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マインドマップギャラリー褐色細胞腫

褐色細胞腫

副腎皮質病変によるアルドステロン分泌の増加は、豚のナトリウムとカリウムの排泄液量の増加とレニン・アンジオテンシン系の阻害を引き起こし、高血圧や低カリウム血症として現れます。

2023-11-02 07:25:44 に編集されました

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原発性アルドステロン症 (PA)

意味

副腎皮質病変によるアルドステロン分泌の増加は、ナトリウム貯留やカリウム排泄、体液量の増加、レニン・アンジオテンシン系の阻害を引き起こし、高血圧や低カリウム血症として現れます。

原因の分類

1. アルドステロン腫（コン症候群）[共通]

より一般的なのは、片側の腺腫で、直径 1 ～ 2cm

患者の血漿アルドステロン濃度は昼夜を問わず血漿 ACTH と平行しており、血漿レニンの変化に対する明らかな反応はありません。

メカニズム: アルドステロノーマは、RAAS システムよりも ACTH によってはるかに強く制御されます。

2. 特発性アルドステロン症［共通］

両側副腎球帯過形成、かなりの部分に結節がある

レニンに反応します。

メカニズム: テルアルデヒドは、アンジオテンシン II に対する感受性を高めます。アンジオテンシン変換酵素阻害剤は、患者のアルドステロン分泌を減少させ、高血圧と低カリウム血症を改善します。少数のアルデヒドの結節性過形成はレニンに反応しません。

3. グルココルチコイドで治療可能なアルドステロン症（GRA）

10代で発症、家族内で遺伝することが多い

副腎には大小の結節性過形成が見られる

血漿アルドステロン濃度は ACTH の概日リズムと一致します

機構

通常、アルドステロン合成酵素遺伝子は副腎の糸球体帯で発現され、アンジオテンシン II によって制御され、11-β ヒドロキシラーゼは束状帯で発現され、ACTH によって制御されます。

GRA では、11β-ヒドロキシラーゼ遺伝子がアルドステロンおよび酵素遺伝子に融合されており、この遺伝子産物はアルドステロン合成酵素活性を有し、束状帯で発現され、アンジオテンシン II ではなく ACTH によって制御されます。

4. アルドステロンがん[稀]

腫瘍のサイズは大きく、直径が 5 cm を超えます。CT または超音波検査では、切断面にしばしば出血と壊死が見られます。

メカニズム: アルドステロンがんは、大量のアルドステロン、糖質コルチコイド、アンドロゲンを分泌します。

5. 異所性アルドステロン分泌腺腫または腺癌（非常にまれ）

病因

過剰なアルドステロン → ナトリウム貯留、カリウム排泄、細胞外液の膨張、血液量の増加、ノルアドレナリンに対する血管反応の亢進 → 高血圧、低カリウム血症 → アルカローシス → アルカローシスにより Ca2 が減少し、アルドステロンは尿中マグネシウムも促進する可能性がある退院後、四肢のしびれや四肢のテタニーが発生することがあります。

ミネラロコルチコイドの「逃避」現象: 大量のアルドステロンの作用により、細胞外液が膨張し、尿細管がアルドステロンの影響を排除し、ナトリウムの再吸収を減少させます。心房性ナトリウム利尿ペプチドの分泌により、ナトリウム代謝が平衡状態に達します。

臨床症状

1. 高血圧

病気が進行するにつれて血圧は徐々に上昇し、一般に使用される降圧薬の効果は通常の本態性高血圧ほど良くなくなり、難治性高血圧となり、心血管疾患や脳卒中（めまいなど）を発症する患者さんもいます。

2. 神経筋機能障害[低カリウム]

①筋無力症と周期性麻痺

②手足のしびれ、けいれん

3. 心臓の症状[低カリウム]

心電図は低カリウム血症パターンを示します: T 波は低く平坦です

不整脈: 上室性頻拍が一般的で、心室細動が最も重篤な形態です。

4. 腎臓の症状[低カリウム]

①慢性的なカリウム喪失により尿細管上皮細胞の空胞変性、集中力低下→多尿、夜間頻尿→口渇、多飲

② 尿路感染症を合併することが多い

③尿蛋白の増加と腎機能の低下が少数見られる

5. その他【低カリウム】

カリウム欠乏症では、インスリン放出が減少し、その効果が弱まり、耐糖能が損なわれる可能性があります。

診る

事前検査・質的診断

1. 血液・尿生化学検査【第一選択】

①低カリウム血症：通常2～3mmol/L、重症例ではさらに低くなります。

②アルカリ血症

③ 尿中カリウム値が高い場合：低カリウム血症が25mmol/24h以上の場合でも

④高ナトリウム血症（逃避現象により特に高くない）

2. アルドステロン測定

アルドステロン↑

3. レニンおよびアンジオテンシン II の測定

基礎値が減少し、測定可能範囲を下回る場合がある

血中アルドステロンレベルの上昇とレニンおよびアンジオテンシン II レベルの低下はプロアルデヒドの特徴であり、血漿アルドステロン/血漿レニン活性比が 30 を超える場合はプロアルデヒドの可能性を示し、50 を超える場合は診断上重要です。。 PAを検出するための最良の検査

