Wondershare EdrawMind
Галерея диаграмм связей Феохромоцитома
- 2
Феохромоцитома
Повышенная секреция альдостерона, вызванная поражением коры надпочечников, приводит к увеличению объема экскреторной жидкости натрия и калия у свиней и угнетению ренин-ангиотензиновой системы, что проявляется гипертензией и гипокалиемией.
Отредактировано в 2023-11-02 07:25:44
- Рекомендовано вам
- Структура
Первичный альдостеронизм (ПА)
определение
Повышенная секреция альдостерона, вызванная поражением коры надпочечников, приводит к задержке натрия и экскреции калия, увеличению объема жидкости в организме и угнетению ренин-ангиотензиновой системы, что проявляется гипертензией и гипокалиемией.
Классификация причин
1. Альдостерома (синдром Конна) [часто]
Чаще встречается аденома с одной стороны, диаметром 1–2 см.
Концентрация альдостерона в плазме пациента параллельна концентрации АКТГ в плазме днем и ночью и не имеет очевидной реакции на изменения уровня ренина в плазме.
Механизм: Альдостеронома гораздо сильнее регулируется АКТГ, чем системой РААС.
2. Идиопатический гиперальдостеронизм [часто]
Двусторонняя гиперплазия бульбарной зоны надпочечников, значительная часть с узелками
Реагирует на ренин.
Механизм: теральдегид обладает повышенной чувствительностью к ангиотензину II. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента могут снижать секрецию альдостерона у пациентов и улучшать артериальную гипертензию и гипокалиемию. Небольшое количество узловой гиперплазии альдегидов не реагирует на ренин.
3. Альдостеронизм, поддающийся лечению глюкокортикоидами (GRA).
Начало у подростков, часто передается по наследству в семьях.
В надпочечниках наблюдается большая и малая узловая гиперплазия.
Концентрация альдостерона в плазме параллельна циркадному ритму АКТГ.
механизм
В норме ген альдостеронсинтазы экспрессируется в клубочковой зоне надпочечников и регулируется ангиотензином II, 11-β-гидроксилаза экспрессируется в пучковой зоне и регулируется АКТГ;
При GRA ген 11β-гидроксилазы слит с геном альдостерона и фермента. Этот генный продукт обладает активностью альдостеронсинтазы, экспрессируется в пучковой зоне и регулируется АКТГ, но не ангиотензином II.
4. Альдостероновый рак [редко]
Опухоль больших размеров, диаметром более 5 см. На поверхности разреза часто наблюдаются кровоизлияния и некроз. При КТ или УЗИ часто наблюдаются кальцификации.
Механизм: рак альдостерона секретирует большое количество альдостерона, глюкокортикоидов и андрогенов.
5. Эктопическая альдостерон-секретирующая аденома или аденокарцинома (крайне редко)
Патогенез
Избыточный альдостерон → задержка натрия, выведение калия, расширение внеклеточной жидкости, увеличение объёма крови и усиленная сосудистая реакция на норадреналин → высокое кровяное давление, гипокалиемия → алкалоз → алкалоз приводит к снижению Са2, а альдостерон также может способствовать повышению содержания магния в моче. может возникнуть онемение конечностей и тетания конечностей.
Феномен «убегания» минералокортикоидов: под действием большого количества альдостерона внеклеточная жидкость расширяется, вызывая реакцию в натрийуретической системе организма. Почечные канальцы избавляются от влияния альдостерона, уменьшают реабсорбцию натрия и увеличивают его. секреция предсердного натрийуретического пептида, в результате чего метаболизм натрия достигает состояния равновесия.
клинические проявления
1. Высокое кровяное давление
По мере прогрессирования заболевания артериальное давление постепенно повышается, а эффект от обычно применяемых антигипертензивных препаратов не такой хороший, как от обычной эссенциальной гипертензии. У некоторых больных развивается рефрактерная гипертензия, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, инсульт (головокружение и др.).
2. Нервно-мышечная дисфункция (низкий уровень калия)
①Миастения и периодический паралич.
② Онемение конечностей, подергивание рук и ног.
3. Симптомы со стороны сердца [низкий уровень калия]
Электрокардиограмма демонстрирует характер гипокалиемии: зубец Т низкий и плоский.
