Ipofisi anteriore - arteria ipofisaria superiore Primo plesso microvascolare (eminenza mediana) vena porta pituitaria Secondo plesso microvascolare (ipofisi anteriore) Ipofisi posteriore - arteria ipofisaria inferiore

Lobo anteriore: ACTH (ormone adrenocorticotropo) TSH (ormone stimolante la tiroide) FSH (ormone follicolo stimolante) LH (ormone luteinizzante) PRL (prolattina) GH (ormone della crescita) MSH (melanina) Lobo posteriore: ADH (ormone antidiuretico OXT (ossitocina)

Ormone di rilascio dell'ormone della crescita (GNRH): stimola l'ormone della crescita (GH) Somatostatina (SS): inibisce il GH, l'insulina e il glucagone Fattore inibitorio del rilascio di prolattina (PIF): inibisce la PRL Ormone di rilascio della tireotropina (TRH): stimola il TSH, la PRL Ormone di rilascio della corticotropina (CRH): stimola l'ACTH Ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH): stimola LH e FSH L'ormone antidiuretico (ADH) regola il metabolismo dell'acqua L'ossitocina (OXT) promuove la contrazione della muscolatura liscia uterina, l'allattamento al seno, ecc. ...

manifestazioni di disfunzione endocrina Manifestazioni del sistema nervoso: mangiare, bere, dormire, calore, nervosismo, sudorazione

Tumori ipofisari: sono un gruppo di tumori che originano dall'adenoipofisi, Neuroipofisi e residui del dotto craniofaringeo embrionale Tumori dell'epitelio squamoso.

1. Fattori genetici: MEN1, mutazione genetica, iperattivazione di prop-1, ecc. 2. Fattori ipotalamici: come eccesso di GHRH, eccesso di CRH, alcuni ormoni ipotalamici Attivazione di mutazioni di recettori, ecc. 3. Fattori ipofisari: come mutazioni delle molecole di trasduzione del segnale e fattori di crescita eccessivi. Gli oncogeni attivano i geni oncosoppressori e li inattivano. 4. Fattori ambientali: radioterapia. 5. Insufficienza delle ghiandole bersaglio: tiroide, gonadi, ghiandole surrenali.

Stadio iniziale: le cellule ipofisarie stesse sono difettose. Fase di promozione: i disturbi della regolazione ipotalamica e altri fattori svolgono un ruolo importante, cioè una certa cellula ipofisaria muta, portando all'attivazione di oncogeni e/o all'inattivazione dei geni oncosoppressori Sotto la promozione di fattori interni ed esterni, cellule mutanti monoclonali continuano a proliferare e gradualmente sviluppano tumori ipofisari.

1. Classificazione delle funzioni

2. Classificazione morfologica

3. Classificazione istopatologica

1. Sintomi causati dalla compressione dei tessuti circostanti da parte dell’effetto massa del tumore.

2. I tumori ipofisari funzionali causano sintomi di aumento della secrezione ormonale.

3. Compressione diretta di altre cellule ipofisarie secondarie al tumore ipofisario e/o alla ghiandola pituitaria

Funzione anomala della secrezione ormonale causata dalla pressione sul gambo.

4. Sindrome ipotalamica correlata alla compressione ipotalamica.

5. Apoplessia ipofisaria.

(1) Indizi diagnostici precoci 1. Cefalea cronica o cefalea accompagnata da visione/campo visivo anormali o emianopsia. 2. Sindrome del seno cavernoso. 3. Danno ai nervi cranici. 4. Idrocefalo e aumento della pressione intracranica. 5. Disfunzione ipotalamica, funzione ipofisaria o iperattività ormonale manifestazioni cliniche 6. Amenorrea-galattorrea o ipogonadismo 7. La sella turcica è ingrandita o la sella turcica ha una forma anomala.

Diagnosticare in base a

Ragioni per la difficoltà di diagnosi

Diagnosi differenziale

Prendere accordi generali in base a: condizioni del paziente, natura del tumore, storia dei trattamenti precedenti, impatto sulla crescita e sullo sviluppo e esperienza del terapista. Tre metodi: trattamento chirurgico, trattamento farmacologico e radioterapia

Obiettivi del trattamento: 1. Rimuovere il tessuto tumorale, inibire la crescita e alleviare l'effetto massa 2. Correggere lo stato di ipersecrezione autonoma e alleviare le manifestazioni cliniche 3. Ripristinare e preservare la funzione intrinseca della ghiandola pituitaria, ripristinare la secrezione degli ormoni interessati e ripristinare la normale regolazione della ghiandola bersaglio pituitaria. 4. Prevenire e trattare la recidiva del tumore o la recidiva a livello clinico e biochimico 5. Ridurre le complicanze locali e sistemiche causate dal trattamento

metodo di trattamento: 1. Trattamento chirurgico: Ad eccezione del prolattinoma, la rimozione chirurgica è la prima scelta. Il trattamento chirurgico deve essere preso in considerazione quando sono presenti sintomi clinici di aumento della secrezione ormonale ipofisaria e/o compressione dei nervi cranici e delle strutture tissutali attorno alla sella turcica. L'apoplessia ipofisaria deve essere trattata immediatamente o chirurgicamente il prima possibile.

