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Médecine interne - Endocrinologie - Maladies hypothalamo-hypophysaires
La maladie hypothalamo-hypophysaire est un trouble endocrinien courant dont les principaux symptômes sont des troubles de la sécrétion d'hormones hypophysaires. Il regorge d’informations utiles, les amis dans le besoin devraient les récupérer rapidement !
Modifié à 2024-03-09 13:29:11
- Cent ans de solitude - Tableau des relations entre les personnages
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
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- Modèle de processus de gestion de projet
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
Médecine interne - Endocrinologie - Maladies hypothalamo-hypophysaires
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maladie hypothalamo-hypophysaire
Réviser les connaissances de base pertinentes
Glande pituitaire : mesurant environ 1,2 cm x 1,0 cm x 0,5 cm, avec un poids moyen de 750 mg (hommes 350 à 700 mg, femmes 450 à 900 mg), située dans la selle turcique à la base du crâne. Il est relié à l'hypothalamus au-dessus par la tige pituitaire. Traversant le septum sella en avant et en haut se trouve le diagramme du chiasma optique. Les sinus caverneux des deux côtés comportent les passages des nerfs crâniens III, IV, V (2, 4) et de l'artère carotide interne. Le plancher sellaire est le sommet du sinus sphénoïdal
apport sanguin à l'hypophyse
Hypophyse antérieure - artère hypophysaire supérieure Premier plexus microvasculaire (éminence médiane) veine porte pituitaire Deuxième plexus microvasculaire (hypophyse antérieure) Hypophyse postérieure - artère hypophysaire inférieure
hormone hypophysaire
Lobe antérieur : ACTH (hormone adrénocorticotrope) TSH (hormone stimulant la thyroïde) FSH (hormone folliculo-stimulante) LH (hormone lutéinisante) PRL (prolactine) GH (hormone de croissance) MSH (mélanine) Lobe postérieur : ADH (hormone antidiurétique OXT (ocytocine)
Maladie hypothalamique (hypothalamus)
Anatomie et fonction de l'hypothalamus
Hormones sécrétées par l'hypothalamus et leur régulation
Hormone de libération de l'hormone de croissance (GNRH) : stimule l'hormone de croissance (GH) Somatostatine (SS) : inhibe la GH, l'insuline et le glucagon Facteur inhibiteur de la libération de prolactine (PIF) : inhibe la PRL Hormone de libération de la thyrotropine (TRH) : stimule la TSH, la PRL Hormone de libération des corticotropines (CRH) : stimule l'ACTH Hormone de libération des gonadotrophines (GnRH) : stimule la LH et la FSH L'hormone antidiurétique (ADH) régule le métabolisme de l'eau L'ocytocine (OXT) favorise la contraction des muscles lisses utérins, la lactation mammaire, etc. ...
Maladies hypothalamiques et manifestations cliniques
manifestations de dysfonctionnement endocrinien Manifestations du système nerveux : manger, boire, dormir, chaleur, nervosité, transpiration
Maladies liées à l'hypothalamus
Tumeur hypophysaire
1. Définition
Tumeurs hypophysaires : sont un groupe de tumeurs provenant de l'adénohypophyse, Neurohypophyse et restes embryonnaires du canal craniopharyngé Tumeurs de l'épithélium pavimenteux.
2. Causes et pathogenèse
1. Facteurs génétiques : MEN1, mutation génétique, suractivation de la prop-1, etc. 2. Facteurs hypothalamiques : tels qu'un excès de GHRH, un excès de CRH, certaines hormones hypothalamiques Activation de mutations de récepteurs, etc. 3. Facteurs hypophysaires : tels que les mutations des molécules de transduction du signal et les facteurs de croissance excessifs. Les oncogènes activent les gènes suppresseurs de tumeurs et les inactivent. 4. Facteurs environnementaux : radiothérapie. 5. Défaillance des glandes cibles : thyroïde, gonades, glandes surrénales.