4. 尿検査

①尿のpHが中性またはアルカリ性である

②尿比重：低張尿（濃度機能の低下）がある可能性があります。

③タンパク尿や腎機能低下を伴う患者も少数いる

さらなる位置付けと診断

主にアルドステロノーマと特殊アルデヒドを区別します [これら 2 つが最も一般的であるため]

1. 動的テスト［直立姿勢および臥位テスト］

普通の人

8時から12時までベッド上で安静にしていると、血漿アルドステロン、血漿ACTH、コルチゾール濃度が一貫して減少しました。

立っているとき、8 時から 12 時の間に血漿アルドステロンが上昇します。これは、立っているときの血漿アルドステロンの上昇効果が ACTH の影響を上回るためです。

特殊なアルデヒド患者[高レニン感受性]

横になっているときは、おそらく普通の人とあまり変わらないでしょう。

8時から12時にかけて直立すると血漿アルドステロンが大幅に上昇し、通常の人を上回ります（起立後血漿レニンが若干増加し、アンジオテンシンに感受性が高いため）。

アルドステロン腫患者

仰臥位では、血漿アルドステロンとACTHがリズムに沿って減少します

8時から12時まで、立位では血漿アルドステロンは上昇せず、低下します。これは、アルドステロンノーマがレニン-アンジオテンシン系よりもACTHの影響を強く受けるため、ACTH↓とレニン↑は役に立ちません。

画像検査 [副腎腫瘍や過形成の特定に役立ちます]

腫瘍サイズが大きく、直径 > 5cm → 副腎がんを示します

副腎B超音波検査

直径が1.3cmを超えるアルドステロン腫も検出可能

副腎CT、MRI

高解像度 CT: 腫瘍の直径が 5mm 未満 (小さすぎると機能しません)

テルアルデヒド: CT 現実は正常または両側びまん性拡大 (かなりの部分に結節がある)

アルドステロン腫: MRI はアルドステロン腫の検出において CT よりも感度が高くなりますが、特異性は低くなります。

扱う

アルドステロン腫

根治療法は外科的切除です

作動不可能な特殊なアルデヒド

第一選択: スピロノラクトン [低カリウムを伴う高血圧症]

スピロノラクトンの長期使用後の性機能低下 - トリアムテレン、アミロリド

カルシウム拮抗薬（アルドステロン合成にはカルシウムの関与が必要です）

テルアルデヒド患者 - アンジオテンシン変換酵素阻害剤

GRA - グルココルチコイド

褐色細胞腫

意味

副腎髄質（せいぜい）、交感神経節、またはその他のクロム親和性組織に由来するこの腫瘍は、継続的または断続的に大量のカテコールアミンを放出し、持続性または発作性高血圧および多臓器機能の代謝障害を引き起こします。

悪性腫瘍は約 10% で、最も一般的なのは 20 歳から 50 歳です。

病理

存在部分

褐色細胞腫は副腎に発生し、症例の 80 ～ 90% を占めます。

ほとんど一方的

10% 双方向

10％の副腎外腫瘍が片側の副腎外腫瘍と共存する

ほとんどは片側性ですが、少数は両側性、または片側の副腎腫瘍ともう一方の副腎外腫瘍が共存する場合が多く、小児や家族性の患者では多発します。

10% 家族性、複数発生

10% 副腎外

副腎外褐色細胞腫は「傍神経節腫」となり、主に腹部に発生します。

10～15%は主に腹部大動脈の隣に存在

他の部位は比較的希少です

腹腔外の症例はまれです

ホルモンを生成する

副腎髄質の褐色細胞腫

プライマリ: NE、セカンダリ: E (まれにその逆)