Аритмии. Часто встречается суправентрикулярная тахикардия, наиболее тяжелой формой является фибрилляция желудочков.
4. Почечные проявления [низкий уровень калия]
①Хроническая потеря калия приводит к вакуолярной дегенерации эпителиальных клеток почечных канальцев и снижению концентрационной функции → полиурия и никтурия → жажда и полидипсия.
② Часто осложняется инфекцией мочевыводящих путей.
③Повышенная протеинурия и небольшое количество случаев снижения функции почек.
5. Другие [низкое содержание калия]
При дефиците калия снижается высвобождение инсулина, ослабляется его действие, может нарушаться толерантность к глюкозе.
исследовать
Предварительное обследование, качественная диагностика
1. Биохимические анализы крови и мочи [первый выбор]
①Гипокалиемия: обычно 2–3 ммоль/л, в тяжелых случаях даже ниже.
②Алкалиемия
③ Высокий уровень калия в моче: даже при гипокалиемии более 25 ммоль/24 часа.
④ Гипернатриемия (не очень высокая из-за феномена побега)
2. Измерение альдостерона
Альдостерон↑
3. Измерение ренина и ангиотензина II.
Базовое значение снижается, иногда ниже измеряемого диапазона.
Для проальдегида характерно повышение уровня альдостерона в крови и снижение уровня ренина и ангиотензина II. Соотношение активности альдостерона плазмы к ренину плазмы >30 указывает на возможность наличия проальдегида, а >50 имеет диагностическое значение. Лучший тест на выявление ПА
4. Анализ мочи
①РН мочи нейтральный или щелочной.
②Удельный вес мочи: моча может быть гипотонической (снижение функции концентрации).
③У некоторых пациентов наблюдается протеинурия и снижение функции почек.
Дальнейшее позиционирование и диагностика
В основном различают альдостероному и специальный альдегид [поскольку эти два являются наиболее распространенными]
1. Динамический тест [тест в вертикальном и лежачем положении]
нормальный человек
Постельный режим, с 8 до 12 часов, концентрации альдостерона в плазме, плазменного АКТГ и кортизола последовательно снижались.
При стоянии между 8 и 12 часами уровень альдостерона в плазме повышается, поскольку эффект повышения альдостерона в плазме во время стояния превышает влияние АКТГ.
Особые пациенты с альдегидом (высокая чувствительность к ренину)
В положении лёжа он, вероятно, мало чем отличается от нормальных людей.
С 8 до 12 часов при стоянии альдостерон плазмы значительно повышается и превышает аналогичный показатель у нормальных людей (потому что ренин плазмы несколько увеличивается после стояния, и этот тип более чувствителен к ангиотензину)
пациенты с альдостерономой
В положении лежа уровень альдостерона и АКТГ в плазме снижается в соответствии с ритмом.
С 8 до 12 часов в положении стоя альдостерон плазмы не повышается, а падает, поскольку альдостеронома гораздо сильнее подвержена влиянию АКТГ, чем ренин-ангиотензиновой системы, поэтому АКТГ↓ и ренин↑ бесполезны.
Визуализирующее обследование [Помощь в выявлении опухолей надпочечников и гиперплазии]
Большой размер опухоли, >5 см в диаметре → указывает на рак надпочечников.
B-УЗИ надпочечников
Могут быть обнаружены альдостерономы диаметром более 1,3 см.
КТ надпочечников, МРТ
КТ высокого разрешения: опухоли диаметром менее 5 мм (слишком маленькие не подойдут)
Теральдегид: на КТ реальность нормальная или двусторонне диффузно увеличена (у значительной части имеются узелки)
Альдостерома: МРТ более чувствительна, чем КТ, при обнаружении альдостерономы, но ее специфичность ниже.
обращаться
альдостеронома
Хирургическая резекция – радикальное лечение
Неоперабельные и специальные альдегиды
Первый выбор: спиронолактон [гипертония с низким содержанием калия]
Снижение половой функции после длительного применения спиронолактона – триамтерена, амилорида.
Антагонист кальция (синтез альдостерона требует участия кальция)
Пациенты с теральдегидом - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ГРА – глюкокортикоид
Феохромоцитома
определение
Возникая из мозгового вещества надпочечников (максимум), симпатических ганглиев или других хромаффинных тканей, эта опухоль непрерывно или периодически выделяет большое количество катехоламинов, вызывая стойкую или пароксизмальную гипертензию и метаболические нарушения функций многих органов.
