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Feocromocitoma

O aumento da secreção de aldosterona causado por lesões adrenocorticais leva à expansão do volume de fluido de excreção de sódio e potássio em suínos e à inibição do sistema renina-angiotensina, manifestando-se como hipertensão e hipocalemia.

Editado em 2023-11-02 07:25:44

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Feocromocitoma

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Aldosteronismo primário (PA)

definição

O aumento da secreção de aldosterona causado por lesões adrenocorticais leva à retenção de sódio e excreção de potássio, expansão do volume de fluidos corporais e inibição do sistema renina-angiotensina, manifestando-se como hipertensão e hipocalemia.

Classificação de causa

1. Aldosteronoma (síndrome de Conn) [comum]

Mais comum, adenoma de um lado, com 1 a 2 cm de diâmetro

A concentração plasmática de aldosterona do paciente é paralela ao ACTH plasmático dia e noite e não apresenta resposta óbvia às alterações na renina plasmática.

Mecanismo: O aldosteronoma é regulado muito mais fortemente pelo ACTH do que pelo sistema RAAS.

2. Hiperaldosteronismo idiopático [comum]

Hiperplasia bilateral da zona bulbar adrenal, uma parte considerável com nódulos

Responsivo à renina.

Mecanismo: O teraldeído aumentou a sensibilidade à angiotensina II. Os inibidores da enzima conversora de angiotensina podem reduzir a secreção de aldosterona em pacientes e melhorar a hipertensão e a hipocalemia. Um pequeno número de hiperplasia nodular de aldeídos não responde à renina.

3. Aldosteronismo tratável com glicocorticóides (GRA)

Início em adolescentes, muitas vezes hereditário nas famílias

As glândulas supra-renais mostram hiperplasia nodular grande e pequena

As concentrações plasmáticas de aldosterona são paralelas ao ritmo circadiano do ACTH

mecanismo

Em condições normais, o gene da aldosterona sintase é expresso na zona glomerulosa da glândula adrenal e é regulado pela angiotensina II. A 11-β hidroxilase é expressa na zona fasciculada e é regulada pelo ACTH;

No GRA, o gene da 11β-hidroxilase é fundido ao gene da aldosterona e da enzima. Este produto gênico tem atividade da aldosterona sintase, é expresso na zona fasciculada e é regulado pelo ACTH, mas não pela angiotensina II.

4. Câncer de aldosterona [raro]

O tumor é grande, com diâmetro >5cm. Hemorragia e necrose estão frequentemente presentes na superfície do corte. A calcificação é comum na TC ou na ultrassonografia.

Mecanismo: O câncer de aldosterona secreta grandes quantidades de aldosterona, glicocorticóides e andrógenos

5. Adenoma ou adenocarcinoma secretor de aldosterona ectópico (extremamente raro)

Patogênese

Aldosterona excessiva → retenção de sódio, excreção de potássio, expansão do líquido extracelular, aumento do volume sanguíneo e melhora da resposta vascular à noradrenalina → pressão alta, hipocalemia → alcalose → alcalose leva a uma diminuição de Ca2, e a aldosterona também pode promover magnésio urinário Após a alta, pode ocorrer dormência das extremidades e tetania dos membros.

O fenômeno de "fuga" dos mineralocorticóides: Sob a ação de uma grande quantidade de aldosterona, o líquido extracelular se expande, causando uma reação no sistema natriurético do corpo. Os túbulos renais eliminam a influência da aldosterona, reduzem a reabsorção de sódio e aumentam a concentração de sódio. secreção do peptídeo natriurético atrial, fazendo com que o metabolismo do sódio atinja um estado de equilíbrio.

manifestações clínicas

1. Pressão alta

À medida que a doença progride, a pressão arterial aumenta gradualmente, e o efeito dos medicamentos anti-hipertensivos comumente usados não é tão bom quanto o da hipertensão essencial comum. Alguns pacientes desenvolvem hipertensão refratária e desenvolvem doenças cardiovasculares, acidente vascular cerebral (tonturas, etc.).

2. Disfunção neuromuscular [baixo potássio]

①Miastenia e paralisia periódica

② Dormência nas extremidades, espasmos nas mãos e pés

3. Sintomas cardíacos [baixo potássio]

Eletrocardiograma mostra padrão de hipocalemia: onda T é baixa e plana

Arritmias: A taquicardia supraventricular é comum e a fibrilação ventricular é a forma mais grave.

