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Immunologie médicale – Système complémentaire
"Medical Immunology" People's Medical Publishing House 7e édition Chapitre 5 Système complémentaire, introduction détaillée, connaissances complètes, j'espère que cela pourra être utile à tout le monde !
Modifié à 2024-03-24 14:31:09
- Cent ans de solitude - Tableau des relations entre les personnages
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
- Cent ans de solitude - Tableau des relations entre les personnages
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
- Modèle de processus de gestion de projet
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
Immunologie médicale – Système complémentaire
- Cent ans de solitude - Tableau des relations entre les personnages
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
- Cent ans de solitude - Tableau des relations entre les personnages
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
- Modèle de processus de gestion de projet
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
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système complémentaire
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Expériences de Jules Bordet
complément (complément, C)
définition
Il s'agit d'un groupe de protéines contenues chez les humains et les vertébrés qui peuvent assister des anticorps spécifiques et posséder des propriétés enzymatiques après activation.
caractéristiques biologiques
Contient plus de 30 ingrédients largement présents dans le sérum, les fluides tissulaires et la surface des membranes cellulaires.
Existe dans un état inactif
Il peut être activé par des complexes antigène-anticorps, divers composants microbiens, etc., et remplit de multiples fonctions telles que la lyse des cellules, la régulation de la phagocytose, la médiation de l'inflammation et la régulation des réponses immunitaires.
Le complément est non seulement un composant important du système de défense immunitaire inné, mais également un mécanisme important permettant aux anticorps d’exercer des effets immunitaires et participe aux réponses immunitaires adaptatives et à leur régulation au niveau de différents maillons.
Principalement produites par les hépatocytes et les macrophages, ce sont toutes des glycoprotéines avec une large gamme de poids moléculaire (25kD-410kD).
Les protéines du complément dans le sérum représentent 5 à 6 % des protéines sériques totales et la teneur en complément est relativement stable.
1. La composition et les propriétés biologiques du complément
Les composants du système du complément
composants intrinsèques du complément
définition
Désigne les protéines présentes dans le plasma et les fluides corporels qui participent à l'activation du complément.
composition
Approche classique
C1
Cq1
ikB
C1
C2
C4
Voie des lectines (voie MBL)
MBL (lectine liant le mannose)
MASP1, 2 (sérine protéase associée à la MBL, sérine protéase associée à la MBL)
voie de contournement
Facteur B
Facteur D
Facteur P (properdine)
Composants communs de l'activation du complément
C3
C5, C6, C7, C8, C9
protéine régulatrice du complément
définition
Désigne les molécules protéiques qui existent à la surface des membranes plasmiques et cellulaires et contrôlent l’intensité et la portée de l’activation du complément en régulant les enzymes clés de la voie d’activation du complément.
récepteur du complément (CR)
définition
Molécules réceptrices qui existent à la surface de différentes membranes cellulaires et peuvent se lier à des fragments actifs formés après l’activation du complément et induire divers effets biologiques.
Exemple
CR1-CR5
ikB
ikB
ikB
QUR
Nomenclature du système du complément
système de complément conventionnel
composants intrinsèques du complément
Participe à la voie classique d’activation du complément
Ils ont été nommés C1-C9 dans l'ordre dans lequel ils ont été découverts.
Participer à d’autres voies d’activation du complément (voie alternative/voie lectine)
Exprimé en lettres majuscules, telles que facteur B, facteur D, facteur P, etc.
protéine régulatrice du complément
Principalement nommé d'après des fonctions
Par exemple, l'inhibiteur C1 C1INH, la protéine de liaison C4 C4BP et le facteur accélérant la décroissance DAF (facteur accélérant la décroissance), etc.
récepteur du complément (CR)
Généralement, il est représenté par une lettre majuscule R, comme CR1-CR5, C3aR, C2aR, etc.
autre
protéine de lyse du complément
Indiqué en ajoutant des lettres anglaises minuscules après le symbole de l'ingrédient
un moyen petit fragment
Cas particulier
C2的裂解片段
C2a是大片段
C2b是小片段
Généralement libre dans le plasma et participe à la réponse inflammatoire
b signifie gros fragment
Il a une activité enzymatique et peut se lier à la surface de la membrane cellulaire pour participer à l’étape suivante de la cascade d’activation du complément.
fragment du complément inactivé
Il est généralement représenté en ajoutant la lettre anglaise i devant son symbole, comme iC3b
fragment enzymatiquement actif
Généralement, une ligne horizontale est ajoutée pour indiquer,
Propriétés physicochimiques du complément
Les composants inhérents du complément sont instables à la chaleur et peuvent être inactivés après chauffage à 56°C pendant 30 minutes.
