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sistema sanguigno-zzw
Sistema sanguigno, i tessuti ematopoietici comprendono midollo osseo, timo, linfonodi, fegato, milza, tessuti ematopoietici embrionali e fetali. L'anemia è una riduzione del volume dei globuli rossi nel sangue periferico del corpo umano, inferiore al normale limite e l’incapacità di trasportare abbastanza ossigeno ai tessuti.
Modificato alle 2023-10-21 21:58:52
- Microbiologia medica Infezione batterica e immunità
Microbiologia medica, Infezioni batteriche e immunità riassume e organizza i punti di conoscenza per aiutare gli studenti a comprendere e ricordare. Studia in modo più efficiente!
- teoria cinetica dei gas
La teoria cinetica dei gas rivela la natura microscopica dei fenomeni termici macroscopici e le leggi dei gas trovando la relazione tra quantità macroscopiche e quantità microscopiche. Dal punto di vista del movimento molecolare, vengono utilizzati metodi statistici per studiare le proprietà macroscopiche e modificare i modelli di movimento termico delle molecole di gas.
- Breve História do Tempo
Este é um mapa mental sobre uma breve história do tempo. "Uma Breve História do Tempo" é um trabalho científico popular com influência de longo alcance. Ele não apenas introduz os conceitos básicos da cosmologia e da relatividade, mas também discute os buracos negros e a expansão. Do universo. questões científicas de ponta, como inflação e teoria das cordas.
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malattie del sistema sanguigno
Riepilogo
struttura del sistema sanguigno
tessuto emopoietico
Midollo osseo, timo, linfonodi, fegato, milza, embrione, tessuto emopoietico fetale
Funzione emopoietica
Emopoiesi embrionale
Emopoiesi mesodermica (stadio embrionale)
Stadio dell'ematopoiesi epatica (stadio fetale)
Periodo emopoietico del midollo osseo (dopo la nascita)
emopoiesi postemorragica
emopoiesi del midollo osseo
emopoiesi degli organi linfoidi
emopoiesi extramidollare
emopoiesi
cellule staminali emopoietiche
auto rinnovo
Differenziazione multidirezionale
Regolazione emopoietica
microambiente emopoietico
Fattori regolatori emopoietici positivi e negativi
Classificazione delle malattie
disturbi dei globuli rossi
Come vari tipi di anemia
malattia granulocitica
agranulocitosi
Malattie dei monociti e dei macrofagi
istiocitosi infiammatoria
Disturbi dei linfociti e delle plasmacellule
come vari linfomi
malattia delle cellule staminali ematopoietiche
anemia aplastica
Ipersplenismo
Malattie emorragiche e trombotiche
come la porpora vascolare
Diagnosi della malattia
Raccolta di anamnesi medica
Comprendere la presenza e le caratteristiche dei sintomi
Anemia, tendenza al sanguinamento, febbre, massa, ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi, dolore osseo, ecc.
Hai precedenti di esposizione a farmaci, veleni o sostanze radioattive?
Nutrizione e abitudini alimentari
Storia dell'intervento chirurgico, storia delle mestruazioni e della gravidanza, storia familiare, ecc.
Esame fisico
Colore della pelle e delle mucose, presenza di ittero, macchie sanguinanti e placche nodulari
Le papille della lingua sono normali?
Tenerezza sternale
Linfoadenopatia superficiale, epatosplenomegalia
massa addominale
test di laboratorio
Emocromo, determinazione dell'emoglobina, osservazione della morfologia cellulare su striscio di sangue
Conta dei reticolociti
Esame del midollo osseo e colorazione citochimica
Striscio di aspirato di midollo osseo e biopsia del midollo osseo
Test sui disturbi emorragici
Tempo di sanguinamento, tempo di coagulazione, tempo di protrombina, Tempo di tromboplastina parziale del caolino, quantificazione del fibrinogeno
Test della malattia emolitica
Misurazione dell'emoglobina libera, misurazione dell'aptoglobina plasmatica, test Rous, ecc.
Test biochimici e immunologici
Come il test del metabolismo del ferro
Esami citogenetici e di biologia molecolare
Come l'esame cromosomico e la diagnosi genetica
Coltura cellulare emopoietica e tecnologia di test
Ispezione dello strumento
Ecografia, TC, ecc.
Radionuclidi
Esame istopatologico
malattia anemica
Introduzione all'anemia
definizione, norma
definizione
Il volume dei globuli rossi nel sangue periferico del corpo umano è ridotto, inferiore al limite inferiore della norma, e non riesce a trasportare abbastanza ossigeno ai tessuti.
Standard (il mio paese)
Maschio adulto＜120/Donna adulta＜110/Donna incinta＜100
Classificazione
anemia da ipoeritropoiesi
Causato da anomalie nelle cellule staminali ematopoietiche o nelle cellule progenitrici
anemia aplastica
Anemia aplastica pura dei globuli rossi
Anemia da diseritropoiesi congenita
Malattie clonali maligne del sistema emopoietico
Causato da un'anomala regolazione emopoietica
Anemia causata da danni alle cellule stromali del midollo osseo
Come la necrosi del midollo osseo, la mielofibrosi
Anemia causata da iperfunzione dei linfociti
Come l'iperfunzione delle cellule B/T
Anemia causata da livelli anormali di fattori regolatori ematopoietici
Come insufficienza renale, malattie del fegato
Anemia causata da iperapoptosi delle cellule emopoietiche
Come l'EPN
Causato da insufficienza di materie prime ematopoietiche o da disturbi di utilizzo
Carenza o disturbo dell'utilizzo di acido folico o vitamina B12
Carenza di ferro o disturbo nell’utilizzo del ferro
anemia da eccessiva distruzione dei globuli rossi
anemia emolitica
anemia da perdita di sangue
L’anemia cronica da perdita di sangue è spesso associata all’anemia da carenza di ferro
manifestazioni cliniche
manifestazioni più comuni
Debolezza
fattore rilevante
Causa, capacità di trasporto dell'ossigeno, volume sanguigno, tasso di anemia, capacità compensatoria
Coinvolgere il sistema
nervo
Mal di testa, vertigini, malessere e sincope, insonnia e sonnolenza, tinnito e vertigini perdita di memoria, difficoltà di concentrazione
Pelle e mucose
pallido, giallastro
respirare
Lieve: accelera e si approfondisce; grave: mancanza di respiro o addirittura ortopnea;
ciclo
anemia acuta da perdita di sangue
Contrazione dello scambio sanguigno periferico, aumento della frequenza cardiaca, palpitazioni
anemia senza perdita di sangue
Risposta cardiaca all'ipossia tissutale
apparato digerente
Diminuzione della funzione digestiva, indigestione, gonfiore, diminuzione dell'appetito, movimenti intestinali irregolari, ecc.
sistema urinario
Bilirubinuria, iperbilirubinuria (emolisi esterna), emoglobina libera, emosiderinuria (emolisi interna), oliguria, anuria (perdita di sangue acuta grave)
endocrino
Sindrome di Sheehan (emorragia abbondante durante il parto), diminuzione della funzione ghiandolare (anemia a lungo termine)
riproduzione
Diminuzione della secrezione di testosterone e menorragia
sistema immunitario
Funzionalità ridotta
sangue
sangue periferico
Si manifesta nel volume delle cellule del sangue, nella morfologia e nella composizione biochimica
organi emopoietici
Manifestato in cambiamenti del midollo osseo
anemia da carenza di ferro
definizione
Squilibrio tra domanda e offerta di ferro – esaurimento delle riserve di ferro nell’organismo – carenza di ferro nei globuli rossi – che causa anemia da carenza di ferro
metabolismo del ferro
composizione
stato funzionale del ferro
Ferro dell'emoglobina, ferro della mioglobina, ferro transferrina Lattoferrina, enzimi e cofattori che legano il ferro
conservare il ferro
ferritina, emosiderina
Ferro totale
Per lo più da globuli rossi senescenti
Sito di assorbimento
Duodeno e digiuno superiore
Fe²⁺
Fattori influenzanti
Stato fisico del ferro, funzione gastrointestinale, deposito di ferro nell'organismo Stato emopoietico del midollo osseo, alcuni farmaci, epcidina
Metodo di scarico
Viene escreto principalmente con le feci e una piccola quantità viene escreta attraverso l'urina e il sudore.
Causa e patogenesi
Causa
Aumento del fabbisogno di ferro e apporto insufficiente di ferro
Più comune nei neonati, negli adolescenti, nelle donne in gravidanza e in allattamento
malassorbimento del ferro
Comunemente osservato dopo gastrectomia subtotale e disfunzione gastrointestinale
Troppa perdita di ferro
perdita cronica di ferro a lungo termine
Patogenesi
Disturbi del metabolismo del ferro
Disturbi del sistema emopoietico
Disturbi del metabolismo delle cellule tissutali
manifestazioni cliniche
Manifestazioni della malattia primaria
Come dolore addominale o cambiamenti nelle proprietà delle feci causati da un'infezione parassitaria intestinale
Manifestazioni di anemia
Affaticamento, facile stanchezza, vertigini e mal di testa, vertigini, tinnito, palpitazioni e respiro corto Mancanza di appetito, viso pallido, battito cardiaco accelerato
Sintomi di carenza di ferro nei tessuti
Comportamento mentale anormale
Diminuzione della resistenza fisica
Suscettibile alle infezioni
Crescita e sviluppo lenti nei bambini
Stomatite, glossite, atrofia della papilla della lingua, ecc.
