigidité asymétrique de courte durée, souvent accompagnée de chutes, mais aussi de convulsions, d'attaques fréquentes, durant moins de 30 secondes. La plupart souffrent de Le patient n’est sensible qu’à un seul type de stimulation et peut avoir une tolérance à court terme à des stimulations répétées. La carbamazépine peut améliorer les signes unilatéraux et les troubles neurologiques localisés La lamotrigine et le clonazépam sont également partiellement efficaces comme traitements adjuvants de l'épilepsie chez les patients présentant des blessures et des anomalies localisées de l'électroencéphalogramme. Ils peuvent également contrôler l'épilepsie à long terme. Les crises sont plus difficiles et certains rapports indiquent que la chirurgie peut contrôler les crises de sursaut associées à l'hémiparésie. Section 2. Diagnostic de l'épilepsie L'épilepsie est une maladie causée par des causes multiples. Son diagnostic doit suivre un principe en trois étapes : premièrement, déterminer si les symptômes épisodiques sont des crises d'épilepsie ; Ensuite, quel type d’épilepsie ou de syndrome pathologique ; enfin, quelle est la cause de la crise ?

360 Chapitre 15 Épilepsie [Antécédents médicaux et examen physique] Des antécédents médicaux complets et détaillés revêtent une grande importance pour le diagnostic, la classification et le diagnostic différentiel de l'épilepsie. Parce que l'attaque du patient était importante La plupart des patients ont des troubles de conscience et il est difficile de décrire l'attaque. C'est pourquoi les proches ou les témoins du patient doivent être interrogés en détail. Les antécédents médicaux doivent inclure l’âge d’apparition, le début de Le déroulement détaillé de l’opération, l’évolution de la maladie, les déclencheurs de l’attaque, l’existence ou non d’auras, la fréquence des crises et le processus de traitement : les antécédents doivent inclure la grossesse de la mère. S'il y a des anomalies et des antécédents de médicaments pour la grossesse, s'il y a des anomalies pendant la période périnatale et si vous avez souffert de maladies importantes dans le passé, telles qu'un traumatisme facial, une encéphalite, une méningite, Les antécédents familiaux de maladie cardiaque ou de maladie du foie ou des reins doivent inclure tout antécédent familial de crises d'épilepsie ou de troubles associés (tels que les migraines). détaillé Une consultation approfondie et un examen physique du corps et du système nerveux sont nécessaires. 【Inspection auxiliaire】 1. L'électroencéphalogramme (E EG) est la méthode d'examen auxiliaire la plus importante pour diagnostiquer l'épilepsie. L'E EG est d'une grande valeur dans le diagnostic des symptômes épisodiques valeur, qui aide à clarifier le diagnostic et la classification de l’épilepsie et à identifier les syndromes particuliers. Théoriquement, tout type de crise d'épilepsie peut être enregistré par EEG. aux décharges critiques ou intercritiques, mais dans le travail réel, en raison de limitations techniques et opérationnelles, l'EEG conventionnel du cuir chevelu ne peut enregistrer que 49,5 % des patients ont un écoulement pathologique. Répéter trois fois peut augmenter le taux de positivité à 52 %. Des méthodes d'induction telles que l'hyperventilation et la stimulation flash peuvent également être utilisées. Pour augmenter encore le taux d'EEG positif, il existe encore certains patients épileptiques dont les examens EEG sont toujours normaux. Parfois, certaines personnes normales Des décharges apparentées à une maladie peuvent être enregistrées. Par conséquent, l’épilepsie ne peut pas être déterminée uniquement sur la base d’une activité électrique cérébrale anormale ou normale. La surveillance EEG à long terme de 24 heures et la vidéo-EEG (vidéo-EEG) qui ont été largement utilisées ces dernières années facilitent la détection des décharges pseudo-maladives. Afin d'améliorer la précision, ce dernier peut simultanément surveiller et enregistrer l'état des crises du patient et les changements EEG correspondants, et peut clarifier la relation entre les symptômes des crises et les changements EEG. relation. 2. Les examens de neuroimagerie, notamment la tomodensitométrie et l'IRM, peuvent confirmer Anomalies ou lésions structurelles du cerveau, diagnostic et analyse de l'épilepsie et du syndrome épileptique Des traits du visage similaires sont utiles et parfois la cause de la maladie peut être diagnostiquée, comme des tumeurs intrafaciales, des cheveux gris, etc. hétérotopie, etc. L'IRM est plus sensible, notamment les volumes coronaux et hippocampiques La mesure permet de mieux visualiser les lésions de l'hippocampe (Figure 15-2). antiépileptique international Le comité de neuroimagerie de la Disease Alliance a proposé la situation suivante en 1997 Un examen de neuroimagerie doit être effectué : ① Quel que soit l'âge, les antécédents médicaux ou l'EEG Il est suggéré qu'il s'agit d'une crise partielle ; ② Le type ne peut pas être classé chez les enfants de moins de 1 an ou chez les adultes. crises ou crises généralisées évidentes ③ syndrome neurologique ou neuropsychologique; Il existe évidemment des dommages localisés ④ Les médicaments antiépileptiques de première intention ne peuvent pas contrôler l'épilepsie. les convulsions ; les médicaments antiépileptiques ne peuvent pas contrôler les convulsions ou les changements dans leurs schémas. et ceux qui peuvent avoir une maladie évolutive. Des tests d'imagerie fonctionnelle tels que SPEC T, PET, etc. peuvent refléter les changements métaboliques locaux dans le cerveau sous différents angles. Figure 15-2 L'IRM coronale montre une sclérose hippocampique gauche pour aider à la localisation des lésions épileptiques. 【Diagnostic différentiel】 1. La syncope fait référence à une diminution globale à court terme de la perfusion sanguine cérébrale, une perte de conscience instantanée et des chutes causées par une ischémie et une hypoxie. Il y a beaucoup de Des déclencheurs évidents, tels qu'une position debout prolongée, une douleur intense, la vue de sang, une excitation émotionnelle, un rhume intense, etc., peuvent provoquer une forte augmentation de la pression intrathoracique, comme tousser, pleurer, rire, exercer une force, etc. Des nausées, des défécations et des mictions peuvent également être provoquées. Il y a souvent des auras telles que des nausées, des étourdissements, une faiblesse, des tremblements du visage, une lourdeur dans l'abdomen ou un assombrissement des yeux. et l'épilepsie L'apparition est relativement lente, avec des symptômes tels qu'une pâleur, des sueurs, un pouls parfois irrégulier et parfois des contractions musculaires et une incontinence urinaire. peu de patients Une rigidité et des spasmes des membres peuvent survenir, mais ils sont différents des crises de maladie. Ils surviennent généralement après 10 secondes de perte de conscience et durent une courte période. le diplôme est faible. Une syncope simple survient en position verticale ou assise, ainsi qu'en position couchée, ce qui est généralement le symptôme d'une crise de maladie. Perte de conscience causée par un évanouissement La perte dépasse rarement 15 secondes, et se caractérise par une reprise rapide de la conscience et un réveil complet, sans confusion de conscience après la crise, sauf si le temps d'ischémie cérébrale est trop long. 2. Les crises pseudo-épileptiques, également connues sous le nom de crises cancéreuses, sont un trouble épileptique non épileptique. La maladie est une fonction cérébrale anormale causée par un trouble psychologique plutôt que par un trouble des hormones électriques du cerveau. Il peut y avoir une confusion des mouvements, des sensations et de la conscience semblable aux crises d'épilepsie. forme, difficile à distinguer. La clé de l'identification est l'absence de décharges pathologiques correspondantes sur l'EEG lors des crises et l'inefficacité du traitement antiépileptique (Tableau 15-5). Mais devrait A noter que 10 % des patients présentant des crises pseudo-épileptiques peuvent avoir en même temps de véritables maladies, et 10 à 20 % des patients épileptiques sont accompagnés de pseudo-convulsions.