Il se désactive rapidement à température ambiante et ne peut maintenir son activité que pendant environ 3 à 4 jours à une température de 0 à 10 ℃. Pour un stockage à long terme, il doit être conservé à -20 ℃.
L'irradiation ultraviolette et les chocs mécaniques peuvent inactiver le complément.
métabolisme du complément
Source de complément
Les protéines complémentaires peuvent être synthétisées par les cellules de nombreux tissus différents
Les hépatocytes et les macrophages sont les principales cellules productrices de complément.
dans le plasma
Hépatocyte
Foyer inflammatoire
Macrophages
Régulation de la biosynthèse du complément
Deux caractéristiques de la biosynthèse du complément
L'expression des gènes du complément est spécifique au tissu et différentes cellules régulent leur propre biosynthèse du complément.
Par exemple : les patients présentant un déficit familial en C3 produisent beaucoup moins de C3 à partir des cellules hépatiques, mais le C3 produit par les macrophages peut dépasser les niveaux normaux.
La biosynthèse du complément peut être régulée par de nombreux facteurs
Comprend à la fois des facteurs locaux spécifiques aux tissus et plusieurs hormones systémiques
Catabolisme du complément
Le taux de métabolisme du complément est extrêmement rapide et environ la moitié du complément plasmatique est remplacée chaque jour.
Dans les états pathologiques, le métabolisme du complément subit des changements plus complexes
2. Voies d'activation du complément
voie classique
définition
Fait référence au processus de réaction enzymatique en cascade dans lequel l'activateur se lie à C1q et active séquentiellement C1r, C1s, C4, C2 et C3 pour former la convertase C3 (C4b2a) et la convertase C5 (C4b2a3b).
Activateur
Principalement des molécules IgG et IgM qui se lient aux antigènes
La capacité de se lier à l’antigène et d’activer la voie classique du complément
IgM>IgG3>IgG1>IgG2，IgG4无激活活性
IgG
Zone CH2
IgM
Zone CH3
Protéines telles que la protéine C-réactive (CRP), le composant amyloïde p (SAP) et la pentraxine 3 (PTX3) dans le sérum
Peut reconnaître et se lier aux composants de surface microbienne, activant ainsi C1q
Les composants protéiques présents sur certaines parois cellulaires bactériennes et l'acide muramique (LTA) des bactéries G peuvent également activer directement le C1q.
Processus d'activation (trois étapes)
Identifier les étapes d'activation
Activateur
Principalement des complexes antigène-anticorps, à savoir les complexes immuns (IC)
Processus spécifique
Changements conformationnels C1q
C1q subit des changements conformationnels après s'être lié à plus de deux segments Fc d'anticorps
site de liaison
IgG的CH2区
IgG分子为单体，需两个相邻的IgG分子与相应抗原表位结合，才能使C1q与之桥联
IgM的CH3区
IgM分子为五聚体，一个IgM分子与相应抗原表位结合即可使C1q与之桥联
Activation C1r
C1q change sa conformation pour l'activer
Activation de l'activité sérine protéase des C1
Activé par C1r activé
C1
Caractéristiques
Habituellement trouvé dans le sérum sous forme de complexe C1q(C1r)2(C1s)2
C1q est un hexamère et la tête (structure sphérique) de chaque sous-unité peut se lier aux anticorps.