Stade initial : Les cellules hypophysaires elles-mêmes sont défectueuses. Étape de promotion : les troubles de la régulation hypothalamique et d'autres facteurs jouent un rôle important, c'est-à-dire qu'une certaine cellule hypophysaire mute, conduisant à l'activation d'oncogènes et/ou à l'inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs. Sous la promotion de facteurs internes et externes, des cellules mutantes monoclonales. continuer à proliférer et développer progressivement des tumeurs hypophysaires.
3. Classification des tumeurs hypophysaires
1. Classement des fonctions
tumeur hypophysaire fonctionnelle
Tumeurs hypophysaires fonctionnelles : prolactinome, tumeur à hormone de croissance, tumeur adrénocorticotrophe, tumeur stimulant la thyroïde, tumeur à hormone lutéinisante/hormone folliculo-stimulante et tumeur mixte, etc.
tumeur hypophysaire non fonctionnelle
Pas d'hormones synthétiques ou sécrétées
Sécrétion de sous-unité α de l'hormone glycoprotéique biologiquement inactive ou de sous-unité β de l'hormone glycoprotéique très faiblement biologiquement active (tumeur ACTH quiescente)
2. Classification morphologique
Taille du diamètre
macroadénome
≥10mm
microadénome
<10mm
Type de croissance : expansion, infiltration
3. Classification histopathologique
Immunohistochimie : distinguer les hormones contenues dans le tissu tumoral
Microscopie optique : acidophilie, basophilie, Tumeur chromophobe, tumeur mixte
3. Manifestations cliniques
1. Symptômes provoqués par la compression des tissus environnants par l’effet de masse de la tumeur.
1. Symptômes provoqués par la compression des tissus environnants par l’effet de masse de la tumeur. 2. Syndrome hypothalamique lié à une compression hypothalamique. 3. Apoplexie hypophysaire.
1. Maux de tête : augmentation de la pression dans le sac dural, La tumeur traverse le diaphragme sellaire, le mal de tête est soulagé et l'hypophyse est en apoplexie. 2. Symptômes de compression des voies du nerf optique : chiasma optique, nerf optique, tractus optique. 3. Autres symptômes : syndrome du sinus caverneux, syndrome hypothalamique, rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, diplopie et perte de l'odorat.
2. Les tumeurs fonctionnelles de l'hypophyse provoquent des symptômes d'augmentation de la sécrétion hormonale.
4. Les tumeurs fonctionnelles de l'hypophyse provoquent des symptômes d'augmentation de la sécrétion hormonale. 5. Compression directe d'autres cellules hypophysaires secondaires à une tumeur hypophysaire et/ou une compression de la tige pituitaire provoquant une fonction de sécrétion hormonale anormale.
1. Augmentation de la sécrétion hormonale 2. Sécrétion hormonale réduite : La tumeur comprime le tissu hypophysaire normal ou tige pituitaire, avec des symptômes légers et une progression lente
3. Compression directe d'autres cellules hypophysaires secondaires à une tumeur hypophysaire et/ou à une glande pituitaire
Fonction de sécrétion hormonale anormale causée par une pression sur la tige.
4. Syndrome hypothalamique lié à une compression hypothalamique.
5. Apoplexie hypophysaire.
4. Diagnostic et diagnostic différentiel
(1) Indices de diagnostic précoce 1. Céphalée chronique ou céphalée accompagnée d’une vision/champ de vision anormal ou d’une hémianopsie. 2. Syndrome du sinus caverneux. 3. Lésions des nerfs crâniens. 4. Hydrocéphalie et augmentation de la pression intracrânienne. 5. Dysfonctionnement hypothalamique, fonction hypophysaire ou hyperactivité hormonale manifestations cliniques 6. Aménorrhée-galactorrhée ou hypogonadisme 7. La selle turcique est élargie ou la selle turcique a une forme anormale.