Злокачественные опухоли составляют около 10%, чаще всего встречаются в возрасте от 20 до 50 лет.
патология
Часть существования
Феохромоцитома располагается в надпочечниках и составляет 80-90% случаев.
Преимущественно односторонний
10% двусторонний
10% вненадпочечниковых опухолей сосуществуют с вненадпочечниковыми опухолями с одной стороны.
Большинство из них односторонние, некоторые двусторонние, или опухоль надпочечника на одной стороне сосуществует с вненадпочечниковой опухолью на другой стороне. Множественные случаи чаще встречаются у детей и семейных пациентов.
10% семейный, множественное возникновение
10% вненадпочечниковый
Вненадпочечниковая феохромоцитома становится «параганглиомой» и локализуется преимущественно в брюшной полости.
10–15% расположены в основном рядом с брюшной аортой.
Остальные части относительно редки.
Экстраабдоминальные случаи встречаются редко.
производить гормоны
Феохромоцитома мозгового вещества надпочечников
Первичный: NE, вторичный: E (редко наоборот)
В семьях преобладает E
Вненадпочечниковая феохромоцитома, за исключением парааортальных хромаффинных тел
Генерируйте только NE
ps: [Нормальный] Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников
Э: СВ=4:1
Феохромоцитома может продуцировать множество других пептидных гормонов, вызывающих атипичные симптомы.
① Сосудорасширяющий кишечный пептид, вещество Р – покраснение лица.
②Опиоидные пептиды, соматостатин-запор
③Вазоактивный кишечный пептид, серотонин, мотилин – диарея
④Нейропептид Y — бледный цвет лица, сужение сосудов.
⑤ Сосудорасширяющий кишечный пептид, адреномедуллин – гипотензия/шок.
Адреналин и норадреналин
Адреналин
α → α1-рецептор → сужение мелких кровеносных сосудов → гипертония (скачок артериального давления)
β → β1-рецептор → кардиотонический
Норадреналин
β1 → сильное сердце
α1 → кровяное давление резко возрастает, что, в свою очередь, подавляет эффект β1, и сердце бьется медленнее.
β2-рецепторы крупных кровеносных сосудов конечностей
клинические проявления
1. Функционирование сердечно-сосудистой системы
1. Высокое кровяное давление
(1) Пароксизмальный тип гипертензии
[Характерные проявления] - Резкий подъем во время приступа с систолическим артериальным давлением 200–300 мм рт. ст. и диастолическим кровяным давлением 130–180 мм рт. ст., но затем резко падающим после приступа.
Триада гипертонии, головной боли, сердцебиения и гипергидроза — диагностика имеет большое значение.
Сильная головная боль [голова] – внутричерепная гипертензия.
Бледный цвет лица [лицо] - нейропептид Y, периферическая вазоконстрикция.
Обильное потоотделение [пот] — катехоламины стимулируют центральный механизм рассеивания тепла через гематоэнцефалический барьер и увеличивают выработку тепла, заставляя потовые железы выделять большое количество пота.
Тахикардия, аритмия [Сердце] — катехоламины стимулируют рецепторы β1.
Давление и боль в прекордиальной области и верхней части живота [сердце] – систола и спазм коронарной артерии.
Затуманивание зрения, двоение [в глазу] – нарушается кровоснабжение зрительного нерва и сетчатки.
Тяжелые случаи [сердце, головной мозг] - острая левожелудочковая недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.
(2) Устойчивый тип гипертензии
Не эффективен против обычно используемых антигипертензивных препаратов, но эффективен против антагонистов α-рецепторов.
[Тяжелая] Состояние некоторых пациентов (часто детей или подростков) быстро прогрессирует, проявляя быстро прогрессирующую (злокачественную) гипертензию → слепоту (тяжелое поражение глазного дна), азотемию (поражение почек), сердечную недостаточность, гипертоническую энцефалопатию (поражение головного мозга) → Анти -адренергические препараты необходимо вводить быстро и необходимо своевременное хирургическое вмешательство.
2. Гипотония и шок.