家族はEによって支配されています

副腎外褐色細胞腫（大動脈周囲クロム親和体を除く）

NEのみを生成する

ps: [正常] 副腎髄質クロム親和性細胞

E：NE=4:1

褐色細胞腫は、非定型的な症状を引き起こす他のさまざまなペプチドホルモンを産生する可能性があります

①血管拡張作用のある腸管ペプチド、サブスタンスP - 顔面紅潮

②オピオイドペプチド、ソマトスタチン・便秘

③血管作動性腸管ペプチド、セロトニン、モチリン - 下痢

④神経ペプチドY——顔色蒼白、血管収縮

⑤ 血管拡張性腸管ペプチド、アドレノメデュリン - 低血圧・ショック

アドレナリンとノルアドレナリン

アドレナリン

α→α1受容体→細血管収縮→高血圧（血圧上昇）

β → β1受容体 → 強心作用

ノルアドレナリン

β1 → 強い心

α1 → 血圧が上昇し、β1の効果が阻害され、心臓の鼓動が遅くなります。

四肢の太い血管にあるβ2受容体

臨床症状

1. 心血管系のパフォーマンス

1. 高血圧

(1)発作性高血圧型

【特徴的な症状】・発作中は最高血圧200～300mmHg、最低血圧130～180mmHgと急激に上昇しますが、発作後に急激に低下します。

高血圧、頭痛、動悸、多汗症の 3 つ - 診断は非常に重要です

激しい頭痛[頭] - 頭蓋内圧亢進症

顔色蒼白 [顔] - 神経ペプチド Y、末梢血管収縮

大量の発汗 [汗] - カテコールアミンは、血液脳関門を介して中枢の熱放散機構を刺激し、熱生成を増加させ、汗腺から大量の汗を分泌させます。

頻脈、不整脈 [心臓] - カテコールアミンがβ1受容体を刺激する

前胸部と上腹部の圧迫と痛み [心臓] - 冠状動脈の収縮とけいれん

かすみ目、複視 [目] - 視神経と網膜への血液供給が影響を受けます。

重症例 [心臓、脳] - 急性左心不全、脳血管障害

(2) 高血圧持続型

一般に使用される降圧薬には効果がないが、α受容体拮抗薬には効果がある

[重篤] 一部の患者（小児や青年が多い）の状態は急速に進行し、急速進行性（悪性）高血圧→失明（重度の眼底損傷）、高窒素血症（腎臓損傷）、心不全、高血圧性脳症（脳損傷）→抗-アドレナリン作動薬を迅速に投与する必要があり、タイムリーな手術が必要です

2. 低血圧とショック

【特徴！！！】——高血圧と低血圧は交互に現れ、途中で正常に戻ることもありますが、変動しやすくメカニズムは不明です。

① 腫瘍が突然出血・壊死し、カテコールアミンの放出が突然止まる

② カテコールアミンを大量に摂取すると、重度の不整脈、心不全、心拍出量の急激な低下を引き起こす可能性があります。

③腫瘍は主にエピネフリンを分泌し、β2受容体を興奮させ、血管を弛緩させるため

④ 多量のカテコールアミンは、血管の強い収縮、組織の低酸素状態、微小血管の透過性の増加、血漿のオーバーフロー、および血液量の減少を引き起こします。

⑤腫瘍はさまざまな血管拡張物質（血管拡張腸管ペプチド、アドレノメデュリンなど）を分泌します。

3. 心臓のパフォーマンス

カテコールアミンは心筋に直接損傷を与える可能性があります - 心筋症

カテコールアミンは心臓のβ1受容体に作用し、不整脈、

高血圧 - 拡張期心不全（心肥大）、収縮期心不全（心臓肥大）→心不全、非心原性肺水腫

高血圧症における冠動脈のけいれんと低血圧 - 心筋梗塞

2. 代謝異常（全身が戦争準備状態）

1.基礎代謝の増加 - 発熱、体重減少[消費、エネルギー生産]

2.糖の分解が促進され血糖値が上がりすぎる【エネルギー供給】

3. 脂肪分解を促進し、血中遊離脂肪酸を増やす【エネルギー供給】

4. 電解質障害: 低カリウム血症を患う患者もいます

3. その他の臨床症状

1. 消化器系 [戦闘中に抑制される]

便秘、腸拡張（便が出なくなる）

腸の壊死、出血、穿孔（消化管の血管閉塞と虚血）

胆石症（カテコールアミンは胆嚢の収縮を弱め、オッディ括約筋の緊張を高め、胆汁貯留を引き起こします）

2. 腹部の腫瘤 - より大きな褐色細胞腫は、腹部の左上または右上部に触知可能な腫瘤を引き起こす可能性があり、これに触れると高血圧が誘発され、肝臓に転移して肝腫大を引き起こす可能性があります。

3. 泌尿器系：腎機能の低下

4. 血液系: 血液量の減少 (血管収縮により血液が組織液に押し込まれる)

診断

1. 【第一選択】血液および尿中のカテコールアミンおよびその代謝物の測定

[持続性高血圧] ヒトの尿中カテコールアミンとその代謝物であるバニリルマンデル酸 (VMA)、メタネフリン (MN)、およびメトキシノルエピネフリン (NMN) がすべて上昇しており、多くの場合正常値の上限の 2 倍を超えています。

MN と NMN は最高の感度と特異性を持っています。

2. グルカゴン薬理実験

持続性高血圧症の患者の場合、尿中のカテコールアミンと代謝産物が大幅に増加するため、薬理学的実験は必要ありません。発作が起こるまで待てない発作性の症状の場合は、この検査を検討してください。

グルカゴンを患者に静脈内注射すると、患者の血漿カテコールアミンが 3 倍以上増加し、血圧が上昇します。

3. 【確認】画像検査

α受容体拮抗薬で高血圧をコントロールした後に実施する必要がある

扱う

根本治療は手術しかない！！

血圧を下げ、心臓への負担を軽減し、血管を拡張するために、手術前にα受容体拮抗薬[フェノキシベンザミン、プラゾシン、ドキサゾシン]を使用する必要があります。 2週間以上使用してください

高血圧危機救済: [フェントラミン]

ベータブロッカーを単独で使用しないでください。！ α受容体拮抗薬は、使用前に血圧を下げるために使用する必要があります。 βが組織化されてしまうと、血圧が下がった後は徐脈になるだけだからです。