361 Chapitre 15 Épilepsie Tableau 15-5 Différenciation entre les crises d'épilepsie et les crises pseudoépileptiques Caractéristiques crise pseudoépileptique crise d'épilepsie Il y a des déclencheurs mentaux et quelqu'un est présent Occasion de l'attaque en toutes circonstances Attaque stéréotypée soudaine Les crises se présentent sous diverses formes, avec une forte expression de soi, comme le verrouillage Caractéristiques d'attaque yeux, pleurs, contractions des mains et des pieds, hyperventilation, etc. position des yeux Le haut du visage est relevé et les globes oculaires sont déplacés vers le haut ou sur le côté. Yeux et visage bien fermés, globes oculaires bougeant de manière aléatoire Teint et muqueuses cheveux Pâleur ou rougeur élève Diffusion et perte de réflexion lumineuse Un réflexe lumineux normal existe contre le mouvement passif ne peut pas Peut puis-je avoir aucun Chute, morsure de langue, incontinence urinaire Durée et mode de résiliation Il s'arrêtera automatiquement après environ 1 à 2 minutes. Elle peut durer plusieurs heures et nécessite du réconfort et des conseils. signe du tractus pyramidal (un) Bab en symptômes de ski ( ) Elle peut entraîner une perte de conscience et un collapsus et est facilement diagnostiquée à tort comme une épilepsie. Selon l'apparition soudaine d'une incapacité à 3. Narcolepsie On peut distinguer la tétrade du sommeil supprimé, de la paralysie du sommeil, des hallucinations hypnagogiques et du syndrome d'effondrement. 4. La migraine de type artère basilaire doit être distinguée des crises d'absence dues à des troubles de la conscience, mais elle survient lentement et est légère, souvent avant la perte de conscience. Sentiment onirique ; la migraine est bilatérale, souvent accompagnée de vertiges, d'ataxie, d'une vision floue des deux yeux ou de troubles du mouvement oculaire, et l'EEG peut montrer des pointes dans la région occipitale. 5. L'accident ischémique transitoire (AIT) est plus fréquent chez les personnes âgées et souffre souvent d'artériosclérose, de maladie coronarienne, d'hypertension, de diabète et d'autres maladies. Antécédents, les symptômes cliniques sont principalement des symptômes déficitaires (perte de sensation ou réduction de la paralysie des membres), des contractions irrégulières des membres et une absence de rotation de la tête et du cou. Les symptômes durent souvent de 15 minutes à plusieurs heures, et il n'y a pas de décharges pathologiques évidentes sur l'électroencéphalogramme ; l'épilepsie peut survenir à tout âge, principalement chez les adolescents, et les risques mentionnés ci-dessus ; Les facteurs de risque ne sont pas exceptionnels et les symptômes sont pour la plupart des symptômes irritants (sensation anormale, contractions des membres), et la durée de l'attaque est généralement de quelques minutes et dépasse rarement une demi-heure. Parfois, de nombreuses décharges pathologiques apparaissent sur l'électroencéphalogramme. 6. Hypoglycémie. Lorsque le taux de sucre dans le sang est inférieur à 2 mmol/L, des contractions épileptiques locales ou des crises de tonique des membres peuvent survenir, accompagnées d'une perte de conscience. Elle est fréquente chez les patients atteints de tumeurs des cellules bêta du pancréas ou de diabète de type 2 qui prennent des médicaments antidiabétiques depuis longtemps. Les antécédents médicaux sont utiles pour le diagnostic. Section 3 Traitement de l'épilepsie À l'heure actuelle, le traitement de l'épilepsie repose encore sur un traitement médicamenteux. Le traitement médicamenteux doit atteindre trois objectifs : contrôler les crises ou minimiser leur nombre. nombre ; le traitement à long terme n’entraîne pas d’effets indésirables évidents : les patients peuvent maintenir ou restaurer leur état fonctionnel physique, psychologique et social d’origine. Ces dernières années, les antiépileptiques L'avancement du traitement par médicaments antiépileptiques (AED), le développement de la technologie de surveillance pharmacocinétique et l'émergence de nouveaux AED sont tous dus à Fournit les conditions d’un traitement efficace de l’épilepsie 【traitement médical】 1. Principes généraux du traitement médicamenteux (1) Déterminer s'il faut prendre des médicaments : la probabilité que l'épilepsie survienne une ou plusieurs fois dans la vie d'une personne peut atteindre 5 %, et 39 % des patients épileptiques connaissent une rémission spontanée. tendance, donc tous les patients n’ont pas besoin de médicaments. D'une manière générale, pour ceux qui ont plus de deux crises en six mois, une fois le diagnostic clair, ils doivent être traités avec Médicaments antiépileptiques ; pour ceux qui ont la première crise ou qui ont des crises avec un intervalle de plus de six mois, ils peuvent être informés des éventuels effets indésirables des médicaments antiépileptiques et des conséquences possibles de l'absence de traitement. Dans ce cas, les patients et leurs familles doivent patiemment choisir d'utiliser ou non des médicaments antiépileptiques selon leurs souhaits. (2) Sélection correcte des médicaments : Choisissez les médicaments en fonction du type de crise d'épilepsie, du type d'épilepsie et du syndrome épileptique. 70 à 80 % des épilepsies nouvellement diagnostiquées Les patients épileptiques peuvent contrôler leurs crises d'épilepsie en prenant un médicament antiépileptique. Le choix du médicament pour le traitement initial est donc très critique et peut augmenter le nombre de patients épileptiques. La possibilité d'un traitement réussi ; si le médicament est mal choisi, non seulement le traitement sera inefficace, mais il entraînera également une aggravation des crises d'épilepsie. En 2006, un grand nombre de médecines factuelles Après avoir résumé les données scientifiques, la Ligue internationale contre l'épilepsie a publié des lignes directrices thérapeutiques pour différents types de crises d'épilepsie, qui peuvent être utilisées comme référence clinique (Tableau 15-6). Cette ligne directrice est très stricte en matière de dépistage des données cliniques. De nombreux types de crises d'épilepsie ne peuvent pas être identifiés en raison du manque de données de recherche qualifiées. Pour les médicaments de ligne, dans le travail réel, il est nécessaire de sélectionner les médicaments en fonction de l'expérience clinique et de l'observation individuelle du patient. Selon les habitudes cliniques actuelles en matière de médication, certains Pour la sélection des médicaments contre le syndrome épileptique, veuillez vous référer au tableau 15-7.