Diagnostiquer en fonction
1. Antécédents médicaux et examen physique (système nerveux, vision, examen du champ visuel) 2. Tête CT L'IRM cérébrale peut détecter un microadénome de 3 mm et montrer l'hypothalamus La radiographie de la tête manque de spécificité et de sensibilité 3. Mesure des hormones hypophysaires 4. Diagnostic final : examen pathologique
Raisons des difficultés de diagnostic
1. L'augmentation de l'hormone sécrétée par les microadénomes n'est pas significative ou est sécrétée par intermittence. 2. Les manifestations cliniques d'une augmentation des hormones sont évidentes, mais aucune tumeur hypophysaire n'est détectée. 3. Tumeur hypophysaire double, tumeur hypophysaire mixte 4. Lorsque la tumeur comprime le tissu hypophysaire normal, elle s'accompagne de symptômes d'hypopituitarisme. 5. Syndrome de néoplasie endocrinienne multiple avec tumeur hypophysaire comme première manifestation (MEN1)
Diagnostic différentiel
1. Craniopharyngiome: Il survient fréquemment chez les enfants et les adolescents. Parmi elles, la pression intracrânienne est augmentée, l'hémianopsie et les anomalies du champ visuel sont difficiles à distinguer des tumeurs hypophysaires. Le diagnostic repose sur l'IRM et les tests de la fonction endocrinienne. . 2. Kyste de Rathke : lorsque le kyste est volumineux, il peut produire des symptômes de compression sella et suprasellaire, provoquant un hypopituitarisme. Méthode d'identification : IRM.
3. Hypophysite lymphocytaire : fréquente chez les femmes enceintes et en post-partum maladies auto-immunes, Symptômes : (i) maux de tête et symptômes de pression massive ; (ii) Symptômes de l'adénohypophysialisme (ACTH) (iii) hyperprolactinémie ; (iv) symptômes d'atteinte neurohypophysaire, Histopathologie de confirmation : L'examen a révélé un grand nombre de lymphocytes et de plasmocytes infiltrant l'hypophyse.
4. Gliome du nerf optique : il est fréquent chez les enfants et constitue une tumeur primitive du nerf optique et du chiasma optique. Il se manifeste par une perte de vision progressive et une exophtalmie sans dysfonctionnement endocrinien hypophysaire. 5. Tumeur pinéale ectopique : plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Un diabète insipide et un adénohypophysialisme peuvent survenir. Identification : IRM. 6. Anévrisme de l'artère carotide interne : provoque souvent une hémianopsie et un hypophysialisme Identification : IRM.
7. Névrite optique rétrobulbaire : La déficience visuelle unilatérale est fréquente, avec une apparition brutale et une amélioration en quelques semaines. Elle s'accompagne souvent de douleurs oculaires et ne présente aucun symptôme de troubles endocriniens. 8. Méningiome : HyperPRLémie causée uniquement par la compression de la tige pituitaire, qui est facilement diagnostiquée à tort comme une tumeur hypophysaire non fonctionnelle. 9. Selle turcique élargie : selle turcique vide, tumeur germinale suprasellaire, etc. Identification : IRM.
6. Traitement
Prendre des dispositions globales en fonction de : l’état du patient, la nature de la tumeur, les antécédents de traitement, l’impact sur la croissance et le développement et l’expérience du thérapeute. Trois méthodes : traitement chirurgical, traitement médicamenteux et radiothérapie
Objectifs du traitement : 1. Élimine le tissu tumoral, inhibe la croissance et atténue l'effet de masse 2. Corriger l'état d'hypersécrétion autonome et atténuer les manifestations cliniques 3. Restaurer et préserver la fonction inhérente de l'hypophyse, restaurer la sécrétion des hormones affectées et restaurer la régulation normale de l'hypophyse-glande cible. 4. Prévenir et traiter la récidive tumorale ou la récidive aux niveaux clinique et biochimique 5. Réduire les complications locales et systémiques causées par le traitement
méthode de traitement : 1. Traitement chirurgical : Sauf pour le prolactinome, l’ablation chirurgicale est le premier choix. Un traitement chirurgical doit être envisagé en cas de symptômes cliniques d'augmentation de la sécrétion d'hormones hypophysaires et/ou de compression des nerfs crâniens et des structures tissulaires autour de la selle turcique. L'apoplexie hypophysaire doit être traitée immédiatement ou chirurgicalement dès que possible.
