Galerie de cartes mentales Phéochromocytome
L'augmentation de la sécrétion d'aldostérone provoquée par des lésions corticosurrénales entraîne une expansion du volume de liquide d'excrétion de sodium et de potassium chez les porcs et une inhibition du système rénine-angiotensine, se manifestant par une hypertension et une hypokaliémie.
Modifié à 2023-11-02 07:25:44Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
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aldostéronisme primaire (AP)
définition
L'augmentation de la sécrétion d'aldostérone provoquée par des lésions corticosurrénales entraîne une rétention de sodium et une excrétion de potassium, une expansion du volume de liquide corporel et une inhibition du système rénine-angiotensine, se manifestant par une hypertension et une hypokaliémie.
Classification des causes
1. Aldostéronome (syndrome de Conn) [fréquent]
Plus fréquent, adénome d'un côté, de 1 à 2 cm de diamètre
La concentration plasmatique d'aldostérone du patient est parallèle à celle de l'ACTH plasmatique jour et nuit et ne répond pas de manière évidente aux modifications de la rénine plasmatique.
Mécanisme : L'aldostéronome est régulé beaucoup plus fortement par l'ACTH que par le système RAAS.
2. Hyperaldostéronisme idiopathique [fréquent]
Hyperplasie bilatérale de la zone bulbaire surrénalienne, en grande partie avec nodules
Réactif à la rénine.
Mécanisme : Le téraldéhyde a une sensibilité accrue à l'angiotensine II. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine peuvent réduire la sécrétion d'aldostérone chez les patients et améliorer l'hypertension et l'hypokaliémie. Un petit nombre d'hyperplasies nodulaires des aldéhydes ne répondent pas à la rénine.
3. aldostéronisme traitable par les glucocorticoïdes (GRA)
Apparition chez l'adolescent, souvent héréditaire dans les familles
Les glandes surrénales présentent une hyperplasie nodulaire grande et petite
Les concentrations plasmatiques d'aldostérone sont parallèles au rythme circadien de l'ACTH
mécanisme
Normalement, le gène de l'aldostérone synthase est exprimé dans la zone gloméruleuse de la glande surrénale et est régulé par l'angiotensine II ; la 11-β hydroxylase est exprimée dans la zone fasciculée et est régulée par l'ACTH.
Dans GRA, le gène de la 11β-hydroxylase est fusionné au gène de l'aldostérone et de l'enzyme. Ce produit génique a une activité d'aldostérone synthase, est exprimé dans la zone fasciculée et est régulé par l'ACTH mais pas par l'angiotensine II.
4. Cancer de l'aldostérone [rare]
La tumeur est de grande taille, avec un diamètre > 5 cm. Une hémorragie et une nécrose sont souvent présentes sur la surface coupée. La calcification est fréquente au scanner ou à l'échographie.
Mécanisme : Le cancer de l'aldostérone sécrète de grandes quantités d'aldostérone, de glucocorticoïdes et d'androgènes.
5. Adénome ou adénocarcinome ectopique sécrétant de l'aldostérone (extrêmement rare)
Pathogénèse
Aldostérone excessive → rétention de sodium, excrétion de potassium, expansion du liquide extracellulaire, augmentation du volume sanguin et réponse vasculaire améliorée à la noradrénaline → hypertension artérielle, hypokaliémie → alcalose → alcalose entraîne une diminution du Ca2, et l'aldostérone peut également favoriser le magnésium urinaire Après la sortie, un engourdissement des extrémités et une tétanie des membres peuvent survenir.
Le phénomène « d'évasion » des minéralocorticoïdes : Sous l'action d'une grande quantité d'aldostérone, le liquide extracellulaire se dilate, provoquant une réaction du système natriurétique de l'organisme. Les tubules rénaux se débarrassent de l'influence de l'aldostérone, réduisent la réabsorption du sodium et augmentent la réabsorption du sodium. la sécrétion du peptide natriurétique auriculaire, provoquant ainsi que le métabolisme du sodium atteigne un état d'équilibre.
manifestations cliniques
1. Hypertension artérielle
À mesure que la maladie progresse, la pression artérielle augmente progressivement et l'effet des médicaments antihypertenseurs couramment utilisés n'est pas aussi bon que celui de l'hypertension essentielle ordinaire. Certains patients développent une hypertension réfractaire et développent des maladies cardiovasculaires, des accidents vasculaires cérébraux (vertiges, etc.).
