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マインドマップギャラリー血液系-白血病

血液系-白血病

血液系 - 白血病のマインドマップこのマップは、急性白血病と慢性骨髄性白血病の知識をまとめたもので、必要なパートナーが自分で見つけることができます。

2023-04-13 19:54:57 に編集されました

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血液系-白血病

第 1 節概要

第2節急性白血病

【急性白血病（AL）】

1) 定義：造血幹細胞および前駆細胞の悪性クローン性疾患であり、発症時に骨髄内で異常な原始細胞や未熟細胞（白血病細胞）が大量に増殖し、さまざまな臓器に広く浸潤する可能性があります。肝臓、脾臓、リンパ節など。

2) 貧血、出血、感染、浸潤などの症状

3) 分類

a 急性リンパ芽球性白血病 (ALL)

b 急性骨髄性白血病（AML）

【分類】

(1) ALのFABタイピング

I AML の FAB タイピング

1) M0（急性骨髄性白血病、低分化型）

2) M1（急性骨髄性白血病未分化型）

3) M2（部分分化型急性骨髄性白血病）

4) M3 (急性前骨髄球性白血病、APL)

5) M4 (急性骨髄性単球性白血病)

6) M5（急性単球性白血病）

7) M6 (赤白血病)

8) M7（急性巨核芽球性白血病）

II ALLのFABタイピング

1) L1: 原始細胞と前リンパ球は主に小さな細胞 (直径 ≦ 12 μm)

2) L2: 原始リンパ球と前リンパ球は主に大きな細胞 (直径 > 12 μm)

3) L3 (バーキット型): 原始リンパ球と前リンパ球は主に大きな細胞で、サイズが比較的一致しており、細胞内に明らかな液胞、好塩基性の細胞質、および濃い染色が見られます。

(2) AL の WHO 分類

I WHOによるAML分類

1) 再発性の遺伝子異常を伴うAML

2) 骨髄異形成関連の変化を伴うAML

3) 治療に関連したAML

4) 非特殊型AML

5) 骨髄肉腫

6) ダウン症候群に伴う骨髄増殖

II ALLのWHO分類

1) 原始的Bリンパ性白血病

2) 原始的Tリンパ球白血病

[臨床症状]

(1) 正常な骨髄造血機能の阻害

貧血です

青白い肌と結膜

II フィーバー

体温の上昇、肺感染症

Ⅲ 出血

歯ぐきの出血と皮膚のあざ

血管内の多数の白血病細胞の停滞と浸潤、血小板減少症、異常な凝固、および感染が出血の主な原因です。

(2) 白血病細胞の増殖・浸潤性能

I リンパ節と肝脾腫

リンパ節腫大はすべての人でより一般的です

II 骨と関節

多くの場合、胸骨下部に局所的な圧痛がみられます。

骨髄壊死が起こると、激しい骨の痛みを引き起こす可能性があります

Ⅲの目

一部のAMLには、クロローマとしても知られる顆粒球肉腫が伴う場合があります。

IV 口腔および皮膚

皮膚に青灰色の斑点丘疹状の発疹が現れ、局所的な皮膚の腫れ、硬化、紫青色の小結節が現れることがあります。

V 中枢神経系

これは、白血病の最も一般的な髄外浸潤部位です。

中枢神経系白血病（CNSL）を引き起こす可能性があります

VI 睾丸

通常、片側の睾丸に痛みのない腫れが見られますが、もう一方の睾丸には腫れがありませんが、生検中に白血病細胞の浸潤が見つかることがよくあります。

それは、CNSLに次いで2番目に髄外白血病が再発する部位である。

【臨床検査】

私は血の写真

1) 白血球数が 10×10^9/L 以上増加している患者のほとんどは白血球増加症と呼ばれます。

2) 白血球数が正常または減少し、1.0×10^9/L未満になる場合もあり、これを非白血球増加症性白血病と呼びます。

II 骨髄画像

これは、AL を診断するための主要な基礎であり、必要な検査です。

1) ほとんどの AL 骨髄細胞は有核細胞、主に芽細胞の増殖が顕著ですが、少数の AL 骨髄細胞は増殖が低く、これは低増殖性 AL と呼ばれます。

2) FAB 分類では、AL の診断基準として芽球細胞が骨髄有核細胞 (ANC) の 30% 以上であると定義されていますが、WHO 分類ではこの割合が 20% 以上に減ります。