Efficacité du traitement chirurgical : 1. Expérience et niveau du médecin 2. La taille de la tumeur 3. Si la tumeur envahit l'os ou la dure-mère 4. Statut de traitement antérieur
traitement médical : Agoniste des récepteurs de la dopamine (bromocriptine) : prolactinome, somatotrophome, Tumeur ACTH, tumeur GnH Analogues de l'hormone de croissance : somatostome, tumeur TSH, tumeur GnH Radiothérapie: Traitement adjuvant pour la chirurgie : Indications : 1. La quantité résiduelle de tumeur après la chirurgie est importante et ne peut pas être efficacement contrôlée par des médicaments ; 2. La tumeur rechute après la chirurgie 3. Lésions suprasellaires et le patient refuse la chirurgie transfrontale ; la zone est négative, mais les changements biochimiques et ceux présentant des symptômes cliniques évidents
Hypopitutarisme
Aperçu
Syndrome clinique provoqué par une sécrétion insuffisante d'une ou plusieurs hormones adénohypophysaires en raison de diverses causes de lésions de l'hypothalamus, de la voie hypothalamo-hypophysaire et de l'hypophyse. Adulte : maladie de Simmond Femmes en post-partum : syndrome de Sheehan Enfance : nanisme hypophysaire
Primaire : maladie hypophysaire Secondaire : lésions hypothalamiques ou autres lésions du système nerveux central : Troubles du système porte pituitaire Panadénohypopituitarisme, faites attention à la différence avec le panhypopituitarisme Adénohypophysialisme partiel déficit unique en hormone adénohypophysaire
Étiologie et pathogenèse (primaire)
1. Hypoplasie congénitale de l'adénohypophyse Syndrome de Kallmann, syndrome de Prader Willi
2. Tumeurs hypophysaires et tumeurs proches de l'hypophyse et de l'hypothalamus (les plus courantes) Divisées en fonctionnelles et non fonctionnelles, les tumeurs peuvent principalement comprimer le tissu hypophysaire normal, provoquant un hypofonctionnement, un hyperfonctionnement ou les deux. Les adultes ont principalement des tumeurs hypophysaires, tandis que les enfants ont souvent un craniopharyngiome. Certaines causes sont diverses métastases.
La plus courante, représentant environ 50 % de cette maladie. 1) Patients présentant un état de sécrétion hormonale élevé : grosses tumeurs fonctionnelles, telles que les tumeurs PRL et les tumeurs GH. Le diamètre de la tumeur est généralement >10 mm. 2) Ceux sans hypersécrétion hormonale : plus fréquents dans les tumeurs non fonctionnelles et les tumeurs métastatiques sont rares ;
3. Nécrose ischémique de l'hypophyse Causée par une hémorragie du post-partum, le médecin américain Sheehan l'a décrite pour la première fois en 1935. L'adénohypophyse des femmes enceintes subit une hyperplasie et une hypertrophie physiologiques, et le poids peut augmenter de 0,5 g à 1,0 g. L'apport sanguin est extrêmement riche. A cette époque, l'adénohypophyse est particulièrement sensible à l'ischémie, qui devient plus évidente lors de l'accouchement. L'hypopituitarisme ne survient généralement pas chez les femmes qui subissent un choc hémorragique en dehors de la grossesse ou de l'accouchement. Lorsque la mère entre en état de choc et dans le coma en raison d'une perte de sang lors de l'expulsion du placenta après l'accouchement, une nécrose ischémique et une atrophie de l'adénohypophyse se produisent, ce qui constitue le syndrome de Sheehan. Causes rares : maladie vasculaire diabétique, saignement chirurgical
4. Infection et lésions infiltrantes 5. Dommages causés par les radiations 6. Traumatisme cranio-cérébral ou chirurgie de l'hypophyse 7. Syndrome de la selle vacuolaire 8. Auto-immunité 9. Apoplexie hypophysaire
Étiologie et pathogenèse (secondaire)
1. Dommages à la tige pituitaire Chirurgie, traumatisme, tumeurs, etc. 2. Lésions hypothalamiques et maladies du système nerveux central Tels que les tumeurs, l'inflammation, les lésions infiltrantes, les granulomes, etc., peuvent détruire directement les cellules neurosécrétoires hypothalamiques, réduire la sécrétion d'hormones libérées, réduisant ainsi la sécrétion d'hormones adénohypophysaires et conduisant à un hypofonctionnement des glandes cibles.