2. Dysfonctionnement neuromusculaire [faible potassium]
①Myasthénie et paralysie périodique
② Engourdissement des extrémités, contractions des mains et des pieds
3. Symptômes cardiaques [faible potassium]
L'électrocardiogramme montre un schéma d'hypokaliémie : l'onde T est faible et plate
Arythmies : la tachycardie supraventriculaire est courante et la fibrillation ventriculaire est la forme la plus grave.
4. Manifestations rénales [faible potassium]
①La perte chronique de potassium entraîne une dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales des tubes rénaux et une diminution de la fonction de concentration → polyurie et nycturie → soif et polydipsie
② Souvent compliqué par une infection des voies urinaires
③Augmentation des protéines urinaires et un petit nombre de cas de diminution de la fonction rénale
5. Autres [faible teneur en potassium]
En cas de carence en potassium, la libération d'insuline est réduite, son effet est affaibli et la tolérance au glucose peut être altérée.
examiner
Examen préliminaire, diagnostic qualitatif
1. Tests biochimiques sanguins et urinaires [premier choix]
①Hypokaliémie : généralement 2 à 3 mmol/L, encore plus faible dans les cas graves
②Alcalémie
③ Potassium urinaire élevé : même lorsque l'hypokaliémie est supérieure à 25 mmol/24h
④ Hypernatrémie (pas particulièrement élevée en raison du phénomène d'évasion)
2. Mesure de l'aldostérone
Aldostérone↑
3. Mesure de la rénine et de l'angiotensine II
La valeur de base diminue, parfois en dessous de la plage mesurable
Une augmentation du taux sanguin d'aldostérone et une diminution des taux de rénine et d'angiotensine II sont caractéristiques du pro-aldéhyde. Un rapport d'activité aldostérone plasmatique/rénine plasmatique > 30 indique la possibilité d'un pro-aldéhyde et > 50 est d'importance diagnostique. . Le meilleur test pour détecter l’AP
4. Test urinaire
①Le pH urinaire est neutre ou alcalin
②Gravité spécifique de l'urine : il peut y avoir une urine hypotonique (diminution de la fonction de concentration)
③Quelques patients présentent une protéinurie et une diminution de la fonction rénale
Positionnement et diagnostic supplémentaires
Distinguer principalement l'aldostéronome et l'aldéhyde spécial [car ces deux-là sont les plus courants]
1. Test dynamique [test de position debout et couchée]
personne normale
Au repos, de 8 heures à 12 heures, les concentrations plasmatiques d'aldostérone, d'ACTH et de cortisol plasmatique ont diminué de manière constante.
Debout, entre 8 heures et 12 heures, l'aldostérone plasmatique augmente parce que l'effet croissant de l'aldostérone plasmatique en position debout dépasse l'influence de l'ACTH.
Patients aldéhydes spéciaux [sensibilité élevée à la rénine]
En position couchée, ce n'est probablement pas très différent des gens normaux.
De 8 heures à 12 heures, en position debout, l'aldostérone plasmatique augmente considérablement et dépasse celle des personnes normales (car la rénine plasmatique augmente légèrement après la position debout, et ce type est plus sensible à l'angiotensine)
patients atteints d'aldostéronome
En décubitus dorsal, l'aldostérone plasmatique et l'ACTH diminuent en fonction du rythme
De 8 heures à 12 heures, en position debout, l'aldostérone plasmatique ne monte pas mais diminue, car l'aldostéronome est beaucoup plus affecté par l'ACTH que le système rénine-angiotensine, donc ACTH↓ et rénine↑ sont inutiles.
Examen d'imagerie [Aide à l'identification des tumeurs surrénaliennes et de l'hyperplasie]
Tumeur de grande taille, > 5 cm de diamètre → indique un cancer des surrénales
Échographie surrénalienne B
Des aldostéronomes d'un diamètre > 1,3 cm peuvent être détectés
Scanner surrénalien, IRM
CT haute résolution : tumeurs < 5 mm de diamètre (une taille trop petite ne fonctionnera pas)
Téraldéhyde : la réalité tomodensitométrique est normale ou élargie de manière bilatérale et diffuse (une partie considérable présente des nodules)
Aldostéronome : l'IRM est plus sensible que la tomodensitométrie pour détecter l'aldostéronome, mais sa spécificité est plus faible.
traiter
aldostéronome
La résection chirurgicale est le remède radical
Aldéhydes inutilisables et spéciaux
Premier choix : spironolactone [hypertension avec faible taux de potassium]
Déclin de la fonction sexuelle après une utilisation à long terme de spironolactone - triamtérène, amiloride
Antagoniste du calcium (la synthèse de l'aldostérone nécessite la participation du calcium)
Patients atteints de téraldéhyde - inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
GRA - glucocorticoïde
Phéochromocytome
définition
Originaire de la médullosurrénale (au maximum), des ganglions sympathiques ou d'autres tissus chromaffines, cette tumeur libère de manière continue ou intermittente de grandes quantités de catécholamines, provoquant une hypertension persistante ou paroxystique et des troubles métaboliques de plusieurs fonctions organiques.