III 細胞化学

IV免疫検査

1) 白血病細胞によって発現される一連の関連抗原に基づいてその起源を決定する

2) APL 細胞は通常、CD13、CD33、CD117 を発現しますが、HLA-DR と CD34 は発現しません。

V 細胞遺伝学的および分子生物学的検査

1) 白血病は、多くの場合、特定の細胞遺伝学 (核型) および分子生物学的変化 (融合遺伝子、遺伝子変異など) を伴います。

2) APL の 99% は t(15;17)(q22;q12) を持ち、PML-RARA 融合遺伝子を形成します。

VI 血液生化学検査

【診断と鑑別診断】

I 診断

1) 白血病は臨床症状、血液および骨髄の特徴に基づいて診断できます。

2) 包括的な MICM 情報を入手するために最善を尽くしてください。

形態M

b 免疫学I

c 細胞遺伝学C

d分子生物学M

II 鑑別診断

1) 骨髄異形成症候群(MDS)

骨髄内の芽球細胞は 20% 未満

2) 特定の感染症による白血球の異常

血液写真に異常なリンパ球が写っているが、本来の細胞とは形が異なっている

3) 巨赤芽球性貧血

骨髄内の芽細胞の増加はなく、若い赤血球の PAS 反応は陰性であることが多く、葉酸とビタミン B2 による治療が効果的です。

4) 急性無顆粒球症の回復期間

骨髄内の好中球と骨髄球の増加

【扱う】

(1) 一般的な治療

1) 高白血病の緊急治療

a 白血球数 > 100×10^9/L は白血球うっ滞を引き起こす可能性があります

b 呼吸困難、低酸素血症、無反応、頭蓋内出血などとして現れます。

c 緊急に血球分離器を使用してアフェレーシスによって過剰な白血球を除去し（APL では推奨されていません）、水治療法と化学療法を同時に行います。

2) 感染症の予防と治療

3) 成分輸液サポート

4) 高尿酸血症と腎不全の予防と治療

5) 栄養を維持する

(2) 抗白血病治療

I 寛解療法の導入

1) ALL 化学療法: ビンクリスチン (VCR) とプレドニゾン (P) からなる VP レジメンが ALL の基本レジメンです。

2) AML (非 M3) 化学療法: 最も一般的に使用されるのは、IA レジメン (I は IDA、つまりダウノルビシンの略) および DA (D は DNR、つまりダウノルビシンの略) レジメンです。