Capelli secchi e cadenti, pelle secca e avvizzita
Le unghie non hanno lucentezza, sono fragili e si rompono facilmente
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
ID
① Ferritina sierica <12; ② Colorazione del ferro nel midollo osseo: sideroblasti < 15% ③ Ferro nel siero, emoglobina e altri indicatori sono normali
IDE
①ID ① ②; ②Saturazione della transferrina <15%; FEP/Hb>4,5;
IDA
①IDE ① ② ③; ②Anemia ipocromica microcitica
esaminare
Quadro ematico: microcitico e ipocromico
Immagine del midollo osseo: scompare il ferro colorabile (più affidabile)
Ferritina: la più sensibile, la più precoce
Transferrina/Capacità totale di legare il ferro/Protoporfirina libera↑
Diagnosi differenziale
anemia sideroblastica
La concentrazione di ferritina sierica è aumentata, il ferro sierico e la saturazione del ferro sono aumentati e la capacità totale di legare il ferro non è risultata bassa.
anemia globinogenica
La ferritina sierica, il ferro colorabile nel midollo osseo, il ferro sierico e la saturazione del ferro sono spesso aumentati
anemia da malattia cronica
L’aumento dell’immagazzinamento del ferro, della sideremia, della saturazione del ferro e della capacità totale di legare il ferro non sono bassi
carenza di transferrina
Il ferro sierico, la capacità totale di legare il ferro, la ferritina sierica e l'emosiderina del midollo osseo sono tutti diminuiti in modo significativo.
trattare
Causare il trattamento
fondamentale
Trattamento con integratori di ferro
È preferita la somministrazione orale, preferibilmente dopo i pasti
ferro inorganico, ferro organico
FeSO₄
Assunzione di prestazioni efficaci
Aumento dei reticolociti nel sangue periferico
durata
Continuare per 4-6 mesi dopo che l'emoglobina ritorna normale, finché la ferritina non si normalizza
anemia megaloblastica
Eziologia e patogenesi
Causa
Metabolismo e carenza di acido folico
Diminuzione dell'apporto, aumento del fabbisogno, malassorbimento, ridotta utilizzazione, aumento dell'eliminazione
Metabolismo e carenza di vitamina b12 (resezione gastrica)
Ridotta assunzione, malassorbimento e disturbi di utilizzo
Patogenesi
Ridotta formazione di dTTP e compromissione della sintesi del DNA
manifestazioni cliniche
sistema sanguigno
L'esordio è lento, spesso con carnagione pallida e stanchezza
apparato digerente
Lingua simile a quella di un manzo, che può essere accompagnata da dolore alla lingua
Sistema nervoso e sintomi psichiatrici
Intorpidimento simmetrico degli arti distali, compromissione sensoriale profonda
Atassia o andatura instabile
Riduzione del senso del gusto e dell'olfatto
Segno positivo del tratto vertebrale, aumento della tensione muscolare e iperreflessia dei tendini
Perdita della vista, segno di amaurosi
Nei casi più gravi, incontinenza di urina e feci
test di laboratorio
Sangue
Anemia macrocitica, aumento di MCV e MCH, MCHC normale
La conta dei reticolociti è normale o leggermente aumentata
Gli strisci del sangue mostrano globuli rossi di varie dimensioni, con l'area centrale colorata che scompare.
Nuclei dei neutrofili ipersegmentati
midollo osseo
Iperplasia significativa del sistema eritroide, “nucleo giovane e plasma vecchio”
Cambiamento megaloblastico granulocitario, i granulociti maturi sono multilobati
Le cellule giganti aumentano di dimensioni e hanno lobi eccessivi
Determinazione del contenuto sierico di vitamina B12, acido folico e acido folico nei globuli rossi
altro
Ridotta acidità gastrica, anticorpi contro il fattore intrinseco e test di Schilling positivo
Aumento dell’escrezione urinaria di omocisteina nelle 24 ore
Aumento della bilirubina indiretta sierica
anemia aplastica
Eziologia e patogenesi
Causa
Cloramfenicolo (più comune), infezione virale (epatite B), sostanza chimica (benzene)
Patogenesi
Difetti delle cellule staminali e progenitrici emopoietiche
CD34 significativamente ridotto
anomalie immunitarie
Aumento delle cellule CD8⁺T
Ambiente cellulare anormale
Grasso
manifestazioni cliniche
SAAA acuto
anemia
Aggravamento progressivo, sintomi evidenti
Infettare
La maggior parte di loro ha febbre, le infezioni del tratto respiratorio sono comuni (i bacilli sono comuni) e spesso sono complicate dalla sepsi.
sanguinamento
Macchie sanguinanti o grandi ecchimosi, vescicole ematiche sulla mucosa orale, sanguinamento dal naso, sanguinamento gengivale e sanguinamento congiuntivale
NSAA Malattia lieve
anemia
Processo cronico, i sintomi migliorano dopo la trasfusione
Infettare
La febbre alta è più rara di quella grave, l’infezione è facile da controllare e raramente dura più di una settimana
sanguinamento
La tendenza è lieve, principalmente sanguinamento della pelle e delle mucose.
test di laboratorio
Immagine del sangue, immagine del midollo osseo
SAAA
Reticolo 15/neutrofili 0,5/piastrina 20
NSAA
in misura minore
Patogenesi ed altri esami correlati
Diminuzione del rapporto cellule CD4:CD8
Aumento del rapporto cellule Th1:Th2
Aumento della proporzione di cellule T soppressori CD8 e cellule T TCR
Aumento dei livelli sierici di IL-2, IFN-y e TNF
e cariotipo normale delle cellule del midollo osseo
Maggiore stoccaggio del ferro
La colorazione della fosfatasi alcalina dei neutrofili era fortemente positiva e aumentata
Diagnosi e diagnosi differenziale
Nessun dolore toracico/nessuna epatosplenomegalia/fosfatasi alcalina dei neutrofili ↑ citopenia trilineare, principalmente senso superiore/megacariocitopenia
trattare
Trattamento mirato alla patogenesi
Immunosoppressore
Globulina antilinfoide/timocitaria, utilizzata principalmente nella SAA
Ciclosporina, adatta a tutti gli AA
Promuovere l'emopoiesi
Androgeni (stanozololo)
Fattori di crescita ematopoietici, in particolare SAA (eritropoietina EPo)
Trapianto di cellule staminali emopoietiche (cura radicale)
Applicabile a pazienti di età inferiore a 40 anni, senza infezioni o altre complicazioni e con donatori idonei
anemia emolitica
Panoramica
classificazione clinica
Anomalie nei globuli rossi stessi
anomalie della membrana dei globuli rossi
Anomalie ereditarie della membrana dei globuli rossi
Sferocitosi ereditaria
Anomalie acquisite della proteina di ancoraggio della membrana del glicofosfatidilinositolo della membrana delle cellule del sangue
Come l'EPN
Deficit ereditario degli enzimi dei globuli rossi
Deficit enzimatico della via del pentoso fosfato
Malattia delle fave
Difetti enzimatici della via della glicolisi anaerobica
Disturbi ereditari della produzione di globina
Struttura o quantità anomala della catena peptidica globinica
Talassemia
fattori esterni ai globuli rossi
Immunità
autoimmunità, alloimmunità
Vascolare
Microangiopatico
Malattia valvolare
Compressione ripetuta delle pareti dei vasi sanguigni
fattori biologici
Fattori fisici e chimici
Patogenesi
Aumento della distruzione dei globuli rossi
emolisi intravascolare
La presenza di emoglobinuria indica una rapida emolisi intravascolare
La presenza di emosiderinuria indica emolisi intravascolare cronica
Iperplasia compensatoria del sistema eritroide
Aumento della percentuale di reticolociti nel sangue periferico
Si possono osservare globuli rossi nucleati e granulociti immaturi nell'emolisi grave.
L'iperplasia del midollo osseo è attiva e la percentuale del sistema eritroide aumenta, soprattutto nei bambini di mezza età e in età avanzata.
Corpi periferici e anelli di Capote possono essere visti in alcuni globuli rossi
manifestazioni cliniche
I casi acuti sono per lo più emolisi intravascolare e hanno una rapida insorgenza.
Forte dolore alla schiena e agli arti, accompagnato da mal di testa e vomito, seguiti da febbre alta, carnagione pallida, emoglobinuria e ittero
Emolisi extravascolare cronica
Anemia, ittero, splenomegalia
L'iperbilirubinemia a lungo termine può essere complicata da colelitiasi e danni alla funzionalità epatica
L'emolisi può aggravarsi a causa di infezioni e altri motivi, portando alla crisi emolitica e alla crisi aplastica.
test di laboratorio
prova di screening
Test per una maggiore distruzione dei globuli rossi
Esame dell'iperplasia eritroide compensatoria
ispezione speciale
Test per difetti nei globuli rossi stessi e anomalie esterne
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
Sulla base di manifestazioni cliniche, test di laboratorio, anamnesi ed esami speciali
Diagnosi differenziale
Anemia con reticolocitosi
Come l'anemia emorragica o megaloblastica da carenza di ferro
ittero non bilirubinurico
Anemia mieloblastica con lieve reticolocitosi
metastasi del midollo osseo
trattare
Causare il trattamento
Trattamento sintomatico
sferocitosi ereditaria
Eziologia e patogenesi
Il 75% è a trasmissione autosomica dominante
Base patologica: gene anormale della proteina della membrana dei globuli rossi, appartenente all'anemia emolitica extravascolare
manifestazioni cliniche
Può verificarsi a qualsiasi età, con anemia emolitica ricorrente, ittero intermittente e splenomegalia.
La metà ha una storia familiare positiva e la condizione è altamente eterogenea
Le complicanze più comuni includono calcoli alla cistifellea. Nei casi più gravi, la crisi emolitica e la crisi aplastica sono spesso indotte dall'infezione.
diagnosi
Anamnesi familiare positiva
Manifestazioni cliniche, evidenze di laboratorio, immagini di sangue periferico, aumento della fragilità osmotica degli eritrociti
Anamnesi familiare negativa
Escludere la sferocitosi secondaria causata da anemia emolitica autoimmune e altre cause e utilizzare più esperimenti
trattare
Splenectomia★
La laparoscopia è il metodo chirurgico preferito e le vaccinazioni devono essere somministrate prima e dopo l'intervento chirurgico
Quando l'anemia è grave, è necessaria una trasfusione di globuli rossi e un'integrazione di acido folico.
Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi nei globuli rossi
Patogenesi
Eredità dominante incompleta legata all'X, più maschi che femmine
Carenza di G6PD - L'emoglobina subisce un danno ossidativo - Formazione di metaemoglobina ed emoglobina denaturata - Formazione di corpi di idantoina
manifestazioni cliniche
Generalmente si verifica solo nelle emergenze ossidative
emolisi indotta da farmaci
L'emolisi intravascolare acuta si verifica 2-3 giorni dopo l'assunzione del farmaco e l'anemia è più grave circa una settimana prima e può verificarsi anche insufficienza circolatoria periferica o insufficienza renale.
Dopo 7-10 giorni, l'emolisi si interrompe gradualmente ed è autolimitante.
I farmaci comuni includono antimalarici, antipiretici e analgesici, sulfamidici, ecc.
Malattia delle fave
Più comune nei bambini sotto i dieci anni, più uomini che donne
L'emolisi intravascolare acuta si verifica improvvisamente da due ore a pochi giorni dopo il consumo, ed è autolimitante.
altro
Iperbilirubinemia neonatale
Anemia emolitica congenita non sferocitica
Infezioni, chetoacidosi diabetica, ecc.
test di laboratorio
Saggio di screening dell'attività della G6PD
Come il test di riduzione della metaemoglobina, il test del punto fluorescente, ecc.
Determinazione quantitativa dell'attività G6PD dei globuli rossi★
L'attività enzimatica di questa malattia è compresa tra il 10% e il 60% del normale. Nella fase emolitica acuta e nella fase di recupero, l'attività può essere normale. Se è inferiore al 40% del normale, ha significato diagnostico.
Analisi delle mutazioni genetiche
Test di produzione dell'idantosoma eritrocitario
Superiore al 5% è diagnostico
Diagnosi e trattamento
diagnosi
La diagnosi è determinata principalmente da prove di laboratorio, come due anomalie moderate o un'anomalia grave nei test di screening o anomalie nella misurazione quantitativa.
trattare
La maggior parte non necessita di trattamento
I principi di prevenzione e trattamento consistono nell’evitare l’assunzione di ossidanti, nel controllare attivamente l’infezione e nel trattare i sintomi
Emoglobinopatie
anemia globinogenica
Anemia da disgenesia della a-globina
Tipo statico, tipo standard
Il tipo quiescente è un portatore e non presenta sintomi clinici.
