心筋症は、さまざまな原因によって引き起こされる心筋の病気です（遺伝的原因が最も一般的です）。 この疾患は、異常な心臓の機械的活動および/または心臓の電気的機能不全を含む器質性です。 病理学的には、心室の不適切な拡張または肥大として現れ、心臓の収縮機能または拡張機能に影響を与えます。 これは最終的に重度の心不全、心房または心室不整脈、または塞栓症を引き起こす可能性があります。

心筋症は拡張型心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋症、 不整脈原性心筋症と不定型心筋症、最初の 3 つの心筋症がより一般的です。

・罹患率：我が国の統計データによる拡張型心筋症の罹患率 これは(13~84)/100,000であり、肥大型心筋症の有病率は180/100,000です。

・素因群：心筋症、ウイルス性心筋炎の家族歴がある方、長期にわたる大量飲酒、心筋炎を服用している方。 有毒薬物、栄養失調、内分泌系疾患の既往歴のある人は、心筋症のリスクが高い人です。

・発症率の高い季節：心筋症の発生には明らかな季節差はありませんが、心不全の発生率は冬に増加します。

・生存率：拡張型心筋症の予後は不良で、5年生存率は約50％、10年生存率は約25％にすぎません。 肥大型心筋症の予後は大きく異なりますが、拘束型心筋症の 5 年生存率は約 30% です。

2007 年、欧州心臓病学会は心筋症を次のように分類しました。 拡張型心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋症、不整脈原性心筋症 それぞれ遺伝性心筋症と非遺伝性心筋症に分けられます。

いくつかのタイプの心筋症には、明確な臨床病期の定義がありません。

いくつかのタイプの心筋症は臨床的に等級分けされていませんが、心臓の機能は ニューヨーク心臓協会 (NYHA) の方法に従って分類できます。

ほとんどの心筋症の原因はまだ不明ですが、現時点では次の要因に関連しています。

心筋症の高危険因子には次のようなものがあります。

心筋症の発症は潜行性でゆっくりと進行します。ほとんどの患者は初期段階では明らかな症状を示さず、健康診断中に症状が現れることがよくあります。 その後初めて、心臓が肥大しており、衰弱と運動耐性の低下のみを示す人もいますが、通常はそうではないことがわかります。 注目を集める。ほとんどの患者は、より明らかな症状が発現するまでに数年 (最長 10 年) かかります。

心筋症の典型的な症状にはうっ血性心不全が含まれ、最も一般的な症状は息切れと浮腫です。

息切れは、左心不全の主な症状です。最初は、息切れは運動や活動耐性の低下後にのみ発生します。 病気が進行すると、軽い身体活動や安静時に息切れが起こることもあります。 さらに症状が悪化すると、夜間に発作性呼吸困難や起立呼吸が起こります。

右心不全の症状は、下肢の浮腫など、身体の簡単な部分に最初に現れることがあります。 まぶたの浮腫は早朝に発生することがあり、病気が進行すると浮腫は左右対称に陥没します。 頸静脈の充満または膨張、腹水、全身浮腫などの症状が発生する場合があります。

心不全の典型的な臨床症状に加えて、一部の患者には次の症状も伴います。

心筋症の患者さんは、循環器内科または心臓血管外科を受診してください。 危篤状態の場合は、まず救急外来を受診し、その後関係科の相談を受けてください。 （マラソンなどの激しい競技活動をされる方は、 肥大型心筋症を除外するために心エコー検査が行われます。 )

この病気を診断する医師のプロセスは次のとおりです。

さまざまなタイプの心筋症の診断基準は次のとおりです。

心筋症患者は一般に、健康診断の後期に心拍数の上昇と血圧の低下が見られます。 脈圧が小さく、脈拍が弱く、脈拍が交互になるものもあります。右心不全では頸静脈が見える 膨満感や膨張、肝臓の肥大、両下肢の浮腫、さらには胸水や腹水も発生します。