pathologie
Nécrose et rétrécissement hypophysaires atrophie d'un organe cible
manifestations cliniques
Les symptômes n'apparaîtront que lorsque le tissu hypophysaire est détruit à plus de 50 %. > 75 % présentent des symptômes évidents > 95 % présentent des symptômes graves Hémorragie sévère du post-partum et apoplexie hypophysaire aiguë : les patientes peuvent mourir rapidement d'un état de choc et d'un coma hypophysaire. Les personnes atteintes d’une légère nécrose hypophysaire peuvent survivre. Les patients atteints de tumeurs hypophysaires présentent une maladie à évolution lente. Ceux qui présentent moins de dommages ne présentent aucun symptôme évident et ne présentent que des déficiences dans les états de stress et lors des tests de la fonction de réserve hypophysaire.
(1) Symptômes et signes liés à la cause :
1. Syndrome de Sheehan : Panhypopituitarisme provoqué par un choc hémorragique péripartum, toutes les hormones hypophysaires sont déficientes, mais il n'y a pas de manifestations cliniques occupant de l'espace. 2. Tumeurs hypophysaires : L'apparition est lente et les premiers signes de lésions intracrâniennes occupant l'espace sont : maux de tête, modifications de la vision, apparition d'une sécrétion hormonale correspondante accrue, etc., suivis de symptômes de compression et d'infiltration tumorale, suivis d'un déclin fonctionnel.
(2) Manifestations de dysfonctionnement du lobe frontal
1. Symptômes de diminution de la sécrétion de LH et de FSH Femmes : post-partum sans seins, dégénérescence et douceur des glandes mammaires, décoloration de l'aréole, aménorrhée, infertilité, perte de cheveux, perte de poils pubiens et des aisselles, atrophie de la vulve et des organes génitaux. Hommes : dégénérescence des caractères sexuels secondaires, atrophie testiculaire, rétrécissement des organes génitaux externes et de la prostate, et dysfonctionnement sexuel.
Syndrome de déficit en GH nanisme infantile Perte musculaire, mauvaise tolérance au travail et obésité centrale à l'âge adulte
2. Symptômes d'une sécrétion réduite de TSH Teint pâle, visage vieillissant, expression indifférente, réaction lente, tonus faible, diminution de l'intelligence, peur du froid, peau sèche, moins de transpiration, perte de sourcils, perte d'appétit, constipation, dépression mentale et même troubles mentaux. La fréquence cardiaque a ralenti, l'électrocardiogramme a montré une basse tension et la glande thyroïde n'a pas été hypertrophiée.
3. Symptômes d'une diminution de la sécrétion d'ACTH Faiblesse, perte d'appétit, intolérance à la faim, tendance à l'hypoglycémie à jeun (coordonnée à un déficit en GH), hypopigmentation cutanée, perte de poids, hypotension artérielle, faible résistance, peuvent facilement prolonger l'évolution de la maladie et conduire facilement à une crise hypophysaire.