Il tipo standard non presenta sintomi evidenti e i globuli rossi sono microcitici e ipocromici.
Malattia da HbH
Anemia da lieve a moderata, anemia e splenomegalia compaiono un anno dopo la nascita e l'ipocromia è evidente
Un gran numero di corpi inclusi di HbH possono essere visti nelle cellule a forma di bersaglio
Sindrome dell'idrope fetale da Hb Bart
Nella forma più grave, il feto muore solitamente nell'utero tra la 30a e la 40a settimana di gravidanza.
Se non si tratta di un feto morto, il bambino nato sarà rachitico, ovviamente pallido, con edema generale e ascite, funzionalità cardiopolmonare gravemente ridotta ed epatosplenomegalia.
Anemia da disgenesia delle beta globine
Leggero
I sintomi clinici possono essere anemia asintomatica o lieve e HbA2c dell'elettroforesi dell'emoglobina ＞ 3,5%
HbF, normale o leggermente aumentata (<5%)
Intermedio
Si possono osservare anemia moderata, splenomegalia, cellule a forma di bersaglio e globuli rossi microcitici e ipocromici.
L'HbF può raggiungere il 10%
Robusto
Entrambi i genitori soffrono di anemia globinogenica
Nei primi sei mesi dopo la nascita, il bambino divenne gradualmente pallido, l'anemia peggiorò progressivamente e si presentarono ittero ed epatosplenomegalia.
Crescita e sviluppo lenti, osteoporosi
La fronte è sollevata, il ponte del naso è abbassato e la distanza tra gli occhi è ampliata.
L'emoglobina è inferiore a 60, le cellule a forma di bersaglio rappresentano dal 10 al 35%
Il midollo osseo ha una proliferazione significativa dell'ematopoiesi eritroide, con HbF che raggiunge il 30% -90%
Trattamento e prevenzione
Trattamento prevalentemente sintomatico
La splenectomia è adatta per i pazienti con aumento del volume di trasfusione di sangue, ipersplenismo ed evidenti sintomi di compressione.
Trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche
emoglobinopatie anomale
Più del 90% dei casi si manifesta con sostituzioni di singoli aminoacidi, di cui il più comune è il coinvolgimento della catena β-proteica.
anemia falciforme
(malattia da HbS) si osserva principalmente nelle persone di colore e può causare emolisi e ostruzione vascolare.
emoglobinopatie instabili
Il test di formazione dell'idantosoma è stato positivo, il test dell'alcol isopropilico e il test di denaturazione termica sono stati positivi
Malattia da emoglobina M
Aumento della metaemoglobina, nessun trattamento richiesto
Emoglobinopatie con anormale affinità per l'ossigeno
diminuzione dell'affinità
Cianosi
maggiore affinità
Diminuzione della saturazione arteriosa di ossigeno e ipossia tissutale
Anemia emolitica autoimmune
tipo di corpo caldo
Eziologia e patogenesi
Rappresentando dall'80% al 90%, gli anticorpi sono principalmente IgG seguiti da C3
La distruzione avviene principalmente all'interno del sistema monociti-macrofagi e nell'emolisi extravascolare
manifestazioni cliniche
Emolisi extravascolare cronica, ad esordio lento e più comune nelle donne adulte.
Caratterizzata da anemia, ittero e splenomegalia
Può essere complicata da malattie tromboemboliche ed è più comune nei pazienti con anticorpi antifosfolipidi positivi.
test di laboratorio
Quadro del sangue e quadro del midollo osseo
Anemia normocromica normocitica, con un aumento della proporzione di reticolociti, globuli bianchi e piastrine normali e un numero variabile di globuli rossi sferici e globuli rossi immaturi.
Iperplasia compensatoria del sistema eritroide, principalmente iperplasia dei globuli rossi
Test dell'antiglobulina (diretto)
altro
Diagnosi e trattamento
diagnosi
Manifestazioni cliniche ed evidenze di laboratorio, DAT positivo, titolo di agglutinina fredda normale, nessuna storia di sanguinamento e uso di farmaci speciali negli ultimi quattro mesi
trattare
Causare il trattamento
Controllare gli episodi emolitici
Glucocorticoidi di scelta
Splenectomia
Rituximab
Altri immunosoppressori
trasfusione di sangue
Tipo di anticorpo freddo
Relativamente raro, rappresenta dal 10 al 20%
sindrome da agglutinine fredde
Spesso secondaria a disturbi linfoproliferativi, polmonite da micoplasma, mononucleosi infettiva
Gli anticorpi sono per lo più IgM agglutinina fredda, soprattutto emolisi intravascolare
Dopo il riscaldamento, viene eliminato dai macrofagi nel fegato e si verifica un'emolisi extravascolare cronica.
La cianosi delle parti periferiche scompare dopo il riscaldamento, accompagnata da anemia, emoglobinuria, ecc.
emoglobinuria parossistica fredda
Per lo più secondario alla sifilide o all'infezione virale, l'anticorpo è l'anticorpo DL
Le manifestazioni cliniche comprendono l'emoglobinuria dopo l'esposizione al freddo, accompagnata da febbre, lombalgia, nausea e vomito, ecc., che è autolimitante.
Test di emolisi calda e fredda positivo
trattare
Causare il trattamento
Caldo★
I pazienti sintomatici ricevono rituximab
Gli ormoni non sono efficaci e la rimozione della milza è inefficace★
Emoglobinuria parossistica notturna
definizione
La malattia emolitica causata da mutazioni genetiche acquisite delle cellule staminali emopoietiche e da difetti della membrana dei globuli rossi è una malattia clonale benigna.
Eziologia e patogenesi
La membrana dei globuli rossi è priva di CD55, CD59, la base dell'emolisi intravascolare
Incline alla trombosi, il meccanismo non è chiaro
Sintomi clinici
anemia
emoglobinuria
L’emoglobinuria mattutina può essere correlata all’acidificazione del sangue durante il sonno
Sintomi di cellule del sangue ridotte
Insufficienza del midollo osseo, neutrofili e trombocitopenia
trombosi
Vene epatiche comuni, sindrome di Budd-Chiari
Disfunzione della muscolatura liscia
Dolore addominale, spasmo esofageo, difficoltà a deglutire, disfunzione erettile
test di laboratorio
Sangue
Anemia, aumento dei reticolociti, granulocitopenia, diminuzione delle piastrine per lo più da moderata a grave
midollo osseo
La proliferazione attiva, evidente nel sistema eritroide, ha ridotto il ferro all'interno e all'esterno del midollo osseo
test di emolisi intravascolare
Test diagnostico
Rilevazione mediante citometria a flusso di CD55 e CD59
Rilevazione delle varianti di Aeromonas hydrophila mediante citometria a flusso
Test sierologici specifici
Test dell'emolisi acida, test dell'emolisi del saccarosio, test dell'emolisi del fattore del veleno di serpente, test della sensibilità del complemento in tracce
Diagnosi e diagnosi differenziale
Diagnosi (Parte 1)
Test di specificità positivo (due o più)
Test di citometria a flusso positivo
Trattamento e prognosi
trattare
Supportare il trattamento sintomatico
Controllare gli episodi emolitici
Prevenzione e trattamento della trombosi
Trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche
prognosi
La sopravvivenza mediana è di 10-15 anni e le principali cause di morte sono infezioni, trombosi ed emorragia
Leucopenia e granulocitopenia
concetto
Leucopenia
<4
Neutropenia
Adulti <2, bambini (>10 anni) <1,8 (<10 anni) <1,5
agranulocitosi
<0,5
Eziologia e patogenesi
Generazione ridotta
Come lesioni del midollo osseo, infiltrazione del midollo osseo, disturbi della maturazione, infezioni, neutropenia congenita, granulocitopenia ciclica
Distruggi o consuma troppo
fattori immunitari
effetti della droga
autoimmune
Rischio classe LES
fattori non immunitari
grave infezione
Ipersplenismo
Distribuzione anomala (rara)
Pseudoneutropenia (passaggio al pool marginale)
grave infezione
I granulociti rimangono in altre parti del pool circolante
come l'emodialisi
manifestazioni cliniche
Lieve (≥1,0)
Per lo più si manifesta come sintomi primari
Moderato (0,5-0,1) è soggetto ad affaticamento, vertigini e perdita di appetito e il rischio di infezione è solo leggermente aumentato.
Grave (<0,5)
L’infezione non può formare una risposta infiammatoria efficace
test di laboratorio
Ispezione di routine
Routine del sangue
Diminuzione dei leucociti, diminuzione dei neutrofili, aumento della percentuale di linfociti
striscio di midollo osseo
Le immagini del midollo osseo variano
ispezione speciale
Reazione di aggregazione leucocitaria, test con immunofluorescenza degli anticorpi granulocitari – autoanticorpi antigranulociti
Test dell’adrenalina: identifica la pseudoneutropenia
Diagnosi e diagnosi differenziale
Storia dei contatti, storia della chemioterapia, storia della malattia, età di esordio, estensione e velocità di esordio Durata, periodicità, malattia di base, storia familiare
trattare
Causare il trattamento
Prevenzione e trattamento delle infezioni
Lieve: non richiesto; moderato: mantenere l'igiene; grave: isolamento sterile
Batteri patogeni non identificati
Antibiotici ad ampio spettro – antifungini – antivirali – (immunoglobuline)
Promuovere la produzione di granulociti
fattore stimolante le colonie umane ricombinante
altro
Come vitamine del gruppo B, alcol di fegato di squalo, ecc.