C1s a une activité sérine protéase
Diagramme du modèle de structure moléculaire
Étapes de réaction enzymatique en cascade
Le premier substrat des C1
Molécule C4
Processus spécifique
Les C1 peuvent diviser C4 en
C4a
c4b
C4b se lie à la surface cellulaire immédiatement adjacente au site de liaison antigène-anticorps
Deuxième substrat des C1
Molécule C2
Processus spécifique
C2 forme un complexe avec C4b et est clivé par les C1 en
La concentration plasmatique de C2 est très faible
是补体活化级联酶促反应中的限速成分
C2a
C2a peut former un complexe avec C4b, C4b2a, qui est la convertase C3 (convertase C3)
C2b
Substrat de convertase C3
étapes cruciales
C3
Processus spécifique
La convertase C3 clive C3 en
C3 est le composant du complément le plus concentré dans le plasma
是三条补体途径的共同成分
C3a
Le C3a peut être libre en phase liquide et constitue un médiateur inflammatoire important.
C3b
C3b peut se combiner avec C4b2a pour former C4b2a3b, qui est la convertase C5 (convertase C5)
Substrat de convertase C5
C5
Processus spécifique
La convertase C5 clive C5 en
C5a
Le C5a est libre dans la phase liquide et constitue une molécule inflammatoire importante
c5b
C5b peut se combiner avec C6 pour former C5b6, ouvrant ainsi la voie terminale de la voie d'activation du complément.
Étapes de formation du complexe MAC d’attaque membranaire
C5b et C6/7/8 se combinent séquentiellement pour former le complexe C5b678, qui s'agrège ensuite avec plusieurs molécules C9 (10-16) pour former le complexe C5b6789n à petits pores creux, qui est le complexe d'attaque membranaire (MAC) qui en provoque une grande quantité. de molécules d'eau à affluer, provoquant finalement la rupture des cellules, c'est-à-dire la « lyse »
voie alternative (AP)
Également connu sous le nom de : voie d'activation alternative
définition
Il utilise des bactéries Gram-négatives, du lipopolysaccharide (LPS, endotoxine), du zymosan et du dextrane comme activateurs. Après combinaison directe avec la phase liquide C3b, avec la participation du facteur B et du facteur D, les composants inhérents du complément sont transformés en facteur B. Séquence C3, C5 ~ C9 des réactions enzymatiques en cascade de la voie d'activation du complément
Sa convertase C3 et sa convertase C5 sont différentes des deux autres voies
Activateur
Certaines bactéries, endotoxines, zymosan et dextrane peuvent tous devenir des « activateurs » de la voie alternative.
fournit en fait un environnement protecteur et une surface de contact pour l’activation du complément
processus d'activation
Identifier les étapes d'activation
À partir de C3
Dans des conditions physiologiques, le C3 dans le sérum est hydrolysé lentement et de manière persistante par les protéases, produisant une phase liquide de faible niveau C3b.
Deux fins de C3b générées spontanément
La plupart sont rapidement désactivés en phase liquide
Quelques-unes peuvent se lier de manière covalente aux structures de surface membranaire voisines. Différentes structures de surface membranaire produisent des résultats différents.
Le C3b lié à la surface des cellules tissulaires peut être dégradé et inactivé par diverses protéines régulatrices.
Le C3b lié à la surface de l'activateur peut se lier au facteur B et déclencher des réactions en cascade ultérieures dans la voie alternative.
Convertase C3 (C3bBb) qui forme la voie alternative
Le C3b lié à la surface de l'activateur peut se lier au facteur B et être hydrolysé par le facteur D en Ba et Bb est toujours lié au C3b pour former C3bBb.
Convertase C5 (C3bBbC3b) qui forme la voie alternative
La properdine (P) peut se lier à la surface bactérienne et stabiliser la convertase C3 pour l'empêcher d'être dégradée, de sorte que davantage de molécules C3 puissent être clivées en C3a et C3b peuvent se combiner avec C3bBb pour former la convertase C5 de la voie alternative. est C3bBbC3b
Il existe un effet d'amplification de rétroaction positive de l'activation du bypass
Substrat de la voie alternative C5 convertase
C5
Processus spécifique
La convertase C5 clive C5 en
C5a
Le C5a est libre dans la phase liquide et constitue une molécule inflammatoire importante
c5b
C5b peut se combiner avec C6 pour former C5b6, ouvrant ainsi la voie terminale de la voie d'activation du complément.