心臓専門医の検査によると、心尖拍動がずれており、浮き上がるような脈拍があり、心臓の相対的な鈍さが一貫していないことがわかります。 重度の心不全患者では、同じ程度の拡大でも心臓のリズムが不規則になり、心音が低く鈍くなり、心室のギャロッピング音が聞こえることがあります。 弁が相対的に不十分な場合には、収縮期の吹くような雑音が聞こえることもあります。肥大性閉塞性 心筋症の患者は、左胸骨端の第 3 肋間と第 4 肋間で粗い収縮期駆出雑音を聞くこともあります。

心筋症の患者は、心筋酵素や自己抗体などの関連する血液学的検査や、心電図などの必要な臨床検査を受ける必要があります。 心エコー検査など 診断が明確でない場合は、心臓CT検査か磁気共鳴検査を行うかを選択できます。 状況が許せば、心内膜下の心筋生検が考慮される場合があります。遺伝性心筋症には、遺伝子検査やスクリーニングが役立つ場合があります。

拡張型心筋症は、冠状動脈性心疾患、弁膜症、先天性心疾患などの他の心臓病と組み合わせる必要があります。 高血圧性心疾患と二次性心筋症による心臓肥大および収縮機能低下を区別します。

肥大型心筋症は、生理的心筋肥大、先天性心疾患、高血圧性心疾患、 大動脈弁狭窄症とその他の病期が区別され、これらの疾患は心室肥大を引き起こす可能性もあります。

拘束型心筋症は、収縮性心膜炎、強皮症、サルコイドーシス、グリコーゲン貯蔵疾患などと区別する必要があります。

不整脈原性心筋症：心筋炎、特発性右心室頻拍、サルコイドーシスなどの右心室に関わる疾患と区別する必要があります。

上記の種類の心筋症は、病歴、身体検査、心エコー検査、心臓カテーテル検査、 他の疾患との鑑別のために心臓CT検査や磁気共鳴検査が行われ、必要に応じて心内膜下心筋生検が行われます。

·患者の臨床症状を改善し、状態のさらなる悪化を防ぎ、合併症の発生を減らします。 患者の生活の質を向上させ、不整脈の発生を制御し、突然死を防ぎます。

・治療は個別化が必要であり、薬物治療、心臓内低侵襲治療、外科治療が主な方法となります。

重度の呼吸困難や失神などを経験した心筋症患者は、生命を脅かす状況を避けるために緊急治療が必要です。

応急処置: 重度の呼吸困難の場合、最初のステップは、気道を開いた状態に保ち、鼻カニューレまたはマスクを通して酸素を吸入し、静脈経路を開くことです。 侵入する水の量を厳密に制限してください。失神が起こった場合には、緊急に心電図検査を行って不整脈の有無を観察し、目的の薬を投与する必要があります。

自己救済措置: 呼吸困難の場合、患者は足を垂らして半座位に座ることで、心臓に戻る静脈血の量を減らし、痛みを和らげることができます。 心臓への負担；めまいが生じた場合は、転倒や怪我を防止し、すぐに医師の診察を受けるように家族に伝えてください。

患者とその家族は、心筋症に関する関連知識を理解し、医師の指導を受け、自己管理する方法を知っておく必要があります。 健康的なライフスタイル、安定した気分、誘因となるものをできるだけ避ける、標準化された薬物治療、フォローアップ計画などが含まれます。

ライフスタイルの調整: 塩分と脂肪が少なく、少量を頻繁に食べ、軽くて消化しやすい食事に注意し、毎日の水分摂取量を管理し、毎日体重を監視します。 アルコールを厳密に制限または控え、休息に注意し、激しい身体活動を制限し、過度の運動を避けてください。

病院でのケア：呼吸困難がある場合は、半横臥位または足を下に向けて高枕の姿勢をとる必要があります。胸水や腹水がある場合は、半横臥位となります。 1日の点滴量と水分摂取量を厳密に管理し、24時間の摂取量と排泄量、1日の体重を記録し、短時間に大量のスープや水を飲むことは避けてください。 長期間寝たきりの人は、床ずれを防ぐためにエアマットの使用や頻繁な体位変換が必要です。