immunosoppressore
Glucocorticoidi
sindrome mielodisplasica MDS
definizione
Proviene da cellule staminali ematopoietiche e utilizza cellule del sangue malate per formare cellule ematopoietiche
Classificazione e manifestazioni cliniche
Tipi
anemia refrattaria RA
sangue periferico
Celle primitive <1%
midollo
Meno del 5% delle celle originali
Anemia refrattaria sideroblastica ad anello RAS
sangue periferico
Celle primitive <1%
midollo
Cellule esplosive <5%, sideroblasti ad anello > globuli rossi nucleati 15%
Anemia refrattaria con aumento dei blasti RAEB
sangue periferico
Meno del 5% delle celle originali
midollo
Dal 5% al 20% di celle originali
Anemia refrattaria con transizione blastica RAEB-t
sangue periferico
Le celle originali sono maggiori o uguali al 5%
midollo
Le cellule primitive sono più del 20% ma meno del 30% oppure i corpi di Auer compaiono nei mielociti
leucemia mielomonocitica cronica
sangue periferico
I blasti sono inferiori al 5% e il valore assoluto dei monociti è maggiore di 1
midollo
Dal 5% al 20% di celle originali
manifestazioni cliniche
①, ② Principalmente anemia refrattaria, il progresso è lento
③, ④ Sono comuni principalmente pancitopenia, anemia, sanguinamento e infezioni e possono essere accompagnati da splenomegalia
⑤ Possono verificarsi principalmente anemia, infezioni e sanguinamento, la splenomegalia è comune
test di laboratorio
Immagini di sangue e midollo osseo
Citopenie persistenti a uno o più lignaggi
L'emoglobina è inferiore a 100, i neutrofili sono inferiori a 1,8 e le piastrine sono inferiori a 100
Proliferazione attiva del midollo osseo ed emopoiesi patologica (cambiamenti morfologici e numerici)
Test citogenetici
Cariotipo anormale (tipo delezione), 8, -5/5q-, -7/7q-., 20q- sono i più comuni
Esame immunologico
come la citometria a flusso
trattare
Terapia emopoietica
Androgeni, eritropoietina
modificatore della risposta biologica
Talidomide, lenalidomide — con 5q-;ATG puro — rischio molto basso
farmaci ipometilanti
Azacitidina, decitabina
Trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche
l'unica cura possibile
leucemia
Panoramica
definizione
Malattie clonali maligne delle cellule staminali e progenitrici emopoietiche
Proliferazione massiccia e accumulo di cellule leucemiche, che inibiscono la normale emopoiesi e si infiltrano in altri organi e tessuti
Incidenza★
AL＞CL，AML＞ALL＞CML＞CLL
L'AML è più comune nell'AL adulto e la ALL è più comune nei bambini.
leucemia acuta
Classificazione
Classificazione dell'OMS
Può aiutare i pazienti a scegliere le opzioni di trattamento e a giudicare la prognosi
Digitazione FAVOLOSA
antiriciclaggio Sistema mieloide
M0 (leucemia mieloide acuta, tipo minimamente differenziato)
I blasti del midollo osseo sono più del 30% e non sono presenti granuli azzurrofili e corpi austriaci.
M1 (leucemia mieloide acuta tipo indifferenziato)
I mieloblasti rappresentano oltre il 90% delle cellule nucleate non eritroidi del midollo osseo, di cui almeno il 3% sono MPO positive.
M2 (leucemia mieloide acuta parzialmente differenziata)
I mieloblasti rappresentano dal 30 all’89% delle cellule nucleate non eritroidi del midollo osseo
M3 (leucemia promielocitica acuta APL)
Il midollo osseo è dominato da promielociti con aumentata granulazione, ≥ 30% in NEC
M4 (leucemia mielomonocitica acuta)
Le cellule esplosive nel midollo osseo rappresentano oltre il 30% dei NEC, i granulociti ≥20% in ogni stadio e i monociti ≥20% in ogni stadio.
M5 (leucemia monocitica acuta)
Le cellule protomononucleari e mononucleari giovanili nella NEC del midollo osseo sono ≥ 30% e le cellule protomononucleari, mononucleari giovanili e mononucleari sono superiori all'80%.
M6 (eritroleucemia)
Globuli rossi del midollo osseo ≥50% blasti in NEC ≥30%
M7 (leucemia megacarioblastica acuta)
I megacariociti primitivi nel midollo osseo sono maggiori o uguali al 30%, l'antigene piastrinico è positivo e la perossidasi piastrinica è positiva
TUTTO sistema linfatico
L1: le primitive e i prolinfociti sono principalmente piccole cellule
L2: principalmente cellule di grandi dimensioni
L3 (tipo Burkitt): di dimensioni uniformi, con evidenti vacuoli nelle cellule
manifestazioni cliniche
La normale funzione ematopoietica del midollo osseo è soppressa infiltrazione locale
anemia
La metà dei pazienti presentava una grave anemia al momento del trattamento
febbre
La febbre bassa è comune, mentre la febbre alta indica un'infezione secondaria, tra cui stomatite, gengivite e angina le più comuni.
sanguinamento
Sono comuni petecchie cutanee, epistassi, sanguinamento gengivale e menorragia
La morte per emorragia è più comune per emorragia intracranica
Manifestazioni di proliferazione e infiltrazione di cellule leucemiche trasferimento
Linfonodo ed epatosplenomegalia
I linfonodi ingrossati sono più comuni nella LLA; i linfonodi mediastinici gravi sono più comuni nella LLA-T e l'epatosplenomegalia è per lo più da lieve a moderata;
ossa e articolazioni
È spesso caratterizzata da dolorabilità localizzata nella parte inferiore dello sterno ed è più comune nei bambini.
Occhi
tumore verde
Grana veloce
cavità orale
M4, M5: le gengive sono iperplastiche e gonfie, sulla pelle è visibile un rash maculopapulare blu-grigio e la pelle locale è sollevata e indurita.
Ordine urgente
sistema nervoso centrale★
Il sito di infiltrazione extramidollare più comune della leucemia. I casi lievi possono causare mal di testa e vertigini. I casi gravi includono vomito e torcicollo
ALLA doccia acuta
testicolo
Gonfiore indolore di un testicolo, più comune nella Linfoadenite acuta
coagulazione intravascolare disseminata (DIC)
M3 grana precoce
segni fisici
Tenerezza sternale
test di laboratorio
Sangue
Aumento dei globuli bianchi nella maggior parte dei pazienti
L'esame differenziale dello striscio di sangue mostra un numero variabile di cellule primitive e immature.
Diversi gradi di anemia normocitica (meno in tre righe)
midollo osseo
Classificazione FAB: blasti ≥ 30% delle cellule nucleate del midollo osseo
Oms: giù al 20%
Proliferazione cellulare primitiva/immatura＞20%
Citochimica
Mieloperossidasi (MPO) positivo - ordine urgente/grano
Corpo astiforme Auer: granulo acuto
Colorazione del glicogeno - linfoadenite acuta
Esterasi non specifica (NSE) - Ordine urgente
Esame immunologico
B: 19, 20 T: 3.4.8 NK: 16.56 Mononucleo: 13.14.15 Gambo emopoietico: 34
Esami citogenetici e di biologia molecolare
Ad esempio, il 99% dell'APL ha t(15;17)(q22;q12)
trattare
Trattamento generale
Trattamento d'urgenza dell'iperleucemia
TUTTI: desametasone AML: chemioterapia combinata con idrossiurea
Causa, chemioterapia
Granuloma acuto: DA (roxitromicina/citarabina), IA norroxitromicina
Stranguria acuta: VP (vincristina/prednisone)
Promyeloid M3: acido retinoico all-trans
effetti collaterali dei farmaci
Epatotossicità da L-asparaginasi
MTX-metotrexato-mucosite
C-ciclofosfamide-cistite
Neurite V-vincristina-periferica
leucemia mieloide cronica
Manifestazioni cliniche ed esami di laboratorio
L'età media di esordio è tra i 45 e i 50 anni, più negli uomini che nelle donne Insorgenza lenta, nessun sintomo cosciente nella fase iniziale
Fase cronica (1-4 anni)
clinico
La splenomegalia è il segno più evidente
laboratorio
Sangue
Il numero dei globuli bianchi aumenta in modo significativo, spesso superando i 20
Si è verificato un aumento significativo dei granulociti nello striscio sanguigno e si sono potuti osservare granulociti di tutti gli stadi (giovanile intermedio e tardivo, principalmente nuclei a forma di bastoncino).
Meno del 10% delle celle originali
Eosinofilia, basofilia
Nella fase iniziale, le piastrine sono normali e nella fase successiva diminuiscono gradualmente e si verifica l'anemia.
fosfatasi alcalina dei neutrofili
Attività ridotta o reazione negativa
midollo osseo
La proliferazione è evidente o estremamente attiva e la situazione è simile al quadro del sangue
Periodo di accelerazione (mesi o anni)
clinico
Febbre e debolezza frequenti, perdita di peso progressiva, dolore osseo e comparsa graduale di anemia e sanguinamento
laboratorio
Blasti del sangue periferico o del midollo osseo ≥10%, basofili del sangue periferico >20%
periodo di cambiamento acuto
Appartiene allo stadio terminale, clinicamente simile allo stadio accelerato
La maggior parte delle alterazioni mieloidi acute hanno una prognosi estremamente sfavorevole; si verificano più del 20% di blasti nel sangue periferico o nel midollo osseo o si verifica un'infiltrazione di blasti extramidollari
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
Aumento persistente inspiegabile della conta dei globuli bianchi, che può essere diagnosticato sulla base di alterazioni tipiche del sangue e del midollo osseo, splenomegalia, positività del cromosoma Ph o positività del gene di fusione BCR
Esame cromosomico: 9/22 (gene di fusione BCR/ABL-cromosoma Philadelphia)
Diagnosi differenziale
Splenomegalia dovuta ad altre cause
Come la schistosomiasi, la malaria cronica, il kala-azar, la cirrosi, ecc.
Non ci sono cambiamenti tipici nel quadro ematico e il cromosoma Ph e il BCR sono negativi
trattare
Trattamento della fase cronica
terapia a bersaglio molecolare
Prima generazione come imatinib, seconda generazione come nilotinib
Interferone
Il farmaco d'elezione prima dell'avvento dei farmaci a bersaglio molecolare ed è attualmente utilizzato Pazienti non idonei a TKI e all-HSCT
Altri trattamenti farmacologici
come l'idrossiurea
prognosi
Con l’avvento degli inibitori della tirosina chinasi, la sopravvivenza è stata significativamente prolungata
Linfoma
definizione
Originato dai linfonodi e dai tessuti linfoidi, è principalmente correlato alla trasformazione maligna di alcune cellule immunitarie prodotte dalla proliferazione e differenziazione dei linfociti. È un tumore maligno.
Linfoma di Hodgkin
Patologia e classificazione
Caratteristiche microscopiche
Cellule tumorali sparse sullo sfondo delle cellule infiammatorie
Manifestazioni tipiche delle cellule R-S
Cellule giganti binucleate e multinucleate con nucleoli grandi ed evidenti, che possono essere accompagnate da proliferazione capillare. e vari gradi di fibrosi
HL nodulare a predominanza linfocitaria
Al microscopio si osserva principalmente una proliferazione di singoli piccoli linfociti, al cui interno sono sparse grandi cellule tumorali (cellule di popcorn).
Fenotipo immunologico: un gran numero di piccole cellule B CD20, che formano noduli o strutture simili a noduli; Celle RS di tipo L/H
HL classico
sclerosi nodulare cellule lacunose
Al microscopio ottico si notano separazioni birifrangenti di fibre di collagene, il tessuto malato è nodulare e cellule R-S lacunari (cellule specchio)
Tipo ricco di linfociti
Le cellule R-S sono rare
tipo cellulare misto
tipo depleto di linfociti
È presente un gran numero di cellule R-S e possono esserci fibrosi e necrosi diffuse.