(3) Utilisation de médicaments : La méthode d'utilisation des médicaments dépend des caractéristiques du métabolisme du médicament, du principe d'action et des schémas d'apparition des effets indésirables, etc., et varie donc. Très grand. Du point de vue de la pharmacocinétique, il existe trois types de relations entre la dose et la concentration sanguine du médicament. Les médicaments représentatifs sont la phénytoïne et l'acide valproïque. Sodium et carbamazépine. La figure 15-3 montre que lorsque la dose conventionnelle de phénytoïne est inefficace, augmenter la dose peut facilement conduire à une intoxication, soyez donc très prudent : acide acrylique La plage de traitement est large et une dose conventionnelle peut être administrée au début : la carbamazépine accélère progressivement son métabolisme en raison de son propre effet d'induction et sa demi-vie est raccourcie. Augmentez progressivement la dose et atteignez la dose habituelle en 1 semaine environ. La posologie de lamotrigine et de toxopate doit être augmentée progressivement jusqu'à ce que la dose thérapeutique soit atteinte en 1 mois environ, sinon il est facile de Des éruptions cutanées, des effets indésirables sur le système nerveux central, etc. peuvent survenir. La dose quotidienne peut être divisée en doses fractionnées en fonction de la demi-vie du médicament. demi-vie senior quotidienne 1 à 2 fois, comme la phénytoïne, le phénobarbital, etc. ; les médicaments à demi-vie courte doivent être pris 3 fois par jour. Pharmacocinétique et posologie des médicaments antiépileptiques Voir le tableau 15-8. (4) Observez attentivement les effets indésirables : la plupart des médicaments antiépileptiques entraînent des effets indésirables à des degrés divers et vous devez être prudent avant d'utiliser des médicaments antiépileptiques. Vérifiez la fonction hépatique et rénale et l'hématurie de routine. Après avoir pris le médicament, vous devez surveiller régulièrement le sang et l'urine chaque mois, ainsi que la fonction hépatique et rénale tous les trimestres pendant au moins six mois. Les effets indésirables comprennent la spécificité, la dose, la chronique et la tératogénicité (Tableau 15-9). Les effets indésirables liés à la dose sont les plus fréquents, généralement Elle survient au début ou pendant l'augmentation du traitement et est liée à la concentration sanguine du médicament. Les effets indésirables les plus courants sont transitoires et peuvent être observés en réduisant lentement la dose. Réduit significativement. La plupart des médicaments antiépileptiques sont alcalins et peuvent réduire les réactions gastro-intestinales lorsqu'ils sont pris après les repas. Prendre une dose plus importante avant de se coucher peut réduire la durée de la journée Effet sédatif.

(5) Monothérapie autant que possible : Le principe de base du traitement médicamenteux antiépileptique est la monothérapie autant que possible. Environ 70 à 80 % des patients épileptiques. Les crises peuvent être contrôlées par la monothérapie. La monothérapie doit commencer avec une faible dose et être progressivement augmentée pour obtenir un contrôle maximal des crises. S'il n'y a pas d'effets indésirables ou si les effets indésirables sont très légers, il s'agit de la dose efficace la plus faible : si la crise d'épilepsie ne peut pas être efficacement contrôlée, elle répond à un contrôle partiel et ne Des effets indésirables surviennent. Surveillez la concentration sanguine du médicament pour guider le traitement et réduire la cécité pendant le traitement. (6) Thérapie combinée raisonnable, bien que la monothérapie présente des avantages évidents, environ 20 % des patients ne parviennent toujours pas à guérir la maladie après deux traitements en monothérapie. Pour contrôler les convulsions, une thérapie combinée raisonnable doit être envisagée à ce stade. La thérapie multi-médicaments dite raisonnable vise à « minimiser l’augmentation des effets indésirables ». Dans le principe, obtenez un contrôle maximal des crises. Une thérapie combinée raisonnable peut être envisagée dans les situations suivantes : ① Il existe plusieurs types de crises ② Pour les effets indésirables des médicaments, tels que le traitement à la phénytoïne sodique ; Si des crises d'absence surviennent lors du traitement des crises partielles, en plus de l'utilisation de médicaments antiépileptiques à large spectre, le clonazépam peut également être utilisé pour traiter les absences causées par la phénytoïne. Attaque : ③Selon la situation particulière du patient, comme les patientes souffrant d'épilepsie menstruelle, de l'acétazolamide peut être ajouté avant et après la menstruation pour améliorer l'efficacité clinique 4 paires ; Certains patients qui sont inefficaces avec un traitement médicamenteux unique peuvent être traités avec une association de médicaments. Il convient de prêter attention à l'utilisation combinée de médicaments : ① Il n'est pas conseillé de combiner des médicaments ayant la même structure chimique, tels que le phénobarbital et le proton, le clonazépam et le diazépam ; ② Essayez d'éviter la combinaison de médicaments ayant les mêmes effets secondaires. Par exemple, la phénytoïne peut provoquer des lésions hépatiques et rénales, et l'acide valproïque peut provoquer une nécrose hépatique idiopathique. Par conséquent, il convient de prêter attention aux effets indésirables de ces deux médicaments lorsqu'ils sont utilisés conjointement chez des patients présentant une insuffisance hépatique. ③ Lors de la prise de médicaments ensemble, il convient de prêter attention à la corrélation entre les médicaments. Les interactions, telles que l’induction d’enzymes hépatiques par un médicament, peuvent accélérer le métabolisme d’un autre médicament, et la liaison compétitive de médicaments et de protéines peut également modifier le métabolisme d’un autre médicament. Concentration libre dans le sang à laquelle un médicament exerce son principal effet pharmacologique. (7) Principes d'augmentation ou de diminution des médicaments, d'arrêt des médicaments et de changement de médicaments : ① L'augmentation ou la diminution des médicaments peut être suffisamment rapide, mais la diminution des médicaments doit être lente et doit être augmentée ou diminuée un par un ; pour faciliter le traitement. Il est nécessaire d'évaluer avec précision l'efficacité et les effets secondaires toxiques ; ②A ED doit être pris longtemps après que l'attaque soit contrôlée, à moins que des effets indésirables graves ne surviennent, il