glomérulonéphrite proliférative diffuse aiguë
= Glomérulonéphrite proliférative intracapillaire
=Glomérulonéphrite post-infectieuse (Streptococcus non-Streptococcus)
Plus fréquent chez les enfants, la plupart guérissent (le pronostic est bon chez les enfants, mauvais chez les adultes)
Changements pathologiques
Microscopie optique
glomérule
Prolifération des cellules mésangiales et endothéliales (changements caractéristiques)
Infiltration de neutrophiles et de macrophages
Nécrose fibrinoïde segmentaire de la paroi des vaisseaux sanguins
Hyperplasie des cellules pariétales de la capsule rénale dans certains cas
tubules rénaux
Dégénérescence épithéliale, moulages visibles
Interstitiel
Congestion, œdème, infiltration de cellules inflammatoires
Microscopie électronique
Dépôts denses sous-épithéliaux en forme de bosse
oeil nu
Gros rein rouge, la puce pique le rein
syndrome néphritique aigu
Hématurie, protéinurie, œdème, hypertension
Glomérulonéphrite à progression rapide (rapidement progressive, en croissant)
Caractéristiques
Se produit fréquemment chez les personnes jeunes et d’âge moyen
Développement rapide, mauvais pronostic
Caractéristiques des lésions
Prolifération des cellules épithéliales pariétales et formation du croissant
Type I – Néphrite de la membrane antibasale
Complexes immuns in situ (IgG et C3) → fluorescence linéaire
Réaction croisée (les anticorps attaquent les cellules de la paroi alvéolaire) → Syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire (syndrome de Goodpasture)
Type II : glomérulonéphrite à complexe immunitaire
Le traitement par plasmaphérèse est généralement inefficace
Type III : réponse immunitaire déficiente
Microscopie électronique (-), immunofluorescence (-)
Anticorps cytoplasmiques antineutrophiles sériques ANCA ( )
Changements pathologiques
Microscopie optique
glomérule
Dommages à la membrane basale → filtration massive du fibrinogène → prolifération des cellules épithéliales pariétales → formation d'un croissant cellulaire → croissant fibro-cellulaire → croissant fibreux
tubules rénaux
Dégénérescence hyalineuse ou atrophie des cellules épithéliales
Interstitiel
Œdème, infiltration de cellules inflammatoires, fibrose
oeil nu
Les reins bilatéraux sont hypertrophiés, de couleur pâle, avec un saignement ponctué à la surface et un épaississement du cortex à la surface coupée.
syndrome néphritique à progression rapide
Oligurie ou anurie, hématurie, protéinurie, œdème
glomérulopathie membraneuse (néphropathie membraneuse)
Caractéristiques
Les causes les plus fréquentes du syndrome néphrotique chez l'adulte
protéinurie non sélective
manifestations cliniques
Dommages à la paroi capillaire glomérulaire → augmentation de la filtration des protéines plasmatiques → protéinurie massive → hypoalbuminémie → réduction de la pression osmotique plasmatique → œdème
Augmentation de la synthèse hépatique des lipoprotéines → hyperlipidémie
Changements pathologiques
Les complexes immuns se déposent sous l'épithélium → la membrane basale forme des pointes qui s'insèrent dans les sédiments comme un peigne → les complexes immuns disparaissent (les podocytes disparaissent), laissant des cavités ressemblant à des papillons → la membrane basale est épaissie de manière diffuse et gravement endommagée
Immunofluorescence
Fluorescence granulaire (IgG et C3)
Glomérulonéphrite à changement minime (néphropathie lipidique)
Caractéristiques
syndrome néphrotique chez les enfants
protéinurie hautement sélective
Changements pathologiques
Microscopie optique
Les glomérules sont fondamentalement normaux
Modification graisseuse évidente et hyalinisation des cellules épithéliales du tubule proximal
Microscopie électronique
Les processus du pied podocytaire disparaissent
oeil nu
Les reins sont gonflés et pâles, avec des rayures jaunes et blanches visibles dans le cortex.
glomérulosclérose segmentaire focale
Caractéristiques
Évolue souvent vers une glomérulonéphrite chronique
Le pronostic des enfants est meilleur
Changements pathologiques
Microscopie optique
Augmentation de la matrice mésangiale segmentaire focale, hyalinisation
Atrophie tubulaire rénale, fibrose interstitielle
Microscopie électronique
Les processus du pied podocytaire disparaissent
Immunofluorescence (IgM et C3)
Glomérulonéphrite membranoproliférative (glomérulonéphrite mésangiocapillaire)
Caractéristiques
Progression chronique, mauvais pronostic
La maladie des dépôts denses est sujette à la récidive
Caractéristiques des lésions
Les cellules mésangiales et la matrice prolifèrent et la membrane basale s'épaissit pour prendre une forme à double voie.
Pathogénèse
Type I (2/3)
Microscopie électronique
Dépôts mésangiaux et sous-endothéliaux denses aux électrons
Type II (maladie des dépôts denses)
Microscopie électronique
Dépôt de bande à haute densité électronique d'une couche dense de film de base
Immunofluorescence
Dépôt de C3 (entraînant une diminution significative du C3 sérique), pas de C1 et C4
Glomérulonéphrite mésangiale proliférative
Caractéristiques des lésions
Prolifération diffuse des cellules mésangiales et augmentation de la matrice mésangiale
Microscopie électronique
Dépôt dense aux électrons dans le mésangium
manifestations cliniques
Protéinurie et hématurie asymptomatiques
syndrome néphrotique sévère →
Néphropathie à IgA (maladie de Berger)
Caractéristiques des lésions
Dépôt d'IgA dans la zone mésangiale
Changements pathologiques
Microscopie optique
Les plus : cellule mésangiale et prolifération stromale
Rarement : hyperplasie segmentaire focale et sclérose
Occasionnellement : formation de croissant
Microscopie électronique
Dépôt dense aux électrons dans le mésangium
Immunofluorescence
Dépôt d'IgA dans la zone mésangiale
manifestations cliniques
ont souvent des antécédents d’infection des voies respiratoires supérieures et d’hématurie récurrente
La moitié des patients avaient des IgA sériques élevées
glomérulonéphrite chronique
Caractéristiques des lésions
hyalinisation glomérulaire, sclérose
Changements pathologiques
Microscopie optique
Néphrons malades (massifs)
Atrophie glomérulaire, fibrose, hyalinisation
Les tubules rénaux associés s'atrophient et disparaissent
néphron normal
hypertrophie glomérulaire compensatoire
dilatation compensatoire des tubules rénaux
Interstitiel
Fibroplasie, infiltration lymphoïde et plasmocytaire
oeil nu
Rein pycnotique granulaire (secondaire)
Les reins rétrécissent, perdent du poids et deviennent plus durs en texture
Le cortex sur la surface coupée devient plus mince et la limite entre le cortex et la moelle n'est pas claire.
Résultat : mauvais pronostic
Différence avec le rein pycnotique granulaire primaire
Les artérioles afférentes secondaires ne sont pas nécessairement une dégénérescence hyaline
Les cas secondaires évoluent majoritairement à partir d’autres lésions néphritiques
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