Manifestazioni cliniche e stadiazione
manifestazioni cliniche
Più comune nei giovani, meno comune nei bambini
linfonodi ingrossati
All'inizio è comune un gonfiore progressivo e indolore dei linfonodi cervicali o sopraclavicolari
Coinvolgimento degli organi extralinfatici
sintomi sistemici
Febbre, sudorazione notturna, prurito, perdita di peso, ecc.
altro
Come l'herpes zoster, il dolore linfonodale causato dal consumo di alcol★
Stadio clinico
Problema 1
Coinvolgimento di una singola regione linfonodale o di un singolo organo extranodale focale
stagione 2
Invasione di due o più gruppi di linfonodi sullo stesso lato del diaframma o invasione focale di un singolo organo extranodale e dei suoi linfonodi regionali
Problema 3
Le aree linfonodali superiori e inferiori del setto trasverso vengono simultaneamente invase, il che può essere accompagnato da un'invasione focale dei relativi organi extranodali e della milza.
Numero 4
Coinvolgimento diffuso di uno o più organi extranodali, con o senza linfoadenopatia associata
Raggruppati per sintomi sistemici
Gruppo A
Febbre inspiegabile >38°C
Sudorazioni notturne
Perdita di peso superiore al 10% entro sei mesi
Gruppo B
Avere uno dei sintomi sopra indicati
trattare
In precedenza: MOPP
Il regime chemioterapico ABVP preferito
linfoma non Hodgkin
definizione
I linfomi con caratteristiche istologiche e siti di esordio diversi sono soggetti a diffusione precoce a distanza
Sottotipi comuni
Linfoma diffuso a grandi cellule B
Più comune nella NHL
linfoma della zona marginale
linfoma indolente
linfoma follicolare
È un linfoma del centro germinale che è più comune negli anziani e spesso coinvolge la milza e il midollo osseo. linfoma indolente
linfoma a cellule mantellari
È più comune negli uomini anziani, si sviluppa rapidamente ed è un linfoma aggressivo.
Linfoma/leucemia di Burkitt★
t(8;14) e il riarrangiamento del gene MYC hanno significato diagnostico e sono gravemente invasivi
Aree endemiche, che coinvolgono la mascella; aree non endemiche, che coinvolgono l'ileo terminale e gli organi addominali
Linfoma angioimmunoblastico a cellule T
Aggressivo, più comune negli anziani
Febbre, linfoadenopatia, test di Coombs positivo e globulinemia iperimmune multi-ceppo, la prognosi è sfavorevole
linfoma anaplastico a grandi cellule
Invasivo, più probabile che si verifichi nei bambini
Le cellule mostrano anomalie cromosomiche CD30, spesso (t2;5), gene ALK positivo
linfoma periferico a cellule T
Grande eterogeneità, tumore maligno, invasivo
granuloma
linfoma indolente
manifestazioni cliniche
terreno comune
Linfoadenopatia progressiva/massa localizzata indolore
Esami di laboratorio e altri test
Esami del sangue e del midollo osseo
La conta dei globuli bianchi è normale in caso di linfocitosi
Quando la leucemia si manifesta in fase avanzata, si possono osservare immagini del sangue e del midollo osseo simili alla leucemia.
Esame di laurea in cinema
Esame dei linfonodi superficiali
Ecografia B, imaging dei radionuclidi
Esame del mediastino e dei polmoni
Radiografia del torace, TC del torace
Esame dei linfonodi addominali e pelvici
CT
Esame del fegato e della milza TC, ecografia B, imaging dei radionuclidi
PET-TC
Può visualizzare lesioni e posizioni del linfoma
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
Linfoadenopatia progressiva e indolore
Impronte linfonodali e sezioni patologiche o strisci aspirati
sospetto linfoma cutaneo
Biopsia cutanea e stampa
Con un numero anormale di cellule del sangue, ecc.
Biopsia del midollo osseo e striscio per cercare cellule R-S o cellule NHL
Trattamento e prognosi
trattare
Trattamento completo basato sulla chemioterapia combinata con radioterapia e chemioterapia
linfoma indolente
Fase 1, Fase 2
Sostenere l'osservazione e le cure palliative
Numero 3, Numero 4
Facile recidiva, utilizzare il regime COP o CHOP in combinazione con la chemioterapia
Il progresso non può essere controllato
Soluzione FC disponibile per la prova
linfoma aggressivo
Principalmente chemioterapia, integrata da radioterapia locale e irradiazione estesa
TAGLIARE (standard)
R-CHOP (piano classico diffuso big B)
Grandi quantità di ciclofosfamide coinvolte (Burkitt)
mieloma multiplo
Eziologia e patogenesi
Spinto da complesse alterazioni genomiche e anomalie epigenetiche Principalmente caratterizzato da instabilità genetica
manifestazioni cliniche
danno osseo
Il dolore osseo è la manifestazione principale, più comune nella regione lombosacrale
anemia
Anemia per lo più da lieve a moderata
insufficienza renale
Proteinuria, ematuria, colata di urina, insufficienza renale acuta e cronica
ipercalcemia
Mancanza di appetito, vomito, affaticamento, disturbi della coscienza, poliuria o stitichezza
Infettare
come polmonite batterica e infezioni polmonari
sindrome da iperviscosità
Vertigini, tinnito, intorpidimento delle dita, disturbi della vista Insufficienza cardiaca congestizia, coscienza compromessa
tendenza al sanguinamento
Sanguinamento dal naso, sanguinamento delle gengive e porpora della pelle sono comuni
Meccanismo del sorgere della luna: trombocitopenia, disturbi della coagulazione, fattori della parete dei vasi sanguigni
amiloidosi
I sintomi più comuni includono l'ingrossamento del corpo e delle ghiandole parotidi, ipertrofia cardiaca, cuore ingrossato, diarrea o stitichezza, ecc.
danno al sistema nervoso
Debolezza muscolare, intorpidimento del corpo e insensibilità al dolore
infiltrazione extramidollare
Comunemente osservato nel fegato, nella milza, nei linfonodi e nei reni
Esami di laboratorio e altri test
Sangue
Anemia normocromica normocitica, disposizione a nappa
Globuli bianchi normali o ridotti
Nella fase avanzata è possibile osservare un gran numero di plasmacellule
La maggior parte delle piastrine sono normali
midollo
Anomalia plasmacellulare >10%
Le cellule tumorali variano in dimensioni e forma, con 1-4 nucleoli visibili nel nucleo.
Identificazione della proteina M
L'elettroforesi delle proteine sieriche mostra una proteina M densa e densamente colorata con un picco singolo e una diminuzione delle proteine immunitarie normali.
Test delle urine
Routine urinaria: proteinuria, ematuria, getti di urina
Rilevazione elettroforetica delle catene leggere delle urine delle 24 ore e immunofissazione delle urine: la metà dei casi mostra la proteina della settimana
Esame di laurea in cinema
Prestazioni dei raggi X:
Tipicamente, si tratta di lesioni osteolitiche rotonde, a bordi netti, simili a sgorbie, di varie dimensioni, comunemente presenti nel cranio, nella pelvi, ecc.
frattura patologica
Osteoporosi, soprattutto nella colonna vertebrale, nelle costole, ecc.
TC, RM, PET/TC
Criteri diagnostici, classificazione, stadiazione e diagnosi differenziale
Criteri diagnostici
sintomatico
La proporzione di plasmacellule monoclonali nel midollo osseo è ≥ 10% o la biopsia tissutale mostra plasmocitoma
Proteina M monoclonale nel siero o nelle urine
prestazione relativa
Manifestazioni di danno d'organo bersaglio
Nessun danno agli organi bersaglio, ma uno o più dei seguenti indicatori sono anormali
È necessario soddisfare i punti 1-2, più il punto 3
asintomatico
Proteina M monoclonale sierica ≥ 30 o catena leggera nelle urine delle 24 ore ≥ 0,5
La percentuale di plasmacellule monoclonali nel midollo osseo è del 10%-60%
Nessun danno correlato ad organi o tessuti
Necessità di soddisfare l'Articolo 3, più l'Articolo 1/2
Tipi
IgG, IgA, IgD, IgD, IgE, ecc.
rata
Problema 1
Incontra tutti i seguenti
Emoglobina>100, calcio sierico ≤2,65
Radiografia: struttura ossea normale o plasmocitoma solitario dell'osso
Bassa produzione di proteine nel siero o nel mieloma urinario
stagione 2
Altri pazienti che non si qualificano per lo stadio 1 e lo stadio 3
Problema 3
Soddisfa 1 o più delle seguenti condizioni
Emoglobina <85, calcio sierico >2,65
Lesioni osteolitiche >3 all'esame scheletrico
Elevata produzione di proteine nel siero o nel mieloma urinario
Trattamento e prognosi
trattare
Principi di trattamento
Il trattamento sistemico viene utilizzato per il MM sintomatico; il trattamento non è raccomandato per i pazienti asintomatici.
Per i pazienti idonei al trapianto autologo, evitare farmaci tossici a base di cellule staminali durante la terapia di induzione
trattare
terapia di induzione
paziente candidato al trapianto
Come bortezomib/desametasone (.VD)
Pazienti non idonei al trapianto
Come melfalan/prednisone/bortezomib (VMP)
trapianto autologo di cellule staminali
L’insufficienza renale e l’età avanzata non sono controindicazioni al trapianto
Trattamento di mantenimento
Bortezomib, lenalidomide, talidomide da soli o in associazione con glucocorticoidi
terapia di supporto
dolore osseo
Bifosfonati orali o endovenosi
ipercalcemia
Idratazione, alcalinizzazione, diuresi
insufficienza renale
Idratazione, diuresi; riduce la formazione di acido urico e favorisce l'escrezione di urea Evitare i FANS e i mezzi di contrasto per via endovenosa
infezione da anemia
coagulazione/trombo
terapia anticoagulante profilattica
iperviscosità
I pazienti sintomatici possono essere sottoposti a plasmaferesi
prognosi
Il decorso della malattia è altamente eterogeneo e i tempi di sopravvivenza variano notevolmente.
Neoplasie mieloproliferative
definizione
Gruppo di malattie neoplastiche mieloidi causate dalla proliferazione clonale di una o più cellule mature del midollo osseo.
Malattia tipica
policitemia vera
Patogenesi
Malattie acquisite delle cellule staminali emopoietiche clonali, la maggior parte delle quali È stata riscontrata la mutazione del gene JAK2 V617F
manifestazioni cliniche
La malattia colpisce soprattutto le persone di mezza età e gli anziani, leggermente più gli uomini che le donne, e l'esordio è lento.
sistema nervoso
Mal di testa, vertigini, acufeni, disturbi della vista, stanchezza e dimenticanza
Manifestazioni sanguigne
La pelle e le mucose sono rosse e viola, in particolare le guance, le labbra, la lingua, le orecchie, la punta del naso, il collo e gli arti
Trombosi, embolia e sanguinamento
Si trovano comunemente nel cervello, nei vasi sanguigni periferici, nelle arterie coronarie, nella vena porta, nel mesentere, ecc.
apparato digerente
Ulcera peptica, ecc.