Les tumeurs malignes représentent environ 10 %, la plus fréquente entre 20 et 50 ans
pathologie
Partie existence
Le phéochromocytome est localisé dans la glande surrénale et représente 80 à 90 % des cas.
Généralement unilatéral
10% bilatéral
10 % de tumeurs extra-surrénaliennes coexistent avec des tumeurs extra-surrénaliennes d'un côté
La plupart d'entre eux sont unilatéraux et quelques-uns sont bilatéraux, ou une tumeur surrénalienne d'un côté coexiste avec une tumeur extra-surrénalienne de l'autre côté. Les cas multiples sont plus fréquents chez les enfants et les patients familiaux.
10 % familiale, occurrence multiple
10% extra-surrénalien
Le phéochromocytome extra-surrénalien devient un « paragangliome » et se situe principalement dans l'abdomen
10 à 15 % sont principalement situés à côté de l'aorte abdominale
Les autres pièces sont relativement rares
Les cas extra-abdominaux sont rares
produire des hormones
Phéochromocytome de la médullosurrénale
Primaire : NE, secondaire : E (rarement l'inverse)
Les familles sont dominées par E
Phéochromocytome extra-surrénalien, sauf corps chromaffines paraaortiques
Générer uniquement du NE
ps : [Normal] Cellules chromaffines de la médullosurrénale
E:NE=4:1
Le phéochromocytome peut produire diverses autres hormones peptidiques qui produisent des symptômes atypiques
① Peptide intestinal vasodilatateur, substance P - rougeur du visage
②Peptides opioïdes, somatostatine-constipation
③Peptide intestinal vasoactif, sérotonine, motiline - diarrhée
④Neuropeptide Y——teint pâle, vasoconstriction
⑤ Peptide intestinal vasodilatateur, adrénomédulline – hypotension/choc
Adrénaline et norépinéphrine
Adrénaline
α → récepteur α1 → constriction des petits vaisseaux sanguins → hypertension (augmentation de la pression artérielle)
β → récepteur β1 → cardiotonique
Norépinéphrine
β1 → cœur fort
α1 → la pression artérielle monte en flèche, ce qui inhibe à son tour l’effet β1, et le cœur bat plus lentement.
Récepteurs β2 sur les gros vaisseaux sanguins des membres
manifestations cliniques
1. Performance du système cardiovasculaire
1. Hypertension artérielle
(1) Type d'hypertension paroxystique
[Manifestations caractéristiques] - Une forte augmentation pendant l'attaque, avec une pression artérielle systolique de 200 ~ 300 mmHg et une pression artérielle diastolique de 130 ~ 180 mmHg, mais a ensuite fortement chuté après l'attaque.
La triade hypertension, céphalées, palpitations et hyperhidrose : le diagnostic est d’une grande importance
Céphalée sévère [tête] - hypertension intracrânienne
Teint pâle [visage] - neuropeptide Y, vasoconstriction périphérique
Transpiration abondante [sueur] - Les catécholamines stimulent le mécanisme central de dissipation de la chaleur à travers la barrière hémato-encéphalique et augmentent la production de chaleur, provoquant la sécrétion d'une grande quantité de sueur par les glandes sudoripares.
Tachycardie, arythmie [Cœur] - Les catécholamines stimulent les récepteurs β1
Pression et douleur dans le précordium et la partie supérieure de l'abdomen [cœur] - systole et spasmes de l'artère coronaire
Vision floue, vision double [œil] - l'apport sanguin au nerf optique et à la rétine est affecté
Cas graves [cœur, cerveau] - insuffisance cardiaque gauche aiguë, accident vasculaire cérébral
(2) Type d'hypertension soutenue
Pas efficace contre les médicaments antihypertenseurs couramment utilisés, mais efficace contre les antagonistes des récepteurs α
[Sévère] L'état de certains patients (souvent des enfants ou des adolescents) progresse rapidement, montrant une hypertension (maligne) rapidement progressive → cécité (lésions graves du fond d'œil), azotémie (lésions rénales), insuffisance cardiaque, encéphalopathie hypertensive (lésions cérébrales) ) → Anti -les médicaments adrénergiques doivent être administrés rapidement et une intervention chirurgicale en temps opportun est nécessaire
2. Hypotension et choc
【fonctionnalité! ! ! 】——L'hypertension artérielle et l'hypotension apparaissent alternativement et peuvent revenir à la normale au milieu, mais elles fluctuent facilement et le mécanisme est inconnu.
