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마인드 맵 갤러리 의료 면역학 - 보완 시스템

의료 면역학 - 보완 시스템

『의료면역학』 인민의학출판사 7판 5장 보완체계, 상세한 소개, 종합적인 지식, 모두에게 도움이 되었으면 좋겠습니다!

2024-03-24 14:31:09에 편집됨

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보완 시스템

수입

Jules Bordet의 실험

보완 (보완, C)

정의

특정 항체를 보조하고 활성화 후 효소적 특성을 가질 수 있는 인간과 척추동물에 포함된 단백질 그룹입니다.

생물학적 특성

혈청, 조직액, 세포막 표면에 널리 존재하는 30가지 이상의 성분 함유

비활성 상태로 존재

항원-항체 복합체, 다양한 미생물 성분 등에 의해 활성화될 수 있으며, 세포 용해, 식균 작용 조절, 염증 매개, 면역 반응 조절 등 다양한 기능을 가지고 있습니다.

보체는 선천성 면역 방어 시스템의 중요한 구성 요소일 뿐만 아니라 항체가 면역 효과를 발휘하는 중요한 메커니즘이기도 하며 다양한 링크에서 적응성 면역 반응 및 조절에 참여합니다.

주로 간세포와 대식세포에서 생산되며, 모두 광범위한 분자량(25kD-410kD)을 갖는 당단백질입니다.

혈청 내 보체 단백질은 전체 혈청 단백질의 5~6%를 차지하며 보체 함량은 상대적으로 안정적입니다.

1. 보체의 구성과 생물학적 성질

보완 시스템의 구성 요소

보체의 고유 성분

정의

보체 활성화에 참여하는 혈장 및 체액에 존재하는 단백질을 말합니다.

구성

고전적 접근 방식

Cq1

ikB

렉틴 경로(MBL 경로)

MBL(만노스 결합 렉틴)

MASP1, 2(MBL-연관 세린 프로테아제, MBL-연관 세린 프로테아제)

우회 경로

B 인자

D 인자

P 인자(프로퍼딘)

보체 활성화의 공통 구성 요소

C5, C6, C7, C8, C9

보체 조절 단백질

정의

혈장 및 세포막 표면에 존재하는 단백질 분자를 말하며 보체 활성화 경로의 주요 효소를 조절하여 보체 활성화의 강도와 범위를 제어합니다.

보체 수용체(CR)

정의

다양한 세포막 표면에 존재하며 보체 활성화 후 형성된 활성 단편에 결합하여 다양한 생물학적 효과를 중재할 수 있는 수용체 분자입니다.

예

CR1-CR5

ikB

QUR

보완 시스템의 명명법

기존의 보완 시스템

보체의 고유 성분

보체 활성화의 고전적 경로에 참여합니다.

발견된 순서대로 C1~C9로 명명됐다.

보체 활성화의 다른 경로(대체 경로/렉틴 경로)에 참여

B인자, D인자, P인자 등 대문자로 표현됩니다.

보체 조절 단백질

대부분 함수의 이름을 따서 명명됨

예를 들어, C1 억제제 C1INH, C4 결합 단백질 C4BP, 붕괴 가속 인자 DAF(붕괴 가속 인자) 등이 있습니다.

보체 수용체(CR)

일반적으로 CR1-CR5, C3aR, C2aR 등과 같이 대문자 R로 표시됩니다.

다른

보체 용해 단백질

성분기호 뒤에 영문 소문자를 추가하여 표시함

작은 조각을 의미한다

특별한 경우

C2的裂解片段

C2a是大片段

C2b是小片段

일반적으로 혈장에 없으며 염증 반응에 참여합니다.

b는 큰 조각을 의미합니다.

이는 효소 활성을 가지며 세포막 표면에 결합하여 보체 활성화의 연속적인 단계에서 다음 단계에 참여할 수 있습니다.

비활성화된 보체 단편

일반적으로 iC3b와 같이 기호 앞에 영문자 i를 추가하여 표시합니다.

효소 활성 단편

일반적으로 수평선을 추가하여 표시합니다.

