심근병증은 다양한 원인(유전적 원인이 가장 흔함)으로 인해 발생하는 심장 근육 질환입니다. 이 질병은 비정상적인 심장 기계적 활동 및/또는 심장 전기적 기능 장애를 포함한 기질적 질병입니다. 병리학적으로 이는 심실의 부적절한 확장 또는 비대로 나타나 심장의 수축기 또는 확장기 기능에 영향을 미칩니다. 이는 궁극적으로 심각한 심부전, 심방 또는 심실 부정맥 또는 색전증으로 이어질 수 있습니다.

심근병증은 확장성 심근병증, 비대성 심근병증, 제한성 심근병증으로 나눌 수 있습니다. 부정맥성 심근병증과 불확정 심근병증, 처음 세 가지 심근병증이 더 흔합니다.

·발생률 : 우리나라 통계자료에 따르면 확장성심근병증의 발생률은 비후성심근병증의 유병률은 (13~84)/100,000이며, 유병률은 180/100,000이다.

·취약군 : 심근병증, 바이러스성 심근염, 장기간 과음, 심근염 등의 가족력이 있는 자 독성 약물, 영양실조, 내분비계 질환 병력이 있는 사람은 심근병증 발병 위험이 높습니다.

·발생률이 높은 계절: 심근병증 발생은 뚜렷한 계절적 차이가 없으나 겨울철에 심부전 발생률이 증가합니다.

·생존율: 확장성심근병증은 5년 생존율이 약 50%, 10년 생존율이 약 25%에 불과할 정도로 예후가 좋지 않습니다. 비대성 심근병증의 예후는 매우 다양하며 제한성 심근병증의 5년 생존율은 약 30%입니다.

2007년 유럽심장학회에서는 심근병증을 다음과 같이 분류했습니다. 확장성 심근병증, 비후성 심근병증, 제한성 심근병증, 부정맥성 심근병증 및 미확인 심근병증은 각각 유전성과 비유전성으로 나눌 수 있습니다.

여러 유형의 심근병증에는 명확한 임상 단계 정의가 없습니다.

몇몇 유형의 심근병증은 임상적으로 등급이 지정되지 않지만 심장 기능에 따라 등급이 결정됩니다. 뉴욕심장협회(NYHA) 방법에 따라 분류할 수 있습니다.

대부분의 심근병증의 원인은 불분명하지만 현재 다음 요인과 관련되어 있습니다.

심근병증의 고위험 요인은 다음과 같습니다.

심근병증의 발병은 서서히 진행되며, 대부분의 환자는 초기에는 뚜렷한 증상이 없으며 신체 검사 중에 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 그제서야 심장이 비대해지고 일부는 허약함과 운동 내성 감소만 보인다는 사실이 발견되었습니다. 관심을 끌다. 대부분의 환자는 보다 명백한 증상이 나타나기까지 몇 년(최대 10년)이 걸립니다.

심근병증의 전형적인 증상으로는 울혈성 심부전이 있으며, 가장 흔한 증상은 호흡곤란과 부종입니다.

호흡 곤란은 좌심부전의 주요 증상입니다. 처음에는 호흡 곤란이 운동 후에만 발생하고 활동 내성이 감소합니다. 질병이 진행됨에 따라 가벼운 신체 활동이나 휴식 중에도 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 상태가 악화되면 밤에 발작성 호흡곤란이나 기립호흡이 발생한다.

우심부전의 증상은 하지의 부종과 같이 신체의 낮은 부분에 처음 나타날 수 있습니다. 눈꺼풀 부종이 이른 아침에 발생할 수 있으며, 병이 진행됨에 따라 부종이 대칭적으로 움푹 들어가게 됩니다. 경정맥 충만이나 팽창, 복수, 전신 부종 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

심부전의 전형적인 임상 증상 외에도 일부 환자에서는 다음과 같은 증상도 동반됩니다.

심근병증 환자는 심혈관내과나 심혈관외과를 방문해야 합니다. 상태가 위중한 경우에는 먼저 응급실에 내원한 후 관련 부서에 상담을 받으세요. (마라톤 달리기 등 고강도 경쟁 활동에 종사하는 사람들은 비후성심근병증을 배제하기 위해 심장초음파검사를 시행합니다. )

이 질병을 진단하는 의사의 과정은 다음과 같습니다.

다양한 유형의 심근병증의 진단 기준은 다음과 같습니다.

심근병증 환자는 일반적으로 신체검사 말기에는 심박수가 빨라지고 혈압은 감소합니다. 맥압이 작고, 맥박이 약하며, 맥박이 교번하는 경우도 있습니다. 우심부전에서 경정맥이 보입니다. 충만 또는 팽창, 간 비대, 양쪽 하지의 부종, 심지어 흉막삼출 및 복수까지.

