マインドマップギャラリー 血液系-再生不良性貧血
血液系 - 再生不良性貧血のマインドマップ: 再生不良性貧血は、さまざまな原因とメカニズムによって引き起こされる可能性がある骨髄造血不全です。臨床症状、臨床検査およびその他の検査、および治療法を見てみましょう。知識のために。
2023-04-13 19:53:46 に編集されました血液系-再生不良性貧血
【コンセプト】
1) 再生不良性貧血 (AA): これは骨髄の造血不全疾患であり、さまざまな原因とメカニズムによって引き起こされる可能性があります。
2) AA は主に、骨髄造血機能の低下、汎血球減少症、およびその結果として生じる貧血、出血、および感染症症候群として現れます。
3) 分類
病状、血液写真、骨髄写真と予後による
ヘビー (SAA)
非重荷重 (NSAA)
中級
軽量
原因によると
先天性/遺伝性
取得した/取得した
二次
主要な
【疫学】
1) すべての年齢層で発生する可能性がありますが、若年者と高齢者で発生率が高くなります。
2) 男女間で発症率に大きな差はない
【原因と発症】
原因
1) ウイルス感染症、特に肝炎ウイルス、パルボウイルスB19など。
2) 化学的要因、特にクロラムフェニコール系抗生物質、サルファ剤など。
3) X 線、ラジウム、放射性核種への長期曝露は、DNA 複製に影響を与え、細胞の有糸分裂を阻害し、骨髄細胞の生成を妨げ、造血幹細胞の数の減少を引き起こす可能性があります。
病因
1) 造血幹細胞および造血前駆細胞の欠損 (シード理論)
2)造血微環境の異常(土壌理論)
3)免疫異常(虫説)
[臨床症状]
(1) 重度の再生不良性貧血(SAA)
1) 貧血: ほとんどが徐々に悪化します。
2) 感染症: ほとんどの患者は発熱し、一部の患者は発症から死亡まで制御不能な高熱に苦しみ、多くの場合敗血症を伴います。
3) 出血:いずれの場合も皮膚や粘膜からの出血が起こり、内臓出血も多く、頭蓋内出血で死に至る場合もあります。
(2) 非重度再生不良性貧血(NSAA)
1) 貧血:SAAより軽度
2) 感染症: 軽度で制御が容易
3) 出血:軽度の内臓出血はまれです
【臨床検査】
私は血の写真
1) 重度の汎血球減少症
2) 網赤血球の絶対値が減少する
3) リンパ球の相対的な増加
II 骨髄画像
1) 少なくとも一部の造血機能が低下している
2) 巨核球の減少
III 病因およびその他の関連検査
1) CD4 細胞:CD8 細胞比の減少
2) Th1:Th2 型細胞の比率の増加など
【診断と鑑別診断】
(1) 診断
IAAの診断基準
1) 汎血球減少症、網赤血球パーセンテージ <0.01、およびリンパ球比率の増加
2) 通常、肝臓や脾腫がない。
3) 骨髄の複数の部分の増殖が低下 (正常の 50% 未満) または大幅に低下 (正常の 25% 未満)、造血細胞が減少し、非造血細胞の割合が増加し、骨髄が顆粒は空です。
4) 発作性夜間ヘモグロビン尿症、免疫関連汎血球減少症など、汎血球減少症を引き起こす他の疾患を除外します。
II AA 分類の診断基準
1)SAA-I/AAA
a 網赤血球の絶対値 <15 ×10^9/L
b 好中球 <0.5 ×10^9/L
c 血小板 <20 ×10^9/L
血の写真には 3 つのアイテムのうち 2 つが含まれています
d 骨髄増殖の広範かつ重度の低下
2)NSAA/CAA
SAA-I型の診断基準を満たさないAAを指します。
3)SAA-Ⅱ
NSAAの状態が悪化し、臨床画像、血液画像、骨髄画像がSAA-Iタイプの診断基準を満たしている場合
(2) 鑑別診断:汎血球減少症
I 発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)
II 骨髄異形成症候群 (MDS)
III 自己抗体媒介汎血球減少症
IV 急性白血病 (AL)
V 急性造血停止
VI その他: 反応性血球貪食症候群
【扱う】
(1) 支持療法
保護措置
1) 感染症の予防
2) 出血を避ける
3) さまざまなリスク要因への曝露を排除する
4) 必要に応じて予防的抗真菌治療を提供する
5) 必要な心理的ケア
B 対症療法
1) 貧血を正す
2) 出血の制御
3) 感染の制御
4) 肝臓保護治療
5) 除鉄処理
6) 予防接種
(2) 病因を標的とした治療
免疫抑制治療
1) 抗リンパ球/胸腺細胞グロブリン: 主に SAA で使用されます。
2) シクロスポリン: すべての AA に適用
機構
a Th 細胞依存性の免疫応答を選択的にブロックします。
b T 細胞活性化における IL-2、IL-4、TNF-α、IFN-γ およびその他の遺伝子の転写活性を阻害します。
c IL-2受容体の発現を抑制して免疫抑制効果を発揮し、正常な造血を回復します。
副作用
歯肉過形成
b 毛深い肌
c 両手が少し震える
d 胃腸の反応
3) その他:CD3モノクローナル抗体など
B 造血促進治療
1) アンドロゲン: すべての AA に適用
機構
a 造血細胞増殖因子の放出を促進することにより造血を刺激します。EPO は腎臓によって産生され、GM-CSF は単球およびマクロファージによって産生されます。
b 造血細胞に直接作用して造血を促進:5β-ジヒドロテストステロン
2) 造血成長因子: すべての AA、特に SAA に適用可能
顆粒球単球コロニー刺激因子 (GM-CSF) または顆粒球コロニー刺激因子 (G-CSF)
b エリスロポエチン (EPO)
c エルトロンボパグ:血小板受容体作動薬
d トロンボポエチン (TPO)
C 造血幹細胞移植
40歳未満のSAA患者で、感染症やその他の合併症がなく、適切なドナーがいる場合は、同種造血幹細胞移植を最初に検討できます。
【AAの有効性基準】
私は基本的に治します
II 寛解
III 大きな進歩
IVが無効です
【防止】
【予後】