ne doit être pris à aucun moment. Diminuez ou arrêtez intentionnellement le traitement pour éviter de provoquer un état de mal épileptique : ③Changez de médicament : si un médicament de première intention a atteint la dose maximale tolérée et ne peut toujours pas être contrôlé. Pour contrôler les crises, un autre médicament de première ou de deuxième intention peut être ajouté. Une fois la crise contrôlée ou la dose maximale tolérée atteinte, le médicament d'origine peut être progressivement réduit et remplacé par. Lors du passage à un seul médicament, il doit y avoir une période de transition de 5 à 7 jours pendant le changement de pansement ; ④ Retrait : Le principe d'une réduction lente et progressive de la dose doit être suivi d'une manière générale, une ankylose complète ; Après 4 à 5 ans de contrôle complet des crises, des crises toniques et des crises convulsives, et six mois après la fin des crises d'absence, l'arrêt du traitement peut être envisagé, mais le médicament doit être arrêté avant Il existe un processus de diminution lente et, en général, les patients qui ne présentent aucun symptôme depuis au moins un an à un an et demi peuvent arrêter de prendre le médicament. Les personnes atteintes d'automatismes peuvent avoir besoin de prendre des médicaments à long terme. 2. Médicaments antiépileptiques couramment utilisés (1) ED A traditionnels

366 Chapitre 15 Épilepsie 1) Phénytoïne (phénytoïne, PH T) : Elle est efficace dans les GTC S et les crises partielles, mais peut aggraver les absences et les crises myopathiques. tube digestif Il est absorbé lentement et les enzymes métaboliques sont saturables. Après saturation, une dose plus faible sera ajoutée pour atteindre la dose toxique. Il est difficile pour les enfants de détecter les effets secondaires toxiques. Il ne convient pas aux enfants et aux enfants. La dose adulte est de 200 mg/j. Soyez prudent en augmentant la posologie. Sa demi-vie est longue. Après avoir atteint l’état d’équilibre, les adultes peuvent le prendre une fois par jour et les enfants une fois par jour. Prendre 2 fois. 2) Carbamazépine (C BZ) : C'est le médicament de choix pour les crises partielles et il est plus efficace que les autres médicaments pour les crises partielles complexes. Les ED ont également un bon effet sur les GTC S secondaires, mais peuvent aggraver les absences et les crises d'étirement myotique. en raison de l'autoinduction des enzymes hépatiques La demi-vie est de 20 à 30 heures lors de la première utilisation et la dose thérapeutique conventionnelle est de 10 à 20 mg/(kg·j). Le taux de clairance est faible au début du traitement. La dose doit être de 2 à 3 mg/(kg·j) et augmentée progressivement jusqu'à la dose thérapeutique après une semaine. Après 3 à 4 semaines de traitement, la demi-vie est de 8 à 12 heures et doit être augmentée Augmentez la dose pour maintenir l'efficacité. 3) Valproate (val proate, VP A) : Il s'agit d'une ED A à large spectre, qui est une crise généralisée, notamment GTC S associée à des crises d'absence typiques. Le médicament de choix est également utilisé pour les crises partielles. Il est rapidement absorbé par le tractus gastro-intestinal, inhibe les fonctions d'oxydation, de liaison et d'époxydation du foie et se lie aux protéines plasmatiques. Très puissant, il a des interactions complexes avec d’autres A ED. La demi-vie est courte et la période de demi-clairance est de 8 à 9 heures lors d'un traitement combiné. La posologie habituelle est Personnes : 600-1800 mg/j, enfants : 10-40 mg/(kg·j). 4) Phénobarbital (PB) : souvent utilisé comme médicament de choix pour l'épilepsie pédiatrique, il a un large spectre, une action rapide et un bon effet sur le GTC S. Il est également utilisé pour les crises partielles simples et complexes et a un effet préventif sur la panique fébrile. La demi-vie peut aller de 37 à 99 heures et peut être utilisée en cas de lésions cérébrales aiguës. Dommages associés à l'épilepsie ou à l'état de mal épileptique. La posologie conventionnelle est de 60 à 90 mg/j pour les adultes et de 2 à 5 mg/(kg·j) pour les enfants. 5) Primidone (PMD) : Elle est métabolisée par le foie en phénobarbital et phénéthylmalonamide, qui ont des effets anti-maladie. Les indications sont les GTC S. et les crises partielles simples et complexes. 6) Ethosuximide (ethos ux imi de, ES X) : utilisé uniquement pour les simples crises d'absence. Absorbé rapidement, environ 25 % sont excrétés sous forme inchangée par les reins. Les autres AED interagissent rarement et se lient difficilement aux protéines plasmatiques 7) Clonazépam (clo naze pam, C NZ) : agit directement sur la sous-unité du récepteur GABA, a un début d'action rapide, mais est sujet à la résistance aux médicaments. baisse. En tant que médicament auxiliaire, de petites doses peuvent souvent donner de bons résultats. Pour les adultes, essayez 1 mg/j. Si nécessaire, augmentez progressivement la dose : pour les enfants, essayez 0,5 mg/j. (2) Nouveaux A ED 1) To pira mate (T PM) : un thiolate de dextrose naturel à base de monosaccharide, utilisé pour les crises partielles réfractaires et les GTC S secondaires Les médicaments supplémentaires ou en monothérapie ont également certains effets sur le syndrome tendu de Lennox-Gas et le syndrome douloureux infantile. Délai de semi-dédouanement 20 à 30 jours Heure. La dose conventionnelle est de 75 à 200 mg/j pour les adultes et de 3 à 6 mg/(kg·j) pour les enfants. Elle doit commencer par une petite dose et augmenter progressivement jusqu'à la dose thérapeutique en 3 à 4 semaines. dose thérapeutique. Il présente une bonne efficacité à long terme, ne présente aucune résistance évidente aux médicaments et peut également être utilisé en monothérapie à fortes doses. La carbamazépine et la phénytoïne peuvent diminuer Les concentrations plasmatiques de phénytoïne et de contraceptifs oraux peuvent également être réduites. 2) Lamotrigine (LTG) : C'est un médicament d'appoint ou en monothérapie pour les crises partielles et les GTC S. Il est également utilisé pour Lennox. Traitement du syndrome de tension gazeuse, des crises d'absence et des crises myogéniques. Complètement absorbé par le tractus gastro-intestinal et métabolisé par le foie. La demi-vie est de 14 à 50 heures. L'utilisation combinée de valproate de sodium peut prolonger la durée de 70 à 100 heures. La dose initiale pour les adultes est de 25 mg/j, puis la dose est progressivement augmentée jusqu'à une dose d'entretien de 100 à 300 mg/j ; La dose initiale pour les enfants est de 2 mg/(kg·d) et la dose d'entretien est de 5 à 15 mg/(kg·d) ; lorsqu'elle est associée au valproate de sodium, la dose est réduite de moitié ou moins, en commençant par les enfants. La dose initiale est de 0,2 mg/(kg·j) et la dose d'entretien est de 2 à 5 mg/(kg·j). Augmentez progressivement la dose thérapeutique sur 4 à 8 semaines. 