4. Crise hypophysaire
incitation Sur la base du panhypopituitarisme, divers stress tels qu'une infection, une septicémie, une diarrhée, des vomissements, une déshydratation, la faim, un rhume, un infarctus aigu du myocarde, un accident vasculaire cérébral, une intervention chirurgicale, un traumatisme, une anesthésie et l'utilisation de sédatifs, d'hypnotiques, d'antidiabétiques, etc. manifestations cliniques Type de fièvre élevée : T>40℃, mais P n'augmente pas en conséquence Type hypothermique : T<30℃, le déficit en TSH est le principal facteur, plus fréquent pendant les saisons froides Type d'hypoglycémie : le plus courant, avec des symptômes mentaux évidents Hypotension, type collapsus circulatoire : Type d'intoxication par l'eau : Na peut être inférieur à 110 mmol/L Hybride:
tests de laboratoire
Reflété par l'état fonctionnel de la glande cible 1. Détermination de l’hormone de la glande cible de l’adénohypophyse : Peut mieux déterminer si l’hypofonctionnement de la glande cible est primaire ou secondaire 2. Tests biochimiques sanguins, électrolytes, glycémie 3. TDM ou IRM
Diagnostic et diagnostic différentiel
(1) Base du diagnostic :
Ceux qui ont des antécédents d'hémorragie massive et de choc pendant l'accouchement, et d'aménorrhée sans sécrétion de lait après l'accouchement Il existe des maux de tête, une perte de vision, une hémianopsie, des nausées, des vomissements, un œdème papillaire et d'autres groupes d'hypertension intracrânienne. Les radiographies, la tomodensitométrie et l'IRM montrent l'expansion et la déformation de la selle turcique et l'érosion osseuse. Symptômes et signes d'hypofonctionnement de deux ou plusieurs glandes cibles tests de laboratoire Ceux qui répondent à deux ou plusieurs des critères ci-dessus peuvent être clairement diagnostiqués.
Diagnostic différentiel
1. Anorexie mentale : plus fréquente chez les femmes, avec symptômes psychiatriques et cachexie
Adénohypophysialisme Femmes en âge de procréer entre 20 et 40 ans La plupart ont des antécédents d’hémorragie post-partum et de choc Chute des poils des aisselles et du pubis, vieillissement prématuré atrophie des organes sexuels Diminution de la sécrétion de cortisol Il peut y avoir des changements dans la selle turcique
anorexie nerveuse Fille d'environ 20 ans Beaucoup ont des antécédents de traumatisme mental rare aucun normale aucun
2. Hypothyroïdie primaire
hypothyroïdie primaire Le myxœdème semble évident Menstruations abondantes ou irrégulières Augmentation significative du cholestérol sanguin Aucune réponse au test de stimulation TSH La mesure de la TSH a augmenté de manière significative La préparation TH seule est efficace
hypothyroïdie secondaire Insignifiant Aménorrhée et atrophie génitale Pas évident réponse retardée Indétectable ou extrêmement faible Induire une crise hypophysaire
3. Insuffisance surrénalienne primaire (Addison)
d'Addison Pigmentation de la peau et des muqueuses La fonction sexuelle et la fonction thyroïdienne n'ont pas changé de manière significative Déséquilibre électrolytique, perte de sodium, halophilie Aucune réponse au test de stimulation à l'ACTH
Simmonds-Sheehan Pigment cutané clair, aréole claire évident Hypoglycémie évidente réponse retardée
4. Hypofonction endocrinienne multiple Hypofonction primaire de plusieurs glandes endocrines, identification Cela dépend de l'absence de réponse au test de stimulation 5. Syndrome de l'amour maternel Les changements dans la fonction hypophysaire sont temporaires et changent l'environnement et les relations. Aike rétablit la croissance
traiter
Premièrement, la cause doit être traitée Tumeur : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie Sheehan’s : Renforcer le suivi périnatal et corriger les pathologies obstétricales
la thérapie de remplacement d'hormone Principe de traitement : rattraper ce qui manque, et rattraper ce qui manque. En fonction de l'état de l'hypopituitarisme, un traitement hormonal substitutif correspondant sera administré. La posologie est basée sur la sécrétion physiologique. Un traitement alternatif peut obtenir des résultats satisfaisants, améliorer les activités mentales et physiques, améliorer le métabolisme systémique et la fonction sexuelle et prévenir l'ostéoporose. Un traitement d'entretien à long terme est nécessaire.