Étapes de formation du complexe MAC d’attaque membranaire
C5b et C6/7/8 se combinent séquentiellement pour former le complexe C5b678, qui s'agrège ensuite avec plusieurs molécules C9 (10-16) pour former le complexe C5b6789n à petits pores creux, qui est le complexe d'attaque membranaire (MAC) qui en provoque une grande quantité. de molécules d'eau à affluer, provoquant finalement la rupture des cellules, c'est-à-dire la « lyse »
Voie des lectines (LP)
Effets croisés sur l’activation des voies classiques et alternatives
Également connu sous le nom de : Voie des lectine de liaison au mannose (voie MBL-voie MBL)
définition
Cela signifie que la lectine liant le mannose (MBL) ou le collagène fibrillaire (FCN) dans le plasma se lie directement aux glucides à la surface des agents pathogènes et active à son tour la sérine protéase 1/2 associée à la MBL (sérine protéase 1/2 associée à la MBL). protéase, MASP1/2), C4, C2 et C3, formant les mêmes convertases C3 et C5 que dans la voie classique, produisant ainsi le même processus de réaction enzymatique en cascade que la voie classique.
Activateur
Structures de sucre à la surface des agents pathogènes
Structure du sucre avec mannose, mannosamine, etc. comme groupes de sucre terminaux
Cette structure sucrée est rare dans les cellules de mammifères, mais elle constitue un composant courant à la surface des cellules des bactéries, des champignons et des parasites.
processus d'activation
composants du complément initial
La lectine liant le mannose (MBL) ou collagène fibrillaire (FCN) est une protéine en phase aiguë synthétisée et sécrétée par les hépatocytes aux premiers stades de l'infection. Sa structure est similaire à celle du C1q.
Activation de MASP1/2
Une fois que le complexe MBL-MASP ou FCN-MASP s'est lié à la structure sucrée à la surface de l'agent pathogène, la conformation du MBL ou du FCN change, provoquant l'activation respectivement des MASP1 et MASP2 liés.
MASP2 activé
Il exerce son activité sérine protéase et clive C4 en
C4a
c4b
Se lie de manière covalente à la surface de l'agent pathogène
Le clivage C2 est
C2a
C2a peut former un complexe avec C4b, C4b2a, qui est la convertase C3 (convertase C3)
C2b
MASP1 activé
Coupe directement C3 en
C3a
C3b
Activer la voie alternative du complément
C3b peut se combiner avec C4b2a pour former C4b2a3b, qui est la convertase C5 (convertase C5)
Substrat de convertase C5
C5
Processus spécifique
La convertase C5 clive C5 en
C5a
Le C5a est libre dans la phase liquide et constitue une molécule inflammatoire importante
c5b
C5b peut se combiner avec C6 pour former C5b6, ouvrant ainsi la voie terminale de la voie d'activation du complément.
Étapes de formation du complexe MAC d’attaque membranaire
C5b et C6/7/8 se combinent séquentiellement pour former le complexe C5b678, qui s'agrège ensuite avec plusieurs molécules C9 (10-16) pour former le complexe C5b6789n à petits pores creux, qui est le complexe d'attaque membranaire (MAC) qui en provoque une grande quantité. de molécules d'eau à affluer, provoquant finalement la rupture des cellules, c'est-à-dire la « lyse »
Caractéristiques des trois voies d'activation du complément
Approche classique
Stade avancé de l’infection ou période de récupération
voie de contournement
Infection précoce ou primo-infection
Voie de la lectine
Les substances activatrices sont très larges
Infection précoce ou primo-infection
Dans l'évolution des espèces biologiques, l'ordre dans lequel les trois apparaissent est
Voie de contournement → Voie MBL → Voie classique
6. Concentrez-vous sur la consolidation
5. La relation entre complément et maladie
Maladies associées à des déficits héréditaires en complément
définition
En raison du manque de composants du complément, le complément ne peut pas être activé, ce qui rend les patients sensibles aux agents pathogènes ou aux infections répétées et sujets aux maladies auto-immunes dues à des troubles de l'élimination des complexes immuns dans le corps.
Exemple
Un déficit en C1INH provoque un angio-œdème héréditaire (AOH)
Maladie autosomique dominante rare, avec une incidence mondiale d'environ 1/10 000 à 50 000, et environ 50 à 75 % des patients développent la maladie avant l'âge de 12 ans.