Efficacia del trattamento chirurgico: 1. Esperienza e livello del medico 2. La dimensione del tumore 3. Se il tumore invade l'osso o la dura madre 4. Stato terapeutico precedente

cure mediche: Agonisti dei recettori della dopamina (bromocriptina): prolattinoma, somatotrofoma, Tumore ACTH, tumore GnH Analoghi dell'ormone della crescita: somatostoma, tumore TSH, tumore GnH Radioterapia: Trattamento adiuvante per la chirurgia: Indicazioni: 1. La quantità residua di tumore dopo l'intervento chirurgico è ampia e non può essere efficacemente controllata dai farmaci 2. Il tumore recidiva dopo l'intervento chirurgico 3. Lesioni soprasellari e il paziente rifiuta l'intervento chirurgico transfrontale; L'area è negativa, ma i cambiamenti biochimici e quelli con sintomi clinici evidenti

Sindrome clinica causata da un'insufficiente secrezione di uno o più ormoni adenoipofisari dovuta a varie cause di danno all'ipotalamo, alla via ipotalamo-ipofisaria e alla ghiandola pituitaria. Adulti: malattia di Simmond Donne dopo il parto: sindrome di Sheehan Infanzia: nanismo ipofisario

Primaria: malattia dell'ipofisi Secondarie: lesioni ipotalamiche o altre lesioni del sistema nervoso centrale: Disturbi del sistema portale ipofisario Panadenoipopituitarismo, prestare attenzione alla differenza dal panipopituitarismo Adenoipofisialismo parziale Deficit di un singolo ormone adenoipofisario

1. Ipoplasia congenita dell'adenoipofisi Sindrome di Kallmann, sindrome di Prader Willi

2. Tumori ipofisari e tumori vicino alla ghiandola pituitaria e all'ipotalamo (i più comuni) Divisi in funzionali e non funzionali, il motivo principale è che i tumori possono comprimere il normale tessuto ipofisario, causando ipofunzione, iperfunzione o entrambe. Gli adulti hanno principalmente tumori ipofisari, mentre i bambini spesso hanno craniofaringioma. Alcune cause sono varie metastasi.

3. Necrosi ischemica della ghiandola pituitaria Causata da un'emorragia postpartum, il medico americano Sheehan la descrisse per la prima volta nel 1935. L'adenoipofisi delle donne incinte subisce un'iperplasia e ipertrofia fisiologica e il peso può aumentare da 0,5 g a 1,0 g. L'apporto di sangue è estremamente ricco. In questo momento l'adenoipofisi è particolarmente sensibile all'ischemia, che diventa più evidente durante il parto. L'ipopituitarismo generalmente non si verifica nelle donne che sperimentano uno shock emorragico durante la non gravidanza o il parto. Quando la madre entra in stato di shock e coma a causa della perdita di sangue durante il parto della placenta dopo il parto, si verificano necrosi ischemica e atrofia dell'adenoipofisi, che è la sindrome di Sheehan. Cause rare: malattia vascolare diabetica, sanguinamento chirurgico

4. Infezione e lesioni infiltrative 5. Danni da radiazioni 6. Trauma craniocerebrale o intervento chirurgico alla ghiandola pituitaria 7. Sindrome della sella vacuolare 8. Autoimmunità 9. Apoplessia ipofisaria

1. Danno al peduncolo ipofisario Interventi chirurgici, traumi, tumori, ecc. 2. Lesioni ipotalamiche e malattie del sistema nervoso centrale Come tumori, infiammazioni, lesioni infiltrative, granulomi, ecc., possono distruggere direttamente le cellule neurosecretorie ipotalamiche, ridurre la secrezione degli ormoni rilasciati, riducendo così la secrezione degli ormoni adenoipofisari e portando all'ipofunzione delle ghiandole bersaglio.

Necrosi e restringimento dell'ipofisi atrofia degli organi bersaglio

I sintomi appariranno solo quando il tessuto pituitario viene distrutto >50%. >75% presenta sintomi evidenti >95% presenta sintomi gravi Grave emorragia postpartum e apoplessia ipofisaria acuta: i pazienti possono morire rapidamente per shock e coma ipofisario. Le persone con lieve necrosi ipofisaria possono sopravvivere. I pazienti con tumori ipofisari hanno un esordio lento della malattia. Quelli con meno danni non hanno sintomi evidenti e mostrano carenze solo negli stati di stress e quando eseguono test di funzionalità di riserva ipofisaria.