심장 전문가의 검사에 따르면 정점 맥박이 변위되고, 리프팅과 같은 맥박이 있을 수 있으며, 심장의 상대적 둔함이 일관성이 없는 것으로 나타났습니다. 같은 정도의 확대에도 심장 박동이 불규칙할 수 있고, 심음이 낮고 둔해질 수 있으며, 중증 심부전 환자의 경우 심실 질주 소리가 들릴 수 있습니다. 리듬, 판막이 상대적으로 부족하면 수축기에서 부는 잡음도 들릴 수 있습니다. 비대성 폐쇄성 심근병증 환자는 왼쪽 흉골 가장자리의 세 번째 및 네 번째 늑간 공간에서 거친 수축기 박출 잡음을 들을 수도 있습니다.

심근병증 환자는 심장효소, 자가항체 등 관련 혈액학적 검사와 심전도, 심전도 등 필요한 실험실 검사를 받아야 한다. 심장초음파검사 등 진단이 명확하지 않은 경우에는 심장CT나 자기공명검사 등을 선택하여 시행할 수 있습니다. 조건이 허락한다면 심내막하 심근 생검을 고려할 수 있습니다. 유전성 심근병증에는 유전자 검사나 선별검사가 도움이 될 수 있습니다.

확장성 심근병증은 관상동맥심장병, 판막심장병, 선천성 심장병, 고혈압성 심장질환과 이차성 심근병증으로 인한 심장 비대 및 수축기 기능 저하를 구별합니다.

비후성심근병증은 생리적 심근비대, 선천성심장병, 고혈압심장병, 대동맥 판막 협착증과 다른 단계로 구분되며 이러한 질병은 심실 비대를 유발할 수도 있습니다.

제한성 심근병증은 협착성 심낭염, 경피증, 유육종증, 글리코겐 축적병 등과 감별해야 합니다.

부정맥성 심근병증: 심근염, 특발성 우심실성 빈맥, 유육종증 등 우심실 관련 질환과 감별이 필요합니다.

위의 유형의 심근병증은 병력, 신체검사, 심장초음파검사, 심장도관술, 다른 질환과의 감별을 위해 심장CT와 자기공명검사를 시행하고, 필요시 심장내막하 심근생검을 시행합니다.

·환자의 임상 증상을 개선하고, 상태의 추가 악화를 방지하며, 합병증 발생을 감소시키며, 환자의 삶의 질을 향상시키고, 부정맥의 발생을 통제하며 돌연사를 예방합니다.

·치료는 개별화되어야 하며 주요 방법으로는 약물치료, 심장내 최소침습 중재치료, 수술적 치료 등이 있다.

심한 호흡곤란, 실신 등을 경험하는 심근병증 환자는 생명을 위협하는 상황을 피하기 위해 응급처치가 필요하다.

응급처치: 호흡곤란이 심할 경우 첫 번째 조치는 기도를 열어두고 비강 캐뉼라나 마스크를 통해 산소를 흡입한 후 정맥 통로를 열어주는 것입니다. 들어가는 물의 양을 엄격히 제한하십시오. 실신이 발생한 경우에는 긴급하게 심전도 검사를 실시하여 부정맥 여부를 관찰하고 표적 약물을 투여해야 합니다.

자구조치 : 호흡곤란이 있을 때 환자는 반쯤 앉은 자세로 다리를 늘어뜨려 심장으로 돌아가는 정맥혈의 양을 줄이고 통증을 완화시킬 수 있다. 심장에 부담이 가중 현기증이 발생하면 넘어지거나 부상을 입지 않도록 주의하고 가족에게 알리고 즉시 진료를 받으세요.

환자와 그 가족은 심근병증에 대한 관련 지식을 이해하고 의사의 지도를 받으며 자가 관리 방법을 알아야 합니다. 건강한 생활습관, 안정된 기분, 유발인자를 최대한 피하는 것, 표준화된 약물치료, 후속조치 계획 등을 포함합니다.

생활방식 조정: 염분과 지방 함량이 낮은 식단에 주의하고, 식사를 자주 하면서 소량을 섭취하고, 가볍고 소화하기 쉬운 식단에 주의하고, 일일 수분 섭취량을 조절하고 매일 체중을 모니터링하세요. 음주를 엄격히 제한하거나 끊으십시오. 휴식에 주의하고, 격렬한 신체 활동을 제한하고, 과로를 피하십시오.