【особенность! ! ! 】——Высокое кровяное давление и гипотония появляются поочередно и могут вернуться к норме в середине, но они легко колеблются, и механизм неизвестен.
① Опухоль внезапно подвергается кровотечению и некрозу, в результате чего выделение катехоламинов внезапно прекращается.
② Большое количество катехоламинов может вызвать тяжелую аритмию, сердечную недостаточность и резкое снижение сердечного выброса.
③ Поскольку опухоли в основном секретируют адреналин, возбуждают рецепторы β2 и расслабляют кровеносные сосуды.
④ Большое количество катехоламинов вызывает сильное сокращение сосудов, тканевую гипоксию, повышение проницаемости микрососудов, переполнение плазмы и уменьшение объема крови.
⑤Опухоли секретируют различные сосудорасширяющие вещества — сосудорасширяющий кишечный пептид, адреномедуллин и т. д.
3. Работа сердца
Катехоламины могут напрямую повредить сердечную мышцу – кардиомиопатия
Катехоламины действуют на сердечные β1-рецепторы, вызывая аритмии,
Гипертония - диастолическая сердечная недостаточность (гипертрофия сердца), систолическая сердечная недостаточность (увеличение сердца) → сердечная недостаточность, некардиогенный отек легких
Спазм коронарных артерий, гипотония при гипертонической болезни - инфаркте миокарда
2. Метаболические нарушения (весь организм находится в состоянии подготовки к войне)
1. Повышение основного обмена – лихорадка, потеря веса [потребление, производство энергии]
2. Ускоряется разложение сахара и чрезмерно повышается уровень сахара в крови [запас энергии]
3. Ускоряется разложение жиров и увеличивается количество свободных жирных кислот в крови [обеспечение энергией]
4. Электролитные нарушения: у некоторых пациентов наблюдается гипокалиемия.
3. Другие клинические проявления
1. Пищеварительная система [подавляется во время боя]
Запор, вздутие кишечника (невозможность дефекации).
Некроз кишечника, кровотечение и перфорация (окклюзия и ишемия желудочно-кишечных сосудов)
Холелитиаз (катехоламины ослабляют сокращение желчного пузыря, повышают тонус сфинктера Одди и вызывают задержку желчи)
2. Образование в брюшной полости. Более крупная феохромоцитома может вызвать пальпируемое образование в верхней левой или правой части живота. Прикосновение к нему может вызвать повышение кровяного давления и метастазировать в печень, вызывая гепатомегалию.
3. Мочевыделительная система: снижение функции почек.
4. Кровеносная система: уменьшается объем крови (сужение сосудов выдавливает кровь в тканевую жидкость)
диагноз
1. [Первый выбор] Определение катехоламинов и их метаболитов в крови и моче.
[Устойчивая гипертензия] Катехоламины в моче человека и их метаболиты ванилилминдальная кислота (ВМА), метанефрины (МН) и метоксинорадреналин (НМН) повышены, часто превышая верхнюю границу нормы более чем в 2 раза.
МН и НМН обладают самой высокой чувствительностью и специфичностью.
2. Фармакологические эксперименты с глюкагоном.
У пациентов с персистирующей гипертензией содержание катехоламинов и метаболитов в моче значительно повышено, поэтому фармакологические эксперименты не требуются. При пароксизмальных симптомах, которые не могут дождаться возникновения приступа, вы можете рассмотреть возможность проведения этого теста.
Внутривенное введение глюкагона пациенту приведет к повышению уровня катехоламинов в плазме пациента более чем в три раза и повышению артериального давления.
3. [Подтверждение] Визуализирующее обследование
Должно выполняться после того, как артериальная гипертензия контролировалась антагонистами альфа-рецепторов.
обращаться
Единственным радикальным методом лечения является операция! !
Антагонисты альфа-рецепторов [феноксибензамин, празозин, доксазозин] необходимо применять перед операцией для снижения артериального давления, уменьшения нагрузки на сердце и расширения сосудов. Использовать не менее 2 недель.
Спасение при гипертоническом кризе: [фентоламин]
Бета-блокаторы нельзя использовать отдельно! ! Антагонисты альфа-рецепторов необходимо использовать для снижения артериального давления перед применением. Потому что если β организован, то после падения артериального давления это вызовет только брадикардию.