보체의 물리화학적 성질

보체의 고유 성분은 열에 불안정하며 56°C에서 30분간 가열하면 비활성화될 수 있습니다.

실온에서는 빨리 비활성화되며, 0~10℃에서는 약 3~4일 정도만 활성을 유지할 수 있으므로 장기간 보관하려면 -20℃에서 보관해야 합니다.

자외선 조사와 기계적 충격 모두 보체를 비활성화할 수 있습니다.

보체 대사

보완 소스

보체 단백질은 다양한 조직의 세포에서 합성될 수 있습니다.

간세포와 대식세포는 주요 보체 생성 세포입니다.

플라즈마에서

간세포

염증 초점

대식세포

보체 생합성 조절

보체 생합성의 두 가지 특성

보체 유전자 발현은 조직에 따라 다르며, 서로 다른 세포가 자신의 보체 생합성을 조절합니다.

예를 들어, 가족성 C3 결핍 환자는 간 세포에서 훨씬 적은 양의 C3를 생성하지만 대식세포에서 생성되는 C3는 정상 수준을 초과할 수 있습니다.

보체 생합성은 다양한 요인에 의해 조절될 수 있습니다.

국소 조직 특이적인 요인과 다양한 전신 호르몬을 모두 포함합니다.

보완 이화작용

보체 대사 속도는 매우 빠르며 혈장 보체의 약 절반이 매일 교체됩니다.

질병 상태에서는 보체 대사가 더욱 복잡한 변화를 겪습니다.

2. 보체의 활성화 경로

고전적 경로

정의

활성화제가 C1q에 결합하여 C1r, C1s, C4, C2, C3를 순차적으로 활성화시켜 C3 전환효소(C4b2a)와 C5 전환효소(C4b2a3b)를 형성하는 다단계 효소 반응 과정을 말합니다.

활성제

주로 항원에 결합하는 IgG 및 IgM 분자

항원에 결합하고 보체의 고전적 경로를 활성화하는 능력

IgM>IgG3>IgG1>IgG2，IgG4无激活活性

IgG

CH2 지역

IgM

CH3 지역

혈청 내 C-반응성 단백질(CRP), 아밀로이드 p 성분(SAP) 및 펜트락신 3(PTX3)과 같은 단백질

미생물 표면 성분을 인식하고 결합하여 C1q를 활성화할 수 있습니다.

일부 박테리아 세포벽의 단백질 성분과 G 박테리아의 무라믹산(LTA)도 C1q를 직접 활성화할 수 있습니다.

활성화 프로세스(3단계)

활성화 단계 식별

활성제

주로 항원-항체 복합체, 즉 면역 복합체(IC)

특정 프로세스

C1q 구조 변화

C1q는 두 개 이상의 항체 Fc 세그먼트에 결합한 후 형태 변화를 겪습니다.

바인딩 사이트

IgG的CH2区

IgG分子为单体，需两个相邻的IgG分子与相应抗原表位结合，才能使C1q与之桥联

IgM的CH3区

IgM分子为五聚体，一个IgM分子与相应抗原表位结合即可使C1q与之桥联

C1r 활성화

C1q는 활성화하기 위해 형태를 변경합니다.

C1의 세린 프로테아제 활성 활성화

활성화된 C1r에 의해 활성화됨

특징

일반적으로 혈청에서 C1q(C1r)2(C1s)2 복합체로 발견됩니다.

C1q는 6량체로 각 소단위체의 머리(구형 구조)가 항체와 결합할 수 있다.

C1s에는 세린 프로테아제 활성이 있습니다.

분자 구조 모델 다이어그램

효소 캐스케이드 반응 단계

C1s의 첫 번째 기질

C4 분자

특정 프로세스

C1은 C4를 쪼개어

C4a

c4b

C4b는 항원-항체 결합 부위에 바로 인접한 세포 표면에 결합합니다.

C1s의 두 번째 기질

C2 분자

특정 프로세스

C2는 C4b와 복합체를 형성하고 C1에 의해 절단되어

C2 혈장 농도가 매우 낮습니다.

是补体活化级联酶促反应中的限速成分

C2a

C2a는 C3 전환효소(C3 전환효소)인 C4b, C4b2a와 복합체를 형성할 수 있습니다.