3) M3 (APL) 化学療法: トランスレチノイン酸 (ATRA) とアントラサイクリン系薬剤が主に使用されます。

分化症候群

最初の診断時に白血球数が高く、治療後に白血球数が急速に増加する人は、この病気を発症する可能性が高くなります。

このメカニズムは、サイトカインの大量放出と接着分子の発現増加に関連している可能性があります。

治療は糖質コルチコイド、酸素吸入、利尿であり、ATRAの中止も可能です。

II 寛解後の治療

集中的な地固め：化学療法とHSCT

メンテナンス治療

III 急性白血病の完全寛解 (CR) 基準

1) 白血病の症状と徴候が消える

2) 末梢に芽細胞がなく、髄外白血病もない。

3) 骨髄 3 ライン造血回復、芽球細胞 <5%

a 骨髄顆粒（原リンパ腫、新リンパ腫/原単サイトゾン） ≦5%

b M3 一次顆粒、前骨髄性 ≦5%、アウエル小体なし、正常な赤血球および巨核型

4) 末梢血好中球>1.0×10^9/L、血小板≧100×10^9/L

5) 免疫学的、細胞遺伝学的および分子生物学的な異常兆候は初期診断時に消失します。

(3) 髄外性白血病の予防と治療

1) 頭蓋脊髄照射

2) くも膜下腔内化学療法

3) 大量全身化学療法

(4) 造血幹細胞移植（HSCT）

【予後】

第3節慢性骨髄性白血病

【慢性骨髄性白血病（CML）】

1) 定義: 一般に慢性骨髄性として知られ、主に骨髄系に関与する多能性造血幹細胞 (造血幹細胞の後天性悪性クローン性疾患) で発生する悪性骨髄増殖性腫瘍です。

2) 末梢血顆粒球の有意な増加があり、Ph 染色体および/または BCR-ABL 融合遺伝子が検出される

3) 脾臓が腫大していることが多い

4) CML の自然史

慢性期（CP）

b 加速期間（AP）

c 危機段階（BP/BC）

【臨床症状と臨床検査】

(1) 慢性期・CP

I 臨床症状

1) 倦怠感、微熱、多量の発汗や寝汗、体重減少などの代謝亢進の症状。

2) 脾腫は多くの場合最も明白な兆候です

3) 白血球が極端に増加すると（100×10^9/Lに達すると）、胸の圧迫感、呼吸困難などの白血球うっ滞が起こることがあります。

II 血液写真

1) 白血球数が大幅に増加する

2) 血液膜内の顆粒球、主に好中球、後期若年細胞、および桿状顆粒球が大幅に増加しています。

3) 好酸球と好塩基球の増加

4) 血小板は正常レベルである可能性がありますが、患者のほぼ半数で血小板が増加し、後期では血小板が徐々に減少します。

III 好中球アルカリホスファターゼ (NAP)

活動性の低下または否定的な反応

IV骨髄

1) 骨髄過形成が明らかな場合から極度に活動性である場合

2) 主に顆粒球、そのうち好中球、後期幼若細胞、桿状顆粒球が大幅に増加し、芽球細胞は 10% 未満

3) 好酸球と好塩基球の増加

4) 巨核球は正常または増加しており、後期では減少します。

V 細胞遺伝学および分子生物学的検査

1) Ph 染色体 (小さい 22 番染色体)

2) 9 番染色体長腕上の C-ABL 癌原遺伝子は、22 番染色体長腕上のブレークポイントクラスター領域 (BCR) に転座して、BCR-ABL 融合遺伝子を形成します。

VI 血液生化学検査

(2)加速期間・AP

1) 頻繁な発熱、脱力感、進行性の体重減少、骨の痛み、徐々に始まる貧血と出血

2) 持続的または進行性の脾臓の肥大

3) チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）など、本来の治療で効果がある薬剤が効かない

4）末梢血または骨芽球細胞≧10％、血小板の原因不明の進行性減少または増加。

5) Ph 染色体陽性細胞には他にも 8 番染色体、二重 Ph 染色体、17 番染色体長腕の均等などの染色体異常があります。

(3) 急性変化期・血圧

1) CML の末期段階であり、臨床的には AL と類似しています。

2) 末梢血または骨髄または髄外芽球浸潤中の芽球細胞が 20% を超える

【診断と鑑別診断】

I 診断

1) 典型的な血液像: 白血球数の原因不明の持続的な増加

2) 骨髄画像の変化

3) 脾腫: 巨大な脾臓

4) Ph染色体陽性、またはBCR-ABL融合遺伝子陽性など。

II 鑑別診断

1) 他の原因による脾腫

住血吸虫症、慢性マラリア、カラアザール、肝硬変など

2) 白血病様反応

重篤な感染症や悪性腫瘍などの基礎疾患を合併することが多く、原疾患に応じた臨床症状を呈します。

3) 骨髄線維症

a 著しい脾腫、白血球の増加、および血液中の骨髄球の存在

bPh染色体およびBCR-ABL融合遺伝子陰性

c 複数の場所での複数の骨髄穿刺と空式吸引

【扱う】

(1) 高白血病の緊急治療

ヒドロキシ尿素とアロプリノールの併用が必要

(2) 分子標的療法

チロシンキナーゼ阻害剤 (TKI)

BCR-ABL陽性細胞の増殖を阻害します。

薬剤を意のままに減らしたり中止したりすると、BCR-ABL キナーゼ領域に変異が生じ、二次的な薬剤耐性が生じる可能性があります。

(3) インターフェロン

分子標的薬が登場する前は、最もよく使われていた薬剤です。

現在、TKI および同種 HSCT が適さない患者に使用されています。

主な副作用には、疲労、発熱、頭痛、食欲不振、その他のインフルエンザのような症状が含まれます。

(4) その他の薬物治療

I ヒドロキシ尿素 (HU)

1) 細胞周期特異的化学療法薬は、薬の服用後 2 ～ 3 日で白血球数が低下し、薬を中止すると急速に上昇します。

2) 高齢、併存疾患、TKI およびインターフェロン不耐症、および高度の白血球うっ滞に対する白血球低下治療を受けている患者

II その他の薬物

ヒ素剤

(5) 同種造血幹細胞移植（allo-HSCT）

1) 同種HSCTはCMLの根本治療法である

2) 移植リスクが非常に低く、TKI に対して耐性、不耐性、進行性の CML 患者にのみ使用されます。

【予後】

TKIの出現により生存期間が大幅に延長された

第4節慢性リンパ性白血病