3) Gabapentine (GBP) : utilisée pour le traitement adjuvant des crises d'épilepsie partielles et des GTC S chez l'adulte de plus de 12 ans. Il n'est pas métabolisé par le foie et excrété sous forme inchangée par les reins. La dose initiale est de 100 mg, 3 fois/jour, et la dose d'entretien est de 900 à 1 800 mg/j, à prendre en 3 prises. 4) Felba mate (FB M) : efficace contre les crises partielles et le syndrome tendu de Lennox-Gas, et peut être utilisé en monothérapie. La dose initiale est de 400 mg/j et la dose d'entretien est de 1 800 à 3 600 mg/j. 90 % sont excrétés sous forme inchangée par les reins. 5) Oxcarbazépine (bœuf car baz e pin, 0 XC) : C'est un dérivé 10-céto de la carbamazépine. Les indications sont les mêmes que la carbamazépine. Destiné à être utilisé en complément ou en monothérapie pour les crises partielles et les crises généralisées secondaires. Mais il a un léger effet d’induction des enzymes hépatiques et aucun métabolisme médicamenteux lui-même. Effets inductibles et interactions pharmacocinétiques minimales. Non converti en carbamazépine ou en époxyde de carbamazépine dans le corps, en carbamazépine Les deux tiers des patients allergiques tolèrent l'oxcarbazépine. Adulte dose initiale 300 mg/j, augmentée de 300 mg par jour, dose en monothérapie 600～1200 mg/j. L'oxcarbazépine 300 mg équivaut à la carbamazépine 200 mg, la posologie doit donc être augmentée de 50 % lors du remplacement. 6) Vigabatrin (VG B) : utilisé pour les crises partielles, le GTC S secondaire et le syndrome tendu de Lennox-Gas, chez les nourrissons

367 Chapitre 15 Épilepsie Il est efficace contre la maladie du prunier et peut également être utilisé comme traitement médicamenteux unique. Principalement excrété par les reins, il inhibe de manière irréversible la GABA transaminase et renforce les neurones GABAergiques. effet. La dose initiale est de 500 mg/j, augmentant de 500 mg chaque semaine, et la dose d'entretien est de 2 à 3 g/j, à prendre en 2 fois. 7) Tia gabi ne (T GB) : comme traitement adjuvant des crises partielles complexes réfractaires. Absorption rapide par le tractus gastro-intestinal, atteignant 1 heure concentration maximale. Il a une demi-vie de 4 à 13 heures et n'a pas d'induction des enzymes hépatiques ni d'effets inhibiteurs, mais peut être induit par la phénytoïne, la carbamazépine et le phénobarbital. La durée de vie est réduite à 3 heures. La dose initiale est de 4 mg/j et la posologie générale est de 10 à 15 mg/j. 8) Zonisamide (ZNS) : Il a des effets évidents sur les GTC S et les crises partielles, et peut également traiter les crises généralisées secondaires, Crises atoniques, syndrome de West, syndrome tendu de Lennox-Gas, crises d'absence atypiques et crises myogéniques. Parce qu'il est distribué en Europe et aux Etats-Unis De nos jours, certains patients développent des calculs rénaux, c'est pourquoi on l'utilise moins souvent. 9) Lévétiracétam (lévétiracétam, LEV) : Il s'agit d'un dérivé du même type de piracétam. Le mécanisme d'action n'est pas encore clair. On pense actuellement qu'il a un effet spécifique. Hétéroliaison à la protéine de vésicule synaptique SV 2 A. Il est efficace pour les crises partielles avec ou sans GTC S secondaires, les crises myogéniques, etc. Absorption orale Rapidement, avec une demi-vie de 6 à 8 heures. Bien toléré, pas d'effets indésirables graves 10) Prégabaline (pré gabal in) : Ce médicament est un analogue de l'acide gamma-aminobutyrique. Sa structure et son effet sont similaires à ceux de la gabapentine. Activité, mais le mécanisme antiépileptique de ce médicament n'est pas encore clair. Principalement utilisé pour le traitement auxiliaire des crises partielles liées à l'épilepsie. [Épilepsie réfractaire aux médicaments] Différentes crises d'épilepsie et syndromes épileptiques ont des caractéristiques cliniques et un pronostic différents. Même pour les patients présentant le même syndrome épileptique, le pronostic est différent. Il y a aussi des différences. Dans l'ensemble, environ un tiers des patients épileptiques suivent une monothérapie pendant un certain temps, et même un petit nombre de patients guérissent sans traitement. Un soulagement à long terme peut être obtenu. Environ 1/3 des patients utilisent un seul médicament ou un traitement combiné multi-médicaments raisonnable, qui peut contrôler efficacement l'attaque. Obtenez un effet curatif satisfaisant. Ainsi, environ 70 % des patients épileptiques ont un bon pronostic. De nombreuses études ont confirmé que malgré un traitement médicamenteux approprié, De plus, environ 30 % des patients souffrent encore de crises d’épilepsie prolongées, appelées épilepsies intraitables et difficiles à contrôler ; L'apparition de la maladie provoque de graves dommages à la santé du patient et son taux de mortalité est nettement supérieur à celui de la population normale. Il n’existe actuellement aucun traitement contre l’épilepsie réfractaire Définition unifiée, la définition nationale de l'épilepsie réfractaire est « des crises d'épilepsie fréquentes au moins 4 fois par mois, des DAE appropriés Les personnes atteintes de maladies du système nerveux central ou de lésions occupant de l'espace au visage. Une caractéristique commune de l’épilepsie réfractaire est un certain degré de résistance aux médicaments antiépileptiques ayant des mécanismes d’action différents. Ce genre d'épilepsie Le développement d’une résistance aux médicaments peut impliquer de multiples mécanismes et de multiples facteurs. Actuellement, deux hypothèses sont de plus en plus populaires concernant le mécanisme de réfractaire aux médicaments. Attention, l'une est l'hypothèse de la cible, qui est que l'effet du médicament modifie la cible, entraînant une diminution de la sensibilité aux A ED. est faible, ce qui peut être à la base de la formation d'une résistance aux médicaments dans l'épilepsie ; l'autre est l'hypothèse des transporteurs multi-médicaments (multi-transporteurs de médicaments), qui estime qu'en raison d'une Ou bien des raisons acquises conduisent à la surexpression de transporteurs multidrogues, ce qui augmente le pompage actif des A ED à travers la barrière hémato-encéphalique, ce qui entraîne la libération