C2B

C3 전환효소의 기질

중추적인 단계

특정 프로세스

C3 전환효소는 C3를 다음으로 절단합니다.

C3는 혈장에서 가장 농축된 보체 성분입니다.

是三条补体途径的共同成分

C3a

C3a는 액상에서 자유로울 수 있으며 중요한 염증 매개체입니다.

C3b

C3b는 C4b2a와 결합하여 C4b2a3b를 형성할 수 있으며, 이는 C5 전환효소(C5 전환효소)입니다.

C5 전환효소의 기질

특정 프로세스

C5 전환효소는 C5를 절단하여

C5a

C5a는 액상에서 유리되어 있으며 중요한 염증 분자입니다.

c5b

C5b는 C6과 결합하여 C5b6을 형성하여 보체 활성화 경로의 말단 경로를 열 수 있습니다.

멤브레인 공격 복합 MAC 형성 단계

C5b와 C6/7/8이 순차적으로 결합하여 C5b678 복합체를 형성하고, 이후 여러 C9 분자(10-16)와 응집하여 막 공격 복합체(MAC)인 속이 빈 작은 기공 C5b6789n 복합체를 형성합니다. 물 분자가 유입되어 세포가 결국 파열되는 현상, 즉 "용해"가 발생합니다.

대체 경로(AP)

라고도 함: 대체 활성화 경로

정의

그람 음성균, 지질다당류(LPS, 내독소), 자이모산 및 덱스트란을 활성화제로 사용합니다. 액상 C3b와 직접 결합한 후 인자 B와 인자 D가 참여하여 보체의 고유 구성 요소가 인자 B로 전환됩니다. 보체 활성화 경로의 C3, C5 ~ C9 순서 효소 연쇄 반응

C3 전환효소와 C5 전환효소는 모두 다른 두 경로와 다릅니다.

활성제

특정 박테리아, 내독소, 자이모산 및 덱스트란은 모두 대체 경로의 "활성화제"가 될 수 있습니다.

실제로 보체 활성화를 위한 보호 환경과 접촉 표면을 제공합니다.

활성화 프로세스

활성화 단계 식별

C3부터 시작

생리학적 조건 하에서 혈청 내 C3는 프로테아제에 의해 천천히 지속적으로 가수분해되어 낮은 수준의 액체상 C3b를 생성합니다.

자발적으로 생성된 C3b의 두 가지 결말

대부분은 액상에서 빠르게 비활성화됩니다.

몇몇은 근처의 막 표면 구조에 공유 결합할 수 있습니다. 다른 막 표면 구조는 다른 결과를 낳습니다.

자신의 조직 세포 표면에 결합된 C3b는 다양한 조절 단백질에 의해 분해되고 비활성화될 수 있습니다.

활성화제 표면에 결합된 C3b는 인자 B에 결합하여 대체 경로에서 후속 연쇄 반응을 유발할 수 있습니다.

대체 경로를 형성하는 C3 전환효소(C3bBb)

활성화제 표면에 결합된 C3b는 인자 B에 결합할 수 있고 인자 D에 의해 Ba로 가수분해될 수 있으며 Bb는 여전히 C3b에 결합하여 C3bBb를 형성합니다.

대체 경로를 형성하는 C5 전환효소(C3bBbC3b)

프로퍼딘(P)은 박테리아 표면에 결합하여 C3 전환효소가 분해되는 것을 방지함으로써 더 많은 C3 분자가 C3a 및 C3b로 절단될 수 있도록 C3bBb와 결합하여 대체 경로의 C5 전환효소를 형성할 수 있습니다. C3bBbC3b입니다

바이패스 활성화의 긍정적 피드백 증폭 효과가 있음

대체 경로 C5 전환효소의 기질

특정 프로세스

C5 전환효소는 C5를 절단하여

C5a

C5a는 액상에서 유리되어 있으며 중요한 염증 분자입니다.

c5b

C5b는 C6과 결합하여 C5b6을 형성하여 보체 활성화 경로의 말단 경로를 열 수 있습니다.

