マインドマップギャラリー 血液系 - 溶血性貧血
血液系 - 溶血性貧血は、赤血球の破壊率の増加(寿命の短縮)と骨髄造血の代償能力の超過によって引き起こされる貧血です。臨床症状、臨床検査、その他の検査、治療、症状を見てみましょう。その他の知識。
2023-04-13 19:53:24 に編集されました血液系 - 溶血性貧血
【意味】
溶血性貧血 (HA)
赤血球の通常の寿命は約 120 日ですが、赤血球の寿命が 15 ~ 20 日に短縮された場合にのみ貧血が発生します。
貧血は、赤血球の破壊率の増加(寿命の短縮)と骨髄造血の代償能力の超過によって発生します。
溶血状態
赤血球の破壊速度が骨髄の代償範囲内にある場合、溶血は起こりますが、貧血は起こりません。
溶血性黄疸
黄疸の有無は、溶血の程度と肝臓のビリルビン処理能力によって異なります。
溶血性貧血は必ずしも黄疸を意味するわけではありません
【ヘモグロビンの代謝過程】
【HAの臨床分類】
I 症状や状態に応じて
1) 急性溶血
2) 慢性溶血
臨床症状を参照
II 溶血部分を押す
1) 血管内溶血
2) 血管外溶血
3) 原位置溶血: 若い赤血球が骨髄で破壊されます。
病因を参照
Ⅲ 原因に応じて
(1) 赤血球自体の異常によるHA
I 赤血球膜の異常
1) 遺伝性赤血球膜異常
2)後天性血球膜グリコホスファチジルイノシトール(GPI)アンカー鎖膜タンパク質異常:PNHなど
II 遺伝性赤血球酵素欠損症
1) ペントースリン酸経路の酵素欠損: グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ (G-6-PD) 欠損など
2) 嫌気性解糖系酵素欠損:ピルビン酸キナーゼ欠損など
III グロビン産生の遺伝性疾患
1) グロビンペプチド鎖構造の異常:血色素異常症など
2)グロビンペプチド鎖数の異常:グロビン産生障害、貧血(サラセミア)など
(2) 赤血球の外的要因によるHA
私はHAに免疫がある
1) 自己免疫HA
2) 同種免疫 HA: 血液型不適合輸血反応
II 血管HA
1) 微小血管障害性HA
2) 弁膜症
3) 血管壁が繰り返し圧迫される
III 生物学的要因
ヘビ毒、マラリア、カラアザールなど。
IV 物理的および化学的要因
広範囲の火傷、血漿浸透圧の変化、フェニルヒドラジンや亜硝酸塩などの化学的要因による中毒は、後天性メトヘモグロビン血症による溶血を引き起こす可能性があります。
【病因】
(1) 赤血球の破壊の増加
I 血管内溶血
1) 定義
血液循環における赤血球の破壊と遊離ヘモグロビンの放出によりヘモグロビン血症が生じることを指します。
2) 血液型不適合輸血、PNH、機械的溶血性貧血に見られる
3) 特徴
赤血球の重度の破壊
b 血管の損傷
c 後天性赤血球損傷でより一般的
4) 分類
急速な血管内溶血:ヘモグロビン量が近位尿細管の再吸収能力を超え、ヘモグロビン尿症を引き起こします。
緩徐な血管内溶血: 鉄はフェリチンまたはヘモシデリンの形で腎尿細管上皮細胞に沈着し、上皮細胞が脱落するときに尿中に排泄され、ヘモシデリン尿症を形成します。
II 血管外溶血
1) 定義
脾臓などの単球-マクロファージ系による赤血球の貪食・消化を指し、放出されたヘモグロビンはグロビンとヘムに分解され、さらにビリルビンに分解されます。
2) 自己免疫性溶血性貧血、グロビン産生障害性貧血などに見られます。
3) 特徴
a 異常な赤血球(主に固有の欠陥)
b 赤血球は肝臓、脾臓、骨髄内のマクロファージによって破壊されます。
c 先天性赤血球欠損症でより一般的
III 原位置溶血
1) 骨髄内の赤血球は血液循環に放出される前に骨髄内で破壊されており、黄疸を伴う場合があります。
2) その本質は血管外溶血である
3)巨赤芽球性貧血などに多い。
(2) 赤血球系の代償性過形成
[臨床症状]
I 急性HA
血管内溶血が多く、発症は突然である
1) 頭痛、嘔吐、高熱
2)腰や手足の痛み、腹痛
3) 醤油色の尿
4) 顔色蒼白、黄疸
5) 重症例には末梢循環不全、乏尿、無尿などがあります。
II 慢性HA
ほとんどが血管外溶血で、発症が遅く、症状は軽度です。
1) 特徴:貧血、黄疸、脾腫
2) 胆石症や肝機能障害を合併する可能性がある
3) 髄外造血は肝臓および脾腫を引き起こす可能性がある
4) 骨髄腔の拡大、骨皮質の薄化、骨の変形
【臨床検査】
(1) 赤血球破壊の増加の検査
I 血管内溶血
1) 尿:尿潜血(ヘモグロビン尿)陽性、尿タンパク陽性、赤血球陰性
2) 血清遊離ヘモグロビン血管内溶血 > 40mg/L
3) 血清ハプトグロビンが著しく減少または消失している
4) ラウス検査陽性(ヘモシデリン尿)
II 血管外溶血
1) 尿: ウロビリノーゲン増加、強陽性、ビリルビン陰性
2) 血清ビリルビン:主に血清遊離ビリルビン(間接ビリルビン)が増加します。
3) 糞便ビレゲニンの増加
(2) 赤血球系の代償性過形成の検査
I 網赤血球数
身長を伸ばす
II 骨髄
1) 赤血球の明らかな増殖
2) ハオ周体やカポスリングが出現する場合がある
III 末梢血
有核赤血球
(3) 赤血球の欠損や外観の異常の検査
I 赤血球の生存時間が短縮される
それは最も直接的かつ決定的な証拠です
II乳酸デヒドロゲナーゼ
増加
【診断と鑑別診断】
(1) 診断
診断手順
1) まず溶血性貧血かどうかを判断します
2) 溶血部位を特定する
3) 溶血の原因と種類を特定する
4) 関連するテストを選択して除外するか、1 つずつ確認します
I 病歴
II 臨床症状
III 次のいずれかの状況が存在します。
1) 赤血球の過剰な破壊と未熟な赤血球の代償的増殖を併せ持つ患者
2) ヘモグロビン尿や血管内溶血の兆候がある人
(2) 鑑別診断
1) 網状赤血球症を伴う貧血:出血、鉄欠乏、巨赤芽球性貧血からの早期回復など
2) 非ビリルビン尿性黄疸:家族性非溶血性黄疸など
3) 軽度の網状赤血球増加症を伴う骨髄性貧血:骨髄転移など
【扱う】
私は治療を引き起こす
1) 投薬を中止する
2) 感染の制御
II 対症療法
1) 副腎皮質ホルモン
適応症:免疫性溶血性貧血、不適合輸血後溶血、PNH
2) 脾臓摘出術
適応症:遺伝性球状赤血球症、難治性自己免疫性溶血性貧血など。
3) 免疫抑制剤:シクロスポリンA、シクロホスファミドなど。
4) 輸血: 自己免疫性溶血性貧血および PNH には、洗浄した赤血球の輸血が必要です。
5) その他の治療:急性腎不全、急性溶血におけるショックおよび電解質不均衡の予防と治療
【自己免疫性溶血性貧血(AIHA)】
【発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)】