de médicaments. Le médicament ne peut pas atteindre efficacement le point de traitement et les A ED locaux ne peuvent pas atteindre la concentration thérapeutique efficace, conduisant ainsi à la réticence de l'épilepsie. De manière générale, les personnes souffrant de plusieurs types de crises ou de crises partielles complexes ont un pronostic plus sombre que celles souffrant d'autres types de crises. médicaments thérapeutiques Une bonne réponse aux médicaments, en particulier ceux qui sont efficaces contre les premiers AED, est un indicateur important d’un bon pronostic et d’un traitement précoce des patients présentant une mauvaise réponse aux AED. Indique que l'épilepsie n'est pas facile à contrôler. D'un point de vue étiologique, l'épilepsie idiopathique a un bon pronostic, tandis que l'épilepsie symptomatique et l'épilepsie latente ont une cause ou une cause potentielle. Le pronostic global de l’épilepsie est sombre et le taux de maladies réfractaires est significativement plus élevé. Parce que l'épilepsie réfractaire peut entraîner des déficiences mentales et physiques chez les patients Les dommages et l'apparition d'une série de problèmes psychologiques et sociaux sont devenus au centre du traitement, de la prévention et de la recherche sur l'épilepsie. L'épilepsie intraitable doit être traitée tôt Si elles sont identifiées, des mesures thérapeutiques plus agressives doivent être adoptées le plus tôt possible, mais il est nécessaire de reconnaître que les erreurs de diagnostic, la mauvaise sélection des médicaments, la posologie insuffisante et l'observance La soi-disant « épilepsie iatrogène réfractaire » causée par de mauvais facteurs. 【Traitement chirurgical】 Les patients ont suivi une monothérapie formelle à long terme, ou ont utilisé deux DAE successivement pour atteindre la dose maximale tolérée, et ont subi une association formelle. Si le traitement reste inefficace, une intervention chirurgicale peut être envisagée. Comme mentionné précédemment, 20 à 30 % des patients épileptiques ont des difficultés à contrôler leurs crises avec divers DAE. Pour les patients traités depuis plus de 2 ans, dont la concentration sanguine du médicament est dans la plage normale, qui ont encore plus de 4 crises par mois et qui sont résistants aux antiépileptiques, ils doivent être considérés comme réfractaires au traitement. Folie sexuelle. Un traitement chirurgical approprié doit être utilisé pour soulager les crises du patient et lui permettre de contrôler complètement ses crises. Indications chirurgicales : La plupart des patients avec des résultats idéaux sont des crises partielles, principalement des crises partielles complexes réfractaires provenant d'un côté du lobe. Si la lésion est proche du cortex cérébral, peut être atteinte chirurgicalement et ne provoquera pas de déficits neurologiques graves après résection, l'effet curatif sera meilleur. Tête

Chapitre 15 Épilepsie 368 Auparavant, on pensait que la résection des lésions épileptiques devait répondre à des conditions spécifiques. Les points fondamentaux sont : ① L'emplacement des lésions épileptiques doit être clair ; ② La résection des lésions doit être relativement localisée. Limitation ③ Il n'y a aucun risque d'incapacité fonctionnelle grave après la chirurgie. Le traitement chirurgical de l’épilepsie implique de multiples liens et nécessite une combinaison de neuroélectrophysiologie et de neurologie avant la chirurgie. Grâce à une évaluation préopératoire complète utilisant de multiples méthodes de test telles que l'imagerie, la médecine nucléaire et la neuropsychologie, ainsi qu'une localisation complète de la zone source pathogène, l'épilepsie est un problème. La clé du succès du traitement chirurgical. Les méthodes couramment utilisées comprennent : ① Résection du lobe antérieur et amygdale sélective et hippocampectomie ② Résection corticale extralobulaire ③ Épilepsie ; Résection des lésions : 4 résections de l'hémisphère cérébral : 5 dissections corporelles multiples ; De plus, il y a Vagus God La transstimulation, la stimulation électrique cérébelleuse chronique, les lésions cérébrales stéréotaxiques, etc., peuvent théoriquement avoir certains effets curatifs sur diverses maladies épileptiques réfractaires. Section 4 État de mal épileptique L’état de mal épileptique (SE), également connu sous le nom d’état d’épilepsie, est traditionnellement défini comme une « crise d’épilepsie continue ». La conscience n'a pas complètement récupéré et a rechuté fréquemment, ou la crise d'épilepsie a duré plus de 30 minutes et ne s'est pas arrêtée d'elle-même. Si un patient présente une crise tonique généralisée qui dure plus de 5 minutes, des lésions neuronales peuvent survenir. Pour les patients atteints de GTC S, si la crise dure plus de 5 minutes. Si le temps dépasse 5 minutes, le diagnostic d'état de mal épileptique doit être envisagé et un DEA doit être utilisé pour le traitement d'urgence. L’épilepsie est une urgence médicale courante. Un traitement rapide peut entraîner des lésions cérébrales permanentes, une invalidité et une mortalité dues à une forte fièvre, une insuffisance circulatoire, un déséquilibre électrolytique ou des lésions excitotoxiques neuronales. Les deux sont très élevés. L'état de mal épileptique peut survenir dans tout type d'épilepsie, parmi lesquels les crises tonico-convulsives généralisées sont les plus courantes et les plus nocives. Les causes les plus courantes d'état de mal épileptique sont l'arrêt inapproprié des DAE ou une encéphalopathie aiguë, un accident vasculaire cérébral, une encéphalite, un traumatisme, des tumeurs et des médicaments. Causée par une intoxication médicamenteuse, etc., la cause est inconnue chez chaque patient. Le traitement irrégulier des dysfonctions A, les infections, les facteurs mentaux, la fatigue excessive, la grossesse et l'accouchement, ainsi que la consommation d'alcool sont tous des problèmes. Peut être induit. 【Classification】 Des études récentes ont confirmé que le délai d'apparition d'une seule crise de panique chez les personnes non épileptiques ne dépasse généralement pas 2 minutes, il est donc recommandé de commencer par 30 minutes. Les minutes ne constituent pas une limite de temps très appropriée pour le diagnostic. D'un point de vue clinique, les activités comportementales et d'électroscan d'une durée de 10 minutes constituent une limite de temps plus réaliste. Normes internationales, et c'est également le moment requis pour commencer l'administration intraveineuse. Selon la localisation initiale de l'attaque, elle peut concerner une certaine partie d'un hémisphère cérébral, Ou si les deux hémisphères cérébraux sont touchés en même temps, il est divisé en état d'épilepsie généralisée et état de crise partielle. Nous sommes épileptiques en état partiel. 