Epatosplenomegalia★
altro
Iperuricemia, prurito evidente, metà dei pazienti soffre di ipertensione
test di laboratorio
esame del sangue
Aumento del numero dei globuli rossi, Hb elevata, ipocromia microcitica L'ematocrito aumenta a 0,6-0,8
Conta dei reticolociti normale
Aumento dei globuli bianchi a 10-30, spesso con spostamento nucleare a sinistra
Aumento delle piastrine, fino a 300-1000
La viscosità del sangue è da 5 a 8 volte normale
esame del midollo osseo
Proliferazione significativa delle cellule emopoietiche di tutte le linee, riduzione del tessuto adiposo e diminuzione del rapporto granulociti/rossi L'iperplasia dei megacariociti è evidente e l'accumulo di ferro è ridotto.
test biochimico del sangue
Aumento dell'acido urico sierico, iperistamina/uria, diminuzione del ferro sierico, diminuzione dell'EPO
Test del DNA
Coltura cellulare di midollo osseo in vitro
Confermare se sono presenti colonie endogene di globuli rossi
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
Principali criteri diagnostici
Hb, maschio >162, femmina >160 o ematocrito Uomini>0,49, donne>0,48
Biopsia del midollo osseo: marcata iperplasia granulocitica eritroide, proliferazione pleomorfa di cellule megacariocitiche mature di varie dimensioni.
C'è una mutazione genetica
Criteri diagnostici secondari
EPO＜valore normale
La diagnosi può essere fatta soddisfacendo tre criteri maggiori, oppure i primi due criteri maggiori e criteri minori
Diagnosi differenziale
policitemia secondaria
Stati ischemici cronici, come la vita in quota
fumo pesante
Aumento della secrezione di EPO
policitemia relativa
come disidratazione, ustioni e insufficienza surrenalica cronica
Trattamento e prognosi
trattare
flebotomia
Sanguinare da 200 a 400 ml ogni 2 o 3 giorni fino a quando l'ematocrito è <0,45
prevenzione della trombosi
Somministrazione orale a lungo termine di aspirina a basso dosaggio
terapia citotossica
Se hai più di 40 anni, usa l'idrossiurea; se hai meno di 40 anni o durante la gravidanza, usa l'interferone
Inibitori JAK2
ruxolitinib
prognosi
Emorragia, trombosi ed embolia sono le principali cause di morte
trombocitemia essenziale
manifestazioni cliniche
La malattia è lenta e potrebbe non presentare alcun sintomo clinico nella fase iniziale. Le manifestazioni principali sono sanguinamento o trombosi e possono includere affaticamento, affaticamento e splenomegalia.
test di laboratorio
esame del sangue
Piastrine 1000-3000, diverse dimensioni
Nel test di aggregazione, la reazione di aggregazione piastrinica diminuisce e la risposta all'adrenalina scompare.
Aumento dei leucociti e aumento dell'attività della fosfatasi alcalina dei neutrofili
esame del midollo osseo
Si è verificata una significativa proliferazione di varie linee, principalmente megacariociti e piastrine.
test genetico
La metà ha la mutazione JAK2 V617F
Test citogenetici
è un esame esclusivo
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
Criteri principali
Conta piastrinica persistentemente >450
La biopsia del midollo osseo ha mostrato un alto grado di proliferazione dei megacariociti, senza proliferazione significativa o spostamento a sinistra dei granulociti o degli eritroidi.
Mancato rispetto dei criteri diagnostici per altri tumori mieloidi
C'è una mutazione genetica
criteri secondari
Evidenza di marcatori clonali o trombocitosi non responsiva
La diagnosi viene raggiunta quando vengono soddisfatti i quattro criteri maggiori oppure i primi tre criteri maggiori e i criteri minori
Diagnosi differenziale
trombocitemia secondaria
Visto nelle malattie infiammatorie croniche, nel periodo di recupero di infezioni acute, ecc.
trattare
<60 anni, nessuna storia di malattie cardiovascolari e nessun trattamento richiesto; Di età superiore a 60 anni o con una storia di malattie cardiovascolari, assumere un trattamento attivo
Antipiastrinico, prevenire e curare le complicanze trombotiche
aspirina a basso dosaggio, clopidogrel, anagrelide
conteggio piastrinico inferiore
È preferibile l'idrossiurea, nelle donne in gravidanza può essere utilizzato l'interferone, l'aferesi piastrinica
prognosi
I progressi sono lenti e rimangono un processo positivo per molti anni
mielofibrosi primaria
Patogenesi
Clonazione anomala di cellule staminali ematopoietiche del midollo osseo, che causa proliferazione reattiva di fibroblasti
La metaplasia midollare del fegato, della milza, dei linfonodi è una manifestazione che coinvolge gli organi extramidollari
manifestazioni cliniche
L'età media di esordio è di 60 anni e l'esordio è insidioso.
Affaticamento, diminuzione dell'appetito, dolore al quadrante superiore sinistro
Febbre bassa, sudorazione notturna, perdita di peso
Milza gigante★
Esami di laboratorio e altri test
esame del sangue
Anemia normocitica, con un piccolo numero di globuli rossi nel sangue periferico
I globuli rossi maturi variano in forma e dimensione e si possono osservare globuli rossi a forma di lacrima.
I leucociti sono aumentati o normali, si possono osservare mielociti medi o tardivi e l'attività della fosfatasi alcalina è aumentata.
I globuli bianchi e le piastrine in fase avanzata diminuiscono e l’acido urico nel sangue aumenta
esame del midollo osseo
La puntura appare spesso secca
Esame citogenetico e di biologia molecolare
Nessun cromosoma Ph, mutazione genetica presente
Esame della puntura della milza
Aspetto simile allo striscio di aspirato di midollo osseo
Biopsia epatica
È presente emopoiesi extramidollare e proliferazione di megacariociti e cellule immature nei sinusoidi del fegato.
Esame radiografico
A lungo termine si possono osservare trabecole offuscate o alterazioni a vetro smerigliato, mentre a medio termine si manifesta la sclerosi ossea. Nella fase avanzata compaiono aree granulari traslucide sulla base dell'aumento della densità ossea.
Diagnosi e diagnosi differenziale
diagnosi
pre-PMF
Criteri principali
La biopsia del midollo osseo mostra iperplasia megacariocitica e megacariociti anomali, spesso accompagnati da fibre reticolari o fibrosi del collagene. Oppure non si riscontra aumento significativo delle fibre reticolari, iperplasia dei granulociti e riduzione dell'ematopoiesi eritroide.
Non soddisfa i criteri diagnostici per altri tumori mieloidi
Presenza di mutazioni genetiche o altri marcatori di proliferazione clonale
criteri secondari
L'anemia non è complicata da altre malattie
Conta dei globuli bianchi >11
splenomegalia palpabile
Aumento dell’LDH sierico
Una diagnosi confermata richiede il rispetto di tre criteri principali e almeno un criterio minore
palese-PMF
Criteri principali
Sono presenti iperplasia megacariocitica e megacariociti anomali, accompagnati da fibre reticolari e fibrosi del collagene; Altri sono gli stessi del pre-PMF
criteri secondari
①-④ Come l'anemia mielopatica pre-PMF;
Diagnosi differenziale
È necessario differenziarla dalla splenomegalia causata da varie cause
trattare
terapia di supporto
Se i livelli di EPO sono bassi, è possibile utilizzare l’EPO umano ricombinante
Rimpicciolire la milza e inibire l'ematopoiesi extramidollare
Talidomide, interferone, vitamina D3 attiva
Splenectomia
Deve soddisfare le indicazioni per la resezione
Inibitori JAK2
HSCT
L'unica cura possibile per questa malattia
Ipersplenismo
Causa
Malattie infettive
Come la mononucleosi infettiva, l'epatite virale, ecc.
malattie immunitarie
Come il lupus eritematoso sistemico, ecc.
malattia congestizia
Come insufficienza cardiaca congestizia, pericardite costrittiva, ecc.
malattie del sistema sanguigno
Come l'anemia emolitica, le neoplasie ematologiche, le neoplasie mieloproliferative
malattia della milza
Come la cisti splenica, ecc.
malattia da accumulo di lipidi
Come la malattia di Gaucher ecc.
altro
Come emopoiesi extramidollare, metastasi tumorali maligne, ecc.
Patogenesi
Fagocitosi eccessiva, ritenzione eccessiva, anomalie emodinamiche e anomalie immunitarie
manifestazioni cliniche
Splenomegalia
I sintomi addominali possono verificarsi quando significativamente ingrossato
Dolore e attrito legati alla respirazione nella gabbia toracica sinistra: suggestivi di infarto splenico
pancitopenia
Possono verificarsi sintomi corrispondenti come anemia, infezioni e sanguinamento
Manifestazioni della malattia primaria
Esami di laboratorio e di imaging
Sangue
Una o tutte le linee sono ridotte e la morfologia cellulare è normale.
La causa principale è la leucociti precoce o la trombocitopenia
Pancitopenia tardiva
midollo osseo
Proliferazione attiva o evidentemente attiva
Esame di laurea in cinema
Ecografia, TC, RM, PET-TC
Diagnosi e trattamento
Criteri diagnostici (principalmente i primi quattro)
Splenomegalia
Conta delle cellule del sangue periferico
proliferazione delle cellule emopoietiche del midollo osseo
Il quadro del sangue periferico si è sostanzialmente ripreso dopo la splenectomia
Misurazione della radioattività della superficie corporea: l'area della milza è 2-3 volte quella del fegato
trattare
primario
Radioterapia dell'area splenica, embolizzazione splenica parziale, splenectomia
Secondario
Trattare prima la malattia primaria e, se non funziona, prendere in considerazione la splenectomia, ecc.
Indicazioni alla splenectomia
La splenomegalia causa evidenti sintomi di compressione
grave anemia emolitica
Trombocitopenia grave che causa sanguinamento
Granulociti estremamente bassi
Complicanze dopo splenectomia
Trombosi, embolia, infezione
disturbi emorragici
Panoramica dei disturbi emorragici
concetto
A causa di fattori congeniti o ereditari e acquisiti, vasi sanguigni, piastrine, coagulazione, Causato da difetti o anomalie nei meccanismi emostatici come anticoagulazione e fibrinolisi
Caratterizzato da eccessivo sanguinamento spontaneo o dopo lesioni minori
normale meccanismo emostatico
Fattori vascolari
vasocostrizione
Completato attraverso la riflessione e la regolazione neurale da parte di vari media
Danni alle cellule endoteliali vascolari
Rilascio di vWF, adesione e aggregazione piastrinica
Il TF viene rilasciato e viene avviata la via estrinseca della coagulazione
Il fattore dodici viene attivato e viene avviata la via intrinseca della coagulazione.