Supplémentation en glucocorticoïdes d'abord, puis supplémentation en hormones thyroïdiennes Commencez avec une petite quantité d’hormone thyroïdienne et augmentez-la lentement Ne complétez généralement pas les minéralocorticoïdes Traitement d'entretien à long terme, voire à vie La dose de glucocorticoïdes doit être augmentée en cas de stress Convient pour une administration orale
1. Hormone corticosurrénalienne En raison d’une sécrétion insuffisante d’ACTH, la fonction de la zone glomérulée est peu affectée, il est donc plus approprié d’utiliser la prednisone à la place. Utilisation : 6 à 8 heures du matin, 5 mg. 14h à 16h 2,5 mg. Maladie légère : 6 à 8 heures du matin, 5 mg suffisent.
2. Hormone thyroïdienne Commencez par une faible dose et augmentez-la toutes les 3 à 4 semaines jusqu'à ce que les taux sanguins de FT3 et FT4 reviennent à la normale. La dose est la dose d'entretien. La TSH pendant le traitement ne reflète pas avec précision la fonction thyroïdienne.
Remarque : le GC doit être complété en premier, puis le TH ou les deux doivent être complétés en même temps, mais ce dernier doit commencer avec une petite quantité de TH seul peut provoquer une crise hypophysaire.
3. Hormones sexuelles et restauration de la fertilité Les patientes de moins de 40 ans peuvent recevoir périodiquement des hormones féminines et de la progestérone, et celles après 40 ans peuvent être traitées comme ménopausées. Bien que ce type de saignement artificiel cyclique de retrait d’hormones ne puisse pas restaurer l’ovulation et la fertilité, il est bénéfique pour améliorer la qualité de vie et réduire et retarder l’ostéoporose. Les patientes de Sheehan qui souhaitent avoir des enfants peuvent essayer les traitements HMG et HCG pour favoriser le développement et la maturation des follicules en vue de la grossesse. En même temps, elles doivent prodiguer des soins périnatals pour éviter la récidive de saignements abondants pendant l’accouchement.
Traitement général
Les patients doivent faire attention à leur alimentation et à leur vie normale. Prévenir les infections, la fatigue et autres stress. Si vous vous sentez stressé, ajustez la posologie du médicament ou consultez rapidement un médecin. Les anesthésiques, sédatifs et hypoglycémiants sont interdits ou utilisés avec prudence.
crise hypophysairecrise hypophysaire
définition
Sur la base d'un hypofonctionnement de l'hypophyse antérieure, la maladie subit une exacerbation brutale et fatale.
incitation
1) Stress : infection, traumatisme, intervention chirurgicale, déshydratation, froid, etc. 2) Arrêt soudain du THS. 3) Utilisation excessive de sédatifs et d'anesthésiques.
manifestations cliniques
Premier stade de la crise : Principalement des symptômes gastro-intestinaux et psychiatriques tels que l'anorexie, les nausées et les vomissements. Période de crise : Une hypoglycémie sévère, un coma et un état de choc surviennent. Différents types de manifestations cliniques : Type d'insuffisance circulatoire, type d'hypoglycémie, type d'hyperpyrexie, type d'hypothermie, Type d'empoisonnement à l'eau, etc. La cause fondamentale est une insuffisance d’hormones corticosurrénales, suivie d’une insuffisance d’hormones thyroïdiennes.
Faim, médicaments hypoglycémiants, etc. : Peut survenir lentement : des changements mentaux (somnolence ou agitation, coma progressif) déclenchent une hypoglycémie. Cela peut également survenir rapidement : transpiration, tremblements, rythme cardiaque rapide, convulsions de type épileptique et bref coma.
Infection :
Forte fièvre, anorexie, vomissements, confusion et coma facile lorsqu'ils sont associés à une hypoglycémie
Sédatifs-hypnotiques :
Une hypoglycémie peut survenir pendant le sommeil ou l'hypoglycémie initiale peut s'aggraver et conduire progressivement au coma.