4. Manifestações renais [baixo potássio]

①A perda crônica de potássio leva à degeneração vacuolar das células epiteliais tubulares renais e à diminuição da função de concentração → poliúria e noctúria → sede e polidipsia

② Frequentemente complicado por infecção do trato urinário

③Aumento da proteinúria e um pequeno número de casos de diminuição da função renal

5. Outros [baixo teor de potássio]

Durante a deficiência de potássio, a liberação de insulina é reduzida, seu efeito é enfraquecido e a tolerância à glicose pode ser prejudicada.

examinar

Exame preliminar, diagnóstico qualitativo

1. Exames bioquímicos de sangue e urina [primeira escolha]

①Hipocalemia: Geralmente 2~3mmol/L, ainda menor em casos graves

②Alcalemia

③ Potássio urinário elevado: mesmo quando a hipocalemia é superior a 25mmol/24h

④ Hipernatremia (não particularmente alta devido ao fenômeno de fuga)

2. Medição de aldosterona

Aldosterona↑

3. Medição de renina e angiotensina II

O valor base diminui, às vezes abaixo da faixa mensurável

Um aumento no nível de aldosterona no sangue e uma diminuição nos níveis de renina e angiotensina II são característicos do pró-aldeído. Uma relação aldosterona plasmática/atividade da renina plasmática >30 indica a possibilidade de pró-aldeído, e >50 é de importância diagnóstica. . O melhor teste para detectar PA

4. Teste de urina

①O pH da urina é neutro ou alcalino

②Gravidade específica da urina: pode haver urina hipotônica (diminuição da função de concentração)

③Alguns pacientes apresentam proteinúria e diminuição da função renal

Posicionamento e diagnóstico adicionais

Distinguir principalmente entre aldosteronoma e aldeído especial [porque esses dois são os mais comuns]

1. Teste dinâmico [teste de posição vertical e deitada]

pessoa normal

Em repouso na cama, das 8 às 12 horas, as concentrações plasmáticas de aldosterona, ACTH plasmático e cortisol diminuíram consistentemente.

Em pé, entre 8 e 12 horas, a aldosterona plasmática aumenta porque o efeito ascendente da aldosterona plasmática durante a posição ortostática excede a influência do ACTH.

Pacientes com aldeído especial [alta sensibilidade à renina]

Quando deitado, provavelmente não é muito diferente das pessoas normais.

Das 8 às 12 horas, quando em pé, a aldosterona plasmática aumenta significativamente e excede a de pessoas normais (porque a renina plasmática aumenta ligeiramente depois de ficar em pé, e este tipo é mais sensível à angiotensina)

pacientes com aldosteronoma

Na posição supina, a aldosterona plasmática e o ACTH diminuem de acordo com o ritmo

Das 8 às 12 horas, na posição ortostática, a aldosterona plasmática não sobe, mas cai, porque o aldosteronoma é muito mais afetado pelo ACTH do que pelo sistema renina-angiotensina, então o ACTH↓ e a renina↑ são inúteis.

Exame de imagem [Auxilia na identificação de tumores adrenais e hiperplasia]

Tumor grande, >5 cm de diâmetro → indica câncer adrenal

Ultrassonografia adrenal B

Aldosteronomas com diâmetro >1,3cm podem ser detectados

Tomografia computadorizada adrenal, ressonância magnética

TC de alta resolução: tumores <5 mm de diâmetro (muito pequenos não funcionarão)

Teraldeído: a realidade da TC é normal ou difusamente aumentada bilateralmente (uma parte considerável apresenta nódulos)

Aldosteronoma: A ressonância magnética é mais sensível que a tomografia computadorizada na detecção de aldosteronoma, mas sua especificidade é menor.

tratar

aldosteronoma

A ressecção cirúrgica é a cura radical

Aldeídos inoperáveis e especiais

Primeira escolha: espironolactona [hipertensão com baixo potássio]

Declínio da função sexual após uso prolongado de espironolactona - triantereno, amilorida

Antagonista do cálcio (a síntese de aldosterona requer a participação do cálcio)

Pacientes com teraldeído - inibidores da enzima conversora de angiotensina

GRA - glicocorticóide

Feocromocitoma

definição

Originário da medula adrenal (no máximo), gânglios simpáticos ou outros tecidos cromafins, esse tumor libera contínua ou intermitentemente grandes quantidades de catecolaminas, causando hipertensão persistente ou paroxística e distúrbios metabólicos de múltiplas funções orgânicas.