멤브레인 공격 복합 MAC 형성 단계

렉틴 경로(LP)

고전적 경로와 대체 경로의 활성화에 대한 교차 촉진 효과

만노스 결합 렉틴 경로(MBL 경로-MBL 경로)라고도 함

정의

이는 혈장 내 만노스 결합 렉틴(MBL) 또는 원섬유 콜라겐(FCN)이 병원체 표면의 탄수화물과 직접 결합하여 차례로 MBL 관련 세린 프로테아제 1/2(MBL-associated serine protease 1/2)를 활성화한다는 의미입니다. 프로테아제, MASP1/2), C4, C2 및 C3은 고전적 경로에서와 동일한 C3 전환효소 및 C5 전환효소를 형성하여 고전적 경로와 동일한 효소 캐스케이드 반응 과정을 생성합니다.

활성제

병원체 표면의 당 구조

말단 당 그룹으로서 만노스, 만노사민 등을 갖는 당 구조

이 당 구조는 포유동물 세포에서는 드물지만 박테리아, 곰팡이, 기생충의 세포 표면에는 공통 성분입니다.

활성화 프로세스

초기 보완 성분

만노스 결합 렉틴(MBL) 또는 원섬유 콜라겐(FCN)은 감염 초기 단계에서 간세포에서 합성되고 분비되는 급성기 단백질로, 그 구조는 C1q와 유사합니다.

MASP1/2의 활성화

MBL-MASP 또는 FCN-MASP 복합체가 병원체 표면의 당 구조에 결합한 후 MBL 또는 FCN의 형태가 변경되어 결합된 MASP1 및 MASP2가 각각 활성화됩니다.

활성화된 MASP2

이는 세린 프로테아제 활성을 발휘하고 C4를 절단합니다.

C4a

c4b

병원체 표면에 공유 결합

절단 C2는

C2a

C2a는 C3 전환효소(C3 전환효소)인 C4b, C4b2a와 복합체를 형성할 수 있습니다.

C2B

활성화된 MASP1

C3를 직접 절단하여

C3a

C3b

대체 보체 경로 활성화

C3b는 C4b2a와 결합하여 C4b2a3b를 형성할 수 있으며, 이는 C5 전환효소(C5 전환효소)입니다.

C5 전환효소의 기질

특정 프로세스

C5 전환효소는 C5를 절단하여

C5a

C5a는 액상에서 유리되어 있으며 중요한 염증 분자입니다.

c5b

C5b는 C6과 결합하여 C5b6을 형성하여 보체 활성화 경로의 말단 경로를 열 수 있습니다.

멤브레인 공격 복합 MAC 형성 단계

세 가지 보체 활성화 경로의 특성

고전적 접근 방식

감염 후기 또는 회복 기간

우회 경로

초기 감염 또는 1차 감염

렉틴 경로

활성화 물질은 매우 광범위합니다.

초기 감염 또는 1차 감염

생물종의 진화에서 세 가지가 나타나는 순서는 다음과 같다.

우회경로→MBL경로→클래식경로

6. 통합에 집중

5. 보체와 질병의 관계

유전성 보체 결핍과 관련된 질병

정의

보체 성분이 부족하여 보체의 활성화가 불가능하게 되고, 이로 인해 환자는 병원체에 감염되거나 반복적인 감염에 걸리기 쉬우며, 체내 면역복합체의 제거 장애로 인해 자가면역질환에 걸리기 쉽습니다.

예

C1INH 결핍은 유전성 혈관부종(HAE)을 유발합니다

희귀한 상염색체 우성 질환으로 전 세계 발병률은 약 1/10,000~50,000이며, 약 50~75%의 환자가 12세 이전에 이 질환이 발생합니다.

병인

C1 억제제는 세린 프로테아제 억제제로, 결핍되면 혈장 내 칼리크레인에 의한 키닌의 과도한 합성, 모세혈관 확장, 투과성 증가, 국소 피부 및 점막의 염증성 부종을 유발합니다.

특징

대부분의 HAE 환자의 원인은 C1-INH 단백질을 코딩하는 유전자의 돌연변이로 인해 코딩된 생성물인 C1-INH의 합성이나 활성이 감소되므로 C1 에스테라제 억제제 결핍증이라고도 합니다.