Pathogénèse
L'inhibiteur C1 est un inhibiteur de la sérine protéase. Son déficit entraîne une synthèse excessive de kinines par la kallikréine dans le plasma, une dilatation des capillaires, une augmentation de la perméabilité et un œdème inflammatoire de la peau et des muqueuses locales.
Caractéristiques
La cause de la plupart des patients souffrant d'AOH est due à des mutations dans le gène codant pour la protéine C1-INH, ce qui entraîne une réduction de la synthèse ou de l'activité du produit codé C1-INH, c'est pourquoi on l'appelle également déficit en inhibiteur de la C1 estérase.
La grande majorité des AOH sont des angio-œdèmes acquis, souvent causés par un traumatisme ou une infection. Il s'agit d'œdèmes soudains, localisés et récurrents. Ils sont plus fréquents au niveau des membres, du visage, des intestins et des voies respiratoires. L'œdème survient après 2-3 ans. en quelques jours, et parfois pendant une semaine. Si l'œdème survient dans la membrane muqueuse de la gorge, une oppression thoracique, des difficultés respiratoires, etc. peuvent survenir et peuvent même entraîner la mort par suffocation.
Traitement clinique
Cinryzé
L'inhibiteur C1 humain, approuvé par la FDA en 2008 pour le traitement de l'AOH chez les adolescents et les adultes, puis approuvé en 2018 pour être étendu au traitement de l'AOH chez les enfants de 6 ans et plus, nécessite une injection intraveineuse une fois tous les 3 à 4 jours.
Takhzyro (lanadelumab, lanadelumab injectable)
Il s'agit du premier anticorps monoclonal destiné à traiter l'AOH. Il se lie et inhibe spécifiquement l'activité de la kallicréine plasmatique. Il a été approuvé par la FDA en 2018 pour une utilisation chez les patients âgés de 12 ans et plus. ne convient pas au traitement de l'AOH aigu, approuvé par la NMPA pour la commercialisation nationale en 2020.
Un déficit en DAF provoque une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
principe
Ancrage GPI défectueux DAF Mirl (CD59)
pathologie
Suractivation du système du complément, hémolyse
traiter
L'éculizumab lie le C5
Complément et maladies infectieuses
Certains récepteurs du complément ou protéines régulatrices du complément servent de récepteurs pour des agents pathogènes spécifiques et peuvent médier l'entrée d'agents pathogènes pertinents dans les cellules tissulaires exprimant les récepteurs correspondants mentionnés ci-dessus.
Exemple
CR2 : Récepteur du virus Epstein-Barr (herpèsvirus humain)
MCP (membrane accessoire protéine) : récepteur du virus de la rougeole
DAF : récepteur du virus coxsackie et d'E. coli
Certains micro-organismes peuvent se lier aux fragments C3b, iC3b, C4b et autres fragments du complément et pénétrer dans les cellules via les récepteurs CR1/2.
Une fois que certains micro-organismes ont infecté l’organisme, ils produisent des protéines similaires aux protéines régulatrices du complément pour inhiber l’activité du système du complément et échapper aux attaques immunitaires.
Maladies complémentaires et inflammatoires
Un traumatisme, une infection, une transplantation d'organe, etc. peuvent activer le système du complément, produire des facteurs inflammatoires tels que C3a, C5a, etc., et participer à la réponse inflammatoire.
L'activation du système du complément peut interagir avec le système de coagulation, le système kinine et le système fibrinolytique, et coopérer avec d'autres cytokines pour former un réseau complexe de médiateurs inflammatoires et participer à divers processus pathologiques.
4. Signification biologique du complément
Fonctions biologiques du complément
Cytotoxicité
Le MAC produit à la surface des cellules cibles après l'activation du complément provoque la rupture cellulaire en raison d'un déséquilibre de la pression osmotique interne et externe. C'est le principal mécanisme de défense de l'organisme contre les bactéries, les virus et les parasites.