1. Statut critique généralisé (1) État de mal épileptique tonique-tonique généralisé : il s'agit de l'état de mal épileptique clinique le plus courant et le plus dangereux, se manifestant par des crises toniques-toniques. Troubles récurrents de la conscience accompagnés d'une forte fièvre, d'une acidose métabolique, d'une hypoglycémie, d'un choc, d'un déséquilibre électrolytique (hypokaliémie, hypocalcémie) et de myoglobine. L'urine, etc., peut provoquer une défaillance de plusieurs organes tels que le cerveau, le cœur, le foie, les poumons, etc., ainsi que des modifications du système nerveux autonome et des signes vitaux. (2) Statut tonique : plus fréquent chez les enfants atteints du syndrome tendu de Lennox-Gas, manifestant divers degrés de troubles de la conscience (comparaison Xiangmi) moins), avec des crises toniques ou d'autres types de crises, comme des spasmes musculaires, des absences atypiques, des crises atoniques, etc., l'E EG apparaît lentement et persiste Décharge d'ondes lentes ou aiguës (3) Statut de crise paroxystique paroxystique: lorsque les crises paroxystiques paroxystiques paroxystiques paroxystiques persistent pendant une longue période, une confusion et même une intoxication peuvent survenir. (4) État de mal épileptique : l'état de mal épileptique est rare chez les patients atteints d'épilepsie myogène idiopathique et constitue un stade avancé d'encéphalopathie organique sévère. Par exemple, la panencéphalite sclérosante subaiguë et l’épilepsie myéloïde progressive familiale sont plus fréquentes. L'EEG chez les patients idiopathiques montre un lien étroit avec le myomètre Les ondes polyspike systémiques ont un meilleur pronostic ; l'EEG secondaire montre généralement des ondes pic répétitives non rythmiques et a un mauvais pronostic. (5) Statut de crise d'absence : se manifeste principalement par une diminution du niveau de conscience, voire seulement une diminution de la réactivité et une diminution des résultats scolaires ; Des décharges soutenues à ondes lentes et à pointe avec une fréquence lente (<3 Hz) sont observées. Principalement causé par un traitement inapproprié ou l’arrêt du traitement 2. Statut des crises partielles (1) Statut de crise partielle simple : les manifestations cliniques sont caractérisées par des dessins continus localisés répétés du visage ou du corps, ou par une luxation persistante du corps. Elle se caractérise par une sensation locale anormale, une conscience claire pendant l'attaque et des décharges localisées dans les zones cérébrales correspondantes sur l'EEG. L'évolution de la maladie dépend de la nature de la maladie, et certains Certains patients cryptogéniques peuvent ne plus rechuter après guérison. Certaines lésions organiques non évolutives peuvent s'accompagner de myomètres homolatéraux aux stades ultérieurs. Rasmussen complet Les symptômes (épilepsie partielle continue) surviennent tôt dans la myélite et d'autres formes de crises, accompagnés de lésions neurologiques diffuses progressives.

369 Chapitre 15 Épilepsie (2) Épilepsie limbique de statut : se manifeste souvent par des troubles de la conscience et des symptômes mentaux, également connus sous le nom d'état épileptique psychomoteur, couramment observés chez L'épilepsie lobulaire doit être distinguée des anomalies mentales causées par d'autres causes. (3) Hémiparésie avec hémiparésie: survient principalement chez les jeunes enfants, présentant une hémiplégie d'un côté, accompagnée de modifications transitoires ou permanentes du même côté du membre après l'attaque. Paralysie corporelle. De plus, il existe également une tendance à classer l'état de mal épileptique en état de mal épileptique selon la présence ou l'absence d'attaques de panique. (état de mal épileptique convulsif, C SE) et état de mal épileptique non convulsif (NC SE) 【traiter】 Les objectifs du traitement de l'état de mal épileptique sont de maintenir des signes vitaux stables, de soutenir la fonction cardiopulmonaire et de mettre fin à l'épilepsie persistante. Les convulsions, réduisent les dommages aux neurones cérébraux causés par les crises d'épilepsie ; recherchent et éradiquent autant que possible les causes et les incitations ; 1. Mesures générales (1) Traitement symptomatique : garder les voies respiratoires ouvertes, inhaler de l'oxygène, effectuer une intubation ou une incision trachéale si nécessaire et effectuer autant que possible un ECG, une pression artérielle et des tests sanguins sur le patient. Surveillance de la respiration et de l'EEG, analyse régulière des gaz du sang et examen biochimique complet pour détecter et traiter les causes de l'état de mal ; Ceux qui ont les dents serrées devraient porter un appareil dentaire. (2) Établir un canal intraveineux : maintenir l'injection intraveineuse de solution saline normale. Il convient de noter qu'une solution de glucose peut précipiter certains médicaments antiépileptiques. Surtout la phénytoïne (3) Prévenir et traiter activement les complications : l'œdème cérébral peut être traité par une perfusion intraveineuse rapide de 125 à 250 ml d'antibiotiques à 20 % de mannitol peut être utilisé à titre préventif pour contrôler l'infection ; L'infection ; une forte fièvre peut entraîner un refroidissement physique, des troubles métaboliques tels que l'hypoglycémie, l'hyponatrémie, l'hypocalcémie, l'état hyperosmolaire et l'encéphalopathie hépatique peuvent être corrigés, et l'acidose peut être corrigée. poison et fournir un traitement de soutien nutritionnel. 