Perfusion excessive de liquide - intoxication hydrique :
Vomissements, apathie, léthargie ou délire, convulsions de grand mal, hyponatrémie
Froid en hiver :
Peau sèche et froide, température corporelle basse, bradycardie, respiration superficielle et lente et troubles de la conscience
Gestion de crise: En cas de crise, des glucocorticoïdes intraveineux et des doses de stress sont nécessaires Jour 1~3 Hydrocortisone 200~300 mg/j Passer à l'administration orale après 3 à 8 jours selon l'affection. Réduire progressivement jusqu'à la dose d'entretien en 2 à 3 semaines (de fortes doses peuvent facilement provoquer des symptômes mentaux) Corriger les hypoglycémies et les troubles hydriques et électrolytiques choc correct Anti-infectieux
Résumer
Définition de l'hypopituitarisme L'étiologie et la pathogenèse de l'hypopituitarisme Diagnostic et traitement de l'hypopituitarisme Diagnostic et traitement de la crise hypophysaire
diabète insipide central
définition
Carence sévère ou partielle en arginine vasopressine (AVP), également appelée hormone antidiurétique (ADH) (diabète insipide central), ou insensibilité rénale à l'AVP (diabète insipide néphrogénique), provoquant un dysfonctionnement de la réabsorption tubulaire de l'eau. Polyurie, polydipsie, polydipsie, urines à faible densité spécifique et urines hypotoniques Plus fréquent chez les adolescents Ratio hommes/femmes 2:1
Étiologie et pathogenèse
Acquis (secondaire) environ 50 % des tumeurs hypothalamiques neuropituitaires et voisines, 10 % des traumatismes crâniens, quelques infections cérébrales, des lésions granulomateuses et des lésions vasculaires Hérédité : souvent dominante, souvent récessive, transmission récessive liée à l'X, syndrome de Wolfram Idiopathique : environ 30 %, aucune cause ne peut être trouvée
manifestations cliniques
Selon le degré de déficit en AVP, il est divisé en complet et partiel Polyurie, polydipsie, polydipsie et le patient aime les boissons froides Faible densité urinaire et pression osmotique urinaire Ne pas reconstituer l'eau à temps peut entraîner une déshydratation grave.
Diagnostic et diagnostic différentiel
(1) Base du diagnostic
Débit urinaire excessif 4-10L/j Urine hypotonique, osmose urinaire <osmose sanguine, généralement inférieure à 200 mOsm/(kg.H2O), densité urinaire <1,005 Le test de privation d'eau ne peut pas augmenter de manière significative la pression osmotique urinaire, mais après l'injection de vasopressine, le débit urinaire diminue et la pression osmotique urinaire augmente de plus de 9 % par rapport à avant l'injection. Le traitement DDAVP ou AVP a des effets évidents
(2) Méthodes de diagnostic
test de vasopressine par privation d'eau Mesure de l'arginine vasopressine plasmatique Diagnostic étiologique du diabète insipide central
test de vasopressine par privation d'eau
Comparez les modifications de l'osmolalité urinaire avant et après la privation d'eau et après l'utilisation de vasopressine Méthode : 6 à 16 heures, enregistrer la tension artérielle, le poids, le débit urinaire, la pression osmotique urinaire en 1 à 2 heures, injecter 5U de vasopressine Résultats : Les patients DI avaient toujours un débit urinaire excessif après la privation d'eau, et après injection de vasopressine, la pression osmotique urinaire a encore augmenté.
(3) Diagnostic différentiel
polydipsie primaire diabète insipide néphrogénique diabète insipide gestationnel d'autres maladies
traiter
DDAVP, comprimés d'acétate de desmopressine, spray nasal, injection intramusculaire Injection de vasopressine d'acide tannique Solution aqueuse pituitaire Autres hydrochlorothiazide, chlorpropamide Causer un traitement