Rilascio di trombomodulina, regolazione del sistema anticoagulante
fattori piastrinici
Recettore GP1b (adesione)
Complesso GP2b/3a (aggregazione)
Trombossano A2, 5-HT (attivato)
fattori della coagulazione
Una serie di reazioni enzimatiche
meccanismo della coagulazione
fattore di coagulazione
Fattori di coagulazione 1-13, PK.HMWK
processo di coagulazione
Formazione della tromboplastina
formazione di trombina
La chiave della reazione a catena della coagulazione
Il feedback accelera la trasformazione dello zimogeno
Attiva F12
fattore attivante 13
Induce l'aggregazione piastrinica irreversibile
attivare il plasminogeno
produzione di fibrina
Scissione del fibrinogeno - formazione di fibrina instabile - formazione di proteine reticolate stabili
Meccanismi anticoagulanti e fibrinolitici
Composizione e funzione del sistema anticoagulante
Antitrombina III (AT3)-10
PC, PS5-8
eparina
sistema fibrinolitico
composizione
Inibitore correlato all'urochinasi, streptochinasi, rt-Pa plasmina
Azione del sistema fibrinolitico
Fibrinolitico
FDP
Sciogliere la fibrina reticolata
D-dimero
Classificazione dei disturbi emorragici
Anomalie nelle pareti dei vasi sanguigni
congenito
Teleangectasie ereditarie
Acquisizione
Come sepsi, porpora allergica
anomalie piastriniche
conteggio piastrinico anormale
Trombocitopenia
Come l'anemia aplastica, la porpora trombocitopenica idiopatica
trombocitosi
trombocitemia essenziale
Qualità piastrinica anomala
congenito
Trombastenia
Secondario
Comune ma non preso sul serio
Anomalie della coagulazione
congenito
Come il deficit del fattore della coagulazione, il deficit di fibrina
Acquisizione
Come il disturbo della coagulazione delle malattie del fegato, la carenza di vitamina K
Anticoagulazione e fibrinolisi anormali
Come sovradosaggio di eparina, sovradosaggio di farmaci trombolitici, ecc.
Anomalia emostatica complessa
congenito
malattia di von Willebrand
Acquisizione
coagulazione intravascolare disseminata
Diagnosi dei disturbi emorragici
Storia medica
Caratteristiche del sanguinamento, fattori scatenanti del sanguinamento, malattie sottostanti, storia familiare, altro
Esame fisico
Segni di sanguinamento, segni di malattie correlate, segni generali
test di laboratorio
esperimento di screening
Anomalie nei vasi sanguigni o nelle piastrine
Tempo di sanguinamento, conta piastrinica, ecc.
Anomalie della coagulazione
APTT, PT, TT, FBG
Prova di conferma
Anomalie vascolari
Come il vWF nel sangue, la misurazione della Meditazione Trascendentale, ecc.
anomalie piastriniche
Come quantità, forma, funzioni di adesione e aggregazione, ecc.
Anomalie della coagulazione
La prima fase, la seconda fase, la terza fase
Anticoagulazione anomala
Come la determinazione dell'antigene e dell'attività AT o del complesso trombina-antitrombina
Fibrinolisi anormale
Test 3P, FDP, determinazione del D-dimero
Analisi del plasminogeno
Determinazione del t-Pa, dell'inibitore dell'attivatore del plasminogeno e del complesso plasmina-antiplasmina
Malattia purpurica
porpora allergica
definizione
Comuni malattie allergiche vascolari, aumento della fragilità e permeabilità capillare, stravaso di sangue, con conseguente porpora, sanguinamento delle mucose e di alcuni organi
Causa
Infettare
batteri
streptococchi beta-emolitici
Virus
infezioni virali esantematiche come il morbillo
manifestazioni cliniche
Sintomi prodromici come malessere generale, febbricola, affaticamento e infezione del tratto respiratorio superiore da 1 a 3 settimane prima dell'esordio, seguiti da manifestazioni tipiche
Porpora allergica semplice
Porpora della pelle, solitamente limitata agli arti, agli arti inferiori e ai glutei, distribuita simmetricamente
Può essere accompagnato da edema cutaneo e orticaria
La porpora varia in dimensioni, appare inizialmente rosso scuro, diventa gradualmente viola, marrone chiaro o giallo chiaro entro pochi giorni e scompare dopo 1 o 2 settimane.
porpora allergica addominale Henoch
Dolore addominale, vomito, diarrea e feci sanguinolente
Il dolore addominale è il crampo più comune, spesso parossistico, soprattutto intorno all'ombelico
I sintomi addominali e la porpora si verificano contemporaneamente
Porpora allergica articolare Tipo S
Gonfiore, dolore, dolorabilità e disfunzione articolare, soprattutto nelle grandi articolazioni come ginocchia, caviglie, gomiti e polsi
Si risolve dopo alcuni giorni, senza lasciare deformità articolari. Di solito si verifica dopo la porpora.
porpora allergica di tipo renale
Ematuria, proteinuria e urina uretrale si verificano principalmente da 2 a 4 settimane dopo la comparsa della porpora
La maggior parte dei pazienti guarisce completamente
test di laboratorio
Esame di routine dell'ematuria e delle feci
Routine del sangue
I globuli bianchi sono normali o aumentati, i neutrofili e gli eosinofili possono essere aumentati conta piastrinica normale
Routine urinaria e defecativa
Tipo renale e tipo misto: ematuria, proteinuria e casturia; tipo addominale: sangue occulto fecale positivo
test sierologico
Tipo renale o tipo misto: aumento dell'azoto ureico nel sangue, diminuzione della clearance della creatinina endogena nel siero, aumento delle IgA e delle IgE;
Test di fragilità capillare ( ) (test del braccio a fascio)
Diagnosi e diagnosi differenziale
Punti diagnostici
Da una a tre settimane prima dell'inizio della malattia si manifesta spesso una leggera febbre, mal di gola, stanchezza generale o una storia di infezione del tratto respiratorio superiore.
Porpora tipica della pelle degli arti, che può essere accompagnata da dolore addominale, gonfiore e dolore articolare ed ematuria
La conta piastrinica, i test funzionali e quelli relativi alla coagulazione erano normali
Escludere altre cause di vasculite e porpora
Prevenzione e controllo
Eliminare i fattori causali
Trattamento generale
Elaborazione generale
Riposo durante la fase acuta e digiuno durante il sanguinamento gastrointestinale
antistaminici
Farmaci che migliorano la permeabilità dei vasi sanguigni
come la vitamina C
Glucocorticoidi
Viene utilizzato principalmente per pazienti con gonfiore e dolore articolare, forte dolore addominale combinato con sanguinamento gastrointestinale e pazienti con gravi malattie renali come nefrite rapidamente progressiva o sindrome nefrosica.
Trattamento sintomatico
altro
Immunosoppressori, terapia anticoagulante, medicina tradizionale cinese
Decorso e prognosi della malattia
Entro 2 settimane, la maggior parte della prognosi è buona
trombocitopenia immunitaria primaria (idiopatico)
Eziologia e patogenesi
Distruzione eccessiva delle piastrine mediata dall'immunità umorale e cellulare
Anomalie nella quantità e qualità dei megacariociti mediate dall'immunità umorale e cellulare
Produzione piastrinica insufficiente
manifestazioni cliniche
sintomo
Insorgenza insidiosa, affaticamento, sanguinamenti ripetuti della pelle e delle mucose come petecchie, porpora, ecchimosi e difficoltà ad arrestare il sanguinamento dopo un trauma, ecc.
Il sanguinamento viscerale grave è meno comune. Il sanguinamento eccessivo o la menorragia a lungo termine possono causare anemia da perdita di sangue.
segni fisici
La porpora cutanea o l'ecchimosi sono più comuni sulle estremità distali degli arti
Sanguinamento delle mucose, più comunemente epistassi, sanguinamento gengivale o vescicole ematiche sulla mucosa orale
Di solito non c'è epatosplenomegalia
test di laboratorio
Routine del sangue
Diminuzione della conta piastrinica e volume piastrinico medio elevato
Possono essere presenti vari gradi di anemia ipocromica normocitica o microcitica
Test di coagulazione e funzionalità piastrinica
Funzione di coagulazione normale, tempo di sanguinamento prolungato, scarsa vasocostrizione, test del braccio positivo e funzione piastrinica normale
esame del midollo osseo
Il numero di megacariociti è normale o aumentato, disturbo dello sviluppo dei megacariociti
Eritroide, granulocitico e monocitico sono normali
test sierologico
I livelli di trombopoietina erano normali e gli autoanticorpi antipiastrinici erano positivi.
Pazienti con anemia emolitica autoimmune, test dell'antiglobulina positivo e livelli elevati di bilirubina sierica
Diagnosi e diagnosi differenziale
Punti diagnostici
Controllare la conta piastrinica almeno due volte e non vi sono anomalie nella morfologia delle cellule del sangue.
L'esame obiettivo mostra che la milza generalmente non è ingrandita
L'esame del midollo osseo mostra un numero normale o aumentato di megacariociti, indicando disturbi della maturità.
Escludere altre trombocitopenie secondarie
Classificazione e stadiazione
itp appena diagnosticato
Entro tre mesi dalla diagnosi
itp persistente
La trombocitopenia persiste per 3-12 mesi dopo la diagnosi
itp cronica
La trombocitopenia persiste per più di 12 mesi
itp grave
Piastrine <10, sintomi emorragici che richiedono un trattamento al momento del trattamento o nuovi sintomi emorragici che si verificano durante il trattamento di routine <20
refrattario itp
Inefficacia o recidiva dopo splenectomia
Il trattamento è ancora necessario per ridurre il rischio di sanguinamento
Trombocitopenia dovuta ad altre cause
trattare
Trattamento generale
Se presti attenzione al riposo, rimani rigorosamente a letto
osservare
È adatto a pazienti senza evidente tendenza al sanguinamento, conta piastrinica superiore a 30 e senza traumi chirurgici.
trattamento di prima linea
Glucocorticoidi di scelta
vincristina
infusione endovenosa di gammaglobuline
trattamento di seconda linea
trattamento medico
farmaci trombopoietici
Utilizzato principalmente per la PTI inefficace o refrattaria ai glucocorticoidi
Rituximab
Altri farmaci di seconda linea
come immunosoppressore, danazolo
Splenectomia
Il trattamento convenzionale con glucocorticoidi è inefficace per 4-6 settimane, il decorso della malattia è prolungato per più di sei mesi, oppure i glucocorticoidi sono efficaci ma la dose di mantenimento è superiore a 30
trattamento d'emergenza
È adatto a pazienti con PTI grave che presentano attività iniziale nel sistema digestivo, nel sistema genito-urinario, nel sistema nervoso centrale o in altre parti del corpo o che necessitano di un intervento chirurgico d'urgenza.
Trasfusione di piastrine, infusione endovenosa di gammaglobuline, metilprednisolone ad alte dosi, farmaci stimolanti la trombopoiesi, fattore VII umano attivato ricombinante
coagulopatia
Classificazione
ereditario
Innato, dovuto principalmente alla carenza di un singolo fattore della coagulazione
Acquisizione
Esistono evidenti malattie di base, per lo più deficit di fattori complessi della coagulazione.
emofilia
definizione
Gruppo di malattie emorragiche causate da disturbi ereditari della produzione di tromboplastina, di cui l'emofilia A è la più comune.