병원 진료 : 호흡이 곤란할 경우에는 반누운 자세나 높은 베개에 누워 다리를 늘어뜨리고, 흉막삼출이나 복수가 있는 경우에는 반누운 자세로 시행합니다. 일일 주입량과 수분 섭취량을 엄격히 조절하고, 24시간 섭취량과 생산량, 일일 체중을 기록하고, 단시간에 많은 양의 국이나 물을 마시는 것을 피하십시오. 오랫동안 침대에 누워 지내는 사람은 에어매트리스를 사용하고 자주 자세를 바꿔 욕창을 예방해야 한다.

개인차가 크기 때문에 절대적인 최고, 가장 빠르거나 가장 효과적인 약물은 없습니다. 일반의약품뿐만 아니라 의사의 지도 하에 개인의 상황에 따라 가장 적합한 약을 선택해야 합니다.

심근병증의 약물치료 원칙은 일반 심부전 약물과 동일하며, 안지오텐신 전환 효소 억제제(ACEI), 이뇨제, 혈관 확장제, 베타 차단제 등 부정맥이 있는 경우에는 부정맥 전용 약물도 추가해야 합니다. 일부는 혈전증을 예방하기 위해 항응고제를 추가해야 합니다.

·이뇨제

·베타 차단제

·사쿠비트릴/발사르탄나트륨

·안지오텐신전환효소억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 길항제

· 양성 수축력

·이바브라딘

·미네랄코르티코이드 수용체 길항제

·항부정맥제

·칼슘채널차단제

·항응고치료

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현재 심근병증은 약물로 치료하는 경우가 대부분이지만 심실중격절제술 등의 수술적 방법도 사용할 수 있다. 비대화된 심근 제거; 일부 말기 심근병증 환자는 단기 이행 치료법으로 심장 이식을 선택할 수 있습니다. 좌심실 보조 장치는 선택 사항입니다. 또한 심장 재동기화 요법과 같은 최소 침습 심장내 중재 요법, 심장 조율 요법, 고주파 절제 요법, 알코올 격막 절제술. 자세한 내용은 중재 요법을 참조하세요.

·심실중격절제술

·심장 이식

·좌심실 보조 장치 치료

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심근병증이 있는 일부 환자에게는 다음 중재 요법을 사용할 수 있습니다.

·심장 재동기화 요법(CRT)

·고주파절제술

·알코올중격절제술

비정상적인 경쇄 심장 아밀로이드증은 보르테조밉과 덱사메타손을 병용하여 치료할 수 있습니다. 골수 형질세포에 의한 비정상 단백질 경쇄 합성을 억제하고 좌심실 기능을 개선하며 환자의 생명을 연장할 수 있습니다.

확장성 심근병증 환자의 경우 Qili Qiangxin 캡슐과 같은 특정 전통 한약이 심부전 증상을 개선하고 운동 내성을 증가시킬 수 있습니다.

세포 대체 요법

·확장심근병증

·비대성 심근병증

·제한성 심근병증

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·부정맥심근병증의 예후는 불확실하며, 주요 사망원인은 급사로 젊은 층에서 많이 발생합니다.

심근병증은 현재 완치하기 어렵고, 치료 후에도 환자의 임상 증상이 호전될 수 있습니다. 상태의 추가 악화를 방지하고 합병증 발생을 줄이며 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.

·자가치유력: 심근병증에는 자가치유력이 없습니다.

·급진성: 심근병증은 치료가 어렵지만 치료를 하면 증상이 호전되고 생존율이 향상됩니다.

심근병증은 심각한 심장 질환으로 환자에게 증상이 나타나면 정상적인 생활과 업무에 영향을 미칩니다. 병이 진행되어 심부전 증상이 심해지면 부종, 호흡곤란 등의 증상이 나타나게 된다. 정상적인 생활과 휴식이 불가능해지고, 삶의 질은 더욱 저하되어 환자와 가족, 사회에 큰 부담과 고통을 안겨줄 것입니다.

비대성 심근병증과 부정맥성 심근병증 환자, 특히 젊은 성인의 경우 급사 위험이 높습니다.

심근병증 환자의 경우, 심장강의 혈전이 부서져 뇌나 신체의 다른 부위로 색전됩니다. 편마비, 사지 마비, 운동 능력 상실, 연하곤란, 기억력 또는 사고력 감소, 신체 부위의 통증 또는 무감각, 행동 변화 또는 자신을 돌보는 능력 감소.

심근병증 환자가 심부전의 급성 악화를 경험하지 않는 경우, 일부 능동적 또는 수동적 조치를 적절하게 취할 수 있습니다. 장기간의 침상 안정은 정맥 혈전증과 심지어 폐색전증의 위험까지 초래할 수 있으므로 운동 훈련을 하십시오.

심근병증의 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.

심근병증은 현재 치료가 어려운 질환으로 치료 후 환자의 임상 증상은 호전될 수 있지만, 심부전이 반복적으로 발생해 입원이 필요할 수 있다.