(1) Sintomi e segni correlati alla causa:

(2) Manifestazioni di disfunzione del lobo frontale

Riflesso dallo stato funzionale della ghiandola bersaglio 1. Determinazione dell'ormone della ghiandola bersaglio dell'adenoipofisi: Può determinare meglio se l'ipofunzione della ghiandola bersaglio è primaria o secondaria 2. Esami biochimici del sangue, elettroliti, zucchero nel sangue 3. TC o RM

(1) Base diagnostica:

Diagnosi differenziale

Innanzitutto, la causa dovrebbe essere trattata Tumore: chirurgia, radioterapia, chemioterapia Sheehan’s: Rafforzare il monitoraggio perinatale e correggere le condizioni patologiche ostetriche

terapia ormonale sostitutiva Principio di trattamento: compensare ciò che manca e compensare ciò che manca. A seconda della condizione di ipopituitarismo, verrà somministrata la corrispondente terapia ormonale sostitutiva. Il dosaggio si basa sulla secrezione fisiologica. Il trattamento alternativo può ottenere risultati soddisfacenti, migliorare le attività mentali e fisiche, migliorare il metabolismo sistemico e la funzione sessuale e prevenire l'osteoporosi. È necessario un trattamento di mantenimento a lungo termine.

Prima la supplementazione di glucocorticoidi, poi la supplementazione di ormoni tiroidei Inizia con una piccola quantità di ormone tiroideo e aumentala lentamente Generalmente non integrare i mineralcorticoidi Trattamento di mantenimento a lungo termine o addirittura per tutta la vita La dose di glucocorticoidi deve essere aumentata in condizioni di stress Adatto per la somministrazione orale

1. Ormone surrenale corticale A causa dell’insufficiente secrezione di ACTH, la funzione della zona glomerulosa è minimamente influenzata, quindi è più appropriato utilizzare invece il prednisone. Utilizzo: 6 ~ 8:00 5 mg Po. 14~16 2,5 mg.Po. Malattia lieve: dalle 6 alle 8 del mattino sono sufficienti 5 mg

Nota: è necessario integrare prima il GC, quindi il TH o entrambi dovrebbero essere integrati contemporaneamente, ma quest'ultimo deve iniziare con una piccola quantità di TH da solo che può indurre una crisi ipofisaria.

3. Ormoni sessuali e ripristino della fertilità Alle pazienti di sesso femminile di età inferiore ai 40 anni possono essere somministrati periodicamente ormoni femminili e progesterone, mentre quelle dopo i 40 anni possono essere trattate come pazienti in postmenopausa. Sebbene questo tipo di sanguinamento artificiale da sospensione dell’ormone ciclico non possa ripristinare l’ovulazione e la fertilità, è utile per migliorare la qualità della vita e ridurre e ritardare l’osteoporosi. I pazienti di Sheehan che desiderano avere figli possono provare i trattamenti HMG e HCG per promuovere lo sviluppo e la maturazione dei follicoli per la gravidanza. Allo stesso tempo, dovrebbero fornire assistenza perinatale per evitare il ripetersi di forti emorragie durante il parto.

Trattamento generale

definizione

incentivo

manifestazioni cliniche

Gestione della crisi: In una crisi sono necessari glucocorticoidi per via endovenosa e dosi di stress Giorno 1~3 Idrocortisone 200~300 mg/die Passare alla somministrazione orale dopo 3-8 giorni a seconda delle condizioni. Ridurre gradualmente alla dose di mantenimento in 2 o 3 settimane (dosi elevate possono facilmente causare sintomi mentali) Correggere l'ipoglicemia e i disturbi idrici ed elettrolitici shock corretto Antinfettivo

Carenza grave o parziale di arginina vasopressina (AVP), nota anche come ormone antidiuretico (ADH) (diabete insipido centrale), o insensibilità renale all'AVP (diabete insipido nefrogenico), che causa disfunzione del riassorbimento tubulare dell'acqua Poliuria, polidipsia, polidipsia, urina a basso peso specifico e urina ipotonica Più comune tra gli adolescenti Rapporto maschi/femmine 2:1

Acquisito (secondario) circa il 50% dei tumori neuropituitari ipotalamici e vicini, il 10% dei traumi cranici, alcune infezioni cerebrali, lesioni granulomatose e lesioni vascolari Ereditarietà: spesso dominante, spesso recessiva, ereditarietà recessiva legata all'X, sindrome di Wolfram Idiopatico: circa il 30%, nessuna causa può essere trovata

Secondo il grado di deficit di AVP, si divide in completo e parziale Poliuria, polidipsia, polidipsia e al paziente piacciono le bevande fredde Basso peso specifico delle urine e pressione osmotica delle urine Il mancato rifornimento tempestivo di acqua può portare a una grave disidratazione

(1) Base diagnostica

(2) Metodi diagnostici

(3) Diagnosi differenziale

DDAVP, compresse di desmopressina acetato, spray nasale, iniezione intramuscolare Iniezione di vasopressina con acido tannico Pituitaria in soluzione acquosa Altri idroclorotiazide, clorpropamide Causare il trattamento