Os tumores malignos são cerca de 10%, mais comuns entre 20 e 50 anos

patologia

Parte da existência

O feocromocitoma está localizado na glândula adrenal, sendo responsável por 80-90% dos casos

Principalmente unilateral

10% bilaterais

10% dos tumores extra-adrenais coexistem com tumores extra-adrenais de um lado

A maioria deles é unilateral e alguns são bilaterais, ou um tumor adrenal de um lado coexiste com um tumor extra-adrenal do outro lado. Vários casos são mais comuns em crianças e pacientes familiares.

10% familiar, ocorrência múltipla

10% extra-adrenal

O feocromocitoma extra-adrenal torna-se um "paraganglioma" e está localizado principalmente no abdômen

10~15% estão principalmente próximos à aorta abdominal

Outras partes são relativamente raras

Casos extra-abdominais são raros

produzir hormônios

Feocromocitoma da medula adrenal

Primário: NE, secundário: E (raramente o inverso)

As famílias são dominadas por E

Feocromocitoma extra-adrenal, exceto corpos cromafins paraaórticos

Gerar apenas NE

ps: [Normal] Células cromafins da medula adrenal

E：NE=4:1

O feocromocitoma pode produzir uma variedade de outros hormônios peptídicos que produzem sintomas atípicos

① Peptídeo intestinal vasodilatador, substância P - rubor facial

② Peptídeos opioides, constipação por somatostatina

③Peptídeo intestinal vasoativo, serotonina, motilina - diarréia

④Neuropeptídeo Y —— tez pálida, vasoconstrição

⑤ Peptídeo intestinal vasodilatador, adrenomedulina - hipotensão/choque

Adrenalina e norepinefrina

Adrenalina

α → receptor α1 → constrição de pequenos vasos sanguíneos → hipertensão (aumento da pressão arterial)

β → receptor β1 → cardiotônico

Norepinefrina

β1 → coração forte

α1 → a pressão arterial aumenta, o que por sua vez inibe o efeito β1, e o coração bate mais devagar.

Receptores β2 nos grandes vasos sanguíneos dos membros

manifestações clínicas

1. Desempenho do sistema cardiovascular

1. Pressão alta

(1) Tipo de hipertensão paroxística

[Manifestações características] - Um aumento acentuado durante o ataque, com pressão arterial sistólica de 200 ~ 300 mmHg e pressão arterial diastólica de 130 ~ 180 mmHg, mas caiu drasticamente após o ataque.

A tríade de hipertensão, dor de cabeça, palpitações e hiperidrose – o diagnóstico é de grande importância

Dor de cabeça intensa [cabeça] - hipertensão intracraniana

Tez pálida [face] - neuropeptídeo Y, vasoconstrição periférica

Suar profusamente [suor] - As catecolaminas estimulam o mecanismo central de dissipação de calor através da barreira hematoencefálica e aumentam a produção de calor, fazendo com que as glândulas sudoríparas secretem uma grande quantidade de suor.

Taquicardia, arritmia [Coração] – As catecolaminas estimulam os receptores β1

Pressão e dor no precórdio e na parte superior do abdômen [coração] - sístole e espasmo da artéria coronária

Visão turva, visão dupla [olho] - o suprimento de sangue ao nervo óptico e à retina é afetado

Casos graves [coração, cérebro] - insuficiência cardíaca esquerda aguda, acidente vascular cerebral

(2) Tipo de hipertensão sustentada

Não é eficaz contra medicamentos anti-hipertensivos comumente usados, mas é eficaz contra antagonistas dos receptores α

[Grave] A condição de alguns pacientes (geralmente crianças ou adolescentes) progride rapidamente, mostrando hipertensão rapidamente progressiva (maligna) → cegueira (dano grave no fundo), azotemia (dano renal), insuficiência cardíaca, encefalopatia hipertensiva (dano cerebral)) → Anti -drogas adrenérgicas precisam ser administradas rapidamente e uma cirurgia oportuna é necessária

2. Hipotensão e choque

【recurso! ! ! 】 —— A pressão alta e a hipotensão aparecem alternadamente e podem voltar ao normal no meio, mas são fáceis de flutuar e o mecanismo é desconhecido.