HAE의 대다수는 외상이나 감염으로 인해 발생하는 후천성 혈관 부종입니다. 이는 갑작스럽고 국소적이며 재발성인 부종입니다. 부종은 사지, 얼굴, 내장 및 기도에서 더 흔합니다. 부종은 2~3일 후에 사라질 수 있습니다. 수일 내, 때로는 일주일 동안 지속될 수도 있다. 목의 점막에 부종이 생기면 가슴이 답답하고 호흡곤란 등이 나타나며 질식사에 이를 수도 있다.

임상치료

신리제

2008년 청소년 및 성인의 HAE 치료용으로 FDA 승인을 받고 이후 2018년에 6세 이상 어린이의 HAE 치료로 확대 승인된 인간 C1 억제제는 3~4일마다 1회 정맥 주사가 필요합니다.

Takhzyro(라나데루맙, 라나데루맙 주사)

이는 HAE를 치료하는 최초의 단일클론 항체 약물로, 혈장 칼리크레인에 특이적으로 결합하여 12세 이상의 환자에게 사용하도록 FDA의 승인을 받았습니다. HAE 공격을 정기적으로 예방하는 데 사용됩니다. 급성 HAE에 적합하지 않음. 2020년 NMPA로부터 국내 판매 승인됨.

DAF 결핍은 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)을 유발합니다.

원칙

GPI 앵커링 결함 DAF Mirl(CD59)

병리학

보체 시스템의 과잉 활성화, 용혈

대하다

Eculizumab은 C5에 결합합니다.

보체 및 전염병

특정 보체 수용체 또는 보체 조절 단백질은 특정 병원체에 대한 수용체 역할을 하며, 위에서 언급한 상응하는 수용체를 발현하는 조직 세포 내로 관련 병원균의 진입을 중재할 수 있습니다.

예

CR2: 엡스타인-바 바이러스(인간 헤르페스바이러스) 수용체

MCP(막 보조 단백질): 홍역 바이러스 수용체

DAF: 콕사키바이러스 및 대장균 수용체

특정 미생물은 C3b, iC3b, C4b 및 기타 보체 단편에 결합하여 CR1/2 수용체를 통해 세포로 들어갈 수 있습니다.

특정 미생물이 신체를 감염시킨 후 보체 조절 단백질과 유사한 단백질을 생성하여 보체 시스템의 활동을 억제하고 면역 공격을 회피합니다.

보체 및 염증성 질환

외상, 감염, 장기 이식 등은 보체 시스템을 활성화하고 C3a, C5a 등과 같은 염증 인자를 생성하여 염증 반응에 참여할 수 있습니다.

보체 시스템의 활성화는 응고 시스템, 키닌 시스템 및 섬유소용해 시스템과 상호작용할 수 있으며, 다른 사이토카인과 협력하여 염증 매개체의 복잡한 네트워크를 형성하고 다양한 병리학적 과정에 참여할 수 있습니다.

4. 보체의 생물학적 중요성

보체의 생물학적 기능

세포독성

보체 활성화 후 표적 세포 표면에 생성되는 MAC는 내부 및 외부 삼투압의 불균형으로 인해 세포 파열을 유발합니다. 이는 박테리아, 바이러스 및 기생충에 대한 신체의 주요 방어 메커니즘입니다.

비난

보체 활성화에 의해 생성된 C3b, C4b 및 iC3b와 같은 단편은 박테리아 또는 다른 입자의 표면에 직접 결합할 수 있으며 식세포 표면의 해당 보체 수용체(CR1)에 결합하여 식균작용을 촉진할 수 있습니다. 이 옵소닌 식작용은 전신 세균 감염에 저항하는 신체의 중요한 메커니즘 중 하나입니다.

염증 매개체의 역할

보체 절단 단편 C3a, C4a 및 C5a는 비만 세포 또는 호염기구 표면의 해당 수용체에 결합하여 탈과립화하고 히스타민 및 기타 활성 물질을 방출하여 혈관 확장, 모세 혈관 투과성 증가 및 평활근 수축을 중재합니다.