2. Sélection du médicament. Le médicament idéal contre l'état de mal épileptique doit avoir les caractéristiques suivantes : ① Il peut être administré par voie intraveineuse ② Il peut pénétrer rapidement dans le cerveau humain ; Prévenir les crises d'épilepsie : ③ Aucun effet indésirable inacceptable et il existe dans le cerveau depuis suffisamment longtemps pour éviter une autre crise. Contrôler la persistance de l'épilepsie La sélection doit être basée sur les types spécifiques d'état de mal épileptique, leurs caractéristiques pharmacocinétiques et leur facilité d'utilisation. (1) Traitement au diazépam : injectez d'abord par voie intraveineuse 10 à 20 mg de diazépam, pas plus de 2 mg par minute, si efficace, puis 60 à 100 mg. La dixitine a été dissoute dans une solution saline de glucose à 5 % et perfusée lentement par voie intraveineuse dans les 12 heures. La première dose pour les enfants est de 0,25 à 0,5 mg/kg. Généralement pas plus de 10 mg. Le diazépam peut occasionnellement inhiber la respiration, c'est pourquoi l'injection doit être arrêtée et des stimulants respiratoires ajoutés si nécessaire. (2) Diazépam plus phénytoïne : utilisez d'abord 10 à 20 mg de diazépam par voie intraveineuse pour obtenir un effet thérapeutique, puis utilisez 0,3 à 0,6 g de phénytoïne. Ajouter 500 ml de solution saline normale pour perfusion intraveineuse à un débit ne dépassant pas 50 mg/min. Si la tension artérielle chute ou si une arythmie survient pendant le traitement, il est nécessaire de réduire la dose. Ralentissez le débit de perfusion intraveineuse ou arrêtez le médicament. (3) Phénytoïne : Certains patients peuvent également utiliser la phénytoïne seule. La posologie et la méthode sont les mêmes que ci-dessus. (4) 10 % d'hydrate de chloral : 20 à 30 ml plus une quantité égale d'huile végétale pour le lavement de rétention, une fois toutes les 8 à 12 heures, adapté en cas d'insuffisance hépatique ou de dysfonctionnement hépatique. Ceux qui devraient utiliser des phénobarbituriques. (5) Paraaldéhyde : 8~10 ml (0,3 ml/kg pour les enfants) dilué avec de l'huile végétale et conservé pour le lavement. Peut provoquer une toux sévère, ne pas utiliser si vous avez des problèmes respiratoires Après le traitement ci-dessus et le contrôle des crises, une injection intramusculaire de phénobarbital à raison de 0,1 à 0,2 g, deux fois par jour, peut être envisagée pour consolider et maintenir l'effet curatif. même Des médicaments antiépileptiques nasogastriques ont été administrés à ce moment-là et le phénobarbital a été progressivement arrêté après avoir atteint une concentration à l'état d'équilibre. Ceux qui ne répondent pas aux méthodes ci-dessus doivent être traités comme un état de mal épileptique réfractaire. raison. Une fois la crise terminée, la cause de l’état épileptique doit être activement recherchée et traitée. Un traitement correspondant doit également être administré aux complications coexistantes. 3. État de mal épileptique intraitable. L'état de mal épileptique réfractaire fait référence à des crises d'épilepsie persistantes, résistantes aux médicaments de première intention, le diazépam et la chloroquine. Le nitrile, le phénobarbital, la phénytoïne, etc. sont inefficaces et les symptômes durent plus d'une heure. L'état de mal épileptique est une urgence et le pronostic dépend non seulement de la cause mais aussi de la Cela est également lié au moment où le traitement réussit. Si l'attaque dure plus d'une heure, la stabilité de l'environnement interne sera détruite, ce qui entraînera de nombreux problèmes au niveau du système nerveux central. Dommages irréversibles, la première priorité dans le traitement de l'épilepsie réfractaire est de mettre fin rapidement à la crise. Les médicaments suivants peuvent être utilisés : (1) Amobarbital : il s’agit du traitement standard pour le traitement de l’état de mal épileptique réfractaire et il est presque toujours efficace. Adultes : 0,25 ~ 0,5 g à chaque fois, Les enfants âgés de 1 à 4 ans prennent 0,1 g à chaque fois et les enfants de plus de 4 ans prennent 0,2 g à chaque fois. Diluer avec de l'eau pour préparations injectables et injecter lentement par voie intraveineuse, pas plus de 1 minute par minute. 100 mg. L'hypotension, la dépression respiratoire et le retard de réanimation sont ses principaux effets indésirables, c'est pourquoi une intubation trachéale et une ventilation mécanique sont souvent nécessaires pendant l'utilisation. Qi pour assurer la stabilité des signes vitaux

(2) Midazolam : En raison de son action rapide, les effets pharmacologiques apparaissent en 1 à 5 minutes. Les effets antiépileptiques apparaissent en 5 à 15 minutes. Il a moins d’effet inhibiteur sur la tension artérielle et la respiration que les médicaments traditionnels. Ces dernières années, il a largement remplacé l’amobarbital et est devenu le traitement de l’épilepsie réfractaire. Tendances des traitements standard pour les états pathologiques. La posologie habituelle est de 0,15 à 0,2 mg/kg par voie intraveineuse pour la première dose, suivie de 0,06 à 0,6 mg/(kg·h) par voie intraveineuse. maintenir. Les nouveau-nés peuvent recevoir une perfusion intraveineuse continue de 0,1 à 0,4 mg/(kg·h). (3) Propofol : Il s'agit d'un anesthésique intraveineux non barbiturique à courte durée d'action qui peut améliorer considérablement la libération de neurotransmetteurs GABAergiques. Met fin aux crises d'épilepsie et aux décharges pathologiques sur l'EEG en quelques secondes, avec un début d'effet moyen de 2,6 minutes. La dose recommandée est de 1 à 2 mg/kg par voie intraveineuse, suivie de Maintenir avec une perfusion intraveineuse continue de 2 à 10 mg/(kg·h). La concentration sanguine du médicament nécessaire pour contrôler une crise est de 2,5 ug/ml. Un arrêt soudain du traitement peut aggraver la crise. Il n'y aura pas de rebond des crises d'épilepsie si la dose est réduite. Les effets indésirables possibles du propofol comprennent l'induction de convulsions, mais celles-ci sont rares et surviennent à des doses inférieures à celles recommandées. À la dose recommandée, d'autres symptômes d'excitation du système nerveux central peuvent également survenir, tels qu'une myotonie, un opisthotonus et une choréoathétose. enfants calmes Remarque : Des effets indésirables tels qu'une rhabdomyolyse, une hypoxémie réfractaire, une acidose et une insuffisance cardiaque peuvent survenir si la dose recommandée dépasse 24 heures. (4) Lidocaïne : Elle est efficace pour les états épileptiques néonatals qui sont inefficaces dans le traitement au phénobarbital. La première dose de charge pour mettre fin à la crise est de 1 ~. 3 mg/kg, la plupart des patients ont encore besoin d'une administration d'entretien intraveineuse après l'arrêt des crises. Bien qu'il existe peu d'effets toxiques et secondaires dans le contrôle des crises d'épilepsie, Cependant, lors de l'application de lidocaïne, il convient de prêter attention aux effets indésirables courants : tels que l'irritabilité, le délire, les anomalies mentales, l'arythmie et l'excès. Réactions allergiques, etc. Utiliser avec prudence chez les patients présentant un bloc cardiaque et une bradycardie. (5) La kétamine, le thiopental sodique, etc. peuvent également être utilisés pour le traitement. (HongZhen)