① O tumor subitamente sofre sangramento e necrose, fazendo com que a liberação de catecolaminas pare repentinamente

② Uma grande quantidade de catecolaminas pode causar arritmia grave, insuficiência cardíaca e diminuição acentuada do débito cardíaco.

③ Porque os tumores secretam principalmente epinefrina, excitam os receptores β2 e relaxam os vasos sanguíneos

④ Uma grande quantidade de catecolaminas causa forte contração dos vasos sanguíneos, hipóxia tecidual, aumento da permeabilidade microvascular, transbordamento plasmático e redução do volume sanguíneo.

⑤Os tumores secretam uma variedade de substâncias vasodilatadoras - peptídeo intestinal vasodilatador, adrenomedulina, etc.

3. Desempenho cardíaco

As catecolaminas podem danificar diretamente o músculo cardíaco – cardiomiopatia

As catecolaminas atuam nos receptores β1 cardíacos – arritmias,

Hipertensão - insuficiência cardíaca diastólica (hipertrofia cardíaca), insuficiência cardíaca sistólica (aumento do coração) → insuficiência cardíaca, edema pulmonar não cardiogênico

Espasmo da artéria coronária, hipotensão durante hipertensão - infarto do miocárdio

2. Distúrbios metabólicos (todo o corpo está em estado de preparação para a guerra)

1. Aumento do metabolismo basal – febre, perda de peso [consumo, produção de energia]

2. A decomposição do açúcar é acelerada e o açúcar no sangue aumenta excessivamente [fornecimento de energia]

3. Acelerar a lipólise e aumentar os ácidos graxos livres no sangue [fornecimento de energia]

4. Distúrbio eletrolítico: alguns pacientes apresentam hipocalemia

3. Outras manifestações clínicas

1. Sistema digestivo [suprimido durante a luta]

Constipação, distensão intestinal (incapacidade de evacuar)

Necrose, sangramento e perfuração intestinal (oclusão vascular gastrointestinal e isquemia)

Colelitíase (catecolaminas enfraquecem a contração da vesícula biliar, aumentam o tônus do esfíncter de Oddi e causam retenção de bile)

2. Massa abdominal - O feocromocitoma maior pode causar uma massa palpável na parte superior esquerda ou direita do abdômen. Tocá-lo pode induzir hipertensão e metástase para o fígado, causando hepatomegalia.

3. Sistema urinário: diminuição da função renal

4. Sistema sanguíneo: o volume sanguíneo diminui (a vasoconstrição comprime o sangue no fluido tecidual)

diagnóstico

1. [Primeira escolha] Determinação de catecolaminas e seus metabólitos no sangue e na urina

[Hipertensão sustentada] As catecolaminas na urina humana e seus metabólitos ácido vanililmandélico (VMA), metanefrinas (MN) e metoxinarepinefrina (NMN) estão todos elevados, geralmente no limite superior do normal.

MN e NMN têm a maior sensibilidade e especificidade.

2. Experimentos farmacológicos com glucagon

Para pacientes com hipertensão persistente, as catecolaminas e metabólitos urinários estão significativamente aumentados, portanto não são necessários experimentos farmacológicos. Para sintomas paroxísticos que não podem esperar até que ocorra um ataque, você pode considerar fazer este teste

A injeção de glucagon por via intravenosa no paciente aumentará as catecolaminas plasmáticas do paciente em mais de três vezes e aumentará a pressão arterial.

3. [Confirmação] Exame de imagem

Deve ser realizada após o controle da hipertensão com antagonistas dos receptores alfa

tratar

A cirurgia é o único tratamento radical! !

Os antagonistas dos receptores alfa [fenoxibenzamina, prazosina, doxazosina] devem ser usados antes da cirurgia para reduzir a pressão arterial, reduzir a carga sobre o coração e dilatar os vasos sanguíneos. Use por pelo menos 2 semanas

Resgate em crise hipertensiva: [fentolamina]

Os betabloqueadores não devem ser usados sozinhos! ! Os antagonistas dos receptores alfa devem ser usados para reduzir a pressão arterial antes do uso. Porque se o β estiver organizado, depois que a pressão cair, só vai causar bradicardia.