① La tumeur subit soudainement un saignement et une nécrose, provoquant l'arrêt soudain de la libération de catécholamines.
② Une grande quantité de catécholamines peut provoquer une arythmie grave, une insuffisance cardiaque et une forte diminution du débit cardiaque.
③ Parce que les tumeurs sécrètent principalement de l'épinéphrine, excitent les récepteurs β2 et détendent les vaisseaux sanguins
④ Une grande quantité de catécholamines provoque une forte contraction des vaisseaux sanguins, une hypoxie tissulaire, une augmentation de la perméabilité microvasculaire, un débordement de plasma et une réduction du volume sanguin.
⑤Les tumeurs sécrètent diverses substances vasodilatatrices : peptide intestinal vasodilatateur, adrénomédulline, etc.
3. Performance cardiaque
Les catécholamines peuvent endommager directement le muscle cardiaque - cardiomyopathie
Les catécholamines agissent sur les récepteurs cardiaques β1—arythmies,
Hypertension - insuffisance cardiaque diastolique (hypertrophie cardiaque), insuffisance cardiaque systolique (hypertrophie cardiaque) → insuffisance cardiaque, œdème pulmonaire non cardiogénique
Spasme de l'artère coronaire et hypotension dans l'hypertension – infarctus du myocarde
2. Troubles métaboliques (le corps tout entier est en état de préparation à la guerre)
1. Augmentation du métabolisme basal - fièvre, perte de poids [consommation, production d'énergie]
2. La décomposition du sucre est accélérée et la glycémie est excessivement augmentée [approvisionnement énergétique]
3. Accélérer la lipolyse et augmenter les acides gras libres dans le sang [approvisionnement en énergie]
4. Trouble électrolytique : quelques patients souffrent d'hypokaliémie
3. Autres manifestations cliniques
1. Système digestif [supprimé pendant les combats]
Constipation, distension intestinale (incapacité à évacuer les selles)
Nécrose intestinale, saignement et perforation (occlusion vasculaire gastro-intestinale et ischémie)
Cholélithiase (les catécholamines affaiblissent la contraction de la vésicule biliaire, augmentent le tonus du sphincter d'Oddi et provoquent une rétention biliaire)
2. Masse abdominale - Un phéochromocytome plus volumineux peut provoquer une masse palpable dans la partie supérieure gauche ou droite de l'abdomen. Le toucher peut provoquer une hypertension artérielle et des métastases au foie, provoquant une hépatomégalie.
3. Système urinaire : diminution de la fonction rénale
4. Système sanguin : le volume sanguin diminue (la vasoconstriction presse le sang dans le liquide tissulaire)
diagnostic
1. [Premier choix] Dosage des catécholamines et de leurs métabolites dans le sang et l'urine
[Hypertension soutenue] Les catécholamines urinaires humaines et leurs métabolites acide vanillyl mandélique (VMA), métanéphrines (MN) et méthoxynorépinéphrine (NMN) sont tous élevés, souvent à la limite supérieure de la normale plus de 2 fois.
MN et NMN ont la sensibilité et la spécificité les plus élevées.
2. Expériences pharmacologiques sur le glucagon
Chez les patients souffrant d’hypertension persistante, les catécholamines et métabolites urinaires sont considérablement augmentés, de sorte qu’aucune expérience pharmacologique n’est nécessaire. Pour les symptômes paroxystiques qui ne peuvent attendre qu’une crise survienne, vous pouvez envisager de faire ce test
L'injection de glucagon par voie intraveineuse au patient augmentera les catécholamines plasmatiques du patient de plus de trois fois et augmentera la tension artérielle.
3. [Confirmation] Examen d'imagerie
Doit être effectué après que l'hypertension ait été contrôlée avec des antagonistes des récepteurs alpha
traiter
La chirurgie est le seul traitement radical ! !
Les antagonistes des récepteurs alpha [phénoxybenzamine, prazosine, doxazosine] doivent être utilisés avant la chirurgie pour abaisser la tension artérielle, réduire la charge sur le cœur et dilater les vaisseaux sanguins. Utiliser pendant au moins 2 semaines
Sauvetage en cas de crise hypertensive : [phentolamine]
Les bêta-bloquants ne doivent pas être utilisés seuls ! ! Les antagonistes des récepteurs alpha doivent être utilisés pour abaisser la tension artérielle avant utilisation. Car si β s’organise, après la chute de la tension artérielle, cela ne provoquera qu’une bradycardie.