Opsonisation
Les fragments tels que C3b, C4b et iC3b produits par activation du complément peuvent se lier directement à la surface des bactéries ou d'autres particules et favoriser leur phagocytose en se liant au récepteur du complément correspondant (CR1) à la surface des phagocytes. Cette opsonophagocytose est l’un des mécanismes importants permettant à l’organisme de résister aux infections bactériennes systémiques.
rôle des médiateurs inflammatoires
Les fragments de clivage du complément C3a, C4a et C5a peuvent se lier aux récepteurs correspondants à la surface des mastocytes ou des basophiles pour les dégranuler, libérant de l'histamine et d'autres substances actives, entraînant une vasodilatation, une augmentation de la perméabilité capillaire et une contraction des muscles lisses.
Notions associées
anaphylatoxines
C3a, C4a et C5a
Chimiotaxie et activation du fragment C5a de clivage du complément
C5a a des effets chimiotactiques et activateurs sur les neutrophiles exprimant les récepteurs correspondants
Complexes immuns clairs
Le fragment C3b de clivage du complément se lie à l'IC, aux globules rouges CR1 et est éliminé ensemble dans le foie et la rate.
Signification physiopathologique du complément
Le principal mécanisme de défense anti-infectieuse de l’organisme (immunité innée, phagocytose opsonisée, réponse inflammatoire, bactériolyse)
Participer à la réponse immunitaire adaptative et à sa régulation
L'opsonisation médiée par le complément favorise l'absorption et la présentation de l'antigène par les cellules présentatrices de l'antigène et initie des réponses immunitaires adaptatives
Les anaphylatoxines présentes dans les foyers d’infection peuvent recruter des cellules inflammatoires et favoriser la clairance des antigènes
autre
Interaction du système du complément avec d'autres systèmes de réactions en cascade dans le sang (système du complément, système de coagulation, système fibrinolytique, système kinine)
3. Régulation de l'activation du complément
Principaux mécanismes de régulation et protéines régulatrices associées
Contrôle l’initiation de l’activation du complément
Inhibiteur C1 (C1INH)
Formulaire existant
Solubilité
voie d'influence
Approche classique
Voie de la lectine
effet
Induit la dissociation du complexe C1 et inhibe l'activité sérine protéase des C1 et MASP
empêchant ainsi la formation de C4b2a
Contrôler l'activité enzymatique lors de réactions enzymatiques en cascade
DAF (facteur d'accélération de la décroissance)
Formulaire existant
lié à la membrane
voie d'influence
Approche classique
Voie MBL
voie de contournement
molécule cible
C4b, C3b
effet
Il peut se lier au C3b et au C4b à la surface de ses propres cellules, accélérer la dégradation du C4b2a et inhiber la formation de la convertase C3 dans la voie classique/MBL.
CR1 (récepteur de type I) - récepteur 1 du complément
Formulaire existant
lié à la membrane
voie d'influence
Approche classique
Voie MBL
voie de contournement
molécule cible
C4b, C3b, iC3b
effet
Peut se lier au C3b et au C4b à la surface de ses propres cellules
MCP (protéine accessoire membranaire, CD46)
Formulaire existant
lié à la membrane
voie d'influence
Approche classique
Voie MBL
voie de contournement
molécule cible
C4b, C3b
effet
Il peut se lier à C3b et C4b à la surface de ses propres cellules, et le facteur auxiliaire I peut les inactiver et inhiber la formation de C3 convertase dans les trois voies.
Trois protéines régulatrices membranaires avec des mécanismes d'action similaires
Protéine de liaison C4 (C4bp)
Formulaire existant
Type soluble
voie d'influence
Approche classique
Voie MBL
molécule cible
c4b
effet
Inhibe la formation de C4b2a, inhibant ainsi la formation de C3 convertase
Facteur I
Formulaire existant
Type soluble
voie d'influence
Approche classique
Voie MBL
voie de contournement
molécule cible
C4b, C3b
effet
Capable de lier et de dégrader C3b/C4b sur la membrane, inhibant la formation de C3 convertase dans trois voies
facteur H
Formulaire existant
Type soluble
voie d'influence
voie de contournement
molécule cible
C3b, iC3b
effet
Inhibe la formation de la voie alternative C3 convertase
Facteur P
StableC3bBb
Contrôler la désintégration spontanée des fragments actifs du complément
Contrôler l'assemblage MAC