大きな個人差があるため、絶対的に最良、最速、または最も効果的な薬剤はありません。 市販薬だけでなく、医師の指導のもと、個々の状況に応じて最適な薬を選択する必要があります。

心筋症の薬物治療の原理は、一般の心不全の薬物治療と同じです。 アンジオテンシン変換酵素阻害剤（ACEI）、利尿薬、血管拡張薬、β遮断薬など。 不整脈がある場合は、不整脈専用の薬も追加する必要があります。血栓症を防ぐために抗凝固剤を追加する必要がある場合もあります。

・利尿剤

・ベータブロッカー

・サクビトリル/バルサルタンナトリウム

・アンジオテンシン変換酵素阻害剤 またはアンジオテンシン II 受容体拮抗薬

· ポジティブ変力薬

・イバブラジン

・ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬

・抗不整脈薬

・カルシウムチャンネルブロッカー

・抗凝固療法

詳細な注釈、楽しんでいただければ幸いです

心筋症は現在、主に薬物療法で治療されていますが、心室中隔切除などの外科的処置が使用されることもあります。 肥大心筋の除去。末期心筋症患者の中には、短期の移行治療として心臓移植を選択する場合があります。 左心室補助装置はオプションです。さらに、心臓再同期療法などの低侵襲心臓内介入療法、 心臓ペーシング療法、高周波アブレーション療法、アルコール中隔アブレーション、詳細については介入療法を参照してください。

・心室中隔切除術

・心臓移植

・左心室補助装置治療

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一部の心筋症患者には、以下の介入療法が利用可能です。

・心臓再同期療法（CRT）

・高周波アブレーション

異常軽鎖心アミロイドーシスは、ボルテゾミブとデキサメタゾンの組み合わせで治療できます。 骨髄形質細胞による異常なタンパク質軽鎖の合成を阻害し、左心室機能を改善し、患者の寿命を延ばすことができます。

拡張型心筋症の患者では、Qili Qiangxin Capsulesなどの特定の伝統的な漢方薬が心不全の症状を改善し、運動耐容能を高めることができます。

細胞置換療法

・拡張型心筋症

・肥大型心筋症

・拘束型心筋症

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・不整脈原性心筋症の予後は不確実であり、主な死因は若年者に多い突然死です。

心筋症は現在治癒が難しく、治療後に患者の臨床症状を改善することはできません。 状態のさらなる悪化を防ぎ、合併症の発生を減らし、患者の生活の質を向上させます。

・自己治癒性：心筋症には自己治癒性がありません。

・根治性：心筋症は治癒が難しいですが、治療により症状が改善し、生存率が向上します。

心筋症は重篤な心臓病であり、患者が症状を発症すると、通常の生活や仕事に影響を及ぼします。 病気が進行して心不全の症状が悪化すると、浮腫や呼吸困難などの症状が現れます。 通常の生活や休息ができなくなり、生活の質はさらに低下し、患者、家族、社会に大きな負担と苦痛をもたらします。

肥大型心筋症および不整脈原性心筋症の患者、特に若年者は、突然死の危険にさらされています。

心筋症の患者では、心臓腔内の血栓が壊れ、脳または体の他の部分に塞栓が形成されます。 片麻痺、四肢麻痺、運動能力の喪失、嚥下障害、 記憶力や思考能力の低下、体の一部の痛みやしびれ、行動の変化、自分自身をケアする能力の低下。

心筋症患者に心不全の急性増悪がなければ、何らかの能動的または受動的な対策を適切に行うことができます。 長期間のベッド上安静は静脈血栓症、さらには肺塞栓症のリスクにつながる可能性があるため、運動トレーニングを行ってください。

心筋症の一般的な合併症には次のようなものがあります。

心筋症は現在治癒が困難ですが、治療後に患者の臨床症状は改善しますが、心不全が繰り返し発生し、入院が必要になる場合があります。