È caratterizzata da storia familiare positiva, esordio infantile, sanguinamento continuo dopo suicidio o trauma lieve, formazione di ematomi e sanguinamento articolare.
Cause e modelli genetici
Emofilia A
F8 esiste in un complesso con vWF in circolazione
Il gene F8 si trova in Xq28
Emofilia B
F9 è coinvolto nell'attivazione di F10 endogeno
Il gene F10 si trova in Xq26-27
Appartiene alle malattie genetiche recessive legate all'X
manifestazioni cliniche
sanguinamento
Nella maggior parte dei casi si tratta di traumi spontanei o lievi e l'emorragia non si ferma dopo un intervento chirurgico minore.
Nato con te per tutta la vita
Tessuti molli fortemente superficiali o ematoma intramuscolare profondo
Il sanguinamento ripetuto delle articolazioni sottoposte a carico, che è molto importante, può eventualmente portare a gonfiore, rigidità e deformità delle articolazioni (articolazioni emofiliche)
Segni e sintomi di compressione dell'ematoma
nervi compressi
Dolore, intorpidimento, atrofia muscolare
Compressione dei vasi sanguigni
Necrosi ischemica o stasi del sangue, edema in cantiere
Sanguinamento dal pavimento della bocca, dalla parete faringea posteriore, dalla laringe e dal collo
Difficoltà a respirare o addirittura soffocamento
Compressione dell'uretere
disturbo della minzione
emorragia retroperitoneale
ileo paralitico
test di laboratorio
prova di screening
Tempo di sanguinamento, tempo di protrombina, conta piastrinica e piastrine La funzione di aggregazione è normale, l'APTT è prolungato
test clinico di conferma
Analisi dell'attività F8, analisi F8:Ag, analisi dell'attività F9, analisi vWF:Ag
Emofilia A
APTT↑ PT normale
Carenza del fattore 8, carenza di protromboplastina
Diagnosi e diagnosi differenziale
Diagnosi e identificazione
standard diagnostico di riferimento
Emofilia A
Combinato con anamnesi, manifestazioni cliniche e test di laboratorio
Emofilia B
Fondamentalmente è uguale all'emofilia A, ma in misura minore
Diagnosi differenziale
Principalmente differenziata dalla malattia di von Willebrand
Trattamento e prevenzione
Trattamento generale
Come il trattamento emostatico
terapia alternativa
Ricostituire i fattori della coagulazione mancanti★
Altri trattamenti farmacologici
Come la desmopressina, i farmaci antifibrinolitici
terapia familiare
trattamento chirurgico
Sanguinamento articolare: immobilizzazione e fisioterapia Sanguinamento articolare ricorrente: artroplastica o sostituzione articolare artificiale
Terapia genetica
Prevenzione★
Limitare l'intensità del range di movimento ed evitare attività faticose o soggette a infortuni Stabilire la consulenza genetica e un rigoroso esame prematrimoniale
coagulazione intravascolare disseminata DIC
definizione
In molte malattie i fattori patogeni danneggiano il sistema microvascolare, portando all'attivazione della coagulazione, alla formazione di trombosi microvascolare sistemica, al consumo massiccio di fattori della coagulazione e alla successiva iperfibrinolisi.
Sindrome clinica caratterizzata da sanguinamento e disturbi microcircolatori
Causa
grave infezione
colangite ostruttiva suppurativa acuta
tumore maligno
Grana precoce M3
Patologia Ostetricia
Osservato nell'embolia del liquido amniotico, nell'aborto settico, nella natimortalità, ecc.
Chirurgia e trauma
Come ustioni estese o gravi lesioni da schiacciamento
Patogenesi
danno tissutale
lesione endoteliale
attivazione piastrinica
attivazione del sistema fibrinolitico
La via estrinseca della coagulazione gioca un ruolo dominante nella patogenesi della DIAC
Patologia e fisiopatologia
Microtrombosi
È l'alterazione patologica di base e specifica della CID, principalmente trombo di fibrina e trombo piastrinico di fibrina.
Funzione di coagulazione anormale
Stato ipercoagulabile - stato ipocoagulabile★ - stato iperfibrinolitico secondario
disturbo del microcircolo
manifestazioni cliniche
tendenza al sanguinamento
Sanguinamento multiplo spontaneo, più comune nella pelle e nelle mucose, nelle ferite e nei siti di puntura
Shock o disturbi del microcircolo
Nelle fasi iniziali compaiono disfunzioni di organi come reni, polmoni e cervello, con sintomi come arti sudaticci e freddi. Oliguria, dispnea, cianosi e alterazioni mentali
Il grado di shock non è proporzionale alla quantità di sanguinamento
embolia microvascolare
Shock refrattario, insufficienza respiratoria, disturbi della coscienza, ipertensione endocranica e insufficienza renale (profonda)
emolisi microangiopatica
Anemia progressiva, il grado di anemia è sproporzionato rispetto alla quantità di sanguinamento
diagnosi
Standard diagnostici nazionali
manifestazioni cliniche
Ci sono malattie di base che possono facilmente causare DI
Avere più di una manifestazione clinica
molteplici tendenze al sanguinamento
Insufficienza microcircolatoria o shock non facilmente spiegabile dalla malattia primaria
Sintomi e segni di emboli microvascolari multipli: come necrosi embolica della pelle e delle mucose e insufficienza d'organo precoce
Indicatori di ispezione sperimentale (tre o più)
Piastrine <100 o in progressivo calo, i pazienti con malattie epatiche e leucemia hanno piastrine <50
Il contenuto di fibrinogeno plasmatico è inferiore a 1,5 o in progressiva diminuzione, o superiore a 4, leucemia e altre <1,8, malattie epatiche <1
Il test 3P è positivo o il livello plasmatico di FDP>20 è leucemia epatica>60 o il livello del dimero D è elevato o negativo
Il PT è accorciato o prolungato di più di 3 secondi, la leucemia epatica è prolungato di più di 5 secondi o l'APTT è accorciato o prolungato di più di 10 secondi
Sistema di punti diagnostici DIC Cina (P625)
Diagnosi differenziale★
Differenziazione dall'epatite grave
L'insufficienza microcircolatoria è tardiva e rara; l'ittero è grave e molto comune; la distruzione dei globuli rossi è rara;
Porpora trombotica trombocitopenica
Lungo decorso della malattia, grave ittero, vWF liasi significativamente ridotta e soprattutto trombo piastrinico
iperfibrinolisi primaria
Embolia vascolare, insufficienza microcircolatoria, emolisi microangiopatica sono rari o rari, il D-dimero è normale o negativo
trattare
Trattare le malattie sottostanti ed eliminare i fattori scatenanti
terapia anticoagulante
L'eparina è comunemente usata e viene eseguita contemporaneamente alla supplementazione di fattori della coagulazione.
Indicazioni e controindicazioni
Indicazioni
I primi giorni del DIC
Le piastrine e i fattori della coagulazione diminuivano progressivamente ed era evidente un'embolia microvascolare.
Periodo di ipocoagulabilità dei consumabili ma la causa non può essere rimossa in un breve periodo di tempo, utilizzare dopo l'integrazione di fattori della coagulazione
Controindicazioni
Coloro che non sono riusciti a fermare l'emorragia dopo un intervento chirurgico o ferite ferite
Recentemente ho perso molto sangue
DIC e DIC avanzata causata dal veleno di serpente
tenere sotto controllo
Monitoraggio APTT comunemente utilizzato
Esteso da 1,5 a 2,0 volte il valore normale
trattamento alternativo
È adatto a pazienti con evidente evidenza di riduzione delle piastrine o dei fattori della coagulazione, per l'eziologia e il trattamento anticoagulante, la DIC non può essere ben controllata e vi è un evidente sanguinamento.
farmaci inibitori della fibrinolisi
Applicabile solo quando le cause sottostanti e i fattori predisponenti della DIC sono stati rimossi e vi è evidente evidenza clinica e sperimentale di iperfibrinolisi.
Terapia trombolitica
Altri trattamenti
Glucocorticoidi
Adatto per ① malattie di base che richiedono un trattamento con glucocorticoidi, ② infezione e shock tossico e la DICT è stata trattata efficacemente con anti-infezione, ③ complicata da insufficienza corticosurrenalica
Tecnologie correlate
medicina trasfusionale
Indicazioni
Perdita massiccia di sangue: 20% trasfusione di sangue/30% trasfusione di sangue intero
Anemia: trasfusione di globuli rossi (HB<70)
Infezione grave - anomalia della coagulazione <50, considerare la trasfusione <20 deve essere trasfusa
Reazioni avverse
Emolitico
Emolisi acuta correlata a trasfusione, trasfusione di sangue cronica correlata a trasfusione
non emolitico
Febbre, reazioni allergiche, malattie trasmissibili, danno polmonare acuto correlato alle trasfusioni Trasfusione piastrinica non valida, altro (come insufficienza cardiaca sinistra)
Trapianto di cellule staminali emopoietiche
Scopo
Ricostruire la normale funzione immunitaria e la funzione ematopoietica del corpo
Classificazione
Trapianto autologo, trapianto allogenico
Trapianto di midollo osseo, trapianto di cellule staminali del sangue periferico, trapianto di sangue del cordone ombelicale
Trapianto correlato al sangue, trapianto non correlato
Trapianto aploidentico HLA-compatibile, parzialmente compatibile
Selezione dei donatori
Raccolta delle cellule emopoietiche
Midollo osseo, sangue periferico, sangue del cordone ombelicale
Piano di pretrattamento
Prove di impianto e trasfusione di componenti
prova del trapianto
Viene visualizzato GVHD
trasfusione di componenti
complicazione
Tossicità pretrattamento
All'inizio
Reazioni gastrointestinali, funzionalità epatica e renale compromessa, effetti tossici sul sistema cardiovascolare
Fase avanzata
Cataratta, leucoencefalopatia, disturbi endocrini, tumori secondari
Infettare
infezione batterica, infezione virale, Infezione fungina, Pneumocystis carinii
sindrome da ostruzione sinusoidale
Aumento di peso, ittero, dolore al quadrante superiore destro, epatomegalia, ascite
GVHD
acuto
Orario dell'evento
Entro 100 giorni dal trapianto
sintomo
Eritema cutaneo e rash maculopapulare, anoressia persistente, diarrea, funzionalità epatica anormale
prevenzione
Ciclosporina combinata con metotrexato
Trattamento (grave)
È preferito il metilprednisolone
Cronico
Orario dell'evento
100 giorni dopo il trapianto
sintomo
Può colpire tutto il corpo, simile alle malattie autoimmuni
prevenzione
Prevenire l'infezione
trattare
Principalmente immunosoppressori
Recidiva dopo il trapianto
La maggior parte si verifica entro 3 anni dal trapianto
Principali indicazioni
malattia non maligna
SAA, EPN, altre (come malattie congenite del sistema emopoietico)
malattia maligna
Malattie maligne emopoietiche, tumori solidi sensibili alla radioterapia e alla chemioterapia